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Id: biblio-973689
Autor: Maydana, Mara; Cabanillas, Diana; Regairaz, Lorena; Bastons, Sofía; Uriarte, Valeria; García, Mariel; Sosa, María F; Vinuesa, Marta; del Palacio, Paula; Morales, Juan.
Título: Enfermedad granulomatosa crónica: infecciones múltiples como forma de presentación. Caso clínico pediátrico / Chronic granulomatous disease: multiple infections as clinical presentation. Pediatric case report
Fonte: Arch. argent. pediatr;116(6):744-748, dic. 2018. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria infrecuente, debida a un defecto en la actividad microbicida de los fagocitos, originada por mutaciones en los genes que codifican alguna de las subunidades del complejo enzimático nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa. La incidencia estimada es 1 en 250 000 recién nacidos vivos. Puede presentarse desde la infancia hasta la adultez, por lo general, en menores de 2 años. Las infecciones bacterianas y fúngicas, en conjunto con las lesiones granulomatosas, son las manifestaciones más habituales de la enfermedad. Los microorganismos aislados más frecuentemente son Aspergillus spp., Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Nocardia spp. Se reporta el caso clínico de un varón de 1 año de vida en el que se diagnosticó enfermedad granulomatosa crónica a partir de infecciones múltiples que ocurrieron simultáneamente: aspergilosis pulmonar invasiva, osteomielitis por Serratia marcescens y granuloma cervical por Enterobacter cloacae.

Chronic granulomatous disease is an uncommon primary immunodeficiency due to a defect of the killing activity of phagocytes, caused by mutations in any of the genes encoding subunits of the superoxide-generating phagocyte NADPH oxidase system. The incidence is 1 in 250 000 live births. It can occur from infancy to adulthood, usually in children under 2 years. Bacterial and fungal infections in association with granuloma lesions are the most common manifestations of the disease. Aspergillus species, Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Nocardia species are the most common microorganisms isolated. We describe here a case of a 1-year-old boy with chronic granulomatous disease and invasive pulmonary aspergillosis, Serratia marcescens osteomyelitis and Enterobacter cloacae cervical granuloma.
Descritores: Infecções por Serratia/diagnóstico
Infecções por Enterobacteriaceae/diagnóstico
Aspergilose Pulmonar/diagnóstico
Doença Granulomatosa Crônica/diagnóstico
-Osteomielite/diagnóstico
Osteomielite/metabolismo
Serratia marcescens/isolamento & purificação
Infecções por Serratia/microbiologia
Enterobacter cloacae/isolamento & purificação
Infecções por Enterobacteriaceae/microbiologia
Doença Granulomatosa Crônica/microbiologia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-887414
Autor: Campoverde Espinoza, Christian J; Carballo, Carolina M; Orlando, M. Nancy; Hevia, Alejandra I; Gómez Raccio, Andrea C; Di Giovanni, Daniela; Bezrodnik, Liliana; Vázquez, Miryam S; Cazes, Claudia I; López, Eduardo L.
Título: Infección pulmonar por Arthrographis kalrae en un paciente con enfermedad granulomatosa crónica / Pulmonary infection by Arthrographis kalrae in patient with chronic granulomatous disease
Fonte: Arch. argent. pediatr;115(6):458-461, dic. 2017. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Antecedentes: Arthrographis kalrae es un hongo hialino de crecimiento lento que, en su desarrollo, forma artroconidios. Es un patógeno oportunista que causa infecciones en personas inmunocomprometidas e inmunocompetentes, y ha sido aislado muy raramente en muestras clínicas de seres humanos. Caso clínico: Se describe el caso de un paciente con inmunodeficiencia primaria y afectación pulmonar con evolución tórpida. Presentó compromiso de ambos pulmones a pesar del tratamiento antibiótico y antifúngico instaurado. Durante su seguimiento, se realizaron múltiples biopsias pulmonares y se aisló A. kalrae en el cultivo de tejido pulmonar. Recibió tratamiento con posaconazol, con buena respuesta y remisión de las lesiones. Conclusión: Este es el primer caso reportado de infección pulmonar por A. kalrae en un paciente pediátrico con enfermedad granulomatosa crónica en Argentina.

