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Id: lil-727663
Autor: Da, M.X.; Zhang, Y.B.; Yao, J.B.; Duan, Y.X..
Título: DNA methylation regulates expression of VEGF-C, and S-adenosylmethionine is effective for VEGF-C methylation and for inhibiting cancer growth
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;47(12):1021-1028, 12/2014. tab, graf.
Idioma: en.
Projeto: the National Natural Science Foundation of China; . Gansu Provincial Health Industry Research Programs.
Resumo: DNA hypomethylation may activate oncogene transcription, thus promoting carcinogenesis and tumor development. S-adenosylmethionine (SAM) is a methyl donor in numerous methylation reactions and acts as an inhibitor of intracellular demethylase activity, which results in hypermethylation of DNA. The main objectives of this study were to determine whether DNA hypomethylation correlated with vascular endothelial growth factor-C (VEGF-C) expression, and the effect of SAM on VEGF-C methylation and gastric cancer growth inhibition. VEGF-C expression was assayed by Western blotting and RT-qPCR in gastric cancer cells, and by immunohistochemistry in tumor xenografts. VEGF-C methylation was assayed by bisulfite DNA sequencing. The effect of SAM on cell apoptosis was assayed by flow cytometry analyses and its effect on cancer growth was assessed in nude mice. The VEGF-C promoters of MGC-803, BGC-823, and SGC-7901 gastric cancer cells, which normally express VEGF-C, were nearly unmethylated. After SAM treatment, the VEGF-C promoters in these cells were highly methylated and VEGF-C expression was downregulated. SAM also significantly inhibited tumor growth in vitro and in vivo. DNA methylation regulates expression of VEGF-C. SAM can effectively induce VEGF-C methylation, reduce the expression of VEGF-C, and inhibit tumor growth. SAM has potential as a drug therapy to silence oncogenes and block the progression of gastric cancer.
Descritores: Antineoplásicos/farmacologia
Metilação de DNA/efeitos dos fármacos
Regulação para Baixo/efeitos dos fármacos
Regulação Neoplásica da Expressão Gênica/efeitos dos fármacos
S-Adenosilmetionina/farmacologia
Neoplasias Gástricas/tratamento farmacológico
Fator C de Crescimento do Endotélio Vascular/metabolismo
-Apoptose/efeitos dos fármacos
Western Blotting
Linhagem Celular Tumoral
Carcinogênese/efeitos dos fármacos
Metilação de DNA/genética
Citometria de Fluxo
Regulação Neoplásica da Expressão Gênica/fisiologia
Xenoenxertos/efeitos dos fármacos
Imuno-Histoquímica
Camundongos Nus
Oncogenes/efeitos dos fármacos
Regiões Promotoras Genéticas/efeitos dos fármacos
Reação em Cadeia da Polimerase em Tempo Real
RNA Mensageiro/análise
Neoplasias Gástricas/metabolismo
Fator C de Crescimento do Endotélio Vascular/efeitos dos fármacos
Fator C de Crescimento do Endotélio Vascular/genética
Limites: Animais
Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-712420
Autor: Benítez-Páez, Alfonso; Cárdenas-Brito, Sonia; Corredor, Mauricio; Villarroya, Magda; Armengod, María Eugenia.
Título: Impairing methylations at ribosome RNA, a point mutation-dependent strategy for aminoglycoside resistance: The rsmG case / Mutaciones en genes modificadores de ARN ribosómico y la resistencia a aminoglucósidos: el caso del gen rsmG
Fonte: Biomédica (Bogotá);34(supl.1):41-49, abr. 2014. ilus, tab.
Idioma: en.
Resumo: Introduction: Aminoglycosides like streptomycin are well-known for binding at specific regions of ribosome RNA and then acting as translation inhibitors. Nowadays, several pathogens have been detected to acquire an undefined strategy involving mutation at non structural ribosome genes like those acting as RNA methylases. rsmG is one of those genes which encodes an AdoMet-dependent methyltransferase responsible for the synthesis of m 7 G527 in the 530 loop of bacterial 16S rRNA. This loop is universally conserved, plays a key role in ribosomal accuracy, and is a target for streptomycin binding. Loss of the m 7 G527 modification confers low-level streptomycin resistance and may affect ribosomal functioning. Objectives: After taking into account genetic information indicating that some clinical isolates of human pathogens show streptomycin resistance associated with mutations at rsmG , we decided to explore new hot spots for mutation capable of impairing the RsmG in vivo function and of promoting low-level streptomycin resistance. Materials and methods: To gain insights into the molecular and genetic mechanism of acquiring this aminoglycoside resistance phenotype and the emergence of high-level streptomycin resistance in rsmG mutants, we mutated Escherichia coli rsmG and also performed a genotyping study on rpsL from several isolates showing the ability to grow at higher streptomycin concentrations than parental strains. Results: We found that the mutations at rpsL were preferentially present in these mutants, and we observed a clear synergy between rsmG and rpsL genes to induce streptomycin resistance. Conclusion: We contribute to understand a common mechanism that is probably transferable to other ribosome RNA methylase genes responsible for modifications at central sites for ribosome function.

