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Id: lil-565109
Autor: Prata, Flávia Aparecida Pereira; Benicá, Franciane Gonçalves.
Título: Enfisema lobar congênito / Congenital lobar emphysema: study of a case
Fonte: HU rev;36(1), jan.-mar. 2010.
Idioma: pt.
Resumo: O enfisema lobar congênito é uma malformação pulmonar rara, caraterizado por hiperinsuflação pulmonar, sendo o lobo superior esquerdo o mais acometido (43%). Os sintomas aparecem, mais frequentemente, nos primeiros seis meses de vida, com manifestações de dispnéia e cianose, sendo o diagnóstico clínico confirmado pela radiografia de tórax. Está associado a algumas malformações, principalmente cardíacas. A lobectomia é o tratamento de escolha nas crianças graves, apresentando resultados superiores ao tratamento clínico. Este trabalho relata o caso de um lactente que foi submetido a lobectomia e evoluiu com melhora importante do quadro clínico.

Congenital lobar emphysema is a rare pulmonary malformation, characterized by lung hyperinflation, with left upper lobe most affected (43%). Symptoms appear more often in the first six months of life, with manifestations of dyspnea and cyanosis, and the clinical diagnosis confirmed by chest radiography. It is associated with some malformations, mostly cardiac. Lobectomy is the treatment of choice in critically ill children, presenting superior results to clinical treatment. This paper reports the case of an infant who underwent lobectomy and evolved with significant improvement of clinical status.
Descritores: Enfisema
-Cianose
Dispneia
Pulmão/anormalidades
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR378.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-950053
Autor: Paccor, Ayelén; Matsuda, Mariana; Capurso, Cintia; Rizzo, Elizabeth; Larroca, M. Celeste.
Título: Metahemoglobinemia inducida por dapsona: presentación de un caso pediátrico / Methemoglobinemia due to Dapsone: a pediatric case report
Fonte: Arch. argent. pediatr;116(4):612-615, ago. 2018. ilus, tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: La metahemoglobinemia es una patología caracterizada por la presencia de altas concentraciones de metahemoglobina en sangre. Esta es una forma oxidada de la hemoglobina, muy afín al oxígeno, que es incapaz de cederlo a los tejidos. Es una entidad poco frecuente, con baja sospecha diagnóstica. Aunque puede ser congénita en recién nacidos con cianosis, es más frecuente la adquirida por fármacos y tóxicos. En la Argentina, no se conoce la incidencia real de esta patología. El objetivo es comunicar un caso de metahemoglobinemia en una paciente pediátrica que ingresó al Hospital Magdalena V. de Martínez con cianosis en la cara y las extremidades, en mal estado general, con el antecedente de ingesta de varios comprimidos de dapsona, y se constató concentración sérica de metahemoglobina del 35%. El tratamiento consistió en la administración endovenosa de azul de metileno. Su evolución fue favorable.

Methemoglobinemia is a condition characterized by a high blood concentration of methemoglobin. Methemoglobinemia is a disorder that occurs when hemoglobin in the blood is oxidized to form methemoglobin, rendering it unable to transport oxygen. Although it can be congenital in cyanotic newborn, it is more often an adverse medication effect. The aim is to report a pediatric methemoglobinemia case, assisted in Magdalena V. de Martínez Hospital, with cyanosis in face and limb, in poor condition, that consumed dapsone accidentally. Her methemoglobin concentration was 35%. Intravenous methylene blue was administered with favorable outcome.
Descritores: Cianose/induzido quimicamente
Metemoglobinemia/induzido quimicamente
-Cianose/tratamento farmacológico
Dapsona/envenenamento
Inibidores Enzimáticos/administração & dosagem
Metemoglobinemia/tratamento farmacológico
Azul de Metileno/administração & dosagem
Limites: Seres Humanos
Feminino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-950020
Autor: Orlandi, Marina; Amadi, María A; Goldaracena, Pablo X; Pérez, Federico E.
