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Id: lil-706970
Autor: Tonolli, Vanessa Mello; Stolf, Hamilton Ometto; Tonello, Cláudio Sampieri; Pires, Rafaelle Batistella; Abbade, Luciana Patricia Fernandes.
Título: Syndrome in Question
Fonte: An. bras. dermatol;89(2):363-364, Mar-Apr/2014. graf.
Idioma: en.
Resumo: Hay-Wells syndrome or AEC (Ankyloblepharon, Ectodermal dysplasia and Cleft lip and palate syndrome) is a rare ectodermal disorder. The treatment is aimed to prevent clinical complications. We describe the case of a four-month old male patient with erosions on the scalp, trunk and arms, trachyonychia, deformity of the ears, micropenis, cleft palate, decreased eyebrow and eyelash hairs, in addition to antecedents of surgical correction of ankyloblepharon. The importance of the correct diagnosis is emphasized, besides the investigation of the associated diseases, treatment of complications and genetic counseling of the parents.
Descritores: Displasia Ectodérmica/patologia
Anormalidades do Olho/patologia
Fenda Labial/patologia
Fissura Palatina/patologia
Epidermólise Bolhosa/patologia
Pálpebras/anormalidades
-Couro Cabeludo/patologia
Pele/patologia
Anormalidades Múltiplas
Biópsia
Pálpebras/patologia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-837932
Autor: Figueiras, Daniela de Almeida; Leal, Deborah Maria de Castro Barbosa; Kozmhinsky, Valter; Querino, Marina Coutinho Domingues; Regueira, Marina Genesia da Silva; Studart, Maria Gabriela de Morais.
Título: Oculoectodermal syndrome: twentieth described case with new manifestations
Fonte: An. bras. dermatol;91(5,supl.1):160-162, Sept.-Oct. 2016. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Oculoectodermal syndrome is a rare disease characterized by the association of aplasia cutis congenita, epibulbar dermoids, and other abnormalities. This report describes the twentieth case of the disease. We report a 4-year-old female child who presented with the classical features of the syndrome: aplasia cutis congenita and epibulbar dermoids. Our case expands the clinical spectrum of the disease to include: diffuse hyperpigmentation (some following the Blaschko´s lines); hypopigmented skin areas on the trunk; arachnoid cyst on the right fronto-parietal border; rounded left side of the hippocampus; and dermoid cyst underlying the bulb-medullary transition. Our patient also reported infantile hemangioma on the right wrist and verrucous hemangioma on the left leg, the latter not previously described in the literature.
Descritores: Displasia Ectodérmica/patologia
Cisto Dermoide/patologia
-Pele/patologia
Dermatopatias/patologia
Neoplasias Cutâneas/patologia
Doenças da Túnica Conjuntiva/patologia
Doenças da Córnea/patologia
Hemangioma/patologia
Limites: Seres Humanos
Feminino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-886956
Autor: Sanches, Sarah; Rebellato, Priscila Regina Orso; Fabre, Andréa Buosi; Campos, Giovana Liz Marioto de.
Título: Do you know this syndrome? Clouston syndrome
Fonte: An. bras. dermatol;92(3):417-418, May-June 2017. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Ectodermal dysplasias are conditions that present primary defects in two or more tissues of ectodermal origin and can be classified as hypohidrotic and hidrotic. Hidrotic ectodermal dysplasia or Clouston syndrome is an autosomal dominant genodermatosis and appears as a triad of clinical findings: palmoplantar keratoderma, nail dystrophy, and hypotrichosis. The hair is sparse and brittle. The nails become thickened and dystrophic, which is an essential characteristic of the syndrome. The diagnosis is made based on clinical findings. This study reports a case of a patient who began with changes in hair, nails and palmoplantar keratoderma in early childhood.
Descritores: Displasia Ectodérmica/diagnóstico
Ceratodermia Palmar e Plantar/diagnóstico
Doenças da Unha/diagnóstico
-Síndrome
Limites: Seres Humanos
Feminino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: lil-584500
Autor: Salazar Fernández, Mario A; Romero de León, Elías; Menchaca Flores, Pedro N; Torre Martinez, Hilda H. H; Sepúlveda Infante, Rogelio.
Título: Síndrome de ectrodactilia, displasia ectodérmica y labio-paladar hendidos / Syndrome of Ectrodactylism, ectodermic dysplasia and lip-cleft palate
Fonte: Rev. cuba. estomatol;47(2):236-242, abr.-jun. 2010.
Idioma: es.
Resumo: El presente trabajo se propone reportar a un paciente masculino de 12 años de edad con presencia de la tríada completa del síndrome ectrodactilia, displasia ectodérmica y labio-paladar hendidos (EEC); señalar los hallazgos clínicos encontrados en las valoraciones, así como los tratamientos realizados. Es un síndrome autonómico dominante, con penetración incompleta y expresividad variable. Esta conjunción de signos y síntomas puede llevar a la confusión con otro tipo de entidades clínicas, y ocasionar un diagnóstico erróneo del paciente. La hendidura de labio y ausencia del conducto lagrimal no es una combinación usual en otras condiciones. Se hace mención de las manifestaciones clínicas reportadas en la literatura, y se enfatiza en las manifestaciones maxilofaciales y dentales. Los dos hermanos del paciente se consideraron normales o exentos de este síndrome(AU)

