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Id: biblio-837088
Autor: Ríos, LF; Vásquez, E; Mejía, MA; García, MT; Restrepo, R.
Título: Incontinencia Pigmenti: rara genodermatosis ligada con el cromosoma X. Reporte de un caso clínico / Incontinentia pigmenti: a rare X-linked genodermatosis. A case report / Incontinência pigmenti: rara genodermatose ligada com o cromossoma x. Reporte de um caso clínico
Fonte: Med. U.P.B = Med. UPB;35(1):52-56, ene.-jun. 2016.
Idioma: es.
Resumo: La incontinencia pigmenti (síndrome de Bloch-Sulzberger) es una genodermatosis rara causada por una mutación en el gen NEMO localizado en el cromosoma X. Las manifestaciones cutáneas son marcadoras de esta entidad y se dan de forma temprana y cronológica. El compromiso extra cutáneo se da hasta en el 80% de los casos y las alteraciones neurológicas y oftalmológicas son marcadores del pronóstico porque tienen el potencial de producir secuelas irreversibles. Se presenta el caso de una paciente que desde el primer día de vida inició con lesiones cutáneas que, con la evolución, desarrollaron características clásicas de una incontinencia pigmenti. Se resalta el antecedente familiar asociado, el compromiso neurológico extenso y la importancia de un manejo multidisciplinario.

Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger Syndrome) is a rare genodermatosis. The disease is X-linked and the most common molecular defect includes mutations in the NEMO gene on chromosome Xq28 in approximately 70% of patients. It is characterized by a multisystem compromise in which the skin manifestations occur in all patients. Also, the dermatological findings occur early and in chronological order. The prevalence of extra skin compromise is approximately 80% of patients. The ophthalmological and neurological manifestations are the major cause of disability in patients and may have a great impact on the quality of life. Some of damages are irreversible. We present the clinical case of a child on her first day of life. It began with skin manifestations typical of incontinentia pigmenti and extensive neurological involvement. In addition, the family history includes a sister with the disease. A multidisciplinary approach is necessary to care for patients and to detect and prevent long-term complications.

A incontinência pigmenti (síndrome de Bloch-Sulzberger) é uma genodermatose rara causada por uma mutação no gene NEMO localizado no cromossoma X. As manifestações cutâneas são marcadoras desta entidade E se dá de forma precoce e cronológica. O compromisso extra cutâneo se dá até em 80% dos casos e as alterações neurológicas e oftalmológicas são marcadores do prognóstico porque tem o potencial de produzir sequelas irreversíveis. Se apresenta o caso de uma paciente que desde o primeiro dia de vida iniciou com lesões cutâneas que, com a evolução, desenvolveram características clássicas de uma incontinência pigmenti. Se ressalta o antecedente familiar associado, o compromisso neurológico extenso e a importância de um manejo multidisciplinar.
Descritores: Incontinência Pigmentar
-Sinais e Sintomas
Manifestações Cutâneas
Cromossomo X
Cromossomos
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO101 - Facultad de Medicina


