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Id: lil-792469
Autor: Batista, E; Furlan, A. C; Marcato, S. M; Pozza, P. C; Ton, A. P. S; Grieser, D. O; Zancanela, V; Stanquevis, C. E; Perine, T. P; Benites, M. I; Euzébio, T. C; Paula, V. R. C.
Título: Exigência de valina e isoleucina para codornas de corte no período de um a 14 dias e de 15 a 35 dias de idade / Valine and isoleucine requirement for meat quails in the period of 1 to 14 days and of 15 to 35 days old
Fonte: Arq. bras. med. vet. zootec;68(4):1000-1006, jul.-ago. 2016. tab.
Idioma: pt.
Resumo: Foram conduzidos dois experimentos, com o objetivo de estimar a exigência de valina e isoleucina digestível para codornas de corte em crescimento. No experimento 1, foram utilizadas 2.160 codornas de corte de um dia de idade, não sexadas, distribuídas em um delineamento inteiramente ao acaso, com arranjo fatorial 4x4, sendo quatro níveis de valina digestível (0,90, 1,10, 1,30 e 1,50%) e quatro níveis de isoleucina digestível (0,80, 1,00, 1,20 e 1,40%), totalizando 16 tratamentos, com três repetições e 45 codornas por unidade experimental. O peso corporal, o ganho de peso e a biomassa corporal acumulada aumentaram linearmente em função dos níveis de valina digestível e foram influenciados de forma quadrática, estimando 1,38% de isoleucina digestível. No experimento 2, foram utilizadas 1.440 codornas de corte não sexadas, distribuídas em um delineamento inteiramente ao acaso, com arranjo fatorial 4x4, sendo quatro níveis de valina digestível (0,82, 1,02, 1,22 e 1,42%) e quatro níveis de isoleucina digestível (0,73, 0,93, 1,13 e 1,33%), totalizando 16 tratamentos, com três repetições e 30 codornas por unidade experimental. O desempenho de codornas de corte, no período de 15 a 35 dias de idade, não foi influenciado pelo aumento dos níveis de valina e isoleucina digestível nas rações experimentais. Conclui-se que as exigências de valina e isoleucina digestível para o máximo desempenho de codornas de corte, no período de um a 14 dias de idade, foram de 1,50% e 1,38%, respectivamente, correspondendo às relações valina:lisina de 95% e isoleucina:lisina de 88%. Os menores níveis avaliados, no período de 15 a 35 dias de idade, de 0,82% de valina digestível e de 0,73% de isoleucina digestível, correspondendo às relações valina:lisina de 52% e isoleucina: lisina de 46%, foram suficientes para satisfazer as exigências nutricionais das codornas de corte sem comprometer o desempenho.(AU)

Two experiments were carried out in order to estimate the requirements of digestible valine and isoleucine for growing meat quails. In experiment 1, 2160 meat quails with 1 day of age, not sexed, were used, distributed in a completely randomized design with a 4x4 factorial arrangement, with four levels of digestible valine (0.90, 1.10, 1.30, and 1.50%) and four levels of digestible isoleucine (0.80, 1.00, 1.20, and 1.40 %), totaling 16 treatments with three replications and 45 quails per experimental unit. The body weight, the weight gain, and the accumulated body biomass linearly increased in function of digestible valine levels and were influenced in a quadratic way estimating 1.38% of digestible isoleucine. In experiment 2, 1440 meat quails, not sexed, were used, distributed in a completely randomized design with a 4x4 factorial arrangement, with four levels of digestible valine (0.82, 1.02, 1.22, and 1.42%) and four levels of digestible isoleucine (0.73, 0.93, 1.13, and 1.33%), totaling 16 treatments with three replications and 30 quails per experimental unit. The performance of meat quails from 15 to 35 days of age was not affected by increased levels of digestible valine and digestible isoleucine in the experimental diets. It was concluded that the requirements of digestible valine and digestible isoleucine for maximum performance of meat quail from one to 14 days of age were 1.50% and 1.38%, respectively, corresponding to relations: valine: lysine of 95% and isoleucine: lysine of 88%. The lower levels evaluated, in the period of 15 to 35 days old, 0.82% digestible valine and 0.73% of digestible isoleucine, corresponding to relations valine: lysine of 52% and isoleucine: lysine of 46% were sufficient to meet the nutritional requirements of meat quails without compromising performance.(AU)
Descritores: Aminoácidos
Ração Animal/análise
Coturnix
Isoleucina/administração & dosagem
Valina/administração & dosagem
Limites: Animais
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-520080
Autor: Albornoz, G; Meritano, J; Solana, C; Amartino, H.
Título: Enfermedad de orina a jarabe de arce / Maple syrup urine disease
Fonte: Rev. Hosp. Matern. Infant. Ramon Sarda;27(2):89-94, 2008. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: Las enfermedades metabólicas pueden presentarse con síntomas, signos y laboratorios inespecíficos, que si no se consideran entre los diagnósticos diferenciales pueden retrasar el diagnóstico de estos pacientes, lo que lleva a un alto grado de secuelas neurológicas o muerte en etapas tempranas. La enfermedad de Orina a Jarabe de Arce es una enfermedad metabólica de baja incidencia caracterizada por la acumulación de niveles tóxicos de valina, isoleucina y principalmente leucina. Se presenta un paciente sin antecedentes que a los 11 días de vida comienza con mala actitud alimentaria, letargia y fontanela tensa. Descartadas las causas infectológicas se realizó un screening para enfermedades metabólicas. Se diagnosticó Leucinosis (Enfermedad de orina con olor a Jarabe de Arce) y se inició el tratamiento con restricción de leucina, valina e isoleucina en la dieta. A los pocos días del tratamiento el paciente mostró evidencias de mejoría clínica y en los parámetros de laboratorio.

