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Id: biblio-945923
Autor: Amaral, Ivanete do Socorro Abraçado; Moia, Lizomar de Jesus Maués Pereira; Coelho, Erica Furtado Azevedo; Medeiros, Zilene Lameira de; Montoril, Maria de Fátima Pombo; Araujo, Marialva Tereza Ferreira.
Título: Relatório de caso: doença de Niemann-Pick com manifestações de insuficiência hepática / Case report: Niemann-Pick disease with liver failure manifestations
Fonte: Rev. Pan-Amazônica Saúde (Online);1(3):129-132, 2010. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: OBJETIVO: Relatar um caso de paciente portadora de doença de Niemann-Pick que evoluiu com insuficiência hepática crônica, e, desse modo, chamar atenção para esta entidade nosológica. RELATO DE CASO: Paciente mulher, 34 anos de idade, apresentando esplenomegalia, encaminhada ao hospital da Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará, na Cidade de Belém, Estado do Pará, Brasil, com o diagnóstico de doença de Niemann-Pick, confirmada por dosagens enzimáticas para investigação de doença hepática. Paciente apresentava cirrose que evoluiu cinco anos depois com insuficiência hepática crônica descompensada, tendo sido encaminhada para transplante de fígado. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Assinala-se que esta doença, apesar de rara, pode ser uma das causas de doença hepática crônica, e deve ser diagnosticada precocemente, visto que a expectativa de vida do paciente depende da importância e repercussão dos sintomas.

OBJECTIVE: To report the case of a patient with Niemann-Pick disease who developed chronic liver failure, and to thus draw attention to this nosological entity. CASE REPORT: A female patient, 34 years of age, presented with splenomegaly and was referred to the Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará hospital, in the City of Belém, Pará State, Brazil, with a diagnosis of Niemann-Pick disease confirmed by enzymatic dosages for investigation of her liver disease. The patient developed cirrhosis after five years with decompensated chronic liver failure and was referred for liver transplantation. FINAL CONSIDERATIONS: It is noted that this disease, although rare, can be a cause of chronic liver disease and should be diagnosed early, as the patient's life expectancy depends on the magnitude and impact of the symptoms.
Descritores: Doenças de Niemann-Pick/diagnóstico
-Insuficiência Renal Crônica/diagnóstico
Esfingomielina Fosfodiesterase
Esplenomegalia
Limites: Feminino
Seres Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR275.1 - Biblioteca


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-731140
Autor: Diogo, Luciano Passamani; Bahlis, Laura Fuchs; Carvalhal, Gustavo Franco.
Título: Computerized Tomography Contrast Induced Nephropathy (CIN) among adult inpatients / Nefropatia induzida por contraste (NIC) em pacientes adultos internados submetidos à tomografia computadorizada por contraste
Fonte: J. bras. nefrol;36(4):446-450, Oct-Dec/2014. tab.
Idioma: en.
Resumo: Introduction: Contrast induced nephropathy (CIN) is one of the complications of the use of intravascular contrast agents, being defined as a reduction of the glomerular filtration rate caused by the iodinated contrast. Most CIN data derive from the cardiovascular literature, which identified as the most consistent risk factors pre-existing chronic renal insufficiency and diabetes mellitus. However, these studies limit their conclusions to a more specific patient population. Computerized tomography as a cause of CIN has been studied less often. Objective: To report on the incidence of computerized tomography contrast induced nephropathy (CIN) in an inpatient population of a tertiary general hospital, identifying potentially avoidable risk factors. Methods: We performed a prospective cohort study with inpatients admitted at a tertiary hospital requiring contrast-induced CT. The primary outcome was the development of CIN, measure by the alteration of serum creatinine or glomerular filtration rate in 48 or 72 hours. Through clinical interview, we verified possible risk factors and preventive measures instituted by the medical team and their association with development of CIN. Results: Of a total of 410 patients, 35 (8.5%) developed CIN. There was a positive correlation between CIN and the presence of diabetes mellitus (OR = 2.15; 95%CI 1.35-4.06; p = 0.02), heart failure (OR = 2.23; 95%CI 1.18-8.8; p = 0.022), and renal failure (OR = 3.36; 95%CI 1.57- 7.17; p = 0.002) Conclusion: Incidence of CIN varies according to the population. Diabetes mellitus, heart failure and renal failure were independent risk factors for the development of CT-associated CIN. Further studies are needed to better understand and treat CT-associated CIN. .

