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Id: lil-510776
Autor: Godoy Torales, G; Samudio, M.
Título: Alteraciones hematológicas en recién nacidos de madresa hipertensas: incidencia, características y factores de reisgo / Haematological alterations in newborns of mothers with hypertension: incidence, characteristics and risk factors
Fonte: Mem. Inst. Invest. Cienc. Salud (Impr.);2(2):28-36, dic. 2006. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Se llevó a cabo este estudio de cohorte retrospectivo con el fin de hallar la incidencia,características y factores de riesgo de alteraciones hematológicas (AH) en los recién nacidos (RN)de madres hipertensas. Se realizó el seguimiento de 187 embarazadas hipertensas desde suingreso para dar a luz, y el de sus 192 RN durante la primera semana de vida, ingresados alservicio de Neonatología del Hospital Nacional de Itauguá entre enero de 1999 a diciembre de2001. El 86% de los RN presentó AH, correspondiendo 39% a anemia, 19% a trombocitopenia,13% a neutropenia, 10% a discrasia sanguínea y 5% a policitemia. La neutropenia,trombocitopenia, y discrasia sanguínea se desarrollaron con mayor frecuencia en prematuros, 72,61 y 60%, respectivamente. El inicio de la neutropenia y trombocitopenia se produjo dentro de las72h de vida en más del 80% y su duración se extendió con mayor frecuencia a la primera semanade vida. La neutropenia y la trombocitopenia fueron leves a moderadas en más del 90% de los RN.Mayor proporción de RN de madres con hipertensión moderada-severa desarrollaron AH (p=0,04,RR=1,61). La presión arterial sistólica superior a 160 mmHg se asoció significativamente aldesarrollo de AH (p=0,007). Aunque los RN de madres con presión arterial diastólica superior a 100mmHg presentaron con mayor frecuencia AH, la diferencia no fue significativa
Descritores: Anemia
Neutropenia
Trombocitopenia
-Paraproteinemias
Responsável: PY3.1 - Biblioteca


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Id: lil-632981
Autor: Giraudeaux, V.
Título: Actuación ante el hallazgo fortuito de una gammapatía monoclonal / Action in the face of the fortuitous finding of a monoclonal gammopathy
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;38(2):207-210, mar.-jun. 2004. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Paraproteinemias
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-908295
Autor: Morales, Maydelin Miguel; Agramonte Llanes, Olga M.
Título: Proteinuria en gammapatías monoclonales / Proteinuria in monoclonal gammopathies
Fonte: Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter;32(2):160-175, abr.-jun. 2016. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La presencia de proteínas en la orina se denomina proteinuria, en adultos se define clínicamente por una excreción urinaria de proteínas superior a 150 mg en 24 horas y se produce por una alteración en la barrera de filtración glomerular, que permite el escape de las proteínas en la orina. La proteinuria es frecuente en diferentes enfermedades, particularmente en las gammapatías monoclonales. Los criterios para el diagnóstico de estas entidades incluyen la presencia de células plasmáticas anormales en la médula ósea, una proteína monoclonal en suero aumentada, una proteína monoclonal en orina o lesiones osteolíticas. Para el diagnóstico, evaluación y monitoreo del tratamiento de las gammapatías monoclonales se realizan los estudios electroforéticos de proteínas plasmáticas o proteinogramas séricos y urinarios, técnica que permite la separación de proteínas en función de su migración diferencial al ser sometidas a un campo eléctrico(AU)