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: biblio-1124827
Autor: Perdomo Pulido, Yusely; González Marín, Álvaro T; González Iglesias, Álvaro; Morales Valdés, Juan Carlos; González Iglesias, Lisett.
Título: Sensibilización cutánea en pacientes alérgicos, utilizando extractos de ácaros Valergen / Skin sensitization in allergic patients, using Valergen mite extracts
Fonte: Gac. méd. espirit;22(1):81-89, ene.-abr. 2020. tab.
Idioma: es.
Resumo: RESUMEN Fundamento: Las enfermedades alérgicas constituyen un problema de salud mundial y los ácaros se encuentran entre sus principales agentes etiológicos. Objetivo: Describir el comportamiento de la sensibilización cutánea en pacientes alérgicos, utilizando extractos de ácaros Valergen. Metodología: Se realizó una investigación observacional transversal con 488 pacientes alérgicos de edades entre 5 y 55 años, de ambos sexos; a los cuales se les realizaron pruebas cutáneas con extractos alergénicos de ácaros en el período 2010-2017. Resultados: El 90.8 % de los pacientes mostró sensibilización cutánea positiva a los extractos utilizados, el 58.4 % fue del grupo de edades entre 5 y 14 años, el 51.2 % pertenecía al sexo femenino, predominaron los pacientes con rinitis y asma; la sensibilización cutánea en los pacientes con estas patologías alcanzó una positividad del 90.1 % y 90.6 % respectivamente; un 38.5 % de los pacientes tuvo como ácaro con mayor positividad al VALERGEN-DP (Dermatophagoides pteronyssinus). Conclusiones: Los extractos de ácaros VALERGEN-DP (Dermatophagoides pteronyssinus) de producción nacional, mostraron alta sensibilización cutánea en los pacientes alérgicos objeto de estudio; el ácaro de mayor positividad fue el VALERGEN-DP (Dermatophagoides pteronyssinus), seguido del VALERGEN-BT (Blomia tropicalis).

ABSTRACT Background: Allergic diseases are a global health problem and mites are among its main etiological agents. Objective: To describe the behavior of skin sensitization in allergic patients, using Valergen mite extracts. Methodology: A cross-sectional observational investigation was carried out with 488 allergic patients being 5 and 55 years old, from both sexes; which were made skin tests with allergenic extracts of mites in the period 2010-2017. Results: 90.8 % of the patients showed positive skin sensitization to the extracts used, 58.4 % were from between the 5 and 14 age group, 51.2 % were female, patients with rhinitis and asthma predominated; skin sensitization in patients with these pathologies reached a positivity of 90.1 % and 90.6 % respectively; 38.5 % of patients had a mite with greater positivity to VALERGEN-DP (Dermatophagoides pteronyssinus). Conclusions: Nationally produced extracts of VALERGEN-DP mites (Dermatophagoides pteronyssinus) showed high skin sensitization in the allergic patients under study; the most positive mite was VALERGEN-DP (Dermatophagoides pteronyssinus), followed by VALERGEN-BT (Blomia tropicalis).
Descritores: Alérgenos
Hipersensibilidade
-Manifestações Cutâneas
Ácaros
Responsável: CU420.1 - Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas de Sancti Spiritus


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Id: lil-636783
Autor: Quintana, Gerardo; Rodríguez, Gerzaín; Restrepo, José Félix; Iglesias Gamarra, Antonio.
Título: Poliarteritis nodosa cutánea atípica Una forma atípica de la presentación de la poliarteritis nodosa cutánea / No presenta
Fonte: Rev. colomb. reumatol;15(4):320-325, oct.-dic. 2008. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: En este artículo presentamos un caso inusual de poliarteritis nodosa cutánea (PANC), en donde se presentan lesiones nodulares eritematodolorosas que comprometen muchas zonas del cuerpo, incluyendo miembros inferiores, superiores, glúteos, tronco, glándula mamaria derecha y cuero cabelludo. Las lesiones histológicas son características de vasculitis. Este tipo de manifestación clínica no había sido informada previamente en la literatura, por lo cual consideramos que es una forma atípica de presentación de la PANC.

In this article we present an unusual case of cutaneous polyarteritis nodosa (CPAN), which are painful erythematous nodular lesions that engages many areas of the body, including superior and inferior legs, buttocks, trunk, mammary gland and scalp. The histological lesions are characteristic of vasculitis. This type of clinical manifestation has not been reported previously in the literature, so we believe that this is an atypical form of the CPAN.
Descritores: Poliarterite Nodosa
-Manifestações Cutâneas
Vasculite
Ferimentos e Lesões
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO356.9


