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Id: lil-720234
Autor: Cantillo, Jorge de Jesús; Gerardo Rojas, Wilmer.
Título: Enfermedad de Fabry Descripción de un caso y su evolución en terapia de reemplazo enzimático / Fabry disease Description of a case and its evolution with enzyme replacement therapy
Fonte: Acta méd. colomb;39(2):202-206, abr.-jun. 2014. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Fabry es un trastorno hereditario de depósito lisosomal progresivo y multisistémico del catabolismo de los glicoesfingolípidos, ligado al cromosoma X, que es causado por un defecto en el gen que cataliza la enzima lisosomal alfa-galactosidasa A (alfa-GAL A), y origina el depósito intracelular, especialmente de globotriaosil-ceramida (Gb-3), en el endotelio vascular y otros tejidos. La deficiencia parcial o total de la actividad de la enzima lisosomal conduce a la incapacidad de catabolizar ciertos glicoesfingolípidos causando el daño principal, es decir, el depósito intralisosomal de sustrato Gb-3 en diferentes tipos de células. En particular, son afectadas progresivamente las células vasculares endoteliales, lo cual puede causar isquemia tisular e infarto. Es una enfermedad progresiva que causa manifestaciones derivadas de la disfunción del órgano afectado por los depósitos, principalmente riñón, corazón, sistema nervioso, tracto gastrointestinal y piel, aunque puede participar cualquier órgano y sistema de la economía. Antes de la disponibilidad de la terapia de reemplazo enzimático, el tratamiento para esta enfermedad consistía principalmente de cuidados sintomáticos y medidas correctivas no específicas. Se describen las características clínicas y la evolución de un hombre de 47 años con enfermedad de Fabry en terapia de reemplazo enzimático. (ActaMed Colomb 2014; 39: 202-206).

Fabry disease is an inherited disorder of progressive and multisystemic lysosomal storage of glycosphingolipids catabolism, X-linked, which is caused by a defect in the gene that catalyzes the lysosomal enzyme alpha-galactosidase A (alpha-GAL A), and causes the intracellular deposition, especially of globotriaosyl ceramide (Gb3) in the vascular endothelium and other tissues. Partial or total deficiency of the lysosomal enzyme activity leads to the inability to catabolize certain glycosphingolipids causing the main damage, namely the intralysosomal deposit of Gb3 substrate in different cell types. In particular, vascular endothelial cells are progressively affected, which may cause tissue ischemia and infarction. It is a progressive disease that causes manifestations derived from the dysfunction of the organ affected by the deposits, mainly kidney, heart, nervous system, gastrointestinal tract and skin, although any organ and system of the economy may be involved. Before the availability of enzyme replacement therapy, treatment for this condition consisted mainly of symptomatic care and no specific remedies. Clinical characteristics and evolution of a 47 year old man with Fabry disease on enzyme replacement therapy are described. (Acta Med Colomb 2014; 39: 202-206).
Descritores: Doença de Fabry
-Triexosilceramidas
Glicoesfingolipídeos
alfa-Galactosidase
Terapia de Reposição de Enzimas
Limites: Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO70 - Asociación Colombiana de Medicina Interna


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Id: lil-634628
Autor: Sagua, M. D.; Lúquez, C.; Barzola, C. P.; Bianco, M. I.; Fernández, R. A..
Título: Phenotypic characterization of Clostridium botulinum strains isolated from infant botulism cases in Argentina / Caracterización fenotípica de cepas de Clostridium botulinum aisladas de casos de botulismo del lactante en Argentina
Fonte: Rev. argent. microbiol;41(3):141-147, jul.-sep. 2009. tab.
Idioma: en.
