Base de dados : LILACS
Pesquisa : D08.811.682.226 [Categoria DeCS]
Referências encontradas : 64 [refinar]
Mostrando: 1 .. 10   no formato [Detalhado]

página 1 de 7 ir para página                  

  1 / 64 LILACS  
              next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Texto completo
Id: biblio-1100437
Autor: Guartazaca Guerrero, Erika Paola; León Domínguez, Cristina Elizabeth; Orellana Cobos, Danilo Fernando.
Título: Enfermedad de Wilson: reporte de caso / Wilson ́s disease: a case report
Fonte: Rev. Fac. Cienc. Méd. Univ. Cuenca;37(3):53-62, dic. 2019. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Wilson es una condición genética autosómica recesiva poco frecuente. Se ha identificado el gen ATP7B como el que codifica la proteína transportadora de cobre y su deficiencia lleva al acúmulo del metal en el cerebro, hígado y otros órganos vitales. Su diagnóstico clínico precoz es esencial para mejorar la calidad de vida del paciente. A continuación, se presenta el caso de un paciente de 20 años, masculino, con un cuadro clínico de 2 años de evolución de desinhibición, impulsividad, anartria y apraxia de la marcha, movimientos distónicos faciales y en 4 extremidades. Al examen físico se evidenció el anillo de Kayser Flescher a nivel ocular. En Resonancia Magnética Encefálica hiperintensidad en ganglios de la base y mesencéfalo en T2. Ceruloplasmina en suero 4.08 mg/dL. Cobre sérico 26.03ug/dL y cobre en orina de 24 horas 224.30ug/ 24h. Se confirma el diagnóstico de Enfermedad de Wilson, tratándose con D- Penicilamina, evidenciándose una evolución adecuada, con mejoría notable del cuadro neurológico. El tratamiento precoz permite una evolución favorable temprana del paciente, disminuyendo las secuelas neurológicas secundarias a la enfermedad; de ahí la importancia del reporte del presente caso.(AU)

BackgroundWilson's disease is a rare autosomal recessive genetic condition. The ATP7B gene has been identified as the one that encodes the copper transport protein and its deficiency leads to the accumulation of metal in the brain, liver and other vital organs. Your early clinical diagnosis is essential to improve the quality of life of the patient. Following we present the clinical case of a 20-year-old male patient who since 2 years ago, presented disinhibition, impulsivity, anartria and gait apraxia, facial dystonic movements and in extremities. To the physical exam, Kayser Flescher ring was present. In Brain Magnetic Resonance hyperintensity in Basal Ganglia and Midbrain. Serum Ceruloplasmin 4.08. Serum Copper 26.03. Urinary Cupper 224.30. The diagnosis of Wilson's disease is confirmed, treating with D-Penicillamine, evidencing an adequate evolution, with notable improvement of the neurological symptoms. Early treatment allows a favorable early evolution of the patient, reducing the neurological sequelae secondary to the disease; so that the importance of the report of this case.(AU)
Descritores: ATPases Transportadoras de Cobre/análise
Degeneração Hepatolenticular/complicações
Degeneração Hepatolenticular/diagnóstico por imagem
-Ceruloplasmina/química
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: EC3.1 - Biblioteca


  2 / 64 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Id: lil-790118
Autor: Guerra Montero, Luis; Ortega Álvarez, Félix; Sumire Umeres, Julia; Cok García, Jaime.
Título: Enfermedad de Wilson: forma hepática / Wilson disease: liver form
Fonte: Rev. gastroenterol. Perú;35(4):361-365, oct.-dic.2015. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Wilson (EW) es un trastorno del metabolismo del cobre que se hereda de forma autosómica recesiva, lo cual produce acumulación tóxica del cobre principalmente en el hígado y el cerebro, en general tiene dos formas de presentación, la hepática en edades tempranas y la neurológica en edades más tardías. Se presenta el caso de una paciente mujer de 21 años diagnosticada de EW en su forma hepática en estadio cirrosis que debutó con un síndrome ascítico edematoso sin ninguna manifestación neurológica a pesar de su edad. En sus estudios de laboratorio presentó descenso de la ceruloplasmina sérica y cupruria elevada en 24 horas, datos característicos de esta enfermedad. Aunque la EW no es una enfermedad común debe ser sospechada en toda hepatopatía crónica de etiología no determinada con marcadores virales y de autoinmunidad negativos con o sin manifestaciones neurológicas ya que su reconocimiento temprano e inicio del tratamiento con quelantes del cobre principalmente conlleva a una mejora sustancial del pronóstico de vida de estos pacientes...

