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Id: biblio-1045623
Autor: Urganci, N; Gulec, SG; Kalyoncu, D; Karaman, S.
Título: Evaluation of paediatric patients with protein losing enteropathy a single centre experience / Evaluación de los pacientes pediátricos con enteropatía perdedora de proteínas experiencia sola en un centro
Fonte: West Indian med. j;62(3):181-185, Mar. 2013. tab.
Idioma: en.
Resumo: OBJECTIVE: The aim of the study is to evaluate paediatric patients with protein losing enteropathy (PLE). METHODS: Fourteen cases diagnosed as PLE were evaluated in terms of aetiologies, diagnostic methods, laboratory findings, treatment procedures and longterm prognosis. RESULTS: Four of the cases had coeliac disease, three intestinal lymphangiectasia, three giardia infection, one H pylori infection and three cytomegalovirus (CMV) infection. Histopathological examinations of duodenum specimens revealed total villous atrophy in four cases, lymphatic dilatation in three cases, severe nodular appearance in four cases and no pathology in four cases. All of the cases except patients with intestinal lymphangiectasia were controlled by the appropriate treatment given for the underlying disease. The cases with CMV infection were treated with only supportive treatment and gancyclovir therapy was not needed. CONCLUSION: When proteinuria is not detected in wellappearing children admitted with oedema, PLE must be considered.

OBJETIVO: El objetivo del estudio es evaluar a pacientes con enteropatía perdedora de proteínas (EPP). MÉTODOS: Catorce casos diagnosticados con EPP fueron evaluados en términos de etiologías, métodos de diagnóstico, resultados de laboratorio, procedimientos de tratamiento, y prognósis a largo plazo. RESULTADOS: Cuatro de los casos tenían enfermedad celíaca, tres padecían de linfangiectasia intestinal, tres sufrían de infección por giardias, uno tenía infección por H pylori, y tres presentaba infección por citomegalovirus (CMV). Los exámenes histopatológicos de especímenes duodenales revelaron atrofia de las vellosidades intestinales en cuatro de los casos, dilatación linfática en tres casos, apariencia nodular severa en cuatro casos, y ausencia de patología en cuatro casos. Todos los casos - excepto los pacientes con linfangiectasia intestinal - fueron controlados mediante el tratamiento adecuado para la enfermedad subyacente. Los casos con infección por CMV fueron tratados con tratamiento de apoyo, y no se necesitó terapia con ganciclovir. CONCLUSIÓN: Cuando no se detecta proteinuria en niños con buena apariencia ingresados con edema, hay que considerar principalmente la posibilidad de EPP.
Descritores: Enteropatias Perdedoras de Proteínas/diagnóstico
Doença Celíaca/diagnóstico
Infecções por Helicobacter/diagnóstico
Giardíase/diagnóstico
Infecções por Citomegalovirus/diagnóstico
Linfangiectasia Intestinal/diagnóstico
-Enteropatias Perdedoras de Proteínas/etiologia
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/terapia
Doença Celíaca/complicações
Doença Celíaca/terapia
Estudos Retrospectivos
Helicobacter pylori
Infecções por Helicobacter/complicações
Infecções por Helicobacter/terapia
Giardíase/complicações
Giardíase/terapia
Infecções por Citomegalovirus/complicações
Infecções por Citomegalovirus/terapia
Duodeno/patologia
Hipoproteinemia/patologia
Linfangiectasia Intestinal/complicações
Linfangiectasia Intestinal/terapia
Limites: Humanos
Feminino
Gravidez
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-978288
Autor: Wilches-Luna, Alejandra; Osorio, Germán; Oviedo R, Natalia; Higuita P, Julián; Cardona, Andrea Catalina.
Título: Enfermedad de Ménétrier en niños: reporte de dos casos / Two cases of Menétrier's disease in children
Fonte: Rev. colomb. gastroenterol;33(3):312-317, jul.-set. 2018. graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen Se presentan 2 casos de enfermedad de Ménétrier (EM) remitidos a nuestra institución por síndrome edematoso. Esta enfermedad de poca prevalencia es una gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas que en la mayoría de los casos es de causa desconocida, aunque se ha asociado con procesos infecciosos. Se caracteriza por edema, hipoproteinemia, hipoalbuminemia y, en la infancia, es de carácter benigno y autolimitado.

