Base de dados : LILACS
Pesquisa : D08.811.277.656.675.374.102.500.813 [Categoria DeCS]
Referências encontradas : 2 [refinar]
Mostrando: 1 .. 2   no formato [Detalhado]

página 1 de 1

  1 / 2 LILACS  
              next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Id: biblio-1008329
Autor: Granja Morán, Manuel; Orquera Carranco, Andrés; Guaico Pazmiño, Luis Gerardo.
Título: Púrpura trombocitopénica trombótica, presentación de tres casos en el Hospital Carlos Andrade Marín / Thrombotic thrombocytopenic purpura: presentation of three cases in the Carlos Andrade Marin Hospital
Fonte: Cambios rev. méd;14(25):79-82, jun.2015. tab, graf, ilus.
Idioma: es.
Resumo: La púrpura trombocitopénica trombótica es un tipo raro de anemia hemolítica microangiopática ocasionada por un déficit de proteína ADAMTS 13 cuya mortalidad sin tratamiento es del 90%. En nuestro hospital no tenemos disponible la cuantificación de esta proteína. Debe tenerse una alta sospecha diagnóstica ante la presencia de anemia hemolítica, trombocitopenia y esquistocitos en sangre periférica. Se presentan 3 casos clínicos, el primero de una paciente de 52 años con una PTT idiopática adquirida que requirió plasmaféresis y corticoterapia sin buena respuesta. Dada la refractariedad fue necesario administración de Rituximab, Ciclofosfamida y Vincristina. El segundo caso una paciente femenino de 42 años con positividad de anticuerpos Anti DNA, desarrolló una PTT con deterioro del estado de conciencia, hemiparesia y crisis convulsivas que requirió manejo en terapia intensiva, luego de 5 sesiones de plasmaféresis y corticoterapia tuvo una evolución favorable. El tercer caso, paciente masculino de 45 años con insuficiencia respiratoria, signos de falla derecha, se documentó PTT por la presencia de abundantes esquistocitos en sangre periférica; el paciente falleció observándose en la autopsia infarto masivo de ventrículo derecho. Consideramos como un aporte a la bibliografía esta descripción de casos especialmente por la heterogeneidad de la presentación y respuesta al tratamiento.

Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare type of microangiopathic hemolytic anemia caused by a defciency of ADAMTS 13 protein whose mortality without treatment is 90%. In our hospital we cannot quantify this protein. Diagnostic should be strongly suspected in the presence of hemolytic anemia, thrombocytopenia and peripheral blood schistocytes. We describe 3 cases, the frst of a 52 years with idiopathic acquired TTP requiring plasma exchange and steroids without good response. Given the refractoriness was necessary administration of Rituximab, Cyclophosphamide and Vincristine. The second case, a 42 year old female patient with Anti DNA antibody positivity develops a PTT with impairment of consciousness, hemiparesis and seizures that required treatment in intensive care, after 5 sessions of plasmapheresis and steroids had a favorable outcome. The third case, 45 years old male patient who presents with dyspnea, diagnosis of TTP is documented by abundant Schistocytes in peripheral blood, develops secondary acute respiratory failure and died. At autopsy is was found a massive right ventricular infarction. We consider a contribution to the literature this description of cases especially by heterogeneity of presentation and response to treatment.
Descritores: Púrpura Trombocitopênica Trombótica
Mortalidade
Plasmaferese
Rituximab
Proteína ADAMTS13
Anemia Hemolítica
-Vincristina
Ciclofosfamida
Microangiopatias Trombóticas
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC162.1


  2 / 2 LILACS  
              first record previous record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Id: biblio-1043549
Autor: Márquez-Benítez, Yusselfy; Lancheros-Silva, Adriana María; Díaz-Chaves, Estéfani.
Título: Grupos sanguíneos y su relación con los niveles plasmáticos del Factor de von Willebrand / Blood groups and their relationship with plasma levels of von Willebrand Factor
Fonte: Univ. salud;21(3):277-287, Sep.-Dic. 2019. tab.
Idioma: es.
Resumo: Resumen Introducción: El tipo de grupo sanguíneo entre otros factores, influye en los niveles plasmáticos del Factor de von Willebrand (FvW), su actividad biológica podría incidir en el desarrollo de eventos trombóticos y hemorrágicos. Objetivo: Describir las características y los mecanismos de reacciones postrasduccionales del grupo sanguíneo que permiten la variación en la concentración plasmática del FvW. Materiales y métodos: Revisión teórico descriptiva de tipo documental. Las bases de datos consultadas fueron Medline, Lilacs, ScienceDirect, Scopus, SciELO, Proquest, Ovid y Pubmed. Como criterio de selección se incluyeron artículos en idioma inglés y español a partir del año 2010 y algunos anteriores como referente histórico. Resultados: Se describieron los principales mecanismos e investigaciones que evidencian la influencia del tipo de grupo sanguíneo ABO en los niveles plasmáticos del FvW, así como la estructura y función de dicha proteína. Conclusiones: Las concentraciones plasmáticas del FvW pueden depender del tipo de grupo sanguíneo, la edad, sexo, embarazo, ciclo menstrual, variación de proteínas y factores bioquímicos e inmunológicos. Se podría tener en cuenta el tipo de grupo sanguíneo de los pacientes como un posible factor predictor a futuro de complicaciones clínicas tanto trombóticas como hemorrágicas.

Abstract Introduction: The type of blood group among other factors influences the plasma levels of von Willebrand Factor (FvW) and its biological activity could influence the development of thrombotic and hemorrhagic events. Objective: To describe the characteristics and mechanisms of post-translational reactions of the blood group that generate variation in the plasma concentration of FvW. Materials and methods: A descriptive theoretical review of documentary type. The databases consulted were Medline, Lilacs, ScienceDirect, Scopus, SciELO, Proquest, Ovid and Pubmed. As a selection criterion, articles in English and Spanish were included beginning in 2010 and some previous ones as historical reference. Results: The main mechanisms and investigations that show the influence of the ABO blood group type on the plasma levels of FvW, as well as the structure and function of this protein were described. Conclusions: FvW plasma concentrations may depend on the type of blood group, age, sex, pregnancy, menstrual cycle, protein variation and biochemical and immunological factors. The type of blood group of patients could be considered as a possible future predictor of both thrombotic and hemorrhagic clinical complications.
Descritores: Antígenos de Grupos Sanguíneos
Fator de von Willebrand
-Trombofilia
Proteína ADAMTS13
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CO146.1 - CESUN - Centro de Estudios en Salud



página 1 de 1
   


Refinar a pesquisa
  Base de dados : Formulário avançado   

    Pesquisar no campo  
1  
2
3
 
           



Search engine: iAH v2.6 powered by WWWISIS

BIREME/OPAS/OMS - Centro Latino-Americano e do Caribe de Informação em Ciências da Saúde