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Id: lil-751968
Autor: Olm, Mary Anne Kowal; Caldini, Elia Garcia; Mauad, Thais.
Título: Diagnosis of primary ciliary dyskinesia / Diagnóstico de discinesia ciliar primária
Fonte: J. bras. pneumol;41(3):251-263, May-Jun/2015. graf.
Idioma: en.
Resumo: Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetic disorder of ciliary structure or function. It results in mucus accumulation and bacterial colonization of the respiratory tract which leads to chronic upper and lower airway infections, organ laterality defects, and fertility problems. We review the respiratory signs and symptoms of PCD, as well as the screening tests for and diagnostic investigation of the disease, together with details related to ciliary function, ciliary ultrastructure, and genetic studies. In addition, we describe the difficulties in diagnosing PCD by means of transmission electron microscopy, as well as describing patient follow-up procedures.

Discinesia ciliar primária (DCP) é uma doença genética que compromete a estrutura e/ou a função ciliar, causando retenção de muco e bactérias no trato respiratório e levando a infecções crônicas nas vias aéreas superiores e inferiores, defeitos de lateralidade visceral e problemas de fertilidade. Revisamos os sinais e sintomas respiratórios da DCP, os testes de triagem e a investigação diagnóstica, bem como detalhes relacionados ao estudo da função, ultraestrutura e genética ciliar. Descrevemos também as dificuldades em diagnosticar a DCP por meio de microscopia eletrônica de transmissão, bem como o seguimento dos pacientes.
Descritores: Síndrome de Kartagener/diagnóstico
-Axonema/ultraestrutura
Cílios/fisiologia
Cílios/ultraestrutura
Dineínas/ultraestrutura
Doenças Genéticas Inatas
Síndrome de Kartagener/genética
Microscopia Eletrônica
Tomografia Computadorizada por Raios X
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-748917
Autor: Aksu, Recep; Biçer, Cihangir; Ülgey, Ayse; Bayram, Adnan; Günes, Isin; Güney, Ahmet; Yildirim, Mustafa Denizhan; Gökahmetoglu, Günhan; Yildiz, Karamehmet.
Título: Comparison of interscalene brachial plexus block and intra-articular local anesthetic administration on postoperative pain management in arthroscopic shoulder surgery / Comparação de bloqueio do plexo braquial por via interescalênica e administração de anestésico local intra-articular no manejo da dor no pós-operatório de cirurgia artroscópica do ombro / Comparación de bloqueo del plexo braquial por vía interescalénica y administración de anestésico local intraarticular en el manejo del dolor en el postoperatorio de cirugía artroscópica del hombro
Fonte: Rev. bras. anestesiol;65(3):222-229, May-Jun/2015. tab.
Idioma: en.
Resumo: BACKGROUND AND OBJECTIVES: In this study, the aim was to compare postoperative analgesia effects of the administration of ultrasound-guided interscalene brachial plexus block and intra-articular bupivacaine carried out with bupivacaine. METHODS: In the first group of patients 20 mL 0.25% bupivacaine and ultrasound-guided interscalene brachial plexus block (ISPB) were applied, while 20 mL 0.25% bupivacaine was given via intra-articular (IA) administration to the second group patients after surgery. Patients in the third group were considered the control group and no block was performed. Patient-controlled analgesia (PCA) with morphine was used in all three groups for postoperative analgesia. RESULTS: In the ISPB group, morphine consumption in the periods between 0-4, 6-12 and 12-24 postoperative hours and total consumption within 24 h was lower than in the other two groups. Morphine consumption in the IA group was lower than in the control group in the period from 0 to 6 h and the same was true for total morphine consumption in 24 h. Postoperative VASr scores in the ISPB group were lower than both of the other groups in the first 2 h and lower than the control group in the 4th and 6th hours (p < 0.05). In the IA group, VASr and VASm scores in the 2nd, 4th and 6th hours were lower than in the control group (p < 0.05). CONCLUSION: Interscalene brachial plexus block was found to be more effective than intra-articular local anesthetic injection for postoperative analgesia. .