Clinical signs, symptoms and lab tests of neonatal metabolic diseases may be unspecific and a high grade of suspicion is necessary to include them among the differential diagnosis avoiding a significant delay in recognizing this condition and consequent risk of neurologic handicap or early dead. Maple syrup urine disease is a congenital metabolic disorder with a low rate of prevalence and characterized by a toxic accumulation of the amino acids valine, isoleucine and mainly leucine. In this report we describe the history of a patient apparently healthy that on the 11th day after birth initiates symptoms like poor feeding, lethargy and tense fontanel. Excluded sepsis a work up for metabolic disease was performed, being diagnosed a leucinosis (Maple syrup urine disease). A dietary treatment with leucine, valine and isoleucine restriction was immediately initiated and a few days after the patient showed significant clinical and lab improvement. A short description and discussion of this disease is presented.
Descritores: Aminoácidos de Cadeia Ramificada/metabolismo
Aminoácidos de Cadeia Ramificada/sangue
Doença da Urina de Xarope de Bordo/diagnóstico
Doença da Urina de Xarope de Bordo/dietoterapia
-Argentina
Diagnóstico Precoce
Doenças Metabólicas/diagnóstico
Isoleucina/metabolismo
Isoleucina/sangue
Leucina/metabolismo
Leucina/sangue
Triagem Neonatal
Proteínas na Dieta/administração & dosagem
Valina/metabolismo
Valina/sangue
Limites: Humanos
Masculino
Recém-Nascido
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.1 - Biblioteca Rafael Herrera Vegas


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-476890
Autor: Cornejo E., Verónica; Raimann B., Erna.
Título: Actualización en el tratamiento agudo y crónico de la enfermedad orina olor a jarabe de arce de presentación neonatal / Update acute treatment and follow up of neonatal maple syrup urine disease
Fonte: Rev. chil. nutr;32(3):200-206, dic. 2005. tab.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de la orina olor a jarabe de arce se produce por un defecto del complejo enzimático deshidrogenasa de los a-cetoácidos, acumulándose valina, isoleucina y leucina (VIL) y de sus metabolitos asociados a neurotoxicidad. Su herencia es autosómica recesiva y la incidencia varía de 1:290.000 a 1:200 recién nacidos. La forma más frecuente es la forma neonatal o clásica, que se manifiesta desde el 5º día de vida con rechazo de la alimentación, somnolencia y coma. Si no se diagnostica y trata a tiempo, los pacientes fallecen. El tratamiento durante la descompensación consiste en terapia intensiva nutricional para evitar catabolismo y disminuir la concentración plasmática de leucina bajo 200 µM/L. En el período crónico se entrega una dieta restringida en VIL, se suplementa con leche especial sin VIL, y aminoácidos libres (L-valina, L-isoleucina) y tiamina. Diversos estudios han demostrado que existe una estrecha correlación entre la edad de diagnóstico, control metabólico a largo plazo y el coeficiente intelectual.

