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Id: biblio-946716
Autor: Carlos, Carolina Sales; Oliveira, Vitor Falcão de; Saraiva, Ludmilla Grossi Furtado; Dornelas, Patrícia Grossi; Corrêa, José Assis Carvalho; Costa, Assaiah Moreira Marrazzo da; Santos, Carolina Oliveira; Moreira, Daniela de Paiva; Rocha, Joandey Caixeta; Boaventura, Lucas Santos; Barros, Mariana Cata Preta de; Bandeira, Pedro Igor Buna; Rezende, Pedro Henrique Menezes de; Vaz Filho, Wallace dos Santos; Calábria, Luciana Karen.
Título: Glicogenoses: uma revisão geral / Glycogenoses: an overeview
Fonte: Biosci. j. (Online);30(5):1598-1605, sept./oct. 2014.
Idioma: pt.
Resumo: Compreender o metabolismo dos diferentes tipos de glicogênio no organismo humano torna-se de suma importância, pois além da sua relevância no fornecimento energético e no controle da glicemia, o glicogênio pode estar relacionado com diversos tipos de doenças que comprometem a saúde do ser humano, especialmente pela deficiência em enzimas de vias anabólicas e catabólicas. Em um contexto de avanços no desenvolvimento de pesquisas relacionadas às áreas da saúde, uma série de estudos busca entender fisiologicamente os caminhos do glicogênio em situações de exercício, repouso, jejum, dentre outras, além de analisar os mais variados transtornos decorrentes da deficiência no metabolismo desse polissacarídeo. Um exemplo são as glicogenoses, doenças hereditárias, em sua maioria de caráter recessivo, relacionadas com o armazenamento de glicogênio. Dentre alguns dos treze tipos de glicogenoses podemos citar a glicogenose tipo 0, uma doença rara que se desenvolve na infância e implica na produção defeituosa da enzima glicogênio sintase; e a glicogenose tipo I, também conhecida como Doença de Von Gierke, que se caracteriza pela deficiência no complexo enzimático glicose-6-fosfatase, responsável pela catalisação da hidrólise de glicose-6-fosfato na metabolização do glicogênio. Apesar de todas essas doenças serem caracterizadas por glicogenoses, elas possuem diferenças quanto ao órgão afetado, à gravidade de suas manifestações, o perfil etário que cada uma atinge e no efeito enzimático. Por isso, a necessidade de estudos que correlacionam as principais causas e sintomas, e visam proporcionar uma visão global dessas desordens de hereditariedade.

The comprehension of the metabolism of different types of glycogen in the human organism becomes extremely important since, other than its relevance in providing energy and controlling glycemia, glycogen can be related to many types of diseases that compromise the human health, especially when it comes to the deficiency in enzyme anabolic and catabolic pathways. In the context of advances in the development of researches related of health area, many studies inquire a physiological understanding of the glycogen pathways exercising, resting, fasting and other conditions, as well as analyzing the most varied disorders arising from hereditary deficiencies in the carbohydrate metabolism, in polysaccharide specially. The glycogenoses are hereditary disorders, which present mainly recessive feature, related with the glycogen storage. Among the thirteen types of glycogenoses, type 0 is a rare disease that develops in early stages of life and implies in the production of defective glycogen synthase enzyme; and type I is characterized by the deficiency of the glucose-6-phosphatase enzyme complex, responsible for catalyzing the hydrolysis of glucose-6- phosphate in glycogen metabolism. Although all these diseases are characterized as being glycogenoses, they possess differences as to the organ affected, the gravity of their manifestations, the age it begins to manifest, and in which way it affects enzymatic properties. Therefore, there is a necessity of studies that correlates the main causes and symptoms, and aim to provide a global vision of these hereditary disorders.
Descritores: Doença de Depósito de Glicogênio
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo I
Glicogênio
Doenças Genéticas Inatas
Responsável: BR396.4


