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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-1001139
Autor: Ubaldo, Heloísa Del Castanhel; Castro, Caio César Silva de.
Título: Coexistence of segmental vitiligo, scleroderma en coup de sabre and cleft lip on the same hemiface: association with mosaicism?
Fonte: An. bras. dermatol;94(2):248-250, Mar.-Apr. 2019. graf.
Idioma: en.
Descritores: Esclerodermia Localizada/complicações
Vitiligo/complicações
Fenda Labial/complicações
Mosaicismo
-Esclerodermia Localizada/genética
Vitiligo/genética
Fenda Labial/genética
Face
Limites: Seres Humanos
Feminino
Adulto
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Carta
Responsável: BR1.1 - BIREME


  2 / 113 LILACS  
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Id: biblio-1001169
Autor: de la Fuente-Laso, Pilar; González-García, Javier; Castaño-Rivero, Antón; Gonzalvo-Rodríguez, Pablo; Rodríguez-Díaz, Eloy; Vázquez-Osorio, Igor.
Título: Morfea profunda solitaria: Una forma infrecuente de esclerodermia localizada en la infancia. Caso clínico / Solitary morphea profunda: An unusual form of localized scleroderma in childhood. Case report
Fonte: Arch. argent. pediatr;117(2):137-141, abr. 2019. tab.
Idioma: es.
Resumo: La morfea profunda solitaria es una forma infrecuente de morfea localizada en la infancia. Se caracteriza clínicamente por la presencia de un área indurada, mal delimitada y asintomática, de localización paraespinal, que no tiende a la progresión ni se asocia con manifestaciones sistémicas. Histológicamente, muestra un engrasamiento e hialinización de las fibras de colágeno dérmico, junto con infiltrados de predominio linfohistiocitario en la dermis reticular y la hipodermis. Se presenta a una paciente de 7 años con una lesión solitaria en la región dorsal media izquierda, cuyos hallazgos clínicos, ecográficos e histológicos fueron compatibles con el diagnóstico de una morfea profunda solitaria.

