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Azevedo, Ramiro Anthero de
Martins, José Luiz
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Id: biblio-837538
Autor: Vicentine, Fernando Pompeu Piza; Gonzalez, Adriano Miziara; Azevedo, Ramiro Anthero de; Benini, Barbara Burza; Linhares, Marcelo Moura; Lopes-Filho, Gaspar de Jesus; Martins, Jose Luiz; Salzedas-Netto, Alcides Augusto.
Título: Pediatric liver transplantation with ex-situ liver transection and the application of the human fibrinogen and thrombin sponge in the wound area / Transplante hepático pediátrico com transecção hepática ex-situ e aplicação da esponja de fibrinogênio e trombina humana na área cruenta
Fonte: ABCD arq. bras. cir. dig;29(4):236-239, Oct.-Dec. 2016. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Background: Surgical strategy to increase the number of liver transplants in the pediatric population is the ex-situ liver transection (reduction or split). However, it is associated with complications such as hemorrhage and leaks. The human fibrinogen and thrombin sponge is useful for improving hemostasis in liver surgery. Aim: Compare pediatric liver transplants with ex-situ liver transection (reduction or split) with or without the human fibrinogen and thrombin sponge. Methods: Was performed a prospective analysis of 21 patients submitted to liver transplantation with ex-situ liver transection with the application of the human fibrinogen and thrombin sponge in the wound area (group A) and retrospective analysis of 59 patients without the sponge (group B). Results: The characteristics of recipients and donors were similar. There were fewer reoperations due to bleeding in the wound area in group A (14.2%) compared to group B (41.7%, p=0.029). There was no difference in relation to the biliary leak (group A: 17.6%, group B: 5.1%, p=0.14). Conclusion: There was a lower number of reoperations due to bleeding of the wound area of ​​the hepatic graft when the human fibrinogen and thrombin sponge were used.

RESUMO Racional: Estratégia cirúrgica para aumentar o número de transplantes hepáticos na população pediátrica é a transecção hepática ex-situ (redução ou split). No entanto, ela está associada com complicações, tais como hemorragia e fístulas. A esponja de fibrinogênio e trombina humana é útil para melhorar a hemostasia nas operações hepáticas. Objetivo: Comparar transplantes hepáticos pediátricos com transecção hepática ex-situ (redução ou split) com ou sem a esponja de fibrinogênio e trombina humana. Métodos: Foi realizada análise prospectiva de 21 pacientes submetidos ao transplante de fígado com transecção hepática ex-situ com a aplicação da esponja de fibrinogênio e trombina humana na área cruenta (grupo A) e análise retrospectiva de 59 pacientes sem a esponja (grupo B). Resultados: As características dos receptores e doadores eram semelhantes. Observou-se menor número de reoperações devido à hemorragia na área da cruenta no grupo A (14,2%) em comparação com o grupo B (41,7%, p=0,029). Não houve diferença em relação à fístula biliar (grupo A: 17,6%, grupo B: 5,1%, p=0,14). Conclusão: Houve menor número de reoperações por sangramento da área cruenta do enxerto hepático quando a esponja de fibrinogênio e trombina humana foi utilizada.
Descritores: Fibrinogênio/administração & dosagem
Tampões de Gaze Cirúrgicos
Transplante de Fígado
Ferida Cirúrgica/tratamento farmacológico
Hepatectomia/métodos
Fígado/cirurgia
-Trombina/administração & dosagem
Estudos Prospectivos
Estudos Retrospectivos
Limites: Humanos
Criança
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1128823
Autor: Seguel R, E. Marianella.
Título: Nuevos anticoagulantes orales en fibrilación auricular / New oral anticoagulants in atrial fibrillation
Fonte: Rev. Méd. Clín. Condes;26(2):223-233, mar. 2015.
Idioma: es.
Resumo: La fibrilación auricular es la arritmia más frecuente y se relaciona con una alta tasa de accidente cerebrovascular y embolia sistéc)mica. La terapia establecida tanto para prevención primaria como secundaria es la anticoagulación con warfarina, antagonista de la vitamina K. Existen escalas que predicen el riesgo tromboembólico y la probabilidad de beneficiarse de terapia antitrombótica. El CHADS2ha sido la más simple y ampliamente utilizada, pero actualmente el CHA2DS2-VASc ha incorporado otros factores de riesgo, otorgando una mejor estratificación. El estrecho margen terapéc)utico de la warfarina y la interacción con fármacos y alimentos requiere controles seriados de la intensidad de la anticoagulación, limitando su uso clínico. Han aparecido nuevos anticoagulantes que ofrecen ventajas sobre los antagonistas de vitamina K. Estos actúan en dos sitios distintos de la cascada de la coagulación: inhibiendo directamente la trombina como el dabigatran, o el factor X activado como el rivaroxaban, apixaban, edoxaban y betrixaban. Estos nuevos fármacos han ido reemplazando a la warfarina y ya están incluidos en las guías de manejo de fibrilación auricular no valvular.