Introdução: Nefropatia induzida por contraste (NIC) é consequência do uso de meios de contraste intravenoso, sendo definida como uma redução da taxa de filtração glomerular. A maioria dos dados de NIC são da literatura cardiovascular, que identificou como fatores de risco insuficiência renal crônica e diabetes. Entretanto, esses estudos limitam suas conclusões a uma população especifica de pacientes. Tomografia Computadorizada contrastada como causa de NIC foi menos estudada. Objetivo: Reportar incidência de NIC numa população de pacientes internados em hospital terciário submetidos à tomografia computadorizada com contraste, identificando possíveis fatores de risco evitáveis. Métodos: Realizamos um estudo de coorte prospectivo com pacientes internados em hospital terciário e que necessitaram de tomografia computadorizada com contraste. O desfecho primário foi desenvolvimento de NIC, verificado por meio da variação da creatinina sérica ou taxa de filtração glomerular em 48 ou 72 horas. Em entrevista clínica, verificamos possíveis fatores de risco, assim como medidas preventivas instituídas pela equipe médica e suas possíveis associações com desenvolvimento de NIC. Resultados: Do total de 410 pacientes, 35 (8,5%) desenvolveram NIC. Houve correlação positiva entre desenvolvimento de NIC e a presença de diabetes mellitus (OR = 2,15; 95%CI 1,35-4,06; p = 0,02), insuficiência cardíaca (OR = 2,23; 95%CI 1,18-8,8; p = 0,022), e insuficiência renal (OR = 3,36; 95%CI 1,57-7,17; p = 0,002). Conclusão: A incidência de NIC varia de acordo com a população. Diabetes, insuficiência cardíaca e insuficiência renal foram fatores de risco independentes para o desenvolvimento de NIC. Mais estudos são ...
Descritores: Antineoplásicos/farmacologia
Apoptose/efeitos dos fármacos
Carcinoma Hepatocelular/tratamento farmacológico
Caspases/metabolismo
Neoplasias Hepáticas/tratamento farmacológico
Sulindaco/análogos & derivados
Sulindaco/farmacologia
-Anti-Inflamatórios não Esteroides/farmacologia
Apoptose/fisiologia
Carcinoma Hepatocelular/enzimologia
Carcinoma Hepatocelular/patologia
CASPASE ABATTOIRS
Divisão Celular/efeitos dos fármacos
DNA de Neoplasias/antagonistas & inibidores
DNA de Neoplasias/biossíntese
Relação Dose-Resposta a Droga
Ativação Enzimática/efeitos dos fármacos
Neoplasias Hepáticas/enzimologia
Neoplasias Hepáticas/patologia
Esfingomielina Fosfodiesterase/metabolismo
Células Tumorais Cultivadas
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
Coelho, J. C
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Id: lil-226208
Autor: Scalco, F. B; Giugliani, R; Tobo, P; Coelho, J. C.
Título: Effect of dimethylsulfoxide on sphingomyelinase activity and cholesterol metabolism in Niemann-Pick type C fibroblasts
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;32(1):23-8, Jan. 1999. tab, ilus.
Idioma: en.
Resumo: Niemann-Pick type C (NPC) fibroblasts present a large concentration of cholesterol in their cytoplasm due to a still unidentified deficiency in cholesterol metabolism. The influence of dimethylsulfoxide (DMSO) on the amount of intracellular cholesterol was measured in 8 cultures of normal fibroblasts and in 7 fibroblast cultures from NPC patients. DMSO was added to the fibroblast cultures at three different concentrations (1, 2 and 4 percent, v/v) and the cultures were incubated for 24 h. Sphingomyelinase activity was significantly increased in both groups of cells only when incubated with 2 percent DMSO (59.4 9.1 and 77.0 9.1 nmol h-1 mg protein-1, controls without and with 2 percent DMSO, respectively; 47.7 5.2 and 55.8 4.1 nmol h-1 mg protein-1, NPC without and with 2 percent DMSO, respectively). However, none of the DMSO concentrations used altered the amount of cholesterol in the cytoplasm of NPC cells (0.704 0.049, 0.659 0.041, 0.688 0.063 and 0.733 0.088 mg/mg protein, without DMSO, 1 percent DMSO, 2 percent DMSO and 4 percent DMSO, respectively). This finding suggests that sphingomyelinase deficiency is a secondary defect in NPC and shows that DMSO failed to remove the stored cholesterol. These data do not support the use of DMSO in the treatment of NPC patients
Descritores: Colesterol/metabolismo
Dimetil Sulfóxido/farmacologia
Fibroblastos/efeitos dos fármacos
Doenças de Niemann-Pick/metabolismo
Solventes/farmacologia
Esfingomielina Fosfodiesterase/efeitos dos fármacos
-Análise de Variância
Células Cultivadas/efeitos dos fármacos
Colesterol/análise
Dimetil Sulfóxido/uso terapêutico
Doenças de Niemann-Pick/tratamento farmacológico
Solventes/uso terapêutico
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME



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