Wilson disease (WD) is a disorder of copper metabolism that is inherited as an autosomal recessive, which produces toxic copper accumulation mainly in the liver and brain, in general has two ways presentation, liver at early ages and neurological in later ages. We present the case of a female patient of 21 years diagnosed of WD in liver cirrhosis that started with an edematous ascites without any neurological symptoms despite the age. Their laboratory studies showed decrease in serum ceruloplasmin and high cupruria within 24 hours of the disease , characteristic data of WD. Although WD is not a common disease should be suspected in all chronic liver disease of unknown etiology with negative viral markers and autoimmunity with or without neurological manifestations as soon as posible and starting treatment with copper chelating mainly leads to a substantial improvement the prognosis of these patients...
Descritores: Ceruloplasmina
Cirrose Hepática
Degeneração Hepatolenticular
Limites: Humanos
Feminino
Adulto Jovem
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


  3 / 64 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo SciELO Brasil
Texto completo
Id: biblio-886264
Autor: Gozeneli, Orhan; Tatli, Faik; Gunes, Ali Erdal; Guldur, Muhammed Emin; Taskin, Abdullah; Bardakci, Osman; Yilmaz, Mehmet.
Título: Effects of thymoquinone and curcumin on the regeneration of rat livers subject to 70% hepatectomy
Fonte: Acta cir. bras;33(2):110-116, Feb. 2018. tab, graf.
Idioma: en.
Projeto: T C Harran University Council of Scientific Research.
Resumo: Abstract Purpose: To investigate thymoquinone, curcumin and a combination of these two drugs were effective or not at the growth of liver. Methods: Forty female Wistar-Albino rats distributed into five groups of eight rats each, control, thymoquinone, curcumin, and thymoquinone/curcumin groups. Pathological specimens were studied using the Ki-67 Proliferation Index(PI); and arginase(Arg), tissue plasminogen activator(tPA), ceruloplasmin(Cer) and nitric oxide(NO) were studied in biochemical analysis. Results: Our results showed that Ki-67 proliferation index was low in Groups 1. The proliferation coefficient was significantly higher in the Group 2 and Group 4 than in the Group 1 and Group 3.(P < 0.001 between Groups 1 and 2, 1 and 4, and 3 and 4). There was no difference between Groups 2 and 4 (P = 1). The results of the biochemical Arg, tPA and Cer test showed statistically between the Group 1 and Group 2. NO showed significant differences Group 1 and 3. Conclusions: Thymoquinone and curcumin both have known positive effects on the organism. Histological and biochemical tests showed that thymoquinone is more effective than curcumin.
Descritores: Regeneração Hepática/efeitos dos fármacos
Antioxidantes/farmacologia
-Arginase/sangue
Ceruloplasmina/análise
Biomarcadores/sangue
Benzoquinonas/farmacologia
Transplante de Fígado
Ativador de Plasminogênio Tecidual/sangue
Ratos Wistar
Antígeno Ki-67/análise
Curcumina/farmacologia
Proliferação de Células
Hepatectomia/métodos
Fígado/patologia
Neoplasias Hepáticas/cirurgia
Antineoplásicos/farmacologia
Óxido Nítrico/sangue
Limites: Animais
Feminino
Ratos
Responsável: BR1.1 - BIREME


