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Amorim, Claudio Sergio Carvalho
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Id: biblio-945922
Autor: Justino, Maria Cleonice Aguiar; Soares, Eliana Canen Pinto; Amorim, Cláudio Sérgio Carvalho de.
Título: Síndrome Dubin-Johnson: importante causa de icterícia colestática na infância / Dubin-Johnson syndrome: an important cause of obstructive jaundice in children na infância
Fonte: Rev. Pan-Amazônica Saúde (Online);1(3):133-136, 2010. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A síndrome Dubin-Johnson é caracterizada clinicamente por episódios de icterícia colestática recorrente, de caráter benigno e familiar, sendo definida pela presença de pigmento melânico nos hepatócitos. Os autores relatam um caso de síndrome Dubin-Johnson em uma criança portadora de icterícia e hepatoesplenomegalia, cujo diagnóstico foi confirmado pela presença do pigmento castanho escuro à microscopia hepática realizada a partir de biópsia, e alertam para a necessidade de suspeição dessa síndrome em casos de icterícia colestática flutuante na infância.

The Dubin-Johnson syndrome is clinically characterized by recurrent episodes of benign and familiar obstructive jaundice. It is identified by the presence of melanin pigment in the hepatocytes. The authors report a case of Dubin-Johnson syndrome in a child with jaundice and hepatosplenomegaly, whose diagnosis was confirmed by the presence of dark brown pigment on microscopy of liver biopsy. They suggest the suspicion of this syndrome in cases of fluctuating obstructive jaundice in children.
Descritores: Icterícia Idiopática Crônica
Icterícia/diagnóstico
-Icterícia Obstrutiva/patologia
Limites: Feminino
Humanos
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR275.1 - Biblioteca


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Id: lil-581384
Autor: Guillén Mora, Julio; Hevia Urrutia, Francisco.
Título: Síndrome de Dubin Johnson / Dubin-Johnson`s Syndrome
Fonte: Rev. méd. Costa Rica;57(513):169-172, oct.-dic. 1990. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se presentan 5 pacientes con Síndrome de Dubin-Johnson diagnósticados entre noviembre de 1975 y noviembre de 1985 en el Hospital San Juan de Dios. Se realizó análisis clínico de laboratorio, gabinete y estudios histológicos del hígado. Tres de los 5 casos eran de sexo femenino, siendo los tres primeros casos presentados, hermanos. La edad en el momento del diagnóstico osciló entre 17 y 26 años siendo el promedio 20 años. Todos los casos cursaron con hiperbilirrubinemia de predominio directo, que no pasó de 4 mg/dl. Cuatro de los 5 casos, mostraron aumento paradójico en la eliminación de la bromosulftaleína (BSP); así mismo en los cuatro que se realizó biopsia hepática, ésta reveló depósito de pigmento pardo oscuro en los hepatocitos, descrito como característico de la enfermedad. El cuadro clínico se caracterizó principalmente por ictericia y hepatomegalia leve.
Descritores: Icterícia Idiopática Crônica/cirurgia
Icterícia Idiopática Crônica/diagnóstico
Icterícia Idiopática Crônica/epidemiologia
Icterícia Idiopática Crônica/etiologia
Icterícia Idiopática Crônica/fisiopatologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CR1.1 - BINASSS - Biblioteca Nacional de Salud y Seguridad Social


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-547833
Autor: Gamboa C., Cristián; Yáñez M., Ricardo; Martínez C., Jorge; Arrese J., Marco; Nervi N., Bruno; Borghero E., Yerko; Torres M., Javiera; Jarufe C., Nicolás.
Título: Hepatectomía derecha extendida por colangiocarcinoma intrahepático en un paciente con síndrome de Dubin-Johnson / Hepatectomy for cholangiocarcinoma in one patient with Dubin Johnson syndrome
Fonte: Rev. chil. cir;61(3):279-284, jun. 2009. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Dubin-Johnson syndrome (SDJ) is a rare benign autosomal recessive congenital disease that causes jaundice. We report a 71 years old male with a Dubin Jonson syndrome diagnosed at the age of 40. On a ultrasound examination and magnetic resonance imaging, a liver tumor was found, that was excised. The pathology report showed a cholangiocarcinoma. During the postoperative period, the patient had a hyperbilirubinemia that subsided slowly. There are reports of hyperbilirubinemia of difficult management after hepatectomy in patients with Dubin-Johnson syndrome.

