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Id: lil-425802
Autor: Neves, Adriane R. R; Guimarães, Patrícia V; Reza, Denise de la; Valle, Solange O. R; França, Alfeu T.
Título: Angioedema hereditário: intervenções iatrogênicas - Caso clínico comentado / Hereditary angioedema: iatrogenic interventions
Fonte: Rev. bras. alergia imunopatol;28(4):212-214, jul.-ago. 2005. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo: Apresentar o caso clínico de um paciente com dor abdominal recorrente submetido a quatro intervenções cirúrgicas no período de cinco meses. Descrição: Paciente masculino, 31anos, com história de dor abdominal recorrente desde os sete anos de idade que motivou diversos atendimentos em serviço de emergência. Nos cinco meses que antecederam a consulta em nosso serviço foi submetido a quatro laparotomias exploradoras sem conclusão diagnóstica, além de referir emagrecimento de 30 kg. Foram dosadas as concentrações séricas do inibidor de C1 esterase (C1-INH) e do quarto componente do complemento (C4), e ambas estavam reduzidas. Iniciado tratamento com hormônio androgênio atenuado, houve melhora clínica, e atualmente está assintomático.Comentários: Trata-se de um caso de angioedema hereditário (AEH) com predomínio de manifestações gastrintestinais. O retardo no diagnóstico provocou a realização desnecessária de quatro intervenções cirúrgicas, que resultaram em desnutrição e perda de qualidade de vida. O AEH deve ser incluído entre os diagnósticos diferenciais de dor abdominal recorrente com o objetivo de evitar intervenções cirúrgicas iatrogênicas nestes pacientes.
Descritores: Dor Abdominal
Angioedema
Proteínas Inativadoras do Complemento 1
Técnicas In Vitro
-Técnicas e Procedimentos Diagnósticos
Limites: Adulto
Idoso
Masculino
Seres Humanos
Responsável: BR32.1 - Serviço de Biblioteca e Informação Biomédica


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Id: lil-420455
Autor: Gandolpho, Edva Aparecida; Oliverio, Irerê Avênia P; Grumach, Anete S.
Título: Angioedema hereditário: quantos diagnósticos foram perdidos? / Hereditary angiodema: how many diagnosis were lost?
Fonte: Rev. bras. alergia imunopatol;25(6):210-213, nov.-dez. 2002. tab.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo: Apresentar uma imunodeficiência rara, o angioedema hereditário, descrita em cerca de 2 (per cent) dos pacientes com angioedema. A herança é autossômica dominante e quando não tratada pode causar óbito em 25 (per cent) dos pacientes. Método: Levantamento bibliográfico sobre os aspectos do angioedema hereditário, comentando-se em particular o caso de uma paciente e a demora de seu diagnóstico. Resultado: O diagnóstico da doença geralmente ocorre após os 30 anos de idade, devido as crises serem mais intensas e freqüentes. Conclusão: O angioedema hereditário deve ser considerado desde cedo no diagnóstico diferencial do angioedema, para propiciar controle do quadro clínico, diminuição das complicações da doença e melhor qualidade de vida ao paciente.
Descritores: Angioedema
Proteínas Inativadoras do Complemento 1
Complemento C1s
-Técnicas e Procedimentos Diagnósticos
Limites: Criança
Feminino
Seres Humanos
Tipo de Publ: Revisão de Integridade Científica
Responsável: BR32.1 - Serviço de Biblioteca e Informação Biomédica


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Texto completo SciELO Brasil
Vasconcelos, Dewton de Moraes
Texto completo
Id: lil-384465
Autor: Chagas, Kélem de Nardi; Arruk, Viviana Galimbert; Andrade, Maria Elisa Bertocco; Vasconcelos, Dewton de Moraes; Kirschfink, Michael; Duarte, Alberto José da Silva; Grumach, Anete Sevciovic.