Maple Syrup Urine Disease (MSUD) is caused by a deficiency of the enzyme complex of a-cetoacids dehydrogenases with the consequent accumulation of valine, isoleucine and leucine (VIL) and their metabolites associated with neurotoxicity. It is an autosomal recessive inherited disease and the incidence varies between 1:290.000 and 1:200 newborns. The most frequent presentation is during the neonatal period beginning at the 5th day of life with food refusal, somnolence and coma. If not diagnosed and treated, the patient dies. The treatment when the patient decompensate consists in intensive nutritional therapy to prevent catabolism and reduce leucine levels below 200 µM/L. During the chronic period a VIL- restricted diet is prescribed, supplementing with formula free of VIL, L-valine, L-isoleucine and thiamine. Different studies have demonstrated a strict correlation between age at diagnosis, long-term metabolic control and intellectual quotient.
Descritores: Doença da Urina de Xarope de Bordo/terapia
Isoleucina
Leucina
Valina
-Dietoterapia
Diagnóstico Precoce
Doença da Urina de Xarope de Bordo/classificação
Doenças Metabólicas/sangue
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Responsável: CL6.1 - INTA - Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos


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Id: lil-339198
Autor: Jiménez M., Mónica.
Título: Fórmulas alimentarias en algunas enfermedades metabólicas / Food formulas in some metabolic diseases
Fonte: Pediatría (Santiago de Chile);45:55-60, 2002. tab.
Idioma: es.
Descritores: Doenças Metabólicas/dietoterapia
Alimentos Formulados
-Aminoácidos/sangue
Aleitamento Materno
Citrulinemia
Isoleucina
Leucina
Doença da Urina de Xarope de Bordo
Ornitina Carbamoiltransferase
Valina
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Recém-Nascido
Lactente
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-272100
Autor: Alfieri, Silvia Celina.
Título: Estudo comparativo do metabolismo de aminoácidos em tripanosomatídeos: papel do simbionte na síntese de isoleucina.
Fonte: Säo Paulo; s.n; 1982. 128 p. ilus, tab.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade Federal de Säo Paulo. Escola Paulista de Medicina para obtenção do grau de Doutor.
Descritores: Aminoácidos/metabolismo
Isoleucina
Trypanosomatina
Responsável: BR1.2 - Biblioteca Central
BR1.2; 4177


