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Id: biblio-980895
Autor: Silvério, Alessandra dos Santos Danziger; Couto, Thaís dos Santos; Oliveira, Juliana Marília Pereira de.
Título: Síndrome de Wilson: relato de caso / Wilson´s Disease: a case repor
Fonte: Medicina (Ribeiräo Preto);51(1):75-81, jan.-mar., 2018.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivos: Este relato descreve um distúrbio genético raro, denominado de Síndrome de Wilson, herdado em caráter autossômico recessivo, com sintomas muito facilmente confundidos com outras doenças. A causa básica responsável pelas manifestações clínicas é o acúmulo de cobre em diversos compartimentos do organismo humano, especialmente em locais como fígado, cérebro, rins e córneas, devido a mutações no gene ATP7B que codifica a Cu+2 ATPase, uma proteína transportadora de cobre que está localizada no complexo de Golgi dos hepatócitos. As alterações hepáticas podem se apresentar como hepatite crônica, cirrose e, mais raramente, hepatite fulminante. As alterações neurológicas são variáveis, predominando os sintomas extrapiramidais, tremores, distonia, disartria, alterações de humor, sintomas psiquiátricos e, se não tratada, diminuição progressiva da capacidade intelectual. Uma das características mais extraordinárias dessa síndrome é a grande variabilidade de manifestações fenotípicas em pacientes que possuem a mesma mutação. No diagnóstico da doença de Wilson são analisados diversos parâmetros bioquímicos, sendo eles: ceruloplasmina sérica, cobre sérico, excreção urinária de cobre e concentração hepática de cobre. Além disso, realiza-se exame oftalmológico com a observação de anéis de Kayser ­ Fleischer. A fim de complementar e facilitar o diagnóstico podem ser realizados estudos genéticos, visto que muitas vezes os sintomas e alterações laboratoriais podem estar associados a outras doenças. O tratamento baseia-se no uso de drogas quelantes do cobre. A Dpenicilamina é a droga de escolha, apesar do risco de piora neurológica em até 50% dos pacientes e dos diversos efeitos colaterais associados ao seu uso. Trientina e tetratiomolibdato são drogas alternativas, sendo a última escolhida para indivíduos com sintomas neurológicos. O zinco tem indicação em assintomáticos ou em terapia de manutenção. O tratamento precoce evita graves complicações. Relato de caso: Paciente de 14 anos de idade, natural de Poço Fundo-MG, procurou atendimento médico por apresentar episódios frequentes de paralisia facial, principalmente na região mandibular, que levava à disfagia e disfonia, além de irritabilidade e anormalidades na marcha. Foi submetida ao exame de ressonância magnética que mostrou "alteração de sinal simétrica nos corpos estriados bilateralmente, com sinais de edema dos putâmens e núcleos caudados, e atrofia dos globos pálidos. Diante do histórico familiar para a síndrome de Wilson, foi realizado o diagnóstico diferencial, por meio da concentração de sérica de ceruloplasmina e cobre sérico e urinário, que mostraram alterações típicas da síndrome de Wilson e a biomicroscopia ocular que constatou a presença do anel de Kayser-Fleischer. Conclusões: Ainda há um longo caminho a ser seguido no que se diz respeito ao diagnóstico precoce da Síndrome de Wilson. Nesse caso, a paciente não apresentou hepatopatia pregressa. Isso mostra que a doença nem sempre se apresenta da forma esperada, e reflete a dificuldade de estabelecer um diagnóstico precoce que possa impedir o surgimento dos primeiros sintomas. Todos os portadores da síndrome de Wilson necessitam de atendimento multidisciplinar, (AU)

