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Id: biblio-1156439
Autor: Martínez-Sánchez, Lina María; Castañeda Palacio, Santiago.
Título: Anemia sideroblástica una enfermedad infrecuente de causas múltiples / Sideroblastic anemia, a rare disease of multiple causes
Fonte: Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter;36(3):e1201, jul.-set. 2020. tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: La anemia sideroblástica es un trastorno hematológico que altera el proceso de la hematopoyesis, en la cual se ve afectada en mayor proporción la línea eritroide. Además, se presentan alteraciones en la síntesis del grupo hemo por disfunción mitocondrial en las células de la médula ósea. Objetivo: Indagar sobre la anemia sideroblástica, sus variables y los diferentes tipos de presentación que puede tener esta enfermedad. Métodos: Se llevó a cabo una revisión de la literatura en las bases de datos MEDLINE, EMBASE, Lilacs y ScienceDirect, con los descriptores: anemia sideroblástica, hematopoyesis, anomalías congénitas y 5-aminolevulinato sintetasa, en español e inglés. Se seleccionaron 26 artículos relacionados. Se hizo un análisis y resumen de la bibliografía revisada. Análisis y síntesis de la información: Es una enfermedad de origen congénito o secundario a otros procesos como el consumo de alcohol o inducido por algunos medicamentos. Se presenta con poca frecuencia y, en su mayoría, el diagnóstico se hace mediante estudios de laboratorio, como extendido de sangre periférica, estudio de médula ósea, a los que se les pueden aplicar diversas tinciones, realizar secuenciación o incluso realizar reacción en cadena de polimerasa. Conclusión: La anemia sideroblástica es una enfermedad puede relacionarse con otras alteraciones hematológicas que modifican el metabolismo del hierro. El tratamiento curativo es la trasfusión de hemocomponentes y debe hacerse un enfoque individualizado de cada paciente según el tipo de anemia sideroblástica(AU)

Introduction: Sideroblastic anemia is a hematological disorder that alters the hematopoiesis process. This condition affects, to a great extent, the erythroid line. In addition, alterations occur in the synthesis of the heme group due to mitochondrial dysfunction in the bone marrow cells. Objective: To investigate sideroblastic anemia, its variables and the different types of presentation of this disease. Methods: A literature review was carried out in the MEDLINE, EMBASE, Lilacs and ScienceDirect databases, using the descriptors anemia sideroblástica [sideroblastic anemia], hematopoyesis [hematopoiesis], anomalías congénitas [congenital anomalies] and 5-aminolevulinato sintetasa [5-aminolevulinate synthetase], in Spanish and English. Twety-six articles related to the topic were selected. An analysis and summary of the revised bibliography was carried out. Information analysis and synthesis: It is a disease of congenital origin or secondary to other processes such as alcohol consumption or induced by some medications. It occurs infrequently and its diagnosis is mostly made through laboratory studies, such as peripheral blood smear and bone marrow study, to which various stains can be applied, as well as sequencing or even polymerase chain reaction. Conclusion: Sideroblastic anemia is a disease that can be related to other hematological alterations that modify iron metabolism. The curative treatment is the transfusion of blood components. An individualized approach should be used according to the type of sideroblastic anemia(AU)
Descritores: Hematopoese/fisiologia
Anemia Sideroblástica/genética
Anemia Sideroblástica/terapia
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: lil-664628
Autor: Molina, Laura; Rondón, Carlos; Di Bernardo, María; Yépez, Juan; Guerrero, Leyda.
Título: Anemias sideroblásticas y puenteado basófilo: Indicador biológico por exposición ocupacional al plomo y sus derivados / Sideroblastic anemia and basophilic bridged: Biological indicator of occupational exposure to lead and its derivatives
Fonte: Rev. Inst. Nac. Hig;43(1):7-14, jun. 2012. tab, graf, ilus.
Idioma: es.
Resumo: En el presente estudio se evaluaron 34 individuos de ambos géneros (n = 15 mujeres y n = 19 hombres) con edades promedios de 37,35 ± 10,37. De los cuales 09 trabajadores de talleres mecánicos y 25 de imprentas gráficas con exposición laboral entre 8 a 10 horas/día. Bajo su consentimiento se les tomo muestra de sangre del antebrazo derecho para evaluar hematológica y morfológicamente glóbulos rojos (punteado basófilo), glóbulos blancos (segmentados neutrofilos), plaquetas y determinar por espectroscopia de absorción atómica con atomización elec trotérmica niveles séricos de plomo. Los resultados analíticos obtenidos para niveles de plomo globales expresados en μgL-1 de 36,03 ± 23,02 evidenciaron correlación directa y positiva con los parámetros bioquímicos evaluados. Ma yo res concentraciones de plomo en sangre coincidieron con pun teados basófilos toscos y alteraciones cualitativas morfológicas tales como hipocromía moderada en glóbulos rojos, granulaciones tóxicas e hipersegmentación en segmentados neutrofilos. No se observaron diferencias estadísticamente significativas con un p = 0,002 entre los grupos expuestos y tiempo de exposición por jornada laboral, más si entre los géneros con un p = 0,087, siendo más evidente el impacto de la exposición ocupacional en hombres, asumiendo mayor masa corporal y por ende mayor densidad ósea por donde este metal tóxico tiene un 95% de afinidad, además de contar el género masculino con mayor producción hematopoyética (La cantidad considerada normal fluctúa entre 4.500.000 (en la mujer) y 5.000.000 (en el hombre) por milímetro cúbico (o microlitro) de sangre). Los resultados obtenidos constituyen una herramienta útil para un pre-diagnóstico a exposición o intoxicación por plomo cuando por infraestructura no se cuente en laboratorios bioanalíticos con un equipo de espectroscopia de ab sorción atómica con atomización electrotérmica.