Introducción. Los aminoglucósidos son moléculas antibióticas capaces de inhibir la síntesis de proteínas bacterianas tras su unión al ribosoma procariota. La resistencia a aminoglucósidos está clásicamente asociada a mutaciones en genes estructurales del ribosoma bacteriano; sin embargo, varios estudios recientes han demostrado, de forma recurrente, la presencia de un nuevo mecanismo dependiente de mutación que no involucra genes estructurales. El gen rsmG es uno de ellos y se caracteriza por codificar una metiltransferasa que sintetiza el nucleósido m 7 G527 localizado en el loop 530 del ribosoma bacteriano, este último caracterizado como sitio preferencial al cual se une la estreptomicina. Objetivo. Partiendo de las recientes asociaciones clínicas entre las mutaciones en el gen rsmG y la resistencia a estreptomicina, este estudio se propuso la caracterización de nuevos puntos calientes de mutación en este gen que puedan causar resistencia a estreptomicina usando Escherichia coli como modelo de estudio. Materiales y métodos. Se indagó sobre el mecanismo genético y molecular por el cual se adquiere la resistencia a estreptomicina y su transición a la resistencia a altas dosis mediante mutagénesis dirigida del gen rsmG y genotipificación del gen rpsL . Resultados. Se encontró que la mutación N39A en rsmG inactiva la proteína y se reportó un nuevo conjunto de mutaciones en rpsL que confieren resistencia a altas dosis de estreptomicina. Conclusiones. Aunque los mecanismos genéticos subyacentes permanecen sin esclarecer, se concluyó que dichos patrones secuenciales de mutación podrían tener lugar en otros genes modificadores del ARN bacteriano debido a la conservación evolutiva y al papel crítico que juegan tales modificaciones en la síntesis de proteínas.
Descritores: Aminoglicosídeos/farmacologia
Antibacterianos/farmacologia
Farmacorresistência Bacteriana/genética
Proteínas de Escherichia coli/genética
Mutação de Sentido Incorreto
Metiltransferases/genética
Mutação Puntual
Processamento Pós-Transcricional do RNA/genética
RNA Bacteriano/metabolismo
/metabolismo
RNA, RIBOSOMAL, ABNORMALITIES, MULTIPLES/metabolismo
Estreptomicina/farmacologia
-Sequência de Aminoácidos
Sítios de Ligação/genética
Domínio Catalítico/genética
Proteínas de Escherichia coli/química
Proteínas de Escherichia coli/metabolismo
Escherichia coli/efeitos dos fármacos
Escherichia coli/enzimologia
Metilação
Modelos Moleculares
Dados de Sequência Molecular
Metiltransferases/química
Metiltransferases/metabolismo
Filogenia
Conformação Proteica
RNA Bacteriano/genética
/genética
RNA, RIBOSOMAL, ABNORMALITIES, MULTIPLES/genética
Proteínas Recombinantes de Fusão/genética
Proteínas Recombinantes de Fusão/metabolismo
Proteínas Ribossômicas/genética
Proteínas Ribossômicas/metabolismo
S-Adenosilmetionina/metabolismo
Alinhamento de Sequência
Análise de Sequência de DNA
Deleção de Sequência
Homologia de Sequência de Aminoácidos
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: CO332 - Facultad de Medicina


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Id: lil-603849
Autor: Oliveira, Anny Cristyni Prestes de; Rabelo, Renata Fernandes; Araújo, Fredterico Lobo Cruz de; Fraga, Fabíola Cristina da Silva; Reis, Karla Gracy; Royg, Ethel Leite; Mangueira Junior, Pedro Ernesto.
Título: Doença hepática alcoólica / Alcoholic hepatic disease
Fonte: J. bras. med;91(5/6):57-61, nov.-dez. 2006.