Objectives: This report describes a rare genetic disorder, called Wilson's Disease, inherited in an autosomal recessive form, with symptoms very easily confused with other diseases. The underlying cause of the clinical manifestations is the accumulation of copper in various compartments of the human body, especially in places such as liver, brain, kidneys and corneas, due to mutations in the ATP7B gene encoding Cu + 2 ATPase, a copper carrier protein which is located in the Golgi complex of hepatocytes. Liver changes may present as chronic hepatitis, cirrhosis and, more rarely, fulminant hepatitis. Neurological changes are variable, predominantly extrapyramidal symptoms, tremors, dystonia, dysarthria, mood changes, and psychiatric symptoms, if not treated, progressive decrease in intellectual capacity. One of the most extraordinary characteristics of this syndrome is the great variability of phenotypic manifestations in patients who have the same mutation. In the diagnosis of Wilson's disease, several biochemical parameters are analyzed: serum ceruloplasmin, serum copper, urinary excretion of copper and hepatic copper concentration. In addition, an ophthalmologic examination is performed with Kayser-Fleischer rings observation. In order to complement and facilitate the diagnosis, genetic studies can be performed, since the symptoms and laboratory abnormalities can often be associated with other diseases. Treatment is based on the use of copper chelating drugs. D-penicillamine is the drug of choice, despite the risk of neurological worsening in up to 50% of patients and the various side effects associated with its use. Trientin and tetrathiomolybdate are alternative drugs, the latter being chosen for individuals with neurological symptoms. Zinc is indicated for asymptomatic or maintenance therapy. Early treatment prevents serious complications. Case report: A 14-year-old patient from Poço Fundo-MG sought medical attention because of frequent episodes of facial paralysis, especially in the mandibular region, leading to dysphagia and dysphonia, as well as irritability and gait abnormalities. She underwent magnetic resonance imaging (MRI), which showed "symmetrical signal changes in the bilaterally striatum, with signs of edema of the caudate nuclei and caudate nuclei, and atrophy of the pale globes." In view of the family history of Wilson's syndrome, a differential diagnosis was performed, by serum concentration of ceruloplasmin and serum and urinary copper, which showed typical changes in Wilson's syndrome and ocular biomicroscopy, which verified the presence of the Kayser-Fleischer ring. The patient did not present previous liver disease, showing that the disease does not always present as expected, and reflects the difficulty in establishing an early diagnosis that may prevent the emergence of the first symptoms. All patients with Wilson's syndrome require multidisciplinary care since it is a disease that can significantly affect various organs and systems (AU)
Descritores: Penicilamina
Cobre
Degeneração Hepatolenticular
Limites: Humanos
Feminino
Adolescente
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR26.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-882581
Autor: Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS.
Título: Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas: doença de Wilson / Clinical protocol and therapeutic guidelines: Wilson's disease.
Fonte: Brasília; Brasil. Ministério da Saúde; 2018. tab.
Idioma: pt.
Descritores: Protocolos Clínicos/normas
Degeneração Hepatolenticular/diagnóstico
Degeneração Hepatolenticular/tratamento farmacológico
Guias de Prática Clínica como Assunto/normas
-Brasil
Continuidade da Assistência ao Paciente
Penicilamina/uso terapêutico
Piridoxina/uso terapêutico
Trientina/uso terapêutico
Sulfato de Zinco/uso terapêutico
Limites: Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-871568
Autor: Carvalho, Margarete de Jesus.
Título: Avaliação do olfato em pacientes com doença de Wilson / Smell analysis in patients with Wilson's disease.
