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Id: biblio-1136294
Autor: Linzmeyer, Gustavo Felício Alexandroni; Miyake, Fabiane Karen; Santos, Thiago Alberto F. C. Gomes Dos; Skare, Thelma L.
Título: Serum immunoglobulin a deficiency and autoimmune comorbidities: a crossectional study in 281 patients with systemic lupus erythematosus
Fonte: Rev. Assoc. Med. Bras. (1992);66(6):752-756, June 2020. tab.
Idioma: en.
Resumo: SUMMARY OBJECTIVE To study the profile of associated autoimmune diseases in a series of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and see if such associations are linked to IgA deficiency. METHODS Two hundred eighty-one patients with SLE were studied for Ig A levels by nephelometry. Levels equal to or under 0.05g/dL were considered as IgA deficiency. Epidemiological and clinical data, including the presence of associated autoimmune diseases, were extracted from the patient's charts. RESULTS Ig A deficiency was found in 6% of the patients. In 30.2% of SLE patients, there was at least one more autoimmune disease; Hashimoto thyroiditis and Sjögren's syndrome were the most common. No association between the occurrence of associated autoimmune disease with IgA deficiency was found. CONCLUSIONS There is a high prevalence of autoimmune diseases associated with SLE. IgA deficiency does not affect the presence of these associations.

RESUMO OBJETIVO Estudar o perfil de doenças autoimunes associadas em uma série de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e verificar se tais associações estão ligadas à deficiência de imunoglobulina (Ig) A. MÉTODOS Foram estudados 281 pacientes com LES para os níveis de IgA por nefelometria. Níveis iguais ou menores que 0,05 g/dL foram considerados como deficiência dessa imunoglobulina. Dados epidemiológicos e clínicos, incluindo a presença de doenças autoimunes associadas, foram extraídos dos prontuários dos pacientes. RESULTADOS A deficiência de IgA foi encontrada em 6% dos pacientes. Em 30,2% dos pacientes com LES encontrou-se a presença de, pelo menos, mais uma doença autoimune. Tireoidite de Hashimoto e síndrome de Sjögren foram as mais comuns. Não foi possível ligar a ocorrência de uma doença autoimune associada ao LES com deficiência de IgA. CONCLUSÕES Existe uma alta prevalência de doenças autoimunes associadas ao LES. A deficiência de IgA não afeta a presença dessas associações.
Descritores: Doenças Autoimunes
Síndrome de Sjogren
Deficiência de IgA
Lúpus Eritematoso Sistêmico
-Imunoglobulinas
Limites: Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1007956
Autor: Ferreira, Silvia; Chamorro, María Elena; Masi, José; Sanabria, Diana; Benegas, Sara; Carpinelli, María Mercedes; Giménez, Vivian; Langjahr, Patricia.
Título: Niveles de IgA en adultos con enfermedad celíaca / IgA levels in adults with celiac disease
Fonte: Mem. Inst. Invest. Cienc. Salud (Impr.);17(1):54-58, abr. 2019. tab.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad autoinmune sistémica desencadenada por el consumo de gluten de la dieta en personas con susceptibilidad genética. Los principales test serológicos utilizados para el diagnóstico y seguimiento de la EC son pruebas basadas en anticuerpos de isotipo inmunoglobulina (Ig) A, siendo la determinación de IgA anti-transglutaminasa tisular (tTG)2 la prueba serológica inicial de elección. La deficiencia selectiva de IgA (DSIgA), es más prevalente en pacientes con EC que en la población general, dificultando el diagnostico serológico de la enfermedad. En el presente estudio observacional descriptivo, se incluyeron 74 pacientes adultos con diagnóstico confirmado de EC y se determinó IgA anti-tTG2 en suero mediante ensayo de ELISA a fin de detectar a aquellos pacientes con niveles indeterminados o negativos, los cuales podrían presentar DSIgA. Se dosó IgA total en el suero de estos pacientes por inmunodifusión radial y el promedio fue de 237,8 ± 100,6 mg/dL. En una paciente del sexo femenino fue detectada IgA total menor a 7 mg/dL, con niveles séricos de IgG e IgM normales, característicos de la DSIgA. Así, la frecuencia calculada de DSIgA fue de 1,35% en la población con EC estudiada. En conclusión, este trabajo es una primera aproximación para describir la frecuencia de DSIgA en pacientes con EC del país y reafirma la importancia de incluir el dosaje de IgA total en el caso de realizar test serológicos de la EC basados en IgA(AU)
Descritores: Imunoglobulina A/sangue
Doença Celíaca/sangue
Deficiência de IgA/sangue
-Doença Celíaca/complicações
Doença Celíaca/imunologia
Estudos Transversais
Deficiência de IgA/complicações
Deficiência de IgA/epidemiologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Estudo Observacional
Responsável: PY3.1 - Biblioteca