Atrial fibrillation is the most common arrhythmia and is a major risk factor for ischemic stroke and systemic embolism. The therapy for primary and secondary prevention is the anticoagulation with warfarin; antagonist of vitamin K. There are scores to predict the risk of thromboembolism and the benefit of the antitrombotic therapy. The CHADS2 score has been the easiest one and it has been used widely, but today the CHA2DS2-VASc score includes new risk factors and gives a better risk stratification. The narrow therapeutic. margin and the interaction with food and drugs requires frequents tests of intensity of anticoagulation limiting usefulness in clinical practice. There are new anticoagulants that offer advantages compared with warfarin. These drugs act in two different points of the cascade of anticoagulation; directly inhibiting thrombin like dabigatran or factor X activated like rivaroxaban, apixaban, edoxaban and betrixaban. These new agents are replacing warfarin and they are already included in the guidelines of atrial fibrillation.
Descritores: Fibrilação Atrial/tratamento farmacológico
Anticoagulantes/administração & dosagem
-Fibrilação Atrial/complicações
Vitamina K/antagonistas & inibidores
Varfarina/administração & dosagem
Trombina/antagonistas & inibidores
Administração Oral
Medição de Risco
Acidente Vascular Cerebral/etiologia
Acidente Vascular Cerebral/prevenção & controle
Inibidores do Fator Xa/administração & dosagem
Rivaroxabana/administração & dosagem
Limites: Humanos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-613112
Autor: Gálvez Cárdenas, Kenny Mauricio; Cortéz López, Claudia Andrea.
Título: Coagulación y sangrado masivo: nuevos conceptos fisiopatológicos / Coagulation and massive bleeding: new concepts
Fonte: Med. U.P.B = Med. UPB;30(2):163-169, jul.-dic. 2011. Ilus.
Idioma: es.
Resumo: Actualmente se acepta de forma categórica que el evento iniciador principal de la coagulación sanguínea es la exposición del factor tisular (FT), lo cual da lugar a la formación del complejo factor VIIa/FT que activa a los factores IX y X en la superficie de las células que expresan el FT y, por último, la producción de trombina. A continuación se revisarán los aspectos relacionados con la nueva teoría celular que trata de explicar de una forma más fisiológica todos los eventos que ocurren durante la coagulación y al final se tocarán algunos aspectos relacionados con los trastornos de la coagulación en el paciente traumatizado.

It is now accepted categorically that the main initiating event of blood coagulation is exposure of tissue factor (TF), which leads to the formation of the complex factor VIIa / TF that activates factors IX and X on the surface of cells expressing the FT, and finally the production of thrombin. Below is a detailed review of all aspects related to the new cell theory tries to explain in a more physiological all events that occur during the coagulation process and at the end some aspects of coagulation disorders in the trauma patient will be displayed.
Descritores: Hemostasia
-Tromboplastina
Trombina
Coagulação Sanguínea/fisiologia
Traumatismo Múltiplo
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO101.1 - BCdeS - Biblioteca Ciencias de la Salud


