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Correia, Maria da Conceiçäo de Barros
Id: lil-263069
Autor: Fontes, Luciana de Barros Correia; Alves, Técia Daltro Borges; Montandon, Elisa Maria; Correia, Maria da Conceição de Barros; Santos, Vitória Ianer Macedo dos.
Título: Doenças hemorrágicas no atendimento odontológico em crianças / Hemorrhagic diseases in pediatric dentistry
Fonte: Pediatr. mod;35(10):789-90, 794, 796-8, passim, out. 1999.
Idioma: pt.
Resumo: O atendimento odontológico a pacientes com doenças hemorrágicas confere grande responsabilidade ao profissional, para a identificaçäo do problema e adequada atuaçäo, numa atitude multidisciplinar com os demais membros da equipe de saúde. Este aspecto é bem enfatizado na prática da Odontopediatria, em que o bebê ou criança pode estabelecer um primeiro contato sem o diagnóstico prévio de qualquer distúrbio na hemostasia. Por esta razäo, as autoras efetuaram uma revisäo da literatura sobre as patologias mais frequentes observadas, subordinadas ao tema abordado, com base em levantamento piloto das crianças atendidas no setor de Odontologia da Fundaçäo Hemope
Descritores: Trombastenia/prevenção & controle
Trombastenia/sangue
Odontopediatria
Hemofilia A/prevenção & controle
Hemofilia A/sangue
Assistência Odontológica para Doentes Crônicos
Padrões de Prática Odontológica
Doenças de von Willebrand/prevenção & controle
Doenças de von Willebrand/tratamento farmacológico
Especialidades Odontológicas
Púrpura Trombocitopênica/prevenção & controle
Púrpura Trombocitopênica/tratamento farmacológico
Púrpura Trombocitopênica/sangue
-Contagem de Plaquetas
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR11.1 - Biblioteca


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Id: biblio-982706
Autor: Guevara Arismendy, Natalaia María; Campuzano Maya, Germán; Escobar Gallo, Gloria E.
Título: Utilidad clínica de la agregometría plaquetaria / Clinical utility of platelet aggregometry
Fonte: Med. lab;18(7-8):311-332, 2012. ilus, tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen: La acción de las plaquetas en la hemostasia primaria comprende la adhesión a losvasos sanguíneos afectados, la activación, la secreción del contenido granular, y posteriormente,la agregación plaquetaria para la formación del tapón hemostático primario. Bajo las condicionesfisiológicas de flujo vascular, estos procesos requieren la acción sinérgica de varias proteínasy receptores plaquetarios, como también de agonistas que inducen la activación plaquetaria.Por ello, las mutaciones de los genes que codifican para moléculas y receptores de superficieimplicados en estos procesos darán origen a desórdenes hemorrágicos como la enfermedad devon Willebrand, la trombastenia de Glanzmann, el síndrome de Bernard Soulier y la deficienciade gránulos plaquetarios, entre otros. El diagnóstico de estas enfermedades se realiza medianteensayos de función plaquetaria que simulan los procesos fisiológicos de activación, adhesión,liberación del contenido granular y agregación. Una de las pruebas de función plaquetaria másutilizada es la agregometría. En este artículo de revisión se describe la utilidad de esta prueba parael diagnóstico de desórdenes hemorrágicos hereditarios y del síndrome de la plaqueta pegajosa,un desorden trombótico hereditario caracterizado por hiperagregabilidad. Adicionalmente, se revisa el fundamento de esta prueba, las condiciones preanalíticas, analíticas y posaanaliticas, analiticas y poanaliticas las indicaciones las contraindicaciones y la interpetación de los resultados.

Abstract: The role of platelets in primary hemostasis involves their adherence to sites of vessel injury, activation, secretion of platelet granule content, and finally, aggregation to form the primaryhemostatic plug. Under physiologic conditions of vascular flow, these processes require thesynergistic action of several proteins and platelet receptors, and also the action of physiologicalagonists that stimulate the activation of the platelets. As a result, hereditary mutations of genescodifying for molecules and surface receptors implied in primary hemostasis will be expressedas hemorrhagic disorders, including von Willebrand disease, Glanzmann thrombasthenia,Bernard Soulier syndrome, storage pool diseases, among others. The diagnosis of these diseases is possible through platelet function assays that resemble the physiological processesof activation, adhesion, release of granule content, and aggregation. Platelet aggregometry isone of the most frequently used tests. This review article intends to describe the utility of plateletaggregometry for the diagnosis of hereditary hemostatic disorders and sticky platelet syndrome, a hereditary thrombotic disorder characterized by increased platelet aggregability. In addition, the fundamentals of the test, the pre-analytical, analytical and post-analytical conditions, the test indications, contraindications and results interpretation are discussed.
Descritores: Agregação Plaquetária
Ristocetina
Trombastenia
Doenças de von Willebrand
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO373.9 - EDIMECO - Editora Médica Colombiana S.A.


