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Id: biblio-1291380
Autor: Pereira, Nathália Cristina de Jesus; Lima, Pollyanna Freire Barbosa; Diniz, Mariana Moreira; Faria, Karine Joice; Berlinck, Hemanuelly Martins Rodrigues; Rabelo, Ihan Bruno Lopes.
Título: Trombocitopenia imune associada à COVID-19: relato de caso e revisão de literatura / Immune thrombocytopenia associated to Covid-19: case report and literature review
Fonte: Rev. méd. Minas Gerais;31:E0033, 2021.
Idioma: pt.
Resumo: Pacientes com COVID-19 podem apresentar trombocitopenia grave. Esse achado tem importante impacto no aumento de desfechos negativos e mortalidade, representando um importante fator prognóstico da doença. Vários mecanismos etiopatogênicos foram descritos, sendo a trombocitopenia imune um dos fatores mais frequentes. A abordagem terapêutica inclui como opções: corticoterapia, imunoglobulina, transfusão de plaquetas e análogos da trombopoietina. Este estudo tem como objetivo apresentar o relato de caso de uma paciente com PCR positivo para SARS-CoV-2, que desenvolveu queda acentuada e abrupta das plaquetas no 20º dia de internação. Além disso, casos semelhantes na literatura foram analisados e as possibilidades terapêuticas elencadas. Por fim, conclui-se que há a necessidade de estudos mais amplos para auxiliar a criação de protocolos sistematizados para o diagnóstico e abordagem dessa condição.

COVID-19 patients may experience severe thrombocytopenia. Such finding has an important impact on the increase in negative outcomes and mortality, representing an important prognostic factor of the disease. Several etiopathogenetic mechanisms have been described, in which immune thrombocytopenia is one of the most frequent. The therapeutic approach includes as options: corticosteroid therapy, immunoglobulin, platelet transfusion and thrombopoietin analogs. The following study aims to present a case report of a patient with positive PCR for SARSCoV-2 who developed a severe and abrupt drop in platelets on the 20th day of hospitalization. In addition, similar cases reports in the literature were analyzed and the therapeutic possibilities were listed. Finally, it is concluded that there is a need for broader studies to help create systematic protocols for the diagnosis and approach of this condition.
Descritores: Trombocitopenia
COVID-19
-Terapêutica
Trombopoetina/uso terapêutico
Plaquetas
Imunoglobulinas/uso terapêutico
Corticosteroides
Corticosteroides/uso terapêutico
Transfusão de Plaquetas
Limites: Humanos
Feminino
Idoso de 80 Anos ou mais
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1561.1 - Biblioteca Virtual AMMG


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Id: biblio-1292505
Autor: Torres, Demetrio; Díaz, Laura; Fernández, Miguel; Arellano, Esteban; Chandía, Mauricio.
Título: Efectividad de Rituximab en el tratamiento de citopenias autoinmunes refractarias en adultos / Effectiveness of Rituximab in the treatment of cytopenias refractory autoimmune in adults
Fonte: Rev. méd. Maule;33(2):20-24, sept. 2018. tab.
Idioma: es.
Resumo: The term autoimmune cytopenias is referred to a heterogeneous group of diseases characterized by a reduced peripheral blood cell counts in one or more cellular series, because an immunological disorder. The first line therapy is steroids, followed by splenectomy or immunesupressant therapy in non-responders. Rituximab is an anti CD20 monoclonal antibody used as a third line in refractory patients or as an alternative to splenectomy. We present a retrospective study of nine patients with autoimmune cytopenias treated in a public hospital setting with rituximab. Five patients with the diagnosis of inmune thrombocytopenic purpura received it, all of them achieved hematological response (4 complete and one partial). The median time to the best response was 6 weeks, staying in this category after 6 months of follow up. Four patients with autoimmune hemolytic anemia received rituximab, three of them achieving partial response and one was lost from follow up. No severe adverse effects related to rituximab were registered.
Descritores: Doenças Autoimunes/tratamento farmacológico
Trombocitopenia/tratamento farmacológico
Anticorpos Monoclonais Murinos/uso terapêutico
Fatores Imunológicos/uso terapêutico
Anemia Hemolítica Autoimune/tratamento farmacológico
Neutropenia/tratamento farmacológico
-Estudos Retrospectivos
Púrpura Trombocitopênica Idiopática/imunologia
Rituximab/administração & dosagem
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-1293234
Autor: Henao-Piedrahita, Natalia.
Título: Microangiopatías trombóticas primarias: una revisión narrativa / Primary thrombotic microangiopathies: a narrative review
Fonte: Med. lab;25(2):485-499, 2021. tabs.
Idioma: es.
Resumo: La microangiopatía trombótica (MAT) es un síndrome donde hay formación de microtrombos en la circulación que llevan a anemia hemolítica microangiopática (AHMA) y trombocitopenia con falla multiorgánica, debido a la isquemia de los tejidos. Las MAT pueden ser primarias sin causa subyacente asociada, como la púrpura trombocitopénica trombótica debida a deficiencia de la enzima ADAMTS13, el síndrome hemolítico urémico debido a la toxina Shiga de Escherichia coli enterohemorrágica, y la MAT producida por alteraciones en la regulación del complemento. Adicionalmente, pueden ser secundarias a enfermedades malignas, infecciosas, metabólicas, autoinmunes o inducidas por el embarazo. Estas patologías requieren diagnóstico y tratamiento oportunos debido a que tienen alta morbimortalidad y se asocian a complicaciones que incluyen enfermedad renal, alteraciones neurológicas como convulsiones, accidente cerebrovascular, coma y muerte. El tratamiento es multidisciplinario y se enfoca en el soporte hemodinámico, transfusional y en el manejo de la etiología cuando esta es identificada. La siguiente revisión pretende explicar de forma clara y precisa los aspectos generales de las MAT primarias

