Base de dados : LILACS
Pesquisa : D08.811.277.040.025.314.500 [Categoria DeCS]
Referências encontradas : 1 [refinar]
Mostrando: 1 .. 1   no formato [Detalhado]

página 1 de 1

  1 / 1 LILACS  
             
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Id: biblio-881481
Autor: Sócio, Stephania de Andrade; Ferreira, Alexandre Rodrigues; Fagundes, Eleonora Druve Tavares; Roquete, Mariza Leitão Valadares; Penna, Francisco José.
Título: Doença de Wilson em crianças e adolescentes: como fazer diagnóstico precoce / Wilson's disease in children and adolescent: a key to an early diagnosis
Fonte: Rev. méd. Minas Gerais;19(4,supl.5):S35-S41, out.- dez. 2009. [].
Idioma: pt.
Resumo: A doença de Wilson é uma desordem autossômica recessiva do metabolismo do cobre, que leva à impregnação desse metal em diversos tecidos como o fígado, cérebro, córnea e rins. Tem prevalência de 1:40.000 e evolui de forma progressiva e fatal se não tratada. Seu diagnóstico depende de suspeição clínica e exames laboratoriais, podendo ser difícil nos pacientes assintomáticos ou com insuficiência hepática grave. A tríade clássica de apresentação é hepática, neurológica e oftalmológica. Na criança, a forma de apresentação mais comum é a hepática (aguda ou crônica). Os critérios diagnósticos são baseados na presença de ceruloplasmina baixa, cobre em urina de 24 horas e cobre livre elevados e avaliação oftalmológica à procura do anel de Kayser-Fleischer. O tratamento medicamentoso deve ser instituído o quanto antes, de forma a evitaremse as lesões teciduais do excesso de cobre, daí a grande importância do diagnóstico precoce. A droga de escolha é a D-penicilamina, mas é necessário o monitoramento de seus possíveis efeitos colaterais e eventuais pioras do quadro neuropsiquiátrico. Existem outras drogas, como a trientina, tetratiomolibdato e o zinco, que também têm efeito na redução do cobre orgânico. (AU)

Wilson disease is an authossomal recessive disorder of copper metabolism that leads to the impregnation of the metal in different tissues such as the liver, brain, cornea and kidneys. There is a prevalence of 1:40,000 and evolution is progressive and fatal if untreated. The diagnosis depends on clinical suspicion and laboratory tests, and may be difficult in situations such as the asymptomatic patients or with severe liver insufficiency. The classic triad presentation is the hepatic, neurological and ophthalmologic disease. In children, the most common is the hepatic (acute or chronic). The diagnosis criteria are based on the presence of low ceruloplasmine, elevated copper in 24-hour urine and high seric copper and ophthalmologic evaluation in search of Kayser Fleischer ring. The medication treatment must be established as soon as possible so as to prevent tissue lesions due to copper excess, hence the great importance of early diagnosis. The drug choice is the D-penicilamin, with careful monitoring of side effects and attention for occasional worsening of the neuropsychiatric state. There are other drugs as trientine, tetratiomolibdato and zinc that also have an effect on the reduction of organic copper. (AU)
Descritores: Degeneração Hepatolenticular/diagnóstico
Degeneração Hepatolenticular/terapia
-Ceruloplasmina/metabolismo
Criança
ATPases Transportadoras de Cobre
D-Penicilina (2,5)-Encefalina/uso terapêutico
Degeneração Hepatolenticular/complicações
Degeneração Hepatolenticular/tratamento farmacológico
Trientina/uso terapêutico
Limites: Seres Humanos
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Guia de Prática Clínica
Responsável: BR21.1 - Biblioteca J Baeta Vianna- Campus Saúde UFMG



página 1 de 1
   


Refinar a pesquisa
  Base de dados : Formulário avançado   

    Pesquisar no campo  
1  
2
3
 
           



Search engine: iAH v2.6 powered by WWWISIS

BIREME/OPAS/OMS - Centro Latino-Americano e do Caribe de Informação em Ciências da Saúde