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Id: lil-199731
Autor: Kremer, Raquel D. de; Boldini, Catalina D. de; Kelley, Richard I; Civallero, Gabriel.
Título: Deficiencia de la 2-metilacetoacetil-CoA tiolasa mitocondrial en Argentina / Mitochondrial 2-methylacetoacetyl-CoA thiolase deficiency in Argentina
Fonte: Medicina (B.Aires);57(1):52-8, ene.-feb. 1997. tab, graf.
Idioma: es.
Resumo: A partir de la descripción de dos pares de hermanos, pertenecientes a familias no emparentadas, una argentina con antecedentes de consanguinidad y de ancestros irlandeses y la otra oriunda del Paraguay, en quienes se reconoció la deficiencia de la 2-metilacetoacetil-CoA tiolasa mitocondrial, comúnmente conocida como la deficiencia de la Beta-cetotiolasa (DCT; McKusick 203750; EC 2.3.1.9), intentamos delinear las consecuencias clínicas y bioquímicas de este defecto genético en el sexto paso del catabolismo de la isoleucina. La expresión fenotípica que presentaron los pacientes, correspondió a la forma clásica de DCT; el cuadro clínico uniforme se inició entre los 7 y 15 meses de edad y comprendió esencialmente, una asociación de uno o varios severos ataques cetoacidóticos e hiperglucemia constatada en dos de ellos. La demonstración por cromatografía en capa delgada de la tiglilglicina, dinitrofenilhidrazona de la butanona, aminoacidemia y aminoaciduria normales y un perfil único de ácidos orgánicos obtenido por cromatografía en fase gaseosa y espectrometría de masa (CG/EM) con excreción de grandes cantidades de los metabolitos característicos de la enfermedad, 2-metil-3-hidroxibutirato, 2-metil-acetato, tiglilglicina y 2-etilhidracrilato permitieron establecer el diagnóstico bioquímico de la DCT. El ensayo de la Beta-cetotiolasa en linfocitos y polimorfos nucleares de la única sobreviviente (VT), demostró una falta de activación por el ión K+ cuando se utilizó el acetoacetil-CoA como sustrato. Esta primera comunicación argentina sobre la DCT, permite inscribir tres aspectos ampliatorios respecto a las referencias previas: incorpora otros distintos orígenes étnicos de los pacientes, señala un análisis morfológico de material de autopsia sin cambios estructurales en cerebro, hígado y riñon y marca en la paciente VT, una disociación entre una clínica asintomática a partir de los 7 años y la persistente anormalidad bioquímica hasta la edad actual de 16 años. El conocimiento de la existencia de estas patologías en nuestro medio, aunado a la disponibilidad y acceso a la CG/EM de alta precisión y rapidez, permitirán reconocimientos precoces y mejores resultados terapéuticos.
Descritores: Acetil-CoA C-Acetiltransferase/deficiência
Mitocôndrias/enzimologia
-Argentina
Isoleucina/metabolismo
Corpos Cetônicos/metabolismo
Espectrometria de Massas
Erros Inatos do Metabolismo/diagnóstico
Limites: Humanos
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-140466
Autor: Cornejo E., Verónica; Raimann B., Erna; Petermann T., Margarita; Godoy P., Ximena; Colombo Campbell, Marta.
Título: Enfermedad de la orina olor a jarabe de arce / Maple syrup urine disease
Fonte: Rev. chil. pediatr;65(1):32-7, ene.-feb. 1994. tab, ilus.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de la orina olor a jarabe de arce, es una afección metabólica producida por deficiencia en la descarboxilación oxidativa de los quetoácidos provenientes de los aminoácidos ramificados valina, isoleucina y leucina. Los pacientes parecen normales hasta los 5 a 7 días de vida, cuando muestran rechazo a la alimentación, vómitos, olor a jarabe de arce en la orina y la piel y deterioro neurológico progresivo, que lleva rápidamente al coma. Se presentan tres niños con enfermedad de la orina olor a jarabe de arce clásica, leucina >2 000 µmol/1, que fueron diagnosticados a los 10, 20 y 21 días de vida, iniciándose inmediatamente el tratamiento en base a la dieta especial. el seguimiento está basado en evaluaciones clínicas, nutricionales y bioquímicas periódicas, para adecuar los requerimientos nutricionales a la evolución de la enfermedad. La evaluación psicométrica, escala de Bayley, mostró que el coeficiente de desarrollo mental estaba entre 50 y 82, relacionándose éste con la edad de diagnóstico. Actualmente los niños tienen entre 2 y 3 años de edad, se encuentran con dieta restringida en los 3 aminoácidos ramificados. Su control debe ser frecuente para evitar desbalances metabólicos y prevenir daños neurológicos ocasionados por éstos
Descritores: Doença da Urina de Xarope de Bordo/dietoterapia
-Estudos de Casos e Controles
Isoleucina/metabolismo
Leucina/metabolismo
Doença da Urina de Xarope de Bordo/classificação
Doença da Urina de Xarope de Bordo/fisiopatologia
Plasma/metabolismo
Valina/metabolismo
Limites: Criança
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-27332
Autor: Moura Ribeiro, Maria Valeriana L; Funayama, Cardina Araújo R.
Título: Leucinose: estudo de um caso / Leucinosis: study of a case
Fonte: Arq. neuropsiquiatr;43(4):403-6, dez. 1985. tab.
Idioma: pt.
Resumo: Apresentaçäo de um caso de leucinose em recém-nascido do sexo feminino, diagnóstico no 26§ dia de vida. O quadro neurológico se caracteriza por alteraçöes do tono muscular, convulsöes, letargia e dificuldade respiratória. A demosntraçäo do aumento de aminoácidos de cadeia ramificada através do aminoacidograma constituiu o teste diagnóstico mais importante e o tratamento com MSUD resultou na boa evoluçäo da paciente
Descritores: Leucina/urina
Doença da Urina de Xarope de Bordo/diagnóstico
-Isoleucina/sangue
Leucina/sangue
Doença da Urina de Xarope de Bordo/dietoterapia
Metionina/sangue
Valina/sangue
Limites: Recém-Nascido
Humanos
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME



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