Resumo: Infant botulism is the most common form of human botulism; however, its transmission has not been completely explained yet. Some of the most recognized potential sources of Clostridium botulinum spores are the soil, dust, honey and medicinal herbs. In Argentina, 456 cases of infant botulism were reported between 1982 and 2007. C. botulinum type A was identified in 455 of these cases whereas type B was identified in just one case. However, in Argentina, types A, B, E, F, G, and Af have been isolated from environmental sources. It is not clearly known if strains isolated from infant botulism cases have different characteristics from strains isolated from other sources. During this study, 46 C. botulinum strains isolated from infant botulism cases and from environmental sources were typified according to phenotypic characteristics. Biochemical tests, antimicrobial activity, and haemagglutinin-negative botulinum neurotoxin production showed uniformity among all these strains. Despite the variability observed in the botulinum neurotoxin's binding to cellular receptors, no correlation was found between these patterns and the source of the botulinum neurotoxin. However, an apparent geographical clustering was observed, since strains isolated from Argentina had similar characteristics to those isolated from Italy and Japan, but different to those isolated from the United States.

El botulismo del lactante es la forma más común del botulismo humano; sin embargo, su forma de transmisión no ha sido totalmente explicada. El suelo, el polvo ambiental, la miel y algunas hierbas medicinales son potenciales fuentes de esporas de Clostridium botulinum. Entre 1982 y 2007 se informaron en Argentina 456 casos de botulismo del lactante, 455 casos debidos al serotipo A y uno al serotipo B. Sin embargo, los serotipos A, B, E, F, G y Af han sido aislados de suelos y otras fuentes en Argentina. No se conoce si las cepas aisladas de casos de botulismo del lactante poseen características diferentes de las cepas aisladas de otras fuentes. Durante este estudio se caracterizaron 46 cepas de C. botulinum. Las pruebas bioquímicas y de sensibilidad a los antimicrobianos y la producción de neurotoxina botulínica hemaglutinina-negativa mostraron uniformidad entre estas cepas. A pesar de la variabilidad observada respecto de la unión de la neurotoxina a receptores celulares, no se observó una correlación entre estos patrones de unión y la fuente de aislamiento. Sin embargo, se observó una aparente agrupación geográfica, ya que las cepas aisladas en Argentina tuvieron características similares a las observadas en las cepas aisladas en Italia y Japón, pero diferentes de las que se registraron en las cepas aisladas en los Estados Unidos.
Descritores: Botulismo/microbiologia
Clostridium botulinum/isolamento & purificação
-Argentina/epidemiologia
Toxinas Botulínicas/isolamento & purificação
Toxinas Botulínicas/metabolismo
Botulismo/epidemiologia
Clostridium botulinum/química
Clostridium botulinum/classificação
Microbiologia Ambiental
Doenças Transmitidas por Alimentos/microbiologia
Glicoesfingolipídeos/metabolismo
Itália
Japão
Testes de Sensibilidade Microbiana
Fenótipo
Ligação Proteica
Sorotipagem
Estados Unidos
Limites: Humanos
Lactente
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Takahashi, H. K
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Id: lil-452683
Autor: Tanaka, A. K; Gorin, P. A. J; Takahashi, H. K; Straus, A. H.
Título: Role of Leishmania (Leishmania) amazonensis amastigote glycosphingolipids in macrophage infectivity
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;40(6):799-806, June 2007. graf, tab.
Idioma: en.
Projeto: FAPESP; . CNPq; . Pronex; . FAPESP.
Resumo: The role of glycosphingolipids (GSLs) present in amastigote forms of Leishmania (Leishmania) amazonensis during infection of macrophages was analyzed, with particular emphasis on GSLs presenting the terminal Galpß1-3Galpa disaccharide. Macrophage invasion by L. (L.) amazonensis amastigotes was reduced by 37 percent when the disaccharide Galpß1-3Galp (1 mM) was added to the culture medium. The putative macrophage receptor/lectin for ß-Gal-globotriaosylceramide (Galpß1-3Galpa1-4Galpß1-4Glc pß1-1Cer) and other structurally related GSLs from L. (L.) amazonensis amastigotes were analyzed by micelles and parasite binding assay to peritoneal macrophage proteins fractionated by SDS-PAGE under nonreducing conditions. Micelles containing purified amastigote GSLs or a suspention of L. (L.) amazonensis amastigotes fixed with 2 percent formaldehyde were incubated with nitrocellulose membrane containing the macrophage proteins transferred by Western blotting. Binding of micelles containing purified GSLs from amastigote forms or fixed L. (L.) amazonensis amastigotes to nitrocellulose membrane was probed using monoclonal antibody ST-3, which recognizes the glycoepitope Galpß1-3Galpa1-R present either in the micelle preparation or on the amastigote surface. Macrophage protein with molecular mass ~30 kDa bound the amastigote GSL and appeared to be a doublet on electrophoresis. The specificity of this interaction was confirmed using fixed L. (L.) chagasi amastigotes, which do not express GSLs such as ß-Galp-globotriaosylceramides, and which do not bind to 30-kDa protein.