Background: Arthrographis kalrae is a hyaline fungus that grows forming arthroconidia. It is an opportunistic pathogen that causes infections in immunocompromised as in immunocompetent people and has been rarely isolated from human clinical samples. Case report: We describe the case of a male child with primary immunodeficiency who initially presented unilateral pneumonia and progressed to bilateral involvement despite antibiotic, antifungal treatment. A. kalrae was diagnosed by pulmonary biopsy. He received posaconazole with resolution of disease. Conclusions: This is the first case of A. kalrae pulmonary infection in a pediatric patient with chronic granulomatous disease in Argentina.
Descritores: Ascomicetos
Doença Granulomatosa Crônica/complicações
Pneumopatias Fúngicas/microbiologia
Micoses/complicações
-Pneumopatias Fúngicas/tratamento farmacológico
Micoses/microbiologia
Micoses/tratamento farmacológico
Limites: Seres Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


  3 / 92 LILACS  
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Id: biblio-838349
Autor: Montaner Ramón, Alicia; Murillo Sanjuán, Laura; Martínez Faci, Cristina; Guerrero Laleona, Carmelo; Rodríguez-Vigil Iturrate, Carmen.
Título: Infecciones por Serratia, ¿debemos pensar en mmunodeficienaas primarias? / Serratia infections, should we think about primary immunodeficiencies?
Fonte: Arch. argent. pediatr;115(2):e108-e111, abr. 2017.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria, con una incidencia de 1/200 000-250 000recién nacidos vivos. Afecta, principalmente, a varones; la mayoría de las mutaciones son ligadas al cromosoma X y las formas autosómicas recesivas ocurren, con más frecuencia, en comunidades con mayor número de matrimonios consanguíneos. Se caracteriza por sensibilidad a infecciones recurrentes y graves, bacterianas y fúngicas, con formación de granulomas, debido a la incapacidad de los fagocitos para generar compuestos reactivos de oxígeno, necesarios para la muerte intracelular de microorganismos fagocitados. Se presentan tres casos de enfermedad granulomatosa crónica en los que se aisló Serratia marcescens y, tras una anamnesis minuciosa y obtener resultados de pruebas de funcionalidad de neutrófilos, se llegó a un diagnóstico molecular de la enfermedad. La enfermedad granulomatosa crónica puede manifestarse de formas muy variadas, por lo que el alto índice de sospecha y una buena anamnesis son fundamentales para alcanzar un diagnóstico.

Chronic granulomatous disease (CGD) is a primary immunodeficiency with an incidence of 1/200,000-250,000 live births. CGD affects mainly male patients, most of the mutations being X-linked, and autosomal recessive forms occur more frequently in communities with greater numbers of consanguineous marriages. CGD is characterized by sensitivity to recurrent and severe bacterial and fungal infections, with formation of granulomas due to the inability of phagocytes to generate reactive oxygen compounds, necessary for the intracellular death of phagocytic microorganisms. We report three cases of CGD in which Serratia marcescens was isolated, and after detailed anamnesis and performance of neutrophil function tests, a molecular diagnosis of the disease was reached. CGD can be manifested in a wide variety of ways, so that high suspicion and a meticulous anamnesis are essential to reach a diagnosis.
Descritores: Infecções por Serratia/imunologia
Doença Granulomatosa Crônica/complicações
-Doença Granulomatosa Crônica/diagnóstico
Limites: Seres Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Texto completo SciELO Saúde Pública
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Id: biblio-961719
Autor: Landrove-Rodríguez, Orlando; Morejón-Giraldoni, Alain; Venero-Fernández, Silvia; Suárez-Medina, Ramón; Almaguer-López, Miguel; Pallarols-Mariño, Esther; Ramos-Valle, Isora; Varona-Pérez, Patricia; Pérez-Jiménez, Vivian; Ordúñez, Pedro.
Título: Enfermedades no transmisibles: factores de riesgo y acciones para su prevención y control en Cuba / Non-communicable diseases: risk factors and actions for their prevention and control in Cuba / Doenças não transmissíveis: fatores de risco e ações para sua prevenção e controle em Cuba
Fonte: Rev. panam. salud pública = Pan am. j. public health;42:e23, 2018. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: RESUMEN Las enfermedades no transmisibles (ENT) representan uno de los mayores desafíos para el desarrollo en el siglo XXI, debido al devastador impacto social, económico y de la salud pública que provocan. El propósito de este artículo es describir la evolución y los factores de riesgo de las ENT en Cuba, principalmente en el período 1990-2015, reseñar las acciones emprendidas por el Ministerio de Salud Pública y destacar los desafíos más importantes para su prevención y control. La información contenida proviene de los datos colectados y publicados por la Dirección de Registros Médicos y Estadísticas de Salud, investigaciones sobre los factores de riesgo, otros estudios fundamentados y la documentación de acciones integrales. La mortalidad en Cuba está determinada por cuatro grandes problemas de salud: enfermedades cardiovasculares, tumores malignos, enfermedades crónicas de las vías respiratorias inferiores y diabetes mellitus, que en conjunto causan el 68,0% de los fallecimientos. La tendencia del cáncer es al ascenso y la enfermedad renal crónica emerge como un grave problema de salud. Cuba cuenta con una línea de base conocida sobre los factores de riesgo, de ellos la hipertensión y el consumo de tabaco son los principales relacionados con la mortalidad por ENT. En consonancia con la importancia de estas enfermedades se aprecian hitos e intervenciones de impacto positivo, así como brechas y desafíos en el marco del Plan de Acción Mundial de la Organización Mundial de la Salud para el enfrentamiento a las ENT.