Idioma: pt.
Resumo: O alcoolismo corresponde a um distúrbio altamente prevalente, que é apontado como fator etiológico e(ou) fator de risco importante de vários tipos de patologias orgânicas graves. Tais características o tornam um problema de saúde pública, incitando a necessidade de atitudes eficazes por parte dos profissionais de saúde em relação ao seu diagnóstico e à prevenção. Infelizmente, inquéritos demonstram que o Brasil está na categoria de grande consumidor de bebidas alcoólicas, traduzindo o fácil acesso ao consumo e o incentivo exaustivo por parte da mídia. Com base nessas considerações, o objetivo do presente estudo é discutir os aspectos mais relevantes dessa patologia enfatizando o diagnóstico e a abordagem terapêutica.
Descritores: Alcoolismo
Hepatite Alcoólica/diagnóstico
Hepatite Alcoólica/fisiopatologia
Hepatite Alcoólica/terapia
-Corticosteroides
Cirrose Hepática/diagnóstico
Cirrose Hepática/terapia
Fígado Gorduroso/fisiopatologia
Glucagon
Pentoxifilina
Propiltiouracila/uso terapêutico
S-Adenosilmetionina
Limites: Humanos
Responsável: BR1365.1 - Biblioteca Biomédica A - CB/A


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Id: lil-254872
Autor: Maldonado, Silvia M; Morsino, Roberto A; Chappuis, Juan M; Papa, Mariana B; Consigli, Javier E.
Título: Enfermedad de Günter / Günter's disease
Fonte: Arch. argent. dermatol;48(4):183-7, jul.-ago. 1998. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Günter o porfiria eritropoyética congénita es el resultado de la deficiente actividad de la enzima uroporfirinógeno III cosintetasa, siendo una afección de transmisión autosómica recesiva. Las manifestaciones clínicas comunicadas comprenden fotosensibilidad, con hipertricosis y una erupción ampollar de evolución mutilante. Presentamos un caso de enfermedad de Günther en un varón de 28 años cuyas manifestaciones clínicas y de laboratorio son características de la enfermedad
Descritores: Porfiria Eritropoética/diagnóstico
-beta Caroteno/uso terapêutico
Cloroquina/uso terapêutico
Transtornos de Fotossensibilidade/diagnóstico
Transtornos de Fotossensibilidade/etiologia
Porfiria Eritropoética/complicações
Porfiria Eritropoética/tratamento farmacológico
S-Adenosilmetionina/uso terapêutico
Bicarbonato de Sódio/uso terapêutico
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-248558
Autor: Vidal, Graciela del Carmen; Gras, María del Carmen; Prida, Mónica; Luponio, María Fabiana; Kleinsorge, Elisa; Boldini, Catalina; Piva, Julio Rubén; Torres, Valeriano; Carri, Julio Horacio.
Título: Porfiria cutánea tarda: análisis de datos y criterios prospectivos para su manejo clínico / Porphyria cutanea tarda: data analysis and prospective criteria for the clinical manegement
Fonte: Arch. argent. dermatol;49(4):155-65, jul.-ago. 1999. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Objetivo: realizar un análisis retrospectivo de los datos obtenidos en pacientes con porfiria cutánea tarda (PCT); establecer pautas de manejo diagnóstico y de seguimiento; evaluar enfermedades asociadas y/o vinculadas a PCT. Material y métodos: pacientes provenientes de la Sección Dermatología del Hospital J. B. Iturraspe de la ciudad de Santa Fe (1985-1997) y del Servicio de Gastroenterología del Sanatorio Allende de la ciudad de Córdoba (1997). Resultados: del total de 14 pacientes, 11 se diagnosticaron en Santa Fe y 3 en Córdoba; rango etario: 36-63; edad promedio 53,2; 11 hombres y 3 mujeres. Signos dermatológicos más frecuentes: lesiones ampollares, hiperpigmentación y fotosensibilidad. Signos oculares encontrados: fotofobias e inyección conjuntival. Factores precipitantes: tóxicos: etilismo (10), alcohol metílico (1), agroquímicos (1). Farmacológicos: estrógenos (1); psicofármacos (1). Enfermedades asociadas: lepra (2), carcinoma testicular y enfermedad de von Recklinghausen, psoriasis, diabetes, anemia hemolítica autoinmune. Determinación de marcadores virales: total de pacientes: 5; resultados: VIH (-) 3/3; VHB (-) 5/5; VHC (+) 4/5. Conclusión: se enfatiza la importancia de la asociación de PCT y hepatopatía crónica, en especial por virus C
Descritores: Porfiria Cutânea Tardia/complicações
-Alcoolismo/complicações
Carcinoma Hepatocelular/complicações
Cloroquina/uso terapêutico
Congêneres do Estradiol/efeitos adversos
Hepatite B Crônica/complicações
Hepatite C Crônica/complicações
Hipertricose/etiologia
Flebotomia/estatística & dados numéricos
Porfiria Cutânea Tardia/diagnóstico
Porfiria Cutânea Tardia/terapia
Fatores Desencadeantes
Estudos Prospectivos
S-Adenosilmetionina/uso terapêutico
Luz Solar/efeitos adversos
Vitamina E/uso terapêutico
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-241311
Autor: Laffargue, Jorge A; Pierini, Adrián M; Soliani, Andrea; Perera, Victoria; Batlle, Alcira M. del C.
