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Id: lil-720233
Autor: Cantillo, Jorge de Jesús; Flórez, Adriana Alejandra; López, Rocío del Pilar; Andrade, Rafael Enrique.
Título: Gammapatía monoclonal de significado incierto A propósito de un caso de nefropatía por depósito de cadenas ligeras lambda / Monoclonal gammopathy of undetermined significance Apropos of a case of lambda light chain deposition nephropathy
Fonte: Acta méd. colomb;39(2):196-201, abr.-jun. 2014. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La nefropatía asociada a las gammapatías monoclonales es debida principalmente al depósito de cadenas ligeras. Las enfermedades renales paraproteinémicas son lesiones asociadas con depósito de inmunoglobulinas intactas o fragmentos de inmunoglobulinas (cadenas pesadas y cadenas ligeras). La enfermedad por depósito de cadenas ligeras es una condición rara, caracterizada por el depósito de cadenas ligeras monoclonales en muchos órganos y a nivel renal predominantemente en glomérulos y membranas basales tubulares. La enfermedad está frecuentemente asociada con desórdenes linfoproliferativos, y la mayoría de casos son causados por depósito de cadenas ligeras kappa. Aunque se presenta sobre todo en cuadros malignos, en ocasiones no se detecta patología hematológica y se denomina idiopática o "primaria". Suele manifestarse como una insuficiencia renal severa con proteinuria nefrótica, no tiene tratamiento claramente establecido y el pronóstico es malo. Se describen las características clínicas e histológicas del segundo caso informado en Colombia de nefropatía por depósito de cadenas ligeras diagnosticado en el contexto de una enfermedad renal paraproteinémica sin datos de malignidad. (Acta Med Colomb 2014; 39: 196-201).

Nephropathy associated with monoclonal gammopathies is mainly due to light chain deposition. The paraproteinemic kidney diseases are lesions associated with deposition of intact immunoglobulins or fragments of immunoglobulins (heavy and light chains). The disease due to deposition of light chains is a rare condition characterized by deposition of monoclonal light chains in many organs and as for the kidney, predominantly in glomeruli and tubular basement membranes. The disease is frequently associated with lymphoproliferative disorders and the majority of cases are caused by deposition of kappa light chains. Although presented primarily in clinical pictures of malignancy, sometimes no hematological pathology is detected and is called idiopathic or "primary". It usually manifests as severe renal failure with nephrotic proteinuria, has not a clearly established treatment and the prognosis is poor. The clinical and histological features of the second case reported in Colombia of a light chain deposition nephropathy diagnosed in the context of a kidney paraproteinemic disease without malignancy data, is presented. (Acta Med Colomb 2014; 39: 196-201).
Descritores: Imunoglobulinas
Fragmentos de Imunoglobulinas
-Paraproteinemias
Proteinúria
Gamopatia Monoclonal de Significância Indeterminada
Condrocalcinose
Insuficiência Renal
Transtornos Linfoproliferativos
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO70 - Asociación Colombiana de Medicina Interna


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-1280397
Autor: Reibaldi, Alejandro Antonio; Sager, Lorena; Calvo, Romina; Ortiz, Alberto; Roverano, Susana; Paira, Sergio.