Solitary morphea profunda is an unusual form of localized scleroderma in childhood. It is characterized by a single, poorly defined and indurate plaque often located on the upper trunk near the spine. Solitary morphea profunda is frequently asymptomatic and shows no associated systemic involvement. Histological examination reveals dense sclerosis of collagen and a marked lymphocytic infiltrate in the reticular dermis and subcutis. We report a 7-year-old girl with a solitary asymptomatic and sclerotic plaque on the back. Clinical, ultrasonographic and histological features were consistent with solitary morphea profunda.
Descritores: Pediatria
Esclerodermia Localizada
Ultrassonografia
Colágeno
Limites: Seres Humanos
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-1038315
Autor: Calado, Juliana de Oliveira Alves; Bastos, Luan Moura Hortencio; Miot, Hélio Amante.
Título: Case for diagnosis. Sclerodermiform manifestations of porphyria cutanea tarda secondary to hepatitis C
Fonte: An. bras. dermatol;94(4):479-481, July-Aug. 2019. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract: A 63-year-old black female patient with blisters and exulcerations on the face, neck, upper limbs, and subsequent evolution with hypochromic sclerotic areas and alopecia, is reported. Chronic hepatitis C and presence of high levels of porphyrins in urine were demonstrated. There was complete remission with the use of hydroxychloroquine, photoprotection, and treatment of hepatitis. Significant sclerodermoid involvement of the skin as a manifestation of porphyria cutanea tarda secondary to hepatitis C emphasizes the importance of diagnostic suspicion regarding skin manifestation in order to indicate the appropriate therapy, and to minimize the hepatic morbidity.
Descritores: Esclerodermia Localizada/etiologia
Porfiria Cutânea Tardia/etiologia
Porfiria Cutânea Tardia/patologia
Hepatite C Crônica/complicações
Hepatite C Crônica/patologia
-Esclerodermia Localizada/patologia
Esclerodermia Localizada/terapia
Resultado do Tratamento
Porfiria Cutânea Tardia/terapia
Hepatite C Crônica/terapia
Alopecia/etiologia
Limites: Seres Humanos
Feminino
Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Barcaui, Carlos Baptista
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Id: lil-792449
Autor: Nóbrega, Monisa Martins; Cabral, Fernanda; Corrêa, Mariana César; Barcaui, Carlos Baptista; Bressan, Aline Lopes; Gripp, Alexandre Carlos.
Título: Lichen sclerosus associated with localized scleroderma: dermoscopy contribution
Fonte: An. bras. dermatol;91(4):534-536, July-Aug. 2016. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract: Lichen sclerosus is an uncommon inflammatory dermatosis with preferential involvement of the urogenital region. The extragenital involvement is uncommon and is characterized by small rounded macules or papules, pearly white in color. The coexistence of lichen sclerosus and scleroderma plaques in most cases with extragenital location has been reported in the literature. We report a case of lichen sclerosus associated with scleroderma in children, highlighting the importance of dermoscopy in diagnosis.
Descritores: Esclerodermia Localizada/patologia
Esclerodermia Localizada/diagnóstico por imagem
Líquen Escleroso e Atrófico/patologia
Líquen Escleroso e Atrófico/diagnóstico por imagem
Dermoscopia/métodos
-Esclerodermia Localizada/complicações
Pele/patologia
Pele/diagnóstico por imagem
Líquen Escleroso e Atrófico/complicações
Eritema/patologia
Eritema/diagnóstico por imagem
Limites: Seres Humanos
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-781359
Autor: Franco, Joanna Pimenta de Araujo; Serra, Márcio Soares; Lima, Ricardo Barbosa; D’Acri, Antônio Macedo; Martins, Carlos José.
Título: Scleroderma en coup de sabre treated with polymethylmethacrylate - Case report
Fonte: An. bras. dermatol;91(2):209-211, Mar.-Apr. 2016. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract The scleroderma en coup de sabre is a variant of localized scleroderma that occurs preferentially in children. The disease progresses with a proliferative and inflammatory phase and later atrophy and residual deformity, which are treated with surgical techniques such as injectable fillers, transplanted or autologous fat grafting and resection of the lesion. Among the most widely used fillers is hyaluronic acid. However, there are limitations that motivate the search for alternatives, such as polymethylmethacrylate, a permanent filler that is biocompatible, non-toxic, non-mutagenic and immunologically inert. In order to illustrate its application, a case of scleroderma en coup de sabre in a 17-year-old patient, who was treated with polymethylmethacrylate with excellent aesthetic results, is reported.
Descritores: Dermatoses do Couro Cabeludo/tratamento farmacológico
Esclerodermia Localizada/tratamento farmacológico
Antimutagênicos/uso terapêutico
Polimetil Metacrilato/uso terapêutico
-Dermatoses do Couro Cabeludo/patologia
Esclerodermia Localizada/patologia
Reprodutibilidade dos Testes
Resultado do Tratamento
Testa
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: biblio-838064
Autor: Bilgiç, Özlem.
Título: Do you know this syndrome? Werner syndrome
Fonte: An. bras. dermatol;92(2):271-272, Mar.-Apr. 2017. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract: Werner syndrome is a rare autosomal recessive disorder, caused by mutations in the WRN gene. Clinical findings include: senile appearance, short stature, grey hair, alopecia, bird-like face, scleroderma-like skin changes, skin ulcers, voice abnormalities, cataracts, osteoporosis, type 2 diabetes mellitus, ischemic heart disease and hypogonadism. The syndrome begins to become apparent in adolescence but it is usually diagnosed in the third or fourth decade of life. Since the patients usually die by the age of 40-50 years related to malignant neoplasms or atherosclerotic complications, they should be closely followed and treated for complications
Descritores: Síndrome de Werner/diagnóstico
-Esclerodermia Localizada
Síndrome de Werner/complicações
Diagnóstico Diferencial
Úlcera da Perna/etiologia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1038457
Autor: de la Fuente-Laso, Pilar; González-García, Javier; Castaño-Rivero, Antón; Gonzalvo-Rodríguez, Pablo; Rodríguez-Díaz, Eloy; Vázquez-Osorio, Igor.
Título: Morfea profunda solitaria. Una forma infrecuente de esclerodermia localizada en la infancia. Caso clínico / Solitary morphea profunda. An unusual form of localized scleroderma in childhood. Case report
Fonte: Arch. argent. pediatr;117(2):e137-e141, abr. 2019. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La morfea profunda solitaria es una forma infrecuente de morfea localizada en la infancia. Se caracteriza clínicamente por la presencia de un área indurada, mal delimitada y asintomática, de localización paraespinal, que no tiende a la progresión ni se asocia con manifestaciones sistémicas. Histológicamente, muestra un engrosamiento e hialinización de las fibras de colágeno dérmico, junto con infiltrados de predominio linfohistiocitario en la dermis reticular y la hipodermis. Se presenta a una paciente de 7 años con una lesión solitaria en la región dorsal media izquierda, cuyos hallazgos clínicos, ecográficos e histológicos fueron compatibles con el diagnóstico de una morfea profunda solitaria.
Descritores: Pediatria
Esclerodermia Localizada
Ultrassonografia
Limites: Seres Humanos
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: lil-550854
Autor: Pereira, Flávia Aparecida; Cesário, Alessandra; Trávolo, Ana Regina Franchi; Pozetti, Eurides Maria de Oliveira; Antonio, Carlos Roberto; Antonio, João Roberto(org).
Título: Esclerodermia linear - relato de caso / Linear Scleroderma - Case Report
Fonte: Diagn. tratamento;11(1):26-28, jan.-mar. 2006. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Esclerodermia deriva do grego e significa "pele dura".É uma doença auto-imune do tecido conjuntivo, crônica, na qual ocorre esclerose progressiva da pele, que se torna espessada, lisa e sem elasticidade.A etiologia é desconhecida, mas sabe-se que existe uma produção descontrolada de colágeno, que se acumula na pele e em outros órgãos, com obliterações da microvasculatura cutânea, do pulmão, trato digestivo, rim e coração.A esclerodermia pode ocorrer em qualquer raça e faixa etária, porém é rara em crianças (0,4%).Pode se manifestar de várias formas, entre elas a esclerodermia sistêmica e a localizada ou cutânea.O diagnóstico da esclerodermia cutânea é eminentemente clínico, devendo ser confirmado pelo exame anatomopatológico da lesão cutânea, que revela fibrose intensa da derme e agressão linfocitária, quando o diagnóstico definitivo torna-se possível.A esclerodermia cutânea, por ser uma doença autolimitada, é de difícil avaliação terapêutica e não existe, ainda, um consenso quanto à eficácia das modalidades terapêuticas empregadas para seu tratamento.
Descritores: Esclerodermia Localizada
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR12.1 - Biblioteca Setorial da Ciências da Saúde