Título: Porfirias en la infancia: revisión casuística de 17 casos de niños con porfiria en un servicio de dermatología pediátrica manifestaciones cutáneas evaluación de características hereditarias propuesta terapéutica revisión bibliográfica / Porphyria of infancy: review of 17 cases from a pediatric dermatology service the cutaneous manifestations and hereditary characteristics
Fonte: Arch. argent. dermatol;49(2):49-71, mar.-abr. 1999. ilus, tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Entre agosto de 1987 y diciembre de 1996 se observaron en nuetros servicio de dermatolgía pediátrica, sobrre un total de 37.467 pacientes con consulta de primera vez, 17 niños con diagnóstico confirmado, con una prevalencia del 0,057 por ciento (1 caso de porfiria cada 2.000 consultas de primera vez). Los 17 casos se distribuyeron de la siguiente manera. Porfiria Cutánea Tarda (PCT): 9 casos (52,9 por ciento); Protoporfiria eritropoyética (PPE): 6 casos (35,3 por ciento); Porfiria Variegata (PV): 1 caso (5,9 por ciento) y Porfiria Eritropoyéctica Congénita de Günther (PCE): 1 caso (5, 9 por ciento). Relación: PCT/PPE: 1,5:1. La distribución de frecuencia acorde a sexo y edad fue la siguiente: PCT: relación F/M: 2:1 (F= 6 casos; M= 3 casos); Edad: Rango= 3 a 12 años X= 7 años. PPE: relación F/M: 1:2 (F= 2 casos; M= 4 casos); Edad: Rango= 2 a 11 años X= 7 años. PV: 1 caso de una niña de 8 años. PEC: 1 caso de una niña de 2 meses. El diagnóstico de porfirinas en orina, plasma, eritrocitos y materia fecal y el índice de fluorescencia plasmática, acorde a su correlación clínica. Se evaluaron los antecedentes hereditarios en la mayoria de los pacientes, observándose diferentes cuadros de porfiria comprobados en los familiares, fundamentalmente en los niños portadors de PCT. Los síntomas iniciales estuvieron asociados con fenómenos de fotosensibilidad y aparición de lesiones vesico-ampollares en regiones expuetas, principalmente cara y dorso de manos. La hipertricosis fue constante en los casos de PCT. Hubo compromiso abdominal en los casos de PEC y PV y severa onicodistrofia con hipertricosis, anemia hemolítica y mal estado general en el caso de Günther. Un caso de PCT asociado con leucemia mieloide y otro en un paciente post-transplantado renal (no diálisis). En todos los pacientes con PPE se realizaron biopsias hepáticas con resultados normales...
Descritores: Porfiria Cutânea Tardia/diagnóstico
Porfiria Eritropoética/diagnóstico
Porfirias Hepáticas/diagnóstico
Porfirias/genética
S-Adenosilmetionina/uso terapêutico
-beta Caroteno/uso terapêutico
Cloroquina/uso terapêutico
Diagnóstico Diferencial
Transtornos de Fotossensibilidade/fisiopatologia
Porfiria Eritropoética/fisiopatologia
Porfiria Eritropoética/tratamento farmacológico
Porfirias Hepáticas/fisiopatologia
Porfirias Hepáticas/tratamento farmacológico
Porfirias/classificação
Porfirias/enzimologia
Porfirinas/urina
Piridoxina/uso terapêutico
S-Adenosilmetionina/administração & dosagem
Resultado do Tratamento
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatório Técnico
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-239524
Autor: Stella, A. M; Melito, V. E; Melito, V. A; Noriega, G; Muramatsu, H; Tomassi, L; Magnin, P. H; Battle, A. M. del C.