ABSTRACT Non-communicable diseases (NCDs) represent one of the greatest challenges for development of the 21st century due to their devastating social, economic and public health impact. The objective of this article are to describe the evolution and risk factors for NCDs in Cuba, mainly in the period 1990-2015, to outline actions undertaken by the Ministry of Public Health of Cuba, and to highlight the most important challenges with a focus on their prevention and control. The information is based on data collected and published by the Directorate of Medical Records and Health Statistics, research on risk factors, other studies and documentation of comprehensive actions. Mortality in Cuba is determined by four major health problems: cardiovascular diseases, malignant tumors, chronic diseases of the lower respiratory tract and diabetes mellitus, which together cause 68.0% of deaths. Cancer presents a growing trend, and chronic kidney disease emerges as a serious health problem. Cuba has a known baseline on risk factors, and hypertension and tobacco consumption are the main factors related to NCDs mortality. In line with the importance of these diseases, there are milestones and interventions with a positive impact, as well as gaps and challenges within the framework of the World Health Organization's Global Action Plan for the Prevention and Control of NCDs.

RESUMO As doenças não transmissíveis (DNT) representam um dos maiores desafios do século 21 para o desenvolvimento devido ao desvastador impacto social, econômico e de saúde pública que elas causam. O objetivo deste artigo é descrever a evolução e os fatores de risco das doenças não transmissíveis em Cuba, principalmente no período de 1990-2015, para delinear as ações realizadas pelo Ministério da Saúde Pública de Cuba e destacar os desafios mais importantes para sua prevenção e controle. A informação vem dos dados coletados e publicados pela Diretoria de Registros Médicos e Estatísticas de Saúde, pesquisa sobre fatores de risco, outros estudos fundamentados e documentação de ações abrangentes. A mortalidade em Cuba é determinada por quatro principais problemas de saúde: doenças cardiovasculares, tumores malignos, doenças crônicas do trato respiratório inferior e diabetes mellitus, que em conjunto causam 68,0% das mortes. O câncer tem uma tendência crescente, e a doença renal crônica surge como um grave problema de saúde. Cuba tem uma linha de base conhecida sobre os fatores de risco, dos quais a hipertensão e o consumo de tabaco são os principais relacionados à mortalidade por DNT. Em consonância com a importância dessas doenças, há marcos e intervenções com impacto positivo, bem como lacunas e desafios no âmbito do Plano de Ação Mundial da Organização Mundial da Saúde para enfrentar as doenças não transmissíveis.
Descritores: Fatores de Risco
Mortalidade Prematura
Determinantes Sociais da Saúde
Doença Granulomatosa Crônica
-Cuba
Limites: Seres Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-998280
Autor: Martínez R, Constanza; Ulloa P, Valentina; Mosso C, Claudio.
Título: Enfermedad granulomatosa crónica en paciente pediátrico y trasplante de médula ósea como tratamiento curativo / Chronic granulomatous disease in pediatric patients and bone marrow transplantation as a curative treatment
Fonte: Rev. ANACEM (Impresa);9(1):30-34, jun. 2015. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: INTRODUCCIÓN: La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es una inmunodeficiencia primaria, caracterizada por la incapacidad de células fagocíticas para producir sustancias necesarias para destruir microorganismos. Actualmente, el trasplante de médula ósea como tratamiento curativo de la EGC ha demostrado ser una prometedora alternativa terapéutica. PRESENTACIÓN DEL CASO: Lactante menor de 8 meses, ingresa a Unidad de Cuidados Especiales Pediátricos por cuadro de nueve días de evolución caracterizado por fiebre de 39ºC, calofríos, meteorismo y distensión abdominal, sin foco clínico evidente. EXÁMENES: hemograma con leucocitosis y desviación izquierda, PCR 103 mg/L, urocultivo positivo para bacilos gram negativos e inmunoglobulinas en rango bajo. Cintigrama óseo normal. Ecografía abdominal; hepatomegalia, linfonodos mesentéricos reactivos y líquido ascítico. Gram ganglionar mesentérico; Cándida lusitaniae positiva y dudoso Mycobacterium tuberculosis. Se efectúa estudio con estallido respiratorio, evidenciándose alteración severa compatible con diagnóstico de EGC. Se inicia tratamiento antifúngico, antituberculoso