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Id: lil-436739
Autor: Sossa Melo, Marçia Lucía.
Título: Estado protrombótico y síndrome metabólico / Pro-thrombotic state and metabolic syndrome
Fonte: Acta méd. colomb;30(3):140-143, jul.-sept. 2005.
Idioma: es.
Resumo: La obesidad está acompañada por anormalidades en la coagulación y en la fibrinólisis, la grasa visceral es un factor de riesgo cardiovascular importante. Es ahora reconocido que el adipocito tiene un papel activo en las manifestaciones características de la resistencia a la insulina, y se han identificado varias sustancias producidas por el adipocito tales como el inhibidor del activador del plasminógeno (IAP-1), el cual es el más importante regulador de la fibrinólisis, y está elevado en los pacientes con síndrome metabólico, llevando a una disminución de la fibrinólisis y un aumento en la formación de trombina.La función plaquetaria también está alterada, con incremento en la agregación de las plaquetas y en la generación de trombina.Se desconoce el mecanismo exacto por el cual el estado protrombótico puede promover el desarrollo de arteriosclerosis o participar en el desarrollo de eventos cardiovasculares agudos, pero se ha considerado que esto es producto de la disfunción endotelial.La trombosis que ocurre en la placa de ateroma es un elemento clave en determinar la severidad del síndrome, una hipótesis interesante es que la disrupción de la placa es común pero únicamente cuando el trombo es grande por un desequilibrio entre los factores procoagulantes y anticoagulantes fisiólógicos, hay un síndrome coronario agudo.
Descritores: Adipócitos
Fator de von Willebrand
Fibrinogênio
Fibrinólise
Resistência à Insulina
Síndrome Metabólica
Trombina
-Obesidade
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO5.1 - Centro de Información y Conocimiento


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Id: lil-790773
Autor: Vivas-Ruiz, Dan; Sandoval, Gustavo A; Lazo, Fanny; Rodríguez, Edith; Yarlequé, Armando; Flores-Sánchez, Eladio.
Título: Caracterización de la enzima similar a trombina del veneno de Bothrops pictus "jergón de costa" / Characterization of thrombin like enzyme from Bothrops pictus venom
Fonte: Rev. peru. med. exp. salud publica;32(4):652-658, oct.-dic. 2015. ilus, graf.
Idioma: es.
Resumo: Realizar una caracterización bioquímica y molecular del principio coagulante del veneno de Bothrops pictus. Materiales y métodos. Se realizó la amplificación del gen a partir de cDNA, se analizó la homología de la secuencia nucleotídica y de la proteína deducida. Se procedió a purificar la enzima para los análisis de secuenciación directa N terminal de los primeros 20 aminoácidos y los ensayos de coagulación sobre plasma humano y fibrinógeno humano, por otro lado, se evaluó el patrón de corte del fibrinógeno por medio de PAGE SDS y la actividad defibrinogenante en roedores albinos (18-22 g). Se determinó el contenido de carbohidratos asociados, el efecto de inhibidores clásicos de proteasas y el efecto de iones bajo la forma de cloruros. Resultados. La enzima mostró homología en la estructura primaria con otras TLEs reportadas para la familia Viperidae, la dosis coagulante mínima (DCM) sobre plasma y fibrinógeno humano fue de 18 y 6 ug respectivamente y su potencia coagulante fue de 131,1 NHI unidades de trombina. La enzima se mostró estable a condiciones fisiológicas y prescinde de iones para su actividad. Los carbohidratos asociados detectados fueron hexosas (25,76%), hexosaminas (13,1%) y ácido siálico (0,76%). Los agentes fluoruro de fenil metil sulfonil floruro (PMSF) ditiotreitol (DTT) fueron los principales inhibidores de la actividad enzimática en tanto que la heparina no tuvo efecto inhibidor. Conclusiones. El principio coagulante del veneno de Bothrops pictus es una enzima similar a trombina...