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Comparar os efeitos na analgesia no pós-operatório da administração de bloqueio do plexo braquial por via interescalênica guiado por ultrassom e bupivacaína intra-articular, feito com bupivacaína. MÉTODOS: No primeiro grupo de pacientes, 20 mL de bupivacaína a 0,25% e bloqueio do plexo braquial por via interescalênica guiado por ultrassom (BPBI) foram administrados, enquanto 20 mL de bupivacaína a 0,25% foram administrados por via intra-articular (IA) ao segundo grupo de pacientes após a cirurgia. Os pacientes do terceiro grupo foram considerados grupo controle e nenhum bloqueio foi feito. Analgesia controlada pelo paciente (ACP) com morfina foi usada nos três grupos para analgesia pós-operatória. RESULTADOS: No grupo BPBI, o consumo de morfina nos períodos entre 0-4, 6-12 e 12-24 horas após a cirurgia e o consumo total em 24 horas foram mais baixos do que nos outros dois grupos. O consumo de morfina no grupo IA foi menor do que no grupo controle no período de 0-6 horas, como também foi menor o consumo total de morfina em 24 horas. Os escores EVAr no pós-operatório do grupo BPBI foram menores do que os escores dos dois outros grupos nas primeiras duas horas e menores do que os do grupo controle nos períodos de 4 e 6 horas (p < 0,05). No grupo IA, os escores EVAr e EVAm nos períodos de 2, 4 e 6 horas foram menores do que no grupo controle (p < 0,05). CONCLUSÃO: O bloqueio do plexo braquial por via interescalênica mostrou ser mais eficaz do que a injeção intra-articular de anestésico local para analgesia pós-operatória. .

JUSTIFICACIÓN Y OBJETIVOS: En este estudio, nuestro objetivo fue comparar en el período postoperatorio los efectos analgésicos de la administración de la bupivacaína en el bloqueo del plexo braquial por vía interescalénica guiado por ecografía y bupivacaína intraarticular. MÉTODOS: En el primer grupo de pacientes se administraron 20 mL de bupivacaína al 0,25% y se llevó a cabo el bloqueo del plexo braquial por vía interescalénica (BPBI) guiado por ecografía, mientras que al segundo grupo de pacientes se le administraron 20 mL de bupivacaína al 0,25% por vía intraarticular (IA) tras la cirugía. Los pacientes del tercer grupo fueron considerados como grupo control y en ellos no se realizó ningún bloqueo. La analgesia controlada por el paciente con morfina se usó en los 3 grupos para la analgesia postoperatoria. RESULTADOS: En el grupo BPBI, el consumo de morfina en los períodos entre 0-4, 6-12 y 12-24 h del postoperatorio y el consumo total en 24 h fueron más bajos que en los otros 2 grupos. El consumo de morfina en el grupo IA fue menor que en el grupo control en el período de 0-6 h, como también fue menor el consumo total de morfina en 24 h. Las puntuaciones EVAr en el postoperatorio del grupo BPBI fueron menores que las de los otros 2 grupos en las primeras 2 h y menores que los del grupo control en los períodos de 4 y 6 h (p < 0,05). En el grupo IA, las puntuaciones EVAr y EVAm en los períodos de 2, 4 y 6 h fueron menores que en el grupo control (p < 0,05). CONCLUSIÓN: El BPBI mostró ser más eficaz que la inyección intraarticular de anestésico local para analgesia postoperatoria. .
Descritores: Dineínas/metabolismo
Cinesina/metabolismo
Proteínas Associadas aos Microtúbulos/metabolismo
Microtúbulos/metabolismo
Proteínas Motores Moleculares/metabolismo
Proteínas de Saccharomyces cerevisiae/metabolismo
Saccharomyces cerevisiae/metabolismo
-Dineínas/química
Dineínas/isolamento & purificação
Modelos Biológicos
Complexos Multiproteicos/metabolismo
Estrutura Terciária de Proteína
Transporte Proteico
Tipo de Publ: Research Support, N.I.H., Extramural
Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-694714
Autor: Zukas, Randi; Chang, Alex J.; Rice, Marian; Springer, Amy L..
Título: Structural analysis of flagellar axonemes from inner arm dynein knockdown strains of Trypanosoma brucei
Fonte: Biocell;36(3):133-142, Dec. 2012. ilus, graf, tab.
Idioma: en.