Descritores: Anticorpos Monoclonais/imunologia
Glicoesfingolipídeos/metabolismo
Leishmania mexicana/metabolismo
Macrófagos/parasitologia
-Western Blotting
Eletroforese em Gel de Poliacrilamida
Glicoesfingolipídeos/imunologia
Leishmania mexicana/imunologia
Leishmania mexicana/patogenicidade
Camundongos Endogâmicos BALB C
Macrófagos/imunologia
Limites: Animais
Cricetinae
Camundongos
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-451718
Autor: Politei, Juan Manuel.
Título: Accidente cerebro-vascular en la enfermedad de Fabry: algo más que una simple estenosis / Stroke in Fabry disease: more than a simple stenosis
Fonte: Medicina (B.Aires);66(5):467-471, 2006. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Se analiza la evidencia existente a la fecha sobre los mecanismos fisiopatológicos que puedem generar accidentes cerebrovasculares en la enfermedad de Fabry. Esta entidad es el resultado de la deficiencia de alfa-galactosidasa A, lo que resulta en depósito patológico de glicoesfingilípidos en distintas poblaciones celulares. Asociados a la insuficiencia renal y cardíaca, los accidentes cerebrovasculares pueden derivar en la muerte de los pacientes. Durante mucho tiempo el único mecanismo generador de daño vascular informado fue la oclusión vascular por depósito lipídico a nivel endotelial. En la actualidad se describen otros mecanismos. El advenimento de la terapia de reemplazo enzimático ha generado gran expectativa en cuanto la posibilidad de reversión de estos mecanismos. Si bien la evidencia es escasa y son necesarios más estudios a largo plazo, algunos informes demuestran que luego de meses, el tratamiento ha logrado revertir algunos de los mecanismos implicados

The objective is to analyze the updated evidence on the physiopathological mechanisms that can generate cerebrovascular damage in Fabry disease. Fabry disease is the result of the deficiency of alpha-galactosidasa A, which causes pathological storage of glycosphingolipids, in different cells. Associated to renal and cardiac insufficiency, cerebrovascular complications can derive in the death of the patients. During a long time the only reported mechanism was the vascular occlusion by deposit of lipids at endothelial level. At the present time, other mechanisms are postulated. The arrival of enzyme replacement therapy has generated great expectation on the possibility of reversion of these alterations. Although the evidence is scarce and more long-term studies are necessary, some reports demonstrate that after months, the treatment has managed to revert some of the mechanisms involved
Descritores: Acidente Vascular Cerebral/fisiopatologia
Doença de Fabry/fisiopatologia
-Velocidade do Fluxo Sanguíneo
Encéfalo/irrigação sanguínea
Encéfalo/patologia
Encéfalo/fisiopatologia
Acidente Vascular Cerebral/etiologia
Acidente Vascular Cerebral/patologia
Constrição Patológica/fisiopatologia
Dilatação Patológica/fisiopatologia
Endotélio Vascular/fisiopatologia
Doença de Fabry/complicações
Doença de Fabry/patologia
Glicoesfingolipídeos/metabolismo
Trombofilia/fisiopatologia
Limites: Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-437005
Autor: Tanaka, América Kaori.
Título: Papel dos (glico)esfingolipídeos e proteofosfoglicanos de Leishmania (Leishmania) amazonensis na infecção de macrófagos: caracterização de novos antígenos e isolamento de microdomínios de membranas resistentes a detergente não-iônico / Role of (glyco)sphingolipids and proteophosphoglycans of Leishmania (Leishmania) amazonensis on macrophage infection: characterization of novel antigens and isolation of non-ionic detergent-resistant membrane microdomains.
