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Id: lil-708877
Autor: Restrepo, Mauricio; Muñoz, Carolina; Muñoz, Carlos Horacio.
Título: Atrofoderma de Pasini y PieriniPosible variante de la esclerodermia localizada / Pasini and Pierini atrofoderma Possible variant of localized scleroderma
Fonte: Acta méd. colomb;39(1):77-80, ene.-mar. 2014. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Resumen Reportamos el caso de una paciente con unas lesiones en piel que fueron diagnosticadasinicialmente como morfea, por lo cual fue remitida al servicio de reumatología. Las características clínicas e histológicas nos permitieron descartar morfea clásica y clasificarla mejor como una atrofoderma de Pasini y Pierini. Aunque algunos la consideran una variante localizada y benigna dela morfea para otros se trata de una entidad nosológica distinta. Esta enfermedad debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de la esclerodermia localizada y todos aquellos desórdenes que semejan esclerodermia para lograr un diagnóstico correcto y evitar tratamientos y exámenes innecesarios.Informamos la ausencia de respuesta de sus lesiones con el uso de hidroxicloroquina. (Acta MedColomb 2014; 39: 77-80).

Abstract The case of a patient with skin lesions initially diagnosed as morphea is reported. With this diagnosis, she was referred to rheumatology. The clinical and histological characteristics allowed us to rule out classical morphea and better classify it as a Pasini and Pierini atrofoderma. While some consider it a localized and benign variant of morphea, for others it is a distinct nosological entity. This disease should be considered in the differential diagnosis of localized scleroderma and all those disorders that resemble scleroderma for a proper diagnosis and to avoid unnecessary tests and treatments. The lack of response from her lesions with the use of hydroxychloroquine is reported. (Acta Med Colomb 2014; 39: 77-80).
Descritores: Dermatopatias
-Esclerodermia Localizada
Borrelia burgdorferi
Hidroxicloroquina
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO70 - Asociación Colombiana de Medicina Interna


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Id: biblio-1118361
Autor: Servin, Roxana; Avalos, Manuel; Wagner, Gabriela.
Título: Síndromes neurocutáneos / Neurocutaneous syndromes
Fonte: Rev. Fac. Med. Univ. Nac. Nordeste;37(1):34-41, 2017.
Idioma: es.
Resumo: []
Descritores: Pele
Pigmentação
Neurofibromatoses
Doenças dos Nervos Cranianos/classificação
Síndromes Neurocutâneas/diagnóstico
Dermatologia
Melanose/diagnóstico
Neoplasias
-Esclerodermia Localizada/diagnóstico
Anormalidades Congênitas
Esclerose Tuberosa/fisiopatologia
Sistema Nervoso Central
Manifestações Neurológicas
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatório Técnico
Responsável: AR43.1 - Centro de Información y Documentación en Ciencias de la Salud del Nordeste Argentino


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Id: biblio-1146357
Autor: Lequio, Bárbara; Digilio, Marianela; Manzano, Roxana; Bendjuia, Gabriela; Schroh, Roberto; Feinsilber, Daniel.
Título: Morfeas con manifestaciones cefálicas / Morpheas with cephalic manifestations
Fonte: Dermatol. argent;26(1):11-16, 2020. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Introducción: La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg y la morfea en golpe de sable (MGS) forman parte de las morfeas lineales cefálicas. Son enfermedades inflamatorias crónicas de la piel y tejidos subyacentes, que se caracterizan por esclerosis y atrofia cutánea. Objetivos: Describir las características clínicas, manifestaciones asociadas, histología, laboratorio, estudios complementarios y tratamientos instaurados. Diseño: Estudio retrospectivo descriptivo. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con morfea evaluados en el Sector Colagenopatías desde julio de 2010 hasta diciembre de 2016. Resultados: De 56 pacientes, 11 cumplieron con los criterios de inclusión, 7 con diagnóstico de HFP, 2 con MGS y 2 con ambas patologías. El 64% fueron mujeres. Las manifestaciones extracutáneas se presentaron en el 64% de los casos. El tratamiento utilizado en todos los pacientes fue el metotrexato, asociado o no, al uso de corticosteroides sistémicos. Conclusiones: La mayoría de nuestros resultados concuerdan con la bibliografía consultada, excepto las manifestaciones asociadas. Destacamos el tratamiento asociado de metotrexato y pulsos de corticosteroides intravenosos con resultados satisfactorios y bien tolerado. (AU)