The presence of protein in urine is called proteinuria in adults is clinically defined by a urinary excretion of more than 150 mg in 24 hours and proteins occurs by a change in the glomerular filtration barrier, which allows the escape of proteins in urine. Proteinuria is common in various diseases, particularly monoclonal gammopathies. The criteria for diagnosis of these entities include the presence of abnormal plasma cells in the bone marrow, a monoclonal protein increased serum, a monoclonal protein in urine or osteolytic lesions. For diagnosis, evaluation and treatment monitoring of monoclonal gammopathies, electrophoretic studies proteins plasma or serum and urinary proteinograms technique that allows separation of proteins based on their differential migration when subjected to an electric field is performed(AU)
Descritores: Eletroforese/métodos
Paraproteinemias/diagnóstico
Proteinúria/diagnóstico
-Proteinúria/urina
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: biblio-886159
Autor: Baca, Leonor; Fernandez, Gabriel; Penzutti, Viviana.
Título: Síndrome de POEMS, el desafío diagnóstico de un caso infrecuente / POEMS syndrome, the diagnostic challenge of an infrequent case / Síndrome de POEMS, o desafio diagnóstico de um caso infrequente
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;52(1):43-48, mar. 2018. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Se reporta el caso de un hombre de 45 años con síntomas y signos consistentes con el Sindrome de POEMS (del inglés: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios dérmicos), un raro desorden paraneoplásico. El mismo contaba con antecedentes de tabaquismo, hipotiroidismo y últimamente había perdido 20 kg de peso. Se destaca que una historia clínica y revisión detallada seguida de estudios de laboratorio, radiología y biopsia de médula ósea, entre otros, son herramientas necesarias para reconocer los componentes de este síndrome y no demorar el diagnóstico. El paciente presentó 2 criterios obligatorios (gammapatía monoclonal y neuropatia periférica sensitivo-motora), un criterio mayor (lesión ósea) y varios criterios menores (desórdenes endocrinos, manifestaciones cutáneas, organomegalia). Actualmente se encuentra bajo supervisión hematológica y continúa su seguimiento neurológico, lo que muestra una buena respuesta a la terapia específica. Las enfermedades raras como este síndrome resultan un desafío diagnóstico para los profesionales de la salud.

The case of a 45 - year- old- man whose symptoms and signs were consistent with POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes), a rare paraneoplastic disorder, has been reported. He had a previous history of smoking, hypothyroidism and a 20 kg weight loss. It was emphasized that a detailed clinical history and examination followed by laboratory and radiological studies and bone marrow biopsy, among others tests, were necessary in order to recognise the components of this syndrome and not to delay the time of diagnosis. This patient had two mandatory criteria (monoclonal gammopathy and sensorimotor polyneuropathy), one major criterion (bone lesion) and several minor criteria (endocrine disorders, cutaneous manifestations, organomegaly). He is currently under the supervision of the doctors of the hematology department and continues neurological follow-up, having a good response to the specific therapy. Rare diseases like this syndrome are a diagnostic challenge for health professionals.

Informa-se o caso de um homem de 45 anos com sintomas e sinais compatíveis com a Síndrome de POEMS (do inglês: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas), um distúrbio paraneoplásico raro. O homem tinha antecedentes de tabagismo, hipotiroidismo e ultimamente tinha perdido 20 kg de peso. Enfatizamos que um prontuario médico e exame detalhado, seguido de estudos de laboratório e radiológicos, e uma biópsia de medula óssea, dentre outros, são ferramentas necessárias para reconhecer os componentes desta síndrome e não demorar o tempo de diagnóstico. Nosso paciente apresentou dois critérios obrigatórios (gamopatia monoclonal e neuropatia periférica sensório-motora), um critério maior (lesão óssea) e vários critérios menores (anormalidades endócrinas, alterações cutâneas, organomegalia). Encontra-se atualmente sob supervisão hematológica e continua seu seguimento neurológico, mostrando uma resposta boa à tera,pia concreta. Doenças raras como essa síndrome são um desafio diagnóstico para os profissionais da saúde.
Descritores: Doenças do Sistema Endócrino
Paraproteinemias
Síndrome POEMS/diagnóstico
Polineuropatias
-Relatos de Casos
Paraproteinemias
Síndrome POEMS
Anormalidades da Pele
Síndrome
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.1 - Biblioteca Rafael Herrera Vegas


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Id: biblio-837580
Autor: García, Marcelo; Bresciani, Pablo; Mulazzi, Romina; Marcos, Verónica; Aguirre, Sofía; Gasparini, Silvia; Vellicce, Alejandra; Madalena, Leticia; Rey, Jorge.
Título: Crioglobulina con propiedad crioaglutinina en un paciente con linfoma esplénico de zona marginal / Cryoglobulin with cold agglutinin properties in a patient with splenic marginal zone lymphoma / Crioglobulina com propriedade crioaglutinina em um paciente com linfoma esplênico de zona marginal
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;49(4):409-416, dic. 2015. ilus, graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: El objetivo del trabajo fue describir un caso de linfoma esplénico de zona marginal (LEZM) con un componente monoclonal que posee propiedades de crioglobulina y crioaglutinina, un hallazgo de muy baja frecuencia. Una paciente con LEZM padeció una anemia hemolítica autoinmune 5 años después del diagnóstico, con hematocrito de 0,15 L/L, hemoglobina 49 g/L, lactato deshidrogenasa 16,82 μkat/L, prueba de Coombs directa positiva con anti- IgG/C3d, bilirrubina total 90,6 μmol/L e indirecta de 58,1 μmol/L. No presentó evidencia clínica ni serológica de infección por VIH, hepatitis B ni C. El proteinograma sérico presentó un pico monoclonal de 14 g/L, con crioglobulinemia positiva a las 24 h, y un criocrito de 30%. La crioglobulina purificada fue de tipo I con un componente monoclonal IgM-lambda, coincidente al observado en suero. El suero, el eluato a 37 °C y la crioglobulina purificada de la paciente presentaron actividad de crioaglutinina con especificidad anti-I, fenómeno producido por la misma inmunoglobulina. El hallazgo de una crioglobulina con propiedades de crioaglutinina en pacientes con LEZM no ha sido descrito previamente en la bibliografía.