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Id: biblio-1122525
Autor: Martino, Cecilia; Calvano, Roberta; Boggio, Paula; Scacchi, María F; Sojo, Magdalena; Carbajosa, Ana; Makiya, Mónica; Giachetti, Ana.
Título: Manifestaciones cutáneas de la enfermedad injerto versushuésped en una población pediátrica y de adultos jóvenes / Cutaneous manifestations of graft versus host disease in a population of pediatric and young adults patients
Fonte: Arch. argent. pediatr;118(5):e468-e475, oct 2020. tab, ilus.
Idioma: es.
Resumo: El trasplante de médula ósea es una terapia potencialmente curativa para múltiples enfermedades; el alogénico es el más indicado en leucemias. La enfermedad injerto versus huésped (EIVH) constituye la principal complicación del trasplante de médula ósea alogénico. Tanto en la EIVH aguda como crónica, la piel es el órgano más frecuentemente comprometido. El objetivo fue analizar las manifestaciones cutáneas de esta entidad. Trabajo retrospectivo y descriptivo, que incluyó a 59 pacientes trasplantados de edades entre 0 y 20 años. En 50 casos, se realizó trasplante de médula ósea alogénico. Veinticinco pacientes desarrollaron EIVH (17, la forma aguda, y 8, la forma crónica), y 24 tuvieron compromiso cutáneo. En concordancia con lo comunicado se encontró que las manifestaciones cutáneas fueron la manifestación clínica más común de EIVH. El hallazgo principal en EIVH aguda en nuestra serie fue el rash eritematoso maculopapular y, en EIVH crónica, las lesiones escleróticas símil morf

Bone marrow transplant is a potentially curative therapy for several diseases, and allogeneic bone marrow transplant is the most commonly indicated type for leukemias. Graft versus host disease (GVHD) is the main complication of allogeneic bone marrow transplant. In both acute and chronic GVHD, the skin is the most frequently involved organ. The objective of this study was to analyze cutaneous manifestations of this disease. Retrospective and descriptive study that included 59 transplanted patients aged 0 to 20 years. In 50 cases allogeneic bone marrow transplant was performed. Twenty-five patients developed GVHD (17 acute disease and 8 chronic disease) and 24 of them had cutaneous involvement. According to the literature, skin compromise was the commonest clinical manifestation of GVHD. Main finding in acute GVHD in our series was the erythematous maculopapular rash, while in chronic GVHD they were sclerotic lesions resembling morphe
Descritores: Doença Enxerto-Hospedeiro/diagnóstico
-Manifestações Cutâneas
Transplante Homólogo
Leucemia
Epidemiologia Descritiva
Estudos Retrospectivos
Transplante de Medula Óssea
Exantema
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Recém-Nascido
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-1126339
Autor: Herrera, Cristina N; Barreno V. , Martha E; Quintana Vega, Verónica J; Suquilanda Feria, Danny B.
Título: Hipoacusia y vasculitis cutánea, manifestación inicial de granulomatosis con poliangeítis en una niña de 14 años / Hypoacusis and cutaneous vasculitis as first clinical manifestation of granulomatosis with polyangiitis in a 14 year-old girl
Fonte: Rev. colomb. reumatol;26(3):216-219, jul.-set. 2019. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis de pequeno y mediano calibre caracterizada por la formación de granulomas e inflamación necrosante con predilección de las vías respiratorias y los glomérulos. Se reporta el caso de una adolescente de 14 an os que comienza con hipoacusia y lesiones cutáneas; sinusitis, epiescleritis, PR3-ANCA positivo y biopsia de piel con infiltrado neutrofílico y necrosis. La GPA puede presentar manifestaciones otológicas y dermatológicas como signo inicial, es importante tomarlo en consideración en el diagnóstico diferencial.

