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Id: lil-795995
Autor: Nascimento, Vitor Hugo Nunes do; Lima, Carla dos Santos; Paixão, Jorge Tadeu Campos; Freitas, Jofre Jacob da Silva; Kietzer, Katia Simone.
Título: Antioxidant effects of açaí seed ( Euterpe oleracea ) in anorexia-cachexia syndrome induced by Walker-256 tumor
Fonte: Acta cir. bras;31(9):597-601, Sept. 2016. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT PURPOSE: To assess antioxidant effects of açaí seed extract on anorexia-cachexia induced by Walker-256 tumor. METHODS: A population of 20 lab rats were distributed into four groups (n=5): Control Group (CG), which only received tumor inoculation. Experimental Group-100 (EG-100), with animals submitted to tumor inoculation and treated with seed extract in a 100 mg / ml concentration through gavage. Experimental Group-200 (EG-200), with animals submitted to tumor inoculation and treated with seed extract in a 200 mg / ml concentration. Placebo Group (GP), which received tumor inoculation and ethanol-water solution. We analyzed proteolysis, lipid peroxidation, tumor diameter and weight. RESULTS: Lipid peroxidation was representative only in the cerebral cortex, where there was more oxidative stress in rats treated with the extract (p = 0.0276). For proteolysis, there was less muscle damage in untreated rats (p = 0.0312). Only tumor diameter in treated rats was significantly lower (p = 0.0200) compared to untreated ones. CONCLUSIONS: The açaí seed extract showed no beneficial effect on the general framework of the cachectic syndrome in lab rats. However, some anticarcinogenic effects were observed in the tumor diameter and weight.
Descritores: Sementes/química
Caquexia/tratamento farmacológico
Extratos Vegetais/uso terapêutico
Anorexia/tratamento farmacológico
Euterpe/química
Antioxidantes/farmacologia
-Síndrome
Caquexia/etiologia
Extratos Vegetais/farmacologia
Carcinoma 256 de Walker/complicações
Peroxidação de Lipídeos/efeitos dos fármacos
Anorexia/etiologia
Córtex Cerebral/enzimologia
Análise de Variância
Substâncias Reativas com Ácido Tiobarbitúrico/metabolismo
Ratos Wistar
Estresse Oxidativo/efeitos dos fármacos
Neoplasias Experimentais/complicações
Antioxidantes/análise
Limites: Animais
Masculino
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-887012
Autor: Fraga, Rafael Cavanellas; Kakizaki, Priscila; Valente, Neusa Yuriko Sakai; Portocarrero, Larissa Karine Leite; Teixeira, Mônica Fernandes Senise; Senise, Priscilla Fernandes.
Título: Do you know this syndrome? Heerfordt-Waldenström syndrome
Fonte: An. bras. dermatol;92(4):571-572, July-Aug. 2017. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract: Heerfordt-Waldenström syndrome is a rare subacute variant of sarcoidosis, characterized by enlargement of the parotid or salivary glands, facial nerve paralysis and anterior uveitis. Granulomas with a peripheral lymphocyte deficit are found in the anatomic pathology of affected organs. It is normally self-limiting, with cure achieved between 12 and 36 months, but some prolonged cases have been reported. Diagnosis of the syndrome is clinical, and treatment depends on the degree of systemic impairment. Oral corticosteroids represent the first line treatment option. The mortality rate ranges between 1 and 5% of cases.
Descritores: Doenças Parotídeas/diagnóstico
Febre Uveoparotídea/diagnóstico
Paralisia Facial/complicações
-Doenças Parotídeas/complicações
Síndrome
Febre Uveoparotídea/complicações
Granuloma/patologia
Limites: Seres Humanos
Feminino
Adulto
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-886956
Autor: Sanches, Sarah; Rebellato, Priscila Regina Orso; Fabre, Andréa Buosi; Campos, Giovana Liz Marioto de.
Título: Do you know this syndrome? Clouston syndrome
Fonte: An. bras. dermatol;92(3):417-418, May-June 2017. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Ectodermal dysplasias are conditions that present primary defects in two or more tissues of ectodermal origin and can be classified as hypohidrotic and hidrotic. Hidrotic ectodermal dysplasia or Clouston syndrome is an autosomal dominant genodermatosis and appears as a triad of clinical findings: palmoplantar keratoderma, nail dystrophy, and hypotrichosis. The hair is sparse and brittle. The nails become thickened and dystrophic, which is an essential characteristic of the syndrome. The diagnosis is made based on clinical findings. This study reports a case of a patient who began with changes in hair, nails and palmoplantar keratoderma in early childhood.
