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Id: lil-557504
Autor: Matte, Shirley M. W; Silva, Clodoaldo Espinosa da1.
Título: Doença de Darier / Darier's disease
Fonte: J. bras. med;73(3):110-114, set. 1997. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Os autores relatam casos de doença de Darier em membros de três gerações. Comentam o quadro clínico, métodos de diagnóstico e a terapêutica a ser empregada.

Cases of Darier's disease in members of three generation are related. The authors comment the clinical manifestation, diagnosis and different methods of treatment.
Descritores: Doença de Darier/fisiopatologia
Doença de Darier/genética
Doença de Darier/terapia
-Etretinato/uso terapêutico
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1365.1 - Biblioteca Biomédica A - CB/A


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Id: lil-310178
Autor: Tuysuz Gálvez, Fabián I; Di Matteo, Luisa; Cerro, Mariana; Galimberti, Ricardo.
Título: Thost-Unna: presentación de un caso y revisión del tema / Thost-Unna: case presentation and review
Fonte: Arch. argent. dermatol;51(3):129-133, mayo-jun. 2001. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se presenta el caso de una paciente de 26 años de edad que presenta una queratodermia palmoplantar. Aunque las imágenes histopatológicas son comunes a otras queratodermias, las características clínicas y genéticas permiten llegar al diagnóstico de enfermedad de Thost-Unna, considerada por el International Working Group una histodisplasia. La frecuencia de aparición es indeterminada en nuestro país
Descritores: Acitretina
Etretinato
Ceratodermia Palmar e Plantar Difusa
-Acitretina
Biotina
Etretinato
Feto
Queratinas
Ceratodermia Palmar e Plantar Difusa
Gravidez
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Texto completo
Id: lil-289271
Autor: Moreira Preciado, Marisela; Díaz Almeida, José G; Pérez López, Aylet; Colomé Escoba, Magaly.
Título: Pitiriasis rubra pilaris asociada a artritis reumatoidea. Presentación de 1 caso / Pityriasis rubra pilaris associated with rheumatoid arthritis: a case report
Fonte: Rev. cuba. med;39(3):190-4, 2000.
Idioma: es.
Resumo: Se presentó 1 caso de pitiriasis rubra pilaris eritrodérmica de 10 años de evolución en 1 paciente de 74 años de edad. Se observó que la enfermedad cutánea se asoció con artritis reumatoidea lo que hizo pensar a los autores en el posible papel etiológico de los factores inmunológicos en la pitiriasis rubra pilaris. Durante su evolución también se presentó un carcinoma papilar de vejiga, queratosis seborreicas múltiples, nódulo laríngeo benigno, carcinomas basales y un queratoacantoma. Se impuso tratamiento con methotrexate, pero no resultó satisfactorio para su PRP. Se obtuvo una buena respuesta con el etretinato
Descritores: Artrite Reumatoide
Etretinato/uso terapêutico
Pitiríase Rubra Pilar/complicações
Pitiríase Rubra Pilar/tratamento farmacológico
Pitiríase Rubra Pilar/imunologia
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional