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Id: biblio-878057
Autor: Amaral, Vera Fernanda Mesquita; Martins, Aníbal Alberto Sá.
Título: Quando a preguiça é sinônimo de doença - um caso de doença de McArdle / When laziness unveils the disease - a case of McArdle disease / Cuando la pereza es sinónimo de enfermedad - un caso de enfermedad de McArdle
Fonte: Rev. bras. med. fam. comunidade;11(38):1-6, jan./dez. 2016. fig.
Idioma: pt.
Resumo: A doença de McArdle é uma doença rara, autossômica recessiva, manifestando-se com intolerância ao exercício, mialgias e crises de mioglobinúria por rabdomiólise. Pode complicar-se com insuficiência renal e isquemia muscular associada a anestésicos inalados e relaxantes musculares. Relata-se um caso clínico de um homem de 38 anos que apresentava queixas repetidas de cansaço, palpitações e "sensação de que o músculo bloqueava e encolhia" (sic) durante o exercício, obrigando-o a parar para recuperar. Este quadro estava presente desde a adolescência e cessava com redução do exercício. Foi avaliado, apresentando uma CPK de 554mcg/L, sem outras alterações, pelo que foi referenciado pela médica de família para consulta em Neurologia. Nesta foi solicitada uma biópsia muscular, que revelou doença de McArdle. O médico de família deve ser capaz gerir os casos que se apresentam inespecificamente, valorizando queixas específicas e persistentes no tempo, estando alerta para as situações que possam sugerir uma doença incomum.

McArdle's disease is a rare, autosomal recessive disease, manifesting through exercise intolerance, myalgia and myoglobinuria crises by rhabdomyolysis. Renal failure and muscular ischemia associated with inhaled anesthetics and muscle relaxants may occur. This is a case of a 38-year-old man who presented repeated complaints of fatigue, palpitations and "feeling that the muscle blocked up and shrunk" (sic) during exercise, forcing him to stop. These complaints occurred since adolescence and ceased with exercise reduction. The patient was evaluated and had a CPK of 554mcg/L, without other alterations in the exams, thus being referred to a Neurology appointment by his family doctor. He then was submitted to a muscular biopsy which later revealed McArdle's disease. The family doctor should be able to manage cases that arise nonspecifically, valuing specific and persistent complaints over time and remain alert for situations that suggest an uncommon disease

La enfermedad de McArdle es una enfermedad rara, autosómica recessiva, manifestándose como intolerancia al ejercicio, mialgias y crisis de mioglobinuria por rabdomiolisis. Puede complicarse con insuficiencia renal e isquemia muscular asociada con anestésicos inhalatorios y relajantes musculares. Presentamos un caso de un hombre de 38 años que había repetidas quejas de fatiga, palpitaciones y "sensación de músculo bloqueado y encogido" (sic) durante el ejercicio físico, lo que le obligó a parar para recuperarse. Este marco estaba presente desde la adolescencia y desaparecía con el cese de ejercicio. El paciente fue evaluado y mediante la presentación de una CPK de 554mcg/L, sin otras alteraciones, se hace referencia a la consulta de Neurologia. En esta se ha hecho una biopsia de músculo que reveló la enfermedad de McArdle. El médico de familia debe ser capaz de manejar los casos que se presentan de manera inespecífica, dando importância a las quejas específicas y persistentes en el tiempo y estar alerta para situaciones que podrían sugerir una enfermedad poco frecuente.
Descritores: Doença de Depósito de Glicogênio
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo V
Atenção Primária à Saúde
Doenças Raras
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1931.9 - SBMFC - Sociedade Brasileira de Medicina de Família e Comunidade


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-684463
Autor: Belmonte, E A; Nunes, N; Thiesen, R; Lopes, P C F; Costa, P F; Barbosa, V F; Moro, J V; Batista, P A C S; Borges, P A.
Título: Infusão contínua de morfina ou fentanil, associados à lidocaína e cetamina, em cães anestesiados com isofluorano / Continuous infusion of morphine or fentanyl, associated to lidocaine and ketamine, in isofluorane-anesthetized dogs
Fonte: Arq. bras. med. vet. zootec;65(4):1075-1083, Aug. 2013. tab.
Idioma: pt.
Resumo: A técnica de analgesia multimodal, por meio da infusão contínua de fármacos, pode ser empregada para diminuir a incidência de sensibilização central durante a anestesia. Avaliaram-se as características cardiorrespiratórias, durante o procedimento de artroscopia de joelho, em cães anestesiados com isofluorano e monitorados por meio do índice biespectral, submetidos à infusão contínua de morfina ou fentanil, associada à lidocaína e cetamina. Utilizaram-se 16 cães adultos, machos ou fêmeas, os quais foram distribuídos aleatoriamente em dois grupos, denominados MLK - que recebeu morfina (3,3μg/kg/min), lidocaína (50μg/kg/min) e cetamina (10μg/kg/min) ou FLK - em que foi substituída a morfina pelo fentanil (0,03μg/kg/min). Os cães foram pré-tratados com levomepromazina (0,5mg/kg IV), induzidos à anestesia com propofol (5mg/kg) e mantidos com isofluorano, ajustando-se a concentração para obterem-se valores de índice biespectral entre 55 e 65. As mensurações da frequência cardíaca (FC), dos parâmetros eletrocardiográficos (ECG), das pressões arteriais sistólica (PAS), diastólica (PAD) e média (PAM), da tensão de dióxido de carbono expirado (EtCO2), da saturação de oxi-hemoglobina (SpO2), da frequência respiratória (FR) e da temperatura esofágica (T) iniciaram-se 30 minutos após a indução (M0) e continuaram após o início da infusão das soluções, em intervalos de 15 minutos (M15 a M75). Diferenças entre os grupos foram registradas para duração do complexo QRS (M60), para FC e T, entre M30 e M75, com MLK apresentando médias maiores que FLK, que registrou médias maiores que MLK para a SpO2 (M60), para os intervalos QT (M30 e M75) e RR (M0, M60 e M75). Concluiu-se que o emprego de morfina ou fentanil, associados à lidocaína e cetamina, promove efeitos semelhantes e não compromete as características avaliadas.