Abstract We present two cases of Menétrier's Disease (MS) referred to our institution due to edema. The prevalence of this disease is low. It is a hypertrophic gastropathy which causes loss of proteins and which has unknown causes in the majority of cases although it has been associated with infectious processes. It is characterized by edema, hypoproteinemia, hypoalbuminemia. In childhood it is benign and self-limited.
Descritores: Doença
Hipoalbuminemia
Gastrite Hipertrófica
Hipoproteinemia
-Síndrome
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO354 - Sociedad Colombiana de Gastroenterología


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Texto completo SciELO Brasil
Chebli, Júlio Maria Fonseca
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Id: biblio-956439
Autor: Chebli, Julio Maria Fonseca; Chebli, Liliana Andrade; Ribeiro, Tarsila Campanha da Rocha; Gaburri, Pedro Duarte.
Título: Severe hypoproteinemia as a harbinger of Ménétrier's disease in autoimmune pancreatitis / Hipoproteinemia grave como indicador de doença de Ménétrier na pancreatite autoimune
Fonte: Rev. Assoc. Med. Bras. (1992);63(3):215-218, Mar. 2017. graf.
Idioma: en.
Resumo: Summary Ménétrier's disease is an extremely rare disease of unknown etiology causing gastric mucosal hypertrophy and protein-losing gastropathy. Rare cases of this condition have been reported in patients with autoimmune diseases. However, to the best of our knowledge, Ménétrier's disease associated with autoimmune pancreatitis (AIP) has never been reported. We described a case of severe hypoproteinemia as a harbinger of Ménétrier's disease associated with AIP. The patient was successfully treated with octreotide and high-protein diet, which led to symptomatic remission and significant improvement in serum levels of albumin and recovery of the nutritional status. Thus, in AIP patients presenting with severe and persistent hypoproteinemia without apparent cause, clinicians need to consider Ménétrier's disease in the differential diagnosis. In this setting, endoscopic evaluation with histological examination of gastric biopsy material, including a full-thickness mucosal biopsy of involved mucosa, may be helpful in promptly establishing the diagnosis and allowing appropriate and timely therapy.

Resumo A doença de Ménétrier é uma condição extremamente rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por hipertrofia da mucosa gástrica e gastropatia perdedora de proteína. Casos raros dessa patologia têm sido relatados em pacientes com doenças autoimunes. Até o momento, desconhecemos qualquer relato dessa doença associada à pancreatite autoimune (PAI). Descrevemos um caso de hipoproteinemia grave como indicador de doença de Ménétrier associada à PAI. O paciente foi tratado de forma satisfatória com octreotide e dieta hiperproteica, alcançando remissão sintomática, melhora significativa das concentrações de albumina e recuperação do estado nutricional. Portanto, em pacientes com PAI e hipoproteinemia grave e persistente, deve-se considerar a doença de Ménétrier como um diagnóstico diferencial. Nesses casos, a avaliação endoscópica com biópsia gástrica, incluindo biópsia de toda a espessura da mucosa, pode ser útil no estabelecimento do diagnóstico e do pronto início da terapêutica.
Descritores: Pancreatite/complicações
Doenças Autoimunes/complicações
Gastrite Hipertrófica/complicações
Hipoproteinemia/etiologia
-Pancreatite/patologia
Pancreatite/sangue
Doenças Autoimunes/patologia
Doenças Autoimunes/sangue
Biópsia
Índice de Gravidade de Doença
Endoscopia Gastrointestinal
Mucosa Gástrica/patologia
Gastrite Hipertrófica/patologia
Gastrite Hipertrófica/sangue
Hipoproteinemia/patologia
Pessoa de Meia-Idade
Limites: Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-565430
Autor: Ruiz-Domínguez, Rosario; Gonzales-Gallegos, Max; Bernal-Sandoval, Ximena; Rojas-Valencia, Mauricio.
Título: Frecuencia de insuficiencia suprarrenal en pacientes con infección grave e hipoproteinemia / Frequency of adrenal insufficiency in patients with severe infection and hypoproteinemia
Fonte: Rev. Soc. Peru. Med. Interna;23(2):53-56, abr.-jun. 2010. tab.
Idioma: es.
Resumo: Objetivo. Determinar la frecuencia de insuficiencia suprarrenal en pacientes con sepsis, choque séptico y síndromede respuesta inflamatoria sistémica (SIRS), y su asociación con hipoproteinemia. Material y Métodos. Se hizo un estudio transversal y descriptivo en 71 pacientes divididos en tres grupos: sin insuficiencia suprarrenal, con insuficiencia suprarrenal relativa y con insuficiencia suprarrenal absoluta. Todos fueron evaluados con el puntaje APACHE II y con el dosaje de proteínas séricas, albúmina sérica y cortisol sérico total. Resultados. Se encontró una asociación significativa entre la insuficiencia suprarrenal relativa y la hipoproteinemia en el grupo de pacientes con sepsis (p menor que 0,01) y entre la insuficiencia suprarrenal absoluta y la hipoproteinemia en el grupo de pacientes con choque séptico (p menor que 0,01). Conclusión. La hipoproteinemia fue el factor más asociado con la insuficiencia suprarrenal y los pacientes sépticos con insuficiencia suprarrenal relativa podrían estar incorrectamente definidos como insuficientes suparrenales y no requerirían tratamiento corticoide, mientras que los pacientes con insuficiencia adrenal absoluta deberían ser sometidos a más pruebas diagnósticas e, incluso, tratados con corticoides.