The aim of this paper is to describe a case of splenic marginal zone lymphoma (SMZL) with monoclonal component having properties of cryoglobulin and cold agglutinin, a finding of very low frequency. A patient with SMZL suffered autoimmune hemolytic anemia five years after diagnosis, with hematocrit 0.15 L/L, hemoglobin 49 g/L, lactate dehydrogenase 16.82 μkat/L, direct Coombs test with anti-IgG/C3d positive, total bilirubin 90.6 μmol/L and indirect 58.1 μmol/L. She presented no clinical or serological evidence of HIV, hepatitis B or C infection. Serum protein electrophoresis showed a monoclonal peak of 14 g/L, with positive cryoglobulinemia at 24 hours, and 30% cryocrit. Purified cryoglobulin was type I with a monoclonal IgM-lambda component coincident with that observed in serum. The patient serum, eluate at 37 °C and purified cryoglobulin showed cold agglutinin activity with anti-I specificity, phenomenon produced by the same immunoglobulin. The finding of a cryoglobulin with cold agglutinin properties in patients with SMZL has not been previously described in the literature.

O objetivo do trabalho foi descrever um caso de linfoma esplênico de zona marginal (LEZM) com um componente monoclonal com propriedades do crioglobulina e crioaglutinina, um achado de muito baixa frequência. Um doente com LEZM sofreu uma anemia hemolítica autoimune cinco anos após o diagnóstico, com hematócrito de 0,15 L/L, hemoglobina 49 g/L, lactato desidrogenase de 16,82 μkat/L, teste de Coombs direto positivo com anti-IgG/C3d, bilirrubina total 90,6 μmol/L e indireta 58,1 μmol/L. Não apresentou evidência clínica ou sorológica de infecção por HIV, hepatite B ou C. O proteinograma sérico mostrou um pico monoclonal de 14 g/L, com crioglobulinemia positiva 24 horas, e um criocrito de 30%. Crioglobulina purificada foi tipo I com o componente monoclonal IgM-lambda, coincidente com a observada no soro. O soro, o eluato a 37 ° C e a crioglobulina purificada do paciente mostraram atividade de crioaglutinina com especificidade anti-I, fenômeno produzido pela mesma imunoglobulina. O achado de uma crioglobulina com propriedades de crioaglutinina em pacientes com LEZM não foi previamente descrito na literatura.
Descritores: Anemia Hemolítica Autoimune
Crioglobulinas
Linfoma
Linfoma não Hodgkin/diagnóstico
Paraproteinemias
-Imunoglobulinas
Limites: Idoso de 80 Anos ou mais
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: lil-784810
Autor: Nicola, Lucía; Hernández, María Inés; Trila, Carla; Abeldaño, Alejandro.
Título: Crioglobulinemia tipo I asociada a mieloma múltiple en un paciente con hapatits C / Type I cryoglobulinemia associated with multiple myeloma in a patient with hepatitis C
Fonte: Dermatol. argent;20(4):244-247, 2014. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La presencia de crioglobulinas asociadas a manifestaciones clínicas sistémicas constituyen el síndrome crioglobulinémico. Se describen tres subtipos de esta entidad con características serológicas, clínicas e histológicas distintivas. En todos los casos, el órgano más afectadoes la piel. La sospecha clínica y el abordaje multidisciplinario son fundamentales para arribar al diagnóstico correcto e iniciar el tratamiento correspondiente.A continuación se presenta un caso de crioglobulinemia tipo I asociada a mieloma múltiple de reciente diagnóstico en un paciente con antecedente de hepatitis C que presentó un extenso compromiso cutáneo...
Descritores: Crioglobulinas
Crioglobulinemia/diagnóstico
Mieloma Múltiplo
-Neoplasias de Plasmócitos
Paraproteinemias
Limites: Seres Humanos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Texto completo SciELO Uruguai
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Id: lil-737572
Autor: Delgado, María Florencia.
Título: Utilidad del ensayo de cadenas livianas libres en suero en el manejo de gammapatías monoclonales: diagnóstico, pronóstico y monitoreo / Usefulness of serum free light chain testing in the handling of monoclonal gammapathies: diagnosis, prognosis and monitoring
Fonte: Rev. méd. Urug;30(1):65-75, mar. 2014.
Idioma: es.
Resumo: El ensayo de cadenas livianas libres en suero cuantifica los niveles de κ y λ libres. Existen tres indicaciones principales para la medición de cadenas livianas libres en el manejo de pacientes con mieloma múltiple y enfermedades relacionadas. Primero, en el contexto del diagnóstico, donde en combinación con la electroforesis de proteínas en suero y la inmunofijación en suero proporcionan el esquema de tamizaje de mayor sensibilidad, eliminando la necesidad de analizar la orina de 24 horas. Segundo, los valores basales de cadenas livianas libres en suero han mostrado tener valor pronóstico para la mayoría de las gammapatías monoclonales. Tercero, el ensayo de cadenas livianas libres en suero permite un monitoreo cuantitativo y sensible en pacientes con presentación oligosecretora de la enfermedad, incluyendo la AL amiloidosis y cerca del 70% de los pacientes históricamente denominados no secretores. Esta revisión tiene por objeto actualizar la información sobre las aplicaciones de esta importante prueba...
Descritores: Amiloidose
Cadeias Leves de Imunoglobulina/análise
Mieloma Múltiplo
Paraproteinemias
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: UY6.1 - Biblioteca