y administración de gammaglobulina endovenosa. Considerando diagnóstico se agrega interferón gamma 50 ug/m2 tres veces por semana. Al controlarse la infección, se realiza Trasplante Alogénico de Precursores Hematopoyéticos (TPH) con sangre de cordón umbilical de donante no emparentado, evidenciándose tres meses posterior al procedimiento remisión de la EGC por un estallido respiratorio normal. Actualmente estable con manejo ambulatorio, cursando anemia hemolítica autoinmune como complicación leve y tardía del TPH. DISCUSIÓN: El diagnóstico precoz e inicio adecuado del tratamiento antimicrobiano e interferón gamma ha modificado favorablemente la morbimortalidad de pacientes con EGC. No obstante, el tratamiento curativo con TPH es una alternativa terapéutica eficaz y prometedora en estos pacientes

INTRODUCTION: Chronic granulomatous disease (CGD) is a primary immunodeficiency, characterized by the inability of phagocytic cells to produce substances needed to destroy certain microorganisms. In recent years, marrow transplantation has been effective for patients with CGD. CASE REPORT: Breastfed infant of eight months was admitted to the Pediatric Special Care Unit for nine days, exhibiting the following symptoms despite no clinical source of infection: a 39°C fever, chills, bloating, and abdominal distension. EXAMS: hemogram showed leukocytosis with left shift, PCR 103 mg/L, positive urine culture for gram-negative bacilli, immunoglobulin in low range. Normal bone scintigraphy. Abdominal ultrasound; hepatomely, reactive mesenteric lymph nodes and ascites fluid. Mesenteric lymph nodes gram: positive for Candida lusitaniae and inconclusive evidence for Mycobacterium tuberculosis. Later, a respiratory burst revealed the absence of an immune response, consistent with a diagnosis of CGD. Antifungal, anti-tuberculosis, and intravenous gamma globulin were administered, as well as 50ug/m2 of interferon gamma delivered three times per week. Once the infection had been controlled, the patient received an Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplant (HSCT) with cord blood from an unrelated donor. Over the following three months, respiratory burst was normal, evidencing CGD's remission. The patient is currently stable with ambulatory management and a mild case of autoimmune hemolytic anemia, a common delayed-onset complication of an Allogenic HSCT. DISCUSSION: Early diagnosis and appropriate initiation of antimicrobial and interferon gamma treatment favorably impacts the morbidity and mortality of CGD patients. However, an Allogenic HSCT has proven to be an even more effective curative treatment
Descritores: Transplante de Células-Tronco de Sangue do Cordão Umbilical
Doença Granulomatosa Crônica/diagnóstico
Doença Granulomatosa Crônica/terapia
-Transplante de Medula Óssea
Limites: Seres Humanos
Lactente
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-986613
Autor: Matos, Paulo Marcelo Pontes Gomes de; Silva, Aloisio Felipe; Otoch, José Pinhata.
Título: Pulmonary histoplasmoma: a disguised malady
Fonte: Autops. Case Rep;8(4):e2018065, Oct.-Dec. 2018. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Histoplasmosis is a mycosis caused by the dimorphic fungus, Histoplasma capsulatum, which is transmitted via dust and aerosols. Lung involvement is the most common, with a varied clinical presentation. Although it is not the only source of infection, H. capsulatum is frequently found in bat guano, which is the reason why it is highly prevalent among caving practitioners. The solitary histoplasmoma of the lung is an unusual and chronic manifestation of this entity, which mimics, or at least is frequently misconstrued, as a malignancy. Almost invariably, the diagnosis of this type of histoplasmosis presentation is achieved after lung biopsy. The authors present the case of a young woman who sought medical care because of chest pain. The diagnostic work-up revealed the presence of a pulmonary nodule. She was submitted to a thoracotomy and wedge pulmonary resection. The histologic analysis rendered the diagnosis of histoplasmoma. Thisreport aims to call attention to this diagnosis as the differential diagnosis of a pulmonary nodule.
Descritores: Histoplasmose/diagnóstico
Pneumopatias Fúngicas/diagnóstico
-Diagnóstico Diferencial
Doença Granulomatosa Crônica
Histoplasmose/patologia
Pneumopatias Fúngicas/patologia
Limites: Seres Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Conferência Clínica
Responsável: BR26.7 - Serviço de Biblioteca e Documentação Científica


