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Id: biblio-886876
Autor: RECH, VIRGINIA C; MEZZOMO, NATHANA J; ATHAYDES, GENARO A; FEKSA, LUCIANE R; FIGUEIREDO, VANDRÉ C; KESSLER, ADRIANA; FRANCESCHI, ITIANE D DE; WANNMACHER, CLOVIS M D.
Título: Thiol/disulfide status regulates the activity of thiol-containing kinases related to energy homeostasis in rat kidney
Fonte: An. acad. bras. ciênc;90(1):99-108, Mar. 2018. graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Considering that thiol-containing enzymes like kinases are critical for several metabolic pathways and energy homeostasis, we investigated the effects of cystine dimethyl ester and/or cysteamine administration on kinases crucial for energy metabolism in the kidney of Wistar rats. Animals were injected twice a day with 1.6 µmol/g body weight cystine dimethyl ester and/or 0.26 µmol/g body weight cysteamine from the 16th to the 20th postpartum day and euthanized after 12 hours. Pyruvate kinase, adenylate kinase, creatine kinase activities and thiol/disulfide ratio were determined. Cystine dimethyl ester administration reduced thiol/disulfide ratio and inhibited the kinases activities. Cysteamine administration increased the thiol/disulfide ratio and co-administration with cystine dimethyl ester prevented the inhibition of the enzymes. Regression between the thiol/disulfide ratio, and the kinases activities were significant. These results suggest that redox status may regulate energy metabolism in the rat kidney. If thiol-containing enzymes inhibition and oxidative stress occur in patients with cystinosis, it is possible that lysosomal cystine depletion may not be the only beneficial effect of cysteamine administration, but also its antioxidant and thiol-protector effect.
Descritores: Compostos de Sulfidrila
Cisteamina/farmacologia
Cistina/análogos & derivados
Dissulfetos
Homeostase/efeitos dos fármacos
Rim/efeitos dos fármacos
-Adenilato Quinase/análise
Adenilato Quinase/efeitos dos fármacos
Reprodutibilidade dos Testes
Ratos Wistar
Creatina Quinase/análise
Creatina Quinase/efeitos dos fármacos
Cistina/farmacologia
Eliminadores de Cistina/farmacologia
Limites: Animais
Tipo de Publ: Estudo de Avaliação
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-882741
Autor: Chile. Ministerio de Salud.
Título: Informe de evaluación científica basada en la evidencia disponible: cistinosis / Scientific evaluation report based on available evidence: cystinosis.
Fonte: Santiago; Chile. Ministerio de Salud; 2017. tab.
Idioma: es.
Resumo: INTRODUCCIÓN: La cistinosis es uma enfermedad metabólica que se caracteriza por la acumulación de cistina al interior de los lisosomas de las células, generando una elevada concentración de este cristal en diferentes órganos y tejidos. Esta acumulación de cristales causa disfuncionalidad y dificulta la visión. La cistinosis es uma enfermedad genética, transmisible de manera autosomal recessiva com una incidência de aproximada de 1 a 9 por cada 100.000 nacidos vivos a nível mundial. TECNOLOGÍAS SANITARIAS ANALISADAS: Mercaptamina vía oral (liberación convencional y retardada). EFICACIA DE LOS TRATAMIENTOS: No se encontraron revisiones sistemáticas que evaluaron la eficácia de la cisteamina de liberación convencional (Cystagon) para el tratamiento de pacientes con cistinoses nefropática. Se encontraron 2 estudios de cohorte retrospectivos que abordaban la eficácia de este tratamiento sobre niños e adultos. Los resultados encontrados muestran que es incierto si la cisteamina tiene efectos sobre niños y adultos con cistinosis nefropática, porque la certeza en la evidencia es muy baja. ANALISIS ECONÓMICO: No se realizó un análisis económico ni de la implementación en las redes, considerando que no hay evidencia que permita determinar la eficácia de este tratamiento. CONCLUSIÓN: Para dar cumplimiento al artículo 28º del Reglamento que establece el proceso destinado a determinar los diagnósticos y tratamientos de alto costo con Sistema de Protección Financiera, según lo establecido en los artículos 7º y 8º de la ley Nº 20.850, aprobado por el decreto Nº 13 del Ministerio de Salud, se concluye que el presente informe de evaluación se considera no favorable, dado que la evidencia presentada es de certeza muy baja, de acuerdo a lo establecido en el Título III. de las Evaluaciones Favorables de la Norma Técnica Nº 0192 de este mismo Ministerio.
