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Id: lil-760436
Autor: Barcelos, Flávia Lara; Fontes, Tânia Maria de Souza.
Título: Relato de Caso - Nefropatia de IgA associada ao ANCA com evolução favorável / Case report - IgA nephropathy ANCA positive with favorable outcome
Fonte: J. bras. nefrol;37(3):414-417, July-Sept. 2015.
Idioma: pt.
Resumo: ResumoIntrodução:Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) comumente estão relacionados a glomerulonefrites rapidamente progressivas (GnRP) com padrão pauci-imune. Apesar disso, a literatura mostra uma incidência além da esperada de ANCA nas GnRP por imunocomplexos. A nefropatia por imunoglobulina A (NIgA) crescêntica é uma das GnRP que pode se associar ao ANCA.Objetivo:Relatar caso de NigA com sinais clínicos de mau prognóstico associado ao ANCA com evolução favorável após imunossupressão.Método:Foi relatado caso de paciente com 38 anos com quadro de hipertensão arterial (HAS), insuficiência renal (CKD-EPI- 37 ml/min/1,73 m2), proteinúria subnefrótica e hematúria. Nos antecedentes pessoais, relatava epistaxes ocasionais, rinossinusite e episódio de artrite com remissão espontânea. Durante a investigação diagnóstica, foram detectados ANCA positivo 1/160 e anti-PR3, porém, com biópsia renal compatível com NIgA com 38% de crescentes na amostra. Foi realizado diagnóstico de NIgA associada ao ANCA, sendo indicado tratamento imunossupressor por seis meses com corticoterapia (pulsoterapia com metilprednisolona 1 g por 3 dias, seguido de prednisona 1 mg/kg/dia) e ciclofosfamida (500 mg com aumento crescente da dose até 750 mg/m2). Paciente evolui com recuperação da função renal, além da redução da proteinúria e da titulação de ANCA.Conclusão:A importância da identificação dessa sobreposição está no comportamento agressivo dessa doença caracterizada pela presença de crescentes, atrofia tubular e disfunção renal que podem regredir com início precoce da imunossupressão.

AbstractIntroduction:The antineutrophil cytoplasmatic antibody (ANCA) is usually associated with pauci-immune crescentic glomerulonephritis (CrGN). However, the literature show an incidence unexpected high of ANCA in immunocomplex CrNP. The crescent IgA nephropaty is one of CrGN that associated with ANCAObjective:To relate an IgA nephropaty ANCA positive and sign of worse prognosis that improved with immunossupression.Method:38-year-old pacient with arterial hypertension, renal impairment (CKD-EPI 37 ml/min/1,73 m2), non-nephrotic proteinuria and hematuria. He related occasionally epistaxis, rhnosinusitis and one arthritis episode that spontaneously resolved. During de investigation, the ANCA titles were 1/160 and anti-RP3 was positive, however renal biopsy showed IgA nephropaty with 38% of crescents. Regarding IgA nephropaty ANCA positive as the main diagnosis, immunossupression therapy with corticoids (1g IV methilprednisone for 3 days followed by 1 mg/kg/day prednisone) for 6 months and cyclophosphamide (500 mg initially then raise the dose until reach 750 m2. The patient improved renal function and reduced the proteinuria and ANCA titulation.Conclusion:The role of the association between IgA nephropathy and ANCA is it aggressive manifestation characterized by the presence of crescents, tubular atrophy and renal dysfunction, which may regress with early onset of immunosuppression treatment.
Descritores: Prednisona/uso terapêutico
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos
Glomerulonefrite por IGA/tratamento farmacológico
Glucocorticoides/uso terapêutico
Imunossupressores/uso terapêutico
-Indução de Remissão
Glomerulonefrite por IGA/imunologia
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-893804
Autor: Herrera-Añazco, Percy; Velásquez-Castillo, Percy; Pacheco-Mendoza, Josmel; Valenzuela-Rodriguez, Germán; Asato-Higa, Carmen.