Fonte: São Paulo; s.n; 2015. [115] p. ilus, graf, tab.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: A Doença de Wilson (DW) é uma moléstia hereditária, caracterizada pela deficiência de excreção do cobre pelo fígado devido à mutação do gene A TP7B. O distúrbio do olfato ocorre com frequência em doenças neurodegenerativas como na doença de Parkinson (DP) e na doença de Alzheimer (DA). A análise do olfato tem sido utilizada como um instrumento útil no diagnóstico diferencial das diversas formas de parkinsonismo degenerativo, e, especialmente, na diferenciação entre DP e tremor essencial. O diagnóstico precoce na DW é a chave para o sucesso do tratamento. Na hipótese de haver comprometimento do olfato em fases iniciais da doença, esse poderia ser um dado a mais para auxiliar no diagnóstico. Até o presente, há apenas um estudo relacionando a DW com a disfunção do olfato. O objetivo deste estudo foi avaliar o olfato em um grupo de pacientes com DW e confrontar com grupo- controle. No presente estudo, foram analisados 37 portadores de DW com manifestação neurológica, 24 portadores de DW sem manifestação neurológica e 59 controles. Todos os indivíduos foram analisados com relação à idade, ao gênero, ao grau de escolaridade, ao uso de tabaco e ao miniexame do estado mental (MEEM), e os portadores de DW foram avaliados quanto ao tempo de doença, tratamento medicamentoso e escore neurológico. O olfato foi avaliado por meio do teste de identificação de odor 8niffin' 8ticks (88-16 canetas numeradas e quatro opções de resposta para cada uma). Vinte e quatro indivíduos eram pacientes da DW sem manifestação neurológica (45,83% do gênero feminino) e 37 pacientes apresentavam manifestações neurológicas (56,76% do gênero masculino). O qrupo-controle foi composto por 59 indivíduos, 35 (59,33%) do gênero masculino. As médias de- idade foram de 33,38 ± 9,79 anos no grupo de portadores de DW com manifestação neurológica; 29 ± 9,61 anos no grupo de portadores de DW sem manifestação neurológica e 33,81 ± 10,67 anos no grupo-controle. Todos os pacientes com DW estavam em...

Wilson's disease (WO) is a hereditary disease due to a mutation in ATP7B gene, characterized by deficiency of copper excretion by the liver. Smell disorders are frequently encountered in neurodegenerative diseases, such as Parkinson's disease (PO) and Alzheimer's disease (AO). Smell analysis has been a useful tool for the differential diagnosis of several forms of degenerative parkinsonism, and especially for the differentiation between PO and essential tremor. Early diagnosis in WO is the key for a successful treatment. If there were smell impairment in the early stages of the illness, it could be used as another clue to help on its diagnosis. To the present date, there is only one study connecting WO with smell problems, the aim of this study was to evaluate smell function in a group of WO patients and compare them with a control group. We analyzed 37 WO patients with and 24 WO patients without neurologic symptoms, and 59 controls. Ali subjects were evaluated regarding age, gender, schooling, tobacco use, Mini Mental State Examination (MMSE), and the WO patients were also evaluated regarding duration of the illness, medication and neurologic scoring. Smell was analyzed by means of Sniffin' Sticks smell identification test (SS-16 numbered pens and four options of answer for each pen). Twenty-four subjects with WO had no neurologic symptoms (45.83% female), and 37 patients had neurologic impairment (56,76% male). The control group was composed by 59 individuais, 35 (59,33%) male. Their age average were 33,38 ± 9,79 years for WO neurologic symptoms; 29 ± 9,61 years for WO without neurologic symptoms; and 33,81 ± 10,67 years for the control group. Ali WO patients were on treatment: 47(77%) with penicillamine, 7(11,5%) with trientine, and 7(11,5%) with zinc salt formulations. The average of correct answers in the SS-16 were: 12,03 ± 2,21 for the WO with neurologic symptoms group; 12,15 ± 2,07 for the WO without neurologic symptoms; and...
Descritores: Ceruloplasmina
Cobre
Degeneração Hepatolenticular
Penicilamina
Olfato
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto Jovem
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação
BR66.1


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Id: biblio-849347
Autor: Brasil. Ministério da Saúde.
Título: Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas: doença de Wilson / Clinical protocol and therapeutic guidelines: Wilson's disease.
Fonte: s.l; s.n; [2014]. tab.
Idioma: pt.
Descritores: Protocolos Clínicos/normas
Degeneração Hepatolenticular/diagnóstico
Degeneração Hepatolenticular/tratamento farmacológico
-Quelantes/administração & dosagem
Penicilamina/administração & dosagem
Trientina/administração & dosagem
Acetato de Zinco/administração & dosagem
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Guia de Prática Clínica
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-784774
Autor: Lois, Melina; Coringrato, Mauro; Jaled, Margarita; Fandiño, Mercedes; Maronna, Esteban.