In present paper is reported the case of a patient presenting with the complete triad of Ectrodactylism syndrome, ectodermic dysplasia and lip-cleft palate, to mention the clinical findings present in assessments as well as the treatments applied. The syndrome is characterized by the triad Ectrodactylism, ectodermic dysplasia and cleft (EEC) and it is autosomal dominant with incomplete penetration and a variable expressiveness. This group of signs and symptoms may be cofounded with other clinical entities, leading to a mistake diagnosis of patient. Lip cleft and lack of lacrimal duct is not a usual combination in other conditions. This is the clinical case of a male patient aged 12 with the syndrome of: Ectrodactylism, ectodermic dysplasia and lip-cleft palate. Clinical manifestations reported in literature are mentioned emphasizing the maxillofacial and dental manifestations. The two brothers of patient were normal or free of this syndrome. It is very important that the professionals charged of oral and maxillofacial health, as well the Stomatology students of Bachelor degree of postgraduate level, be able to identify, diagnose and to work in a multidisciplinary way to arrive to definite diagnosis of patients presenting with EEC syndrome and to apply the appropriate treatments(AU)
Descritores: Dente não Erupcionado/etiologia
Displasia Ectodérmica/diagnóstico
Radiografia Panorâmica/métodos
Fenda Labial/diagnóstico
-Sindactilia/etiologia
Dedos/anormalidades
Limites: Seres Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: biblio-1006859
Autor: Iglesias, AJ; Ruíz-Mora, GA; Rodríguez-Cárdenas, YA.
Título: Displasia ectodérmica hipohidrótica: reporte de caso / Hypohydrotic ectodermal dysplasia: case report
Fonte: Rev. cient. odontol;3(2):394-401, jul.-dic. 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es uno de los 150 tipos de displasias ectodérmicas que existen. Es una afección genética poco frecuente caracterizada por hipohidrosis (disminución o ausencia de sudoración), hipodoncia (dientes faltantes y aquellos que crecen son generalmente deformes) e hipotricosis (cabello fino y escaso). La mayoría de los casos se relacionan con una herencia recesiva ligada al cromosoma X, afectándose por consiguiente, únicamente individuos varones. Sin embargo, también existen otras formas que se expresan de manera hereditaria autosómica dominante y recesiva.El presente artículo reporta el caso de una niña de 5 años de edad, con un cuadro compatible con una DEH, que presenta cabello delgado y escaso, alteraciones de número y forma dentaria, escasa sudoración y distrofia de las uñas. (AU)

The Ectodermal hypohidrotic dysplasia (EHD) is one of the 150 types of ectodermal dysplasia in the world. It is a rare genetic disorder characterized by: hypohidrosis (decrease or absence of sweating), hypodontia (missing teeth and those that grow are usually deformed) and hypotrichosis (fine and thinning hair).Most cases are associated with a recessive X -linked inheritance, affecting therefore only male individuals. However, there are other ways that are expressed by heritage autosomal dominant and recessive.This article reports the case of a girl of 5 years old, with symptoms compatible with EHD, having thin and sparse hair, abnormal tooth number and shape, little sweating and nail dystrophy. (AU)
Descritores: Displasia Ectodérmica
Displasia Ectodérmica Anidrótica Tipo 1
Anodontia
Limites: Seres Humanos
Feminino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE391.9 - UCS - Universidad Científica del Sur