Título: Gammapatías monoclonales de significado clínico en reumatología / Monoclonal gammopathies with clinical significance in rheumatology
Fonte: Rev. cuba. reumatol;22(supl.1):e843tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Las gammapatías monoclonales son un grupo amplio de enfermedades de células hematológicas con expresión clínica variable, con afectación sistémica o localizada. Muchos de estos trastornos simulan enfermedades reumáticas, y pueden presentarse previa- o posteriormente a la enfermedad de base, por lo cual dificultan su diagnóstico. El propósito de este estudio es comunicar los casos de cinco pacientes con manifestaciones clínicas de enfermedades reumáticas y diagnóstico final de enfermedades oncohematológicas. Se realizó un estudio descriptivo transversal mediante el análisis de historias clínicas de pacientes evaluados en el Servicio de Reumatología del Hospital José María Cullen de Santa Fe entre marzo del 2010 y junio del 2019. Se incluyó a cinco pacientes que fueron estudiados por sospecha de enfermedad reumatológica hasta llegar al diagnóstico final de gammapatía monoclonal. Cuatro pacientes presentaron mieloma múltiple manifestado como síndrome de Schnitzler; xantogranuloma del adulto y amiloidosis; aplastamientos vertebrales múltiples; falla renal aguda, respectivamente. El quinto paciente se presentó simulando una vasculitis sistémica con afectación multiorgánica y diagnóstico final de linfoma intravascular. Los pacientes fueron derivados al Servicio de Oncología y Hematología para su atención. A partir de la serie de casos analizados, se concluye que las manifestaciones reumáticas de las enfermedades oncohematológicas se deben tener presentes en el accionar diario para evitar la demora diagnóstica y los tratamientos innecesarios(AU)

Monoclonal gammapathies are a broad group of diseases from hematopoietic cells with variable clinical features and systemic or limited involvement. These entities could begin as a rheumatic disease, even previously to the diagnosis of MG. To describe five patients with rheumatic manifestations that lately were diagnosed as monoclonal gammapathies. We describe the more relevant features of five patients assisted in our rheumatology center. Four patients were diagnosed with multiple myeloma that begins as: 1) Schnitzler's syndrome, 2) Adult-onset xanthogranuloma and amyloidosis, 3) multiple vertebral fracture, 4) acute kidney failure. The 5th patient has a vasculitis-like syndrome due to an intravascular lymphoma. The rheumatic-like syndromes are infrequent but we should take into account this diagnosis in our clinical practice for rapid diagnostic and correct treatment(AU)
Descritores: Doenças Reumáticas
Hematologia
Oncologia
-Paraproteinemias/diagnóstico
Epidemiologia Descritiva
Estudos Transversais
Limites: Humanos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-1058640
Autor: Peña, Camila.
Título: Paraproteínas: claridad en la nebulosa / Paraproteins: a review
Fonte: Rev. méd. Chile;147(8):1036-1041, ago. 2019. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Hematological neoplasms are tumors of cells in different states of maturation and differentiation. Since monoclonal gammopathies (MG) refer to B mature lymphocyte neoplasms, lymphogenesis should be well known. We must keep in mind that the last stage of maturation of these lymphocytes is the plasma cell. This is how a MG could appear in the context of a plasma cell neoplasm, such as multiple myeloma or amyloidosis, but also in relation to a lymphoma. A monoclonal peak is produced by mature B lymphocytes or plasma cells that secrete a monoclonal protein (Immunoglobulin), and represents a MG. But it must be emphasized that, in the correct clinical context, a hypogammaglobulinemia can represent a MG as well. Another important point is the understanding and interpretation of requested tests, such as protein electrophoresis (PEP), immunofixation (IFx) or serum free light chains (sFLC). The current MG screening panel includes these three studies (PEF, IFx, sFLC), although a simpler panel measuring PEF and sFLC has also been proposed, but not yet formally validated. Therefore, screening done only with PEP is insufficient.
Descritores: Paraproteinemias/sangue
Paraproteínas/análise
Neoplasias de Plasmócitos/sangue
-Paraproteinemias/diagnóstico
Eletroforese das Proteínas Sanguíneas/métodos
Linfócitos B/metabolismo
Neoplasias de Plasmócitos/diagnóstico
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-991368
Autor: Mendoza, María Gabriela; Valladares, Ximena; Roa, Macarena; Reyes, Margarita; Osorio, Rocío; Undurraga, María Soledad; Legües, María Eugenia; Cabrera, María Elena; Peña, Camila.