Introduction: Progressive facial hemiatrophy (PFH) or Parry-Romberg Syndrome and morphea en coup de sabre are cephalic linear morpheas. They are chronics inflammatories diseases of the skin and underlying tissues, characterized by cutaneous atrophy and sclerosis. Objectives: To describe clinical features, associated extracutaneous manifestations, histological and laboratory findings, imaging and diagnostic modalities and treatments established in patients with diagnosis of HFP, MGS, or both, evaluated in our Department. Design: Retrospective descriptive study. Materials and methods: We included medical histories of patients diagnosed with morphea evaluated in Collagenopathy Sector from July 2010 up to December 2016. Results: Of 56 patients, 11 met the inclusion criteria, 7 with diagnosis of PFH, 2 with morphea en coup de sabre and 2 with both pathologies. 64% were women. 64% showed extracutaneous manifestations. The treatment used in all of the patients was methotrexate, associated or not, with the use of systemic corticosteroids. Conclusions: Most of our results agree with the bibliography consulted, with the exception of the associated manifestations. We emphasize the associated treatment of methotrexate and intravenous corticosteroid pulses with satisfactory results and well tolerated. (AU)
Descritores: Esclerodermia Localizada
Metotrexato/uso terapêutico
Hemiatrofia Facial/diagnóstico
-Estudos Retrospectivos
Corticosteroides/uso terapêutico
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: biblio-900866
Autor: Morel-Ayala, Zoilo.
Título: Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna? / Juvenile localized scleroderma: is it a benign disease?
Fonte: Rev. colomb. reumatol;24(3):129-130, jul.-set. 2017.
Idioma: es.
Descritores: Esclerodermia Localizada
Adolescente
-Esclerose
Doenças Autoimunes
Colágeno
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Editorial
Responsável: CO356.9


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Id: biblio-900869
Autor: Arango, Christine; Malagón, Clara; Gómez, María del Pilar; Mosquera, Catalina; Yépez, Ricardo; González, Tatiana; Vargas, Camilo.
Título: Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna? / Juvenile localized scleroderma: is it a benign disease?
Fonte: Rev. colomb. reumatol;24(3):145-152, jul.-set. 2017. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen Introducción: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica que ocurre con mayor frecuencia en niñas. Se acompaña de morbilidad importante. El compromiso extradérmico es frecuente y se reportan tasas de poliautoinmunidad de hasta 7%. Al momento, se desconocen las características clínicas de los pacientes colombianos con esta enfermedad. Objetivo: Describir las características clínicas, morbilidades y secuelas en pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil, en múltiples centros de reumatología pediátrica en Colombia. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y multicéntrico. Pacientes con diagnóstico de esclerodermia localizada juvenil con un mínimo de 1 ario de evolución y 6 meses de seguimiento, en 10 centros de reumatología pediátrica mediante revisión de historias clínicas. Resultados: El n = 88. La distribución por género fue: femenino 2,1; masculino 1. Edad promedio al inicio de la enfermedad 7,1 años (0-14). Promedio de duración de la enfermedad al diagnóstico 16,5 meses (1-96). La distribución por subtipos fue morfea circunscrita (32,9%), mixta (31,8%), linear (21,5%, asciende a 55% al incluir formas mixtas con lesiones lineares) generalizada (11,4%) y panesclerótica (2,3%). Se detectaron alteraciones estéticas en el 91%, alteraciones del crecimiento en 41% y compromiso funcional de articulaciones vecinas en 32%. Se presentó compromiso extradérmico en 22,7% y poliautoinmunidad en 12,5%. Conclusiones: La esclerodermia localizada juvenil es una enfermedad polimórfica e impredecible. En la mayoría de los casos el diagnóstico es tardío. La tasa de compromiso extradérmico sugiere que no es una enfermedad limitada a la piel. Un diagnóstico temprano, tratamiento dinámico y seguimiento cercano permiten prevenir y detectar tempranamente complicaciones derivadas de la enfermedad.

Abstract Introduction: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic disease. It is more prevalent in girls and has a significant morbidity. Extra-cutaneous involvement is common, and polyautoimmunity can reach 7%. The clinical characteristics of this disease in Colombian patients are currently unknown. Objective: To describe the clinical characteristics, morbidity and outcomes in patients with juvenile localized scleroderma in different paediatric rheumatology clinics in Colombia. Materials and methods: A descriptive, retrospective, and multicentre study was conducted on patients with juvenile localized scleroderma with a minimum of 1 year of disease onset, and 6 months of follow-up in 10 paediatric rheumatology clinics. Results: The study included 88 patients, with a gender distribution of female 2.1: male 1. Mean age at disease onset was 7.1 years (0-14). Mean disease duration at diagnosis was 16.5 months (1-96). Sub-type distribution was, circumscribed (32.9%), mixed (31.8%), and linear (21.5%, that increased to 55% if linear lesions of the mixed subtype are included), generalised (11.4%), and pan-sclerotic morphea (2.3%). Aesthetic compromise was detected in 91%, with growth disturbances in 41%, and joint functional compromise in 32%. Extra-cutaneous involvement occurred in 22.7% and polyautoimmunity in 12.5%. Conclusions: Juvenile localized scleroderma is a polymorphic and unpredictable disease. It diagnosed late in most of the cases. Extra-cutaneous involvement suggests that is not a disease limited to skin. An early diagnosis, a dynamic treatment and a close follow-up helps to prevent, and detect, complications arising from the disease.
Descritores: Esclerodermia Localizada
Doença
-Enfermagem Pediátrica
Mulheres
Registros Médicos
Morbidade
Colômbia
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Responsável: CO356.9