Thrombotic microangiopathy (TMA) is a syndrome characterized by the formation of microthrombi in the circulation leading to microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) and thrombocytopenia, with multiorgan failure due to tissue ischemia. TMA can be primary with no associated underlying cause, such as thrombotic thrombocytopenic purpura due to ADAMTS13 deficiency, hemolytic uremic syndrome due to the Shiga toxin from enterohemorrhagic Escherichia coli, or due to complement dysregulation. Furthermore, TMA can be secondary to malignant, infectious, metabolic or autoimmune diseases, or induced by pregnancy. These conditions require a timely diagnosis and treatment due to their associated high morbidity and mortality, and complications like renal disease, neurological disorders such as seizures, stroke, coma and death. Treatment is multidisciplinary and focuses on hemodynamic and transfusion support, and on the management of the etiology when it is identified (daily plasma exchange, eculizumab or management of underlying disease). This review aims to discuss the general aspects of primary thrombotic microangiopathies
Descritores: Microangiopatias Trombóticas
-Púrpura Trombocitopênica Trombótica
Trombocitopenia
Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Anemia Hemolítica
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO373.9 - EDIMECO - Editora Médica Colombiana S.A.


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-1280331
Autor: Van-Nooten, Adrián; Menéndez Capote, Reinaldo L; Pomier Suárez, Olga.
Título: Signos de alarma en pacientes con paludismo importado por Plasmodium falciparum / Warning signs in patients with imported Plasmodium falciparum malaria
Fonte: Rev. cuba. med. trop;73(1):e604tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: El paludismo es una enfermedad febril aguda potencialmente mortal causada por parásitos que se transmiten al ser humano por la picadura de mosquitos del género Anopheles. De los 214 millones de casos de paludismo registrados en 2016, la mayoría de ellos se producen en niños menores de cinco años en África subsahariana. La mortalidad está dada por la presencia de sus complicaciones que deben ser detectadas y tratadas precozmente. Objetivo: Identificar la presencia de signos de alarma, y determinar su relación con otras variables clínicas y de laboratorio. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de 47 pacientes adultos con paludismo por Plasmodium falciparum importado, ingresados en el Departamento de Medicina del Instituto de Medicina Tropical Pedro Kourí, desde enero de 2016 a diciembre de 2018. Los datos fueron procesados en una base de datos en Microsoft Excel y luego analizados en el programa estadístico SPSS 11,5. Resultados: Predominaron los pacientes del sexo masculino, con una media de edad de 35,9 años. Fue significativa la relación existente entre los signos de alarma y la severidad del cuadro clínico, la hiperparasitemia, el supuesto estado no inmune de los pacientes, trombocitopenia y la demora en el ingreso. La respuesta al tratamiento es excelente con los esquemas combinados utilizados a base de quinina. Conclusiones: Los signos de alarma, dentro de los cuales podemos incluir la trombocitopenia, constituyen elementos importantes para poder prevenir futuras complicaciones(AU)