  4 / 64 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Texto completo
Id: biblio-987766
Autor: Ramos, Jean Silva; Nascimento, Aloisio Bitencourt; Rocha Filho, José Tadeu Raynal; Ayres, Maria Consuêlo Caribé; Gusmão, Alberto Lopes; Bastos, Bruno Lopes; Guimarães, José Eugenio.
Título: Cinética da proteína total, fibrinogênio e ceruloplasmina em cordeiros Santa Inês durante os primeiros cinco meses de vida / Kinetics of total protein, fibrinogen, and ceruloplasmin in Santa Inês lambs during the first five months of life
Fonte: Rev. bras. ciênc. vet;25(1):22-26, jan./mar. 2018. il..
Idioma: pt.
Resumo: Objetivou-se estudar a cinética da proteína total, fibrinogênio e ceruloplasmina durante os primeiros cinco meses de vida, em cordeiros saudáveis da raça Santa Inês, no município de São Gonçalo dos Campos, Bahia, Brasil. Amostras de sangue foram colhidas de 22 animais, ao longo de onze momentos: logo após o parto (T0), 12 (T1), 24 (T2), 48 horas (T3), sete (T4), 15 (T5), 30 (T6), 60 (T7), 90 (T8), 120 (T9) e 150 dias de vida (T10). A proteína total e o fibrinogênio plasmáticos foram analisados por meio de refratômetro clínico e pela técnica de desnaturação pelo calor, respectivamente, enquanto que a determinação da ceruloplasmina sérica se baseou em sua atividade oxidásica. Para análise estatística utilizou-se o programa SPSS versão 18; os dados com distribuição não paramétrica foram submetidos ao teste de Friedman para avaliar o efeito do tempo, enquanto que as comparações múltiplas pelo teste de Wilcoxon permitiram a identificação das diferenças entre os momentos, adotando-se nível de significância de 5% (p<0,05). A proteína total apresentou o menor valor no T0 diferindo estatisticamente dos demais tempos, com pico às 12 horas (T1), porém estabilizando-se até o final do experimento. O fibrinogênio não apresentou diferença estatística entre os tempos. De T1 (12h) a T3 (48h) constatou-se baixos valores de ceruloplasmina, muito embora às 24 horas (T2) tenha diferido estatisticamente (p<0,05), em relação ao T0. A partir do sétimo dia (T4) a concentração desta proteína aumentou significativamente, atingindo pico nos tempos T8 (90 dias) e T9 (120 dias). Foi possível estabelecer a cinética das proteínas estudadas, identificar os principais momentos com alterações e sugerir os fatores associados com as mudanças observadas.

The objective was to study the kinetics of the total protein, fibrinogen, and ceruloplasmin during the first five months of life in healthy lambs Santa Inês, in São Gonçalo dos Campos, Bahia, Brazil. Blood samples were collected from 22 animals, over eleven times: immediately after birth (T0), 12 (T1), 24 (T2), 48 hours (T3), seven (T4), 15 (T5), 30 (T6), 60 (T7), 90 (T8) 120 (T9), and 150 days of age (T10). The total protein and plasma fibrinogen were analyzed by means of a clinical refractometer and the heat denaturation technique, respectively, while the determination of serum ceruloplasmin was based on its oxidase activity. For statistical analysis, the SPSS version 18 program was used; the non-parametric data were submitted to the Friedman test to evaluate the effect of time, whereas the multiple comparisons by the Wilcoxon test allowed the identification of the differences between the moments, adopting a significance level of 5% (P < 0.05). The total protein presented the lowest value at T0 differing statistically from the other times, with a peak at 12 hours (T1), but stabilizing until the end of the experiment. Fibrinogen is not able to differentiate between the times. Between T1 (12h) and T3 (48h), low values of ceruloplasmin were observed, although at 24 hours (T2) it differed statistically (p <0.05) in relation to T0. On the seventh day (T4) the concentration of this protein increased significantly, reaching a peak at T8 (90 days) and T9 (120 days). It was possible to establish the kinetics of the proteins studied, to identify the main moments with alterations and to suggest the factors associated with the observed changes.
Descritores: Ceruloplasmina
Fibrinogênio
Ovinos
Limites: Animais
Tipo de Publ: Artigo Clássico
Responsável: BR409.1 - Biblioteca