Resumo: Trypanosoma brucei is a protozoan flagellate that causes African sleeping sickness. Flagellar function in this organism is critical for life cycle progression and pathogenesis, however the regulation of flagellar motility is not well understood. The flagellar axoneme produces a complex beat through the precisely coordinated firing of many proteins, including multiple dynein motors. These motors are found in the inner arm and outer arm complexes. We are studying one of the inner arm dynein motors in the T. brucei flagellum: dynein-f. RNAi knockdown of genes for two components of dynein-f: DNAH10, the a heavy chain, and IC138, an intermediate chain, cause severe motility defects including immotility. To determine if motility defects result from structural disruption of the axoneme, we used two different flagellar preparations to carefully examine axoneme structure in these strains using transmission electron microscopy (TEM). Our analysis showed that inner arm dynein size, axoneme structural integrity and fixed central pair orientation are not significantly different in either knockdown culture when compared to control cultures. These results support the idea that immotility in knockdowns affecting DNAH10 or IC138 results from loss of dynein-f function rather than from obvious structural defects in the axoneme.
Descritores: Axonema/metabolismo
Dineínas/química
Trypanosoma brucei brucei/metabolismo
-Ciclo Celular
Movimento Celular
Dineínas/metabolismo
Flagelos/metabolismo
Modelos Biológicos
Microscopia Eletrônica de Transmissão/métodos
Interferência de RNA
Limites: Animais
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: lil-592002
Autor: Grau L., Carolina; González B., Sergio; Fonseca A., Ximena.
Título: Diagnóstico genético en disquinesia ciliar primaria: revisión bibliográfica / Genetic diagnosis in primary ciliary dyskinesia: literature review
Fonte: Rev. otorrinolaringol. cir. cabeza cuello;71(1):71-76, abr. 2011.
Idioma: es.
Resumo: La disquinesia ciliar primaria (DCP) corresponde a una enfermedad genética heterogénea, que se produce por una alteración estructural o funcional de los cilios. Es de difícil diagnóstico tanto por su variada sintomatología como por la existencia de métodos de screening y diagnóstico complejos. El método que hasta ahora ha sido considerado como gold standard es el análisis de la estructura ciliar por medio de la microscopía electrónica de transmisión (MET). Esta técnica tiene limitaciones porque permite analizar un número limitado de axonemas ciliares y puede excluir del diagnóstico a pacientes con axonema normal pero con alteración funcional y clínica clásicas. En los últimos años se han desarrollado métodos diagnósticos sobre la base de un mejor conocimiento de la estructura proteica de los cilios, de los genes que codifican estas proteínas y de las mutaciones asociadas a DCP. Estos nuevos métodos consisten en un análisis genético y un estudio de la expresión de proteínas ciliares en los pacientes afectados. Esta publicación tiene como objetivo realizar una revisión de la fisiopatología de la DCP, los métodos diagnósticos actuales y resumir el desarrollo del diagnóstico genético en la literatura internacional y su posible aplicación en nuestro medio.

Primary cilliary dyskinesia (PCD) is an heterogeneous genetic disease caused by a structural and/or functional alteration of the ciliary skeleton. It is a diagnostic challenge due to its protean clinical presentation and to the complexity of screening and diagnostic methods. The method hitherto regarded as the gold standard is the analysis of ciliary structure by transmission electron microscopy (TEM). This presents limitations because analyzes a limited number of ciliary axonemes, and may exclude cases with typical functional and clinical presentation. In recent years new diagnostic methods have been developed based on novel knowledge of the structural ciliary proteins, the genes encoding these proteins and mutations associated to DCP. These new methods include genetic analysis and the study of protein expression in cilia of the affected patients. This paper reviews DCP pathophysiology, the current diagnostic methods applied, and summarizes the international literature regarding the diagnosis of DCP based on genetic screening.
Descritores: Dineínas/genética
Síndrome de Kartagener/diagnóstico
Síndrome de Kartagener/fisiopatologia
Síndrome de Kartagener/genética
-Testes Genéticos
Mutação
Transtornos da Motilidade Ciliar/diagnóstico
Transtornos da Motilidade Ciliar/fisiopatologia
Transtornos da Motilidade Ciliar/genética
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-468203
Autor: Iñiguez C., Rodrigo; Fonseca A., Ximena; Hernández C., Jury; González B., Sergio; Sánchez D., Ignacio.