This study assessed 34 individuals of both genre (n = 15 women and n = 19 men) aged averages of 37.35 ± 10.37. Of whom 09 workers of garages and 25 printing graphs with occupational exposure between 8 to 10 hours per day. Under their consent took them right forearm blood sample to evaluate haematological and morphologically (stippling Basophilic) red blood cells, white blood cells (segmented neutrophils), pla te lets and by Atomic Spectrometry atomization absorption spectroscopy to determine serum levels of lead. The analytical re sults for overall lead levels ex pressed in μgL-1 36.03 ± 23.02 demonstrate positive and direct correlation with the biochemical parameters evaluated. High concentrations of lead in blood coincided with various crude basophiles and qualitative morphological alterations such as hypochromia moderate red globules, toxic granulation's and hypersegmentation in segmented neutrophils. There were no statistically significant differences with p = 0.002 among exposed groups and exposure time by working day, more if genre with a p = 0.087, being most evi dent impact of occupational exposure in men, assuming greater mass body and therefore greater bone density where this toxic metal has a 95% of affinity's well as the masculine gender with greater production hematopoietic (considered normal amount fluctuates between 4.500.000 (in women) and 5.000.000 (in humans) per cubic millimeter (microliter) of blood). The results constitute a useful tool for an prediag nostic to exposure or poisoning by lead when infrastructure don't count in laboratories bioanalytic's with a team of atomic absorption spectroscopy with spectrometry atomization.
Descritores: Basófilos/classificação
Sistema Hematopoético
Anemia Sideroblástica
Intoxicação por Chumbo/mortalidade
-Toxicologia
Saúde Pública
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Estudo de Avaliação
Responsável: VE9.1 - Biblioteca