Título: Leucemia de células plasmáticas primaria: experiencia en un hospital público chileno / Primary plasma cell leukemia: report of five cases
Fonte: Rev. méd. Chile;147(1):18-23, 2019. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Background: Primary plasma cell leukemia (pPCL) is uncommon, aggressive and has a different biology than multiple myeloma (MM). Aim: To report the features of patients with pPCL. Material and Methods: Review of databases of the Hematology Department and the Hematology laboratory. Results: Of 178 patients with monoclonal gammopathies, five (2.8%) patients aged 33 to 64 years (three females) had a pPCL. The mean hemoglobin was 7.3 g/dL, the mean white blood cell count was 52,500/mm3, with 58% plasma cells, and the mean platelet count was 83,600/mm3. The mean bone marrow infiltration was 89%, LDH was 2,003 IU/L, serum calcium was 13 mg/dL, and creatinine 1.5 mg/dL. Two patients had bone lesions. Three were IgG, one IgA lambda and one lambda light chain. CD20 was positive in one, CD56 was negative in all and CD117 was negative in 3 cases. By conventional cytogenetic analysis, two had a complex karyotype. By Fluorescence in situ Hybridization, one was positive for TP53 and another for t (11; 14). One patient did not receive any treatment, three patients received VTD PACE and one CTD. None underwent transplant. Three patients are alive. The mean survival was 14 months. Conclusions: These patients with pPCL were younger and had a more aggressive clinical outcome than in multiple myeloma.
Descritores: Leucemia Plasmocitária/genética
Leucemia Plasmocitária/epidemiologia
-Paraproteinemias/genética
Paraproteinemias/patologia
Paraproteinemias/epidemiologia
Contagem de Células Sanguíneas
Leucemia Plasmocitária/patologia
Leucemia Plasmocitária/terapia
Análise de Sobrevida
Chile/epidemiologia
Cálcio/sangue
Estudos Retrospectivos
Resultado do Tratamento
Hibridização in Situ Fluorescente
Creatinina/sangue
Análise Citogenética
Citometria de Fluxo/métodos
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-510776
Autor: Godoy Torales, G; Samudio, M.
Título: Alteraciones hematológicas en recién nacidos de madresa hipertensas: incidencia, características y factores de reisgo / Haematological alterations in newborns of mothers with hypertension: incidence, characteristics and risk factors
Fonte: Mem. Inst. Invest. Cienc. Salud (Impr.);4(2):28-36, dic. 2006. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Se llevó a cabo este estudio de cohorte retrospectivo con el fin de hallar la incidencia,características y factores de riesgo de alteraciones hematológicas (AH) en los recién nacidos (RN)de madres hipertensas. Se realizó el seguimiento de 187 embarazadas hipertensas desde suingreso para dar a luz, y el de sus 192 RN durante la primera semana de vida, ingresados alservicio de Neonatología del Hospital Nacional de Itauguá entre enero de 1999 a diciembre de2001. El 86% de los RN presentó AH, correspondiendo 39% a anemia, 19% a trombocitopenia,13% a neutropenia, 10% a discrasia sanguínea y 5% a policitemia. La neutropenia,trombocitopenia, y discrasia sanguínea se desarrollaron con mayor frecuencia en prematuros, 72,61 y 60%, respectivamente. El inicio de la neutropenia y trombocitopenia se produjo dentro de las72h de vida en más del 80% y su duración se extendió con mayor frecuencia a la primera semanade vida. La neutropenia y la trombocitopenia fueron leves a moderadas en más del 90% de los RN.Mayor proporción de RN de madres con hipertensión moderada-severa desarrollaron AH (p=0,04,RR=1,61). La presión arterial sistólica superior a 160 mmHg se asoció significativamente aldesarrollo de AH (p=0,007). Aunque los RN de madres con presión arterial diastólica superior a 100mmHg presentaron con mayor frecuencia AH, la diferencia no fue significativa
Descritores: Anemia
Neutropenia
Trombocitopenia
-Paraproteinemias
Responsável: PY3.1 - Biblioteca


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Id: biblio-997047
Autor: Zabaljauregui, S.
Título: Enfermedad por depósito de cadenas livianas. Enfoque diagnóstico y terapéutico / Disease by deposit of light chains. Diagnostic and therapeutic approach
Fonte: Bol. Acad. Nac. Med. B.Aires;94(1-2):154-175, ene.-dic. 2016. ilus, tab, graf.
Idioma: es.
Conferência: Apresentado em: Sesión Pública Ordinaria, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, 3 Oct. 2016.