Descritores: Displasia Ectodérmica/diagnóstico
Ceratodermia Palmar e Plantar/diagnóstico
Doenças da Unha/diagnóstico
-Síndrome
Limites: Seres Humanos
Feminino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-779765
Autor: Evora, Paulo Roberto Barbosa; Silva Júnior, Orlando de Castro e.
Título: Vasoplegic endothelial dysfunction in orthotopic liver transplantation
Fonte: Acta cir. bras;31(supl.1):2-4, 2016.
Idioma: en.
Descritores: Endotélio Vascular/fisiopatologia
Transplante de Fígado/efeitos adversos
Disfunção Primária do Enxerto/etiologia
Vasoplegia/etiologia
-Síndrome
Disfunção Primária do Enxerto/fisiopatologia
Vasoplegia/fisiopatologia
Hemodinâmica
Óxido Nítrico/metabolismo
Limites: Seres Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-887481
Autor: Vázquez, Mercedes G; Affranchino, Pablo N; Schon, Andrea; Otero, Eduardo; Young, Pablo; Breyter, Patricia.
Título: Síndrome de Goldbloom: síndrome febril prolongado con disproteinemia. Caso clínico / Goldboom's syndrome: prolonged febrile syndrome with dysproteinemia. Case report
Fonte: Arch. argent. pediatr;116(2):331-335, abr. 2018. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de Goldbloom es una rara entidad clínica de etiología desconocida que ocurre casi exclusivamente en pediatría. Consiste en un síndrome febril prolongado con hiperostosis perióstica y disproteinemia, que, con frecuencia, simula una patología hematooncológica o linfoproliferativa. El diagnóstico se hace por exclusión de las diferentes causas de dolor de los huesos y se asocia a hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, eritrosedimentación acelerada e imágenes radiológicas de periostitis. La sintomatología, la radiología y los parámetros de laboratorio remiten en un tiempo variable, que va, habitualmente, de los 3 a los 12 meses. Se presenta a un paciente de 6 años con dolores óseos difusos, hiperostosis perióstica, síndrome febril prolongado de 8 meses de evolución, pérdida de peso y reactantes de fase aguda elevados con disproteinemia (hipergammaglobulinemia e hipoalbuminemia). Debe considerarse el síndrome de Goldbloom en un paciente con las manifestaciones descritas luego de la exclusión de la patología infecciosa, hematooncológica e inflamatoria de otra causa.

Goldbloom syndrome is a rare clinical entity, of unknown etiology that happens almost exclusively in pediatric population. It is a prolonged febrile syndrome with periosteal hyperostosis and dysproteinemia, and often simulates an hematooncology or lymphoproliferative disease. The diagnosis is to rule out the different causes of bone pain associated with hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, high erythrocyte sedimentation rate and periostitis at the radiographies. Symptomatology, radiology and laboratory parameters refer in a variable time, usually from 3 to 12 months. We report the case of a six-year-old boy with diffuse bone pain, prolonged febrile syndrome (of 8 months of evolution), weight loss and elevated acute phase reactants with dysproteinemia (hypergammaglobulinemia and hypoalbuminemia). Goldbloom syndrome should be considered in patients with prolonged febrile syndrome and cortical hyperostosis after the exclusion of infectious, lymphoproliferative or inflammatory disease.
Descritores: Hiperostose/diagnóstico
Febre/diagnóstico
Hipergamaglobulinemia/diagnóstico
-Síndrome
Hipoalbuminemia/diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
Limites: Seres Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-887456
Autor: Agüero, Gonzalo; Salmain, Soledad; Manzur, Belén; Berner, Enrique.
Título: Dolor en adolescentes y sus factores de riesgo: estudio de casos y controles / Pain in adolescents and its risk factors: A case-control study
Fonte: Arch. argent. pediatr;116(2):112-118, abr. 2018. graf, tab.
Idioma: en; es.
