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Id: biblio-1093791
Autor: Poalasín Narváez, Luis Alberto; González Benítez, Sonia Noemí; Bascó Fuentes, Eduardo Lino; González Gavilánez, Ana María.
Título: Enfermedades del tejido conectivo y sus cambios morfoestructurales / Morphological changes in connective tissue diseases
Fonte: Rev. cuba. reumatol;20(3):e83, sept.-dic. 2018.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: Las enfermedades del tejido conectivo constituyen un problema de salud para las instituciones sanitarias de cualquier país, no solo por los síntomas que las acompañan, lo cual resulta motivo de atención médica frecuente, sino por la elevada carga asistencial, los elevados costos sanitarios y las afectaciones a la calidad de vida que genera en las personas que las padecen. Objetivo: Reflexionar sobre algunas enfermedades del tejido conectivo y sus complejidades morfológicas estructurales. Desarrollo: En la literatura consultada pudo constatarse la existencia de un grupo de enfermedades autoinmunes de tipo sistémico; tales como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la esclerosis sistémica, la dermatomiositis, las miopatías inflamatorias, el síndrome antifosfolípido, el síndrome de Sjögren y las vasculitis necrotizantes sistémicas, que llaman la atención de los especialistas. Conclusiones: La mayoría de estas afecciones evolucionan con dolor, molestias y limitaciones para desarrollar las actividades de la vida cotidiana por lo que los pacientes suelen expresar sufrimiento, en particular, porque son enfermedades progresivas que pueden producir daños irreversibles con pronóstico no siempre favorable y cuya respuesta al tratamiento específico no siempre es satisfactoria, lo que acentúa el malestar y los síntomas en general y dan lugar a angustia y sufrimiento espiritual al paciente y sus familiares(AU)

Introduction: Connective tissue diseases are a health concern for healthcare institutions in any country, not only because of the symptoms they present, which is a reason for frequent medical attention, but also because of the need for care, high health costs and the great negative effects on the quality of life generated in the lives of people who suffer from them. Objective: To reflect about some connective tissue diseases and their structural and morphological complications. Development: During the analysis of the consulted literature, we could verify the existence of a group of systemic autoimmune diseases, such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, dermatomyositis, inflammatory myopathies, antiphospholipid syndrome, Sjögren's syndrome and systemic necrotizing vasculitis, which has drawn the specialists' attention. Conclusions: Most of these conditions develop with pain, discomfort and limitations to perform activities of daily life, a reason why patients often feel distressed, particularly because these are diseases that can cause irreversible damage with a not always favorable prognosis and whose response to specific treatment is not always satisfactory, which accentuates the discomfort and symptoms in general and gives rise to spiritual anguish and suffering in the patient and their relatives(AU)
Descritores: Artrite Reumatoide
Escleroderma Sistêmico
Doenças do Tecido Conjuntivo
Dermatomiosite
Limites: Humanos
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: biblio-1254082
Autor: Domínguez, M; Redondo, V; Trejo, C; Sepúlveda, P; Carvallo, A.
Título: Caracterización de pacientes con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo e hipertensión de arteria pulmonar atendidos en Hospital San Juan de Dios / Patients characterization with autoimmune diseases of the connective tissue and high blood pressure in the pulmonary artery seen in hospital San Juan de Dios
Fonte: Rev. chil. reumatol;34(1):16-26, 2018. tab.
Idioma: es.
Resumo: La hipertensión de la arteria pulmonar (HAP) es una grave complicación que pue-den presentar los pacientes con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo de prevalencia variable según cada país. Habitualmente su diagnóstico es tardío lo que influye negativamente en su pronóstico y respuesta terapéutica. En el pre-sente trabajo se ha iniciado una revisión en conjunto entre la Unidad de Hemodi-namia y de Reumatología del Hospital San Juan de Dios, con el propósito de tener una caracterización de los pacientes con HAP y enfermedades autoinmunes del tejido conectivo y poder así elaborar planes de manejo de acuerdo a las caracte-rísticas clínicas de estos pacientes e intentar obtener un diagnostico precoz, para mejorar la sobrevida de los portadores de estas enfermedades.

