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Id: lil-393106
Autor: Cornejo E., Verónica; Raimann B., Erna.
Título: Alteración del metabolismo de la galactosa / Galactose metabolism defect
Fonte: Rev. chil. nutr;31(supl.1):170-176, nov. 2004. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Las alteraciones del metabolismo de la galactosa se producen por el defecto de las enzimas: galactoquinasa (GALK), galactosa-1-fosfato-uridil transferasa (GAL1-PUT) y uridin difosfato galactosa 4' epimerasa (UDPGAL); de ellas la más frecuente es la galactosemia clásica producida por la deficiencia de GAL1PUT. Producto de este defecto se acumula galactosa-1-fosfato, galactosa libre y galactitol en sangre y tejidos, los que producen alteraciones hepáticas, renales y cerebrales. Su herencia es autosómica recesiva y la incidencia estimada a nivel mundial fluctúa entre 1:60.000 a 1:33.000 recién nacidos. Los síntomas y signos más característicos son vómito, diarrea, ictericia, hepatomegalia, cataratas. Si la enfermedad no es tratada oportunamente ocasiona la muerte del niño. El tratamiento consiste en eliminar la lactosa y galactosa de la alimentación, lo que incluye alimentos tales como la leche de todo tipo y sus derivados, la galactosa y alimentos o medicamentos que contenga alguno de estos productos. Se entrega leche de soya y los requerimientos de macro y micro nutrientes se indican según las recomendaciones para edad y sexo. La dieta dura toda la vida ya que la galactosa se transforma en galactitol, existiendo riesgo de producir catarata y daño renal en cualquier momento de la vida. Un buen control se obtiene al mantener el nivel sanguíneo de galactosa-1-fosfato igual o menor a 3.0 mg/dL y urinario de galactitol bajo 0.8 mmol/mol de creatinina.
Descritores: Galactose/metabolismo
Galactosemias/dietoterapia
Galactosemias/enzimologia
-Catarata/etiologia
Galactitol/efeitos adversos
Galactosemias/complicações
Galactosemias/diagnóstico
Lactose/efeitos adversos
Laticínios/efeitos adversos
Limites: Humanos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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