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Id: biblio-982190
Autor: Lubinus Badillo, Federico Guillermo; Bolívar Aguilera, Isabel; Sánchez Prada, Catherine; Ramírez Pedroza, Laura Vanessa; Santander Landazába, Juan David.
Título: Malacoplaquia renal. Presentación de caso / Renal Malakoplakia. Case report
Fonte: Rev. colomb. radiol;29(3):4987-4991, 2018. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: La malacoplaquia es una enfermedad granulomatosa multisistémica crónica caracterizada por una o múltiples placas blancas en varios órganos del cuerpo, precedida por alguna infección crónica bacteriana. En la mayoría de los casos estudiados se encuentra que la E. Coli contribuye en aproximadamente el 80 % de ellos. Objetivo: Dar a conocer la existencia de esta enfermedad y sus características mediante una revisión de tema, y exponer un caso de malacoplaquia renal en una mujer de 65 años de edad con múltiples comorbilidades asociadas a dicha entidad; se describe la utilización de los métodos diagnósticos, así como su desenlace. Discusión: La malacoplaquia es una patología que se encuentra frecuentemente en el tejido urinario, a pesar de que puede desarrollarse en otros órganos. Su etiopatología no ha sido totalmente explicada; sin embargo, se asume que se da por un defecto en la actividad fagolisosomal, al parecer por alteración en la concentración de guanosín monofosfato cíclico intracelular (cGMP) en macrófagos y monocitos. Los pacientes que cursan con esta patología pueden ser asintomáticos o presentar síntomas inespecíficos. Conclusión: La malacoplaquia es una entidad que, aunque poco frecuente en la población general, debe tenerse en cuenta cuando existe compromiso uni o multifocal del parénquima renal en pacientes con factores de riesgo. Las imágenes pueden no ser concluyentes y hacer sospechar patología tumoral; sin embargo, el estudio histopatológico de la muestra permite un diagnóstico definitivo, lo cual les da la oportunidad a los pacientes de recibir manejo oportuno con excelentes resultados.