High blood pressure in the pulmonary artery (HAP) is a serious complication that may occur in patients with autoimmune diseases of the connective tissue of vari-able prevalence according to each country. Diagnosis is usually late which affects negatively their prognosis and therapeutic response. In the present work has been initiated a review in conjunction between the unit of Hemodynamic and Rheumatology of the Hospital San Juan de Dios, with the purpose of having a characterization of patients with PAH and autoimmune diseases of the connective tissue and can thus develop management plans according to the clinical features of these patients and try to get an early diagnosis, to improve the survival of the carriers of these diseases.
Descritores: Doenças Autoimunes/complicações
Doenças do Tecido Conjuntivo/complicações
Hipertensão Arterial Pulmonar/epidemiologia
-Chile/epidemiologia
Epidemiologia Descritiva
Doenças Pulmonares Intersticiais/etiologia
Diagnóstico Precoce
Hipertensão Arterial Pulmonar/diagnóstico
Hipertensão Arterial Pulmonar/mortalidade
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: CL30.1 - Biblioteca


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Id: biblio-1254081
Autor: Domínguez, M; Carvallo, A; Sepúlveda, P.
Título: Hipertensión de la arteria pulmonar y enfermedades autoinmunes del tejido conectivo: revisión de la literatura / Pulmonary arterial hypertension and autoimmune connective tissue diseases: literature review
Fonte: Rev. chil. reumatol;34(1):9-15, 2018. tab.
Idioma: es.
Resumo: La hipertensión de la arteria pulmonar es una grave complicación que pueden presentar los pacientes con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo Exis-ten distintas prevalencias reportadas según cada país. Por otro lado, la sobrevida de estos pacientes reportada al año y a los tres años, va desde 70-82% y 47-53% respectivamente dependiendo de cual es la enfermedad del tejido conectivo aso-ciada. En los últimos años se ha avanzado en la precocidad del diagnóstico y han aparecido nuevas terapias que han demostrado mejores resultados. Sin embargo, la respuesta al tratamiento sigue siendo mejor en pacientes con hipertensión pul-monar idiopática que en aquellas asociadas a enfermedad de tejido conectivo.

Pulmonary artery hypertension is a serious complication that may occur in pa-tients with autoimmune diseases of the connective tissue. There are different prevalence reported by country. On the other hand, the survival of these patients reported at one year and three years, going from 70-82% and 47-53% respec-tively, depending on which is the associated connective tissue disease. In recent years it has made progress in the precocity of diagnosis and new therapies have appearedthat have shown better results. However, the response to treatment is still better in patients with idiopathic pulmonary hypertension than in those associated with connective tissue disease.
Descritores: Doenças Autoimunes/complicações
Doenças do Tecido Conjuntivo/complicações
Hipertensão Arterial Pulmonar/complicações
-Escleroderma Sistêmico
Sobrevida
Doenças do Tecido Conjuntivo/terapia
Hipertensão Arterial Pulmonar/mortalidade
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CL30.1 - Biblioteca