Título: ANCA-Positive pauci-immune crescentic glomerulonephritis in a patient with systemic lupus erythematosus / Glomerulonefrite rapidamente progressiva ANCA-Positiva pauci-imune em paciente com lúpus eritematoso sistêmico
Fonte: J. bras. nefrol;39(4):454-457, Oct.-Dec. 2017. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract The pauci-immune crescentic glomerulonephritis (PICGN) is generally associated with small-vessel vasculitis with a few reported cases associated with other autoimmune diseases such as Systemic Lupus Erythematosus (SLE). We present the case of a female 34-year-old patient with acute kidney injury symptoms with indication for renal replacement therapy in the context of clinical SLE diagnosis. A kidney biopsy was conducted and it was found that most glomeruli showed some segmental sclerosis with synechia to the Bowman's capsule. 67% of the glomeruli had fibroepithelial crescents. Moreover, the interstitial space had a moderate lymphomononuclear infiltration and mild fibrosis. In the arterioles, there were walls thickened by subintimal sclerosis. Direct immunofluorescence detected limited IgM and C3 deposits in capillary loops and negative mensangium for IgG, IgA and C1q. A therapy using corticosteroids and intravenous cyclophosphamide was initiated with stable evolution. PICGN associated with SLE is a rare pathology with clinical presentation, varied evolution and without a standard medical treatment.

Resumo A glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune apresenta-se geralmente associada a vasculite de pequenos vasos, com poucos casos associados a outras doenças imunes como o lúpus eritematoso sistêmico (LES). Apresentamos no presente artigo o caso de uma mulher de 34 anos de idade com sintomas de insuficiência renal aguda e indicação de terapia renal substitutiva, no contexto de diagnóstico clínico de LES. A biópsia renal realizada revelou que a maioria dos glomérulos apresentavam um certo grau de esclerose segmentar e sinéquias com a cápsula de Bowman. Sessenta e sete por cento dos glomérulos apresentava crescentes fibroepiteliais. Além disso, o espaço intersticial exibia infiltrado linfomononuclear moderado e fibrose discreta. Nas arteríolas, as paredes encontravam-se espessadas por esclerose subintimal. A imunofluorescência direta detectou depósitos limitados de IgM e C3 nas alças capilares e mesângio negativo para IgG, IgA e C1q. Tratamento com corticosteroides e ciclofosfamida endovenosa foi iniciado com evolução estável. A glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune associada a LES é uma patologia rara com manifestação clínica e evolução variada, sem tratamento clínico padronizado.
Descritores: Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos/sangue
Glomerulonefrite/imunologia
Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações
-Glomerulonefrite/sangue
Lúpus Eritematoso Sistêmico/sangue
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1012528
Autor: Çelakıl, Mehtap Ezel; Yücel, Burcu Bozkaya; Özod, Umay Kiraz; Bek, Kenan.
Título: Anca-associated crescentic glomerulonephritis in a child with isolated renal involvement / Glomerulonefrite rapidamente progressiva associada a ANCA em uma criança com acometimento renal isolado
Fonte: J. bras. nefrol;41(2):293-295, Apr.-June 2019. graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Pauci-immune glomerulonephritis (GN) is more common in elderly people compared to children and the etiology is not completely understood yet. Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) positivity occurs in 80% of the patients. We report a case of a 7-year-old girl who presented with malaise and mildly elevated creatinine diagnosed as ANCA-associated pauci-immune crescentic glomerulonephritis with crescents in 20 of 25 glomeruli (80%). Of these 20 crescents, 12 were cellular, 4 fibrocellular, and 4 globally sclerotic. She did not have purpura, arthritis, or systemic symptoms and she responded well to initial immunosuppressive treatment despite relatively severe histopathology. The patient was given three pulses of intravenous methylprednisolone (30 mg/kg on alternate days) initially and continued with cyclophosphamide (CYC; 2 mg/kg per day) orally for 3 months with prednisone (1 mg/kg per day). In one month, remission was achieved with normal serum creatinine and prednisone was gradually tapered. The case of this child with a relatively rare pediatric disease emphasizes the importance of early and aggressive immunosuppressive treatment in patients with renal-limited ANCA-associated pauci-immune crescentic GN even if with a mild clinical presentation. As in our patient, clinical and laboratory findings might not always exactly reflect the severity of renal histopathology and thus kidney biopsy is mandatory in such children to guide the clinical management and predict prognosis.

