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Id: lil-407366
Autor: Jesús, Nilson Ramires de; Menezes, Marcelo Trindade Alves de; Marinho, Penélope Saldanha; Pereira, Cláudia Regina Neto; Pesce, Rodrigo Rocco.
Título: Fígado gorduroso agudo da gravidez - falência mitocondrial materna induzida pelo feto? / Acute fatty liver of pregnancy - maternal mitocondrial failure induced by fetus?
Fonte: Femina;31(2):179-184, mar. 2003. ilus.
Idioma: pt.
Descritores: 3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases
Fígado Gorduroso/diagnóstico
Fígado Gorduroso/etiologia
Fígado Gorduroso/fisiopatologia
Fígado Gorduroso/patologia
Fígado Gorduroso/terapia
Mitocôndrias Hepáticas
Complicações na Gravidez
-Aborto Induzido
Diagnóstico Diferencial
Prognóstico
Limites: Humanos
Feminino
Gravidez
Adulto
Responsável: BR1365.1 - Biblioteca Biomédica A - CB/A


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-164982
Autor: Troncoso S., Mónica; Novoa Sotta, Fernando; Colombo Campbell, Marta; Troncoso Azócar, Ledia; Badilla O., Lautaro.
Título: Aciduria glutárica tipo I: una encefalopatía metabólica extrapiramidal / Type I glutaric aciduria: an extrapyramidal metabolic encephalopathy
Fonte: Rev. chil. pediatr;66(5):265-9, sept.-oct. 1995. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Se describen tres niños, uno varón, de 4, 6 y 2 años de edad, afectados de aciduria glutárica tipo I. Su desarrollo fue normal hasta la segunda mitad del primer año de vida, cuando sufrieron alteración de conciencia y convulsiones, seguidas de pérdida de las habilidades adquiridas, distonía y movimientos anormales. La tomografía axial y resonancia nuclear magnética de cerebro mostraron atrofia frontotemporal y de los núcleos caudados y putámenes. Habíagran cantidad de ácidos glutárico, 3-hidroxiglutárico y glutacónico en orina y actividad disminuida de la enzima glutaril CoA deshidrogenasa en cultivos de fibroblastos de los tres niños, confirmándose así el diagnóstico de esta afección metabólica
Descritores: Ácido Glutâmico/urina
Acidose/urina
Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/diagnóstico
Oxirredutases/deficiência
-3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases/urina
Acidose/dietoterapia
Doenças dos Gânglios da Base/enzimologia
Ensaios Enzimáticos Clínicos
Distonia/etiologia
Encefalite/etiologia
Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/dietoterapia
Fibroblastos/enzimologia
Transtornos Psicomotores/etiologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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