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Id: biblio-981381
Autor: Belteton, Edgar; Chang, Alicia.
Título: Deficiencia específica del IgA y tos crónica húmeda: presentación de caso / Specific deficiency of IgA and chronic wet cough: case presentation
Fonte: Guatem. pediátr.;1(1):18-19, 2017.
Idioma: es.
Resumo: Artículo que presenta un caso clínico relacionado con un paciente masculino de 3 años de edad, nacido a término de un embarazo gemelar del cual sólo él nació vivo. Consulta en la clínica con una historia de infecciones recurrentes del tracto respiratorio desde que nació, ha sido diagnosticado varias veces con bronquitis y ha tenido múltiples tratamientos con antibióticos.
Descritores: Infecções Respiratórias
Deficiência de IgA
Tosse
Limites: Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: GT30


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Cherubini, Karen
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Id: biblio-872696
Autor: Fernandes, Carolina Sommer Dias; Cherubini, Karen.
Título: Doença da IgA linerar - Revisão da Literatura / Linear IgA disease - literature review
Fonte: Rev. bras. patol. oral;4(3):143-146, jul.-set. 2005.
Idioma: pt.
Resumo: A doença por depósito linear de imunoglobulina A (IgA) é um processo mucocutâneo crônico, raro e de origem auto-imune, caracterizado por depósitos lineares do anticorpo ao longo da membrana basal da pele e mucosas. O estudo da enfermidade é de grande importância, visto que a mesma é de complexo diagnóstico e tratamento, além de sua etiopatogenia não estar ainda definida. O presente artigo teve por objetivo revisar a literatura referente à doença da IgA linear, abordando suas características clínicas, diagnóstico diferencial e alternativas de tratamento
Descritores: Deficiência de IgA/diagnóstico
Deficiência de IgA/patologia
Doenças Autoimunes/diagnóstico
Imunoglobulina A Secretora/imunologia
Imunoglobulina A Secretora
-Imunofluorescência/métodos
Membrana Basal/imunologia
Membrana Basal/lesões
Limites: Masculino
Feminino
Criança
Adulto
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1264.1 - Biblioteca Setorial Prof Alberto M Campos


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Id: biblio-868714
Autor: Furlotti, Carlos L; Sancho, Marta Lucia; Orellana, Julio C.
Título: Calidad de vida relacionada a salud de niños con deficiencia de IgA sérica respecto de pacientes con otra patología crónica como asma y controles sanos / Health related quality of life from children with serum IgA deficiency compared with other chronic conditions as asthma and healthy controls
Fonte: Alerg. inmunol. clin;35(3-4):8-15, 2015. tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción. la calidad de vida relacionada a sakud (CVRS) permite evaluar el bienestar y la capacidad para realizar actividades a partir de la propia percepción individual influenciada por el estado salud-enfermedad. Las patologías crónicas inciden fuertemente en ella. Existen numerosos métodos para evaluarla tanto para niños como para sus padres/cuidadores...