Título: Cianosis en un paciente de 14 años: Presentación de un caso de metahemoglobinemia / Cyanosis in 14-year-old patient: Methemoglobinemia: case report
Fonte: Arch. argent. pediatr;116(3):429-432, jun. 2018. tab, ilus.
Idioma: es.
Resumo: La cianosis es la coloración azulada de la piel y las mucosas debida al aumento de la concentración de hemoglobina reducida en los capilares o a la presencia de metahemoglobina en concentraciones mayores de las normales. Es importante pensar en metahemoglobinemia como diagnóstico diferencial frente a un paciente con cianosis que no responde a la administración de oxígeno cuando no existen causas cardiorrespiratorias que la justifiquen, dado que requiere de otros métodos diagnósticos y de tratamiento específico. Se presenta el caso de un paciente adolescente de 14 años de edad con cianosis secundaria a metahemoglobinemia de probable etiología congénita. Se discuten las causas, forma de presentación, diagnóstico y tratamiento.

The bluish coloration of skin and mucous membranes, called as cyanosis, could be explained by high reduced hemoglobin in the capillaries, or the presence of elevated methemoglobin concentration. It is important to think of methemoglobinemia as a differential diagnosis in a cyanotic patient who does not respond to oxygen administration once cardiorespiratory causes are discarded; since it requires other diagnostic methods and specific treatment. We described a case of cyanosis in a fourteen-year-old adolescent with probable congenital methemoglobinemia. We discussed their probable causes, clinic presentation, diagnosis and treatment.
Descritores: Cianose/etiologia
Metemoglobinemia/congênito
-Cianose/diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
Metemoglobinemia/complicações
Metemoglobinemia/diagnóstico
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-887400
Autor: Luarte-Martínez, Soledad; Astudillo Díaz, Paula.
Título: Análisis factorial exploratorio de una escala de gravedad de obstrucción bronquial evaluada en menores de tres años, Chile, 2015 / Exploratory factor analysis of a score for grading the severity of bronchial obstruction evaluated in children younger than 3 years old, Chile, 2015
Fonte: Arch. argent. pediatr;115(6):370-376, dic. 2017. tab.
Idioma: en; es.
Resumo: Introducción. La escala de Tal modificada es utilizada en Chile para determinar la gravedad de la obstrucción bronquial. Existen informes de su validez; sin embargo, carece de antecedentes del análisis de su estructura como escala para cuantificar de forma significativa la gravedad de la obstrucción bronquial. Objetivo. Identificar el patrón de relación entre los ítems de la escala y la dimensión gravedad de la obstrucción bronquial en una muestra de menores de tres años que consultan en dos centros de salud de la provincia de Concepción, Chile. Método. Análisis factorial exploratorio. Selección no aleatoria y voluntaria de participantes, menores de 36 meses, agosto-noviembre de 2015. Evaluados de manera independiente por médico y kinesiólogo, en tiempo seguido. Se aplican medidas de tendencia central, análisis factorial exploratorio, por subgrupo de menores y mayores de 6 meses, y consistencia interna. Resultados. 204 mediciones a 102 menores. Con una varianza explicada de 39%, los ítems se dirigen a dos conceptos diferentes, un factor que agrupa frecuencia respiratoria, sibilancia y retracción, y otro que solo lo determina cianosis, con alfa de Cronbach de 0, 5. Al extraer cianosis del análisis, muestra matriz monofactorial con 38% de varianza total explicada y consistencia interna de 0, 62. Conclusiones. Por medio de sus ítems, la estructura de la escala no se ajusta adecuadamente para esta muestra. Cianosis se muestra como un ítem disociado en la estructura. Al ajustar el modelo a solo tres ítems, la estabilidad del alfa como medida de consistencia interna aumenta, pero a un valor cuestionable, lo que, sin duda, variará al ser aplicada en otra muestra.