Abstract Granulomatosis with polyangiitis is a small- and medium-sized vasculitis. It is characterised by formation of granulomas and necrotising inflammation with a predilection for the respiratory tract and glomeruli. The case is presented of a 14-year-old female debuting with hypoacusis, skin lesions, sinusitis; episcleritis, anti-PR3 ANCA positivity and histological findings from the skin lesions with neutrophilic infiltration, necrosis and fibrin. Granulomatosis with polyangiitis can present otological and skin manifestations as initial signs, and it is important to take the differential diagnosis into consideration.
Descritores: Granulomatose com Poliangiite
Perda Auditiva
-Manifestações Cutâneas
Vasculite Leucocitoclástica Cutânea
Diagnóstico Diferencial
Limites: Humanos
Feminino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO356.9


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Id: biblio-990931
Autor: Durigan, Virginia; Secco, Anastasia; Duarte, Vanesa; Troitiño, Cristian; Pellet, Antonio Catalan; Mamani, Marta; Raiti, Laura; Cruzat, Vanesa; Nitsche, Alejandro; Pucci, Paula; Amitrano, Cristina; Asnal, Cecilia; Barreira, Juan Carlos; Vélez, Sofía; Mayer, Maite; Zazzetti, Federico; Busamia, Beatriz; Gobbi, Carla; Caeiro, Francisco; Pirola, Juan Pablo; Benzaquén, Nadia; Salinas, Maria Hayes; Papasidero, Silvia; Demarchi, Julia; Salvatierra, Gabriela; Santiago, Lida.
Título: Manifestaciones cutáneas extraglandulares en pacientes con síndrome de Sjögren primario / Extraglandular cutaneous manifestations in patients with primary Sjögren's syndrome
Fonte: Rev. colomb. reumatol;25(2):79-84, abr.-jun. 2018. tab.
Idioma: es.
Resumo: RESUMEN Objetivos: Describir la frecuencia de manifestaciones cutáneas extraglandulares en pacientes con síndrome de Sjögren primario. Determinar el perfil clínico y de laboratorio de los pacientes que presentan estas manifestaciones en comparación con aquellos que no las presentan. Materiales y métodos: Se analizaron los datos de los pacientes incluidos en la base GESSAR (Grupo de Estudio Síndrome de Sjögren de la Sociedad Argentina de Reumatología). Para la comparación entre grupos, los controles se seleccionaron en forma aleatoria con una relación casos: controles de 1:4. A su vez, se compararon los pacientes con púrpura con los controles. Resultados: Sesenta y siete (14,1%) de los 474 pacientes incluidos en la base de datos tuvieron manifestaciones cutáneas extraglandulares. De ellos, el 58% tuvo púrpura. La artritis, la neuropatía, el descenso de C3 y de C4, y la crioglobulinemia fueron estadísticamente más frecuentes en los casos en comparación con los controles; sin embargo, no se encontró asociación independiente con ninguna de estas variables. En lo que respecta a púrpura, la artritis, la neuropatía periférica, la anemia, el descenso de C3 y de C4, anti-La y crioglobulinemia fueron estadísticamente más frecuentes en comparación con los controles. Solo el descenso de C4 y la positividad de crioglobulinas se asociaron en forma independiente a la presencia de púrpura. Conclusión: El 14% de los pacientes presentaron manifestaciones cutáneas extraglandulares. La púrpura fue la manifestación más frecuente. Esta se asoció en forma independiente con el descenso de C4 y la presencia de crioglobulinas.

ABSTRACT Objectives: To describe the frequency of extra-glandular cutaneous manifestations in patients with primary Sjögren's syndrome. To determine the clinical and laboratory profile of patients who present with these manifestations compared to those who do not. Materials and methods: A study was made of patients included in GESSAR database (Sjögren Syndrome Society of Argentina Rheumatology Study Group) were analyzed. For the comparison between groups, the controls were randomly selected, with a case:control ratio of 1:4. Patients with purpura were compared with controls. Results: A total of 67 (14.1%) of the 474 patients included in the database had extra-glandular cutaneous manifestations. Of them, 58% had purpura. Arthritis, neuropathy, a decrease in C3 and C4 levels, and the presence of cryoglobulins, were statistically more frequent in cases compared to controls, although there was no independent association found with any of these variables. As regards purpura, arthritis, peripheral neuropathy, anaemia, decrease in C3 and C4, anti-La, and cryoglobulinemia were statistically more frequent compared to controls. Only the decrease in C4, and the presence of cryoglobulins were independently associated with the presence of purpura. Conclusion: Extra-glandular cutaneous manifestations were observed in 14% of the patients. Purpura was the most frequent cutaneous manifestation. This was independently associated with decreased C4 and the presence of cryoglobulins.
Descritores: Manifestações Cutâneas
Síndrome de Sjogren
-Artrite
Púrpura
Crioglobulinas
Limites: Humanos
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Idoso de 80 Anos ou mais
Responsável: CO356.9