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Id: biblio-981385
Autor: Chang, Luisa Fernanda; Martínez, Karla; Mayén, Patricia; Quijivix, Verónica.
Título: Esclerodermia lineal: Presentación de un caso / Lineal Escleroderma: A case Presentation
Fonte: Guatem. pediátr.;1(1):20-23, 2017.
Idioma: es.
Resumo: La esclerodermia localizada es una enfermedad del tejido conectivo que está limitada a la piel y al tejido celular subcutáneo. Caracterizada por el incremento en el depósito de colágeno. De causa desconocida. Se reporta un caso atendido en la Unidad de Dermatología pediátrica del Hospital General San Juan de Dios.
Descritores: Esclerodermia Localizada
Dermatologia
Limites: Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: GT30


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Id: biblio-997741
Autor: Guarda T, Rubén.
Título: MORFEAS: clasificación y tratamiento / MORFEAS: classification and treatment
Fonte: Rev. chil. dermatol;29(3):230-245, 2013.
Idioma: es.
Resumo: Las morfeas (esclerodermias localizadas) constituyen un espectro de afecciones cutáneas caracterizadas por endurecimiento por fibrosis exagerada de la dermis y la hipodermis que adoptan típicas aunque diferentes morfologías clínicas, localizaciones, profundidad lesional, número de lesiones, curso evolutivo y pronóstico. Las morfeas comparten además un inicio predominante antes de los 15 años de edad, una gran variedad de autoanticuerpos séricos, potenciales y serias consecuencias funcionales y estéticas. Complicaciones extracutáneas aparecen sólo excepcionalmente, principalmente trastornos encefálicos en los pacientes con morfea cefálica. Un diagnóstico correcto y por tanto el inicio de un manejo terapéutico suelen ocurrir con un infortunado retardo de meses o años. Se han reportado diversas formas de tratamiento, algunas bastante controvertidas, basadas principalmente en experiencias anecdóticas o series limitadas de pacientes. Por otra parte, ha sido difícil validar parámetros confiables para monitorear la actividad, la severidad y la mejoría objetiva de los pacientes. El resultado terapéutico actual es sólo parcialmente exitoso y no hay guías terapéuticas aceptadas por todos. Esta revisión se limita a discutir las dificultades de clasificación de las morfeas, proponer una clasificación personal y revisar las modalidades terapéuticas usadas por los diferentes grupos de dermatólogos y reumatólogos a lo largo de los últimos 25 años

The morpheas (localized sclerodermas) represent a spectrum of cutaneous disorders characterized by skin sclerosis caused by exaggerated dermal and hypodermal fibrosis adopting different although typical clinical morphologies, localizations, lesional depth, number of lesions, course and prognosis. Other aspects shared by the morpheas are an onset mainly in patients before 15 years old, a wide variety of serum autoantibodies and potential serious functional and aesthetic consequences. Extracutaneous complications appear only by exception, mainly encephalic disorders in patients with cephalic morphea. The correct diagnosis and consequently the onset of therapy both usually happen with an unfortunate delay of months or years. Many ways of treatment have been reported, some quite controversial, mainly based in anecdotic experiences or limited series of patients. Furthermore it has been difficult to validate reliable parameters for monitoring the activity, severity and objective improvement of patients. Therapy results are at present only partially successful and there are no widely accepted therapeutic guidelines. This paper is limited to discuss the difficulties in classifying the morpheas, to propose a personal classification and to review the therapeutic modalities used by different groups of dermatologists and rheumatologists through the last 25 years
Descritores: Esclerodermia Localizada/classificação
Esclerodermia Localizada/terapia
-Esclerodermia Localizada/diagnóstico
Limites: Seres Humanos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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