Título: Angioedema hereditário: considerações sobre terapia / Therapeutic approach of hereditary angioedema
Fonte: Rev. Assoc. Med. Bras. (1992);50(3):314-319, jul.-set. 2004. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: OBJETIVOS: A primeira descrição clínica completa do angioedema hereditário (HAE) foi relatada por William Osler, em 1888. As formas de angioedema com deficiência de C1-INH são divididas em hereditárias e adquiridas. A terapêutica pode ser direcionada aos ataques agudos ou profilaxia de novos episódios. O tratamento de escolha é feito através de hormônios masculinizantes, podendo também ser indicado os inibidores da ativação do cininogênio e do plasminogênio como o ácido tranexâmico ou o ácido e-aminocapróico e a reposição de concentrado de C1-INH. O presente estudo relata a evolução de 10 pacientes (quatro famílias) acometidos por HAE e as peculiaridades do tratamento utilizado em cada caso. MÉTODOS: Dez pacientes (1-38 anos) com HAE foram diagnosticados através de história clínica e exames laboratoriais. Os testes realizados para avaliação do sistema complemento foram: dosagem sérica de C1-INH, C4 e C3 e ensaio hemolítico (CH50 e APH50) para as vias clássica e alternativa. O tratamento foi indicado de acordo com a gravidade dos sintomas, idade, sexo e resposta terapêutica. RESULTADOS: A avaliação clínica evidenciou 4/10 pacientes com edema subcutâneo recorrente; 3/10 pacientes com edema de laringe prévio e 3/10 pacientes com sintomas esporádicos. Sintomas de gravidade diferentes foram evidenciados na mesma família. A avaliação laboratorial (dosagem sérica) demonstrou: níveis de C1-INH diminuídos em 10/10; níveis diminuídos de C4 8/10; níveis indetectáveis de CH50 em 3/10 e diminuídos em 6/10; níveis diminuídos de APH50 em 2/10. 6/10 pacientes não receberam tratamento específico, sendo que dois deles apresentam alto risco para asfixia; uma adolescente tem sido controlada com ácido e-aminocapróico, uma criança que fazia uso de danazol passou a receber ácido tranexâmico, uma paciente de 30 anos recebe oxandrolona e um homem de 38 anos está em tratamento com danazol. CONCLUSAO: Apesar do HAE ser causado pelo mesmo defeito e acometer membros da mesma família, diferentes critérios têm sido estabelecidos para o tratamento desses pacientes. Foram indicados diferentes esquemas terapêuticos para HAE e alguns dos pacientes puderam ser seguidos sem terapia medicamentosa.
Descritores: Angioedema
Proteínas Inativadoras do Complemento 1
-Fatores Etários
Angioedema
/uso terapêutico
ABDOMEN, ACUTE-AMINOCAPROIC ACID/uso terapêutico
Androgênios/uso terapêutico
Antifibrinolíticos/uso terapêutico
Proteínas Inativadoras do Complemento 1
Relação Dose-Resposta a Droga
Danazol/uso terapêutico
Antagonistas de Estrogênios/uso terapêutico
Oxandrolona/uso terapêutico
Índice de Gravidade de Doença
Fatores Sexuais
Ácido Tranexâmico/uso terapêutico
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
Bizzacchi, Joyce Maria Annichino
Arruda, Valder Roberval
Texto completo
Id: lil-208787
Autor: Bizzacchi, Joyce Maria Annichino; Arruda, Valder Roberval; Machado, Tania Fátima Gomes; Gallizoni, Andrea Maria; Ribeiro, Cristina Cedran.
Título: Studies on the components of the contact phase system in patients with acute nonlymphoblastic leukemia
Fonte: Säo Paulo med. j;115(4):1490-4, jul.-ago. 1997. tab.
Idioma: en.