Título: Elastosis perforante serpiginosa y pseudo-pseudoxantoma elástico secundarias y tratamiento con D- penicilamina en paciente con enfermedad de Wilson / Elastosis perforans serpiginosa and pseudo-pseudoxanthomaelasticum secondary to D-penicillamine in a patient with Wilson's disease
Fonte: Dermatol. argent;21(4):284-287, 2015. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La D-penicilamina es la opción terapéutica más utilizada en la enfermedad de Wilson, rara enfermedad genética, autosómica recesiva, en la cual existe una alteración en el metabolismo del cobre que se deposita en los tejidos (hígado, encéfalo y córnea). Presenta numerosos efectos adversos, la mayoría cutáneos, que se observan cuando la droga es utilizada en altas dosis y por largo tiempo; entre ellos se encuentran las dermatosis degenerativas, que incluyen elastosis perforante serpiginosa, cutis laxa, anetodermia y pseudo-pseudoxantoma elástico (también llamado pseudoxantoma elástico símil o pseudoxantoma elástico like). Se presenta una paciente de 29 años con antecedentes de enfermedad de Wilson asociada a elastosis perforante serpiginosa y pseudo-pseudoxantoma elástico, ambas secundarias al tratamiento con D-penicilamina.

Penicillamineis the most commonly used therapeutic option in Wilson's disease.This is a rare, genetic, autosomal recessive diseasein which there is an alteration inthe metabolism of copper that is deposited in the tissues (liver, brain and cornea).It has numerous adverse effects, most of them affecting skin, but they are onlyobserved when the drug is used in high doses and for a long time, such as perforatingelastosis serpiginosa, cutis laxa, anetodermia and pseudo-pseudoxantomaelasticum (also called elasticum pseudoxantoma simil or elasticum pseudoxantomalike). We present the case of a29 year-old woman with a history of Wilson's diseaseand two concomitant degenerative dermatoses: elastosis perforans serpiginosa andpseudo pseudoxanthoma elasticum, both of them, secondary to treatment with Dpenicillamine.
Descritores: Doença
Degeneração Hepatolenticular/diagnóstico
-Anetodermia
Cútis Laxa
Penicilamina
Pseudoxantoma Elástico
Limites: Humanos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Texto completo SciELO Brasil
Barbosa, Egberto Reis
Werneck, Lineu Cesar
Texto completo
Id: lil-585949
Autor: Bem, Ricardo Schmitt de; Muzzillo, Dominique Araujo; Deguti, Marta Mitiko; Barbosa, Egberto Reis; Werneck, Lineu César; Teive, Hélio Afonso Ghizoni.
Título: Wilson's disease in southern Brazil: a 40-year follow-up study
Fonte: Clinics;66(3):411-416, 2011. tab.
Idioma: en.
Resumo: BACKGROUND: Long-term data on the clinical follow-up and the treatment effectiveness of Wilson's disease are limited because of the low disease frequency. This study evaluated a retrospective cohort of Wilson's disease patients from southern Brazil during a 40-year follow-up period. METHODS: Thirty-six Wilson's disease patients, diagnosed from 1971 to 2010, were retrospectively evaluated according to their clinical presentation, epidemiological and social features, response to therapy and outcome. RESULTS: Examining the patients' continental origins showed that 74.5 percent had a European ancestor. The mean age at the initial symptom presentation was 23.3 ± 9.3 years, with a delay of 27.5 ± 41.9 months until definitive diagnosis. At presentation, hepatic symptoms were predominant (38.9 percent), followed by mixed symptoms (hepatic and neuropsychiatric) (30.6 percent) and neuropsychiatric symptoms (25 percent). Kayser-Fleischer rings were identified in 55.6 percent of patients, with a higher frequency among those patients with neuropsychiatric symptoms (77.8 percent). Eighteen patients developed neuropsychiatric features, most commonly cerebellar syndrome. Neuroradiological imaging abnormalities were observed in 72.2 percent of these patients. Chronic liver disease was detected in 68 percent of the patients with hepatic symptoms. 94.2 percent of all the patients were treated with D-penicillamine for a mean time of 129.9 ± 108.3 months. Other treatments included zinc salts, combined therapy and liver transplantation. After initiating therapy, 78.8 percent of the patients had a stable or improved outcome, and the overall survival rate was 90.1 percent. CONCLUSION: This study is the first retrospective description of a population of Wilson's disease patients of mainly European continental origin who live in southern Brazil. Wilson's disease is treatable if correctly diagnosed, and an adequate quality of life can be achieved, resulting in a long overall survival.