The multimodal analgesia technique by continuous infusion of drugs can be used to decrease central sensitization during anesthesia. Cardiorespiratory parameters in isofluorane-anesthetized dogs during joint arthroscopy were evaluated. For this, 16 adult mongrel dogs were randomly divided into two groups, named MLK (morphine (3.3mg/kg/min), lidocaine (50μg/kg/min) and ketamine (10mg/kg/min)) or FLK (replacing morphine by fentanyl (0.03mg/kg/min). Levomepromazine (0.5mg/kg IV) was used as a preanesthetic medication, and propofol (5mg/kg IV) was used for induction and isoflurane was used for maintained general anesthesia, allowing the bispectral index to be maintained between 55 and 65. The measurements of heart rate (HR), eletrocardiographic, systolic (SAP), diastolic (DAP) and mean (MAP) arterial pressures, end-tidal carbon dioxide partial pressure (ETCO2), pulse oxygen saturation (SpO2) respiratory rate (RR) and esophageal temperature (T) were performed 30 minutes after induction (M0), and after the infusion of solutions, at 15 minute intervals (M15 to M75). Differences between groups were registered for the duration of the QRS complex (M60), for HR and T (from M30 to M75), with MLK recording a higher mean than FLK, which registered a lower value than MLK for SpO2 (M60), QT (M30 and M75) and RR (M0, M60 and M75) intervals. It was concluded that morphine or fentanyl, associated with lidocaine and ketamine, promotes similar effects and does not impair the parameters evaluated.
Descritores: Fígado/anatomia & histologia
Doença de Depósito de Glicogênio
Prednisona/farmacologia
Tomografia
-Cães/classificação
Limites: Animais
Responsável: BR68.1 - Biblioteca Virginie Buff D'Ápice


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Texto completo SciELO Venezuela
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Id: lil-664543
Autor: Quintana, Betzabeth; López, Karolina; Navarro, Dianora; Belandria, Katiuska.
Título: Nódulos hepáticos en adolescente con glucogenosis tipo Ia / Liver nodules in an adolescent with glycogenosis type Ia
Fonte: GEN;66(3):187-189, sep. 2012.
Idioma: es.
Resumo: La glucogenosis tipo I o Enfermedad de Gierke, es una enfermedad metabólica, hereditaria, por deficiencia de la Glucosa6-Fosfatasa, que ocasiona acumulo anormal de glucógeno en hígado, riñón y mucosa intestinal. Las manifestaciones clínicas: hipoglucemia, hepatomegalia, hiperlactacidemia, hiperlipidemia. Las complicaciones a largo plazo: gota, insuficiencia renal progresiva y adenoma hepático en la segunda o tercera década de la vida. Caso clínico: adolescente masculino de 12 años, en control desde su diagnóstico de Glucogenosis Ia a los 7 meses, con tratamiento nutricional y manejo multidisciplinario. El paciente presenta mal control metabólico con hipoglicemias recurrentes y hospitalizaciones secundarias a transgresión dietética. Examen físico: palidez cutánea mucosa moderada, obesidad troncal, cara de muñeca, abdomen prominente, hepatoesplenomegalia y postura lordótica. En control ecográfico, se reporta: nefromegalia bilateral y hepatoesplenomegalia difusa con lesiones de aspecto nodular, múltiples, intrahepáticas, sugestivas de Adenoma hepático. La biopsia de las lesiones: daño hepatocelular difuso, glucogenosis tipo I. TAC abdominal: hepatomegalia con 4 lesiones nodulares (adenomas) y lesión de ocupación de espacio hipercaptante en segmento hepático IV. En su seguimiento anual, se solicita ecografía abdominal, alfa-fetoproteína y otros marcadores, por tratarse de una lesión premaligna, de presentación precoz. En caso de deterioro clínico, el paciente es candidato a trasplante hepático, en caso de deterioro.