Introduction: Malaria is an acute potentially fatal febrile disease caused by parasites transmitted to humans through the bite of mosquitoes from the genus Anopheles. Most of the 214 million malaria cases reported in the year 2016 were children aged under five years from Sub-Saharan Africa. Mortality is due to the presence of complications which should be detected and treated timely. Objective: Identify the presence of warning signs and determine their relationship to other clinical and laboratory variables. Methods: A descriptive study was conducted of 47 adult patients with imported Plasmodium falciparum malaria admitted to the Medicine Department of Pedro Kourí Tropical Medicine Institute from January 2016 to December 2018. The data obtained were processed in a Microsoft Excel database and then analyzed with the statistical software SPSS 11.5. Results: Male patients prevailed, with a mean age of 35.9 years. A significant relationship was found between warning signs and severity of the clinical status, hyperparasitemia, the supposed non-immune status of patients, thrombocytopenia and admission delay. An excellent response was obtained to treatment with combined quinine-based schemes. Conclusions: Warning signs, among them thrombocytopenia, are important to prevent future complications(AU)
Descritores: Trombocitopenia/etiologia
Malária/complicações
Malária/diagnóstico
-Epidemiologia Descritiva
Malária/prevenção & controle
Limites: Humanos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-991693
Autor: Yavasoglu, Irfan; Turgutkaya, Atakan; Bolaman, Zahit.
Título: Chlorella-induced thrombocytopenia
Fonte: Säo Paulo med. j;136(6):602-603, Nov.-Dec. 2018.
Idioma: en.
Descritores: Trombocitopenia/induzido quimicamente
Extratos Vegetais/efeitos adversos
Chlorella vulgaris
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Carta
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-902610
Autor: Rivera O, Gustavo; Corsi S, Oscar; Pavlovic J, Andrés; Aizman S, Andrés; Varas A, Pablo.
Título: Rivaroxaban para el tratamiento de la trombocitopenia inducida por heparina: caso clínico / Treatment of heparin-induced thrombocytopenia with rivaroxaban: case report
Fonte: Rev. méd. Chile;145(9):1213-1217, set. 2017. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Heparin-induced thrombocytopenia (HIT) is immune-mediated. It occurs more frequently with unfractionated heparin (UFH) than with low molecular weight heparins (LMWH). It is associated with thromboembolic rather than hemorrhagic events, as opposed to thrombocytopenia of other etiologies. The key in therapy is the cessation of heparin and the start of another anticoagulant. We report a 58 years old female with HIT secondary to the use of Enoxaparin who was successfully managed with Rivaroxaban. Our goal is to report a novel therapy and provide the evidence that supports its use.
Descritores: Trombocitopenia/induzido quimicamente
Trombocitopenia/tratamento farmacológico
Heparina/uso terapêutico
Inibidores do Fator Xa/uso terapêutico
Rivaroxabana/uso terapêutico
Anticoagulantes/efeitos adversos
-Fatores de Risco
Resultado do Tratamento
Trombose Venosa/etiologia
Trombose Venosa/prevenção & controle
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-1019806
Autor: Victorino, Camila Augusta; Faria, João Carlos Pina; Suano-Souza, Fabíola Isabel; Sarni, Roseli Oselka Saccardo.
Título: Evaluation of platelet concentrate prescription in pediatric patients at a tertiary care hospital / Avaliação da prescrição de concentrado de plaquetas em pacientes pediátricos em hospital terciário
Fonte: Einstein (Säo Paulo);17(4):eAO4720, 2019. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Objective: To verify the adequacy of platelet concentrate prescription by pediatricians in different pediatric sectors of a general hospital. Methods: A cross-sectional study evaluating 218/227 platelet concentrate records in children and adolescents (zero to 13 years old), from January 2007 to April 2015, by the pediatricians of the emergency room, sick bay and intensive care unit. The requisitions were excluded in patients with hematological diseases and those without the number of platelets. Results: Children under 12 months received 98 platelet concentrates (45.2%). Most of the transfusions were prophylactic (165; 79%). Regarding the transfusion site, 39 (18%) were in the emergency room, 27 (12.4%) in the sick bay and 151 (69.6%) in the intensive care unit. The trigger, prescribed volume and platelet concentrate subtype were adequate in 59 (28.2%), 116 (53.5%) and 209 (96.3%) of the transfusions, respectively. Patients with hemorrhage presented adequacy in 42 (95.5%), while children without bleeding presented in 17 (10.3%). The most common inadequacy related to volume was the prescription above recommendation (95; 43.8%). Eight platelet concentrates were prescribed with subtype requests without indication. Conclusion: The results obtained in this study showed that transfusion of platelet concentrate occurred more adequately in children with active bleeding compared to prophylactic transfusion. There was a tendency to prescribe high volumes and platelet subtypes not justified according to current protocols. The teaching of transfusion medicine should be more valued at undergraduate and medical residency.