Introduction. health related quality of Life (HRQOL) allows assessment of the well-being and ability to perform activitties from individual perception itself influeced by the health-disease state. Chronic diseases impact strongly about it There are numerous methods to evaluante for both children and their parents/caregivers...
Descritores: Argentina/epidemiologia
Asma/epidemiologia
Asma/prevenção & controle
Atenção Primária à Saúde/métodos
Deficiência de IgA/imunologia
Qualidade de Vida
Limites: Humanos
Masculino
Adolescente
Feminino
Recém-Nascido
Pré-Escolar
Criança
Adulto Jovem
Responsável: AR32.1 - Biblioteca Prof. Dr. J. M. Allende


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Id: biblio-868708
Autor: Guayanes Cejas, Y. M; Sasia, L; Salvucci, K.
Título: Características clínicas de pacientes con déficit selectivo de IgA en el hospital infantil municipal de Córdoba, periodo 2010-2013 / Clinical features of patients with selective Iga deficiency In municipal hospital children of Córdoba, period 2010-2013
Fonte: Alerg. inmunol. clin;34(1-2):4-7, 2014. ilus, graf.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: el déficit selectivo de IgA (DsIgA) es la inmunodeficiencia primaria más frecuente, caracterizada por nivelesséricos de inmunoglobulina A (IgA) menores a 7 mg/dl en pacientes mayores a 4 años con niveles normales de otros isotipos de inmunoglobulinas. Aunque la mayoría de los individuos sona sintomáticos, cerca de un tercio padecen infecciones recurrentes, alergia o autoinmunidad. Objetivo: Principal: determinar características clínicas asociadas al DsIgA. Secundario: analizar los valores de inmunoglobulina G (IgG) e inmunoglobulina M (IgM) de los pacientes.Materiales y métodos: Se revisaron en forma retrospectiva registros de laboratorio e historias clínicas de 24 pacientes que cumplieron con los criterios diagnósticos de DsIgA. Resultados: Se observó que 17 pacientes (71%) presentaban fenó-menos alérgicos, 13 pacientes (54%) enfermedades autoinmunes y 7 pacientes (29%) infecciones recurrentes al momento de diagnóstico del DsIgA. Además se pudo ver un aumento de IgG e IgMen un 38% y 46% de los pacientes, respectivamente. Conclusión: Observamos que la principal manifestación clínica fue la alergia, y que un grupo de pacientes tenía elevadas sus inmunoglobulinas séricas.

Introduction: selective IgA deficiency (IgAD) is considered as the most common primary immunodeficiency, is defined as a serum IgA of less than 7mg/dl, with normal serum IgG and IgM levels in patients older than 4 years with other wise normal immune system. Although the majority of affected individuals are asymptomatic, a third of patients are symptomatic and suffer from recurrent infections, allergies and autoimmune diseases. Aim: To investigate the clinical characteristics of children with IgAD and analyse the levels of IgG and IgM of the patients. Materials and methods: The clinical and laboratory information from medical records of 24 children with IgAD were studied retrospectively. Results: 17 (71%) patients had allergic disorders, 13 (54%) patients had autoimmune disorders and 7 (29%) patients had infectious diseases at the moment of the diagnosis of IgAD. Serum IgG and IgM levels were increased in 38 % and 46 % of patients, respectively. Conclusions: we found that allergic disorders were the most common clinical manifestation and group of patients had increased levels of serum immunoglobulins.
Descritores: Argentina/epidemiologia
Criança
Deficiência de IgA/epidemiologia
Hospitais Pediátricos/estatística & dados numéricos
Síndromes de Imunodeficiência
Infecções Assintomáticas/epidemiologia
Estudos Retrospectivos
Limites: Humanos
Criança
Responsável: AR32.1 - Biblioteca Prof. Dr. J. M. Allende