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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-978779
Autor: Cevallos B, Carolina; Vargas, Emilio; González B, Sergio; Molgo, Montserrat.
Título: Sospecha diagnóstica de síndrome de Ehlers Danlos tipo vascular: reporte de un caso y revisión de literatura / Suspected vascular ehlers danlos syndrome: case report
Fonte: Rev. méd. Chile;146(8):938-942, ago. 2018. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Ehlers Danlos Syndrome comprises a heterogeneous group of genetic disorders of the connective tissue, due to defects in collagen or its modifying enzymes. We report a 21 years old male presenting with translucent skin revealing the subcutaneous venous pattern. He had a thin face, large-appearing eyes, thin lips, thin nose, joint hypermotility and history of hip dysplasia. A vascular Ehlers Danlos Syndrome was suspected. However, the genetic study to confirm the diagnosis was not done.
Descritores: Síndrome de Ehlers-Danlos/diagnóstico
-Heterogeneidade Genética
Doenças do Tecido Conjuntivo/genética
Doenças do Tecido Conjuntivo/diagnóstico por imagem
Técnicas de Diagnóstico Molecular
Síndrome de Ehlers-Danlos/genética
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Adulto Jovem
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-1094176
Autor: Salinas, Mauricio; Florenzano, Matías; Wolff, Verónica; Rodríguez, Juan Carlos; Valenzuela, Hugo; Fernández, Cristina; Undurraga, Álvaro.
Título: Enfermedades pulmonares intersticiales. Una perspectiva actual / Update on interstitial lung diseases
Fonte: Rev. méd. Chile;147(11):1458-1467, nov. 2019. tab.
Idioma: es.
Resumo: Interstitial lung diseases are a broad, diverse, challenging group of diseases, most of them chronic whose prognosis is not good. In the last two decades there have been considerable advances in the knowledge of the epidemiology, pathological and genetic bases and treatment of several of these diseases. This article summarizes and presents updated information about their classification, new knowledge on genetics and treatments in idiopathic pulmonary fibrosis, advances in the diagnosis and management of hypersensitivity pneumonitis and a review of the broad spectrum of interstitial diseases associated with connective tissue diseases. Several clinical trials are currently underway whose results will be available in the coming years and will provide more information and tools to improve the treatment of these patients.
Descritores: Doenças Pulmonares Intersticiais/classificação
Doenças Pulmonares Intersticiais/diagnóstico
-Prognóstico
Doenças do Tecido Conjuntivo/diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
Fibrose Pulmonar Idiopática/diagnóstico
Alveolite Alérgica Extrínseca/diagnóstico
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-1145251
Autor: Abumohor G, Patricia.
Título: Enfermedades del tejido conectivo: importancia del diagnóstico precoz / Connective tissue diseases: importance of early diagnosis
Fonte: Rev. Méd. Clín. Condes;23(4):391-400, jul. 2012. tab.
Idioma: es.
Resumo: Las Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC) son entidades de baja prevalencia en la población general. Son de naturaleza inflamatoria y autoinmune, tienden a la cronicidad y al compromiso de muchos parénquimas, órganos y tejidos, dejando en ellos daño estructural y funcional. Dado lo anterior, amenazan la vida o disminuyen la expectativa y calidad de vida. El diagnóstico y tratamiento precoz de estas entidades, permite cambiar su curso y muchas veces lograr remisión. Es por lo tanto de suma importancia tenerlas en mente y sospecharlas como entidades de enfermedad e iniciar un tratamiento oportuno.

Connective Tissue Diseases have a low prevalence in the general population. They are inflammatory autoimmune diseases, chronic in nature and compromise different tissues and organs, leaving permanent and irreversible damage. They threaten live, and diminish quality and expectancy of life. Early diagnosis and treatment can change their natural course and in many cases induce remission. A high suspicion is necessary for a prompt diagnosis.
Descritores: Doenças do Tecido Conjuntivo/diagnóstico
Doenças do Tecido Conjuntivo/terapia
Diagnóstico Precoce
-Artrite Reumatoide/classificação
Artrite Reumatoide/fisiopatologia
Lúpus Eritematoso Sistêmico/classificação
Lúpus Eritematoso Sistêmico/fisiopatologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-1143928
Autor: Oliva Menacho, José Enrique; Arroyo Acevedo, Jorge Luis; Oliva Candela, Jose Arturo; Salas Ponce, Percy Genaro; Garcia Hjarles, Marco Antonio.
Título: Relación entre los anticuerpos contra antígenos extraíbles del núcleo y las enfermedades del tejido conectivo identificados por Immunoblots en un hospital y universidad de Lima / Relationship between antibodies against extractable nucleus antigens and connective tissue diseases identified by Immunoblot in a hospital in Lima, Peru
Fonte: Rev. argent. reumatolg. (En línea);31(2):25-30, jun. 2020. tab.
Idioma: es.
Resumo: Objetivos: Determinar la relación de los anticuerpos con los antígenos del núcleo extraíble y las enfermedades del tejido conectivo identificadas por Immunoblot en un hospital de Lima, Perú. Material y métodos: Estudio de tipo observacional, ciencias básicas, analíticas y transversales, realizado en el Servicio de Inmunología del Hospital Nacional Arzobispo Loayza entre enero de 2018 y junio de 2018. Analizamos 291 historias clínicas de pacientes con enfermedad del tejido conectivo y para la detección de anticuerpos contra los antígenos extraíbles del núcleo se empleó el método de Immunoblots. Resultados: La frecuencia de los anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles en pacientes con enfermedad del tejido conectivo identificados por Immunoblot fue 789 (100%). Se demostró que existe una relación significativa p <0.05 de Anti-histonas (X2 = 64.19; p = 0,000), anti-nucleosomas (X2 = 71,16; p = 0,000), anti-dsDNA (X2 = 71,44; p = 0,000), anti-SM (X2 = 10,08; p = 0,003) y lupus eritematoso sistémico con prueba de Chi-cuadrado de Pearson. Se demostró que existe una relación significativa p <0.05 del Anti-SSA (X2 = 61,33; p = 0.001), anti-SSB (x2 = 51,00; p = 0.001), anti-Ro 52 (X2 = 62,60; p = 0,000) y síndrome de Sjogren con prueba de Chi-cuadrado de Pearson. Se demostró que existe una relación significativa p <0.05 de Anti-CENP B (p = 0.001) y calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y Telangiectasia (CREST) con Fisher. Conclusiones: Existe relación de anticuerpos con antígenos de núcleo extraíbles y lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, enfermedad mixta del tejido conectivo, enfermedad del CREST, esclerodermia y polimiositis.