Objective. To determine the frequency of adrenal insufficiency in patients with sepsis, septic shock and systemic inflammatory response syndrome (SIRS), and its association with hypoproteinemia. Material and methods. It was done a transversal and descriptive study in 71 patients divided into three groups: without suprenal insufficiency; with relative suprarenal insufficiency; and, with absolute suprarenal insufficiency. All were evaluated with de APACHE II score and the serum concentrations of proteins, albumin and baseline cortisol were measured. Results. It was found a statistically significant association between relative suprarenal insufficiency and hypoproteinemia (p less than 0,01) in patients with sepsis, and between relative suprarenal insufficiency and hypoproteinemia (p less than 0.01) in patients with septic shock. Conclusion. Hypoproteinemia was a factor more associated with suprarenal insufficiency and the relative suprarenal insufficiency might be incorrectly diagnosed as an absolute suprarenal insufficient in septic patients and, then, they would not require corticosteroids; and, patients with absolute suprarenal insufficiency should be submitted to more diagnostic tests and must be treated with corticosteroids.
Descritores: Hipoproteinemia
Insuficiência Adrenal
Sepse
Síndrome de Resposta Inflamatória Sistêmica
-Bolívia
Epidemiologia Descritiva
Estudos Transversais
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: biblio-1114021
Autor: Ortiz Palomino, Berly.
Título: Prevalencia y factores asociados a malnutrición en adultos mayores hospitalizados en el Servicio Agudos del Hospital Geriátrico San José PNP / Prevalence and factors associated with malnutrition in older adults hospitalized in the Acute Service of the Geriatric Hospital San Jose PNP.
Fonte: Lima; s.n; 2015. 55 p. tab, graf.
Idioma: es.
Tese: Apresentada a Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Facultad de Medicina para obtenção do grau de Especialista.
Resumo: Objetivos: Determinar la prevalencia de malnutrición utilizando el Mini Nutritional Assesment (MNA) e identificar los factores asociados a su presencia en los pacientes que ingresen a la unidad de agudos del servicio de Geriatría del Hospital Geriátrico San José PNP en el periodo comprendido de marzo a mayo del 2014. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de casos. Se revisaron 80 historias clínicas de pacientes que ingresaron a la unidad de agudos del servicio de Geriatría del Hospital Geriátrico San José PNP, de forma urgente o programada en el periodo que correspondió al estudio. Resultados: La media de la edad global fue de 80,9+/-6,6 años, siendo la mínima edad de 65 años y la máxima de 91 años. El 60 por ciento fueron varones y el 40 por ciento mujeres. La prevalencia de malnutrición fue del 75 por ciento, observando riesgo de desnutrición en el 5 por ciento de los casos. El 100 por ciento de los pacientes desnutridos fueron varones, y de los pacientes con riesgo nutricional el 60 por ciento fueron varones. La media de la edad de los pacientes desnutridos fue de 75+/-4,3 años, y de los pacientes con riesgo de desnutrición fue de 81,2+/-6,5 años. Los pacientes con desnutrición se caracterizaron por haber sido hospitalizados por EPID infectado, demencia (100 por ciento), con valoración social buena (100 por ciento), con valoración funcional G (100 por ciento). Los pacientes con desnutrición presentaron un IMC entre 21 a 23 (100 por ciento), perímetro braquial mayor de 22 (100 por ciento), y perímetro de la pantorrilla menor de 31 (100 por ciento). Conclusiones: La prevalencia de malnutrición utilizando el Mini Nutritional Assesment (MNA) fue del 75 por ciento. Los factores clínico-patológicos asociados a la presencia de malnutrición fueron el haber sido hospitalizados por EPID infectado, demencia, valoración social buena, con valoración funcional G. Los factores socio-demo gráficos asociados a la presencia de malnutrición en...
Descritores: Desnutrição/diagnóstico
Estado Nutricional
Geriatria
Hipoalbuminemia
Hipoproteinemia
Inquéritos Nutricionais
-Estudos Observacionais como Assunto
Estudos Prospectivos
Estudos Transversais
Relatos de Casos
Limites: Masculino
Feminino
Humanos
Idoso
Idoso de 80 Anos ou mais
Responsável: PE13.1 - Oficina de Biblioteca, Hemeroteca y Centro de Documentación
PE13.1; ME, WT, 115, O73, ej.1. 010000098390; PE13.1; ME, WT, 115, O73, ej.2. 010000098391