Introduction. The modified Tal's score has been used in Chile to determine the severity of bronchial obstruction. Its validity has been reported already; however, its structure as a scale to significantly quantify the severity of bronchial obstruction has not been analyzed. Objective. To identify the relationship pattern among the score's items and the severity of bronchial obstruction in a sample of children younger than 3 years seen in two health care centers in the province of Concepción, Chile. Method. Exploratory factor analysis. Nonrandom, voluntary selection of participants youngerthan36months, August-November 2015. Participants were assessed independently and subsequently by a physician and a physical therapist. The following measurements were applied: central tendency, exploratory factor analysis, subgroups of participants younger and older than 6 months, and internal consistency. Results. A total of 204 measurements were done in 102 children. With a 39% explained variance, items incline towards to two different concepts: one factor groups respiratory rate, wheezing, and retractions, and the other determines only cyanosis, with a Cronbach's alpha of 0.5. Once cyanosis is removed from the analysis, the original one-factor matrix sample shows a 38% total explained variance and a 0.62 internal consistency. Conclusions. Based on its items, the score's structure does not fit adequately to this sample. Cyanosis appears as a dissociated item within the structure. Once the model is adjusted to only 3 items, the stability of Chronbach's alpha as a measure of internal consistency increases but at an objectionable value, which will undoubtedly vary once it is applied to a different sample.
Descritores: Broncopatias/diagnóstico
Obstrução das Vias Respiratórias/diagnóstico
-Índice de Gravidade de Doença
Chile
Sons Respiratórios/diagnóstico
Características da Família
Análise Fatorial
Sensibilidade e Especificidade
Cianose/diagnóstico
Taxa Respiratória
Limites: Seres Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Leäo, Beatriz de Faria
Zielinsky, Paulo
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Id: lil-233956
Autor: Dillenburg, Rejane Frota; Leäo, Beatriz de Faria; Zielinsky, Paulo.
Título: Sistema de hipertexto em cardiologia pediátrica / Hipertext system in pediatric cardiology
Fonte: In: Schiabel, Homero; Slaets, Annie France Frère; Costa, Luciano da Fontoura; Baffa Filho, Oswaldo; Marques, Paulo Mazzoncini de Azevedo. Anais do III Fórum Nacional de Ciência e Tecnologia em Saúde. Säo Carlos, s.n, 1996. p.736-736.
Idioma: pt.
Conferência: Apresentado em: Fórum Nacional de Ciência e Tecnologia em Saúde, 3 e Congresso Brasileiro de Engenharia Biomédica, 15 e Congresso Brasileiro de Físicos em Medicina , 6 e Congresso Brasileiro de Informática em Saúde, 5 e Encontro Brasileiro de Proteçäo Radiológica, Campos do Jordäo, 13-17 out. 1996.
Resumo: O sistema de hipertexto em cardiologia pediátrica destina-se a apoiar o profissional médico que trata de crianças com suspeita de cardiopatia. O sistema deverá auxiliar o médico que faz o primeiro atendimento no diagnóstico e manejo do paciente. A metodologia usada para criação do hipertexto é baseada na linguagem orientada a objetos, utilizando o software Toolbook 4.0. O sistema multimídia poderá ser rodado em computadores PC 386 ou superior, com 8 MB de memória RAM.
Descritores: Cianose/epidemiologia
Cardiopatias/epidemiologia
Hipermídia
-Radiologia
Entrevistas como Assunto/estatística & dados numéricos
Uso de Medicamentos
Eletrocardiografia/estatística & dados numéricos
Insuficiência Cardíaca
Preparações Farmacêuticas
Inquéritos e Questionários
Limites: Seres Humanos
Lactente
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME
BR1.1/3012.148


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Texto completo SciELO Brasil
Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-511756
Autor: Senzaki, Hideaki; Ishido, Hirotaka; Iwamoto, Yoichi; Taketazu, Mio; Kobayashi, Toshiki; Katogi, Toshiyuki; Kyo, Shunei.
Título: O uso de dexmedetomidina na sedação de crises hipercianóticas em um recém-nascido com tetralogia de Fallot / Sedation of hypercyanotic spells in a neonate with tetralogy of Fallot using dexmedetomidine
Fonte: J. pediatr. (Rio J.);84(4):377-380, jul.-ago. 2008. graf.