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Id: biblio-1005964
Autor: Danelon, Marcelle; Dalpasquale, Giovanna; Gonzalez Garcia, Luhana Santos; Gonçalves Emerenciano, Nayara; Báez-Quintero, Liliana Carolina; Botazzo Delbem, Alberto Carlos.
Título: Displasia ectodérmica en odontopediatría / Displasia ectodérmica em odontopediatria / Ectodermal dysplasia in pediatric dentistry
Fonte: Rev. odontopediatr. latinoam;8(1):75-82, 2018. ilus.
Idioma: en; pt.
Resumo: Ectodermal dyspasia (ED) is a hereditary disease that includes genetic and environmental changes. ED causes hypodontia, dystrophic nails, sparse hair and dental anomalies. Oral rehabilitation treatment for pediatric patients with ED is difficult because of continuous development and craniofacial growth. The aim of this study was to present a case report of oral rehabilitation in pediatric patients diagnosed with ED. A 5- year, 6-month-old girl reported to the clinic of Pediatric Dentistry in University Anhanguera UNIDERP-BR. Extraoral examination showed that the patient was an oral breather, and presented with decreased lower face height, protruding and everted lips, prominent forehead, "horse saddle" nose, lack of hair, eyelashes and eyebrows, thin and dry skin. Intraoral examination demonstrated absence of teeth: 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82 and tree conical teeth: 53, 73 and 83. The radiographic examination revealed agenesis of 9 primary teeth and of the buds of the following permanent teeth: 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32, we observed the presence of teeth buds of 33 and 43. Considering physical and radiographic characteristics hydrotic ectodermal was diagnosed. As clinical management, we opted for the installation of removable functional aesthetic maintainers, favoring the speech normality, swallowing, lip and lingual muscle tone and social development.

A displasia ectodérmica (DE) caracteriza-se por uma doença hereditária que consiste em alterações genéticas e ambientais, provocando hipodontia, unhas distróficas, cabelos escassos e anomalias dentárias. O tratamento reabilitador em pacientes pediátricos com DE se torna difícil devido ao contínuo desenvolvimento e crescimento crânio-facial dessas crianças. O presente trabalho tem como objetivo relatar um caso clínico de reabilitação oral em paciente pediátrico diagnosticado com DE. Paciente sexo feminino, com 5 anos e 6 meses de idade compareceu a clínica de Odontopediatria na UNIDERP. Ao exame físico, extra-oral, constatou-se que a paciente era respiradora bucal, e tinha como características a diminuição do terço inferior da face, lábios protusos e evertidos, fronte proeminente, nariz em "sela", escassez de pelos, cílios e sobrancelha, pele fina e seca. No exame intra-oral observou-se ausência dos elementos dentários, 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82, e os elementos 53, 73 e 83 apresentando aspecto conóide. Ao exame radiográfico constatou-se a agenesia de 9 dentes decíduos e dos germes dos seguintes dentes permanentes: 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32 e ainda observou-se a presença dos germes dos dentes 33 e 43. Baseado nas características físicas e radiográficas diagnosticou-se displasia ectodermica hidrótica. Como conduta clínica, optou-se pela instalação de mantenedores estéticos funcionais removíveis, favorecendo a normalidade da fala, deglutição, tonicidade muscular labial e lingual e do desenvolvimento social.