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-745797
Autor: Yazici, Zahide Mine; Çelik, Mustafa; Yegin, Yakup; Güneş, Selçuk; Kayhan, Fatma Tülin.
Título: Glanzmann's thrombasthenia: a rare case of spontaneous bilateral hemotympanum / Trombastenia de Glanzmann: um caso raro de hemotímpano bilateral espontâneo
Fonte: Braz. j. otorhinolaryngol. (Impr.);81(2):224-225, Mar-Apr/2015. graf.
Idioma: en.
Descritores: Otopatias/etiologia
Hemorragia/etiologia
Trombastenia/complicações
Membrana Timpânica
-Otopatias/diagnóstico
Hemorragia/diagnóstico
Trombastenia/diagnóstico
Limites: Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-643850
Autor: Duman, Erdem Nail; Saylan, Sedat; Cekic, Bahanur.
Título: Conduta no perioperatório de paciente pediátrico com trombastenia de glanzmann durante adenoidectomia / Perioperative management of a pediatric patient with glanzmann's thrombasthenia during adenoidectomy / Conducta en el perioperatorio de paciente pediátrico con trombastenia de glanzmann durante la adenoidectomía
Fonte: Rev. bras. anestesiol;62(4):551-553, jul.-ago. 2012.
Idioma: pt.
Resumo: JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Trombastenia de Glanzmann (TG) é uma doença autossômica recessivamente hereditária das plaquetas. Não há nenhum tratamento específico. A transfusão de plaquetas é atualmente o tratamento padrão quando o sangramento não responde a medidas locais e/ou a medicamentos antifibrinolíticos, podendo, entretanto, resultar em aloimunização. O fator VII recombinante ativado (rFVIIa) pode ser usado para evitar a transfusão recorrente de plaquetas. RELATO DE CASO: Apresentamos um tratamento precoce com dose baixa de rFVIIa associada à transfusão de plaquetas em um caso pediátrico (cinco anos de idade), com diagnóstico de TG e apresentando sangramento prolongado durante adenoidectomia eletiva. Uma dose total de 1.200 mg (60 µg.kg-1) de rFVIIa obteve sucesso em estancar o sangramento, o que pode ser aceito como uma dose baixa. CONCLUSÕES: Relatos de casos podem encorajar o uso de tratamento precoce com baixas doses de rFVIIa em hemorragias graves que não estacam a despeito da transfusão de plaquetas e na prevenção de sangramento em procedimentos cirúrgicos em pacientes com TG. Estudos adicionais são necessários para definir a dose mínima eficaz. Portanto, as tentativas para determinar a dose eficaz mais baixa desse composto devem ser incentivadas consideando o resultado deste caso em face de restrições financeiras no sistema de saúde.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Glanzmann's thrombasthenia (GT) is an autosomal recessively inherited platelet disorder. There is not any specific treatment. Platelet transfusion is currently the standard treatment when bleeding does not respond to local measures and/or antifibrinolytic treatment, although it may result in alloimmunization. Recombinant activated factor VII (rFVIIa) might be used to avoid recurrent platelet transfusion. CASE REPORT: We present early treatment with low-dose rFVIIa additional to platelet transfusion in a 5-year-old pediatric case with diagnosis of GT who developed prolonged bleeding under an elective adenoidectomy surgery. A total dose of 1,200 µg (60 µg.kg-1) rFVIIa could successfully stop bleeding, what can be accepted as low dose usage. CONCLUSIONS: Such case reports may encourage the use of early treatment with low doses of rFVIIa in severe bleeds that did not stop despite of platelet transfusion, as well as in preventing bleeding in surgical procedures in patients with GT. Actually, additional studies are needed to define the minimal effective dose and attempts to determine the lowest effective dose may be encouraged by the result of this case, considering financial restrictions in the health care system.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La Trombastenia de Glanzmann (TG) es una enfermedad autosómica recesivamente hereditaria de las plaquetas. No hay ningún tratamiento específico. La transfusión de plaquetas es hoy por hoy, el tratamiento estándar cuando el sangramiento no responde a medidas locales y/o a medicamentos antifibrinolíticos, pudiendo sin embargo, resultar en una aloinmunización. El factor VII recombinante activado (rFVIIa) puede ser usado para evitar la transfusión recurrente de plaquetas. RELATO DE CASO: Presentamos aquí un rápido tratamiento con una dosis baja de rFVIIa asociada a la transfusión de plaquetas en un caso pediátrico (5 años de edad), con diagnóstico de TG y presentando un sangramiento prolongado durante la adenoidectomía electiva. Una dosis total de 1.200 mg (60 µg.kg-1) de rFVIIa tuvo éxito al estancar el sangramiento, lo que puede aceptarse como una dosis baja. CONCLUSIONES: Relatos de casos pueden estimular el uso de tratamiento rápido con bajas dosis de rFVIIa en las hemorragias graves que no estancan, pese a la transfusión de plaquetas y a la prevención de sangramiento en los procedimientos quirúrgicos en pacientes con TG. Sin embargo, estudios adicionales se hacen necesarios para definir la dosis mínima eficaz. Por tanto, los intentos para determinar la dosis eficaz más baja de un compuesto tan caro deben ser incentivados debido al resultado de este caso cuando existan restricciones financieras en el sistema de Sanidad.
Descritores: Adenoidectomia
Fator VIIa/uso terapêutico
Transfusão de Plaquetas
Hemorragia Pós-Operatória/etiologia
Hemorragia Pós-Operatória/terapia
Trombastenia/complicações
-Terapia Combinada
Cuidados Pós-Operatórios
Proteínas Recombinantes/uso terapêutico
Limites: Pré-Escolar
Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Abrantes, Marcelo Militao
Lamounier, Joel Alves
Id: lil-598108
Autor: Abrantes, Marcelo Militão; Lamounier, Joel Alves; Figueiredo, Rosângela; Rodrigues, Marisa Bicalho Pinto; Pfeksticker, Frederico Jardim.
Título: Trombastenia de Glanzmann / Glanzmann thrombasthenia
Fonte: Rev. méd. Minas Gerais;10(3):174-175, jul.-set. 2000.
Idioma: pt.
Resumo: É relatada a históna clínica de dois pacientes admitidos no Centro Geral de Pediatria com trombastenia de Glanzmann. Este trabalho objetiva discutir métodos diagnósticos, fisiopatologia da doença, tratamento e diagnóstico diferencial.