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Id: biblio-829951
Autor: Donaires, Flávia Sacilotto; Martelli, Felipe; Alves-Paiva, Raquel de Melo; Magalhães, Silvia Maria Meira; Pinheiro, Ronald Feitosa; Calado, Rodrigo Tocantins.
Título: Splicing factor SF3B1 mutations and ring sideroblasts in myelodysplastic syndromes: a Brazilian cohort screening study
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;38(4):320-324, Oct.-Dec. 2016. tab, graf.
Idioma: en.
Projeto: FAPESP.
Resumo: ABSTRACT Background: Myelodysplastic syndromes (MDS) comprise a group of malignant clonal hematologic disorders characterized by ineffective hematopoiesis and propensity for progression to acute myeloid leukemia. Acquired mutations in the gene encoding RNA splicing factor 3B subunit 1 (SF3B1) are highly associated with the MDS subtypes presenting ring sideroblasts, and represent a specific nosological entity. The effects of these mutations on clinical outcomes are diverse and contrasting. Methods: A cohort of 91 Brazilian MDS patients, including patients with ring sideroblasts in the bone marrow, were screened for mutations in the SF3B1 hotspots (exons 12-15) by direct Sanger sequencing. Results: SF3B1 heterozygous mutations were identified in six patients (7%), all of them with ring sideroblasts, thus confirming the association between SF3B1 mutations and myelodysplastic syndrome subtypes bearing this morphologic feature (frequency of 6/13, p-value < 0.0001). Conclusion: This is the first screening of SF3B1 mutations in a cohort of Brazilian myelodysplastic syndrome patients. Our findings confirm that mutations in this splicing gene correlate with bone marrow ringed sideroblasts.
Descritores: Anemia Sideroblástica
Mutação
Síndromes Mielodisplásicas
Splicing de RNA
Fatores de Processamento de RNA
Limites: Humanos
Feminino
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-703711
Autor: Duarte, Fernando Barroso; Rocha Filho, Francisco Dario; Goncalves, Romelia Pinheiro.
Título: Histopathological evaluation of the bone marrow in refractory anemia with ring sideroblasts and thrombocytosis associated to the JAK2-V617F mutation
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;36(1):69-70, Jan-Feb/2014. graf.
Idioma: en.
Descritores: Anemia Refratária
Anemia Sideroblástica
Síndromes Mielodisplásicas
Medula Óssea/anatomia & histologia
Trombocitose
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Carta
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: lil-659216
Autor: Cammarata-Scalisi, Francisco; López-Gallardo, Ester; Emperador, Sonia; Ruiz-Pesini, Eduardo; Da Silva, Gloria; Camacho, Nolis; Montoya, Julio.
Título: Síndrome de Pearson: Reporte de un caso / Pearson syndrome: Case report
Fonte: Invest. clín;52(3):261-267, sep. 2011. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Entre las etiologías de anemias en la infancia, las citopatías mitocondriales son poco frecuentes. El síndrome de Pearson se diagnostica principalmente durante etapas iniciales de la vida y es caracterizado por anemia sideroblástica refractaria con vacuolización de células progenitoras en la médula ósea, disfunción del páncreas exocrino y variables alteraciones neurológicas, hepáticas, renales y endocrinas. En el siguiente informe reportamos un nuevo caso de lactante mayor femenino de 14 meses de edad, evaluada de forma multicéntrica con diagnostico clínico y molecular de síndrome de Pearson, con la deleción común de 4.977 pares de bases del ADN mitocondrial. Esta entidad ha sido asociada a diversos fenotipos dentro del amplio espectro clínico de las enfermedades mitocondriales.

Among the etiologies of anemia in the infancy, the mitochondrial cytopathies are infrequent. Pearson syndrome is diagnosed principally during the initial stages of life and it is characterized by refractory sideroblastic anemia with vacuolization of marrow progenitor cells, exocrine pancreatic dysfunction and variable neurologic, hepatic, renal and endocrine failures. We report the case of a 14 month-old girl evaluated by a multicentric study, with clinic and molecular diagnosis of Pearson syndrome, with the 4,977-base pair common deletion of mitochondrial DNA. This entity has been associated to diverse phenotypes within the broad clinical spectrum of mitochondrial disease.
Descritores: Anemia Sideroblástica
Doenças Mitocondriais
-Anemia Sideroblástica/sangue
Anemia Sideroblástica/diagnóstico
Anemia Sideroblástica/genética
DNA Mitocondrial/genética
Diarreia Infantil/etiologia
Insuficiência Pancreática Exócrina/etiologia
Insuficiência Pancreática Exócrina/genética
Evolução Fatal
Hipopotassemia/etiologia
Doenças Mitocondriais/sangue
Doenças Mitocondriais/diagnóstico
Doenças Mitocondriais/genética
Fenótipo
Encaminhamento e Consulta
Análise de Sequência de DNA
Deleção de Sequência
Limites: Feminino
Humanos
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Id: lil-560726
Autor: Vicari, Perla; Figueiredo, Maria Stella.
Título: Diagnóstico diferencial da deficiência de ferro: [revisão] / Differential diagnosis of iron deficiency: [review]
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;32(supl.2):29-31, jun. 2010. tab.
Idioma: pt.
Resumo: A deficiência de ferro é considerada a patologia hematológica mais prevalente no homem. Assim, é fundamental a adequada identificação de suas causas, bem como a diferenciação com outras patologias distintas para adequada abordagem da deficiência de ferro. Neste artigo são brevemente descritas outras condições que podem cursar com anemia microcítica, tais como: talassemias, anemia de doença crônica, anemia sideroblástica e envenenamento por chumbo, patologias estas que devem ser afastadas durante investigação de anemia ferropriva.