Título: Coproporfiria hereditaria. Estudios bioquímicos en 7 pacientes sintomáticos y familiares / Coproporphyria heredity. Studies biochemistry in 7 patients sintomatics and familiaries
Fonte: Rev. argent. dermatol;79(3):144-52, jul.-sept. 1998. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Se han estudiado 7 pacientes con coproporfiria herediatria (CPH) sintomática: en 6 de ellos se investigaron 14 familiares consanguíneos. Tres de los siete (43 por ciento) pacientes exhibián signos cutáneos hiperpigmentación, fotosensibilidad, y/o máculas y todos presentaron ataques neuroviscerales. Desde el punto de vista bioquímico los pacientes excretaban niveles elevados de precursores y/o porfirinas en orina ácido 5-aminoleválico (ALA) (3,9 - 14,1 mg/24h), porfobilinógeno (PBG) (6,5 - 47,9 mg/24h), porfirinas totales (645-31129 mug/24h), que disminuyeron alcanzada la remisión (ALA: 0,2 - 5,3 mg/24h: PBG: 0,8 -25,2 mg/25,2 mg/24h, porfirinas totales 112-952 mu/24h, valor normal: ALA 2-4 mg/24h: PBG: 1-2 mg/24h. Porfirinas 20-250 mug/24h). Las profirinas fecales también estuvieron incrementadas la fase aguda (316-50.056 mug/g seco) y en remisión (165-1600) mug/g seco) valor normal <= 130 mu/g seco. El patrón de excreción de porfirinas urinarias y fecales mostró siempre una elevada concentración de coproporfirinas, la longitud de onda de emisión (618 nm) de las porfirinas plasmáticas permitió identificar la porfiria como una CPH y distinguirla de la porfiria variegata (PV). El tratamiento del ataque agudo de la CPH fue semejante al empleado en los casos de porfiria aguda intermitente o PV carbohidratos (ataques agudos 300- 500 g/diarios, ataques leves 20 - 40 g/diarios) complejo vitamínico B y ácido fólico (30 mg/día). Cuando los pacientes presentaron signos clínicos cutáneos se administró S-adenosil-L-metionina 12 mg/kg/día durante 3 semanas.
Descritores: Porfirias Hepáticas/congênito
Porfirias Hepáticas/diagnóstico
Porfirias Hepáticas/genética
Porfirias Hepáticas/terapia
-S-Adenosilmetionina/administração & dosagem
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR45.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-221459
Autor: Di Pavoda, C; Bortolini, M.
Título: S-7 Avances en el manejo de las hepatopatías
Fonte: Rev. colomb. gastroenterol;5(1):52-8, ene.-mar. 1990.
Idioma: es.
Descritores: Colestase Intra-Hepática
S-Adenosilmetionina
-Colestase Intra-Hepática/complicações
Colestase Intra-Hepática/diagnóstico
Colestase Intra-Hepática/epidemiologia
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Conferência Clínica
Responsável: CO47.1 - Centro de Documentación


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Id: lil-221433
Autor: Botero, R. C; Delgado, C.
Título: Efectividad terapéutica de la S-Adenosil-L-Metionina en hepatitis viral aguda A,B, NANB
Fonte: Rev. colomb. gastroenterol;8(4):181-9, oct.-dic. 1993. tab.
Idioma: es.