RESUMO Objetivo: Verificar a adequação na prescrição de concentrado de plaquetas por pediatras em diferentes setores da pediatria de um hospital geral. Métodos: Estudo transversal avaliando 218/227 fichas de requisição de concentrado de plaquetas de crianças e adolescentes (zero a 13 anos), de janeiro de 2007 a abril de 2015 pelos pediatras do pronto-socorro, enfermaria e unidade de terapia intensiva. Excluíram-se as requisições em portadores de doenças hematológicas e aquelas sem o número de plaquetas. Resultados: Crianças com menos de 12 meses receberam 98 prescrições de concentrado de plaquetas (45,2%). A maioria das transfusões foi profiláticas (165; 79%). Em relação ao local da transfusão, 39 (18%) foram no pronto-socorro, 27 (12,4%) na enfermaria e 151 (69,6%) na unidade de terapia intensiva. O gatilho, o volume prescrito e o subtipo de concentrado de plaquetas foram adequados em 59 (28,2%), 116 (53,5%) e 209 (96,3%) das transfusões, respectivamente. Prescrições para pacientes com hemorragia apresentaram adequação em 42 (95,5%) transfusões, enquanto para crianças sem hemorragia houve adequação em 17 (10,3%) vezes. A inadequação mais comum em relação ao volume foi a prescrição acima da recomendação (95; 43,8%). Foram prescritos oito concentrados de plaquetas sem indicação de solicitação de subtipos. Conclusão: Os resultados obtidos nesse estudo mostraram que a prescrição de transfusão de concentrado de plaquetas foi mais adequada em crianças com hemorragia ativa em comparação com a transfusão profilática. Houve tendência à prescrição de volumes elevados e de subtipos de plaquetas, o que não se justifica segundo os protocolos atuais. O ensino da medicina transfusional deve ser mais valorizado na graduação e na residência médica.
Descritores: Trombocitopenia/terapia
Transfusão de Plaquetas/estatística & dados numéricos
Prescrições/normas
-Trombocitopenia/prevenção & controle
Estudos Transversais
Centros de Atenção Terciária
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Estudo de Avaliação
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1280902
Autor: Balestracci, Alejandro; Meni Battaglia, Luciana; Toledo, Ismael; Martin, Sandra M; Puyol, Iris; Beaudoin, Laura; Robledo, Natalia L.
Título: Sensibilidad diagnóstica de la ampliación de los criterios hematológicos y renales para la definición de síndrome urémico hemolítico / Diagnostic sensitivity of extended renal and hematologic criteria to define hemolytic uremic syndrome
Fonte: Arch. argent. pediatr;119(4):238-244, agosto 2021. tab, ilus.
Idioma: en; es.
Resumo: Introducción. La definición habitual de síndrome urémico hemolítico causado por Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC-SUH) se basa en la presencia de anemia, plaquetopenia y elevación de los niveles séricos de creatinina, acompañadas o no de proteinuria y/o hematuria. La definición estricta solo acepta como criterio renal el aumento de la creatinina sérica. La definición amplia mantiene criterios renales flexibles, aunque reemplaza la anemia por hemólisis y acepta la caída brusca del recuento plaquetario como indicador de consumo plaquetario. El objetivo de este estudio fue estimar y comparar la sensibilidad diagnóstica de dichas definiciones en pacientes con STEC-SUH como diagnóstico de egreso hospitalario. Población y métodos. Revisión retrospectiva de las historias clínicas de pacientes con SUH. Se calculó la sensibilidad y el valor predictivo positivo con sus intervalos de confianza 95 % (IC95 %) de las tres definiciones en función del diagnóstico de egreso de STEC-SUH (diagnóstico de referencia). Se utilizó la prueba de McNemar. Resultados. De 208 pacientes, 107 (51,4 %) fueron identificados con la definición estricta, 133 (63,9 %) con la habitual; y 199, con la amplia (95,6 %). La sensibilidad resultó menor para la definición estricta (51,4 %; IC 95 %: 44,8-58,3), intermedia para la habitual (63,9 %; IC 95 %: 56,9-70,4) y mayor para la amplia (95,6 %; IC 95 %: 91,6-97,8); (p < 0,001). Conclusión. Las distintas definiciones de STEC-SUH presentaron diferencias significativas en la sensibilidad diagnóstica. Dado que la definición amplia alcanzó una sensibilidad superior al 95 %, su uso generalizado podría disminuir la demora diagnóstica