Idioma: en; pt.
Projeto: Nipro Corporation; . Kawano Memorial Foundation; . Tensindo Medical Institution.
Resumo: OBJETIVO: A sedação é um passo importante para aliviar e prevenir a recorrência de cianose no manejo de pacientes com crises hipercianóticas associadas à tetralogia de Fallot (T4F). Este relato de caso ilustra a eficácia da sedação induzida por dexmedetomidina no manejo de crises hipercianóticas em um recém-nascido com T4F. DESCRIÇÃO: Um paciente recém-nascido a termo de 8 dias de idade com T4F apresentava crises hipercianóticas, indicadas por quedas abruptas no nível de saturação arterial (SpO2), medido por um oxímetro de pulso, de 80 por cento até 50 por cento, quando o paciente ficava agitado ou irritável. Nós começamos a infusão contínua de dexmedetomidina em uma dosagem de 0,2 µg/kg/min sem injeção de ataque em bolus. Cerca de meia hora depois do início da infusão de dexmedetomidina, o paciente atingiu um nível aceitável de sedação, e sua freqüência cardíaca diminuiu aproximadamente 20 batidas por minuto. Não houve nenhuma depressão respiratória aparente ou mudança acentuada em sua pressão arterial. A SpO2 também continuou estável durante a infusão de dexmedetomidina. No dia seguinte à sua hospitalização, o paciente passou com sucesso por uma operação de anastomose de Blalock-Taussig. COMENTÁRIOS: A dexmedetomidina pode ser útil no manejo de crises hipercianóticas em pacientes pediátricos com T4F.

OBJECTIVE:Sedation is an important step in the management of patients with hypercyanotic spells associated with tetralogy of Fallot (TOF) to ameliorate and prevent recurrence of cyanosis. This case report illustrates the effectiveness of dexmedetomidine-induced sedation in the management of hypercyanotic spells in a neonate with TOF. DESCRIPTION: An 8-day-old term newborn patient with TOF showed hypercyanotic spells, as indicated by an abrupt decrease in arterial saturation (SpO2) level measured by a pulse oximeter from 80 percent to as low as 50 percent, when the patient became irritable and agitated. We started continuous infusion of dexmedetomidine at a dose of 0.2 µg/kg/min without a loading bolus injection. About half an hour after commencement of dexmedetomidine infusion, the patient reached an acceptable level of sedation, together with a drop in heart rate by approximately 20 beats/min. There was no apparent respiratory depression or marked change in blood pressure. SpO2 was also stable during dexmedetomidine infusion. The patient underwent a successful Blalock-Taussig shunt operation on the next day of admission. COMMENTS: Dexmedetomidine may be useful for the management of hypercyanotic spells in pediatric patients with TOF.
Descritores: Cianose/prevenção & controle
Dexmedetomidina/uso terapêutico
Hipnóticos e Sedativos/uso terapêutico
Tetralogia de Fallot/cirurgia
-Pressão Sanguínea
Cianose/etiologia
Tetralogia de Fallot/complicações
Fatores de Tempo
Limites: Seres Humanos
Recém-Nascido
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-984517
Autor: Nascimento, Pablo Marino Corrêa; Kopiler, Daniel Arkader; Souza, Fernando Cesar de Castro e; Cola, Maria Carolina Terra; Coelho, Marina Pereira; Lopes, Gabriella de Oliveira; Tibiriçá, Eduardo.
Título: Hemodynamic, Metabolic and Ventilatory Responses to Exercise in Adults with Congenital Heart Disease
Fonte: Int. j. cardiovasc. sci. (Impr.);32(1):41-47, jan.-fev. 2019. tab.
Idioma: en.