The type I glycogenosis Gierke's Disease is a metabolic disease, hereditary deficiency of glucose-6-phosphatase, which causes abnormal accumulation of glycogen in liver, kidney and intestinal mucosa. Clinical manifestations: hypoglycemia, hepatomegaly, hyperlactataemia, hyperlipidemia. The long-term complications: gout, progressive renal failure and hepatic adenoma in the second or third decade of life. Case report: A male adolescent of 12 years in control after diagnosis of glycogenosis Ia at 7 months, nutritional treatment and multidisciplinary management. The patient has poor metabolic control with recurrent hypoglycemia, and hospitalizations secondary to dietary transgression. Physical exam: moderate mucosal pallor, truncal obesity, doll face, protruding abdomen, hepatosplenomegaly and lordosis. In ultrasound guidance, it is reported: nephromegaly bilateral and diffuse hepatosplenomegaly with nodular lesions, multiple, intrahepatic, suggesting hepatic adenoma. The biopsy of the lesions: diffuse hepatocellular damage, glycogen storage disease type I. Abdominal CT: 4 hepatomegaly with nodular lesions (adenomas) and space-occupying lesion uptake in liver segment IV. In its annual monitoring is required abdominal ultrasound, alpha-fetoprotein and other markers, because it is a premalignant lesion, which occurred early. In case of clinical deterioration, the patient is a candidate for liver transplantation, in case of damage.
Descritores: Adenoma de Células Hepáticas/patologia
Dietoterapia/métodos
Doença de Depósito de Glicogênio/diagnóstico
Doença de Depósito de Glicogênio/metabolismo
Hepatomegalia/patologia
Hipertrigliceridemia/patologia
-Gastroenterologia
Pediatria
Limites: Humanos
Masculino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Id: lil-645112
Autor: Yepes, Nora Luz; Henao, Caterine; Mesa, Diana Carolina; Sepúlveda, María Elsy.
Título: Modificación del Almidón de maiz y sus efectos en el tratamiento de niños con glucogenosis / Modification of starch corn and its effects on the treatment of children with glycogenosis
Fonte: Rev. GASTROHNUP;14(1):6-10, ene.15, 2012. mapas.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: El almidón de maíz (AM) está indicado en el manejo de niños con glucogenosis hepática (GH).Objetivo: Describir la respuesta clínica en siete niños con GH I y III, del Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín, Colombia, al cambiar el AM de uso alimenticio (UA), por AM de pureza farmacológica (PF). Metodología: Estudio observacional, retrospectivo, descriptivo realizado en 51 meses en el que se comparan pruebas bioquímicas y evolución clínica de siete niños ambulatorios con GH, quienes recibían AMUA y se les cambió a AMPF, por recaída en sus controles bioquímicos, relacionados con el cambio en la composición del AM tradicional, al que se le adicionó una mezcla de vitaminas y minerales. Resultados: Se incluyeron 3 niñas y 4 niños entre 13 y 148 meses, 3 con GH I y 4 con GH III, que recibían AMUA, y luego de cambiar a AMPF, presentaron mejoría clínica y bioquímica así: glucemia en ayunas de 77 mg/dL (48-90) a 85 (68-119) mg/dL, ALT de 390 U/L (47-1410) a 159 (47-345) U/L y triglicéridos de 487 (186-1797) mg/dL a 240 (112-614) mg/dL.Conclusiones: El AMPF en niños con GH I y III, demostró resultados mejores, que los obtenidos con el AMUA. La evidencia bioquímica y clínica, permite recomendar su utilización en el tratamiento actual de los pacientes con estos tipos de GH.

