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Id: biblio-986668
Autor: Moya G, Nicolás; Cortés G, Andrea; Morales H, Claudia; Vera G, Valentina.
Título: Enfermedad de Grover, una patología ampollar poco frecuente: a propósito de 2 casos / Grover's disease, a pathology blistering unusual: About 2 cases
Fonte: Rev. Hosp. Clin. Univ. Chile;29(2):110-114, 2018. Ilus..
Idioma: es.
Resumo: Grover's disease (GD) or transient acantholytic dermatosis, is a papulovesicular pruritic disease of unknown etiology. It´s most important histopathological finding is the presence of focal acantholysis. The incidence has not been firmly established. Case report: We report two cases of papulovesicular rashes, the first one in a 79 year old man with good response to second line treatment and the second one, in a 30 year old woman. Both with different suspected triggering factors. Comment: GD predominates in white men with an average age of presentation of 61. Clinically, it presents as erythematous papules, crusted-papule and is usually pruritic. The etiopathology is still unknown, but it is associated with triggers such as: ultraviolet radiation (UVR), ionizing radiation, heat, sweat, friction and chemotherapy. Acantholysis is the classic histological finding. Management includes general measures, topical corticosteroids, calcineurin inhibitors, tretinoin, calcipotriene and antihistamines. In refractory cases, second-line treatment is used: oral isotretinoin, systemic corticosteroids and phototherapy. Paradoxically, phototherapy can also trigger GD. Conclusions: Due to the low prevalence of GD in Chile, 2 new cases are provided to the literature. In both cases, the diagnostic presumption was based on an exhaustive clinical history, confirmed by histopathological findings. (AU)
Descritores: Acantólise/diagnóstico
Acantólise/fisiopatologia
Acantólise/terapia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL36.1 - Biblioteca Hospital Clínico


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Id: lil-760082
Autor: Arenas, Claudia Marcela; Cuéllar, María Catalina.
Título: Presentación simultánea de pénfigos vulgar y foliáceo / Simultaneous presentation of pemphigus vulgaris and foliaceus / Apresentação simultânea de pênfigo vulgar e foliáceo
Fonte: Rev. MED;22(2):101-104, jul.-dic. 2014. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El pénfigo foliáceo y el pénfigo vulgar son enfermedades autoinmunes caracterizadas por vesículas y ampollas que se rompen fácilmente dejando erosiones superficiales. Las ampollas están localizadas en diferentes sitios de la epidermis dependiendo del perfil inmunológico con el que cursen. Se reporta el caso de una paciente con presentación simultánea de pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo, una asociación de baja incidencia con pocos casos informados en la literatura.

Pemphigus foliaceus and vulgaris are autoimmune diseases characterized by blisters that break easily leaving behind superficial erosions, with different locations in the epidermis depending on the immunologic profile with which they present. We report the case of a patient with simultaneous presentation of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, an association of low incidence with few cases reported in the literature.

O pênfigo foliáceo e o pênfigo vulgar são doenças autoimunes caracterizadas por vesicular e bolhas que se quebram facilmente deixando erosões superficiais. As bolhas ficam localizadas em diferentes regiões da epidermes dependendo do perfil imunológico. Reportamos o caso de um paciente com apresentação simultânea de pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo, uma associação de baixa incidência com poucos casos informados na literatura.
Descritores: Acantólise
Vesícula
Pênfigo
Limites: Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO87.1 - Biblioteca Médica


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Id: lil-724144
Autor: Franco, Mariana; Malieni, Daniela; Galimberti, Ricardo Luis; Belatti, Anahí.
Título: Enfermedad de Hailey-Hailey / Hailey-Hailey´s disease
Fonte: Dermatol. argent;17(4):268-275, jul.-ago.2011. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis rara, producida por mutaciones en el gen ATP2C1. Se caracteriza por afectar áreas de pliegues, simulando intertrigos de diversas etiologías, lo que genera un retraso en su diagnóstico y tratamiento. Debido a su carácter crónico y a los síntomas que ocasiona, como dolor y fetidez, suele afectar la calidad de vida de los pacientes. Se han propuesto numerosos tratamientos tópicos, físicos y sistémicos. Hasta la fecha no existen modalidades terapéuticas que sean totalmente efectivas, si bien el láser de dióxido de carbono (CO2) ha logrado remisiones prolongadas.