  5 / 64 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Id: lil-727423
Autor: Yapur, Viviana Mónica; Bustos, Maria Fernanda; Di Carlo, María Beatriz; Mingorance, Fabiana Norma López; Vásquez Blanco, Mauel; Negri, Gustavo Alberto.
Título: Niveles séricos de ceruloplasmina y mieloperoxidasa en pacientes con enfermedad coronaria crónica / Serum levels of ceruloplasmin and myeloperoxidase in patients with stable coronary artery disease / Níveis séricos de ceruloplasmina e mieloperoxidase em pacientes com doença coronariana crônica
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;47(1):53-59, mar. 2013. graf.
Idioma: es.
Resumo: La ceruloplasmina (CP) es una proteína que participa en el metabolismo del hierro y transporta el 95% del cobre plasmático. Se considera un inhibidor fisiológico de la mieloperoxidasa (MPO), enzima leucocitaria que forma parte del sistema inmune innato. Ambas se postulan como biomarcadores de la enfermedad cardiovascular. El objetivo del presente trabajo fue determinar la actividad de CP y la concentración de MPO en pacientes con enfermedad coronaria crónica (ECC) y analizar su asociación con otros parámetros de inflamación. Se estudiaron 22 pacientes con ECC y 22 controles sanos. La actividad de CP fue determinada por el método de Ozcan Erel y las concentraciones de MPO, proteína C- reactiva ultrasensible (PCR-us) e Interleuquina 6 (IL-6) por métodos estandarizados. La concentración de MPO y la actividad de CP fueron mayores en pacientes con ECC que en sujetos sanos; (417±295 vs. 179±145 ng/mL, p=0,0018); (891±179 vs. 630±115 IU/L, p< 0,0001) respectivamente y la asociación entre las variables fue estadísticamente significativa (r=0,47, p=0,0272). La liberación sistémica de MPO que conduce a valores incrementados de su concentración sérica, y la hiperceruloplasminemia podrían considerarse un rasgo característico de ECC asintomática e indicarían aterosclerosis en pacientes que eventualmente desarrollen ECC.
Descritores: Ceruloplasmina
Peroxidase
-Aterosclerose
Inflamação
Limites: Humanos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


  6 / 64 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Id: lil-633017
Autor: Yapur, Viviana Mónica; Bustos, María Fernanda; González, Analía Silvia; Negri, Gustavo Alberto.
Título: Ceruloplasmina: determinación de su actividad ferroxidasa / Ceruloplasmin: measurement of serum ferroxidase activity
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;41(3):347-351, jul.-sep. 2007. graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: La Ceruloplasmina (Cp) es la principal proteína transportadora de cobre en circulación. Su concentración es abundante en plasma; se considera un reactante de fase aguda y su función fisiológica no se encuentra fehacientemente establecida. Fundamentalmente se sintetiza en los hepatocitos. También se encuentra en otros tipos celulares como monocitos, astrocitos y células de Sertoli. Su concentración sérica se utiliza en el diagnóstico diferencial de enfermedad de Wilson. La concentración total en plasma se considera igual a la suma de las concentraciones de apo y holo Cp, de manera que la cantidad de esta proteína determinada por un método inmunológico no indica que la enzima se encuentre presente solamente en su forma activa. Entonces, al utilizar esta metodología, se sobreestima la proteína funcionalmente activa. Existen diversos métodos para determinar su actividad. En este trabajo se describe un método automatizado para medir su actividad ferroxidasa que utiliza iones Fe2+ como sustrato. Los valores de referencia de actividad de Cp se diferenciaron estadísticamente entre el grupo de mujeres y el de hombres, siendo de 424-796 UI/L y 397-733 UI/L, respectivamente. Además, se obtuvo una correlación significativa entre la actividad ferroxidasa y la concentración proteica (r=0,7285; p<0,0001).

Ceruloplasmin (Cp) is the principal copper carrier in human plasma. It is an abundant protein that participates in the acute phase reaction to stress, but its physiological function is unknown. Althought Cp is synthesised predominantly in the liver, other cell types express the protein, including monocytes, astrocytes and Sertoli cells. The serum concentration of the copper protein ceruloplasmin has been an important diagnostic indicator of Wilson`s disease. Measurement of the total amount of Cp protein may not reflect Cp enzyme activity in the serum. The immunologic assay may lead to overestimation of the total amount of functional Cp in the serum due to this method's capacity to determine both the functional holo Cp and non-functional apo Cp. Several methods for determining ferroxidase activity have been reported. In this study, a method is described for automated measurement of the activity. In this method, Fe2+ ions are used as the substrate. The range for serum Cp ferroxidase activity in healthy persons was 424-796 UI/L for women, and 397-733 UI/L for men. Significant correlations between serum ferroxidase activity and Cp concentration (r=0,7285; p < 0,0001) were found.
Descritores: Ceruloplasmina/fisiologia
-Valores de Referência
Ceruloplasmina/análise
Ceruloplasmina/metabolismo
Degeneração Hepatolenticular/sangue
Limites: Humanos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