To perform a biochemical and molecular characterization of the coagulant principle from Bothrops pictus venom. Materials and methods. We amplified the genetic sequence of this enzyme from cDNA and analyzed the homology of its nucleotide sequence and its deduced protein. This enzyme was also purified for N-terminal sequencing of first 20 amino acids and for coagulation assays using human plasma and human fibrinogen. Furthermore, cleavage pattern on fibrinogen was evaluated using SDS-PAGE and defibrinogenant activity on white mice (18-22 g). Finally, associated carbohydrate content, effect of protease inhibitors and chloride ions on its enzymatic activity were analyzed. Results. The Thrombin-like Enzyme from Bothrops pictus showed homology at primary level of structure with other previously reported TLEs from Viperidae family. Minimum Coagulant Dosis (MCD) on plasma and human fibrinogen were 18 and 6 ug, respectively, and its coagulant potency was 131.1 NHI Thrombin units. This TLE was stable under physiological conditions and chloride ions are not necessary for its activity. Detected associated carbohydrates were hexoses (25.76%), hexosamines (13.12%) and sialic acid (0.76%). Phenyl methyl sulphonyl fluoride (PMSF) and dithiothreitol (DTT) were the main inhibitors of its enzymatic activity, but heparin had no inhibitor effect. Conclusions. The coagulant principle of Bothrops pictus venom is a Thrombin-like enzyme...
Descritores: Bothrops
Coagulação Sanguínea
Fibrinogênio
Trombina
Venenos de Serpentes
Limites: Humanos
Responsável: PE14.1 - Biblioteca de la Sede Central


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Id: lil-661399
Autor: Caravedo Baigorria, José.
Título: Antitrombóticos orales antiguos y modernos: mecanismos de acción y diferencias / Ancient and modern oral antithrombotic: mechanisms of action and differences
Fonte: Diagnóstico (Perú);51(2):70-74, abr.-jun. 2012. graf.
Idioma: es.
Descritores: Fibrinolíticos/uso terapêutico
Trombina/uso terapêutico
-Anticoagulantes/uso terapêutico
Inibidores da Agregação Plaquetária/uso terapêutico
Inibidores dos Fatores de Coagulação Sanguínea/uso terapêutico
Inibidores de Fosfodiesterase/uso terapêutico
Inibidores de Ciclo-Oxigenase/uso terapêutico
Tromboembolia
Limites: Humanos
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Texto completo SciELO Brasil
Carvalho, Maria das Gracas
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Id: biblio-1098439
Autor: Gonçalves, Daniele S; Geraldes, Silvano S; Duarte, Rita Carolina F; Carvalho, Maria das Graças; Guimarães-Okamoto, Priscylla Tatiana C; Takahira, Regina K.
Título: Thrombin generation and thromboelastometry tests in dogs with chronic kidney disease / Testes de geração de trombina e tromboelastometria em cães com doença renal crônica
Fonte: Pesqui. vet. bras = Braz. j. vet. res;40(2):113-120, Feb. 2020. tab, ilus.
Idioma: en.
Resumo: Patients with chronic kidney disease (CKD) have paradoxical hemostatic potential because they have bleeding episodes but are also prone to thrombosis. Few studies have evaluated blood viscoelastic properties in dogs with kidney disease; on the other hand, hypercoagulability has been observed in these patients. It is also emphasized that the platelet function and its participation in this process have not yet been fully understood. The objective of this study was to evaluate and compare the Thrombin Generation Test (TGT) and also viscoelastic properties of the blood measured by thromboelastometry (TEM) in dogs with proteinuria in CKD. Twenty healthy dogs (Control Group) and 19 dogs with CKD in stage III or IV, classified according to International Renal Interest Society - IRIS, were selected, and the reference test of urine protein:creatinine ratio (UPCR) should be greater than one (CKD group). Blood samples for TEM, thrombin generation, Prothrombin Time (PT), activated Partial Thromboplastin Time (aPTT), and fibrinogen concentration was collected at a single time for both groups after inclusion criteria being confirmed. Statistical analysis was performed according to the distribution of variables at 5% significance level. Differences were observed between healthy dogs and those with proteinuria in CKD noted in TEM. The TGT was unable to differentiate between sick and healthy groups. However, when the nephropathy was stratified, increases in TTP and peak thrombin concentration by TGT were observed in females and dogs over 30 days of diagnosis of CKD. Both tests signaled a discrete state of hypercoagulability. In fact, TEM is more sensitive to detect hypercoagulability in dogs with CKD. However, the TGT has potential clinical application by allowing long-term sample storage.(AU)