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-759368
Autor: Gabardo, Michelle P; Sato, José P H; Resende, Talita P; Guedes, Roberto M C.
Título: Equine proliferative enteropathy on a brazilian farm / Enteropatia proliferativa em um haras brasileiro
Fonte: Pesqui. vet. bras = Braz. j. vet. res;35(5):443-447, May 2015. tab, ilus.
Idioma: en.
Resumo: Lawsonia intracellularis infection on a horse farm in the Midwest region of Brazil is described. Thirty-nine foals a few days to months old from a herd with 300 horses, experienced diarrhea with variable characteristics and intensities, weight loss, hyperemic mucous membranes and dehydration. In foals 3 to 6 months of age, hypoproteinemia associated with submandibular edema were also common. Intestinal fragments of a 7-month-old foal were sent to an animal disease laboratory for diagnosis. The observed macroscopic lesions were hyperemic serosa, thickening of the intestinal wall with a corrugation, thickening of the mucosa folds and reduction of intestinal lumen. Histological analysis of the small and large intestine revealed enterocyte hyperplasia of the crypts associated with diffuse marked decrease in the number of goblet cells and positive L. intracellularis antigen labeling by immunohistochemistry. Three out of 11 animals of the same property were seropositive for L. intracellularis, demonstrating the circulation of the agent throughout the farm, but none were PCR positive in fecal samples. Based on clinical signs and pathological findings, the diagnosis of equine proliferative enteropathy was confirmed.

Descreve-se a infecção por Lawsonia intracellularisem uma propriedade na região Oeste do Brasil. Em um rebanho de 300 equinos, 39 potros com poucos dias de vida à 21 meses apresentaram diarreia de características e intensidades variáveis, com perda de peso e desidratação. Em potros com três a seis meses de idade, hipoproteinemia associada a edema submandibular também foram frequentes. Fragmentos intestinais de um potro de 7 meses foram enviados ao laboratório de patologia animal para diagnóstico. Na macroscopia foi observada hiperemia de serosa e moderado espessamento de parede intestinal. Na histologia do intestino delgado existia hiperplasia de enterócitos de criptas difusa intensa com redução marcante de células caliciformes e marcação positiva na imuno-histoquímica para L. intracellularis. Na sorologia de 11 animais da mesma propriedade, três foram positivos. Já a PCR foi negativa para todos os animais. Com base nos sinais clínicos e nos achados patológicos confirmou-se o diagnóstico de enteropatia proliferativa equina, associada a sorologia positiva que demonstrava circulação do agente na propriedade.
Descritores: Cavalos/microbiologia
Enteropatias/veterinária
Lawsonia (Bactéria)/patogenicidade
-Desidratação/veterinária
Diarreia/veterinária
Enterócitos/citologia
Hipoproteinemia/veterinária
Reação em Cadeia da Polimerase/veterinária
Sorologia
Perda de Peso
Limites: Animais
Recém-Nascido
Lactente
Responsável: BR68.1 - Biblioteca Virginie Buff D'Ápice


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Id: lil-680526
Autor: Daza Carreño, Wilson; Mejía Cardona, Luz Marina; Jaramillo Barberi, Lina Eugenia; Uribe G, María Carolina.
Título: Linfangiectasia intestinal: Reporte de un caso / A case report of Intestinal Lymphangiectasia
Fonte: Rev. colomb. gastroenterol;28(2):134-145, jun. 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: A propósito del caso de un paciente de 7 meses de vida remitido desde Yopal a la ciudad de Bogotá, se revisa el tema de la linfagiectasia intestinal. Esta es una rara enfermedad que involucra los vasos linfáticos intestinales, y origina hipoproteinemia, edemas, ascitis y enteropatía perdedora de proteínas.