Resumo: Introducción. Los síndromes dolorosos más comunes (cefalea, dolor abdominal y dolor musculoesquelético) aparecen o empeoran durante la adolescencia, y son frecuente motivo de consulta. Objetivo. Evaluar la asociación de edad, sexo, obesidad, desarrollo puberal, nivel de escolarización, trabajo y constitución familiar con la consulta por dolor en adolescentes. Población y métodos. Estudio de casos y controles realizado entre el 1/2/14 y el 30/6/15. Criterios de inclusión: edad 10 a 20 años, ambos sexos, consultaron por dolor (casos) o para control de salud y/o apto físico escolar (controles). Se utilizaron los test de chi² y de Student. Se calcularon Odds Ratios (OR). Se construyó un modelo de regresión logística binaria para evaluar independientemente cada variable asociada con dolor. Resultados. Se evaluaron 4224 historias clínicas; se incluyeron 237 casos y 468 controles. Los adolescentes con dolor tuvieron: mayor edad (p < 0,0001; OR 2,3; IC 95%: 1,6-3,2); mayor cantidad de mujeres (p < 0,0001; OR 2,24; IC 95%: 1,61-3,12); 3) mayor desarrollo puberal (p= 0,0035; OR 2,16; IC 95%: 1,3-3,6); mayor abandono escolar (p < 0,0001; OR 13,4; IC 95%: 3,9-42,9); y mayor actividad laboral (p= 0,0001; OR 3,04; IC 95%: 1,7-5,3). Solamente la edad, sexo femenino y abandono escolar se asociaron independientemente a la consulta por dolor. No hubo diferencias significativas con obesidad y constitución familiar. Conclusión. Edad mayor, sexo femenino y abandono escolar fueron factores de riesgo independientes en la consulta por dolor en adolescentes. La pubertad y el trabajo se asociaron, pero no fueron factores de riesgo independientes.

Introduction. The most common painful syndromes (headache, abdominal pain and musculoskeletal pain) develop or worsen during adolescence and are a common reason for consultation. Objective. Evaluate the association of age, sex, obesity, pubertal development, schooling level, employment and family structure with consultation for pain in adolescents. Population and methods. Case-control study conducted between February 1st, 2014 and June 30th, 2015. Inclusion criteria: ages 10 to 20 years, both sexes, consultation for pain (cases), or a checkup and/or school physical (controls). χ² test and Student" s tests were used. Odds ratios (OR) were calculated. A binary logistic regression model was constructed to independently assess each pain-related variable. Results. A total of 4224 medical records were evaluated; 237 cases and 468 controls were included. Adolescents with pain exhibited: greater age (p < 0.0001; OR 2.3; 95% CI: 1.63.2); greater number of females (p < 0.0001; OR 2.24; 95% CI: 1.61-3.12); greater pubertal development (p < 0.0035; OR 2.16; 95% CI: 1.33.6); greater school dropout level (p < 0.0001; OR 13.4; 95% CI: 3.9-42.9); greater employment levels (p < 0.0001; OR 3.04; 95% CI: 1.7-5.3). Only age, female sex and school dropout were independently associated with consultation for pain. There were no significant differences with obesity and family structure. Conclusion. Older age, female sex and school dropout were independent risk factors in consultation for pain in adolescents. Puberty and employment were associated, but were not found to be independent risk factors.
Descritores: Dor Abdominal/etiologia
Dor Musculoesquelética/etiologia
Dor Crônica/etiologia
Cefaleia/etiologia
-Síndrome
Estudos de Casos e Controles
Modelos Logísticos
Razão de Chances
Estudos Transversais
Estudos Retrospectivos
Fatores de Risco
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Criança
Adolescente
Adulto Jovem
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-840273
Autor: Neves, Douglas Bastos; Rusi, Marcela Balbo; Diaz, Luiz Gustavo Guedes; Salvalaggio, Paolo.
Título: Primary graft dysfunction of the liver: definitions, diagnostic criteria and risk factors / Disfunção primária do enxerto hepático: definições, critérios diagnósticos e fatores de risco
Fonte: Einstein (Säo Paulo);14(4):567-572, Oct.-Dec. 2016. tab.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Primary graft dysfunction is a multifactorial syndrome with great impact on liver transplantation outcomes. This review article was based on studies published between January 1980 and June 2015 and retrieved from PubMed database using the following search terms: “primary graft dysfunction”, “early allograft dysfunction”, “primary non-function” and “liver transplantation”. Graft dysfunction describes different grades of graft ischemia-reperfusion injury and can manifest as early allograft dysfunction or primary graft non-function, its most severe form. Donor-, surgery- and recipient-related factors have been associated with this syndrome. Primary graft dysfunction definition, diagnostic criteria and risk factors differ between studies.