Fonte: São Paulo; s.n; 2006. [176] p.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Curso de Biologia Molecular para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: As leishmanioses constituem um importante problema de saúde pública no Brasil, em razão da incidência da doença associada à alta taxa de morbidade. Devido ao fato da Leishmania ser parasita intracelular no hospedeiro vertebrado, estudos de moléculas do parasita, que atuam na interação do parasita com a célula do hospedeiro vertebrado, são de alta importância para melhor compreensão dos para mecanismos de invasão e sobrevivência do parasita. Seguindo este racional, nesta tese foram identificados, purificadores e caracterizados proteofosfoglicanos secretados por formas promastigotas (pPPG) de L. (L. ) amazonensis, respectivamente de meios de cultura e de macrófagos infectados com esses parasitas. A purificação dos PPGs foi realizada por combinações de cromatografias em DEAE-Sephadex, Octyl-Sepharose e Bio-Gel A-0.5 e ultracentrifugações. Por Western blotting em fase sólida utilizando diferentes anticorpos monoclonais (mAbs), observou-se que opPPG apresenta alto peso molecular, contem cadeias fosfoglicanas e é reconhecido por mAbs anti-glicoesfingolipídeos (GSLs) ST-3 e St-5, e mAb anti-lipofosfoglicano (LPG) VST-1. Em estudos imunohistoquímicos de cortes de lesão de hamsters infectados com L. (L. ) amazonensis, observou-se a presença de material reativo mAbs ST-3, ST-4 e ST-5 superfície do parasita e em torno do vacúolo parasitóforo. Após delipidação de cortes da (processo em que extraídos os glicolipídeos), a reatividade com os mAbs limitou-se a algumas regiões do vacúolo, sugerindo a possível localização dos aPPGs na célula infectada. O aPPG apresentou padrão de migração eletroforética similar ao pPPG, e foi reconhecido pelos mAbs ST-3, ST-4 e ST-5, mas...
Descritores: Glicoesfingolipídeos
Leishmania
Macrófagos
Responsável: BR1.2 - Biblioteca Central
BR1.2; 9757


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Id: lil-436847
Autor: Marques Filho, Marcilio Ferreira.
Título: Expressão de glicoesfingolipídeos no carcinoma aerodigestivo espinocelular do trato aerogestivo superior / Glycosphingolipid expresion spinocellular carcinoma of the upper aerodigestive tract.
Fonte: São Paulo; s.n; 2005. [80] p.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Curso de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: O carcinoma espinocelular (CEC) é o tumor maligno mais freqüente do trato aerodigestivo superior e responsável por 90 por cento a 95 por cento dos casos. Porém, até o momento, não existe marcador tumoral específico ou que possibilite predizer o prognóstico deste carcinoma Glicoesfingolipídeos (GSLs) são considerados marcadores tumorais, como por exemplo, o dissialogangliosídeo (GD3) para melanoma. Outros tumores malignos como de cólon, mama e pulmão expressam GSLs como marcadores tumorais, inclusive com pesquisas em fase pré-clinica. Estes resultados levaram a realizar estudo prospectivo visando avaliar: i) a expressão de GSLs no CEC, ii) a relação da expressão dos GSLs com o estadiamento da doença, iii) sítio anatômico e iv) o grau de diferenciação tumoral. Fragmentos de CEC e de mucosa normal do trato aerodigestivo superior foram obtidos de 33 pacientes operados na Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da UNIFESP-EPM. Os GSLs foram extraídos e purificados por cromatografia de fase reverso em coluna de C- 18 e hidrólise alcalina em metanol. A quantificação dos GSLs foi realizada por densitometria das placas de cromatografia de alta resolução em camada delgada coradas com orcinol. Observou-se aumento significativo de GSLs no CEC (3,57I-1g/mg) em comparação a mucosa normal(1,92I-1g/mg). Também no CEC detectou-se aumento de 2 a 3 vezes das quantidades de monosialogangliosídeo (GM3), trihexosilceramida (CTH), dihexosilceramida (CDH), globosídeo (Gb4) e em comparação a mucosa normal. Por outro lado, a monohexosilceramida (CMH) foi expressa no CEC e na mucosa normal em quantidades semelhantes. A presença e aumento do GM3 no tecido tumoral foi demonstrado pela imunocoloração e imunofluorescência indireta empregando-se o anticorpo monoclonal DH2 (anti-GM3). Ao comparar a quantidade de GSLs com o estadiamento da doença e com o grau de diferenciação tumoral observa-se tendência no aumento da expressão de GSLs com a evolução do CEC para estadios mais avançados. Com relação ao grau de diferenciação tumoral observou-se tendência a haver menor expressão de GSLs quanto mais indiferenciado é o tumor. Os resíduos de açúcar dos CMHs foram analisados por cromatógrafia gasosa acoplado a espectrômetro de massa, constatando-se que a mucosa, normal expressa somente glucosilceramida glucosilceramida e galactosilceramida. e o CEC expressa o aumento na quantidade de GSLs no tecido tumoral e sua relação com estadio da doença e com o grau de diferenciação tumoral pode representar alterações dos microdomínios da membrana celular resultantes do processo de transformação maligna, responsáveis por uma maior interação célula-célula e célula-matriz, aumentando seu potencial de infiltração e de metástase. Analisando os resultados desse estudo, fica claro a alteração no perfil dos GSLs no CEC, em comparação com a mucosa normal, possibilitando o emprego dos GSLs e de mAbs para auxiliar no diagnóstico e no tratamento do CEC, a exemplo do que ocorre no melanoma.
Descritores: Carcinoma de Células Escamosas
Gangliosídeos
Glicoesfingolipídeos
Neoplasias de Cabeça e Pescoço
Responsável: BR1.2 - Biblioteca Central
BR1.2; 9404


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Texto completo SciELO Brasil
Takahashi, Helio K
Texto completo
Id: lil-434976
Autor: Marques Filho, Marcilio Ferreira; Walder, Fernando; Takahashi, Helio K; Guimarães, Luciana L; Tanaka, Ameria K; Cervantes, Onivaldo; Straus, Anita H.
Título: Expressão de glicoesfingolipídeos no carcinoma espinocelular do trato aerodigestivo superior / Glycosphingolipid expression in squamous cell carcinoma of the upper aerodigestive tract
Fonte: Rev. bras. otorrinolaringol;72(1):25-31, jan.-fev. 2006. ilus, graf.
Idioma: pt; en.
Resumo: Os glicoesfingolipídios (GSLs) são importantes componentes da membrana celular, organizados em microdomínios, relacionados a receptores de membrana e comportamento anti-social da célula neoplásica como crescimento descontrolado, invasão e ocorrência de metástases. OBJETIVO: Como a expressão de GSLs no carcinoma espinocelular (CEC) é tema pouquíssimo estudado decidiu-se realizar estudo prospectivo visando avaliar a expressão de GSLs no CEC do trato aerodigestivo superior. MÉTODO: Coletou-se 33 amostras de CEC e mucosa normal e GSLs extraídos e purificados por cromatografia de fase reversa em coluna de C-18 e hidrólise alcalina em metanol. Os GSLs foram quantificados por densitometria das placas de cromatografia de alta resolução em camada delgada coradas com orcinol. RESULTADOS: Observou-se aumento significativo de GSLs no CEC (3,57æg/mg) em comparação à mucosa normal (1,92æg/mg), principalmente do monosialogangliosídeo (GM3), trihexosilceramida (CTH), dihexosilceramida (CDH), globosídeo (Gb4). A expressão de monohexosilceramida (CMH) foi semelhante no CEC e na mucosa normal. O aumento do GM3 no CEC foi demonstrado por métodos imunoquímicos empregando-se MAb DH2 (anti-GM3). Analisando-se os carboidratos do CMH por cromatografia gasosa acoplado a espectrômetro de massa constatou-se que a mucosa normal expressa glucosilceramida e o CEC glucosilceramida e galactosilceramida. CONCLUSÃO: O aumento de GSLs no tecido tumoral pode representar alterações dos microdomínios da membrana celular resultantes do processo de transformação maligna, responsáveis por uma maior interação célula-célula e célula-matriz aumentando seu potencial de infiltração e metástase, possibilitando o emprego dos GSLs e de MAbs no diagnóstico e no tratamento do CEC, a exemplo do que ocorre no melanoma.