Resumo: Congenital heart disease in adults shares some features with heart failure (HF), including exercise intolerance, ventilatory inefficiency, inflammatory and neurohormonal activation, cardiac arrhythmias and myocardial fibrosis. Over the last years, cardiopulmonary exercise test has gained importance in the diagnostic and prognostic evaluation of congenital heart diseases, as has already occurred in HF. Objective: To describe the behavior of hemodynamic, metabolic and ventilatory parameters in response to exercise in adults with congenital heart disease. Methods: Observational cross-sectional study evaluating 31 adults with congenital acyanotic or cyanotic heart disease, treated clinically, surgically or percutaneously, referred for cardiopulmonary exercise test. A descriptive analysis of the data was performed. Results: Patients aged 35.7 ± 14.2 years were included. Oxygen consumption (VO2) was 44.86 ± 18.01% of predicted at peak exercise and 36.92 ± 12.93% of predicted maximal VO2 at anaerobic threshold. We found an oxygen uptake efficiency slope (OUES) of 1.49 ± 0.89 (61.43 ± 26.63% of predicted), oxygen pulse of 58.90 ± 22.24% and increment in systolic arterial pressure during exercise was 31.42 ± 21.60 mmHg. Conclusion: Adults with congenital heart disease had similar responses to heart failure patients during exercise - reduced aerobic capacity, ventilatory inefficiency for oxygen consumption and limited inotropic response to exercise, characterized by reduced oxygen pulse and small increase in systolic arterial pressure
Descritores: Exercício
Cardiopatias Congênitas/metabolismo
Hemodinâmica
Metabolismo
-Consumo de Oxigênio
Interpretação Estatística de Dados
Disfunção Ventricular Direita
Disfunção Ventricular Esquerda
Cianose
Teste de Esforço
Pressão Arterial
Estudo Observacional
Insuficiência Cardíaca
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Responsável: BR44.1 - Serviço de Biblioteca, Documentação Científica e Didática Prof. Dr. Luiz Venere Décourt


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Texto completo SciELO Brasil
Viana, Marcos Borato
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Id: lil-713683
Autor: Viana, Marcos Borato; Belisário, André Rolim.
Título: De novo alpha 2 hemoglobin gene (HBA2) mutation in a child with hemoglobin M Iwate and symptomatic methemoglobinemia since birth
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;36(3):230-234, May-Jun/2014. graf.
Idioma: en.
Resumo: Cyanosis in an apparently healthy newborn baby may be caused by hemoglobin variants associated with the formation of methemoglobin, collectively known as M hemoglobins. They should not be confused with genetic alterations in methemoglobin reductase enzyme systems of red cells since treatment and prognosis are completely different. A newborn male child was noted to be significantly cyanotic at birth and is the basis for this report. Hemoglobin isoelectric focusing, acid and alkaline gel electrophoresis, and HBA/HBB gene sequencing were performed for the child, both parents and a sister. The newborn child was treated with methylene blue in an intensive care unit fearing that he had a defective reductase system and exposure to oxidant drugs or toxins. Newborn hemoglobin screening with high performance liquid chromatography was abnormal on the 10th and 45th days but no conclusive diagnosis was reached. Cyanosis persisted up to four years of age with no other symptoms. Hemoglobin M Iwate [alpha2 87(F8) His>Tyr, HBA2:c.262C>T] was detected. It was not present in the child's presumed mother, father, sister, and brother. The analysis of 15 short tandem repeats in the trio demonstrated a de novo mutation occurrence (p-value < 1 × 10 -8). The family was reassured that no further action was necessary and genetic counseling was provided. Methemoglobins should be considered for differential diagnosis of cyanosis in newborns even if no familial cases are detected. Except for cosmetic consequences, the clinical course of patients with hemoglobin M Iwate is unremarkable.
Descritores: Hemoglobina A2
Hemoglobina M
Análise de Sequência de DNA
Cianose
Focalização Isoelétrica
Metemoglobinemia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: biblio-1009354
Autor: Carrera, Fernando; Pérez, Patricia; Cermeño, Oriana; Málave, Luisa; Rojas, Mercedes.