Introduction: Malakoplakia is a chronic multisystemic granulomatous disease characterized by the presence of one or multiple white plaques in various organs of the body, preceded by some chronic bacterial infection. In most reported cases it is found that E. coli contributes in approximately 80% of cases. Objective: The objective of this article is to show a case report of this disease and its characteristics through a review of the subject. We present a case of renal Malakoplakia in a 65-year-old woman with multiple comorbidities associated with this entity. We emphasize on the use of the diagnostic methods, as well as the outcome. Discussion: Malakoplakia is a pathology that is usually found in the urinary tissue, although it may develop in other organs. Its cause has not been fully explained and it is assumed to be due to a defect in phagolysosome activity, apparently by alteration in the concentration of intracellular cyclic guanosine monophosphate (Cgmp) in macrophages and monocytes. Patients with this pathology may be asymptomatic or have non-specific symptoms. Conclusion: Malakoplakia is an entity that although rare in the general population should be taken into account when there is uni or multifocal involvement of the renal parenchyma in patients with the potential risk where the role of imaging is to provide a first work-up of the extension, with the final work-up taking place through histopathological studies, giving patients the opportunity to receive timely treatment with excellent results.
Descritores: Malacoplasia
-Escherichia coli
Doença Granulomatosa Crônica
Nefropatias
Limites: Seres Humanos
Responsável: CO371.9


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Texto completo SciELO Cuba
Texto completo
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Id: lil-794145
Autor: Vélez Tobón, Gabriel Jaime; Rocha Arrieta, Yermis Carolina; Arias Sierra, Andrés Augusto; López Quintero, Juan Álvaro.
Título: Función del sistema NADPH oxidasa en la formación de trampas extracelulares de los neutrófilos (NETs) / Role of nadph oxidase system in the neutrophil extracelular Traps (NETs) formation
Fonte: Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter;32(1):43-56, ene.-mar. 2016. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Las trampas extracelulares de los neutrófilos son estructuras fundamentalmente compuestas de cromatina y proteínas granulares, que una vez liberadas constituyen un mecanismo de defensa que tiene la capacidad de atrapar y destruir microorganismos patógenos. El proceso que libera estas estructuras es conocido como NETosis y en el caso que provoque muerte celular, esta es diferente a la apoptosis y a la necrosis. Si bien no se conocen todos los eventos moleculares involucrados en la formación de las NETs, se sabe que dependiendo del estímulo, las especies reactivas del oxígeno son esenciales para que ocurra la descondensación de la cromatina y se lleve a cabo el proceso de NETosis(AU)

Neutrophil extracellular traps (NETs) are structures mainly composed of chromatin and granule proteins that once released constitute a defense mechanism due to their ability to trap and destroy pathogen microorganisms. The process by which these structures are released is known as NETosis and in case this may lead to cell death is different to apoptosis and necrosis. Although all the molecular events involved in the formation of NETs are poorly understood, it is known that depending on the stimulus, reactive oxygen species (ROS) are essential to the chromatin decondensation and subsequent NETs formation(AU)
Descritores: Armadilhas Extracelulares
NADP/fisiologia
Neutrófilos/imunologia
-Doença Granulomatosa Crônica/tratamento farmacológico
Doença Granulomatosa Crônica/genética
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: lil-791109
Autor: Rocha, Yermis Carolina; López, Juan Álvaro; Orrego, Julio César; Coll, Yadira; Karduss, Amado; Rosenzweig, Sergio; Franco, José Luis.
Título: Reconstitución inmune exitosa mediante trasplante de células madre hematopoyéticas en un paciente colombiano afectado con enfermedad granulomatosa crónica / Successful immune reconstitution by means of hematopoietic stem cell transplantation in a Colombian patient with chronic granulomatous disease
Fonte: Biomédica (Bogotá);36(2):204-212, jun. 2016. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción. La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria causada por mutaciones en los genes que codifican para las proteínas del sistema de la oxidasa de NADPH ( Nicotinamide Adenine Dinucleotide Phosphate ) de las células fagocíticas, las cuales afectan la producción de especies reactivas del oxígeno y la actividad microbicida. Actualmente, la única terapia curativa para esta enfermedad es la reconstitución inmune mediante el trasplante de células madre hematopoyéticas. Objetivo. Reportar la caracterización clínica y molecular de un paciente con enfermedad granulomatosa crónica ligada al cromosoma X y su reconstitución inmunitaria exitosa mediante el trasplante de células madre hematopoyéticas. Materiales y métodos. El estallido respiratorio en neutrófilos de sangre periférica se midió por citometría de flujo mediante la prueba de oxidación de la dihidrorrodamina 123 (DHR 123). El análisis de las mutaciones del gen CYBB se hizo mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en el ADN complementario y la secuenciación e hibridación genómica comparativa en el ADN genómico. En el trasplante se emplearon células madre del hermano menor con HLA idéntico, y previamente se hizo un acondicionamiento de intensidad reducida. La reconstitución inmunitaria después del trasplante se evaluó periódicamente con hemoleucogramas y la prueba DHR 123 en neutrófilos de sangre periférica. Resultados. El diagnóstico de la enfermedad granulomatosa crónica ligada al cromosoma X se estableció como resultado de una deleción hemicigota en la banda Xp21.1 que implicó la deleción completa del CYBB . La toma de injerto postrasplante para plaquetas y neutrófilos fue en los días 10 y 11, respectivamente. En el día 30 después del trasplante se logró la reconstitución hematológica completa y en los tres años siguientes no se observaron complicaciones ni infecciones. Conclusión. El trasplante de células madre hematopoyéticas permite la reconstitución completa de la función inmunitaria relacionada con la actividad microbicida de las células fagocíticas de pacientes con enfermedad granulomatosa crónica ligada al cromosoma X.