RESUMO A glomerulonefrite (GN) pauci-imune é mais comum em idosos em comparação com crianças, e a etiologia ainda não é completamente compreendida. A positividade do anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) ocorre em 80% dos pacientes. Relatamos o caso de uma menina de 7 anos de idade que apresentou mal-estar e creatinina discretamente elevada, diagnosticada como glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune associada a ANCA com crescentes em 20 dos 25 glomérulos (80%). Destes 20 crescentes, 12 eram celulares, 4 fibrocelulares e 4 globalmente escleróticos. Ela não apresentava púrpura, artrite ou sintomas sistêmicos e respondeu bem ao tratamento imunossupressor inicial, apesar da histopatologia relativamente grave. A paciente recebeu três pulsos de metilprednisolona intravenosa (30 mg/kg em dias alternados) inicialmente e continuou com ciclofosfamida (2 mg/kg por dia) por via oral durante 3 meses com prednisona (1 mg/kg por dia). Em um mês, a remissão foi alcançada com creatinina sérica normal e a prednisona foi gradualmente reduzida. O caso desta criança com uma doença pediátrica relativamente rara enfatiza a importância do tratamento imunossupressor precoce e agressivo em pacientes com GN rapidamente progressiva renal associada à ANCA, mesmo com uma apresentação clínica leve. Como em nossa paciente, os achados clínicos e laboratoriais podem nem sempre refletir exatamente a gravidade da histopatologia renal e, assim, a biópsia renal é obrigatória nessas crianças para orientar a conduta clínica e auxiliar no prognóstico.
Descritores: Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos/sangue
Glomerulonefrite/diagnóstico
Glomerulonefrite/sangue
Rim/patologia
-Biópsia
Metilprednisolona/administração & dosagem
Metilprednisolona/uso terapêutico
Prednisona/administração & dosagem
Prednisona/uso terapêutico
Seguimentos
Resultado do Tratamento
Creatinina/sangue
Ciclofosfamida/administração & dosagem
Ciclofosfamida/uso terapêutico
Glomerulonefrite/tratamento farmacológico
Imunossupressores/administração & dosagem
Imunossupressores/uso terapêutico
Anti-Inflamatórios/administração & dosagem
Anti-Inflamatórios/uso terapêutico
Limites: Humanos
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1002418
Autor: Chaudhry, Rafia; Bilal, Anum; Austin, Adam; Mehta, Swati; Salman, Loay; Foulke, Llewellyn; Feustel, Paul; Zuckerman, Roman; Asif, Arif.
Título: ANCA associated vasculitis: experience of a tertiary care referral center / Vasculite associada a ANCA: experiência de um centro de referência de atendimento terciário
Fonte: J. bras. nefrol;41(1):55-64, Jan.-Mar. 2019. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Background and objectives: Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA) associated vasculitis is a small vessel vasculitis with insufficient epidemiologic estimates in the United States. We aimed to determine demographic and clinical features of ANCA associated vasculitis patients presenting to a large tertiary care referral center in Upstate New York. Design, setting, participants, and measurements: A retrospective analysis of cases with pauci-immune GN on renal biopsy and clinical diagnosis of ANCA vasculitis presenting over 11 years was conducted. Outcomes of interest were: demographics, ANCA antibody positivity, patient and renal survival, and regional trends. Results: 986 biopsies were reviewed, 41 cases met the criteria for inclusion: 18 GPA, 19 MPA, and 4 double positive (anti-GBM disease plus ANCA vasculitis). Mean age at presentation was 52.4 years (SD 23.7), 23 (56%) were male and median creatinine was 2.6 mg/dL. The median patient follow up was 77 weeks (IQR 10 - 263 weeks), with a 3-month mortality rate of 5.7% and a 1-year estimated mortality rate of 12%. Thirteen patients required hemodialysis at the time of diagnosis; 7 patients came off dialysis, with median time to renal recovery of 4.86 weeks (IQR 1.57 - 23.85 weeks). C-ANCA positivity (p < 0.001) and C-ANCA plus PR3 antibody pairing (p = 0.005) was statistically significant in GPA versus MPA. P-ANCA positivity was observed in MPA versus GPA (p = 0.02) and double positive versus GPA (p = 0.002), with P-ANCA and MPO antibody pairing in MPA versus GPA (p = 0.044). Thirty-seven of the 41 cases were referred locally, 16 cases were from within a 15-mile radius of Albany, Schenectady, and Saratoga counties. Conclusions: ANCA vasculitis is associated with end stage renal disease and increased mortality. Our study suggests the possibility of higher regional incidence of pauci-immune GN in Upstate New York. Further studies should investigate the causes of clustering of cases to specific regions.