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Id: lil-288682
Autor: Chavarría, Ana Inés; Centurión, Alba; Anda, Griselda de.
Título: Lipoidoproteinosis: presentación de un caso y revisión del tema / Lipoid proteinosis: report of a case and revision of the topic
Fonte: Dermatol. argent;6(5):388-92, oct.-nov. 2000. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe es una rara afección que se hereda de manera autosómica recesiva, que se caracteriza por el depósito progresivo de material de tipo hialino en piel, mucosas y otros órganos internos. Generalmente comienza en la infancia con disfonía. Presentamos el caso de un varón de 11 años portador de lipoidoproteinosis que muestra las características clínicas e histológicas típicas de la enfermedad
Descritores: Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe/diagnóstico
-Diabetes Mellitus/complicações
Dimetil Sulfóxido/uso terapêutico
Etretinato/uso terapêutico
Hipogonadismo/complicações
Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe/genética
Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe/patologia
Insuficiência Respiratória/etiologia
Síndrome do Túnel Carpal/complicações
Prega Vocal/patologia
Distúrbios da Voz/etiologia
Limites: Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-261387
Autor: Bottegal, Héctor Fabián; García Díaz, Rita; Cervini, Andrea Bettina; Laterza, Amelia M; Pierini, Adrián M.
Título: Eritroqueratodermia simétrica progresiva: síndrome de Gottron / Symmetric progresive erythrokeratoderma: Gottron syndrome
Fonte: Arch. argent. dermatol;50(2):67-73, mar.-abr. 2000. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable
Descritores: Etretinato/uso terapêutico
Ceratodermia Palmar e Plantar/diagnóstico
-Doença de Darier/complicações
Etretinato/administração & dosagem
Etretinato/efeitos adversos
Ceratodermia Palmar e Plantar/tratamento farmacológico
Ceratodermia Palmar e Plantar/etiologia
Retinoides/uso terapêutico
Limites: Humanos
Feminino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-258610
Autor: Chavarría, Ana I; Anda, Griselda de.
Título: El uso de acitretin en el tratamiento de la eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar / Acitretin therapy for congenital bullous ichthyosiform erythroderma
Fonte: Arch. argent. dermatol;50(1):29-33, ene.-feb. 2000. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar constituye una forma rara de ictiosis de carácter autosómico dominante, que presenta eritema generalizado y ampollas desde el nacimiento, que posteriormente son reemplazadas por escamas gruesas, oscuras y adherentes, predominando en flexuras. El tratamiento de esta condición puede resultar muy difícil. Si bien los retinoides sistémicos constituyen el tratamiento de elección para los trastornos de la queratinización, las dosis elevadas pueden desencadenar fragilidad cutánea y formación de ampollas. Se discute el uso de acitretin y los efectos secundarios en esta forma de ictiosis
Descritores: Acitretina/uso terapêutico
Hiperceratose Epidermolítica/tratamento farmacológico
Retinoides/uso terapêutico
-Acitretina/administração & dosagem
Acitretina/efeitos adversos
Cicatrização
Eritrodermia Ictiosiforme Congênita/tratamento farmacológico
Etretinato/uso terapêutico
Imidazóis/uso terapêutico
Resultado do Tratamento
Limites: Humanos
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-248585
Autor: Balian, M; Retamar, R; Pizzariello, G; Kien, C; Chouela, E.
Título: Eritroqueratodermia variabilis: síndrome de Mendes da Costa / Erythrokeratodermia variabilis: Mendes da Costa syndrome
Fonte: Dermatol. argent;5(3):235-6, jun.-jul. 1999. ilus.
Idioma: es.
Descritores: Eritema/diagnóstico
Ceratose/diagnóstico
-Doença Crônica
Eritema/etiologia
Etretinato/uso terapêutico
Ceratose/tratamento farmacológico
Ceratose/etiologia
Retinoides/uso terapêutico
Dermatopatias/genética
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-242375
Autor: Rodrigues, Mirian Lane de O; Souza, Cacilda S; Roselino, Ana Maria F; Foss, Norma T.
Título: Psoríase e pseudo-hipoparatireoidismo / Psoriasis and pseudohypoparathyroidism
Fonte: An. bras. dermatol;73(3):229-31, maio-jun. 1998. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Relato de caso clínico de paciente do sexo masculino, de 24 anos de idade, com psoríase pustulosa havia dois meses. Apresentava antecedentes de crises convulsivas e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. Ao exame físico o sinal de Trousseau foi positivo, e a dosagem de cálcio no soro estava acentuadamente diminuída. O diagnóstico foi de psoríase pustulosa generalisada associada a pseudo-hipoparatireoidismo. Inicialmente o paciente foi tratado com etretinato, sem controle do quadro; porém, com detecçäo da hipocalcemia e a reposiçäo do cálcio, houve melhora acentuada das lesöes cutâneas. A remissäo completa foi obtida com a correçäo da hipocalcemia. Esses resultados indicam que a hipocalcemia estava diretamente relacionada com a manutençäo das lesöes de psoríase pustulosa generalizada e pseudo-hipoparatireoidismo
Descritores: Carbonato de Cálcio/uso terapêutico
Etretinato/uso terapêutico
Hipocalcemia/complicações
Hipocalcemia/terapia
Pseudo-Hipoparatireoidismo/complicações
Psoríase/diagnóstico
Psoríase/etiologia
Psoríase/tratamento farmacológico
Vitamina D/uso terapêutico
-Diagnóstico Diferencial
Distúrbios do Metabolismo do Cálcio/complicações
Pseudo-Hipoparatireoidismo/diagnóstico
Pseudopseudo-Hipoparatireoidismo/diagnóstico
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR11.1 - Biblioteca