Descritores: Degeneração Hepatolenticular/terapia
-Distribuição por Idade
Fatores Etários
Brasil/epidemiologia
Quelantes/uso terapêutico
Seguimentos
Degeneração Hepatolenticular/epidemiologia
Degeneração Hepatolenticular/etnologia
Degeneração Hepatolenticular/patologia
Fígado/patologia
Penicilamina/uso terapêutico
Estudos Retrospectivos
Distribuição por Sexo
Taxa de Sobrevida
Fatores de Tempo
Resultado do Tratamento
Limites: Adolescente
Adulto
Criança
Feminino
Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Adulto Jovem
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-568299
Autor: Silva, Afonso Carlos da; Colósimo, Ana Paula; Salvestro, Débora.
Título: Doença de Wilson (degeneração hepatolenticular): revisão bibliográfica e relato de caso / Wilson's disease (hepatolenticular degeneration): revision and case report
Fonte: Rev. méd. Minas Gerais;20(n.esp), nov. 2010. tab, ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Este estudo faz, inicialmente, revisão dos aspectos mais atuais referentes a conceito, quadro clínico, diagnóstico e tratamento do distúrbio metabólico do cobre, definido como doença de Wilson. E relata o caso clínico de um jovem acometido de uma sequência de sintomas superpostos de origem gastrintestinal, neurológico e psiquiátrico. Pela multiplicidade e gravidade dos sintomas, teve o diagnóstico final de transtorno psicótico agudo polimórfico, com intensa inibição psicomotora. A partir de uma análise integrada dos exames já solicitados, suspeitou-se de um distúrbio metabólico de origem hereditária ou adquirida que justificasse simultaneamente os sintomas. O distúrbio da excreção do cobre, doença de Wilson, veio justificar toda a sintomatologia referida e foi confirmado a partir da dosagem sanguínea baixa de ceruloplasmina e da presença dos anéis de Kaiser-Fleischer na córnea do paciente.

It will be initially revised by the authors the most actual aspects of the concept, clinical situation, diagnosis and treatment concerning to a metabolic disturbance of the copper, Wilson?s disease. Afterwards it will be described the clinical case of a young man attacked of a sequence of superposed symptoms of gastrintestinal, neurological and psychiatric origin. For the multiplicity and gravity of the symptoms acute polimórfico with intense psicomotora inhibition had the final diagnosis of "psychotic Upheaval". Starting from an integrated analysis of the exams, it was suspected about a metabolic disturbance of hereditary or acquired origin that justify all the symptoms simultaneously. The disturbance of the excretion of copper, Wilson's disease, came to justify all the referred symptomatology and it was confirmed by the decrease sanguine dosage of ceruloplasmin, the presence of rings of Kayser-Fleischer in the córnea of the patient and of neurological lesion at the magnetic nuclear ressonance. The diagnosis of Wilson's disease in patients with simultaneous digestive (hepática cirrhosis), neurological and inexplicable psychiatric disturbances will always have to be faneed because the precocious treatment will mainly prevent serious and permanent organic damages for the liver and brain. The specific treatment was initiated and the maintenance of exactly has provoked significant improvements and a gradual new outbreak of the symptoms reintegrating the patient the family and the society.
Descritores: Cobre
Degeneração Hepatolenticular/diagnóstico
Degeneração Hepatolenticular/tratamento farmacológico
-Acetato de Zinco/uso terapêutico
Degeneração Hepatolenticular/dietoterapia
Degeneração Hepatolenticular/epidemiologia
Dimercaprol/uso terapêutico
Penicilamina/uso terapêutico
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Responsável: BR21.1 - Biblioteca J Baeta Vianna- Campus Saúde UFMG


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Id: lil-492378
Autor: Zerbini, Carolina Okada; Miguelez, Maria Carolina de Abreu Sampaio; Frigério, Rafaela Marega; Arruda , Lúcia Helena Favaro de.