El síndrome de Dubin-Johnson (SDJ) es una patología benigna, familiar, con carácter autosómico recesivo y de aparición poco frecuente. Consiste en un defecto en la excreción hepática de la bilirrubina conjugada que permite su entrada al canalículo biliar, manifestando un cuadro clínico de ictericia silente. La asociación de esta enfermedad con colangiocarcinoma intrahepático es excepcional, siendo difícil la sospecha precoz de este diagnóstico y también el manejo de la ictericia postoperatoria. El objetivo de este trabajo es describir un caso clínico con estas características y revisión de la literatura existente. Se presenta a un paciente de sexo masculino de 71 años de edad, con antecedente de síndrome de Dubin-Johnson diagnosticado a los 40 años. Asintomático, en exámenes de rutina se encuentra un tumor hepático en la ecotomografía abdominal, que luego se corrobora en la TAC y RNM, mide aproximadamente 10 cm de diámetro, de ubicación central y derecho. Resto de estudio no muestra diseminación. Se realiza laparoscopia diagnóstica y ecografía intraoperatoria confirmando lo visto por imágenes, y se decide convertir a laparotomía para efectuar hepatectomía derecha extendida. Biopsia rápida y diferida informan colangiocarcinoma. Evoluciona favorablemente en el postoperatorio, con hiperbilirrubinemia sostenida de lenta resolución. La asociación de hepatectomía con síndrome de Dubin-Johnson es de muy baja frecuencia, existiendo poca literatura al respecto. Se ha descrito que la hiperbilirrubinemia en el postoperatorio es de difícil manejo, sin embargo, en este caso el paciente evolucionó favorablemente sin necesidad de alguna terapia específica.
Descritores: Colangiocarcinoma/cirurgia
Colangiocarcinoma/complicações
Icterícia Idiopática Crônica/complicações
Neoplasias Hepáticas/cirurgia
Neoplasias Hepáticas/complicações
-Evolução Clínica
Hepatectomia
Período Pós-Operatório
Limites: Humanos
Masculino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-395585
Autor: Duarte Vargas, Julia Elizabeth.
Título: Hiperbilirrubinemia del adulto: síndrome de Dubin Johnson / Adult hyperbilirubinemia: Dubin-Johnson syndrome
Fonte: Univ. med;31(2):83-87, jun. 1990. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Se presentan siete casos de síndrome de Dubin Jonson con factores clínicos e histopatológicos, clásicos de la enfermedad y cuya anormalidad más frecuente fue ictericia crónica e intermitente a expensas de bilirrubina directa. Un paciente tuvo historia de ictericia familiar. Se hace énfasis en la benignidad de la entidad, la cual en la mayoría de los pacientes no requiere tratamiento, se llama igualmente la atención, sobre los mecanismos y factores desencadenantes de la misma.
Descritores: Icterícia Idiopática Crônica/fisiopatologia
Icterícia
-Colômbia
Responsável: CO185.1 - Biblioteca Alfonso Borrero Cabal, S. J.


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Id: lil-354620
Autor: Suarez, Carmen Y.
Título: Sindrome de Dubin-Johnson / Dubin-Johnson syndrome
Fonte: Univ. med;42(2):90-90, 2001.
Idioma: es.
Descritores: Icterícia Idiopática Crônica/diagnóstico
Icterícia Idiopática Crônica/terapia
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO5.1 - Centro de Información y Conocimiento


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Vaz, Denise Cristina Mos
Id: lil-339874
Autor: Oliani, Antonio Hélio; Vaz, Denise Cristina Mós.
Título: Anticoncepção hormonal combinada oral e hepatopatias. Relatório apresentado e aprovado na XVIII Reunião do Comitê Nacional de Reavaliação dos Métodos Anticoncepcionais da FEBRASGO, 28 de setembro de 1996 - Salvador - BA / Combined oral hormonal contraceptive and hepatopathies. Presented and approved report in the XVIII Meeting of Contraceptive Methods`revaluation`s FEBRASGO National Committee, september 28th, 1996 - Salvador - BA
Fonte: Femina;26(2):70-77, mar. 1998.
Idioma: pt.
Descritores: Anticoncepcionais Orais Combinados
Fígado
Fígado/fisiopatologia
Fígado/lesões
Fígado/metabolismo
Hormônios/metabolismo
Hepatopatias
-Adenoma de Células Hepáticas
Síndrome de Budd-Chiari
Carcinoma Hepatocelular
Colecistite
Colestase
Colestase Intra-Hepática/fisiopatologia
Hiperplasia Nodular Focal do Fígado
Hiperbilirrubinemia Hereditária
Icterícia Idiopática Crônica
Neoplasias Hepáticas
Peliose Hepática
Porfirias Hepáticas
Fatores de Risco
Veias Hepáticas/lesões
Limites: Humanos
Feminino
Responsável: BR1365.1 - Biblioteca Biomédica A - CB/A