Resumo: The objective of the present study was to evaluate factors of the plasma kallikrein system in patients with acute nonlymphoblastic leukemia (ANLL), and compare the results to a normal control group. A prospective study was performed in the Tertiary Health Care Institution, Hemocentro, Campinas State University, Campinas, Sao Paulo, Brazil. Thirty-five patients, diagnosed as ANLL between 1988 and 1991, were considered for participation. Eleven patients were not elegible, according to the exclusion criteria: infection/septicemia, previous treatment of blood transfusion. The study was performed with 24 ANLL patients, average age 34 years (16-69 years), 14 men and 10 women. Nineteen healthy volunteers, workers from the Hematology Center, average age 32 years (21-59 years), 11 men and 8 women, were the control group. Plasmatic prekallikrein, C1-inhibitor, alpha 2-macroglobulin, activated partial thromboplastin time, prothrombin time, factor XII, factor XI, factor V and prealbumin were measured. Plasmatic prekallikrein (p=0.02) and prealbumin (p=0.03) were significantly decreased, and prothrombin time increased (p=0.003) in the patient group when compared to the control. Significant correlation (r=0.49, critical value=0.43, p<0.05) between prekallikrein and prealbumin, and between prothrombin time and factor V (r=0.54, critical value=0.44, p<0.05) was demonstrated in the patient group. No correlation was found between parameters analysed and circulant blast count or leukemia subgroups. Statistical analysis was performed by the Willcoxon test. Correlation between the parameters was also verified. These results suggest activation of the contact system or impaired liver synthesis in patients with ANLL, and could contribute to disease complications.
Descritores: Proteínas Sanguíneas/análise
Leucemia Mieloide Aguda/sangue
Tempo de Protrombina
-alfa-Macroglobulinas/análise
Contagem de Células
Proteínas Inativadoras do Complemento 1/análise
Fator V/análise
Fator XII/análise
Fator XI/análise
Tempo de Tromboplastina Parcial
Pré-Albumina/análise
Pré-Calicreína/análise
Estudos Prospectivos
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Meia-Idade
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-186141
Autor: Geller, Mario.
Título: O diagnóstico diferencial da urticária e angioedema no lúpus eritematoso sistêmico / Diferential diagnosis of urticaria and angioedema in systemic lupus erythematosus
Fonte: An. Acad. Nac. Med;155(1):43-6, jan.-mar. 1995. tab.
Idioma: pt.
Resumo: A urticária e o angioedema podem estar associados a doenças auto-imunes, principalmente às colagenoses, entre elas destaca-se o lúpus eritematoso (sistêmico e discóide). É imprescindível documentar nesta associaçao a possível existência de vasculite urticariforme, através de biópsias cutâneas de lesoes, que perdurem por mais de 48 horas. A vasculite urticariforme pode estar acompanhada de hipocomplementemia (síndrome HUVS). Recentemente foram descritos casos de lúpus eritematoso sistêmico acompanhados da deficiência funcional (qualitativa) do inibidor de C1 esterase. Pode ocorer auto-anticorpogênese antiporçao de combinaçao ativa de C1s na molécula deste inibidor. Discute-se o diagnóstico diferencial e a terapêutica da associaçao da urticária e/ou angioedema com o lúpus eritematoso sistêmico.
Descritores: Angioedema/diagnóstico
Lúpus Eritematoso Sistêmico/diagnóstico
Urticária/diagnóstico
-Proteínas Inativadoras do Complemento 1/deficiência
Diagnóstico Diferencial
Vasculite
Limites: Seres Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-164554
Autor: Aguilar Angeles, Daniel; González Ibarra, Misael; López Valladares, Karina E; Avilés Carrera, Manuel José.
Título: Angioedema hereditario y antígenos de histocompatibilidad: caso clínico / Hereditary angioedema and histocompatibility antigens: a case report
Fonte: Dermatol. rev. mex;39(6):362-4, nov.-dic. 1995.
Idioma: es.
Resumo: Describimos el caso de un paciente del sexo masculino de 19 años de edad con diagnóstico de angioedema hereditario (AN) a quien le realizamos estudios inmunológicos, como son: dosificación de inmunoglobulinas, complemento, identificación de alergenos o rasgos de autoinmunidad, encontrando asociación con los antígenos de histocompatibilidad DRI, DR4. Se comenta el hallazgo
Descritores: Angioedema/diagnóstico
Angioedema/fisiopatologia
Angioedema/terapia
Doenças Autoimunes/diagnóstico
Proteínas Inativadoras do Complemento 1/administração & dosagem
Proteínas Inativadoras do Complemento 1/deficiência
Antígenos de Histocompatibilidade
Limites: Adulto
Seres Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: MX1.1 - CENIDSP - Centro de Información para Decisiones en Salud Pública


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Id: lil-142370
Autor: Madoery, R.
Título: Período intermedio de la enfermedad de chagas / Intermediate period in chagas diseases
Fonte: Rev. Fac. Med. (Caracas);17(1):68-71, ene.-jun. 1994.