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Id: lil-786618
Autor: Galarza, Carlos; Orellana, Alex; Mendoza, Melissa; Alarcón, Gabriela; García, Richard; Vivanco, Edgar; Herrera, Judith; Contreras, Carlos.
Título: Esclerodermia localizada: serie de casos en un hospital general y revisión de la literatura / Localized scleroderma: cases report in a general hospital and literature review
Fonte: Rev. Soc. Peru. Med. Interna;28(1):25-32, ene.-mar. 2015. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La esclerodermia localizada o morfea es una entidad inflamatoria que se caracteriza por fibrosis de la piel y tejido subyacente, se manifiesta clínicamente por zonas induradas y delimitadas con un halo eritematovioláceo, que luego se tornan hipopigmentadas o hiperpigmentadas. Se recolectaron 11 casos de esclerodermia localizada en el periodo de 1990 a 2014 en el Hospital Nacional Dos de Mayo de los cuales se excluyeron 4 por no presentar registros fotográficos. De Los 7 casos estudiados, uno correspondió a morfea circunscrita; cinco a morfea lineal, dentro de Los cuales se incluyeron dos casos de síndrome de Parry-Romberg que fueron seguidos desde el inicio de su enfermedad; una a morfea mixta y una a morfea panesclerótica. Correspondieron al sexo femenino 71 % de todos los casos, el rango de edad de los pacientes fue de 10 a 23 años y el tiempo promedio de evolución de su enfermedad desde el momento del diagnóstico fue de 3,9 años. Cinco (5) de Los pacientes presentaron evolución favorable, con remisión parcial de la enfermedad, y dos (2) pacientes, con síndrome de Parry-Romberg, fallecieron por complicaciones asociadas a la afectación neurológica.

Morphea or localized scleroderma is an inflammatory entity characterized by fibrosis of the skin and underlying tissue, is clinically manifested by areas thickened and delimited with a halo erythematous becoming then hypopigmented and hyperpigmented. Eleven cases of scleroderma in the period of 1990 to 2014 in the Hospital Nacional Dos de Mayo from which we excluded 4 by not showing photographic records were collected. Of the 7 cases studied, one corresponded to circumscribed morphea; five a linear morphea, within which included two cases of Parry-Romberg syndrome who were followed from the beginning of his illness; a mixed morphea and one to pansclerotic morphea; 71 % of all cases corresponded to the female sex, the age of the patients ranged from 10 to 23 years and the average time of evolution of his disease from the time of diagnosis was 3,9 years. Five of the patients presented a positive evolution with partial remission of the disease and two patients, with Parry-Romberg syndrome, died of complications associated with the neurological compromise.
Descritores: Esclerodermia Localizada
Esclerodermia Localizada/complicações
Esclerodermia Localizada/diagnóstico
Prevalência
Limites: Humanos
Masculino
Adolescente
Feminino
Criança
Adulto Jovem
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-661361
Autor: Flores-Castillo, Dulce C; Rosales-Berber, Miguel A; Santos-Díaz, Miguel A; Noyola-Frías, Miguel A; Ruíz-Rodríguez, M. del Socorro; Pozos-Guillén, Amaury; Garrocho-Rangel, J. Arturo.
Título: Manifestaciones orales y manejo de un paciente pediátrico con esclerodermia localizada: revisión de literatura y reporte de un caso / Oral manifestations and management of localized scleroderma in childhood: Review of the literature and case report
Fonte: Odontol. pediatr. (Lima);11(1):64-69, ene.-jun. 2012. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La esclerodermia es una rara enfermedad que afecta los tejidos de origen mesenquimatoso y ectodérmico. Se caracteriza por la aparición de alteraciones inflamatorias y vasculares, además de esclerosis en la piel y órganos de los sistemas respiratorio, cardiovascular y gastrointestinal. El propósito del presente reporte es describir el caso de una niña de 4 años con esclerodermia localizada, sus manifestaciones clínicas, datos epidemiológicos y sugerencias de manejo odontológico de los pacientes pediátricos con esta rara enfermedad.