Os pacientes com doença renal crônica (DRC) apresentam um potencial hemostático paradoxal, pois apresentam episódios de sangramento, mas também são propensos à trombose. Poucos estudos avaliaram as propriedades viscoelásticas sanguíneas em cães com doenças renais, entretanto, a hipercoagulabilidade já foi observada nestes pacientes. Ressalta-se ainda que a função plaquetária e sua participação neste processo ainda não foram totalmente esclarecidas. O objetivo foi avaliar e comparar o teste de geração de trombina (TGT) e as propriedades viscoelásticas sanguíneas medidas pela tromboelastometria (TEM) em cães com DRC proteinúrica. Foram selecionados 20 cães saudáveis (grupo controle) e 19 cães com DRC em estágios III ou IV classificados segundo o IRIS e a relação proteína/creatinina urinária maior que um (grupo DRC). As amostras de sangue para a realização da tromboelastometria (TEM), geração de trombina, tempo de protrombina (TP), tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) e concentração de fibrinogênio foram colhidas em momento único para ambos os grupos após os critérios de inclusão confirmados. A análise estatística foi realizada de acordo com a distribuição das variáveis, ao nível de 5% de significância. Foi observada diferença entre os cães saudáveis e os com DRC proteinúrica observados na TEM. O teste de geração de trombina não foi capaz de diferenciar os grupos doente e saudável. Entretanto, quando os nefropatas foram analisados de forma estratificada, foram observados aumentos do ETP e da concentração máxima de trombina (peak) pelo TGT em fêmeas e em cães com mais de 30 dias de diagnóstico da DRC. Ambos os testes sinalizando para um discreto estado de hipercoagulabiliade. A tromboelastometria é mais sensível para detectar a hipercoagulabilidade em cães com DRC. Entretanto, o teste de geração de trombina tem melhor aplicabilidade por permitir o armazenamento da amostra em longo prazo.(AU)
Descritores: Trombose/prevenção & controle
Trombina
Insuficiência Renal Crônica/sangue
Insuficiência Renal Crônica/veterinária
Hemorragia/prevenção & controle
Hemorragia/veterinária
Hemostasia
-Proteinúria/veterinária
Tromboelastografia/veterinária
Limites: Animais
Cães
Responsável: BR68.1 - Biblioteca Virginie Buff D'Ápice


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Marchi, Evaldo
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Id: lil-782924
Autor: Oliveira, Frederico Michelino de; Carvalho, Marcus Vinícius H. de; Marchi, Evaldo; Pinto, Clóvis Antônio Lopes.
Título: The collagen, fibrinogen and thrombin biological adhesive is effective in treating experimental liver injuries / O adesivo biológico de colágeno, fibrinogênio e trombina é eficaz no tratamento de lesões hepáticas experimentais
Fonte: Rev. Col. Bras. Cir;43(2):110-116, Mar.-Apr. 2016. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Objective: to evaluate the effectiveness of an collagen-based adhesive associated with fibrinogen and thrombin in experimental liver injuries in rats. Methods: we randomly divided 30 Wistar rats into three groups: A, B and C. All underwent a standard liver traumatic injury. In group A, the lesion was treated with the adhesive; in group B, with conventional, absorbable suture; group C received no treatment. We analyzed the time of hemostasis, mortality, occurrence of adhesions and any histological changes. Results: there was no statistical difference in relation to mortality (p=0.5820). The adhesive treated group showed the lowest hemostasis times (p=0.0573, odds ratio 13.5) and lower incidence of adhesions (p=0.0119). The histological alterations of the Groups A and B were similar, with foreign body granuloma formation separating the adhesive material and the hepatic stroma suture. Conclusion: the collagen adhesive associated with fibrinogen and thrombin was effective in treating experimental hepatic injury, providing a lower incidence of adhesions between the liver and surrounding structures.

