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Id: lil-435086
Autor: Diaz Moreno, A; Monteverde, M; Balbarrey, Z; Gallo, G; Delgado, N.
Título: Sindrome Nefrotico en el primer año de vida: Esclerosis mesangial difusa / Nephrotic síndrome in the first year of life. Diffuse mesangial sclerosis
Fonte: Med. infant;13(1):17-21, mar. 2006. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: La esclerosis mesangial difusa (EMD), se caracteriza por síndrome nefrótico (SN) de inicio precoz y rápida progresión a insuficiencia renal crónica terminal (IRCT); se presenta aislada o asociadad a pseudohermafroditismo masculino y/o tumor de Wilms, contituyendo el sindrome de Denys Drash (SDD. Se incluyeron los pacientes (p) con EMD, tratados en el servicio de nefrología del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan desde diciembre 1989 hasta diciembre 2004. Se evaluaron edad, sexo, manifestaciones clínicas, terapéuticas y evolución. Resultados: 6p presentaron nefropatía aislada y 3p SDD. Al diagnóstico la edad x fue por 7.7 meses. Los 6p con EMD aislada fueron: 1 varón y 5 mujeres, 1 p presentó antecedentes familiares de SN y 3p signos extrarrenales. Los 3p con SDD tuvieron cariotipo masculino con genitales ambiguos. Tiempo de seguimiento 38 meses. Dos p recibieron albumina, 3p apoyo nutricional y enalapril. En el último control se constató: 1p abandonó tratamiento, 1 p falleció, 1p recibió apoyo nutricional y enalapril, 2p ingresaron en diálisis peritoneal crónica ambulatoria y 3p recibieron trasplante renal. Un paciente con tumor de Wilms bilateral se trató con quimioterapia y nefrectomía, luego de 80 meses tiene función renal normal y proteinuria. En 3p se realizó nefrectomía de riñones nativos, 2p con SDD presentaron restos nefrgénicos. Conclusiones: La edad al diagnóstico fue temprana. Las formas aisladas se asociaron con manifestaciones extrarrenales. la evolución a IRCT fue rápida. La sobrevida del paciente y del riñón fue similar a las de las otra patología. No se observó recidiva post trasplante renal
Descritores: Esclerose
Insuficiência Renal
Insuficiência Renal Crônica
Síndrome Nefrótica/diagnóstico
Tumor de Wilms
Limites: Lactente
Tipo de Publ: Relatório Técnico
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