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Id: lil-222168
Autor: Santos, Itamar Belo dos; Silva, Mecciene Mendes da; França, Emmanuel Rodrigues de.
Título: Poroceratose palmar e plantar disseminada com lesöoes de mucosa oral: relato de caso / Prokeratosis palmaris and plantaris disseminata with oral lesions: a case report
Fonte: An. bras. dermatol;72(4):389-93, jul.-ago. 1997. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Os autrores apresentam caso de mulher com 56 anos portadora de poroceratose palmar e plantar disseminada, com lesöes da mucosa oral. Apesar de 46 anos de evoluçäo da doença e uma resposta negativa ao DNCB e testes intradérmicos para avaliaçäo da imunidade celular, näo apresenta cancerizaçäo de nenhuma lesäo cutâneo-mucosa. O uso de laser de CO resultou em regressäo das lesöoes irradiadas.
Descritores: Lasers/uso terapêutico
Mucosa Bucal/lesões
Poroceratose/epidemiologia
Poroceratose/terapia
Testes Intradérmicos/métodos
-Doença de Crohn/complicações
Etretinato
Imunossupressão/efeitos adversos
Recidiva
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR11.1 - Biblioteca


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Mendonça, Ana Maria Nunes
Id: lil-222165
Autor: Bacellar, Alice Grisi; Duarte, Helio; Neffa, Jane Marcy; Mendonça, Ana Maria Nunes.
Título: Doença de Darier com lesäo mucosa: a abordagem terapêutica com etretinato / Darier's disease with mucosal lesion: the therapeutic approach with etretinate
Fonte: An. bras. dermatol;72(4):369-72, jul.-ago. 1997. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A doença de Darier é genodermatose autossômica dominante, porém, casos sem história familiar säo comuns. Caracteriza-se por pápulas ceratósicas, principalmente na parte superior do tronco e no couro cabeludo, ceratoses punctatas palmares e distrofia ungeal. Os autores relatam um caso de doença de Darier com extensas lesöes cutâneas, alteraçöes ungeais e lesöoes na mucosa oral, que säo raras. Realizou-se exame histopatológico em duas lesöes, uma na regiäo dorsal e outra na mucosa oral. O paciente foi tratado com etretinato na dose de 1mg/kg/dia (50mg/dia) durante um mês, com excelente resultado. Inclui-se revisäo da literatura.
Descritores: Dorso
Lesões nas Costas
Doença de Darier/tratamento farmacológico
Doença de Darier/patologia
Etretinato/uso terapêutico
Mucosa Bucal/lesões
Unhas/fisiopatologia
-Doença de Darier/diagnóstico
Doença de Darier/etiologia
Doença de Darier/genética
Doença de Darier/psicologia
Dermatite Seborreica/diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
Relações Médico-Paciente
Retinoides/uso terapêutico
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR11.1 - Biblioteca



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