La displasia ectodérmica (DE) se caracteriza por ser una enfermedad hereditaria que consiste en alteraciones genéticas y ambientales, provocando hipodoncia, distrofia en uñas, cabello escaso y anomalías dentarias. El tratamiento de rehabilitación en pacientes pediátricos con DE es difícil debido al continuo crecimiento y desarrollo cráneo facial de estos niños. El presente trabajo tiene como objetivo relatar un caso clínico de rehabilitación oral en paciente pediátrico diagnosticado con DE. Paciente de sexo femenino, con 5 años y 6 meses de edad que compareció a la clínica de odontopediatría en la UNIDERP. Al examen físico, extra oral, se constató que la paciente era respiradora bucal, y presentaba disminución del tercio inferior de la cara, labios protruidos y evertidos, frente prominente, nariz en "silla de montar", escasez de cabello, pestañas y cejas, piel fina y seca. En el examen intraoral se observó ausencia de los siguientes dientes: 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82, y aspecto conoide de los dientes 53, 73 y 83. Al examen radiográfico se constató agenesia de 9 dientes primarios y de los gérmenes de los siguientes dientes permanentes: 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32, se observó la presencia de los gérmenes de los dientes 33 y 43. Con base en las características físicas y radiográficas se diagnosticó displasia ectodérmica hidrótica. Como conducta clínica, se optó por la instalación de mantenedores estéticos funcionales removibles, con el fin de favorecer la fonación, deglución, tonicidad muscular labial y lingual y el desenvolvimiento social.
Descritores: Displasia Ectodérmica
-Mantenedor de Espaço em Ortodontia
Anormalidades Dentárias
Anodontia
Limites: Seres Humanos
Pré-Escolar
Responsável: CO5.1 - Centro de Información y Conocimiento


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Id: lil-620904
Autor: Ferreira, Christiane Santos; Ferreira, Rúbia Alves Marques Hissa; Fernandes, Maria Luiza M. F; Ribeiro Branco, Kelly Moreira Grillo; Arantes, Rodrigo Rezende; Leão, Letícia Lima.
Título: Displasia ectodérmica: relato de caso / Ectodermal dysplasia: case report
Fonte: Arq. odontol;48(1):47-52, 2012. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A displasia ectodérmica (DE) compreende um grupo grande e heterogêneo de doenças hereditáriasque se caracteriza por apresentar manifestações clínicas relacionadas às anomalias das estruturas de origemectodérmica, principalmente nos cabelos, unhas, dentes e pele. Este trabalho descreve o caso clínico de umpaciente do sexo masculino de 11 anos de idade, que compareceu à clínica odontológica de uma instituição deensino superior de Belo Horizonte MG. A criança apresentava-se com características da displasia ectodérmica,na forma hipoidrótica, e com história de diversos indivíduos afetados na família materna. Fez-se, ainda, revisãoda literatura e discussão da etiologia e tratamento para o caso descrito.
Descritores: Displasia Ectodérmica/etiologia
Displasia Ectodérmica/terapia
-Anodontia/terapia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR365.1 - BIB - Biblioteca


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Id: biblio-997770
Autor: Rodríguez, María Mercedes.
Título: Etiología, manifestaciones clínicas y estudio por imágenes de la displasia ectodérmica: Una revisión de la literatura / Etiology, clinical manifestations and study by images of ectodermal dysplasia: a literature review
Fonte: Rev. cient. odontol;6(2):236-247, jul.-dic. 2018. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La displasia ectodérmica (DE) es un trastorno hereditario multisistémico que involucra dos o más de las estructuras ectodérmicas, que incluyen alteraciones en la piel, cabello, uñas, dientes y glándulas sudoríparas. Las manifestaciones bucales más frecuentes son alteraciones dentarias en número y forma, como anodoncias e hipodoncias en ambas denticiones, gérmenes dentarios distróficos, dientes impactados, en forma de clavija, conoides, microdoncia, diastemas, etc. El diagnóstico clínico siempre va acompañado de estudios imagenológicos y, según la edad en que se diagnostique, el tratamiento siempre estará dirigido a restablecer y mejorar la calidad de vida. El objetivo de este trabajo es revisar la etiología, las manifestaciones clínicas y las características imagenológicas observadas en radiografías panorámicas, laterales de cráneo, cefalometrías y tomografías computarizadas de haz cónico (TCHC), con la finalidad de contribuir y ser parte del manejo multidisciplinario para lograr diagnósticos y tratamientos seguros y confiables. (AU)

Ectodermal dysplasia (ED) is a multi-systemic hereditary disorder, involving two or more of the ectodermal structures, which includes alterations in the skin, hair, nails, teeth and sweat glands.The most frequent oral manifestations are dental alterations in number and form such as: anodontias and hypodontias in both primary and permanent dentitions, dystrophic tooth buds, impacted, peg-shaped, conoid teeth, microdontia, dias-tema, etc. Clinical diagnosis is always accompanied by imaging studies and depending on the age at time of diag-nosis, treatment is aimed at restoring and improving quality of life.The objective of this study is to review the etiology, clinical manifestations and imaging characteristics observed in panoramic and lateral skull radio-graphs, cephalometry and cone beam computed tomography (CBCT), in order to contribute to multidisciplinary manage-ment, diagnoses, and safe and reliable treatments. (AU)
Descritores: Displasia Ectodérmica/etiologia
-Sinais e Sintomas
Displasia Ectodérmica/diagnóstico por imagem
Literatura de Revisão como Assunto
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: PE391.9 - UCS - Universidad Científica del Sur


