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Id: lil-594011
Autor: Zanoni, Lourdes Zélia; Oliveira, Ana Lúcia L; Cônsolo, Luiz Carlos T; Cônsolo, Carlos Eduardo Z; Espíndola, Yara Delamare.
Título: O uso da L-carnitina como adjuvante no tratamento da miocardiopatia dilatada em criança com Aids / Usage of L-carnitine as adjuvant in the treatment of dilated cardiomyopathy in a child with Aids
Fonte: Rev. paul. pediatr;29(2):289-293, June 2011. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: OBJETIVO: Apresentar a resposta cardiovascular à L-carnitina de um paciente com insuficiência cardíaca congestiva decorrente de miocardiopatia dilatada pelo vírus da imunodeficiência humana. DESCRIÇÃO DO CASO: Criança com quadro clínico de insuficiência cardíaca congestiva grave devido à miocardiopatia dilatada pela síndrome de imunodeficiência adquirida. O tratamento para as manifestações clínicas foi instituído, com pouca resposta clínica. Com objetivo de melhorar o desempenho energético/metabólico dos cardiomiócitos, foi instituída terapia com L-carnitina. Observou-se significativa melhora clínica do paciente, em relação ao desempenho cardíaco, mesmo antes do início do tratamento com os fármacos antirretrovirais. COMENTÁRIOS: A L-carnitina é um composto que facilita o transporte dos ácidos graxos de cadeia longa para dentro da mitocôndria. Nesse caso, o uso da L-carnitina parece ser clinica e bioquimicamente justificado.

OBJECTIVE: To present the cardiovascular response to L-carnitine of a patient with congestive heart failure caused by dilated cardiomyopathy and human immunodeficiency virus. CASE DESCRIPTION: Child with a clinical history of severe congestive heart failure due to dilated cardiomyopathy caused by acquired immunodeficiency syndrome. The treatment for the symptoms resulted in a poor clinical response. In order to improve the energetic performance/metabolism of cardiomyocytes, therapy with L-carnitine was established. There was significant clinical improvement of the cardiac performance of the patient, even before starting the treatment with antiretroviral drugs. COMMENTS: L-carnitine is a compound that facilitates the transport of long-chain fatty acids into the mitochondria. In this case the administration of L-carnitine appears to be clinically and biochemical justified.
Descritores: Cardiomiopatia Dilatada/tratamento farmacológico
Carnitina Aciltransferases/uso terapêutico
Síndrome de Imunodeficiência Adquirida/complicações
Limites: Humanos
Masculino
Pré-Escolar
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR584.1 - Biblioteca Central BSCAN


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Id: lil-217084
Autor: Abdenur, José E; Schenone, Andrea B; Campoy, Cristina; Fuertes, Andrea; Guinle, Adolfo; Méndez, José; Pagano, Patricia; Chamoles, Néstor A.
Título: Detección de deficiencia de acil CoA dehidrogenasa de cadena media a través de un programa de pesquisa neonatal en la Argentina / Medium chain acyl CoA dehidrogenase deficiency detected with a neonatal screening program
Fonte: Arch. argent. pediatr;95(2):110-6, abr. 1997. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La deficiencia de acil-CoA-dehidrogenasa de cadena media (MCADD) es una de las enfermedades metabólicas congénitas (EMC) más frecuentes. Este trastorno de la ß-oxidación de los ácidos grasos se presenta generalmente en lactantes mayores de 6 meses. Las manifestaciones clínicas características son vómitos, letargo, hipotonía y leve hepatomegalia. El laboratorio revela hipoglucemia, hipocetosis, aumento moderado de las transaminasas y amonio y leve acidosis metabólica. El episodio es generalmente desencadenado por un ayuno prolongado o una enfermedad intercurrente. En un 18 por ciento de los casos la MCADD se manifiesta por primera vez con muerte súbita, la mortalidad total es de 24 por ciento y las secuelas de los pacientes que sobreviven pueden ser severas. La pesquisa neonatal de EMC es uno de los pilares de la medicina preventiva. Las enfermedades más comúnmente buscadas son la fenilcetonuria y el hipotiroidismo congénito, pero existen programas de pesquisa que abarcan otras EMC: como galactosemia, leucinosis o deficiencia de biotinidasa. La incorporación de una nueva tecnología, la espectrometría de masa en tándem (EMT), que permite la detección simultánea de 20 enfermedades, ha permitido incluir a los trastornos de la ß-oxidación dentro del grupo de patologías pasibles de detección neonatal. En el presente trabajo reportamos el primer caso de MCADD detectado por EMT en un programa de pesquisa neonatal en Argentina. Se presenta un niño RNT-PAEG con examen físico normal. La muestra de sangre fue obtenida a las 48 horas de vida con el paciente asintomático. El análisis se realizó en la Fundación para el Estudio de las Enfermedades Neurometabólicas (FESEN) como parte del programa de pesquisa neonatal por EMT. De la sangre impregnada en el papel de filtro se prepararon los éteres butílicos de acilcarnitinas y aminoácidos. La detección de las acilcarnitinas se realizó por EMT con un equipo VG Quatro II MS-MS (Micromass, Reino Unido) mediante el barrido de iones precursores de m/z 85. Los valores normales fueron obtenidos en una población de 400 recién nacidos sanos estudiados con la misma metodología. Como control patológico se analizó una muestra de una paciente con MCADD en tratamiento, diagnosticada en ocasión de presentarse con un síndrome de Reye. En el paciente se halló un marcado aumento de octanoilcarnitina (C8): 7,92 µM, con un menor aumento de hexacoilcarnitina (C6): 1,31 µM y decanoilcarnitina: 0,87 µM
Descritores: Ácidos Graxos Dessaturases/deficiência
Doenças Metabólicas/diagnóstico
Programas de Rastreamento/normas
Triagem Neonatal/tendências
-Acil Coenzima A/deficiência
Carnitina Aciltransferases/sangue
Carnitina/uso terapêutico
Doenças Metabólicas/classificação
Jejum/efeitos adversos
Morte Súbita do Lactente/etiologia
Espectrofotometria/normas
Triglicerídeos/efeitos adversos
Limites: Humanos
Masculino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco



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