  7 / 64 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo SciELO Brasil
Texto completo
Texto completo
Id: biblio-895576
Autor: Franciosi, Camila; Rocha, Thaís G; Fagliari, José J.
Título: Parâmetros hematológicos e bioquímicos de bezerros neonatos da raça Holandesa tratados com ferro suplementar / Hematological and biochemical parameters of neonatal Holstein calves supplemented with iron
Fonte: Pesqui. vet. bras = Braz. j. vet. res;38(2):234-243, fev. 2018. tab.
Idioma: pt.
Resumo: A deficiência de ferro em bezerros neonatos está associada ao desenvolvimento de anemia, que favorece o aparecimento de outras enfermidades como pneumonia e diarreia. Avaliou-se o efeito da suplementação de ferro sobre o eritrograma, teores séricos de ferro, ceruloplasmina e transferrina, bem como o potencial para toxicidade do protocolo utilizado por meio da avaliação dos teores de ureia, creatinina e enzimas hepáticas. Para tal avaliação foram utilizados 40 bezerros neonatos da raça Holandesa, alocados em cinco grupos experimentais com oito animais em cada grupo, que foram submetidos aos seguintes protocolos: administração intramuscular de 5mL de solução fisiológica estéril no 5º dia de idade (grupo controle G1), e administração intramuscular de 5mL de ferro dextrano 10% nos seguintes momentos: no 5º dia de idade (G2); no 5o e no 20º dias de idade (G3); no 5o e no 30º dias de idade (G4) e no 5o, 20o e 45º dias de idade (G5). Foram coletadas amostras de sangue até 8 horas após o nascimento e aos 5, 10, 20, 30, 60 e 90 dias de idade para realização do eritrograma, avaliação dos teores séricos de ferro, ceruloplasmina, transferrina, ureia, creatinina, bilirrubina total e direta, e das atividades das enzimas aspartato aminotransferase (AST), fosfatase alcalina (ALP) e gamaglutamiltransferase (GGT). Os animais que receberam ferro suplementar apresentaram menor oscilação nos parâmetros eritrocitários, embora os animais do grupo controle não tenham desenvolvido anemia. Notou-se também aumento, embora não significativo, nos teores séricos de ferro e das proteínas de fase aguda ceruloplasmina e transferrina, cuja atividade está relacionada ao metabolismo desse mineral. Os teores séricos de ureia, creatinina, bilirrubina total e direta e as atividades das enzimas GGT, AST e ALP não foram influenciados pelos protocolos de administração de ferro suplementar. Os protocolos de tratamento empregados não ocasionaram hepatoxidade ou nefrotoxidade aos animais. Concluiu-se que a suplementação com ferro dextrano por via parenteral em bezerros que recebem outras dietas que não apenas leite não traz benefícios que justifiquem sua indicação, embora sejam necessários mais estudos que avaliem a influência da suplementação com ferro sobre o tempo necessário para a recuperação, custos com o tratamento e impacto sobre a vida produtiva dos animais na idade adulta.(AU)