Introduction: Chronic granulomatous disease is a primary immunodeficiency that results from mutations in proteins of the NADPH oxidase system that affect the microbicidal activity of phagocytes. Immune reconstitution by hematopoietic stem cell transplantation is currently the only curative therapy for this disease. Objective: To describe the clinical and molecular characterization of a patient with X-linked chronic granulomatous disease and the successful immune reconstitution by means of a hematopoietic stem cell transplantation. Materials and methods: The respiratory burst was measured by flow cytometry using the dihydrorodamine 123 (DHR) oxidation test in neutrophils of peripheral blood. Mutational analysis of CYBB was performed by PCR amplification in complementary DNA, as well as sequencing and comparative genomic hybridization in genomic DNA. HLA-identical stem cells from the patient´s younger brother were used for the transplantation and reduced intensity pre-transplantation conditioning was administered. Post-transplantation immune reconstitution was evaluated periodically by serial complete blood counts and DHR 123 in peripheral blood neutrophils. Results: The diagnosis of X-linked chronic granulomatous disease resulted from a hemizygous deletion affecting Xp21.1 that included the entire CYBB . Post-transplantation engraftment was documented in platelets and peripheral blood neutrophils at days 10 and 11, respectively. Total hematological reconstitution was achieved by day 30 post-transplantation and no complications or infections have been observed in the three years since the transplantation. Conclusion: Hemopoietic stem cell transplantation allows for total reconstitution of the immune function related to microbicidal activity of phagocytic cells from patients with X-linked chronic granulomatous disease.
Descritores: Doença Granulomatosa Crônica
Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas
-NADPH Oxidases
Neutrófilos
Espécies Reativas de Oxigênio
Condicionamento Pré-Transplante
Responsável: CO332 - Facultad de Medicina


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Texto completo SciELO Brasil
Texto completo
Id: lil-723900
Autor: Roxo-Junior, P.; Simão, H.M.L..
Título: Chronic granulomatous disease: why an inflammatory disease?
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;47(11):924-928, 11/2014.
Idioma: en.
Resumo: Chronic granulomatous disease is a primary immunodeficiency caused by mutations in the genes encoding subunits of the phagocytic NADPH oxidase system. Patients can present with severe, recurrent infections and noninfectious conditions. Among the latter, inflammatory manifestations are predominant, especially granulomas and colitis. In this article, we systematically review the possible mechanisms of hyperinflammation in this rare primary immunodeficiency condition and their correlations with clinical aspects.
Descritores: Doença Granulomatosa Crônica
NADPH Oxidases/genética
Neutrófilos/imunologia
-Doença Granulomatosa Crônica/genética
Doença Granulomatosa Crônica/imunologia
Doença Granulomatosa Crônica/microbiologia
Mediadores da Inflamação/fisiologia
NADPH Oxidases/deficiência
Neutrófilos/microbiologia
Espécies Reativas de Oxigênio/imunologia
Espécies Reativas de Oxigênio/metabolismo
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME



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