Descritores: Paraproteinemias/diagnóstico
Paraproteinemias/terapia
Cadeias Leves de Imunoglobulina/metabolismo
-Cadeias Leves de Imunoglobulina/fisiologia
Síndrome de Fanconi/diagnóstico
Síndrome de Fanconi/terapia
Rim/metabolismo
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.1 - Biblioteca Rafael Herrera Vegas


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-1093277
Autor: Cuervo, John Fredy; Jaramillo, Patricia; López, Juan.
Título: Importancia de las alteraciones genéticas del mieloma múltiple / Importance of the genetic alterations of multiple myeloma
Fonte: Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter;35(3):e1067, jul.-set. 2019.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: El mieloma múltiple (MM) es una enfermedad que va precedida por una fase previa conocida como gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI); en esta última existen varias anormalidades citogenéticas, que permiten la progresión a MM, entre estas encontramos reordenamientos primarios del gen de la cadena pesada de la inmunoglobina (IGH), además de células hiperdiploides. Desarrollo: Las alteraciones cromosómicas en el MM se pueden clasificar en dos grupos principales: las que involucran las translocaciones del locus IGH ubicado en el cromosoma 14q32 y cuyos principales reordenamientos se dan entre las regiones cromosómicas 11q13, 16q23, 4p16.3, 6p21 y, un segundo grupo caracterizado por los desequilibrios genómicos. Los pacientes con translocaciones de la IGH, muestran un pronóstico diferente en dependencia del tipo de reordenamiento cromosómico. La t(4;14)(p16;q32) y t(14;16)(q32;q23) se asocian a un mal pronóstico, mientras que los pacientes con t(11;14) (q13;q32) tiene un buen pronóstico de la enfermedad en ausencia de otras anormalidades genéticas. En el grupo con desequilibrio genómico se encuentran deleciones, amplificaciones, y células con números anormales de cromosomas (hiperdiploidas y no hiperdiploides); casi siempre asociadas a mal pronóstico ya que muchas de estas alteraciones involucran perdida de material genómico relacionado con el control de ciclo celular y progresión de la enfermedad, como son las deleciones de los cromosomas 1,13 y 17. Los pacientes con trisomías de los cromosomas impares 1, 3, 5, 7, 9, 11, 15, 19,21 suelen tener un mejor pronóstico y una tasa mayor de sobrevivencia(AU)

Introduction: Multiple myeloma (MM) is a disease that is preceded by a previous phase known as monoclonal gammopathy of uncertain significance (MGUS); in this latter there are several cytogenetic abnormalities, which allow the progression to MM, among these we find primary rearrangements of the heavy chain gene of the immunoglobin (IGH), in addition to hyperdiploid cells. Development: Chromosomal alterations in MM can be classified into two main groups, those involving the translocations of the IGH locus located on chromosome 14q32 and whose main rearrangements occur between the chromosomal regions 11q13, 16q23, 4p16.3, 6p21, and a second group which is characterized by genomic imbalances. Patients with translocations of the IGH, show a different prognosis depending on the type of chromosomal rearrangement, the t(4; 14)(p16; q32) and t(14; 16)(q32; q23) are associated with a poor prognosis while patients with t(11; 14)(q13; q32) have a good prognosis of the disease in the absence of other genetic abnormalities. Within the genomic imbalances we find deletions, amplifications, and cells with abnormal numbers of chromosomes (hyperdiploids and not hyperdiploid), these almost always associated with poor prognosis since many of these alterations involve loss of genomic material related to cell cycle control and progression of the disease, such as deletions of chromosomes 1,13 and 17. Patients with trisomies of odd chromosomes 1, 3, 5, 7, 9, 11, 15, 19,21 usually have a better prognosis and a higher survival rate(AU)
Descritores: Prognóstico
Mieloma Múltiplo/genética
Mieloma Múltiplo/epidemiologia
-Paraproteinemias/genética
Deleção Cromossômica
Progressão da Doença
Análise Citogenética/métodos
Bortezomib/uso terapêutico
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: biblio-1093296
Autor: Hernández Cruz, Calixto; Carnot Uria, José; de la Campa, Jesús Diego; Muñío Perurena, Jorge; Pardo Ramírez, Ibis K; García García, Aliette; Ríos Jiménez, Oliday; Rodríguez Fraga, Yusaima; Cepero Llauger, Kali.