Objectives: To determine the relationship of antibodies to extractable nucleus antigens and connective tissue diseases identified by Immunoblot in a hospital in Lima, Peru. Material and methods: Study of the observational type, basic sciences, analytical and transversal, carried out in the Immunology service of the national Hospital Archbishop Loayza between January 2018 and June 2018. We analyzed 291 clinical histories of patients with connective tissue disease and for the detection of antibodies to the extractable antigens of the nucleus the method of Immunoblot was employed. Results: The frequency of the antibodies against extractable nuclear antigens in patients with connective tissue disease identified by Immunoblot was 789 (100%). It was demonstrated that there is significant relationship p < 0.05 of Anti-histones (X2 = 64.19; p = 0,000), anti-nucleosomas (X2 = 71,16; p = 0,000), anti-dsDNA (X2 = 71,44; p = 0,000), anti-SM (X2 = 10,08; p = 0,003) and Lupus Systemic erythematosus with Pearson Chi-square test. It was demonstrated that there is significant relationship p < 0.05 of the Anti-SSA (X2 = 61,33; p = 0.001), anti-SSB (X2 = 51,00; p = 0.001), anti-Ro 52 (X2 = 62,60; p = 0,000) and Sjogren's syndrome with Pearson Chi-square test. It was demonstrated that there is significant relationship p < 0.05 of Anti-CENP B (p = 0.001) and calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly and Telangiectasia (CREST) with exact Fisher statistician. Conclusions: There is a relationship of antibodies to extractable nucleus antigens and systemic lupus erythematosus, Sjogren's syndrome, mixed connective tissue disease, calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly and Telangiectasias (CREST), Scleroderma and Polymyositis.
Descritores: Anticorpos
-Tecido Conjuntivo
Doenças do Tecido Conjuntivo
Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Antígenos
Limites: Humanos
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Id: lil-636723
Autor: Iglesias Gamarra, Antonio; Matteson, Eric L; Restrepo, José Félix.
Título: Small vessel vasculitis History, classification, etiology, histopathology, clinic, diagnosis and treatment / Vasculitis de pequeños vasos Historia, clasificación, etiología, histopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento
Fonte: Rev. colomb. reumatol;14(3):187-205, sep. 2007. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Small-vessel vasculitis is a convenient descriptor for a wide range of diseases characterized by vascular inflammation of the venules, capillaries, and/or arterioles with pleomorphic clinical manifestations. The classical clinical phenotype is leukocytoclastic vasculitis with palpable purpura, but manifestations vary widely depending upon the organs involved. Histopathologic examination in leukocytoclastic vasculitis reveals angiocentric segmental inflammation, fibrinoid necrosis, and a neutrophilic infiltrate around the blood vessel walls with erythrocyte extravasation. The etiology of small-vessel vasculitis is unknown in many cases, but in others, drugs, post viral syndromes, malignancy, primary vasculitis such as microscopic polyarteritis, and connective tissue disorders are associated. The diagnosis of small-vessel vasculitis relies on a thorough history and physical examination, as well as relevant antibody testing including antinuclear antibody and antineutrophil cytoplasmic antibody, hepatitis B and C serologies, assessment of complement, immunoglobulins, blood count, serum creatinine, liver function tests, urinalysis, radiographic imaging, and biopsy. The treatment is based primarily on corticosteroid and immunosuppressive agents.