Hailey-Hailey's disease is a rare hereditary disease caused by ATP2C1-gene mutations. Itaffect the folds, simulating intertrigo of various etiologies, leading to a delay in diagnosisand treatment. Its chronic nature, and symptoms such as pain and bad odour, affects thequality of life of patients.Numerous topical, physical an systemic treatments have been proposed. To date there are nofully effective treatment modalities, although CO2 LASER has achieved prolonged remissions.
Descritores: Pênfigo Familiar Benigno/patologia
Pênfigo Familiar Benigno/terapia
-Acantólise
Diagnóstico Diferencial
Pele/fisiopatologia
Pele/patologia
Limites: Seres Humanos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-714931
Autor: Rébora, Ignacio; Stringa, Osvaldo; Abbruzzese, Mario; Anaya, Javier.
Título: Dermatosis acantolítica, lentiginosa, fotoinducida: una nueva e infrecuente variante de la enfermedad de Grover? / Photoinduced lentiginous acantholytic dermatosis: a new and unusu al pattern of Grover´s disease?
Fonte: Dermatol. argent;16(2):122-125, mar.-abr. 2010.
Idioma: es.
Resumo: La dermatosis acantolítica transitoria o enfermedad de Grover es una dermatosis de etiología desconocida, caracterizada por presentarse como una erupción papuloeritematosa con brotes de vesículas y costras en el tronco; tiene como hallazgo histopatológico más frecuente, la presencia de acantólisis y disqueratosis focales. Afecta principalmente a hombres en edad media o mayores. Uno de los factores desencadenantes más frecuentes descriptos en la literatura es la exposición a la luz solar. Han sido comunicados recientemente 4 casos de enfermedad de Grover con una nueva forma de presentación clínica, caracterizada por la aparición de una erupción papulosa y costrosa, luego de la exposición solar, acompañada de abundantes lesiones lentiginosas. Se trató de tres mujeres en edad media y un hombre de 60 años. Los hallazgos histopatológicos coincidieron en presentar elongación de crestas interpapilares asociada a acantólisis y disqueratosis focales. Presentamos el caso de una mujer de 38 años que presenta lesiones clínicas e histológicas compatibles con esta nueva variante lentiginosa de la enfermedad de Grover descripta por Cooper en 2004.

Transient acantholytic dermatosis or Grover´s disease, is a dermatosis ofunknown aetiology, that typically presents as an erithematous papulareruption with crops of vesicles and crusts over the trunk; in which themost common histopathological fi nding is the presence of focal acantholysisand dyskeratosis. It aff ects mostly middle-aged or elderly men.One of the triggering factors most frequently described in the literatureis the exposure to sun light.Four cases have been recently reported of Grover´s disease with a newpattern of clinical presentation, characterized by infl amed papules andcrusts following sun exposure, along with lentiginous “freckling”. Theywere three middle aged women and a 60 years old man. The histopathologicalfi ndings coincided in presenting interpapilar ridges elongationassociated with focal acantholysis and dyskeratosis. We present a 38 yearold female with clinical and histopathological lesions compatible withthis new lentiginous pattern of Grover´s disease described by Cooper in2004 (Dermatol Argent 2010;16(2):122-125).
Descritores: Acantólise/diagnóstico
Acantólise/patologia
Acantólise/tratamento farmacológico
Transtornos de Fotossensibilidade/patologia
-Diagnóstico Diferencial
Dermatopatias/diagnóstico
Dermatopatias/patologia
Lentigo/patologia
Limites: Seres Humanos
Adulto
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-676250
Autor: Anais Brasileiros de Dermatologia; Almeida Jr., Hiram Larangeira de; Leitão, Aline Hatzenberger; Rossi, Gabriela; Rocha, Nara Moreira; Silva, Ricardo Marques e.
Título: Scanning electron microscopy of acantholysis in pemphigus foliaceus / Microscopia eletrônica de varredura da acantólise no pênfigo foliáceo
Fonte: An. bras. dermatol;88(3):456-458, jun. 2013. graf.
Idioma: en.
Resumo: We performed scanning electron microscopy of an inverted blister roof in a case of pemphigus foliaceus. The loss of intercellular adherence could be easily seen with low magnification. The acantholytic keratinocytes displayed an irregular and sometimes polygonal contour. Round cells, typically seen in light microscopy, were also observed. The examination of a blister roof allows ultrastructural documentation of the acantholytic changes.