Glycosphingolipids are integral constituents of cellular membrane, arranged in rafts, and with neoplasic cell anti-social behavior, like uncontrolled cell growth, invasiveness, and metastatic potential. AIM: However, there are few studies about glycosphingolipids (GSL) expression in squamous cell carcinoma (SCC). Since GSL are known to be tumor-associated markers we decided to perform a prospective study on the GSL profiles of SCC. METHOD: Specimens of 33 SCC and normal mucosa were obtained and GSLs were extracted and purified by reverse-phase chromatography on C18 column and alkaline hydrolysis in methanol. GSLs were quantified using densitometry of orcinol-stained HPTLC plates. RESULT: A significant increase of GSLs in SCC (3.57æg/mg) was observed as compared to normal mucosa (1.92æg/mg). In SCC, an increase of 2 to 3 times in the amounts of CDH, CTH, Globoside, and GM3 was observed in comparison to normal mucosa. The identification of GM3 as well as its increased expression in SCC was confirmed unequivocally by HPTLC immunostaining and indirect immunofluorescence using MAb DH2 (anti-GM3). BY analyzing SCC and normal mucosa CMHs by GC/MS, normal mucosa expresses only glucosylceramide whereas SCC cells express both glucosylceramide and galactosylceramide. CONCLUSION: The increase in the amount of GSLs in tumor tissue may represent changes of cell membrane microdomains resulting from the malignant transformation process, which is responsible for greater cell-cell or cell-matrix interaction thereby increasing their potential for infiltration and metastasis.
Descritores: Carcinoma de Células Escamosas/metabolismo
Glicoesfingolipídeos/análise
Biomarcadores Tumorais/análise
Neoplasias de Cabeça e Pescoço/metabolismo
-Cromatografia Líquida de Alta Pressão
Glicoesfingolipídeos/metabolismo
Estudos Prospectivos
Limites: Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-352268
Autor: Nicodemos, Christiane Rodrigues.
Título: Mapeamento, análises químicas e imunoquímicas do glicoesfingolipídeos em invertebrados / Mapping, chemical and immunochemical analysis of the glycosphingolipids in invertebrates.
Fonte: São Paulo; s.n; 2003. [78] p.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Curso de Biologia Molecular para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: Este estudo analisou o perfil cromatográfico dos glicoesfingolipídeos neutros e gangliosídeos de 18 invertebrados. Glicoesfingohpídeos (GSLs) totais foram purificados em colunas de DEAE-Sephadex e Florisil. Em todas as amostras de GSLs neutros observou-se monohexosil ceramida (CMH). Os GSLs foram quantificados após fracionamento por cromatografia de alta resolução em camada delgada (HPTLC) e coloração com orcinol por densitometria 525 nm. As concentrações totais de GSLs neutros variaram de 0,1 g de GSLs/g de tecido na renda a 93,50 g de GSLs/g de tecido no tenébrio. Estudos sobre a identificação dos CIXIS foram realizados após purificação por HPTLC preparativa. As bandas de CI IS puras foram submetidas a hidrólise ácida total com ácido trifluoroacético e o açúcar encontrado em quase todos os CXIHs dos invertebrados foi a glucose. Resíduos de manose foram observados nos CNIFIs da bolacha-do-mar, grilo, abelha e besouro, e fucose somente no CXZI-IP1 do pepino-do-mar. Por hidrólise ácida total, para a identificação dos açúcares dos diferentes CDHs, detectou-se a presença de resíduos de glucose, galactose e manose. A partir dos fitos Echinodermata e Xfollusca foram detectados, em concentrações relevantes, GSLs neutros com cadeias mais longas como CDH, CTH e globosídeo, sugerindo que animais filogeneticamente superiores a Platyhelminthes expressam uma maior diversidade de glicosiltransferases. Entre 18 invertebrados estudados, somente quatro animais apresentaram gangliosídeos com concentrações totais que variam de 1,26 g de GSLs/g de tecido no pepino-do-mar a 9,60g de GSLs/g de tecido na bolacha-do-mar. A presença de CMHs contendo ácidos graxos 2-hidroxilados foi analisada por imunocoloração de placas de HPTLC utilizando o mAb MEST-2. CMHs reativos com o mAb MEST-2 foram detectados em: esponja, anêmona-do-mar, pepino-do-mar e marisco. Os CMHs foram também analisados por radioimunoensaio de fase sólida quanto a reatividade com mAb MEST-2. Os diferentes CMHs apresentaram reatividade simililares às obtidas por imunocoloração de placas de HPTLC...