This is the case report of a 7 month old child from Yopal with intestinal lymphangiectasia who was sent to Bogota. We also review the issue of intestinal lymphangiectasia, a rare disease involving intestinal lymphatic vessels which caused hypoproteinemia, edema, ascites and protein-losing enteropathy.
Descritores: Ascite
Hipoproteinemia
Linfangiectasia Intestinal
Enteropatias Perdedoras de Proteínas
Limites: Humanos
Masculino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO332 - Facultad de Medicina


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Id: lil-537193
Autor: Colina, Virginia Leticia; Pérez-Gonzalez, Margarita; Finol, Héctor José; Villalobos, Jacobo; Lamanna, Vito.
Título: Aspectos ultraestructurales del riñón remanente en ratas uninefrectomizadas sometidas a dietas hipoproteicas suplementadas con aminoácidos esenciales y no esenciales / Ultrastructural aspects of remaining kidney of unilaterally nephrectomized rats receiving hypoproteic diets enriched with amino acids
Fonte: Acta cient. venez;56(1):1-8, 2005. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Es bien conocido el efecto benéfico de la restricción en la ingesta proteica de la dieta para la preservación de la función renal, cuando la masa renal se encuentra reducida, en un intento de aumentar la sobrevida de los pacientes. Sin embargo, la literatura al respecto es extremadamente contradictoria. En este trabajo estudiamos el efecto de la alimentación con dietas hipoprotéicas ricas en aminoácidos esenciales (lisina y arginina) y no esenciales (asparagina, prolina y ácido glutámico) sobre la ultraestructura del riñón remanente de ratas uninefrectomizadas. Después de 9 semanas de realizada la intervención quirúrgica, bajo Nesdonal, durante las cuales las ratas uninefrectomizadas fueron alimentadas con dietas especialmente diseñadas para el experimento, se retiraron los riñones remanentes y se procesaron para ser observados al Microscopio Electrónico de transmisión, siguiendo el procedimiento convencional. Como conclusión del estudio microscópico, para todas las dietas estudiadas se observó una vacuolización prominente de las células tubulares proximales así como hinchamiento tanto de las mitocondrias como pérdida de material en áreas tubulares. Se apreciaron túbulos con lúmina dilatada, mitocondrias dispuestas irregularmente y con un engrosamiento de la membrana basal, característica inespecífica pero constante de las enfermedades renales en diabéticos y glomérulos alterados. Por consiguiente, la adición de ciertos aminoácidos a la dieta no parece proteger eficientemente contra el deterioro histológico en riñones fisiológicamente comprometidos.

Dietary restriction of proteins has been used in patients with kidney failure in an attempt to preserve renal functionand prolong their lives. However, literature shows contradictory results. We studies the effects of diets enriched with essential (lysine, arginine) or non-essential (asparagine, proline or glutamic acid) amino acids on the ultrastructure of remaining kidney of uninephrectomized rats. The kidney was removed under barbiturate anesthesia and after that the animals received specially designed diets during nine weeks. Then, the remaining kidney was removed and conventionally processed to be studies by transmission electronic microscope. For all the diets used, we observed a prominent vacuolisation of proximal tubular cells, as well as mithocondrial edema and tissue loss at the tubular level. The preparations showed tubules with dilated lumen, irregularly placed mithocondria and basal membrane thickening, a non-specific but constant finding in diabetic kidneys and in some glomerulopathies. In conclusion, amino acid-enriched diets are not effective to protect functionally compromised kidneys against progressive anatomical changes.
Descritores: Aminoácidos/química
Aminoácidos
Hipoproteinemia/diagnóstico
Rim
Proteínas na Dieta/análise
-Bioquímica
Ciências da Nutrição
Limites: Animais
Ratos
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-470790
Autor: Longo, Lidiana Morais; Santos, Bárbara Zilioli C; Souza, Caroline Fidelis R; Gozi, Francisco; Dorda, Emílio Luis; Santos, Antônio Augusto C.
Título: Doença de ménétrier: relato de caso em menina / Ménétrier's disease: a female child case report
Fonte: Rev. paul. pediatr;25(3):294-296, set. 2007.
Idioma: pt.
Resumo: OBJETIVO: Relatar um caso de menina com doença de Ménétrier. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina de dez anos, admitida com história de vômitos, diarréia, distensão e dor abdominal intermitentes há três dias. A suspeita foi apendicite e a paciente foi submetida à laparotomia, com achado de ascite e adenomegalia mesentérica. No pós-operatório, evoluiu com edema generalizado, ascite e derrame pleural. Os exames complementares e a evolução clínica demonstraram tratar-se de doença de Ménétrier. COMENTÁRIOS: O quadro clínico e os exames solicitados (alfa-1-antitripsina fecal aumentada, mucosa gástrica tipo fúndica com moderado grau de hiperplasia do epitélio luminal e foveolar e seriografia com hipertrofia do pregueado mucoso gástrico) confirmaram a doença de Ménétrier.