Two cases of patient with Glanzmann thrombasthenia are reported. Its objective is to discuss diagnostic methods, physiopathology, treatment and differential diagnosis.
Descritores: Trombastenia/diagnóstico
Trombastenia/tratamento farmacológico
-Diagnóstico Diferencial
Trombastenia/fisiopatologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Lactente
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR21.1 - Biblioteca J Baeta Vianna- Campus Saúde UFMG


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Id: lil-523237
Autor: García Morán, Grégory Alfonso; Ruiz, Miguel; Clavijo Grimaldi, Dianney; Mejía, Ómar Ramon; García Cardona, Ananías; Casadiego Torrado, Ciro Alfonso; Hernández Vela, Sergio; Vittorino, Mario; Cobos, Claudia.
Título: Trastornos plaquetarios primarios en la especie humana, aspectos biomédicos: biología, patobiología y bioclínica / Primary platelet disorders in humans, biomedical aspects: Biology, Pathobiology and bioclinical
Fonte: Repert. med. cir;16(3):120-142, 2007. tab.
Idioma: es.
Resumo: Las enfermedades genéticas plaquetarias son desórdenes heterogéneos, algunos de ellos muy raros, quese presentan en la medicina clínica, caracterizados por trobocitopenia, plaquetas grandes (macrotrombocitopenias)y signos variables de hemorragia, así como trombosis en otros casos. La patogénesis ypatofisiología es bastante desconocida y el propósito de este artículo es proveer una estructura lógicaque resuma el conocimiento actual.
Descritores: Síndrome de Bernard-Soulier
Doenças de von Willebrand
-Transtornos da Coagulação Sanguínea
Transtornos Plaquetários
Trombastenia
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Estudo de Validação
Responsável: CO304.1 - Biblioteca Arturo Aparicio Jaramillo