RESUMO Objetivo: avaliar a eficácia de um adesivo a base de colágeno associado ao fibrinogênio e trombina, no trauma hepático experimental em ratos. Métodos: toram incluídos no estudo 30 ratos Wistar, igualmente divididos aleatoriamente em três grupos: A, B e C. Todos foram submetidos à lesão traumática hepática padronizada. No grupo A, a lesão foi tratada com o adesivo, no grupo B, com sutura convencional com fio absorvível, e no grupo C, não houve tratamento da lesão. Foram analisados o tempo de hemostasia, mortalidade, ocorrência de aderências e eventuais alterações histológicas. Resultados: os resultados mostraram que não houve diferença estatística em relação à mortalidade (p=0,5820). O grupo tratado com adesivo apresentou os menores tempos de hemostasia (p=0,0573 e odds ratio 13,5) e menor ocorrência de aderências (p=0,0119). Microscopicamente as alterações histológicas dos grupos A e B foram semelhantes, com a formação de granuloma de corpo estranho separando o material do adesivo e do fio de sutura do estroma hepático. Conclusão: o adesivo de colágeno associado ao fibrinogênio e trombina foi eficaz no tratamento do trauma hepático experimental, proporcionado menor ocorrência de aderências entre o fígado e as estruturas vizinhas.
Descritores: Adesivos Teciduais
Fibrinogênio
Trombina
Colágeno
Fígado/cirurgia
Fígado/lesões
-Hemostáticos
Distribuição Aleatória
Ratos Wistar
Limites: Animais
Masculino
Ratos
Tipo de Publ: Estudo de Avaliação
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-394927
Autor: Piegas, Leopoldo Soares; Rossi Neto, João Manoel.
Título: Tratamento antitrombínico na angina instável e infarto agudo do miocárdio não-Q / Antithrombotic therapy on unstable angina and non-Q wave myocardial infarction
Fonte: Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo;11(4):796-806, jul.-ago. 2001. ilus, tab, graf.
Idioma: pt.
Resumo: A angina instável e o infarto do miocárdio sem elevação do segmento ST têm como mecanismo desencadeante a fissura ou ruptura da placa aterosclerótica da artéria coronária responsável, seguida de espasmo e trombose superimposta. No manejo terapêutico, entre outros medicamentos utilizados, tem fundamental importância o tratamento com antitrombínico. A utilização do tratamento antitrombínico nesse grupo desenvolveu-se em ritmo acelerado nesta última década. Grandes estudos clínicos randomizados foram completados com as heparinas de baixo peso molecular e inibidores diretos da trombina. As heparinas de baixo peso molecular mostraram-se ser tão ou até mais eficazes que a heparina não-fracionada, enquanto os inibidores diretos da trombina apresentaram vantagem sobre a heparina não-fracionada na fase aguda, mas com menor benefício a longo prazo. Neste artigo, são abordadas as vantagens do tratamento com antitrombínicos de ação indireta e direta disponíveis e as perspectivas para o uso de novos antitrombínicos.
Descritores: Heparina
Trombina
Heparina de Baixo Peso Molecular
Doença das Coronárias
Angina Instável/tratamento farmacológico
Infarto do Miocárdio/tratamento farmacológico
Inibidores da Agregação Plaquetária/uso terapêutico
-Aspirina
Fibrinolíticos
Metanálise
Morte Súbita
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR44.1 - Serviço de Biblioteca, Documentação Científica e Didática Prof. Dr. Luiz Venere Décourt