El término vasculitis de pequeños vasos describe a un grupo de enfermedades caracterizadas por inflamación de vénulas, capilares y/o arteriolas con manifestaciones clínicas pleomórficas. El fenotipo clínico clásico es la vasculitis leucocitoclástica con púrpura palpable, pero con manifestaciones que varían ampliamente dependiendo del órgano comprometido. La histología en la vasculitis leucocitoclástica revela una inflamación segmentaria angiocéntrica, necrosis fibrinoide e infiltrado neutrofílico alrededor de los vasos sanguíneos, con extravasación de eritrocitos. La etiología de las vasculitis de pequeños vasos es desconocida, en muchos casos, pero en otros se ha asociado con drogas, síndromes post virales, neoplasias, vasculitis primarias como la poliarteritis microscópica, y enfermedades del tejido conjuntivo. El diagnóstico de las vasculitis de pequeños vasos se basa en la historia clínica y el examen físico, así como con estudio de anticuerpos como los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos, serología de hepatitis B y C, determinación de inmunoglobulinas, complemento, creatinina sérica, función renal, urianálisis, estudios de imágenes y biopsia. El tratamiento se basa primariamente en el uso de corticosteroides e inmunosupresores.
Descritores: Vasculite
Vasos Sanguíneos
Diagnóstico
-Sinais e Sintomas
Descritores
Terapêutica
Registros Médicos
Doenças do Tecido Conjuntivo
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO356.9


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Id: biblio-1092707
Autor: Wolff C, Verónica; Valenzuela L, Omar.
Título: Evaluación reumatológica del paciente con enfermedad pulmonar intersticial / Rheumatological evaluation of the patient with interstitial lung disease
Fonte: Rev. chil. enferm. respir;35(4):278-281, dic. 2019. tab.
Idioma: es.
Resumo: Las Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC) comprenden un grupo heterogéneo de patologías multisistémicas de origen autoinmune. La Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a ETC (EPI-ETC) es frecuente y empeora el pronóstico de la ETC. Las EPI-ETC representan aproximadamente 15-30% del total las EPI y se presentan con las mismas formas histopatológicas y radiológicas descritas para las EPI idiopáticas. Esto pone en evidencia la importancia de incorporar en forma rutinaria a reumatología en el comité multidisciplinario para el diagnóstico y manejo de las EPI.

Connective Tissue Diseases (CTD) comprise a heterogeneous group of multisystemic pathologies of autoimmune origin. Interstitial lung disease (ILD) associated with CTD (CTD-ILD) is common and and it worsens the prognosis of CTD. CTD-ILD represent approximately 15-30% of the universe of ILD and have the same histopathological and radiological forms described for idiopathic ILD. This highlights the importance of routinely incorporate a rheumatologist into the multidisciplinary committee for the diagnosis and management of ILD.
Descritores: Doenças Reumáticas/complicações
Doenças do Tecido Conjuntivo/complicações
Fibrose Pulmonar Idiopática/diagnóstico
Fibrose Pulmonar Idiopática/imunologia
-Doenças Reumáticas/diagnóstico
Doenças do Tecido Conjuntivo/diagnóstico
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Guia
Guia de Prática Clínica
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-1092704
Autor: Miranda S, Georgina; Salinas F, Mauricio.
Título: Diagnóstico diferencial de la fibrosis pulmonar idiopática / Differential diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis
Fonte: Rev. chil. enferm. respir;35(4):266-267, dic. 2019.
Idioma: es.
Resumo: Para el diagnóstico certero de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es de vital importancia la presencia de un patrón tomográfico definitivo de neumonía intersticial usual (NIU), en un contexto clínico adecuado. El interrogatorio dirigido, el uso de cuestionarios validados, una evaluación reumatológica acuciosa y exámenes complementarios son importantes para descartar causas secundarias de fibrosis pulmonar como neumonitis por hipersensibilidad (NHS), enfermedades del tejido conectivo (ETC), toxicidad por drogas y algunas neumoconiosis que pueden imitar el patrón radiológico y muchas veces dificultar un diagnóstico adecuado de FPI.

For the accurate diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the presence of a definitive tomographic pattern of usual interstitial pneumonia (UIP) is of vital importance, in an appropriate clinical context. Targeted interrogation, the use of valid questionnaires, an acute rheumatologic evaluation and complementary examinations are important to rule out secondary causes such as hypersensitivity pneumonitis (HP), connective tissue diseases (CTD), drug toxicity and some pneumoconiosis that can mimic the radiological pattern and often hinder a clear diagnosis of IPF.
Descritores: Fibrose Pulmonar Idiopática/diagnóstico
-Pneumoconiose/diagnóstico
Doenças do Tecido Conjuntivo/diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
Alveolite Alérgica Extrínseca/diagnóstico
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Guia
Guia de Prática Clínica
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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