RESUMO Introdução e objetivos: A vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) é uma vasculite de pequenos vasos com estimativas epidemiológicas insuficientes nos Estados Unidos. Nosso objetivo foi determinar características demográficas e clínicas de pacientes com vasculite associada à ANCA, apresentando-se a um grande centro de referência de atendimento terciário em Upstate New York. Formato, cenário, participantes e medidas: Foi realizada uma análise retrospectiva dos casos de GN pauci-imune em biópsias renais e diagnóstico clínico de vasculite ANCA por mais de 11 anos. Os resultados de interesse foram: dados demográficos, positividade de anticorpos ANCA, sobrevidas renal e de pacientes e tendências regionais. Resultados: 986 biópsias foram revisadas, 41 casos preencheram os critérios de inclusão: 18 GPA, 19 PAM, e 4 duplo-positivos (doença anti-MBG com vasculite ANCA). A média de idade na apresentação foi de 52,4 anos (DP 23,7), 23 (56%) eram do sexo masculino e mediana de creatinina de 2,6 mg/dL. O acompanhamento mediano dos pacientes foi de 77 semanas (IQR 10 - 263 semanas), com uma taxa de mortalidade de 3 meses de 5,7% e uma taxa de mortalidade estimada em 1 ano de 12%. Treze pacientes necessitaram de hemodiálise no momento do diagnóstico; 7 pacientes saíram da diálise, com tempo médio para recuperação renal de 4,86 semanas (IQR 1,57 - 23,85 semanas). A positividade para C-ANCA (p < 0,001) e o pareamento de anticorpos C-ANCA mais PR3 (p = 0,005) foram estatisticamente significantes em GPA versus PAM. A positividade de P-ANCA foi observada em PAM versus GPA (p = 0,02) e duplo positivo versus GPA (p = 0,002), com pareamento de anticorpos P-ANCA e MPO em PAM versus GPA (p = 0,044). Trinta e sete dos 41 casos foram encaminhados localmente, 16 casos foram de dentro de um raio de 15 milhas dos condados de Albany, Schenectady e Saratoga. Conclusões: A vasculite por ANCA está associada à doença renal terminal e aumento da mortalidade. Nosso estudo sugere a possibilidade de maior incidência regional de GN pauci-imune no norte do estado de Nova York. Novos estudos devem investigar as causas do acúmulo de casos em regiões específicas.
Descritores: Atenção Terciária à Saúde
Doença Antimembrana Basal Glomerular/epidemiologia
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/mortalidade
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/epidemiologia
Falência Renal Crônica/epidemiologia
-Biópsia
Comorbidade
New York/epidemiologia
Incidência
Estudos Retrospectivos
Seguimentos
Mortalidade/tendências
Diálise Renal
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos/sangue
Doença Antimembrana Basal Glomerular/sangue
Creatinina/sangue
Estimativa de Kaplan-Meier
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/sangue
Rim/patologia
Falência Renal Crônica/sangue
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-827752
Autor: Torraca, Pedro de Freitas Silva; Castro, Bruna Corrêa de; Hans Filho, Günter.
Título: Henoch-Schönlein purpura with c-ANCA antibody in an adult
Fonte: An. bras. dermatol;91(5):667-669, Sept.-Oct. 2016. graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract: The Henoch-Schönlein purpura is the vasculitis associated with deposits of immunoglobulin A in small vessels. Its association with cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies is possible, but rare. This vasculitis is uncommon in adults and the main clinic manifestations are purpuric lesions in lower limbs with gastrointestinal symptoms and renal involvement. The present work describes a rare case of Henoch-Schönlein purpura in an adult with cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies.
Descritores: Púrpura de Schoenlein-Henoch/diagnóstico
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos/análise
-Técnica Direta de Fluorescência para Anticorpo
Limites: Humanos
Masculino
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-887005
Autor: Su, Fang; Xiao, Weiguo; Yang, Pingting; Chen, Qingyan; Sun, Xiaojie; Li, Tienan.
Título: Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in new-onset systemic lupus erythematosus
Fonte: An. bras. dermatol;92(4):466-469, July-Aug. 2017. tab.
Idioma: en.