Introduction: Corn starch (CS) is indicated for the management of children with liver glucogenosis (LG). Objective: To describe the clinic outcome in 7 children with LG I and III, from Hospital Pablo Tobón Uribe from Medellín, Colombia, to change food (F) CS by the pharmacological purity (PP) CS. Methods: Observational, retrospective, descriptive study performed in 51 months comparing biochemical and clinical course of 7 children outpatient with LG, those receiving FCS and were switched to PPCS by relapse in biochemical controls related to the change in the composition of the traditional commercial CS, which was added a mixture of vitamins and minerals. Results: Were included 3 girls and 4 boys between 13 and 148 months, 3 with LG I and 4 with LG III, receiving FCS, and after switching to PPCS, they improved the biochemical tests and clinical status. Conclusions: PPCS in children with LG I and III, showed better results than those obtained with FCS. The biochemical and clinical evidence both to recommend its use in the current treatment of patients with these types of LG.
Descritores: Amido/administração & dosagem
Amido/classificação
Amido/efeitos adversos
Amido
Doença de Depósito de Glicogênio/classificação
Doença de Depósito de Glicogênio/diagnóstico
Doença de Depósito de Glicogênio/patologia
-Dieta/classificação
Dieta/tendências
Dieta
Zea mays/classificação
Zea mays/crescimento & desenvolvimento
Zea mays/efeitos adversos
Zea mays/embriologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Responsável: CO49.1 - Biblioteca San Fernando


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-582321
Autor: Oliveira, D. C; Costa, L. A. V. S; Lopes, B. F; Lanis, A. B; Borlini, D. C; Maia Júnior, J. A; Costa, F. S.
Título: Tomografia computadorizada no diagnóstico de hepatopatia esteroidal em cão: relato de caso / Computed tomography in the diagnosis of steroidal hepatopathy in a dog: case report
Fonte: Arq. bras. med. vet. zootec;63(1):36-39, Feb. 2011. ilus.
Idioma: en.
Resumo: It is reported a case of an eight-year-old Yorkshire Terrier dog, with a history of prolonged use of prednisone in a dosage of 1mg/kg of body weight each 24 hours during two years. The helical computed tomography revealed hepatomegaly associated to a hyperattenuation of the parenchyma, with a radiodensity value of 82.55 Hounsfield units (HU). The spleen presented a mean radiodensity of 57.17HU, and a radiodensity difference of 25.38HU was observed between the two organs. Based on the history and findings of imaging technique, it was determined the presumptive diagnosis of steroidal hepatopathy compatible with accumulation of hepatic glycogen. It was concluded that computed tomography enabled the characterization of hepatic injury and the presumed diagnosis of steroidal hepatopathy.

Relata-se o caso de um cão da raça Yorkshire, de oito anos de idade, com histórico de tratamento com prednisona na dose de 1mg/kg de peso, a cada 24 horas, por dois anos. A tomografia computadorizada helicoidal revelou hepatomegalia associada à hiperatenuação, com radiodensidade de 82,55 unidades Hounsfield (HU). O baço apresentava radiodensidade média de 57,17HU, sendo observada diferença de radiodensidade de 25,38HU entre os dois órgãos. Por meio do histórico e dos achados da técnica de imagem, foi possível determinar o diagnóstico presuntivo de hepatopatia esteroidal compatível com acúmulo de glicogênio hepático. Concluiu-se que a tomografia computadorizada possibilitou caracterizar a lesão hepática e presumir o diagnóstico de hepatopatia esteroidal.
Descritores: Cães/classificação
Tomografia/instrumentação
-Doença de Depósito de Glicogênio
Hepatopatias/patologia
Limites: Animais
Responsável: BR68.1 - Biblioteca Virginie Buff D'Ápice