Título: Trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo en gammapatías monoclonales: primeros resultados del Hospital "Hermanos Ameijeiras" / Autologous stem cell transplantation in monoclonal gammopathies: first results from the "Hermanos Ameijeiras" Hospital
Fonte: Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter;35(4):e1092, oct.-dic. 2019. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: Los avances en el manejo del mieloma múltiple (MM) durante los últimos años incluyen la incorporación del trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo (TPHa) a la estrategia de tratamiento de estos pacientes. Objetivo: Dar a conocer los primeros resultados en el hospital Hermanos Ameijeiras (HHA) con la aplicación del TPHa en pacientes con gammapatías monoclonales (GM), empleando las altas dosis de melfalán (AD-Mel) como tratamiento acondicionante (TA) y su impacto en la sobrevida global (SG). Métodos: Se hizo un estudio retrospectivo de todos los pacientes con GM sometidos a TPHa en el Servicio de Hematología del HHA en el período comprendido entre 2009 y 2018. La muestra final comprendió 14 casos. Resultados: La edad promedio fue de 53,5 años; la mayoría tenía como diagnóstico MM (85,7 por ciento) y todos ellos debutaron en estadio III de Durie-Salmon; como TA el 64,2 por ciento recibió AD-mel, en dosis de 200 mg/m2. La recuperación de las cifras de neutrófilos y plaquetas ocurrieron como promedio a los 11,4 y 12 días, respectivamente. La mortalidad relacionada con el trasplante (MRT) al día +30 fue del 7,1 por ciento. La probabilidad de SG a los 2 años fue superior al 90 por ciento y a los 5 años del 68 por ciento. Conclusiones: Se comprobó que la realización del TPHa con el empleo de AD-Mel como TA en pacientes con GM es un proceder realizable en nuestro país con una MRT relativamente baja. Se logró demostrar que la inclusión del TPH en el tratamiento mejora considerablemente las expectativas de sobrevida de estos pacientes(AU)

Introduction: The recent advances in the management of multiple myeloma (MM) during the last years have included the autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT) to the treatment strategy of these patients. Objective: To present the first results in the Hermanos Ameijeiras hospital (HAH) with the application of auto-HSCT in patients with monoclonal gammopathies (MG) using high doses of melphalan (HD-Mel) as conditioning regimen (CR) and its impacton overall survival (OS). Methods: A retrospective study of all patients with MG who underwent auto-HSCT in the Hematology Service of the HAH in the period between 2009 and 2018 wasmade. The final sample comprised 14 cases. Results: The average age was 53.5 years; the majority had diagnosis of MM (85.7percent) and all of them were diagnosed in stage III of Durie-Salmon; as CR 64.2 percent received HD-mel, at 200 mg/m2. The recovery of neutrophil and platelet counts occurred on average at 11.4 and 12 days respectively. Transplant related mortality (TRM) at day +30 was 7.1 percent. The probability of OS at 2 years was higher than 90 percent and at 5 years of 68 percent. Conclusions: It was verified that the performance of auto-HSCT with the use of HD-Mel as CR in patients with MG is a feasible procedure in our country with a relatively low TRM. It was possible to demonstrate that the inclusion of auto-HSCT in the treatment considerably improves the survival expectations of these patients(AU)
Descritores: Paraproteinemias/terapia
Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas/métodos
Melfalan/uso terapêutico
-Análise de Sobrevida
Estudos Retrospectivos
Mieloma Múltiplo/terapia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: lil-537463
Autor: Romaní, Franco; Cuadra, José; Atencia, Fernando; Canelo, Carlos.