RESUMO A disfunção primária do enxerto hepático é uma síndrome multifatorial com grande impacto no resultado do transplante de fígado. Foi realizada uma ampla revisão da literatura, consultando a base de dados PubMed, em busca de estudos publicados entre janeiro de 1980 e junho de 2015. Os termos descritivos utilizados foram: “primary graft dysfunction”, “early allograft dysfunction”, “primary non-function” e “liver transplantation”. A disfunção traduz graus diferentes da lesão de isquemia e reperfusão do órgão, e pode se manifestar como disfunção precoce ou, na forma mais grave, pelo não funcionamento primário do enxerto. Fatores relacionados ao doador, ao transplante e ao receptor contribuem para essa síndrome. Existem definições diferentes na literatura quanto ao diagnóstico e aos fatores de risco associados à disfunção primária.
Descritores: Doadores de Tecidos
Transplante de Fígado/efeitos adversos
Disfunção Primária do Enxerto
-Aspartato Aminotransferases/sangue
Síndrome
Fatores de Risco
Alanina Transaminase/sangue
Disfunção Primária do Enxerto/diagnóstico
Disfunção Primária do Enxerto/etiologia
Disfunção Primária do Enxerto/fisiopatologia
Sobrevivência de Enxerto
Limites: Seres Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-887444
Autor: Ilhan, Ozkan; Pekcevik, Yeliz; Akbay, Sinem; Ozdemir, Senem A; Memur, Seyma; Kanar, Berat; Kirbiyik, Ozgur; Ozer, Esra A.
Título: Incisivo central único de la línea media del maxilar, holoprosencefalia y estenosis congènita del orificio nasal anterior en un recién nacido prematuro: a propósito de un caso / Solitary median maxillary central incisor, holoprosencephaly and congenital nasal pyriform aperture stenosis in a premature infant: case report
Fonte: Arch. argent. pediatr;116(1):130-134, feb. 2018. ilus.
Idioma: en; es.
Resumo: El síndrome del incisivo central único de la línea media del maxilar es un trastorno raro que implica anomalías de la línea media, como holoprosencefalia, anomalías de las fosas nasales, fisura palatina, labio leporino, hipotelorismo, microcefalia y panhipopituitarismo. La estenosis congénita del orificio nasal anterior es una causa mortal de dificultad respiratoria neonatal debido al estrechamiento del orificio nasal anterior, y podría confundirse con la atresia de coanas. En este informe, presentamos el caso de un recién nacido con síndrome del incisivo central único de la línea media del maxilar acompañado de otras anomalías, tales como holoprosencefalia, estenosis del orificio nasal anterior, microcefalia y panhipopituitarismo. El cariotipado mostró una deleción heterocigota en el gen SIX3 en la región 2p21, que produjo una forma más grave de holoprosencefalia.

Solitary median maxillary central incisor syndrome is a rare disorder involving midline abnormalities such as holoprosencephaly, nasal cavity anomalies, cleft palate-lip, hypotelorism, microcephaly, and panhypopituitarism. Congenital nasal pyriform aperture stenosis is a lethal cause of neonatal respiratory distress due to narrowing of the pyriform aperture anteriorly and it can be confused with choanal atresia. In this report, we present a newborn infant with solitary median maxillary central incisor syndrome accompanied by other abnormalities including holoprosencephaly, nasal pyriform aperture stenosis, microcephaly and panhypopituitarism. Chromosomal analysis showed heterozygous SIX3 gene deletion at 2p21 region resulting in a more severe form of holoprosencephaly.
Descritores: Obstrução Nasal/diagnóstico por imagem
Holoprosencefalia/diagnóstico por imagem
Incisivo/anormalidades
Anodontia/diagnóstico por imagem
Osso Nasal/anormalidades
-Síndrome
Anormalidades Múltiplas
Recém-Nascido Prematuro
Constrição Patológica/congênito
Incisivo/diagnóstico por imagem
Osso Nasal/diagnóstico por imagem
Limites: Seres Humanos
Feminino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-887356
Autor: Sobrevia Elfau, Ma. Teresa; Aliaga Mazas, Yolanda; Herraiz Gastesi, Gonzalo; Barbera Pérez, Paula M; Ascaso Matamala, Angela M.