Descritores: Evolução Biológica
Gangliosídeos
Glucosilceramidas
Glicoesfingolipídeos
Invertebrados
Responsável: BR1.2 - Biblioteca Central
BR1.2; 8007


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Id: lil-319805
Autor: Vinhas, V; Freire, M; Bacellar, O; Cunha, S; Rocha, H; Carvalho, E. M.
Título: Characterization of T cell responses to purified leishmania antigens in subjects infected with Leishmania chagasi
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;27(5):1199-1205, May 1994.
Idioma: en.
Resumo: T cell responses to lipophosphoglycan-associated protein (LPG-AP) and the rgp63 antigens were studied in subjects with either asymptomatic L. chagasi infection or cured visceral leishmaniasis. The [3H]-thymidine uptake of lymphocytes stimulated with LPG-AP and rgp63 (mean +/- SD) was 14275 +/- 5048 and 3523 +/- 1678 cpm, respectively, for subjects with asymptomatic L. chagasi infection and 20046 +/- 5102 and 5086 +/- 3500 cpm, respectively, for subjects cured of visceral leishmaniasis. The responses to LPG-AP in both asymptomatic and cured visceral leishmaniasis were higher (P < 0.01) than those observed with rpg63. LPG-AP induced IFN-gamma production in all subjects studied, while rgp63 did not induce lymphocyte proliferation or IFN-gamma production in the majority of the subjects tested. IFN-gamma levels in cultures stimulated with LPG-AP were 103 +/- 81 pg/ml in individuals with asymptomatic L. chagasi infection and 127 +/- 123 pg/ml in subjects cured of visceral leishmaniasis. IFN-gamma levels in cultures stimulated with LPG-AP from subjects with asymptomatic L. chagasi infection were comparable to those observed in subjects cured of visceral leishmaniasis (P > 0.05). These data indicate that LPG-AP is recognized and induces T cell proliferation and IFN-gamma production in subjects with protective immune response against Leishmania chagasi.
Descritores: Antígenos de Protozoários/imunologia
Leishmania infantum
Leishmaniose Visceral
Linfócitos T
-Glicoesfingolipídeos
Interferon gama
Metaloendopeptidases
Proteínas de Protozoários/imunologia
Linfócitos T
Ativação Linfocitária/imunologia
Limites: Humanos
Animais
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Research Support, U.S. Gov't, P.H.S.
Responsável: BR1.1 - BIREME


  10 / 22 LILACS  
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Id: lil-304988
Autor: Geller, Mauro; Squeff, Fabiano Alves; Guerra, Juliana Elvira Herdy; Lima, Olímpia Alves Teixeira.
Título: Aspectos genéticos e clínico-terapêuticos da Doença de Tay-Sachs / Genetic and clinical therapeutics aspects of Tay-Sachs disease
Fonte: J. bras. med;81(5/6):17-22, nov.-dez. 2001. tab, graf.
Idioma: pt.
Resumo: A doença de Tay-Sachs apresenta uma freqüência elevada em determinados grupos étnicos, sobretudo nos judeus ashkenazi. É uma desordem neurodegenerativa, presente principalmente em crianças, decorrente de uma atividade deficiente da enzima lisossomal hexosaminidase A, acarretando um acúmulo intracelular de substratos e um progressivo déficit neurológico. O tratamento é discutível, entretanto, resultados promissores têm sido obtidos com a utilização da NB-DNJ e, principalmente, com a terapia genética
Descritores: beta-N-Acetil-Hexosaminidases
Doença de Tay-Sachs/epidemiologia
Doença de Tay-Sachs/etnologia
Doença de Tay-Sachs/terapia
Doenças por Armazenamento dos Lisossomos/fisiopatologia
Glicoesfingolipídeos
-Testes Genéticos
Transplante de Medula Óssea/reabilitação
Vetores Genéticos/uso terapêutico
Limites: Humanos
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