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Id: lil-694773
Autor: Pascualini, María Florencia; Caballero Escuti, Guadalupe; Valente, Enrique; Kurpis, María; Ruiz Lascano, Alejandro.
Título: Respuesta a la talidomida en escleromixedema / Response to thalidomide in scleromyxedema
Fonte: Medicina (B.Aires);73(3):252-254, jun. 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El escleromixedema es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una hiperproliferación de fibroblastos con depósito dérmico incrementado de mucina, que en la mayoría de los casos se asocia con una gammapatía monoclonal de significado incierto. Han sido comunicados diversos tratamientos, con resultados inconsistentes. Esto, sumado a la rareza de la enfermedad y a la falta de ensayos clínicos controlados aleatorios, da lugar a opciones terapéuticas derivadas de informes anecdóticos. Se describe el caso de una paciente de 52 años con diagnóstico de escleromixedema que desarrolló una gammapatía monoclonal, tratada con talidomida con buena respuesta clínica y de laboratorio. Es importante remarcar la necesidad de realizar un seguimiento clínico a largo plazo en estos pacientes, por el riesgo de evolución hacia mieloma múltiple y aparición de complicaciones relacionadas con los tratamientos sistémicos.

The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.
Descritores: Imunossupressores/uso terapêutico
Escleromixedema/tratamento farmacológico
Talidomida/uso terapêutico
-Paraproteinemias/complicações
Paraproteinemias/diagnóstico
Escleromixedema/etiologia
Limites: Feminino
Seres Humanos
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-677351
Autor: Trimarchi, Hernán; Lombi, Fernando; Forrester, Mariano; Pomeranz, Vanesa; Rabinovich, Oscar; Stemmelin, Germán R; Ruiz, Pablo A; Iotti, Alejandro; Young, Pablo.
Título: Enfermedad renal por depósito idiopático de cadenas livianas: Caso clínico / Kidney involvement in idiopathic light chain disease: Report of one case
Fonte: Rev. méd. Chile;141(3):396-401, mar. 2013. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Idiopathic Light Chain disease (ILCD) is a systemic disease characterized by a deposit in different organs of light chain monoclonal immunoglobulins, produced by an abnormal clone ofB cells. It is usually found in the course ofa plasma cell dyscrasia and in other lymphoproliferative alterations; however it may occur in absence of any hematologic disease and is denominated as idiopathic. We report a 51-year-old mole admitted to the hospital due to anasarca. Laboratory evaluation showed a serum creatinine of 1.4 mg/dl, a serum albumin of1.6 g/dl, a serum cholesterol of 687 mg/dl and a proteinuria of 5.3 g/day Light chains with a predominance of a monoclonal component were identified in urinary proteins by electrophoresis and kappa chains were identified by immunofixation. A renal biopsy showed a diffuse nodular glomerulopathy with a 35% tubular atrophy and interstitial sclerosis. Electrón microscopy confirmed light chain deposition. The bone marrow biopsy showed a myeloid hyperplasia. Thepatient was initially treated with methylprednisolone and plasmapheresis with a reduction in serum creatinine and disappearance of urinary kappa component. Albuminuriapersisted and a malnutrition-inflammatory complex syndrome was diagnosed. Hemodialysis with ultrafiltration was started along with cyclophosphamide. Thepatient receivedhemodialysisforsixmonths and continued with methylprednisolone.
Descritores: Nefropatias Diabéticas/etiologia
Cadeias Leves de Imunoglobulina/análise
Paraproteinemias/complicações
-Nefropatias Diabéticas/patologia
Paraproteinemias/patologia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-637403