Iron deficiency in newborn calves is associated with the development of anemia, which favors the development of other infirmities such as pneumonia and diarrhea. The present study evaluated the effect of iron supplementation on erythrogram, serum levels of iron, ceruloplasmin and tranferrin, as well as potential toxicity of the protocol used by means of evaluation of urea, creatinine and hepatic enzyme activities. 40 newborn Holstein calves were allocated into 5 experimental groups comprising 8 calves each, which were subjected to the following treatment protocols: intramuscular administration of 5mL of sterile saline on the 5th day of age (control group G1), intramuscular administration of 5mL of 10% dextran iron in the following moments: on the 5th day of age (G2); on the 5th and in the 20th day of age (G3); on the 5th and 30th day of age (G4); on the 5th, 20th and 45th days of age (G5). Blood samples were taken until 8 hours after birth and with 5, 10, 20, 30, 60, and 90 days of age, and subjected to hemogram, evaluation of serum levels of iron, ceruloplasmin, transferrin, urea, creatinine, total and direct bilirrubin, and serum activities of aspartate aminotransferase (AST), alcaline phosphatase (ALP), and gamma-glutamyltransferase (GGT). Calves that received iron supplementation at any time presented less variation in the erythrocyte parameters, although calves in the control group did not develop anemia. Serum concentration of iron and acute phase protein ceruloplasmin and transferrin, which activities are related to iron metabolism, also increased, although not significantly. Serum levels of urea, creatinine, bilirubins and activities of AST, ALP, and GGT were not influenced by the administration protocols used in this experiment. The results of the experiment led to the conclusion that the supplementation with parenteral dextran iron in calves that receive diets other than exclusive milk does not bring sufficient advantages to be indicated, although more studies are necessary to evaluate the influence of iron supplementation on the outcome of infections in newborn calves, especially its influence on cost of treatment, time necessary for discharge and impact on its productive life.(AU)
Descritores: Anemia Ferropriva/veterinária
Animais Recém-Nascidos/sangue
Suplementos Nutricionais
Ferro na Dieta/análise
-Ceruloplasmina/análise
Creatinina/análise
Contagem de Eritrócitos/veterinária
Transferrina/análise
Ureia/sangue
Limites: Animais
Recém-Nascido
Bovinos
Responsável: BR68.1 - Biblioteca Virginie Buff D'Ápice


  8 / 64 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Id: biblio-881481
Autor: Sócio, Stephania de Andrade; Ferreira, Alexandre Rodrigues; Fagundes, Eleonora Druve Tavares; Roquete, Mariza Leitão Valadares; Penna, Francisco José.
Título: Doença de Wilson em crianças e adolescentes: como fazer diagnóstico precoce / Wilson's disease in children and adolescent: a key to an early diagnosis
Fonte: Rev. méd. Minas Gerais;19(4,supl.5):S35-S41, out.- dez. 2009. [].
Idioma: pt.
Resumo: A doença de Wilson é uma desordem autossômica recessiva do metabolismo do cobre, que leva à impregnação desse metal em diversos tecidos como o fígado, cérebro, córnea e rins. Tem prevalência de 1:40.000 e evolui de forma progressiva e fatal se não tratada. Seu diagnóstico depende de suspeição clínica e exames laboratoriais, podendo ser difícil nos pacientes assintomáticos ou com insuficiência hepática grave. A tríade clássica de apresentação é hepática, neurológica e oftalmológica. Na criança, a forma de apresentação mais comum é a hepática (aguda ou crônica). Os critérios diagnósticos são baseados na presença de ceruloplasmina baixa, cobre em urina de 24 horas e cobre livre elevados e avaliação oftalmológica à procura do anel de Kayser-Fleischer. O tratamento medicamentoso deve ser instituído o quanto antes, de forma a evitaremse as lesões teciduais do excesso de cobre, daí a grande importância do diagnóstico precoce. A droga de escolha é a D-penicilamina, mas é necessário o monitoramento de seus possíveis efeitos colaterais e eventuais pioras do quadro neuropsiquiátrico. Existem outras drogas, como a trientina, tetratiomolibdato e o zinco, que também têm efeito na redução do cobre orgânico. (AU)

Wilson disease is an authossomal recessive disorder of copper metabolism that leads to the impregnation of the metal in different tissues such as the liver, brain, cornea and kidneys. There is a prevalence of 1:40,000 and evolution is progressive and fatal if untreated. The diagnosis depends on clinical suspicion and laboratory tests, and may be difficult in situations such as the asymptomatic patients or with severe liver insufficiency. The classic triad presentation is the hepatic, neurological and ophthalmologic disease. In children, the most common is the hepatic (acute or chronic). The diagnosis criteria are based on the presence of low ceruloplasmine, elevated copper in 24-hour urine and high seric copper and ophthalmologic evaluation in search of Kayser Fleischer ring. The medication treatment must be established as soon as possible so as to prevent tissue lesions due to copper excess, hence the great importance of early diagnosis. The drug choice is the D-penicilamin, with careful monitoring of side effects and attention for occasional worsening of the neuropsychiatric state. There are other drugs as trientine, tetratiomolibdato and zinc that also have an effect on the reduction of organic copper. (AU)
Descritores: Degeneração Hepatolenticular/diagnóstico
Degeneração Hepatolenticular/terapia
-Ceruloplasmina/metabolismo
Criança
ATPases Transportadoras de Cobre
D-Penicilina (2,5)-Encefalina/uso terapêutico
Degeneração Hepatolenticular/complicações
Degeneração Hepatolenticular/tratamento farmacológico
Trientina/uso terapêutico
Limites: Humanos
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Guia de Prática Clínica
Responsável: BR21.1 - Biblioteca J Baeta Vianna- Campus Saúde UFMG