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Id: lil-752088
Autor: Fahl, Kristine; Silva, Clovis A; Pastorino, Antonio C; Carneiro-Sampaio, Magda; Jacob, Cristina M. A.
Título: Doenças autoimunes e autoanticorpos em pacientes pediátricos e seus parentes de primeiro grau com deficiência de imunoglobulina / Autoimmune diseases and autoantibodies in pediatric patients and their first-degree relatives with immunoglobulin A deficiency
Fonte: Rev. bras. reumatol;55(3):197-202, May-Jun/2015. tab.
Idioma: pt.
Projeto: Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo; . Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico.
Resumo: Introdução: As manifestações clínicas da deficiência de imunoglobulina A (DIgA) incluem infecções recorrentes, atopia e doenças autoimunes. No entanto, para o nosso conhecimento, as avaliações concomitantes de doenças autoimunes e autoanticorpos em uma coorte de pacientes com DIgA com idade atual > 10 anos e seus parentes não foram feitas. Objetivos: Avaliar doenças autoimunes e presença de autoanticorpos em pacientes com DIgA e seus parentes de primeiro grau. Métodos: Estudo transversal feito em 34 pacientes com DIgA (idade atual > 10 anos) e em seus parentes de primeiro grau. Todos foram acompanhados em um centro terciário brasileiro para imunodeficiência primária: 27 crianças/adolescentes e sete de seus parentes de primeiro grau com diagnóstico tardio de DIgA. Doenças autoimunes e autoanticorpos (anticorpos antinucleares, fator reumatoide e antitireoglobulina, antitiroperoxidase e anticorpos antiendomísio da classe IgA) também foram avaliadas. Resultados: Doenças autoimunes (n = 14) e/ou autoanticorpos (n = 10, quatro deles com autoanticorpos isolados) foram observadas em 18/34 (53%) dos pacientes e seus parentes. As doenças autoimunes mais comuns encontradas foram tireoidite (18%), artrite crônica (12%) e doença celíaca (6%). Os autoanticorpos mais frequentes foram anticorpos antinucleares (2%), antitireoglobulina e/ou antitireoperoxidase (24%). Nenhuma diferença significativa foi observada no sexo feminino, idade no momento do diagnóstico e idade atual em pacientes com DIgA com e sem doenças autoimunes e/ou presença de autoanticorpos (p > 0,05). As frequências de imunodeficiência de primárias na família, autoimunidade em família, atopia e infecções recorrentes foram semelhantes em ambos os grupos (p> 0,05). Conclusão: Doenças autoimunes e autoanticorpos foram observadas em pacientes com DIgA durante o acompanhamento, o que reforça a necessidade de um acompanhamento rigoroso e contínuo durante a adolescência e a idade adulta. .