Título: Elastose perfurante serpiginosa / Elastosis perforans serpiginosa
Fonte: Rev. ciênc. méd., (Campinas);16(3):187-191, maio-jun. 2007. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A elastose perfurante serpiginosa é uma dermatose perfurante rara caracterizada pela eliminação transepidérmica de fibras elásticas alteradas. A etiologia é desconhecida, mas alguns casos têm sido associados a alterações genéticas. É mais freqüente em jovens do sexo masculino na 2ª década de vida. O quadro clínico caracteriza-se por pápulas umbilicadas, com centro córneo, localizadas principalmente no pescoço e dispostas em padrão serpiginoso. Pode ser classificada em idiopática, reativa (associada a doenças do tecido conjuntivo) e induzida por penicilamina. Diferentes modalidades terapêuticas são descritas na literatura. Neste artigo descreve-se um caso de elastose perfurante serpiginosa em paciente do sexo feminino com 47 anos, com doença de Wilson, em uso prolongado de penicilamina

Elastosis perforans serpiginosa is a rare reactive perforanting dermatosis characterized by a process of transepidermal elimination of elastic fibers. The cause is unknown, but a genetically determined defect of elastic tissue has been proposed. Commonly occur in young persons in the second decade, with a higher incidence among males. Clinically, umbilicated papules with a central plug appear characteristically on the neck, creating the elevated serpiginous border. It has been characterized in idiopathic, reactive (with associated connective tissue disease) and penicillamine-induced. Different options of treatment have been described in the literature. We describe a 47-year-old female with elastosis perforans serpiginosa and Wilson?s disease who has been treated with longterm penicillamine therapy
Descritores: Tecido Elástico
Degeneração Hepatolenticular
Penicilamina
Dermatopatias
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-470924
Autor: Araújo, Marcos Antônio Leão de; Mafra, Mayara de Oliveira; Souza, Ênio Ricardo Vasconcelos; Bértolo, Manoel Barros.
Título: Espaço imagem - Esclerodermia com múltiplas calcinoses / Imaging image- EScleroderma with multiple calcinosis
Fonte: Rev. bras. reumatol;47(5):381-381, set.-out. 2007. ilus.
Idioma: pt.
Descritores: Antirreumáticos
Calcinose
Calcinose/terapia
Penicilamina
Doença de Raynaud
Escleroderma Sistêmico
Síndrome CREST/terapia
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: BR396.3 - Biblioteca Setorial Umuarama


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Texto completo SciELO Cuba
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Id: lil-425325
Autor: García Díaz, Nuria; Padrón Yaquis, Alejandro; Mateu, Liliana; Albertus Jiménez, Ivonne.
Título: Desarrollo y validación de una metodología para la limpieza de áreas de producción de tabletas de penicilamina / Development and validation of a methodology for cleaning areas of production of penicillamine tablets
Fonte: Rev. cuba. farm;39(1), ene.-abr. 2005. tab.
Idioma: es.
Resumo: Se desarrolló una metodología de limpieza para aplicar en áreas de producción y desarrollo donde se trabaje con penicilamina, un compuesto altamente contaminante y tóxico. Se validó un método por cromatografía líquida de alta eficiencia que fue seleccionado por la versatilidad de este tipo de técnicas para la detección de trazas. El método resultó específico, lineal, exacto y preciso en el rango de concentraciones de trabajo. Se determinaron los límites de detección y cuantificación. Se utilizó el método de muestreo por hisopado, con el que se obtuvieron resultados satisfactorios y se concluyó que los procedimientos de limpieza resultaron efectivos para el peor de los escenarios
Descritores: Cromatografia Líquida de Alta Pressão/métodos
Penicilamina
Responsável: CU1.1 - Biblioteca Médica Nacional



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