Título: Macroglobulinemia de Waldenstrõn: comunicación de un caso / WaldenstrõmÆs macroglobulinemia: report of a case
Fonte: An. Fac. Med. (Perú);69(2):112-116, abr.-jun. 2008. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La macroglobulinemia de Waldenstrõm (MW) es una rara neoplasia hematológica, caracterizada por la proliferación linfoplasmocitaria, con producción monoclonal de inmunoglobulina M (IgM) e infiltración medular. Comunicamos el caso de un paciente de raza negra, con MW, quien presentó compromiso oftalmológico, con manifestaciones fundoscópicas, neurológicas, citopenia y síntomas constitucionales, derivados de la infiltración tumoral y de la gamapatia monoclonal. Asimismo, lesiones osteolíticas, raras en la MW. Se realiza una revisión de la literatura acerca de los criterios diagnósticos, epidemiología, fisiopatología y clínica de esta enfermedad muy poco informada en nuestro país.

WaldenstrõmÆs macroglobulinaemia (WM) is a rare haematological neoplasm characterized by bone marrow infiltration of lymphoplasmatic lymphoma and IgM monoclonal gammopathy. We report a case of a black patient with WM that presented ocular manifestations with funduscopic findings, neurologic manifestations, cytopenia, and constitutional symptoms related to tumor infiltration and monoclonal gammopathy. Also osteolytic bone lesions, rare in MW. We review the literature on the diagnostic criteria, epidemiology, pathogenesis and clinical manifestations of this disorder, unusual in our country.
Descritores: Macroglobulinemia de Waldenstrom
Neoplasias
Paraproteinemias
Viscosidade
Limites: Humanos
Masculino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Texto completo SciELO Brasil
Texto completo
Id: lil-796190
Autor: Beltrame, Rafael Coimbra Ferreira; Friderichs, Maurício; Fior, Bárbara Rayanne; Schaefer, Pedro Guilherme; Thomé, Gustavo Gomes; Silva, Dirceu Reis da; Barros, Elvino José Guardão; Seligman, Renato; Veronese, Francisco Veríssimo.
Título: Acute tubulointerstitial nephritis with severe renal impairment associated with multisystem IgG4-related disease / Nefrite túbulo-intersticial aguda com insuficiência renal grave associada à doença multissistêmica por IgG4
Fonte: J. bras. nefrol;38(3):374-378, July-Sept. 2016. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract The IgG4-related disease has a wide clinical spectrum where multiple organs can be affected, and the diagnosis depends on typical histopathological findings and an elevated IgG4 expression in plasma cells in the affected tissue. We describe the clinical presentation and evolution of a patient with acute tubulointerstitial nephritis, severe kidney failure and systemic manifestations such as lymphadenomegaly and chronic pancreatitis. The diagnosis was confirmed by the clinical picture and kidney and lymph node histopathology, in which immunohistochemistry of the lymphoid tissue showed policlonality and increased expression of IgG4, with a IgG4/total IgG ratio > 80%. The patient was treated with prednisone at a dose of 60 mg/day, followed by mycophenolate mofetil, and showed clinical and renal function improvement at 6 months of follow-up. The high index of suspicion of IgG4-related disease with multisystem involvement and the early treatment of this condition are essential to improve the prognosis of affected patients.

Resumo A doença relacionada à IgG4 tem um espectro clínico amplo em que múltiplos órgãos podem ser afetados, e o diagnóstico depende de achados histopatológicos típicos e elevada expressão de IgG4 em plasmócitos no tecido afetado. Descrevemos o quadro clínico e a evolução de um paciente com nefrite túbulo-intersticial aguda, insuficiência renal grave e manifestações sistêmicas como linfoadenomegalias e pancreatite crônica. O diagnóstico foi confirmado pelas características clínicas e pela histopatologia renal e de linfonodo, na qual a imunohistoquímica mostrou tecido linfoide com policlonalidade e expressão aumentada de IgG4, com uma relação IgG4/IgG total > 80%. O paciente foi tratado com prednisona na dose de 60 mg/dia, seguido de micofenolato mofetil, e apresentou melhora clínica e da função renal depois de 6 meses de tratamento. O alto índice de suspeição da doença relacionada ao IgG4 com comprometimento multissistêmico e o tratamento precoce desta condição são primordiais para a melhora do prognóstico destes pacientes.
Descritores: Paraproteinemias/complicações
Imunoglobulina G
Insuficiência Renal/complicações
Nefrite Intersticial/complicações
-Índice de Gravidade de Doença
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME



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