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Id: |
lil-757071
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Autor: |
González-Martín, Leticia; González, Antonio; Pérez-Martín, María E. |
Título: |
Dermatosis ampollar por inmunoglobulina A lineal: Reporte de dos casos / Linear immunoglobulin A bullous dermatosis: Two cases report |
Fonte: |
Arch. argent. pediatr;113(5):e279-e282, oct. 2015. ilus.
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Idioma: |
es.
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Resumo: |
La dermatosis ampollar por inmunoglobulina A lineal es una rara enfermedad, generalmente autolimitada, que afecta a niños de 4,5 años (edad media), con una incidencia de 0,52,3 casos/millón de habitantes/año. Es, tras la dermatitis herpetiforme, la enfermedad ampollar pediátrica más frecuente. Ocurre en brotes con lesión patognomónica en collar de perlas y afecta preferentemente la zona genital y peribucal. Su diagnóstico se basa en una alta sospecha clínica y en la biopsia de piel con observación de ampollas subepidérmicas y depósito lineal de inmunoglobulina A en inmunofluorescencia directa. Frecuentemente, el diagnóstico es tardío debido al desconocimiento de esta enfermedad.
Linear immunoglobulin A bullous dermatosis is a rare entity with frequent spontaneous resolution. It usually presents in children with average age of 4.5 years. Its incidence is about 0.5-2.3 cases/million individuals/year. It is, after dermatitis herpetiformis, the most frequent paediatric blister disorder. It usually appears in bouts with acute development of vesicles in strings of pearls; affecting the perioral area and genitalia. Diagnosis is based on the clinical signs and symptoms and biopsy of the skin with subepidermal blister and a linear band of immunoglobulin A in the direct immunofluorescence. Often, diagnosis is made late because of the unawareness of this disease.
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Descritores: |
Dermatite Herpetiforme Dermatose Linear Bolhosa por IgA/patologia Dermatose Linear Bolhosa por IgA/tratamento farmacológico Impetigo
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Limites: |
Humanos Masculino Feminino Pré-Escolar
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Tipo de Publ: |
Relatos de Casos
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Responsável: |
AR94.1 - Centro de Información Pediatrica
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