Descritores: Cisteamina/uso terapêutico
Cistinose/tratamento farmacológico
-Avaliação em Saúde/economia
Avaliação da Tecnologia Biomédica/economia
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Estudo de Avaliação
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Bydlowski, Sergio Paulo
Id: lil-486972
Autor: Vaisbich, María Helena; Magnanelli, Antonio Carlos; Sá Ferreira, Luis Carlos de; Bydlowski, Sergio Paulo; Koch, Vera H.
Título: Dados preliminares do estudo multicentrico Brasileiro de cistinose nefropática / Preliminary data from Brazilian multicenter study of nephropathic cystinosis
Fonte: Arch. latinoam. nefrol. pediátr;2(3):130-136, 2002. tab, graf, ilus.
Idioma: pt.
Descritores: Acidose/metabolismo
Cisteamina/uso terapêutico
Cistinose/genética
Cistinose/terapia
Nefropatias/complicações
Limites: Humanos
Criança
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: lil-399633
Autor: Santos-Mello, Renato; Deimling, Luiz Irineu; Lauer Júnior, Claudio; Carvalho, Thaís Rieger de.
Título: Chemoprotective effect of cysteamine against the induction of micronuclei by methyl methanesulfonate and cyclophosphamide
Fonte: Genet. mol. biol;28(1):156-160, Jan.-Mar. 2005. tab.
Idioma: en.
Resumo: Cysteamine or 2-mercaptoethylamine (MEA) is an aminothiol with a well-known radioprotective action. No specific information is available in the literature about the possible chemoprotective action of MEA against genotoxic chemical agents. This paper presents the results of studies on the ability of MEA to protect mouse bone marrow polychromatic erythrocytes against the induction of micronuclei by alkylating agents such as methyl methanesulfonate (MMS) and cyclophosphamide (CP). We observed that MEA administered intraperitoneally 30 min before or 30 min after the administration of MMS or CP significantly reduced the frequency of micronucleated polychromatic erythrocytes (MNPCEs) induced by the alkylating agents. When MEA was administered in combination with MMS or CP the reduction in the frequency of MNPCEs did not reach statistically significant levels, although it reached values close to significance. With respect to the polychromatic erythrocyte/normochromatic erythrocyte (PCE/NCE) ratio, we observed that MEA did not provide significant protection against the bone marrow toxicity induced by CP.
Descritores: Cisteamina
Testes para Micronúcleos
-Amifostina
Ciclofosfamida
Citoproteção
Efeitos da Radiação
Limites: Animais
Ratos
Responsável: BR26.1 - Biblioteca Central


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Sá, Luís Carlos Ferreira de
Id: lil-354525
Autor: Brum, Danielle Dias; Vaisbich, Maria Helena; Sa, Luis Carlos Ferreira de; Koch, Vera Hermina.
Título: Cistinose nefropatica: diferentes apresentacoes clinicas / Nephropathic cystonosis: different clinical presentations
Fonte: Pediatria (Säo Paulo);24(1/2):65-68, 2002. tab.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo : alertar os pediatras para as diferentes apresentacoes clinicas da cistonose nefropatica. Descricao : relado da historia, exame fisico e dos principais...
Descritores: Cistinose
Nefropatias
Síndrome de Fanconi/etiologia
-Cisteamina
Cistinose
Limites: Humanos
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação


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Id: lil-314647
Autor: Vaisbich, Maria Helena; Magnanelli, Antônio Carlos; Sá, Luiz Carlos Ferreira de; Silva, Ana Cristina Simöes; Diniz, José Silvério Santos; Franco, Henrique Laia; Okay, Yassuhico; Bydlowski, Sérgio; Koch, Vera H.
Título: Resultados preliminares do uso de cisteamine em pacientes brasileiros portadores de cistinose nefropática / Prelimirary results regarding cysteamine use in nephropatic cystinosis patients in Brazil
Fonte: J. bras. nefrol;23(4):197-204, dez. 2001. tab.
Idioma: pt.
