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Id: lil-726839
Autor: Mesa Herrera, Natalia Regina; Carmona Carmona, Cristian Andrés; Burgos Herrera, Luis Carlos.
Título: Pruebas bioquímicas para la detección de metabolitos producidos en los errores innatos del metabolismo / Biochemical tests for the detection of metabolites produced in inborn errors of metabolism / Provas bioquímicas para a detecção de metabólitos produzidos nos erros inatos do metabolismo
Fonte: Iatreia;27(4):417-427, oct.-dic. 2014. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Los errores innatos del metabolismo (EIM) son más de 550 enfermedades en las que se presenta una deficiencia o ausencia de proteínas con actividad enzimática, transportadora, receptora o estructural. Cada una de estas enfermedades es rara, pero su gran variedad hace que, consideradas en conjunto, sean la principal patología neonatal. Para la detección de los metabolitos producidos en los EIM se pueden utilizar pruebas cualitativas. Su utilidad radica en que son muy rápidas y de fácil acceso, y en que sirven como pruebas presuntivas para proceder a hacer exámenes más especializados o para enfocar el diagnóstico. Teniendo en cuenta su importancia para un diagnóstico temprano de los EIM, el objetivo del presente artículo es describir el funcionamiento de las pruebas bioquímicas de resorcinol, dinitrofenilhidrazina, nitrosonaftol, nitroprusiato y Hoesch, haciendo énfasis en los metabolitos que detectan.

Inborn errors of metabolism (IEM) are more than 550 diseases in which there is a deficiency or absence of proteins with enzymatic, transporter, receptor or structural activity. Individually these diseases are rare, but because of their wide variety they are, considered together, the largest neonatal disease. To detect metabolites produced in IEM qualitative tests can be used. They are easily accessible and fast to carry out, and serve as presumptive elements before proceeding to more specialized tests or to focus diagnosis. Given their importance for the early diagnosis of IEM, this article aims to describe the functioning of the following biochemical tests: dinitrophenylhydrazine, resorcinol, nitrosonaphtol, nitroprusside and Hoesch, emphasizing in the metabolites that they detect.

Os erros inatos do metabolismo (EIM) são mais de 550 doenças nas que se apresenta uma deficiência ou ausência de proteínas com atividade enzimática, transportadora, receptora ou estrutural. Cada uma destas doenças é rara, mas sua grande variedade faz que, consideradas em conjunto, sejam a principal patologia neonatal. Para a detecção dos metabólitos produzidos nos EIM se podem utilizar provas qualitativas. Sua utilidade radica em que são muito rápidas e de fácil acesso, e em que servem como provas presuntivas para proceder a fazer exames mais especializados ou para enfocar o diagnóstico. Tendo em conta sua importância para um diagnóstico precoce dos EIM, o objetivo do presente artigo é descrever o funcionamento das provas bioquímicas de resorcinol, dinitrofenilhidrazina, nitrosonaftol, nitroprusiato e Hoesch, fazendo ênfases nos metabólitos que detectam.
Descritores: Dinitrofenóis
Frutose
Cetoácidos
Erros Inatos do Metabolismo
Nitroprussiato/química
Porfobilinogênio
Resorcinóis/química
Tirosina
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO56.1 - Biblioteca


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Texto completo SciELO Brasil
Braile, Domingo Marcolino
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Id: lil-719408
Autor: Oliveira, Marcos Aurélio Barboza de; Brandi, Antônio Carlos; Santos, Carlos Alberto dos; Botelho, Paulo Henrique Husseni; Cortez, José Luís Lasso; Goissis, Gilberto; Braile, Domingo Marcolino.
Título: Paradoxo do cálcio - o que temos a temer? / The calcium paradox - What should we have to fear?
Fonte: Rev. bras. cir. cardiovasc;29(2):249-254, Apr-Jun/2014. tab, graf.
Idioma: pt.
Resumo: O paradoxo do cálcio foi pela primeira vez citado em 1966 por Zimmerman et al. A partir daí, ganhou grande interesse por parte da comunidade científica internacional devido ao fato da ausência do íon cálcio produzir na célula muscular cardíaca dano semelhante à lesão de isquemia-reperfusão. Apesar de não serem conhecidos todos os mecanismos envolvidos no processo da lesão celular no paradoxo do cálcio, a conexão intercelular mantida somente pelo nexus parece ter papel chave na fragmentação celular. A adição de pequenas concentrações de cálcio, bloqueadores de canal de cálcio, hiponatremia ou hipotermia são importantes para evitar que haja lesão celular no momento da reperfusão com soluções com concentração fisiológica de cálcio.