Resumo: Abstract: Background: The clinical significance of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in patients with new-onset systemic lupus erythematosus, especially in systemic disease accompanied by interstitial lung disease remains to be elucidated. Objectives: This study was designed to investigate the role of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in new-onset systemic lupus erythematosus patients. Methods: A hundred and seven patients with new-onset SLE were enrolled. Presence of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in the sera was assessed by indirect immunofluorescence as well as enzyme linked immunosorbent assay against proteinase-3 and myeloperoxidase. Clinical features and laboratory parameters of patients were also recorded. All patients were subjected to chest X-ray, chest high-resolution computed tomography and pulmonary function test. Results: Forty-five systemic lupus erythematosus patients (45/107, 42%) were seropositive for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies. Compared with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-negative patients, the anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-positive patients had significantly higher incidence of renal involvement, anemia, and Raynaud's phenomenon as well as decreased serum level of complement 3/complement 4 and elevated erythrocyte sedimentation rate. In addition, there was a positive correlation between serum anti-neutrophil cytoplasmic antibodies level and disease activity of systemic lupus erythematosus. Furthermore, prevalence of interstitial lung disease in the anti-neutrophil cytoplasmic antibodies -positive patients (25/45, 55.6%) was obviously higher than that in the anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-negative patients (15/62, 24.2%). Study limitations: The sample size was limited and the criteria for screening new-onset systemic lupus erythematosus patients might produce bias. Conclusions: The level of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in new-onset systemic lupus erythematosus patients correlates positively with the disease activity and the prevalence of interstitial lung disease.
Descritores: Doenças Pulmonares Intersticiais/imunologia
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos/sangue
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/imunologia
Lúpus Eritematoso Sistêmico/imunologia
-Prognóstico
Ensaio de Imunoadsorção Enzimática
Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos
Estudos Transversais
Doenças Pulmonares Intersticiais/etiologia
Técnica Indireta de Fluorescência para Anticorpo
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos/complicações
Lúpus Eritematoso Sistêmico/diagnóstico por imagem
Neutrófilos/enzimologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Adulto Jovem
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1006604
Autor: Martínez, Jonatan; Fernández Carreño, Ydania; Alemano, Guillermo.
Título: Síndrome pulmón-riñón en paciente en hemodiálisis / Pulmonary-renal syndrome in a patient on hemodialysis
Fonte: Rev. nefrol. diál. traspl;37(4):243-244, dic. 2017. ilus.
Idioma: es.
Conferência: Apresentado em: Semana del Riñón 2017. Congreso de la American Society of Nephrology, New Orleans, 31-05 oct.-nov. 2017.
Descritores: Vasculite
Diálise Renal
-Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR444.1 - BAN - Biblioteca Argentina de Nefrología Dr. Víctor R. Miatello


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Id: biblio-1009647
Autor: Santana, Leonardo Fernandes e; Rodrigues, Mateus de Sousa; Silva, Marylice Pâmela de Araújo; Duarte, Rita Marina Soares de Castro; Gomes, Orlando Vieira.
Título: Granulomatose com poliangiite: atualização do diagnóstico ao tratamento / Granulomatosis with polyangiitis: updates from diagnosis to treatment
Fonte: Rev. med. (Säo Paulo);98(3):208-215, maio-jun. 2019. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: Introdução: Granulomatose com poliangiite (GPA) é uma vasculite granulomatosa necrosante pauci-imune que afeta predominantemente pequenos vasos. É uma doença rara, de etiologia multifatorial, e constitui importante diagnóstico diferencial das síndromes pulmão-rim. Objetivo: atualizar os principais tópicos acerca da granulomatose com poliangiite, além de trazer perspectivas futuras e avanços no manejo clínico dessa vasculite. Metodologia: revisão de literatura realizada em 2018 a partir das publicações dos últimos 5 anos nas base de dados do PubMed Central® e da SciELO®. Resultados: 29 referências bibliográficas selecionadas, das quais: 16 revisões de leteratura; 2 revisões sistemáticas; 1 estudo transversal; 2 estudos caso-controle; 6 coortes; 2 consensos atualizados (1 brasileiro de 2017 e 1 internacional de 2017). Conclusão: a granulomatose com poliangiite é uma entidade de elevada morbimortalidade, e teve seu algoritmo de tratamento recentemente atualizado, conforme abordado nesta revisão. Novos estudos ainda em estão em andamento para avaliar a eficácia e segurança de novas abordagens terapêuticas.

Introduction: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a pauci-immune necrotizing granulomatous vasculitis that affects predominantly small vessels. It is a rare disease with a multifactorial etiology and an important differential diagnosis of Pulmonary-renal syndromes. Objective: to update the main topics about granulomatosis with polyangiitis, in addition to bringing future perspectives and advances in the clinical management of this vasculitis. Methodology: literature review conducted in 2018 from the publications of the last 5 years in PubMed Central® and SciELO® databases. Results: 29 selected bibliographical references, of which: 16 literature reviews; 2 systematic reviews; 1 cross-sectional study; 2 case-control studies; 6 cohorts; 2 updated consensuses (1 Brazilian, 2017 and 1 international, 2017). Conclusion: granulomatosis with polyangiitis is an entity with high morbidity and mortality, and its treatment algorithm has recently been updated, as discussed in this review. Further studies are underway to evaluate the efficacy and safety of novel therapeutic approaches.