Realizamos microscopia eletrônica de varredura do teto invertido de uma bolha de um caso de pênfigo foliáceo. Com pequeno aumento, a perda da adesão intercelular pôde ser vista claramente. Os queratinócitos acantolíticos demostraram um contorno irregular, algumas vezes poligonal. Células arredondadas, como vistas tipicamente na microscopia óptica, também foram observadas. O exame de um teto de bolha permite uma documentação ultraestrutural das alterações acantolíticas.
Descritores: Acantólise/patologia
Pênfigo/patologia
-Queratinócitos/ultraestrutura
Microscopia Eletrônica de Varredura
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-652071
Autor: Rueda, Xavier; Amaya, Andrea.
Título: Enfermedad de Hailey Hailey / Hailey - Hailey disease
Fonte: Rev. Asoc. Colomb. Dermatol. Cir. Dermatol;16(1), mar. 2008. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Hailey Hailey o pénfigo familiar benigno es una genodermatosis autonómica dominante ligada al gen ATP2C1 localizado en el cromosoma 3q21-q24. El gen codifica una bomba de calcio intracelular que participa en la formación de moléculas de adhesión como las cadherinas. Histológicamente, la enfermedad se caracteriza por una acantolisis prominente que lleva a la formación de vesicoampollas intraepidérmicas. Se presenta un caso ilustrativo desde el punto de vista clínico e histopatológico.
Descritores: Acantólise
Pênfigo Familiar Benigno
Pênfigo Familiar Benigno/patologia
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO176.1 - Biblioteca Jorge Bejarano


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Id: lil-645003
Autor: Sandoval O., Mauricio; Droppelmann D., Katherine; Missad S., Carlos.
Título: Enfermedad de Grover / Grover's disease
Fonte: Rev. chil. dermatol;27(1):87-87, 2011. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Acantólise/diagnóstico
-Acantólise/tratamento farmacológico
Clobetasol/uso terapêutico
Limites: Seres Humanos
Feminino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL325.1 - Biblioteca


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Id: lil-612536
Autor: Arango Salgado, Andrea; Echeverry, María Adelaida; Ruiz, Ana Cristina.
Título: Pénfigo vulgar localizado: presentación atípica del pénfigo vulgar: reporte de caso / Localized pemphigus vulgaris: atypical presentation of pemphigus vulgaris: case report
Fonte: CES med;24(2):99-104, jul.-dic. 2010. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se presenta el caso de una paciente de 30 años quien consultó por un cuadro de 10 mesesde evolución, consistente en una placa única eritematosa, bien definida, con una costra en su superficie y de aproximadamente un centímetro de diámetro, poco pruriginosa, en ala nasalderecha. El estudio histológico, reveló acantolisis suprabasal y la inmunofluorescencia directa fue positiva sólo para IgG intercelular. Basados en los hallazgos clínicos e histopatológicos se hace undiagnóstico de pénfigo vulgar localizado. La lesión fue tratada con esteroide tópico de alta potencia,presentándose remisión completa a las dos semanas y luego de seis meses de seguimiento no se han registrado recurrencias.