  2 / 177 LILACS  
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Id: lil-515642
Autor: Vázquez, Claudio; Cuello, Mariano; Rubino, Pablo; Prosen, Alberto; Tanriover, Necmettin; Perasolo, Mónica; Martínez, Manuel; Morales, José Carlos; Pomata, Hugo.
Título: Esclerosis temporal mesial: paradigma de la epilepsia de resolución quirúrgica: 2da. parte / Temporary mesial sclerosis: Surgical resolution epilepsy paradigm 2nd. Part*
Fonte: Rev. argent. neurocir;22(4):169-179, oct.-dic. 2008. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Objective. To describe the Mesial Temporal Lobe Sclerosis (MTS), in relation to its anatomical, clinical, iconographic, neurophysiologic, neuro psychologic, and surgical aspects, in reference to the epilepsy cases that needed a surgical resolution. Additionally, it's realized a statistical analysis of our series and its results.Material and methods. From the series of 469 patients (115 adults and 354 children) operated on between 1989 and 2007, at National Pediatrics . Dr. Juan Garrahan, FLENI, Dr. Cosme Argerich, and Prof. Dr. R. Rossi Hospitals; who harbored RefractoryEpilepsy ; were analyzed 91 cases (19,4%) with the diagnosis of MTS; 38 patients belong to the pediatric group and 53 were adults. Results. The results were evaluated by the Engel score. Applying this classification, our population of patients showed thenext pattern of distribution: 69 (75,8%) are in Engel's class IA, from this group, 36 (52,2%) are children, and 33 (47,8%), adults; 4 adults patients;( 4,4%) are in Engel's class IB, 3 patients (3,3%) in Engel's class IC; 1 (in Engel's class ID(1,1%); 4 adults in Engel's class IIA (4,4%); 5 in Engel's class IIB (5;5%) and 3 (3,3%) in Engel's class IVA; from then, one patient was a child, and underwent the implantation of VNS, the rest were adults. One adult patient committed suicide, one year after surgery (was in Engel's class IA). One patient is on his first post operative year,and then couldn't been included in statistical analysis, because follow up wasn't enough. Conclusion. The MTS is the paradigm of Refractory Epilepsy inthe adult population, and in the pediatric subgroup involved a significant percentage: the presurgical evaluation must be exhaustive for adequate selection of cases. The extent of resection should be done with high degree of selectivity. The early diagnosis and treatment can obtain a high index of good results without ictal phenomena and the absence of necessity of antiepileptic drugs.
Descritores: Epilepsia/cirurgia
Esclerose
Lobectomia Temporal Anterior
Lobo Temporal
-Tomografia Computadorizada de Emissão de Fóton Único
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Imagem por Ressonância Magnética
Tomografia
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Id: lil-515623
Autor: Vázquez, Claudio; Cuello, Mariano; Rubino, Pablo; Prosen, Alberto; Tanriover, Necmettin; Perasolo, Mónica; Martínez, Manuel; Moralez, José C; Pomata, Hugo.
Título: Esclerosis temporal mesial: paradigma de la epilepsia de resolución quirúrgica / Mesial temporal sclerosis: paradigm of surgically treatable epilepsy
Fonte: Rev. argent. neurocir;22(2):59-73, abr.-jun. 2008. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Objetivo. Describir la esclerosis temporal mesial (ETM) es sus aspectos anatómicos, fisiopatológico, clínico, imagenológico, neurofisiológico, neuropsicológico y quirúrgico; y su relación con la epilepsia de resolución quirúrgica. Luego analizar estadísticamente nuestra casuística y resultados. Materiales y métodos. De los 469 (115 adultos y 354 niños) pacientes intervenidos quirúrgicamente por presentar epilepsia entre los años 1989-2007 en el Hospital Dr. Juan P. Garraham, FLENI, Hospital Dr. Cosme Argerich y Hospital Prof. Dr. Rodolfo Rossi, se analizar 91 pacientes (19.4%) con el diagnóstico de ETM; 38 de los cuales (41.75%) son niños y 53 (58.25%) adultos. Resultados. Los resultados son evaluados mediante el score de Engel. Aplicando esta clasificación, nuestra población tiene la siguiente distribución; 69 pacientes (75.8%) se encuentran en clase IA de Engel, de ellos 36 son niños (52.2%) y 33 adultos (47.8%); 4 pacientes adultos se encuentran en Engel IB (4.4%), 3 en Engel IC (3.3%), 1 adulto en Engel ID (1.1%), 4 adultos en Engel IIA (4.4%), 5 adultos en Engel IIB (5.5%) y 3 pacientes en Engel IVA (3.3%) de ellos 1 niño a quien posteriormente se le implantó un estimulador del nervio vago y los 2 restantes adultos. Un paciente adulto se suicidó luego de un año de la cirugía (en clase IA de Engel). Un paciente se encuentra durante su primer año postoperatorio por lo cual no puede ser incluido aún en la estadística de resultados. Conclusión. La ETM es el paradigma de la epilepsia refractaria en al población adulta y la causa de un porcentaje significativo de pacientes pediátricos sometidos a cirugía. La evolución prequirúrgica debe ser exhaustiva para lograr la selección del paciente. La resección quirúrgica debe ser realizada con la mayor selectividad posible. El diagnóstico y tratamiento precoz permite lograr un alto índice de curación.
Descritores: Epilepsia
Esclerose
Esclerose/cirurgia
Esclerose/fisiopatologia
Hipocampo/anatomia & histologia
Lobo Temporal/anatomia & histologia
Responsável: AR423.1 - Biblioteca


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Id: lil-472245
Autor: Araújo, Danilo Barra; Queiroz, Isaac Vieira; Romero, Pedro; Falcão, Antonio Fernando Pereira.
Título: Displasia cemento óssea florida / Florid cemento osseous dysplasia
Fonte: Rev. Ciênc. Méd. Biol. (Impr.) = J. med. biol. sci;4(2):167-173, maio-ago. 2005. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A Displasia Cemento Óssea Florida (DCOF) é uma lesão controvertida em relação ao seu diagnostico, pelos seus aspectos clínicos e radiográficos muito semelhantes a outras lesões ósseas esclerosantes. Acomete principalmente a mandíbula de mulheres negras com idade acima de quarenta anos. Apresenta um aspecto radiográfico de massas densamente radiopacas, entremeadas por faixas radiolúcidas, sem limite definido. Pode desenvolver expansão óssea alveolar, supuração e fistulação, caso esteja associada à infecção secundaria (osteomielite), que ocorre devido à exposição da massa óssea avascular à cavidade bucal.
Descritores: Doenças do Desenvolvimento Ósseo
Esclerose
Mandíbula/patologia
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Responsável: BR337.1 - Biblioteca