Descritores: Granulomatose com Poliangiite/diagnóstico
Granulomatose com Poliangiite/terapia
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos
Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação


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Id: biblio-1015114
Autor: Carnevale, Claudio; Arancibia-Tagle, Diego; Sarría-Echegaray, Pedro; Til-Pérez, Guillermo; Tomás-Barberán, Manuel.
Título: Head and neck manifestations of granulomatosis with polyangiitis: a retrospective analysis of 19 patients and review of the literature
Fonte: Int. arch. otorhinolaryngol. (Impr.);23(2):165-171, 2019. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Introduction: Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) is a small vessel vasculitis characterized by a necrositing granulomatous inflammation of the upper and lower respiratory tracts and focal/proliferative glomerulonephritis. In more than 70% of the cases, the presenting symptoms are head and neck manifestations that are often misdiagnosed as infectious or allergic in etiology. Objective: The present study provides an analysis of head and neckmanifestations in a series of patients diagnosed with GPA. It also evaluates their medical and surgical treatment and provides a review of the relevant literature. Methods: A retrospective analysis of 19 patients diagnosed with GPA at a public tertiary care hospital between 2006 and 2017 was performed. Results: A total of 19 patients were included in the present study, and 16 of them presented head and neck manifestations. Sinonasal symptoms were the most common, affecting 56% of the patients, followed by laryngotracheal (31.25%) and ear (25%) symptoms. In 7 patients, sinonasal symptoms were the first manifestation of the disease (43.75%). Four patients underwent surgery at some stage of the disease. Conclusions: Head and neck involvement is common in GPA and may stand for the first or the onlymanifestation of the disease. The otolaryngologists play a central role in the diagnosis and long-term treatment of these patients, and they have to keep this pathology in mind when treating patients with ENT symptoms that do not respond as expected to the treatment (AU)
Descritores: Otorrinolaringopatias/fisiopatologia
Granulomatose com Poliangiite/fisiopatologia
-Otorrinolaringopatias/cirurgia
Otorrinolaringopatias/diagnóstico por imagem
Espanha
Vasculite
Granulomatose com Poliangiite/cirurgia
Granulomatose com Poliangiite/diagnóstico por imagem
Estudos Retrospectivos
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos
Endoscopia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação


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Id: biblio-981883
Autor: Parra-Medina, Rafael; Echeverri, Juliana; Polo, José Fernando; Carrillo, Jorge Alberto.
Título: Presentación atípica de la poliangeítis microscópica con compomiso renal, pulmonar, dermatológico y del sistema nervioso central / Atypical presentation of microscopic polyangiitis with renal, pulmonary, dermatological and central nervous system involvement
Fonte: Repert. med. cir;27(2):119-123, 2018. Il., fotos.
Idioma: en; es.
Resumo: La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis autoinmune caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño calibre y la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Clínicamente se caracteriza por presentar glomerulonefritis y capilaritis pulmonar aunque la afectación de la piel, los nervios y el tracto gastrointestinal no es infrecuente. Presentamos el caso de un paciente de 17 años con manifestaciones atípicas dadas por glomerulonefritis pauci-inmune, hemorragia pulmonar, vasculitis leucocitoclásica cutánea y hemorragia cerebral. Además revisamos las características histológicas y radiológicas.

Microscopic polyangiitis (MPA) is an autoimmune antineutrophil cytoplasmic antibody-associated (ANCA) small-vessel vasculitis. It is clinically characterized by glomerulonephritis and pulmonary capillaritis, however, skin, nerve and gastrointestinal tract involvement is also relatively common. A case is presented in a 17-year-old male patient with atypical manifestations, such as, pauci-immune glomerulonephritis, alveolar hemorrhage, cutaneous leukocytoclastic vasculitis and cerebral hemorrhage. MPA histologic and radiologic features were also reviewed.
Descritores: Poliangiite Microscópica
-Vasculite Leucocitoclástica Cutânea
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos
Glomerulonefrite
Hemorragia
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CO304.1 - Biblioteca Arturo Aparicio Jaramillo



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