Resumo: A cistinose nefropática é uma doença genética autossômica recessiva, sistêmica e progressiva, caracterizada pelo acúmulo intrtalisossomal de cistina.Para o tratamento específico da doença, o estudo objetivou utilizar uma droga depletora de estoques intracelulares de cistina, o bitartrato de cisteamine. O estudo avalia também os efeitos da droga em seis crianças, por meio de dosagem pré e pós-tratamento de CISTIeuco, assim como benefícios e efeitos adversos da droga. A adequaçäo da dose de bitartrato de cisteamine deve ser feita de acordo com a medida do contúdo intraleucocitário de cistina (CISTIeuco), para o qual o estudo desenvolveu um método para sua realizaçäo. Neste estudo, descreve-se o método de dosagem utilizado e as vantagens desse método em relaçäo a outros existentes. O estudo também avaliou os efeitos da droga em seis crianças, por meio de dosagem pré e pós-tratamento de CISTIeuco, assim como benefícios e feitos adversos da droga. Após período médio de observaçäo de quatro meses (um a nove meses), ocorreram uma melhora no ganho pôndero-estatural e reduçäo no número de internaçöes e reduçäo nos níveis de CISTIeuco de 60,7 porcento em média com a medicaçäo. No curto período de observaçäo, o estudo confirma pela casuística utilizada que existem benefícios reais com a medicaçäo, além do método utilizado no estudo ser confável e poder ser utilizado no diagnóstico da doença e do estado de portador. Espera-se que essa droga seja em breve utilizada por todos os portadores de cistinose no Brasil.(au)
Descritores: Cisteamina
Cistinose
Nefropatias
Síndrome de Fanconi/complicações
Síndrome de Fanconi/fisiopatologia
-Brasil
Limites: Humanos
Criança
Responsável: BR12.1 - Biblioteca Setorial da Ciências da Saúde


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Id: lil-294580
Autor: De Matos, D. G; Herrera, C; Nogueira, D; Donaldson, M; Pasqualini, R. S.
Título: Efecto de la estimulación de la síntesis de glutation durante la maduración de oocitos de bovinos y cultivo de los embriones in vitro en la tasa de desarrollo y calidad de los embriones / Effect of stimulation of glutathione synthesis during in vitro maturation of bovine oocytes and in vitro embryo culture on the development rate and embryo quality
Fonte: Reproducción;15(4):187-93, dic. 2000. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Objetivo: El desarrollo de un sistema de maduración (MIV) y cultivo (CIV) in vitro de oocitos humanos es importante. El uso de oocitos humanos en investigación es problemático. Los oocitos de bovinos han sido propuestos como el modelo más conveniente. Se llevaron a cabo experimentos donde se evaluó el efecto que tiene la estimulación de la síntesis de glutation (GSH) durante la MIV y el CIV sobre el desarrollo embrionario y la calidad de los mismos. Materiales y Métodos: Los oocitos provenientes de ovarios de matadero fueron madurados, fertilizados, cultivados y congelados in vitro. La síntesis de glutation fue estimulada con cisteamina. La tasa de desarrollo y calidad de los embriones se estudió en 5 grupos: MIV y CIV (Día 2, embriones de 2 a 6 células) sin suplementación de cisteamina (Cist) (Grupo Control) (A); MIV suplementado con 100 mM de Cist (MIV-100) y el CIV sin suplementación (B); MIV-100 y CIV suplementado con 25 µM de Cist (C); o 50 µM de Cist (D); o con 100 µM de Cist (E). Se realizaron 7 réplicas con 1.374 oocitos. Los datos transformados se analizaron mediante ANOVA y test de Tukey. Resultados: El desarrollo de los embriones en los grupos B, C y D fueron significativamente superiores al grupo control (A). El grupo D fue el mejor (P<0.05). Además, el grupo D presentó los mejores resultados de sobrevida y eclosión embrionaria luego del congelamiento, comparado con el grupo A. Discusión: Los resultados demuestran que la estimulación de la síntesis de GSH durante la MIV y el CIV de oocitos bovinos mejora las tasas de desarrollo de los embriones y su calidad. Estos resultados nos muestran el papel preponderante que cumple el metabolismo del GSH durante la maduración citoplasmática y el desarrollo de los embriones
Descritores: Fertilização In Vitro/métodos
Glutationa/uso terapêutico
Técnicas In Vitro
-Antioxidantes/uso terapêutico
Técnicas de Cultura de Células
Meios de Cultura/química
Cisteamina/farmacologia
Cisteamina/uso terapêutico
Cistina/uso terapêutico
Modelos Animais de Doenças
Glutationa/uso terapêutico
Limites: Animais
Tipo de Publ: Ensaio Clínico
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-268229
Autor: Puentes R., Rubén; Ibáñez T., Silvia; Solar G., Eric; Valenzuela L., Ana; Aracena A., Mariana.