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Id: biblio-1057398
Autor: Armitano, Rita Inés; Guillemi, Eliana; Escalada, Valeria; Govedic, Francisco; Lopez, Jose Luis; Farber, Marisa; Borras, Pablo; Prieto, Monica.
Título: Fiebre manchada en Argentina. Descripción de dos casos clínicos / Spotted fever in Argentina. Description of two clinical cases
Fonte: Rev. argent. microbiol;51(4):339-344, dic. 2019. graf.
Idioma: es.
Resumo: Resumen Las rickettsiosis son enfermedades zoonóticas transmitidas por artrópodos vectores, que en Argentina presentan 2 escenarios epidemiológicos diferenciados. Uno, en las yungas de Salta y Jujuy, involucra vectores pertenecientes al «complejo Amblyomma cajennense¼ (A. sculptum y A. toneliae) y a Rickettsia rickettsii como agente etiológico. En este escenario la forma clínica de la enfermedad se conoce como fiebre manchada (FM) y se presenta con manifestaciones cutáneas y sistémicas graves. El otro escenario incluye 2 zonas: una la del Delta del Río Paraná y Bahía de Samborombón, donde Amblyomma triste actúa como vector; otra, las provincias de Córdoba, La Rioja, San Luis y La Pampa, donde el vector es Amblyomma tigrinum. En este segundo escenario Rickettsia parkeri es el agente causal, y la FM se manifiesta con un cuadro benigno y autolimitado. En este trabajo describimos un caso fatal de FM por R. rickettsii en El Tunal, Salta, y el primer caso de FM por R. parkeri en San Juan.

Abstract Rickettsioses are zoonotic tick-borne diseases. In Argentina, there are two epidemiological scenarios: jungle of Salta and Jujuy, involving vectors from the "Amblyomma cajennense Complex" (A. sculptum, and A. toneliae) and Rickettsia rickettsii as the main etiological agent; and the second scene to Delta del Rio Paraná and Samborombón Bay, where Amblyomma triste acts as a vector; and the provinces of Córdoba, La Rioja, San Luis and La Pampa where Amblyomma tigrinum is the vector. In this second scenario, Rickettsia parkeri is the causal agent. The spotted fever (SF) due to R. rickettsii is responsible for a severe cutaneous and systemic disease. Contrarily, R. parkeri produces benign and self-limited clinical manifestation. Here we describe a fatal SF case by R. rickettsii, in El Tunal, Salta and the first SF case due to R. parkeri in San Juan.
Descritores: Rickettsia rickettsii/patogenicidade
Infecções por Rickettsia/diagnóstico
Doenças Transmitidas por Carrapatos/terapia
-Manifestações Cutâneas
Zoonoses/epidemiologia
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR635.1 - FCVyS - Servicio de Información y Documentación