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Id: biblio-837600
Autor: Lauricella, Ana María; Sittinger, Katja; Geisen, Christof; Kordich, Lucía Clelia.
Título: "Disfibrinogenemia Jujuy", alteración asociada a trastornos hemorrágicos / "Dysfibrinogenemia Jujuy", associated to bleeding disorders / "Disfibrinogenemia Jujuy", alteração associada a distúrbios hemorrágicos
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;50(2):215-221, jun. 2016. tab.
Idioma: es.
Projeto: Universidad de Buenos Aires.
Resumo: El objetivo del presente trabajo fue estudiar a una joven paciente con manifestaciones hemorrágicas, caracterizar su fibrina plasmática e identificar la posible alteración molecular del fibrinógeno de la paciente y sus familiares directos. Se diagnosticó una disfibrinogenemia en la paciente, su madre y el medio-hermano, ambos asintomáticos. En estos individuos, la formación y lisis de la fibrina plasmática difirieron de los controles. La fase lag prolongada indicó la liberación lenta y defectuosa de los fibrinopéptidos; la pendiente menor que la del control sugirió una polimerización dificultada. La DOMax inferior mostró una fibrina compuesta por fibras delgadas. La fibrinolisis inducida por estreptoquinasa resultó más rápida que la correspondiente control. La secuenciación del ADN reveló una deleción homocigota que condujo a la ausencia de la glicina 14 de la cadena Aa del fibrinógeno (AaGly14del según nomenclatura de http://www.geht.org/databaseang/fibrinogen). La madre y el medio hermano resultaron heterocigotas para la misma mutación. Esta alteración no descripta previamente, que se ha denominado fibrinógeno Jujuy, podría no interaccionar correctamente con el sitio activo de la trombina, provocando que los fibrinopéptidos se hidrolicen y liberen lentamente, originando fibras de fibrina más delgadas y degradables que las del control. Este mecanismo explicaría el sangrado moderado de la paciente.

The aim of this work was to study a young female with moderate bleeding symptoms, to characterize the plasma fibrin and to identify the possible molecular alteration in the fibrinogen of the patient and her family. A dysfibrinogenemia was diagnosed in the patient, the mother and the half-brother, both the latter asymptomatic. Kinetic parameters obtained from fibrin formation and lysis assays of the patient’s plasma samples were significantly different compared to the ones obtained with control plasma. A prolonged lag phase indicated slow and defective fibrinopeptide releases, whereas a minor slope suggested an impaired fibrin assembly. A lower ODMax revealed a fibrin network composed of thinner fibers. Fibrinolysis induced by streptokinase resulted faster than control. DNA sequencing showed a homozygous deletion leading to AaGly14del (according to http://www.geht.org/databaseang/fibrinogen). The mother and the half-brother resulted heterozygous for the same mutation. This previously undescribed alteration was named fibrinogen Jujuy. The mutate fibrinogen might not be correctly fixed to the active site of thrombin resulting in slow cleavage and release of fibrinopeptides, rendering thinner fibers, more susceptible to lysis than control. This mechanism may explain the moderate bleeding symptoms of the patient.

O objetivo do presente trabalho foi estudar uma jovem paciente com manifestações hemorrágicas, caracterizar sua fibrina plasmática e identificar a possível alteração molecular do fibrinogênio da paciente e seus familiares diretos. Foi diagnosticada uma disfibrinogenemia na paciente, sua mãe e o meio-irmão, ambos assintomáticos. Nestes indivíduos, a formação e lise da fibrina plasmática diferiram dos controles. A fase lag prolongada indicou a liberação lenta e defeituosa dos fibrinopeptídeos; a pendente menor que a do controle sugeriu uma polimerização dificultada. A DOMax inferior mostrou uma fibrina composta por fibras delgadas. A fibrinólise induzida por estreptoquinase resultou mais rápida que a correspondente controle. A sequenciação do DNA revelou uma deleção homozigótica que conduziu à ausência da glicina 14 da cadeia Aa do fibrinogênio (AaGly14del conforme nomenclatura de http://www.geht.org/databaseang/fibrinogen). A mãe e o meio irmão resultaram heterozigotos para a mesma mutação. Esta alteração não descrita previamente, que denominamos fibrinogênio Jujuy, poderia não interagir corretamente com o sítio ativo da trombina, provocando que os fibrinopeptídeos se hidrolisem e liberem lentamente, originando fibras de fibrina mais finas e degradáveis que as do controle. Este mecanismo explicaria o sangramento moderado da paciente.
Descritores: Fibrinogênio
Fibrinólise
Hemorragia
-Coagulação Sanguínea
Trombina
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco



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