Scleroderma is a rare disorder that affects mesenchymal and ectodermal tissues. It is characterized of vascular and inflammatory alterations and sclerosis in the skin and organs of respiratory, cardiovascular and gastrointestinal systems. The purpose of this report is to describe the case of a 4 year old girl with localized scleroderma, its clinical manifestations, epidemiological data and recommendations of dental management for the pediatric patients with this rare disease.
Descritores: Esclerodermia Localizada
Administração dos Cuidados ao Paciente
Administração de Caso
Limites: Humanos
Feminino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-483775
Autor: Garcia, John; Catacora Cama, José G; Montesinos, Patricia.
Título: Hipoqueratosis palmar circunscrita: reporte de un primer caso / Circumscribed palmar hypokeratosis: report of a clinical case
Fonte: Folia dermatol. peru;16(3):137-139, sept.-dic. 2005. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Una paciente de 63 años de edad, presentó por seis años una placa deprimida circunscrita en la región tenar de palma derecha, la cual va incrementando paulatinamente de tamaño. Histológicamente se observó una disminución abrupta en el grosor de la capa córnea, con un área central de estrato córneo adelgazado y una capa granular disminuida; no se evidenció inflamación. La paciente tuvo muchos diagnósticos y tratamientos previos con corioterapia tópica y calcitriol, sin obtener mejoría evidente. Es el primer caso reportado en nuestro país de esta reciente enfermedad llamada hipoqueratosis palmar o plantar circunscrita, que correspondió a lo descrito en la literatura como propio de mujeres de edad mayor y con evolución crónica y persistente. Actualmente recién está siendo descrita y probando nuevos esquemas terapéuticos.
Descritores: Esclerodermia Localizada
Ceratodermia Palmar e Plantar
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-671808
Autor: Bravo, Erick A; Paucar, Silvia; Ballona, Rosalía.
Título: Presentación inusual de morfea en placas en un niño / Unusual presentation of morphea in plates in child
Fonte: Dermatol. peru;22(3):166-168, jul.-sept. 2012. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La morfea de presentación infantil se caracteriza por manifestarse como lesiones lineares, localizadas con mayor frecuencia en uno de los miembros o en la región facial. La morfea tiene mayor prevalencia en el sexo femenino. Se presenta el caso de un niño de once años sin morbilidad adicional, con lesiones planas, hiperpigmentadas y atróficas, localizadas en la parte medialy lateral del tercio inferior de ambas piernas. Las lesiones fueron confirmadas histopatologicamente como morfea superficial.

Child onset morphea is usually characterized by linear lesions, more frequently located in one limb or in the facial region, more prevalent in white female children. We report the case of a 11year-old male child without additional morbidity, with atrophic and hyperpigmented flat plaque lesions, located in the inner and outer side of the lower third part of both legs. The lesions were pathologically confirmed as superficial morphea.
Descritores: Esclerodermia Localizada
Esclerodermia Localizada/terapia
Ilustração Médica
Perna (Membro)/patologia
-Relatos de Casos
Limites: Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-483647
Autor: Sáenz Anduaga, Eliana María; Sánchez Saldaña, Leonardo; Thomas Gavelan, Elizabeth.
Título: Morfea Segmentaria con Patrón de Blaschko / Segmentary Morphea with Blaschkco Pattern
Fonte: Dermatol. peru;16(2):155-159, mayo-ago. 2006. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La esclerodermia localizada, también denominada morfea, es una enfermedad del tejido conectivo que involucra principalmente la piel y el tejido celular subcutáneo y cuya principal característica es la esclerosis hialina inflamatoria de la piel, puede llegar a comprometer estructuras profundas como la afasia, el músculo y el tejido óseo. Presentamos el caso de un paciente varón de 34 años de edad, que presenta lesiones en placas, induradas, eritemato-brunas, distribuidas en forma segmentaria en hemicuerpo izquierdo y un estudio histopatológico compatible con morfea.

Localized sclerodermia, named also morphea, is a disease of connective tissue that compromised skin and subcutaneous cellular tissue and whose principal feature is the inflammatory hyaline sclerosis of skin that can also compromised deep structures like fascia, muscle and osseous tissue. We present the case of a 34 years old male with indurate plaques, erythematosus, dark brown, in segmentary distribution on left side of the body and with a histopathology study compatible with morphea.
Descritores: Esclerodermia Localizada/diagnóstico
Esclerodermia Localizada/patologia
Esclerodermia Localizada/terapia
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca



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