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Id: biblio-997766
Autor: Rodríguez, María Mercedes.
Título: Etiología, manifestaciones clínicas y estudio por imágenes de la displasia ectodérmica: Una revisión de la literatura / Etiology, clinical manifestations and study by images of ectodermal dysplasia: a literature review
Fonte: Rev. cient. odontol;6(2):236-247, jul.-dic. 2018. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La displasia ectodérmica (DE) es un trastorno hereditario multisistémico que involucra dos o más de las estructuras ectodérmicas, que incluyen alteraciones en la piel, cabello, uñas, dientes y glándulas sudoríparas. Las manifestaciones bucales más frecuentes son alteraciones dentarias en número y forma, como anodoncias e hipodoncias en ambas denticiones, gérmenes dentarios distróficos, dientes impactados, en forma de clavija, conoides, microdoncia, diastemas, etc. El diagnóstico clínico siempre va acompañado de estudios imagenológicos y, según la edad en que se diagnostique, el tratamiento siempre estará dirigido a restablecer y mejorar la calidad de vida. El objetivo de este trabajo es revisar la etiología, las manifestaciones clínicas y las características imagenológicas observadas en radiografías panorámicas, laterales de cráneo, cefalometrías y tomografías computarizadas de haz cónico (TCHC), con la finalidad de contribuir y ser parte del manejo multidisciplinario para lograr diagnósticos y tratamientos seguros y confiables. (AU)
Descritores: Manifestações Bucais
Displasia Ectodérmica/etiologia
Displasia Ectodérmica/diagnóstico por imagem
Tomografia Computadorizada de Feixe Cônico
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: PE391.9 - UCS - Universidad Científica del Sur


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Id: biblio-997514
Autor: Schautz, Caroline Guimarães; Silva, Larissa Conrado da; Faker, Khawana; Tostes, Mônica Almeida; Cancio, Viviane.
Título: Ectodermal Dysplasia in child: multidisciplinary management / Displasia Ectodérmica em criança: manejo multidisciplinar
Fonte: Braz. dent. sci;22(2):289-294, 2019. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Ectodermal Dysplasia (ED) represents a group of hereditary conditions in which anatomical structures derived from the ectoderm show defects in its development. It is observed aplasia or hypoplasia of the tissues, among them the changes of dental relevance, as the anomalies regarding the number and morphology of the teeth. Due to the particularity of the cases, the dental surgeon must adapt the operative techniques and the choice of dental materials to each individual, according to the perceived need and condition. The objective of the present study is to report the clinical case of a 10 - year old male patient with ectodermal dysplasia who was attended in the discipline of Patients with Special Needs of Dentistry of the Federal University of Fluminense and its multidisciplinary aspects. (AU)

A Displasia Ectodérmica (DE) representa um grupo de condições hereditárias em que estruturas anatômicas derivadas do ectoderma apresentam defeitos em seu desenvolvimento. Observa-se aplasia ou hipoplasia dos tecidos, dentre eles as alterações de relevância dentária, como as anomalias quanto ao número e morfologia dos dentes. Devido à particularidade dos casos, o cirurgião-dentista deve adaptar as técnicas operatórias e a escolha dos materiais dentários a cada indivíduo, de acordo com a necessidade e condição percebida. O objetivo do presente estudo é relatar o caso clínico de um paciente do sexo masculino, de 10 anos de idade, portador de displasia ectodérmica, atendido na disciplina de Portadores de Necessidades Especiais de Odontologia da Universidade Federal Fluminense e seus aspectos multidisciplinares (AU)
Descritores: Displasia Ectodérmica
Assistência Odontológica para Pessoas com Deficiências
Crianças com Deficiência
Reabilitação Bucal
Limites: Seres Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR243.1 - Serviço Técnico de Biblioteca e Documentação



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