  9 / 64 LILACS  
              first record previous record next record last record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo
Id: biblio-871568
Autor: Carvalho, Margarete de Jesus.
Título: Avaliação do olfato em pacientes com doença de Wilson / Smell analysis in patients with Wilson's disease.
Fonte: São Paulo; s.n; 2015. [115] p. ilus, graf, tab.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: A Doença de Wilson (DW) é uma moléstia hereditária, caracterizada pela deficiência de excreção do cobre pelo fígado devido à mutação do gene A TP7B. O distúrbio do olfato ocorre com frequência em doenças neurodegenerativas como na doença de Parkinson (DP) e na doença de Alzheimer (DA). A análise do olfato tem sido utilizada como um instrumento útil no diagnóstico diferencial das diversas formas de parkinsonismo degenerativo, e, especialmente, na diferenciação entre DP e tremor essencial. O diagnóstico precoce na DW é a chave para o sucesso do tratamento. Na hipótese de haver comprometimento do olfato em fases iniciais da doença, esse poderia ser um dado a mais para auxiliar no diagnóstico. Até o presente, há apenas um estudo relacionando a DW com a disfunção do olfato. O objetivo deste estudo foi avaliar o olfato em um grupo de pacientes com DW e confrontar com grupo- controle. No presente estudo, foram analisados 37 portadores de DW com manifestação neurológica, 24 portadores de DW sem manifestação neurológica e 59 controles. Todos os indivíduos foram analisados com relação à idade, ao gênero, ao grau de escolaridade, ao uso de tabaco e ao miniexame do estado mental (MEEM), e os portadores de DW foram avaliados quanto ao tempo de doença, tratamento medicamentoso e escore neurológico. O olfato foi avaliado por meio do teste de identificação de odor 8niffin' 8ticks (88-16 canetas numeradas e quatro opções de resposta para cada uma). Vinte e quatro indivíduos eram pacientes da DW sem manifestação neurológica (45,83% do gênero feminino) e 37 pacientes apresentavam manifestações neurológicas (56,76% do gênero masculino). O qrupo-controle foi composto por 59 indivíduos, 35 (59,33%) do gênero masculino. As médias de- idade foram de 33,38 ± 9,79 anos no grupo de portadores de DW com manifestação neurológica; 29 ± 9,61 anos no grupo de portadores de DW sem manifestação neurológica e 33,81 ± 10,67 anos no grupo-controle. Todos os pacientes com DW estavam em...

Wilson's disease (WO) is a hereditary disease due to a mutation in ATP7B gene, characterized by deficiency of copper excretion by the liver. Smell disorders are frequently encountered in neurodegenerative diseases, such as Parkinson's disease (PO) and Alzheimer's disease (AO). Smell analysis has been a useful tool for the differential diagnosis of several forms of degenerative parkinsonism, and especially for the differentiation between PO and essential tremor. Early diagnosis in WO is the key for a successful treatment. If there were smell impairment in the early stages of the illness, it could be used as another clue to help on its diagnosis. To the present date, there is only one study connecting WO with smell problems, the aim of this study was to evaluate smell function in a group of WO patients and compare them with a control group. We analyzed 37 WO patients with and 24 WO patients without neurologic symptoms, and 59 controls. Ali subjects were evaluated regarding age, gender, schooling, tobacco use, Mini Mental State Examination (MMSE), and the WO patients were also evaluated regarding duration of the illness, medication and neurologic scoring. Smell was analyzed by means of Sniffin' Sticks smell identification test (SS-16 numbered pens and four options of answer for each pen). Twenty-four subjects with WO had no neurologic symptoms (45.83% female), and 37 patients had neurologic impairment (56,76% male). The control group was composed by 59 individuais, 35 (59,33%) male. Their age average were 33,38 ± 9,79 years for WO neurologic symptoms; 29 ± 9,61 years for WO without neurologic symptoms; and 33,81 ± 10,67 years for the control group. Ali WO patients were on treatment: 47(77%) with penicillamine, 7(11,5%) with trientine, and 7(11,5%) with zinc salt formulations. The average of correct answers in the SS-16 were: 12,03 ± 2,21 for the WO with neurologic symptoms group; 12,15 ± 2,07 for the WO without neurologic symptoms; and...
Descritores: Ceruloplasmina
Cobre
Degeneração Hepatolenticular
Penicilamina
Olfato
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto Jovem
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação
BR66.1