Título: Cistinosis nefropática infantil / Nephropathic cystinosis in children
Fonte: Rev. chil. pediatr;71(2):122-7, mar.-abr. 2000. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La cistinosis nefropática, rara afección recesiva, se produce por defecto en el transporte lisosomal de cistina, y depósitos de cristales intracelulares en riñón, córnea, y otros tejidos. Constituye la primera causa congénita de síndrome de Fanconi, y evoluciona en la primera década de la vida a insuficiencia renal crónica. El diagnóstico se confirma por una detección de cistina en leucocitos y linfoblastos circulantes. Su tratamiento consiste en la reposición de las pérdidas por la tubolopatía, administración de cisteamina, que depleta cistina y favorece su transporte por la pared lisosomal. El objetivo de la presentación es dar a conocer el primer caso de cistinosis documentado y tratado en Chile. Se presenta el caso de un menor hospitalizado a los quince meses de vida, con desnutrición avanzada, raquitismo clínico, deshidratación severa, acidosis metabólica, hipokalemia e hipofosfemia severas, comprobándose tubulopatía de Fanconi. Se detectó concentración elevada de cistina en polimorfonucleares, confirmando diagnóstico de cistinosis. En tratamiento desde hace dos años con cisteamina oral, muestra excelente evolución pondoestatural y conservación de la función renal, persistiendo la tubulopatía
Descritores: Cistinose/complicações
Insuficiência Renal Crônica/etiologia
Síndrome de Fanconi/etiologia
-Cisteamina/uso terapêutico
Cistinose/diagnóstico
Cistinose/tratamento farmacológico
Cistinose/urina
Hipofosfatemia Familiar/etiologia
Limites: Humanos
Masculino
Lactente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Wajchenberg, B. L
Liberman, B
Id: lil-130210
Autor: Knoepfelmacher, M; Rocha, R; Salgado, L. R; Semer, M; Voss, D; Wajchenberg, B. L; Liberman, B.
Título: Cistinose nefropática: relato de 2 casos e revisäo da literatura / Nephropathic cystinosis: report of two cases and review of the literature
Fonte: Rev. Assoc. Med. Bras. (1992);40(1):43-6, jan.-mar. 1994. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Os autores descrevem dois casos de cistinose nefropática, da forma infantil, que se apresentaram com síndrome de Fanconi e diabetes insipidus nefrogênico. Após a confirmaçäo diagnóstica através da identificaçäo de cristais de cistina pelo exame de lâmpada de fenda e aspirado de medula óssea, os pacientes receberam tratamento convencional de reposiçäo das perdas renais de eletrólitos e minerais. O paciente 1 evoluiu para óbito após quadro de broncopneumonia. No paciente 2 foi iniciado tratamento com cisteamina, que é eficaz na depleçäo de cistina dos tecidos, na dose média de 50 mg/kg/dia, sendo este o primeiro caso de terapêutica com cisteamina em nosso meio.
Descritores: Cistinose/diagnóstico
-Cisteamina/uso terapêutico
Cistinose/complicações
Cistinose/tratamento farmacológico
Diabetes Insípido/complicações
Diabetes Insípido/diagnóstico
Evolução Fatal
Síndrome de Fanconi/complicações
Síndrome de Fanconi/diagnóstico
Limites: Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Adolescente
Tipo de Publ: Revisão
Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-76612
Autor: Laudanno, O. M; Bedini, O. A; Cesolari, J. A; San Miguel, P.
Título: Aspectos patogénicos en la úlcera duodenal por cisteamina: rol de las glándulas de Brunner (G B)
Fonte: Acta gastroenterol. latinoam;18(3):187-94, jul.-set. 1988. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Se estudió en ratas Wistar el factor ácido, el mecanismo dopaminérgico periférico y el rol de las GB en la prevención o agravación de la UDC. Se halló que Bromocriptina, un agonista dopaminérgico DA2, actuó en la prevención de la UDC y en la depleción PAS de las GB. En cambio, las drogas antidopaminérgicas periféricas SCH 23390, Domperidona y SAM e agravaron la UDC y ni impidieron la depleción PAS de las GB. El efecto antidopaminérgico de Cisteamina mas SAME provocaron siempre úlceras duodenales perforadas y que fue totalmente impedido por al ligaudra del píloro. En conclusión, se postuló al factor ácido, al mecanismo dopaminérgico periférico y a las GB en la patogenia de la UDC
Descritores: Bromocriptina/farmacologia
Glândulas Duodenais/fisiopatologia
Cisteamina/farmacologia
Úlcera Duodenal/etiologia
Ácido Gástrico/fisiologia
-Ratos Endogâmicos
Limites: Ratos
Animais
Feminino
Responsável: BR1.1 - BIREME



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