Introduction. The usual definition of Shiga toxin-producing Escherichia coli hemolytic uremic syndrome (STEC-HUS) is based on the presence of anemia, thrombocytopenia, and elevated serum creatinine levels, with or without proteinuria and/or hematuria. The strict definition only considers elevated serum creatinine levels as a renal criterion. The extended definition maintains flexible renal criteria, although it replaces anemia with hemolysis and considers a sharp drop in platelet count as an indicator of platelet consumption. The objective of this study was to estimate and compare the diagnostic sensitivity of these definitions in patients with STEC-HUS as hospital discharge diagnosis. Population and methods. Retrospective review of medical records of HUS patients. Sensitivity and positive predictive value, with their corresponding 95 % confidence intervals (CIs), were estimated for the 3 definitions based on a discharge diagnosis of STEC-HUS (reference diagnosis). The McNemar test was used. Results. Out of 208 patients, 107 (51.4 %), 133 (63.9 %), and 199 (95.6 %) were identified with the strict, usual, and extended definition, respectively. Sensitivity was lower for the strict definition (51.4 %; 95 % CI: 44.8-58.3), intermediate for the usual definition (63.9 %; 95 % CI: 56.9-70.4), and higher for the extended one (95.6 %; 95 % CI: 91.6-97.8); (p < 0.001). Conclusion. The different STEC-HUS definitions showed significant differences in diagnostic sensitivity. The extended definition reached a sensitivity above 95 %, so its generalized use may help to reduce diagnostic delays
Descritores: Escherichia coli Shiga Toxigênica
Síndrome Hemolítico-Urêmica/diagnóstico
-Trombocitopenia
Estudos Transversais
Estudos Retrospectivos
Sensibilidade e Especificidade
Injúria Renal Aguda
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Estudo Observacional
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-1280999
Autor: Donato, Hugo.
Título: Trombocitopenia neonatal: Revisión. II. Trombocitopenias no inmunes; transfusión de plaquetas / Neonatal thrombocytopenia: A review.II. Non-immune thrombocytopenia; platelet transfusion
Fonte: Arch. argent. pediatr;119(4):e303-e314, agosto 2021. tab, ilus.
Idioma: en; es.
Resumo: Las trombocitopenias de causa no inmunológica son ocasionadas por múltiples patologías; las más frecuentes son las debidas a infecciones extra- o intrauterinas y las secundarias a otras patologías involucradas en la interrelación niño-placenta-madre. En este segundo artículo, se enumeran sus causas y se describen en detalle las distintas patologías. La transfusión de plaquetas es ampliamente utilizada en neonatología, tanto para tratamiento como para profilaxis de hemorragias. Sin embargo, no hay aún consenso generalizado sobre el umbral de recuento plaquetario conveniente para indicar la transfusión ni sobre sus reales indicaciones. Se comentan artículos recientes sobre las distintas estrategias propuestas. Se enfatiza la discusión sobre los múltiples efectos adversos de las transfusiones de plaquetas, cuyo conocimiento está cambiando el paradigma relativo a sus indicaciones, lo que sugiere que se debe aplicar una política mucho más restrictiva al respect