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Id: biblio-1117000
Autor: Sapia, Elizabeth Y; Lascano, María F; Aboud, Gabriela; Bendersky, Tatiana; Moscatelli, Guillermo; Dastugue, Mónica; Altcheh, Jaime.
Título: Toxocariosis visceral: un caso pediátrico atípico con vasculitis cutánea en la provincia de Buenos Aires, Argentina / Visceral Larva Migrans: A pediatric case of atypical presentation with cutaneous vasculitis in the province of Buenos Aires, Argentina
Fonte: Arch. argent. pediatr;118(3):e313-e316, jun. 2020. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La toxocariosis es una parasitosis generada por la larva del género Toxocara sp., que causa dos síndromes clásicamente definidos: larva migrans visceral o larva migrans ocular, dependiendo de la localización de la larva. Sin embargo, la mayor parte de los niños presenta una infección asintomática. El ser humano se comporta como un hospedador paraténico, en el que Toxocara sp. no llega a completar su ciclo biológico. Las manifestaciones clínicas pueden ser diversas y dependen del número y de la localización de las larvas enquistadas, así como de la respuesta inmune del huésped. En los últimos años, se ha descrito una relación entre Toxocara sp. y ciertas manifestaciones cutáneas. Se describe el caso clínico de un lactante de 19 meses con toxocariosis visceral y manifestaciones cutáneas de vasculitis. Se detalla su forma de presentación, evolución clínica, metodología diagnóstica y terapéutica empleada.

Toxocariosis is a parasitic disease caused by the larvae from genus Toxocara sp. There are two classic syndromes described for this entity: visceral larva migrans and ocular larva migrans, depending on larvae localization. Human being behaves as an accidental host in which Toxocara sp. does not become an adult worm. This infection is generally asymptomatic but clinical manifestations can be diverse, and they vary according to number and localization of entrenched larvae and host's immune system. In the last years it has been studied a relation between Toxocara sp. and some cutaneous manifestations. We describe the case of a 19-month infant with visceral larva migrans and cutaneous manifestations from vasculitis, explaining its form of presentation, evolution, diagnose and treatment
Descritores: Manifestações Cutâneas
Vasculite
Toxocaríase/diagnóstico
-Larva Migrans
Toxocaríase/terapia
Infecções
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: lil-83075
Autor: Felix, Roberto; Alavena, Rocco; Mayorga, Guido; Garcia, Carlos; Priale, Carlos.
Título: Mordedura de araña loxosceles: en pacientes pediátricos / Loxosceles spider bites: in pediatric patients
Fonte: Rev. serv. sanid. fuerzas polic;48(1):43-6, ene.-jun. 1987. tab.
Idioma: es.
Resumo: Se estudian 10 casos de Loxoscelism que fueron hospitalizados en el Hospital Central de la Sanidad de las Fuerzas Policiales, División de Pediatría, entre 1975-1984. Seis correspondieron a forma cutánea leve y 4 a forma cutánea visceral con un fallecimiento. Todos los casos procedieron de habitat urbano. No se Observó un predominio de grupo etario. Se describe el manejo terapéutico de nuestros pacientes
Descritores: Picaduras de Aranhas/terapia
Manifestações Cutâneas
Limites: Humanos
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: lil-475420
Autor: Moscol C., Enoelia; Moises Alfaro, Celia; García P., Juan; Suarez, José; Sotelo, Gustavo.
Título: Manifestaciones cutáneas del dengue. Reporte de 92 casos en el Hospitalde Apoyo III Sullana - MINSA durante la epidemia enero a junio del 2001 / Dengue's cutaneous manifestations. Report of 92 cases at Hospital de Apoyo III Sullana - MINSA during epidemic between january to june 2001
Fonte: Dermatol. peru;12(1):21-25, ene.-jun. 2002. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: En el presente estudio se revisan las historias clínicas de 92 pacientes con diagnóstico de Dengue hospitalizados durante la epidemia del 2001 en el Hospital de Apoyo III Sullana-MINSA con el objetivo de determinar la frecuencia del compromiso cutáneo en pacientes con dengue y si su presencia correlaciona o no con su severidad y evolución. Las manifestaciones dermatológicas estuvieron presentes en 50 de 92 pacientes y fueron: erupción cutánea, prurito corporal, petequias, congestión ocular y mucositis. Dichas variables no correlacionan con la severidad o evolución del cuadro clínico.
Descritores: Surtos de Doenças
Dengue
Manifestações Cutâneas
-Estudos Retrospectivos
Estudos Longitudinais
Hospitais Estaduais
Epidemiologia Descritiva
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca



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