Autor: Marín, Theodorakys; Botana, José Luis.
Título: Amiloidosis primaria sistémica: reporte de un caso y revisión de la literatura / Primary systemic amyloidosis: a case report and literature review
Fonte: Rev. Fac. Med. (Caracas);34(1):72-76, 2011.
Idioma: es.
Resumo: La amiloidosis primaria es una gammapatía monoclonal caracterizada por la formación y depósito de fibrillas insolubles de amiloide en los espacios extracelulares de diversos órganos. El plegamiento y ensamblaje anormal de esta proteína, afecta predominantemente hígado, riñon, bazo y nervios periféricos. Estos pacientes presentan una población monoclonal de células plasmáticas en médula ósea que produce constantemente pequeños fragmentos de cadenas ligeras lambda, kappa, o inmunoglobulinas, que son procesadas de manera anómala. Su infrecuencia y múltiples manifestaciones hacen del diagnóstico un reto para el clínico, quien ante su sospecha, deberá diferenciarla de otras discrasias de células plasmáticas, por lo cual el examen físico minucioso e incisivo juega un papel fundamental en el proceso diagnóstico. En este caso presentamos a un paciente masculino de 54 años cuyo cuadro clínico es caracterizado por edema y máculas hiperpigmentadas circunscritas y descamativas en cabeza y miembros superiores, y laboratorios que revelan anemia, trombocitopenia, hipoalbuminemia, hiperglobulinemia y proteinuria. Ante la sospecha clínica de amiloidosis primaria sistémica se realiza biopsia de grasa periumbilical, donde se visualizan depósitos amiloides en tinción con rojo Congo. Posterior a tratamiento con prednisona, dexametasona y talidomida presenta respuesta hematológica por lo que recibe alta médica al alcanzar mejoría clínica satisfactoria. La ausencia de reporte de casos y revisiones de literatura en nuestra población obliga a presentar este reporte y revisión como referencia diagnóstica y terapéutica.

Primary systemic amyloidosis is a monoclonal gammopathy characterized by the synthesis and extracellular deposition of an insoluble fibrillar protein, the amyloid protein, in a variety of tissues and organs. Its three dimensional beta pleated sheet configuration and abnormal assembly mostly affects liver, kidneys, spleen and peripheral nerves. Patients show free light lambda, kappa and immnoglobulin chains that are abnormally produced by monoclonal plasmatic cell population. Its infrequency and multiple manifestations make its diagnosis a challenge for the physician, who will need to be able to differentiate it from other plasma cell dyscrasias, thus, sharp physical examination plays a key role in diagnostic process. In this case we present a 54 years old male patient consulting for edema and upper limbs descamative and well defined hyperpigmented skin lesions, revaaling anemia, thrombocytopenia, hypoalbuminemia, hyperglobulinemia and proteinuria by laboratory test. In clinical suspect of primary systemic amyloidosis, periumbilical fat biopsy was performed detecting, by Congo red staining, amyloid deposits. Then, after prednisone, dexametasone and thalidomide chemotherapy was stablished, hematologic response and medical discharge was successfully archived. Because no autochthonous case reports have been published, we feel the need to present this one, and its revision, as a diagnostic and therapeutic primary systemic amyloidosis guideline.
Descritores: Amiloidose/diagnóstico
Amiloidose/patologia
Dexametasona/uso terapêutico
/diagnóstico
DIABETES MELLITUS TIPO TEMEFOS/diagnóstico
Colágenos Associados a Fibrilas
Infecções por Salmonella/etiologia
Paraproteinemias/patologia
Prednisona/uso terapêutico
Limites: Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha



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