The calcium paradox was first mentioned in 1966 by Zimmerman et al. Thereafter gained great interest from the scientific community due to the fact of the absence of calcium ions in heart muscle cells produce damage similar to ischemia-reperfusion. Although not all known mechanisms involved in cellular injury in the calcium paradox intercellular connection maintained only by nexus seems to have a key role in cellular fragmentation. The addition of small concentrations of calcium, calcium channel blockers, and hyponatraemia hypothermia are important to prevent any cellular damage during reperfusion solutions with physiological concentration of calcium.
Descritores: Cálcio/metabolismo
Traumatismos Cardíacos/metabolismo
Miócitos Cardíacos/metabolismo
-Trifosfato de Adenosina/metabolismo
Permeabilidade da Membrana Celular
Cafeína/efeitos adversos
Bloqueadores dos Canais de Cálcio/farmacologia
Cálcio/administração & dosagem
Dinitrofenóis/metabolismo
Glicocálix/metabolismo
Insuficiência Cardíaca/etiologia
Traumatismos Cardíacos/etiologia
Traumatismos Cardíacos/patologia
Traumatismo por Reperfusão Miocárdica/metabolismo
Miocárdio/metabolismo
Sódio/fisiologia
Fatores de Tempo
Limites: Animais
Humanos
Ratos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-78220
Autor: Bongioanni, Lucia C. de; Ramos, Eugenia H.
Título: Determinación del pH intracelular por distribución de ácido benzoico en S. cerevisiae, transporte de aminoácidos y gradiente de protones / Determination of internal pH of S. cerevisiae from the distribution of benzoic acid: amino acids transport and proton gradient
Fonte: Rev. argent. microbiol;20(1):1-15, 1988. tab.
Idioma: es.
Resumo: El (pHi) de Saccjaromyces cerevisiae, cepa silvestre y su mutante rhose determinó por el método de distribución intra-extracelilar del ácido 14C-benzoico. Los valores de pHi obtenidos (con un pH externo de 4,5) variarón con la depa de levadura y dependieron de las condiciones metabólicas de las mismas. En células de la cepa silvestre, energizada por incubación previa con glucosa 5 mM, el pHi osció entre 6,15-6,40 y el gradiente de protones a través de la membrana deltapH entre 1,65-1,90 ó -97 a -112 mV. Esos valores fueron mayores que los de células ayunadas: pHi 5,90, deltapH 1,40 ó -82 mV. En esas dos condiciones metabólicas, los valores en la mutante rho- fueron algo menores que en la cepa silvestre; levadura rho- energizada pHi 6,05, deltapH 1,55 ó -91 mV; levadura rho- ayunada pHi 5,70, deltapH 1,20 ó -71 mV. Los protonófros DNP y PCP produjeron una disminución del pHi del deltapH y una inhibición de la entrada de L-leucina por los sistemas S1, alta afinidad y baja velocidad y S2, baja afinidad y alta velocidad. Los valores de la disminución del deltapH y la inhibición del transporte de L-leucina obtenidos indican que no hay una relación estricta entre el deltapH y el proceso de transporte
Descritores: Benzoatos/análise
Concentração de Íons de Hidrogênio
Leucina/metabolismo
Líquido Intracelular/análise
Líquidos Corporais/análise
Saccharomyces cerevisiae/metabolismo
-Dinitrofenóis/farmacologia
Eletroquímica
Metabolismo Energético
Pentaclorofenol/farmacologia
Prótons
Saccharomyces cerevisiae/genética
Transporte Biológico Ativo
Água/análise
Responsável: BR1.1 - BIREME



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