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Id: lil-278866
Autor: Guariglia, Domenico; Naranjo de Guariglia, Susy; Gómez Montes, Carmen; Scharifker, Daniel.
Título: Síndrome de Dubin-Johnson y embarazo: primer caso clínico en Venezuela / Dubin-Johnson syndrome: first Venezuela case clinic
Fonte: Rev. obstet. ginecol. Venezuela;60(2):115-8, jun. 2000. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Se describe el primer caso nacional de una embarazada con síndrome de Dubin-Johnson. El síndrome se caracteriza por una hiperbilirrubinemia crónica a predominio de la directa de origen familiar, no hemolítica, debido a un trastorno del transporte de la bilirrubina del hepatocito hasta el canalículo biliar y depósito en el hepatocito de un pigmento oscuro, similar a la melamina. La ictericia, usualmente ausente en el primer trimestre, aumenta en el segundo y sobre todo en el tercer trimestre del embarazo. En nuestro caso, la paciente es II gesta, II para, en ambos embarazos se observó el patrón clínico y bioquímico, con exacerbación durante el tercer trimestre y valores más acentuados en el segundo embarazo. Las dos gestaciones cursaron normalmente y en ambos se obtuvieron recién nacidos normales sin posteriores complicaciones
Descritores: Bilirrubina
Hiperbilirrubinemia/diagnóstico
Hiperbilirrubinemia/genética
Icterícia Idiopática Crônica
Gravidez
Síndrome
-Venezuela
Limites: Humanos
Feminino
Gravidez
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Id: lil-216625
Autor: Ybarnegaray Urquidi, J; Otterburg Paniagua, P; Barañado Rios, C; Hayes Dorado, J. P.
Título: Ictericia colestásica del primer trimestre en gemelos / Cholestatic jaundice in the first months of twins
Fonte: Arch. boliv. med;4(55/56):10-5, 1997. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Colestasis significa reducción del flujo biliar. en el primer trimestre de vidaa, la ictericia colestásica constituye un síndrome que puede tener varias etiologías y su importancia radica en la necesidad de decidir la conducta terapeútica, especialmente la indicación de intervención quirúrgica, lo antes posible, por el riesgo de cirrosis secundaria a atresia biliar. La incidencia del síndrome es de 1:2500 nacidos vivos y aproximadmente el 50 por ciento es causado por obstrucción extrahepática. Se describen en el presentetrabajo dos csos de ictericia colestásica del primer trimestre, en gemelos atendidos en el Servicio de Pediatría del Hospital de Santa Cruz, Caja Petrolera de Salud; ambos con el diagnóstico centellográfico de atresia biliar extrahepática, el cual es descartado al realizar la cirugía y colangiografía intraoperatoria; por estudio anatomopatológico se llegó al diagnóstico de colestasis intra y extracelular
Descritores: Atresia Biliar
Atresia Biliar/diagnóstico
Atresia Biliar/cirurgia
Colestase
Colestase/diagnóstico
Colestase/cirurgia
Doenças em Gêmeos/diagnóstico
Icterícia Idiopática Crônica/cirurgia
Icterícia Idiopática Crônica/diagnóstico
Icterícia Idiopática Crônica
Cintilografia/estatística & dados numéricos
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BO26.1 - Biblioteca


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Id: lil-173516
Autor: Mangieri Sobrinho, Fernando; Valverde, Luís Oscar S; Hartanaka, Mirna; Gross, René.
Título: Síndrome de Dubin-Johnson e gestaçäo: relato de um caso / Dubin-Johnson syndrome and pregnancy: a case report
Fonte: Rev. bras. ginecol. obstet;15(3):140-1, maio-jun. 1993.
Idioma: pt.
Resumo: The authors report a case of Dubin-Johnson syndrome diagnosed during pregnancy. They present a literature review on the effects of the biochemical alterations of such syndrome on the foetus, wich lead to a high rate of spontaneous abortion and perinatal morbidity and mortality.
Descritores: Complicações na Gravidez/diagnóstico
Icterícia Idiopática Crônica/diagnóstico
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Gravidez
Recém-Nascido
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-149769
Autor: Castro Pérez, Rafael; Madado Pérez, Sara; Grá Oramas, Bienvenido; Domínguez, Carlos.
Título: Síndrome de Dubin-Johnson. ALteraciones Ultraestructurales del hígado / Dubin-Johnson Syndrome. Ultrastructural alterations of the liver
Fonte: Rev. cuba. med;32(3):183-6, sept.-dic. 1993. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se presentan 2 casos de síndrome de Dubin-Johnson, hermanos, un varón y una hembra, de 16 y 19 años, respectivamente. Ambos tuvieron el antecedente de ictericia recidivante sin diagnóstico definitivo. El varón fur remitido a nuestro centro por ictericia de 4 meses de evolución y la hembra con historia de ictericia en varias ocasiones durante los últimos 3 años, estudiada a partir del diagnóstico del hermano. En los 2 casos la laparoscopia y la biopsia hapática fueron diagnósticas y se obtuvieron muestras de tejido hepático para estudio ultraestructural. No existió asociación con litiasis vesicular. En el varón se observó además ceruloplasmina baja, aumento del cobre en tejido hepático fresco y de la excreción de cobre en orina, a pesar de que este síndrome no se asocia a otras hepatopatías. La ultraestructura del hígado mostró numerosos gránulos densos de pigmentos relacionados con los lisosomas y disminución o pérdida de vellosidades
Descritores: Biópsia
Fígado/ultraestrutura
Icterícia Idiopática Crônica/diagnóstico
Laparoscopia
-Icterícia Idiopática Crônica/patologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Responsável: CU1 - INFOMED - Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas



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