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Id: biblio-1122520
Autor: Colombarolli, Montserrat; Olivera, Alejandro; Domínguez, Mariángeles; Cirio, Ana; Castro, Carla; Busso, Corina.
Título: Síndrome de piel indurada en un paciente pediátrico: un desafío terapéutico. Presentación de un caso / Stiff skin syndrome in a pediatric patient: a therapeutic challenge. Clinical case
Fonte: Arch. argent. pediatr;118(5):e463-e467, oct 2020. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome de la piel indurada es un trastorno esclerosante crónico, infrecuente, que se presenta en la infancia, caracterizado por la induración progresiva de la piel. Esta afección puede provocar restricciones torácicas y dificultad respiratoria, limitaciones en la movilidad articular y trastornos en la marcha, con importante deterioro de la calidad de vida. Debido a que sus opciones terapéuticas son escasas y poco eficaces, es fundamental que el paciente inicie precozmente una terapia física para prevenir estas complicaciones y que se continúe estudiando esta enfermedad a fin de poder ofrecer a los pacientes más y mejores tratamientos. Se presenta el caso de una paciente de 9 años con síndrome de la piel indurada y su desafío terapéutico.

Stiff skin syndrome is a chronic, rare sclerosing disorder that occurs in childhood, characterized by progressive induration of the skin that can cause thoracic restrictions and respiratory distress, limitations in joint mobility and gait difficulties, with significant deterioration of the quality of life. Because their therapeutic options are scarce and ineffective it is essential to start an early physical therapy to prevent these complications and to continue studying this condition to be able to offer patients more and better treatments. We present the case of a 9-year-old patient with indurated skin syndrome and its therapeutic challenge.
Descritores: Dermatopatias Genéticas
-Esclerose
Amplitude de Movimento Articular
Losartan/uso terapêutico
Diagnóstico Diferencial
Limites: Humanos
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-900866
Autor: Morel-Ayala, Zoilo.
Título: Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna? / Juvenile localized scleroderma: is it a benign disease?
Fonte: Rev. colomb. reumatol;24(3):129-130, jul.-set. 2017.
Idioma: es.
Descritores: Esclerodermia Localizada
Adolescente
-Esclerose
Doenças Autoimunes
Colágeno
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Editorial
Responsável: CO356.9


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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-1058295
Autor: Rojas C, Jorge; Benavides, Carlos.
Título: Peritonitis esclerosante primaria y secundaria: estudio comparativo / Primary and secondary sclerosing peritonitis: comparative study
Fonte: Rev. cir. (Impr.);71(5):412-424, oct. 2019. tab, ilus.
Idioma: es.
Resumo: Resumen Introducción: Existen dos tipos de peritonitis esclerosante (PE): primaria o idiopática y secundaria, generalmente a diálisis peritoneal (DP), y con menor frecuencia a otras patologías abdominales o sistémicas. Su mortalidad es alta. Objetivo: Comparar las características clínicas, estudios diagnósticos y tratamiento de pacientes con Peritonitis Esclerosante Primaria y Secundaria, definir si existen diferencias y determinar los principales elementos clínicos e imagenológicos que permitan hacer un diagnóstico precoz y mejorar los resultados terapéuticos. Material y Métodos: Se analizan 18 casos de PE diagnosticados en nuestro hospital, entre los años 2001-2014. Incluye una serie retrospectiva de 15 casos de PE secundaria (13 por diálisis peritoneal y 2 por cirrosis hepática). Se compara con un estudio prospectivo que incluye 3 pacientes con PE primaria. Resultados: Las principales diferencias se evidencian en la presentación clínica: PE primaria: se presenta con cuadro de obstrucción intestinal y baja de peso de distinta magnitud. PE secundaria: predominan el dolor abdominal, peritonitis recurrente y la falla de ultrafiltración. La tomografía computada de abdomen es útil, sobre todo cuando hay obstrucción intestinal. Ha hecho posible el diagnóstico preoperatorio. Conclusiones: Se requiere un alto índice de sospecha para el diagnóstico precoz de PE, sobre todo para la forma primaria. Debe sospecharse en todo paciente con dolor abdominal, vómitos recurrentes y baja de peso de cualquier magnitud; y en aquellos en diálisis peritoneal durante 5 años o más, que presenten dolor abdominal y/o peritonitis recurrente y/o falla de ultrafiltración.