Non-immune thrombocytopenia is caused by multiple pathologies; the most common causes are extra- or intrauterine infections, whereas secondary cases result from other pathologies involved in the fetal-placental-maternal interface. This second article lists its causes and provides details of the different pathologies. Platelet transfusion is widely used in neonatology, both as treatment and as bleeding prophylaxis. However, there is no general consensus about the platelet count threshold that is convenient to indicate a transfusion or actual indications. Recent articles are commented regarding the different proposed strategies. The emphasis is on discussing the multiple adverse effects of platelet transfusions because knowledge about them is changing the paradigm for indications, suggesting that a much more restrictive policy is required
Descritores: Trombocitopenia/etiologia
Trombocitopenia/patologia
Transfusão de Plaquetas/efeitos adversos
-Hemorragia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-1149033
Autor: Mogollón Molina, Natalia; Rotondo, Sabrina; Dos Santos, Célia; Sánchez-Luceros, Analía.
Título: Biomarcadores y blancos moleculares del complemento en el diagnóstico de las microangiopatías trombóticas / Complement biomarkers and molecular targets in the diagnosis of thrombotic microangiopathies / Biomarcadores e alvos moleculares do complemento no diagnóstico das microangiopatias trombóticas
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;54(4):437-453, jul. 2020. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen El sistema del complemento juega un papel central en la inmunidad innata, es una línea de defensa contra patógenos y participa en la homeostasis. La activación anormal del complemento contribuye al desarrollo de patologías de variable severidad, tanto inmunológicas y hematológicas como renales. Entre ellas, las microangiopatías trombóticas (MAT) representan un grupo de enfermedades raras con manifestaciones clínicas comunes caracterizadas por anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia y daño de órgano(s) blanco. Si bien la clasificación de las MAT sigue siendo desafiante y no ha sido internacionalmente estandarizada, la descripción de entidades asociadas a anomalías del complemento fue comprobada con la eficiencia de la terapia anticomplemento en los pacientes. Las herramientas de diagnóstico desarrolladas en las últimas décadas son esenciales actualmente para diferenciar las MAT más características del grupo; esto es, la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH). En el presente trabajo se presenta una revisión del funcionamiento del sistema del complemento en condiciones fisiológicas, para poder explicar luego cuáles son las alteraciones del sistema implicadas en el desarrollo de las MAT y describir las herramientas disponibles para detectarlas en el laboratorio.

Abstract The complement system plays a crucial role in the innate immune response, being the first-line defense against pathogens and regulating homeostasis. Uncontrolled complement activation can cause immunologic, hematologic as well as renal syndromes of variable severity. Among them, thrombotic microangiopathies (TMA) represent a group of rare diseases characterised by similar clinical manifestations such as microangiopathic hemolytic anemia (MAHA), peripheral thrombocytopenia and organ injury. Although TMA classification is still challenging and no international consensus has been reached, complement-associated disorders have been described thanks to the efficiency of anti-complement therapy in patients. Diagnostic tools developed in the last decades are essential to differentiate the two most well characterized TMA: thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic uremic syndrome (HUS). This review will describe how the complement system works in physiological conditions in order to explain how complement abnormalities are involved in TMA, and finally how to detect those anomalies using laboratory tests.

Resumo O sistema do complemento desempenha um papel central na imunidade inata, sendo uma linha de defesa contra patógenos e participando da homeostase. A ativação anormal do complemento contribui para o desenvolvimento de patologias de gravidade variável, como imunológicas, hematológicas e renais. Entre elas, as microangiopatias trombóticas (MAT) representam um grupo de doenças raras com manifestações clínicas comuns caracterizadas por anemia hemolítica não imune, trombocitopenia e lesão de órgão(s) alvo. Embora a classificação das MAT continue sendo desafiadora e não tenha sido padronizada internacionalmente, a descrição de entidades associadas a anomalias do complemento foi comprovada com a eficiência da terapia anticomplemento nos pacientes. As ferramentas de diagnóstico desenvolvidas nas últimas décadas são atualmente essenciais para diferenciar as MAT mais características do grupo, que são a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolítica urêmica atípica (SHU). Neste trabalho, é apresentada uma revisão do funcionamento do sistema de complemento em condições fisiológicas, a fim de explicar posteriormente quais são as alterações do sistema compreendidas no desenvolvimento das MAT, e descrever as ferramentas disponíveis para detectá-las em laboratório.
Descritores: Biomarcadores/análise
Ativação do Complemento/fisiologia
Microangiopatias Trombóticas/diagnóstico
-Trombocitopenia/diagnóstico
Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica/diagnóstico
Homeostase
Anemia Hemolítica/diagnóstico
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco



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