Idioma: en.
Resumo: Participes de la idea de que la Patología y evolución de la Enfermedad de Chagas son hechos complejos y admiten hipotesis de factores múltiples, después de tener evidencias por los trabajos analizados del denominado Período Intermedio se podría inferir: 1.- Sólo con Serología (+), ECG y Teleradiografía normales parece incompleto hoy rotular a pacientes en este Período. Se deberá incluir al menos un estudio Holter, un Ecocardiograma y una prueba de Denervación del SNA. 2.- El pronóstico de un paciente determinado en este Período no puede efectuarse sólo en el marco de una fórmula única y de alcance general: el infectado es muy probable que desarrolle en el tiempo manifestaciones orgánicas. si evolucionan podemos asumir que esas manifestaciones son preclínicas. Si no lo hacen, son subclínicas. 3.- La posibilidad de una prueba debiera excluirlos del grupo de Período Intermedio y quizás formar un subgrupo aparte o integrar ya los lesionados crónicos. 4.- Todas estas incógnitas, no son suficientemente develadas, exigen nuevos trabajos prospectivos y cooperativos
Descritores: Biópsia/estatística & dados numéricos
Cardiomiopatia Chagásica/terapia
Doença de Chagas/terapia
Proteínas Inativadoras do Complemento 1
Eletrofisiologia
Limites: Seres Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Responsável: VE1.1 - Biblioteca Humberto Garcia Arocha


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Id: lil-142310
Autor: Copioli, Juan Carlos.
Título: Deficiencias en el C1 inhibidor y autoinmunidad / Deficiency in C1 inhibitor and autoimmunity
Fonte: Arch. argent. alerg. inmunol. clín;25(4):225-6, 1994.
Idioma: es.
Conferência: Apresentado em: Jornadas anuales progresos en alergia e inmunología, 18, s.l, 1994.
Descritores: Angioedema/imunologia
Autoimunidade/imunologia
Proteínas Inativadoras do Complemento 1/deficiência
-Androgênios
Angioedema/diagnóstico
Angioedema/fisiopatologia
Proteínas Inativadoras do Complemento 1/efeitos adversos
Proteínas Inativadoras do Complemento 1/fisiologia
Danazol
Diagnóstico Diferencial
Edema Laríngeo/complicações
Doenças Genéticas Inatas
Recidiva
Manifestações Cutâneas
Estanozolol/uso terapêutico
Limites: Seres Humanos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Id: lil-102811
Autor: Geller, Mário.
Título: Contole do angiodema hereditário com o estanazol / Control of herditary angiodema with stanzol
Fonte: An. bras. dermatol;66(6):293-6, nov.-dez. 1991.
Idioma: pt.
Resumo: O angioedema herditário, forma congênita, é uma doença rara autossômica dominante, caracterizada por apresentar episódios de angiodema, localizados ou generalizados, potencialmente fatais, decorrentes da deficiência quantitativa e/ou qualitativa do inibidor de C1-esterase, induzindo a reduçäo ou ausência das fraçöes do complemento sérico C2, C4 e CH50. Apresentamos e discutimos os casos de dois irmäos portadores desta afecçäo, controlados adequadamente (quadros clínicos e imunoquímico) com o androgêno estanazol
Descritores: Angioedema/tratamento farmacológico
Angioedema/genética
Angioedema/terapia
Estanozolol/uso terapêutico
-Proteínas Inativadoras do Complemento 1/sangue
Complemento C4/sangue
Danazol/uso terapêutico
Estanozolol/administração & dosagem
Limites: Adulto
Seres Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR11.1 - Biblioteca


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Id: lil-18231
Autor: Rivero, S; Guzman, L.
Título: Perfil del sistema del complemento en una familia portadora de angioedema hereditario. / Profile of the complement system in a family with hereditary angioedema
Fonte: Rev. méd. Chile;111(11):1111-6, 1983.
Idioma: es.
Descritores: Angioedema
Proteínas Inativadoras do Complemento 1
Complemento C4
Proteínas do Sistema Complemento
Limites: Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Adulto
Meia-Idade
Seres Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR1.1 - BIREME



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