A 30 years old female patient, with 10-month history ofa single erythematous, well defined plaque, with a cruston the surface, about one centimeter in diameter, slightly pruritic, in the right nasal wing. Histologic examination reported suprabasal acantholysis and direct immunofluorescence was positive for intercellular IgG deposits. Base don clinical and histopathological findings a diagnosis of pemphigus vulgaris localized was made. The patient was treated with high potency topical steroid, with complete remission of the lesion at two weeks of treatment and had no recurrences after six months of monitoring.
Descritores: Acantólise/classificação
Acantólise/reabilitação
DESMOGLEINA ABATTOIRS
Pênfigo/reabilitação
Limites: Seres Humanos
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO83.1 - Biblioteca Fundadores


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Id: lil-600392
Autor: Valencia Ocampo, Óscar Jairo; Velásquez Lopera, Margarita M.
Título: Inmunopatogenia del pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo / Immunopathogenesis of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
Fonte: Iatreia;24(3):272-286, sept.-nov. 2011. tab, ilus.
Idioma: es.
Resumo: El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son enfermedades ampollosas autoinmunes mediadas por autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de los desmosomas, las desmogleínas 1 y 3. Están asociadas con moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) que por su estructura tienen la capacidad de presentar péptidos antigénicos de las desmogleínas. En los individuos afectados se han descrito la presencia de linfocitos T y B autorreactivos y alteraciones en la regulación del sistema inmune con desequilibrio de las respuestas Th1/Th2. No se conocen con precisión los mecanismos de daño pero la investigación actual indica que los anticuerpos tienen un papel patogénico, inician diferentes cascadas de señalización que provocan la acantólisis y apoptosis de los queratinocitos. El conocimiento de la inmunopatogenia de las enfermedades ampollosas autoinmunes ha permitido el desarrollo y la puesta en práctica de nuevas alternativas terapéuticas.

Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus are autoimmune blistering diseases mediated by antibodies against desmosomal proteins. They are strongly associated with major histocompatibility complex alleles with the ability to present antigenic peptides of desmogleins. In the affected individuals the presence of auto-reactive T and B lymphocytes, and alterations in the immune system regulation with imbalance of the Th1/Th2 responses have been described. Damage mechanisms are not yet precisely known but current investigation indicates that antibodies play an important pathogenic role: they start different signaling cascades that lead to acantholysis and apoptosis of keratinocytes. Better knowledge of the pathogenesis of autoimmune blistering diseases has been the basis for the development and implementation of new therapeutic approaches.
Descritores: Acantólise
Desmogleínas
Desmossomos
Pênfigo
Dermatopatias Vesiculobolhosas
-Alergia e Imunologia
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO56.1 - Biblioteca


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-555892
Autor: Torres Neto, Juvenal da Rocha; Santiago, Rodrigo R; Prudente, Ana Carolina Lisboa; Mariano, Dan Rodrigues; Torres, Júlio Augusto do Prado; Torres, Felipe Augusto do Prado; Santana, Raquel Matos de; Ramos, Fernanda Mendonça; Araújo, Mônica de.
Título: Pênfigo vegetante: relato de caso / Pemphigus vegetans: case report
Fonte: Rev. bras. colo-proctol;30(2):210-214, abr.-jun. 2010. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Pênfigo é uma doença bolhosa auto-imune. É uma doença rara, mas potencialmente fatal. Existem quatro variantes clínicas e patológicas: o pênfigo vulgar (PV), o pênfigo vegetante (PVg), o pênfigo foliáceo (PF), o pênfigo eritematoso. Ao exame histo-patológico o achado comum a todos os tipos de pênfigo é a acantólise. Relatamos o caso de um paciente de 43 anos com lesões ano-perineais cujo diagnóstico final foi de pênfigo vegetante, associado à HPV (Papiloma Vírus Humano), com revisão da literatura.

Pemphigus is a bollous auto-immune disease. It's a rare disease, but potentially fatal. There are four clinical and pathological variants: pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus and pemphigus erythematosus. Through the histopathological exam, the common characteristic to all types of pemphigus is the acantholyse. It's reported a case of a pacient of 43 years old with anal and perineal blesses witch final diagnosis was pemphigus vegetans, associated to HPV (Human Papilloma Virus), with literature review.
Descritores: Acantólise
Doenças Autoimunes
Pênfigo
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR15.1 - Biblioteca de Ciências Biomédicas



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