  10 / 64 LILACS  
              first record previous record
seleciona
para imprimir
Fotocópia
Texto completo SciELO Brasil
Texto completo
Id: biblio-833812
Autor: Simplício, K. M. M. G; Rocha, T. G; Sanchez, D. C. C; Cotrim, F. S; Silva, P. C; Fagliari, J. J.
Título: Serum concentrations of acute phase proteins in goats and ewes with naturally acquired Staphylococcus aureus mastitis / Concentração de proteínas de fase aguda em cabras e ovelhas com mastite de ocorrência natural causada por Staphylococcus aureus
Fonte: Arq. bras. med. vet. zootec;69(2):285-292, mar.-abr. 2017. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Serum protein concentrations, including acute phase proteins (APPs), of goats and ewes with naturally acquired Sthaphylococcus aureus mastitis were determined by means of SDS-PAGE electrophoresis to evaluate the relevance of these APPs as biomarkers of the disease in these species. Fifteen healthy goats and 5 goats with naturally acquired staphylococci mastitis, as well as fifteen healthy ewes and 5 ewes with staphylococci mastitis were submitted to daily blood sampling during 7 days. In goats, an increase of 570%, 125%, 621%, and 279% in serum concentrations of ceruloplasmin, fibrinogen, haptoglobin and α1-acid glycoprotein, respectively, was observed. In sheep the increase in serum concentrations of ceruloplasmin, fibrinogen, haptoglobin and α1-acid glycoprotein was of 337%, 90%, 461%, and 225%, respectively. Our results indicate that these APPs have considerable potencial as early and sensible biomarkers of mastitis caused by S. aureus in goats and sheep.(AU)

O proteinograma, incluindo proteínas de fase aguda (PFAs), de cabras e ovelhas com mastite de origem natural causada por Staphylococcus aureus, foi determinado por meio de eletroforese em gel de poliacrilamida contendo dodecil sulfato de sódio (SDS-PAGE) a fim de avaliar a importância destas PFAs como biomarcadores da enfermidade nestas espécies. Amostras de sangue foram colhidas diariamente de cinco cabras e cinco ovelhas com mastite estafilocócica naturalmente adquirida, bem como de quinze cabras e quinzes ovelhas saudáveis durante 6 dias consecutivos. Nas fêmeas caprinas, foi verificado aumento dos teores séricos de ceruloplasmina (570%), fibrinogênio (125%), haptoglobina (621%), e α1-glicoproteína ácida (279%). Nas fêmeas ovinas as concentrações de ceruloplasmina, fibrinogênio, haptoglobina e α1-glicoproteína ácida elevaram-se em 337%, 90,9%, 461% e 225%, respectivamente. Os resultados permitem inferir que estas PFAs são marcadores sensíveis e precoces de mastite causada por S. aureus em cabras e ovelhas.(AU)
Descritores: Proteínas da Fase Aguda/análise
Anti-Infecciosos/química
Cabras/virologia
Mastite/veterinária
Ovinos/virologia
Staphylococcus aureus
-Ceruloplasmina/análise
Eletroforese em Gel de Poliacrilamida/veterinária
Fibrinogênio/análise
Haptoglobinas/análise
Orosomucoide/análise
Limites: Animais
Feminino
Responsável: BR68.1 - Biblioteca Virginie Buff D'Ápice



página 1 de 7 ir para página                  
   


Refinar a pesquisa
  Base de dados : Formulário avançado   

    Pesquisar no campo  
1  
2
3
 
           



Search engine: iAH v2.6 powered by WWWISIS

BIREME/OPAS/OMS - Centro Latino-Americano e do Caribe de Informação em Ciências da Saúde