Título: Un caso inusual de síndrome de enterocolitis inducida por proteínas alimentarias / Unusual case of food protein-induced enterocolitis syndrome
Fonte: Arch. argent. pediatr;115(4):247-250, ago. 2017. tab.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de enterocolitis inducido por proteínas alimentarias es un síndrome de hipersensibilidad gastrointestinal a alimentos no mediado por inmunoglobulina E, que, en su forma aguda, se manifiesta con vómitos repetitivos, palidez e hipotonía, que puede acompañarse o no de diarrea y producir un cuadro grave de deshidratación y letargia. Una prueba de provocación oral controlada es, en ocasiones, realizada para confirmar el diagnóstico y el tratamiento consiste en la eliminación del alimento causante. Se presenta el caso de un lactante de 3 meses con varios episodios de síndrome de enterocolitis tras la toma de biberón de leche de fórmula de inicio con tolerancia de otra marca comercial. Se encontraron diferencias en los ingredientes de su composición que podrían ser el origen de la sensibilización.

Food protein-induced enterocolitis syndrome is a nonimmunoglobulin E mediated gastrointestinal food hypersensitivity that manifests as profuse, repetitive vomiting, pallor and hypotonia, often with diarrhea leading to severe dehydration and lethargy (sepsis-like symptoms) in the acute setting. An oral food challenge is sometimes performed to confirm the diagnosis and treatment consists of elimination of the food trigger(s) from the diet. We report a case of a 3-months-old infant with several episodes of food protein-induced enterocolitis syndrome after taking infant formula milk with tolerance of another trademark. Differences in the composition of its ingredients could be the cause of the sensitization.
Descritores: Proteínas na Dieta/efeitos adversos
Enterocolite/etiologia
Hipersensibilidade Alimentar/complicações
-Síndrome
Limites: Seres Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-838325
Autor: Martínez de Zabarte Fernández, José M; Rodríguez-Vigil Iturrate, Carmen; Martínez Faci, Cristina; García Jiménez, Inmaculada; Murillo Sanjuan, Laura; Muñoz Mellado, Ascensión.
Título: Anemia arregenerativa en el lactante: 2 casos de smdrome de Pearson / A regenerative anemia in infants: 2 cases of Pearson's syndrome
Fonte: Arch. argent. pediatr;115(1):e24-e27, feb. 2017. tab.
Idioma: es.
Resumo: La anemia es frecuente en lactantes, y, aunque su causa, habitualmente, es banal, debe establecerse un diagnóstico etiológico adecuado. Cuando la anemia es arregenerativa, puede deberse a aplasia medular, síndrome mielodisplásico, infiltración medular o déficits de factores hematopoyéticos. Otra posible causa es el síndrome de Pearson, una rara enfermedad mitocondrial que se presenta con anemia asociada a otras citopenias, insuficiencia pancreática, acidosis láctica y gran variabilidad en su presentación clínica condicionada por la heteroplasmia. Es característico encontrar en el aspirado/biopsia de médula ósea vacuolización de los precursores de serie roja y sideroblastos en anillo. El diagnóstico de certeza se establece mediante el estudio genético del ácido desoxirribonucleico mitocondrial con Southern blot (amplificación completa de ácido desoxirribonucleico mitocondrial mediante reacción en cadena de la polimerasa-largo), que obtiene deleción del 70%-80% de 4977 pb (DNAm 8343-13459). No existe tratamiento curativo y las medidas son de soporte. Es frecuente el fallecimiento en los primeros años de vida. Se presentan dos casos de lactantes con síndrome de Pearson.

Anemia is very common in infants. Although its causes are usually not severe and treatable, proper etiologic diagnosis should be established. When anemia is non-regenerative, it can be caused by aplastic anemia, myelodysplastic syndrome, bone marrow infiltration or hematopoietic factors deficiencies. Another possible cause is Pearson's syndrome, a rare mitochondrial disease that causes non-regenerative anemia associated with other cytopenias, pancreatic insufficiency, lactic acidosis and great variability in clinical presentation conditioned by heteroplasmy. It is characteristic to find in bone marrow studies variable vacuolization in erythroblastic progenitors and ring sideroblasts. The diagnosis is established by genetic study of mitochondrial deoxyribonucleic acid performed by Southern blot analysis (complete mitochondrial deoxyribonucleic acid amplification by polymerase chain reaction -long), obtaining 70-80% deletion of 4977 bp (NMD 8343-13459). There is no curative therapy and support treatment is the only available nowadays. Death is frequent in early years of life. Two cases of infants with Pearson syndrome are presented.
Descritores: Doenças Mitocondriais/diagnóstico
Anemia/diagnóstico
-Síndrome
Limites: Seres Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica



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