Iron deficiency is considered to be the commonest hematological pathology in humans. Thus, the essential steps in an adequate approach of iron deficiency include: the proper identification of its causes and the differentiation between iron deficiency and other conditions. This article briefly describes other conditions that may present with microcytic anemia such as thalassemia, anemia of chronic diseases, sideroblastic anemia and lead intoxication. These diseases should be considered during the investigation of iron deficiency anemia.
Descritores: Anemia
Anemia Sideroblástica
Diagnóstico Diferencial
Deficiência de Ferro
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Arruda, Valder R
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Id: lil-351822
Autor: Lima, Carmen S. P; Souza, Osias F; Saad, Sara T. O; Arruda, Valder R.
Título: Unsuccessful treatment of sideroblastic anaemia with chloroquine / Insucesso da cloroquina no tratamento da anemia sideroblástica
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;25(1):67-68, jan.-mar. 2003. graf.
Idioma: en.
Resumo: As anemias sideroblásticas representam um grupo de moléstias heterogêneas. O seu tratamento é restrito e baseado em transfusões de sangue. Relatos descrevem um potencial benefício no uso da cloroquina na anemia sideroblástica (AS). Neste estudo, seis pacientes com AS foram tratados pelo período de seis meses com 300g/dia de cloroquina. Epigastralgia foi um sintoma freqüente nos pacientes do estudo obrigando à interrupção do tratamento em dois deles. A necessidade transfusional permaneceu a mesma em dois pacientes e não ocorreu em nenhum paciente o aumento dos níveis de hemoglobina ou a redução do percentual de sideroblastos em anel. A ausência de resultados e os efeitos colaterais sugerem que o uso de cloroquina seja inadequado para o tratamento de AS.
Descritores: Anemia Sideroblástica
Cloroquina/administração & dosagem
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Carta
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: lil-286723
Autor: Sánchez Mayola, Rogelio; Díaz Mizos, Fernando A; Sevilla Pérez, Vernardo.
Título: Anemia sideroblástica: presentación de tres casos / Anemia sideroblástica: presentation of three cases
Fonte: Mediciego;3(2):7-12, ene.-jun. 1997. tab.
Idioma: es.
Resumo: Se realiza el estudio clínico de tres casos de pacientes portadores de un síndrome anémico, quienes resultaron estar afectados por anemia siderblástica adquirida idiopática(ASAI), enfatizándose el hecho de la presencia de un caso que respondió a la terapéutica con Piridomina, a diferencia de los otros dos. Nuestros hallazgos hematológicos coinciden en forma general con lo planteado, por parte de la bibliorafía médica consultada. En el paciente que respondió al tratamiento con pirodoxina, se constato plaquetopenia, y presencia de cifras normales de plaquetas en los casos resistentes a dicho tratamiento; todo lo cual contrasta con lo planteado por los textos consultados; del mismo modo, uno de nuestros casos presentó leocopenia con linfocitosis como característica a destacar, no descrita en la bibliografía
Descritores: Anemia Sideroblástica
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CU421.1 - Biblioteca


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Chauffaille, Maria de Lourdes L. F
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Id: lil-208790
Autor: Chauffaille, Maria de Lourdes Lopes Ferrari; Stéfano, José Tadeu; Valério, Rosana Maria; Romeo, Maura; Rodrigues, Maria Madalena; Kerbauy, José.
Título: Del 11(q23) as a prognostic factor of iron overload in refractory anemia with ringed sideroblasts
Fonte: Säo Paulo med. j;115(4):1513-5, jul.-ago. 1997. ilus, graf.
Idioma: en.
Resumo: We present the case of a patient with MDS RARS subtype with loss of part of the long arm of chromosome 11 del 11(q23). This a cytogenetic abnormality that occurs in 7 percent to 20 percent of RARS cases not related to poor prognosis. It seems that this deletion is a marker of iron overload in MDS.
Descritores: Anemia Refratária/genética
Anemia Sideroblástica/genética
Aberrações Cromossômicas
Cromossomos Humanos Par 11
Sobrecarga de Ferro/genética
-Prognóstico
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-195889
Autor: Carrillo Farga, Joaquín.
Título: Hematología para el químico y el patólogo clínicos. IV. Las anemias hipocrómicas / Hematology for clinical chemists and pathologists. IV the hypocramic anemias
Fonte: Lab.-acta;9(1):9-17, ene.-mar. 1997. ilus, tab.
Idioma: es.
Descritores: Anemia Hipocrômica/diagnóstico
Anemia Sideroblástica
Química Clínica
Hematologia
Patologia Clínica
Talassemia
Responsável: MX1.1 - CENIDSP - Centro de Información para Decisiones en Salud Pública



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