Introduction: There are two types of sclerosing peritonitis (SP): primary or idiopathic and secondary, generally to peritoneal dialysis, and less frequently, to other abdominal or systemic pathologies. Mortality related to this is high. Objective: To compare the clinical feature, diagnostic studies and treatment of patients with Primary and Secondary Sclerosing Peritonitis, to define whether there are any differences and to establish the main clinical and imaging elements allowing for an early diagnosis and improving the therapeutic results. Material and Methods: An analysis of 18 SP cases diagnosed at our hospital between 2001-2014 was carried out. This includes a retrospective series of 15 cases of secondary SP (13 to peritoneal dialysis and 2 to liver cirrhosis). This is compared against a prospective study that includes 3 patients with primary SP. Results: The main differences became evident in the clinical presentation: Primary SP: occurs in an intestinal obstruction and a loss of weight scenario of varying degrees. Secondary SP: abdominal pain and recurrent peritonitis as well as ultrafiltration failure prevail. CT of the abdomen has proven to be useful, in particular in those cases where there is intestinal obstruction. It has made preoperative diagnostic possible. Conclusions: A high degree of suspicion is required for an SP early diagnosis, especially for the primary form. All patients presenting abdominal pain, recurrent vomiting and any degree of weight loss and those with five or more years of peritoneal dialysis presenting abdominal pain and/or recurrent peritonitis and/or ultrafiltration failure should raise a diagnosis suspicion.
Descritores: Peritonite/diagnóstico
Peritonite/terapia
Diálise Peritoneal/efeitos adversos
-Peritonite/patologia
Esclerose
Tomografia Computadorizada por Raios X
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Estudo Comparativo
Responsável: CL61.1 - Biblioteca Central Campus Sur


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Id: lil-309186
Autor: Castro Magluff, Conrado; Velasco Valderas, Rosa; Rodríguez Encalada, José.
Título: Crisis comportamentales en epilepsia temporal mesial: apoyo diagnóstico por Resonancia Magnética / Behavioral crisis in mesial temporal epilepsy: diagnostic support by magnetic resonance
Fonte: Rev. neuropsiquiatr;64(3):257-267, sept.- 2001.
Idioma: es.
Resumo: La esclerosis de la porción mesial del lóbulo temporal de crisis con trastornos comportamentales simples o complejos y de las formas más variadas, requiriendo un rápido diagnóstico. La resonancia magnética aporta un valioso y correcto apoyo, debiéndose demostrar la lesión estructural responsable del síndrome clínico. Los autores presentan ocho casos de su experiencia y hacen la revisión de algunos conceptos sobre el tema.
Descritores: Esclerose
Neuropsicologia
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-533779
Autor: Pinto Sánchez, Juan Francisco.
Título: Esclerosis endoscópica de lesión de Dieulafoy gástrica sangrante / Endoscopic sclerosis of Bleeding Dieulafoy lesion
Fonte: Rev. gastroenterol. Perú;25(4):371-374, oct.-dic. 2005. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La hemorragia digestiva alta por Lesión de Dieulafoy es una causa rara de sangrado, siendo en la gran mayoría de casos masiva y de diagnóstico difícil. El método diagnóstico de elección es el endoscópico, requiriéndose a veces endoscopias repetidas. La terapia endoscópica es el método terapéutico de elección, alcanzando la hemostasia en más del 90 por ciento de los casos, siendo los métodos combinados más eficaces que la monoterapia endoscópica; quedando la cirugía para aquellos casos de sangrado incontrolado. Por ser la lesión de Dieulafoy una entidad rara y al encontrar sólo dos publicaciones nacionales, es que se presentan éstos dos casos de pacientes con Lesiones de Dieulafoy gástricas con sangrado activo, que fueron exitosamente tratadas con terapia endoscópica de inyección con adrenalina y alcohol absoluto, no existiendo recidiva del sangrado 12 meses después.

The upper gastrointestinal bleeding by Dieulafoy's lesion is a rare cause of bleeding, it is a massive haemorrhage and it is difficult to diagnose. Endoscopy is the diagnostic method of choice, in many cases are necessary repeated examinations. Endoscopic therapy is the therapeutic approach of choice, it can achieve the hemostasis in more than 90 per cent of cases; combined therapy methods being more effective than single monotherapy. Surgical treatment remains for cases of uncontrolledhemorraghe. Dieulafoy's lesion is a rare condition. We have only two nation widereports. We present two cases of patients with gastric Dieulafoy's lesion with active bleeding which were successfully treated with injection endoscopic of epinephrine and absolute alcohol therapy, showing no relapse of bleeding after 12 months. They did not present other episode of haemorrhage during the twelve months after initialbleeding.
Descritores: Endoscopia do Sistema Digestório
Esclerose
Gastropatias/diagnóstico
Hemorragia Gastrointestinal
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-83017
Autor: Tincopa Wong, Oscar Wilfredo.
Título: Esclerodermia / Sclerodermia
Fonte: Diagnóstico (Perú);24(3/4):49-56, sept.-oct. 1989. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Se revisa Eclerosis Sistémica Progresiva, su definición, incidencia, clasificación, siendo más exhaustivos en la fisiopatología, exponiendo las teorías vascular, alteraciones del tejido conectivo e inmunológicos, su asociación a otras enfermedades, rasgos histológicos, manifestaciones clínicas más frecuentes, estadios, tratamiento y pronóstico, además de una suscinta lucubración de los síndromes esclerosantes, esclerodermia localizada y fasciitis eosinofílica
Descritores: Esclerose/fisiopatologia
Esclerose/patologia
Esclerose/terapia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca



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