Introduction: Clinical manifestations of Immunoglobulin A Deficiency (IgAD) include recur-rent infections, atopy and autoimmune diseases. However, to our knowledge, theconcomitant evaluations of autoimmune diseases and auto antibodies in a cohort of IgADpatients with current age >10 years and their relatives have not been assessed. Objectives: To evaluate autoimmune diseases and the presence of auto antibodies in IgADpatients and their first-degree relatives. Methods: A cross-sectional study was performed in 34 IgAD patients (current age >10years) and their first-degree relatives. All of them were followed at a tertiary Brazilianprimary immunodeficiency center: 27 children/adolescents and 7 of their first-degree rela-tives with a late diagnosis of IgAD. Autoimmune diseases and autoantibodies (antinuclearantibodies, rheumatoid factor, and anti-thyroglobulin, anti-thyroperoxidase and IgA classanti-endomysial antibodies) were also assessed. Results: Autoimmune diseases (n = 14) and/or autoantibodies (n = 10, four of them with iso-lated autoantibodies) were observed in 18/34 (53%) of the patients and their relatives. Themost common autoimmune diseases found were thyroiditis (18%), chronic arthritis (12%)and celiac disease (6%). The most frequent autoantibodies were antinuclear antibodies(2%), anti-thyroglobulin and/or anti-thyroperoxidase (24%). No significant differences wereobserved in the female gender, age at diagnosis and current age in IgAD patients with andwithout autoimmune diseases and/or presence of auto antibodies (p > 0.05). The frequen-cies of primary immunodeficiencies in family, autoimmunity in family, atopy and recurrentinfections were similar in both groups (p > 0.05). Conclusion: Autoimmune diseases and auto antibodies were observed in IgAD patients dur-ing follow-up, reinforcing the necessity of a rigorous and continuous follow-up duringadolescence and adulthood. .
Descritores: Autoanticorpos/sangue
Doenças Autoimunes/sangue
Deficiência de IgA/sangue
Deficiência de IgA/imunologia
-Estudos Transversais
Deficiência de IgA/genética
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-677206
Autor: Castillo, Bárbara del; Navarrete, Carmen Luz.
Título: Síndrome de Nijmegen: una enfermedad genética a considerar en un paciente con microcefalia, retardo mental y lesiones de la piel / Nijmegen breakage syndrome
Fonte: Rev. Soc. Psiquiatr. Neurol. Infanc. Adolesc;22(1):83-86, abr. 2011.
Idioma: es.
Resumo: Se presenta el caso de un paciente masculino que a los 6 años de edad es derivado a Neurología Infantil para su estudio por presentar microcefalia y retardo mental. Tras ser evaluado por Inmunología y Genética se realiza en el Laboratorio de citogenética humana, programa de genética ICBM, Facultad de Medicina Universidad de Chile, PCR para deleción 657 del5 que confirma el diagnóstico de Nijmegen dando como resultado deleción nucleótido 5, mutación 657 del5, característico del Síndrome de Nijmegen. Actualmente el niño tiene 13 años y es tratado en el Servicio de Oncología infantil por el desarrollo de linfoma difuso de células grandes B, patología frecuente en este sindrome.

A case of a male patient at 6 years old was referred to child neurology for study due to microcephaly and mental retardation. After being evaluated for Immunology and Genetics Laboratory is performed in human cytogenetics, genetic program ICBM, Faculty of Medicine University of Chile, PCR for deletion 657 of the 5 that confirms the diagnosis of Nijmegen nucleotide deletion resulting in 5, 657 mutation del 5 Characteristic of the syndrome of Nijmegen. Currently the child is 13 and is treated at the Children's Oncology Service in the development of lymphoma diffuse large B cell, common pathology in this syndrome.
Descritores: Deficiência Intelectual
Microcefalia
Síndrome de Quebra de Nijmegen/diagnóstico
-Instabilidade Cromossômica
Deficiência de IgA
Mutação
Síndrome de Quebra de Nijmegen/complicações
Síndrome de Quebra de Nijmegen/genética
Síndrome de Quebra de Nijmegen/imunologia
Vitiligo/etiologia
Limites: Humanos
Masculino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-662027
Autor: Peano, Natalia Andrea; Collino, César Juan Gerardo; Mercado, Luis Gabriel; Vettorazzi, Lorena.
Título: Eficacia del cordón umbilical humano como sustrato para detección de anticuerpos anti endomisio / Efficiency of human umbilical cord as substrate or detection of antiemdomysium antibodies / Aeficácia do cordão umbilical humano como substrato para a detenção de anticorpos anti-endomísio
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;46(3):353-357, set. 2012. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Los anticuerpos anti endomisio IgA (EMA) están dirigidos hacia antígenos del tejido conectivo que rodea a las fibras del músculo liso. El objetivo de este trabajo fue evaluar la eficacia del cordón umbilical humano (CUH) como sustrato para detectar EMA mediante inmunofluorescencia indirecta y compararlo con una de las metodologías disponibles comercialmente, la cual utiliza como sustrato esófago de mono. Se obtuvieron 100 sueros de pacientes con diagnóstico de enfermedad celíaca y 50 sueros de pacientes clínicamente sanos con biopsia de mucosa intestinal normal, los cuales realizaron su consulta y atención en el Hospital Privado Centro Médico de Córdoba, en un periodo de tiempo comprendido entre los años 2006 y 2009. Los resultados obtenidos mostraron una "muy buena" concordancia entre ambos métodos. Se estimó para el método que utiliza CUH una sensibilidad y especificidad de 98% (93-99%) y 100% (93-100%) respectivamente con una eficacia del 99%. De acuerdo con lo anterior se concluye que utilizar CUH como sustrato para evaluar la presencia de EMA es confiable y efectivo para detectar pacientes con enfermedad celíaca no tratada.