OBJECTIVE: To report a case of Ménétrier's disease in a girl. CASE DESCRIPTION: A 10-year-old girl was admitted to the hospital with a 3-day history of vomiting, diarrhea, intermittent distension and abdominal pain. Appendicitis was suspected, and patient had a laparotomy which showed only ascites and mesenteric adenomegaly. Generalized edema, ascites and right pleural effusion evolved after the surgery. Menetrier's disease was diagnosed by laboratorial exams and clinical evolution. COMMENTS: Clinical aspects and the increased fecal alpha-1-antitrypsin associated to gastric mucosa of fundic type with moderate level of hyperplasia of lumina and foveola epithelium and serioscopy with hypertrophy of the plica of gastric mucosa confirmed Ménétrier's disease.
Descritores: Ascite
Edema
Gastrite Hipertrófica
Hipoproteinemia
Limites: Humanos
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR584.1 - Biblioteca Central BSCAN


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Id: lil-412833
Autor: Martins, Kátia M; Muchão, Fábio P; Adde, Fabíola V; Cardieri, Joselina M. A; Rodrigues, Joaquim C.
Título: Fibrose cística - uma apresentação incomum e grave: hipoproteinemia, edema e anemia / Cystic fibrosis - an uncommon and severe clinical presentation: hypoproteinemia, edema and anemia
Fonte: Rev. paul. pediatr;22(2):109-113, jun. 2004.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo: alertar para a suspeita do diagnóstico de fibrose cística em lactentes com desnutrição grave, edema, hipoproteinemia e anemia. Descrição do caso: descreve-se um lactente que iniciou quadrode febre, anemia e dema generalizado com 1 mês de vida, recebendo o diagnóstico de sepse com hipoalbuminemia durante internação hospítalar. Não havia história de quadro diarréico. Na terceira internação, por quadro clínico semelhante e acompanhado de pneumonia e desnutrição grave, foi diagnosticada fibrose cística por meio de duas dosagens de cloro no suor alteradas. Comentários:a fibrose cística é a doença autossômica recessiva letal mais comum na população branca, cujo prognóstico depende muito do diagnóstico precoce e da instituição imediata da terapêutica específica. A sísdrome da desnutrição protéico-calórica é uma forma de apresentação incomum que incide em aproximadamente 5 por cento a 13 por cento dos lactentes fibrocísticos e está associada à alta morbidade e mortalidade. Caracteriza-se pela tríade de anemia, hipoalbuminemia e edema. Esses pacientes podem apresentar apetite preservado, porém o ganho ponderoestatural é baixo, decorrente da má absorção intestinal. Costuma ser erroneamente tratada como alergia ao leite de vaca, o que compromete ainda mais o prognóstico desses pacientes. Essa forma clínica de apresentação do quadro pulmonar ou referência de esteatorréia evidente, deve ser reconhecida pelos pediatras para que o diagnóstico e início imediato da terapêutica sejam realizados.
Descritores: Anemia
Fibrose Cística
Desnutrição Proteico-Calórica
Edema
Hipoproteinemia
Transtornos da Nutrição do Lactente
Limites: Humanos
Feminino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR584.1 - Biblioteca Central BSCAN



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