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Baptista, Jane Maciel Almeida
Id: lil-522849
Autor: Takahashi, Hiroko Luzia; Roquete, Mariza Leitão Valadares; Ottoni, Carlos Milton de Coutinho; Penna, Francisco José; Baptista, Jane Maciel Almeida.
Título: Determinação da atividade da fosforilase do glicogênio para o diagnóstico de doenças de estocagem do glicogênio / Determination of the glycogen phosphorylase activity for the glycogen storage diseases diagnostic
Fonte: Rev. bras. anal. clin;31(2):63-68, 1999. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: A enzima fosforilase do glicogênio (E.C.2.4.1.1.) catalisa a quebra fosforilítica das ligações a(1,4) do glicogênio, produzindo glicose 1 –fosfato e uma dextrina limite. Esta enzima existe sob a forma inativa (b), desfosforilada, e a forma (a), ativa e fosforilada. O déficit em fosforilase é transmitido pelo modo autossômico recessivo e é denominado de doença de Hers, quando o órgão atingido é o fígado e doença de Mc Ardie, quando a musculatura esquelética é afetada. Neste trabalho é desenvolvido um método para a determinação da atividade da fosforilase do glicogênio possibilitando, assim, o diagnóstico laboratorial das doenças de estocagem de glicogênio produzidas pela deficiência desta enzima.
Descritores: Doenças Metabólicas/fisiopatologia
Doenças Musculares/fisiopatologia
Glicogênio Fosforilase
Doença de Depósito de Glicogênio
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: lil-522091
Autor: Pino, M del; Lejarraga, M; Cuarterolo, M; Giocca, M; Bianco, G; Cervio, G; Invertaza, O.
Título: Crecimiento físico en niños sometidos a trasplante hepático / Physical growth in children undergoing liver transplant
Fonte: Med. infant;5(2):76-81, jun. 1998. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: El trasplante hepático (T. H.) constituye una opción válida en diversas enfermedades hepáticas de la infancia que no pose en una alternativa. El objetivo del trabajo es utilizar el crecimiento como un indicador para evaluar el exito de un plan T.H. en los niños sobrevivientes. De un total de 64 trasplantes realizados en 62 niños, desde noviembre de 1992 a enero de 1996, se estudiaron 31 niños seguidos por un período de 0.50 a 3.55 años, en los que se efectuaron mediciones antroprométricas seriadas, y evaluación de la maduración esquelética. Los resultados muestran que el crecimiento post- T-H., es diferente según distintos grupos. Los pacientes con atresia de vias biliares (A. V. B) y cirrosis autoinmune (CA) presentan un deficit de estatura similar al inicio del seguimiento (-1.14 y -1.39 DS) pero difieren en su evolución post T.H.: el grupo de AVB presenta crecimiento recuperatorio (CR) de 1.18 más menos 0.24 (P <0.005); los niños con (CA) 3n en cambio no mostraron CR y crecieron a una velocidad normal. Los pacientes con fallo hepático fulminante no presentan al momento del T.H deterioro alguno de su estatura y tienen un crecimiento post T.H normal. El cuarto grupo grupo (miscelánea) tiene un deficit inicial severo de talla, sin C.R. ulterior. La edad ósea pre T.H. estuvo retrasada con respecto a la edad cronológica -0.67 en grupo de pacientes crónicos, siendo la velocidad de edad ósea post T.H. normal. El crecimiento físico resulta un adeacudo indicador para evaluar la evolución a largo plazo de los niños con T.H. exitoso.
Descritores: Atresia Biliar/complicações
Doença de Depósito de Glicogênio/complicações
Falência Hepática Aguda/complicações
Fibrose/complicações
Crescimento
Síndrome de Alagille/complicações
Transplante de Fígado/efeitos adversos
Limites: Criança
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Baptista, Jane Maciel Almeida
Id: lil-519735
Autor: Baptista, Jane Maciel Almeida; Viana, Gláucia Lopes.
Título: Determinação da atividade da fosforilase b-quinase em hemácias / Determination of the phosphorylase b-kinase in erythrocytes
Fonte: Rev. bras. anal. clin;34(1):15-20, 2002. tab.
Idioma: pt.
Resumo: A enzima fosforilase b-quinase catalisa a fosforilação da fosforilase (b), inativa, em fosforilase (a), ativa. A sua deficiência provoca a glicogenose tipo IX. Neste trabalho é desenvolvido um método para a determinação da atividade da fosforilase b-quinase em hemácias possibilitando o diagnóstico laboratorial desta doença de estocagem de glicogênio.
Descritores: Eritrócitos
Doença de Depósito de Glicogênio
Fosforilase b
Fosforilase Quinase
Limites: Humanos
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: lil-412678
Autor: Ciancarullo, Marco Antonio; Durante, Alessandra Spada; Carvallo, Renata; Voegels, Richard; Takahashi, Gilberto; Vaz, Flávio Adolfo Costa.
Título: Perda auditiva neonatal associada a hiperbilirrubinemia por deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase: relato de caso / Neonatal hearing loss associated hyperbilirubinemia in a newborn with glucose-6-phosphate dehidrogenase deficêncy: case report
Fonte: Pediatria (Säo Paulo);27(2):126-134, 2005. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo: relatar um caso de grave perda auditiva neonatal assiaciada a hiperbilirrubinemia por deficiência de glicose-6 fosfato desidrogenase. Descrição: um recé-nascido a termo, adequado para a idade gestacional, realizou triagem auditiva neonatal por método de emissões otoacústicas / Objective: to report a case of serious neonatal loss associated to hypeerbilirubinemia in a newbornwith glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency...
Descritores: Perda Auditiva
Recém-Nascido
Icterícia Neonatal/complicações
-Doença de Depósito de Glicogênio/etiologia
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação



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