Resumo: La hepatitis viral aguda es una causa frecuente de enfermedad en el mundo, ocasionado serias complicaciones, y altos costos como consecuencia de la incapacidad resultante. A pesar de esto, no disponemos de ninguna modalidad terapéutica de probada eficacia. El papel exacto de la SAMe en el tratamiento de las hepatopatías ha sido parcialmente clarificado por estudios recientes que muestran, que esta molécula es de efecto benéfico en la colestasis intrahepática (DRUGS 0:111, 1990) y otras hepatopatías. Para evaluar la efectividad de la SAMe se realizó un estudio doble ciego, placebo, control en 28 pacientes entre enero 25 de 1989 y junio 15 de 1991 con los siguientes criterios de inclusión: Edad entre 10 y 65 años, evidencia clínica de hepatitis aguda A, B o NANB, menos de 15 días de evolución, AST y-o ALT mayor de 500 U-L y bilirrubina total mayor de 3 mg-dl. Todos los pacientes fueron aleatorizados para recibir SAMe 500 mgr IV diariamente por 10 días o Placebo (l-Lisina 150 mg; Hidróxido de sodio 4.5 mgs; agua destilada estéril 5.0 ml) IV diariamente por 10 días. Ambos grupos eran comparables en relación con la edad, etiología y pruebas hepáticas. Las diferencias entre los grupos se evaluaron utilizando las pruebas ANOVA, t de Student, con programa estadístico SPSS-PC. Un valor de menos de 0.005 se consideró significativo
Descritores: Antígenos de Hepatite
Hepatite Viral Humana/tratamento farmacológico
Hepatite/diagnóstico
S-Adenosilmetionina/uso terapêutico
-Método Duplo-Cego
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Ensaio Clínico Controlado Aleatório
Responsável: CO47.1 - Centro de Documentación


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Id: lil-172482
Autor: Guolo, M; Stella, A. M; Pierini, A; Batlle, A. M. del.
Título: Porfiria cutánea tardia infantil en una niña con transplante renal / Porphyria cutanea tarda in one child with renal transplant
Fonte: Rev. argent. dermatol;76(4):247-52, oct.-dic. 1995. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: La porfiria cutánea tardía (PCT) es la más frecuente de las porfirias cutáneas. La forma infantil es poco frecuente. En el CIPYP se han eatudiados 16 casos de PCT infantil, que representan el 28 por ciento de la PCT infantil en la literatura internacional y el 3 por ciento del total de pacientes PCT adultos estudiados en el CIPYP. Se presentan los parámetros bioquímicos de un nuevo caso de PCT infantil (C:A, 9 años, sexo femenino); y de su grupo familiar. La niña ha exibido desde muy corta edad pelo tipo lanudo en espalda y abdomen. A la edad de 3 años (DIC: 1989) padeció de trastornos renales crónicos, y a los 5 años fue sometida a dialisis peritoneal durante 12 meses y hemodiálisis (3 h x 3/semana ) durante 25 meses, finalmente se le practicó transplante renal (25 de abril de 1992 ). Al mes siguiente al transplante manisfestó los signos clínicos de PCT (fragilidad cutánea, ampollas con contenido seroso en manos, hiperpigmentación);16 meses más tarde se confirmó el diagnóstico de PCT, sobre la base de la excreción elevada de porfirinas urinarias (7528 ug/24 h; VN:menor o igual 250 ug/24 h) y patrón (uroporfirina = 60 por ciento, firiaporfirina = 30 por ciento, hexaporfirina = 1 por ciento,pentaporfirina = 3 por ciento coproporfirina = 6 por ciento; VN = copro: 100 por ciento) y de porfirinas fecales (526 ug/g seco,VN menor o igual 130 ug/g seco), disminución de la uroporfiribógeno Decarboxilasa (URO-D =2.5 U/ml GR; VN = 12 mas menos 0,90 U/mnl GR) y elevado índice de porfirinas plasmático (5,87 =618 nm, VN menor o igual 13,= 618 nm). La actividad de la delta-aminolevulico dehidrasa ( ALA-D) eritrocitaria estuvo disminuida 47 por ciento (0,49 U/ml GR ) respecto a los controles normales (infantil = 0,84 más menos 0,20 U/ml GR). Los farmacos recibidos durante la diálisis extracorporea (hierro), y después del transplante renal( fenobarbital) pudierón ser algunos de los factores desencadenantes de la enfermedad. El contenido de porfirinas urinarias después del tratamiento con S-Adenosil-L-metionina (SAM) 30 mg/kg/ día oral y 200 mg de cloroquina durante solo una semana, se triplico a los 30 días (22825 mug/24 h ) y se habia reducido a la quinta parte del contenido inicial a los 210 días (1379 mug/24 h) de su comienzo,pero si llegar aún a valores normales
Descritores: Transplante de Rim
Porfiria Cutânea Tardia/complicações
Porfiria Cutânea Tardia/diagnóstico
Porfiria Cutânea Tardia/terapia
-Porfirinas/análise
Porfirinas/urina
S-Adenosilmetionina/administração & dosagem
S-Adenosilmetionina/uso terapêutico
Limites: Humanos
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR45.1 - Biblioteca Central



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