Título: Disquinesia ciliar: diagnóstico ultraestructural, evolución clínica y alternativas de tratamiento / Clinical and ultrastructural features of ciliary dyskinesia
Fonte: Rev. méd. Chile;135(9):1147-1152, sept. 2007. graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: Background: Ciliary dyskinesia (CD) is a low incidence genetic illness, that presents with a wide clinical spectrum. Also, there are transitory conditions that present with ciliary anomalies, secondary to infectious diseases of the airways. Aim: To descube clinical and ultrastructural findings and clinical and therapeutic evolution of these patients. Patients and Methods: Retrospective review of medical records and electron microscopy findings of 33 patients (aged 1 to 21 years, 14 females) with ultrastructural diagnosis of CD. To obtain follow up information, a telephone survey was done. Results: In 30 patients (90 percent) the inner dynein arm (IDA) was absent in 50 or more percent of the cilia. Twenty two (66 percent) had absence of the outer dynein arm. Before diagnosis of CD, 19 patients (57 percent) presented recurrent otitis media, 25 patients (77 percent), three or more episodes of rhinosinusitis and 18 patients (56 percent) had recurrent pneumonia. Middle ear ventilation tubes were placed in 19 patients (57 percent), and during its use, 12 (68 percent) remained without othorrea. Sixteen patients (48 percent) with recurrent episodes of rhinosinusitis required adenoidectomy Seven (21 percent) required a functional endoscopic sinus surgery (FESS), and 6 (86 percent) improved after FESS. Conclusions: Our patients with CD presented recurrent infections in different airway locations. In those with a diagnosis of CD and recurrent otol¢gica! and rhinosinusal infections, IDA was absent in a high percentage of cilia. FESS and the use of ventilation tubes may have a beneficial role in a subgroup of patients with CD.
Descritores: Transtornos da Motilidade Ciliar/patologia
-Biópsia
Cílios/ultraestrutura
Transtornos da Motilidade Ciliar/terapia
Dineínas/deficiência
Endoscopia
Seguimentos
Microscopia Eletrônica
Ventilação da Orelha Média
Mucosa Nasal/ultraestrutura
Procedimentos Cirúrgicos Otorrinolaringológicos
Otite Média/patologia
Recidiva
Estudos Retrospectivos
Infecções Respiratórias/patologia
Estatísticas não Paramétricas
Limites: Adolescente
Adulto
Criança
Pré-Escolar
Feminino
Humanos
Lactente
Masculino
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-402172
Autor: Teixeira, S. A; Varriano, A. A; Dias, A. A; Martins Porto, R; Muscará, M. N.
Título: Nitric oxide synthase activity and endogenous inhibitors in rats recovered from allergic encephalomyelitis
Fonte: Mem. Inst. Oswaldo Cruz;100(supl.1):25-27, Mar. 2005. ilus, tab.
Idioma: en.
Resumo: We have previously reported that in comparison with normal rats, the presence of experimental allergic encephalomyelitis (EAE) leads to decreased endogenous inhibitory activity (EIA) of Ca2+-dependent nitric oxide synthase (NOS) in both brain and serum, and increased expression of protein 3-nitrotyrosine (NT) in brain. In this work we show that animals recovered from the clinical signs of EAE are not different from controls in terms of either brain NOS activity, EIA of NOS, or NT expression. These results suggest that parallel to the reversal of the disease symptoms, a normalization of the production of nitric oxide and related species occurs.
Descritores: Encéfalo/enzimologia
Encefalomielite Autoimune Experimental/enzimologia
Óxido Nítrico Sintase Tipo III/metabolismo
Óxido Nítrico/metabolismo
-Dineínas/metabolismo
Encefalomielite Autoimune Experimental/sangue
Óxido Nítrico Sintase Tipo III/antagonistas & inibidores
Ratos Endogâmicos Lew
Limites: Animais
Masculino
Ratos
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
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Id: lil-335986
Autor: Lopez, Luis A.
Título: Factors regulating organelles transport along microtubules
Fonte: Biocell;20(3):313-316, Dec. 1996.
Idioma: en.
Descritores: Microtúbulos/fisiologia
Organelas
-Transporte Biológico
Proteínas Quinases Dependentes de Cálcio-Calmodulina
Dineínas/fisiologia
Cinesina
Modelos Biológicos
Movimento (Física)
Fosforilação
Processamento de Proteína Pós-Traducional
Proteínas Associadas aos Microtúbulos/fisiologia
Vesículas Revestidas/fisiologia
Limites: Animais
Responsável: BR1.1 - BIREME



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