The antiendomysium antibodies (EMA) are directed toward antigens of connective tissue that surrounds the smooth muscle fibers. The aim of this study was to evaluate the efficiency of human umbilical cord (HUC) as substrate to detect EMA by indirect immunofluorescence and to compare it with one of the commercially available methodologies which use monkey esophagus as substrate. Serum samples obtained from 100 patients with celiac disease diagnosis and 50 healthy controls with normal intestinal mucosa were evaluated. Patients were treated at the Hospital Privado Centro Médico de Córdoba over a period of time between 2006 and 2009. The results showed an "almost perfect" concordance between both methods. The calculated sensitivity and specificity for HUC was 98% (93-99%) and 100% (93-100%) respectively, with an efficiency of 99%. This results indicate that the use of HUC as substrate to evaluate the presence of EMA is reliable and effective for the detection of patients with untreated celiac disease.

Os anticorpos anti-endomísio IgA (EMA) são direcionados contra os antígenos do tecido conectivo que cercam as fibras do músculo liso. O objetivo deste trabalho foi avaliar a eficácia do cordão umbilical humano (CUH) como substrato para detectar EMA através da imunofluorescência indireta e compará-lo com uma das metodologias disponíveis comercialmente, a qual utiliza como substrato esôfago de macaco. Foram obtidos 100 soros de pacientes com diagnóstico de doença celíaca e 50 soros de pacientes clinicamente saudáveis com biópsia de mucosa intestinal normal, os quais realizaram sua consulta e atendimento no Hospital Privado Centro Médico de Córdoba, em um período de tempo compreendido entre os anos 2006 e 2009. Os resultados obtidos mostraram uma "ótima" concordância entre ambos os métodos. Foi calculada para o método que utiliza CUH uma sensibilidade e especificidade de 98% (93-99%) e 100% (93-100%) respectivamente com uma eficácia de 99%. De acordo com o acima exposto, se conclui que utilizar CUH como substrato para avaliar a presença de EMA é confiável e eficaz para detectar pacientes com doenças celíacas não tratadas.
Descritores: Doença Celíaca/diagnóstico
Imunoglobulina A
Cordão Umbilical
-Argentina
Deficiência de IgA/diagnóstico
Sorologia
Cordão Umbilical/citologia
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Estudo de Validação
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: lil-576268
Autor: Galicchio, Miguel F; Ornani, Alicia; Bezrodnik, Liliana; Di Giovanni, Daniela; Gómez Raccio, Andrea; Paz, Rubén; Regairaz, Lorena; Belardinelli, Gabriela; Basile, Natalia; Oleastro, Matías; Ruprecht, Bárbara; Rosenzweig, Sergio; Zelazko, Marta; Liberatore, Diana; Pérez, Néstor; Cantisano, Claudio; Díaz, Héctor; Riganti, Carlos G; Gentile, Ángela; Bazán, Virginia; Uboldi, Andrea; Del Pont, José Marcó; Califano, Gloria.
Título: Guías de manejo: vacunas en pacientes con inmunodeficiencias primarias / Vaccines in primary immunodeficiencies patients
Fonte: Arch. argent. pediatr;108(5):454-464, oct. 2010. tab.
Idioma: es.
Descritores: Agamaglobulinemia/terapia
Deficiência de IgA/terapia
Doenças do Sistema Imunitário
Síndrome de Job/terapia
Vacinas
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Guia
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica



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