Título: Metahemoglobinemia adquirida inducida por fármacos antipalúdicos / Acquired methemoglobinemia induced by antymalaric drugs
Fonte: Med. interna (Caracas);32(4):310-312, 2016. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Clásicamente se describe cianosis como niveles de hemoglobina desoxigenada en sangre periférica por encima de 5g/dl; sin embargo se ha dejado a un lado, que dicha expresión clínica no sólo responde a esta condición, sino también a la acumulación distal de pigmentos anómalos producto de la alteración en la morfología habitual de la molécula de hemglobina o el estado químico de ésta. Por tal motivo, se presenta un interesante caso clínico en paciente masculino de 35 años de edad, quien consulta por cuadro febril agudo y diagnóstico de Paludismo por Plasmodium vivax, iniciando tratamiento antipalúdico. Posteriormente presenta, en ausencia de fiebre, cianosis peribucal y acral acompañada de disminución de la saturación a 83% por oximetría de pulso. El diagnóstico se basó en la evidencia clínica y la oximetría de pulso, el manejo terapéutico consistió en la administración de oxígeno húmedo y bolos de azul de metileno, notando franca mejoría clínica(AU)

Methemoglobinemia has traditionally been described in multiple studies. Cyanosis, and deoxygenated hemoglobin levels in peripheral blood above 5g / dL, not only responds to this condition, but also to the distal accumulation of anomalous pigments as products of an alteration in the normal morphology of the haemoglobin molecule or chemical state of this. An interesting case report is presented in a male, who after the diagnosis of Plasmodium Vivax Malaria and malaria treatment presenteded perioral the and distal cyanosis, as well as desaturation of 83% by oximetry. The diagnosis was based on clinical evidence and pulse oximetry, and therapeutic approach was based on the administration of wet oxygen and methylene blue bowling, showing marked clinical improvement(AU)
Descritores: Cianose/etiologia
Ferro/toxicidade
Metemoglobinemia/induzido quimicamente
Antimaláricos/efeitos adversos
-Doenças Hematológicas
Medicina Interna
Limites: Seres Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Id: biblio-1005584
Autor: Cazar Ruiz, Jorge; Ochoa G, Eddy.
Título: EVENTRACION CONGENITA DE DIAFRAGMA, A PROPOSITO DE UN CASO / CONGENITAL EVENTRATION OF DIAPHRAGM, A PURPOSE OF A CASE
Fonte: Rev. Fac. Cienc. Méd. Univ. Cuenca;32(1):48-57, Abril 2014. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La eventración diafragmática es una anomalía poco frecuente, que se caracteriza por una elevación anormal del músculo diafragma, pudiendo ser de causa congénita o adquirida. El diafragma afectado presenta movilidad paradójica, con afectación respiratoria de intensidad variable; se ha considerado como causa del defecto una falla en el proceso de muscularización del diafragma embrionario. Se presenta el caso de una recién nacida, sin antecedentes obstétricos de importancia, que presentó síntomas respiratorios leves desde el nacimiento; en este caso se realizó el diagnóstico por imágenes con una radiografía y tomografía de tórax. La resolución quirúrgica fue mediante técnica de plicatura diafragmática.

The diaphragmatic eventration is a rare anomaly, which is characterized by an abnormal elevation of the diaphragm muscle, can be congenital or acquired. The affected diaphragm displays paradoxical mobility, with respiratory insufficiency of variable intensity; it has been considered as a cause of the defect of a failure in the process of muscularization of the embryonic diaphragm. This is the case of a newly born, without obstetric history of importance, who presented mild respiratory symptoms from birth; in this case, the diagnosis was performed with an X-ray and CT scan of the chest. The surgical resolution was through a technique of diaphragmatic plication.
Descritores: Anormalidades Congênitas
Diagnóstico por Imagem
Eventração Diafragmática
-Síndrome do Desconforto Respiratório do Recém-Nascido
Radiografia Torácica
Cianose
Limites: Seres Humanos
Feminino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC3.1 - Biblioteca



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