  7 / 19 LILACS  
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Id: lil-402722
Autor: Rey, Eduardo; Vassallo, Mariano; Puia, Sebastián.
Título: Enfermedad de Glanzmann: un desafío terapéutico en cirugía y periodoncia. Análisis de una situación clínica / Glanzmman disease: a therapeutic challenge in surgery and periodontics. Analysis of a clinical situation
Fonte: Rev. Asoc. Odontol. Argent;93(1):57-61, ene.-mar. 2005. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Los odontólogos somos, dentro del equipo de salud, profesionales que tenemos posibilidades de ver a gran cantidad de pacientes y a éstos, muchas veces, a lo largo de su vida. Por tal motivo, podremos atender personas con trastornos sistémicos diagnosticados o no, como puede ser el caso de los trastornos en la coagulación. En la siguiente revisión se mencionarán los principales signos y síntomas gingivo-periodontales de estas patologías y las consideraciones básicas para el manejo local de las hemorragias espontáneas o postratamiento. El caso que se presenta es respecto a una tromboastenia de Glanzmann, cuya característica es el sangrado gingival espontáneo, pero no tanto a nivel quirúrgico
Descritores: Doenças Periodontais
Trombastenia
-Argentina
Assistência Odontológica para Doentes Crônicos
Extração Dentária/métodos
Hemorragia Gengival
Cuidados Pós-Operatórios
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR29.1 - Biblioteca


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Id: lil-304820
Autor: Lobo V., Felipe; Salcedo L., Mario; Darinka, Medic; Avalos, Roberto.
Título: Trombocitopatías: casos clínicos / Bleeding diseases: clinical cases
Fonte: Mag. int. coll. dent;8/9(1):22-25, 2001.
Idioma: es.
Resumo: Se presentan dos casos de baja prevalencia pero que en algunas ocasiones adquieren gran complejidad en su tratamiento, dado que necesitan el empleo de transfusión de plaquetas sanguíneas como terapia sistémica, un procedimiento que comprende grandes inconvenientes. Las plaquetas deben ser transfundidas dentro de un período no superior a 6 horas, dado que poseen una gran labilidad y pierden el 80 por ciento de su actividad. Estas son afecciones genéticas y hemorrágicas debidas a la ausencia de glucoproteínas de la membrana plaquetaria
Descritores: Assistência Odontológica para Doentes Crônicos/métodos
Transtornos Plaquetários/classificação
Transtornos Plaquetários/diagnóstico
Transtornos Plaquetários/tratamento farmacológico
-Ácido Tranexâmico/uso terapêutico
Antifibrinolíticos/uso terapêutico
Análise Química do Sangue/métodos
Coagulação Sanguínea/fisiologia
Epistaxe
Hemostasia
Transfusão de Plaquetas
Síndrome de Bernard-Soulier/diagnóstico
Compostos de Sulfônio
Trombastenia
Vasoconstrição/fisiologia
Doenças de von Willebrand
Fator de von Willebrand
Limites: Humanos
Masculino
Adolescente
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR29.1 - Biblioteca


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Id: lil-288423
Autor: Bujas, Marcos A.
Título: Opinión y debate: evaluación in vivo de componentes y sustitutos de plaquetas para las transfusiones / Opinion and debate: in vivo evaluation of components and substitutes of transfusion platelets
Fonte: Rev. argent. transfus;26(4):363-76, oct.-dic. 2000. tab.
Idioma: es.
Descritores: Ensaios Clínicos como Assunto
Hemorragia/mortalidade
Hemorragia/prevenção & controle
Hemostáticos/administração & dosagem
Contagem de Plaquetas
Substitutos Sanguíneos/administração & dosagem
Substitutos Sanguíneos/história
Trombocitopenia/complicações
Trombocitopenia/terapia
Transfusão de Plaquetas/normas
-Animais de Laboratório
Aspirina
Biotina/administração & dosagem
Tempo de Sangramento
Púrpura Trombocitopênica/imunologia
Púrpura Trombocitopênica/terapia
Trombastenia/terapia
Trombose
Limites: Humanos
Animais
Cães
Coelhos
Ratos
Responsável: AR1.1 - Biblioteca Rafael Herrera Vegas


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Id: lil-277409
Autor: Oliveira, Carlos Rogério Degrandi; Elias, Luciana.
Título: Anestesia em paciente com Trombastenia de Glanzmann: relato de caso / Anesthesia in patient with Glanzmann's Thrombasthenia: case report
Fonte: Rev. bras. anestesiol;50(2):125-7, mar.-abr. 2000.
Idioma: pt.
Descritores: Anestesia
Trombastenia/complicações
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR14.1 - Biblioteca Central



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