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Id: lil-317530
Autor: Enríquez Guzmán, Gabriela.
Título: Síndrome de Kawasaki / Kawasaki syndrome
Fonte: Rev. chil. reumatol;17(3):129-132, 2001.
Idioma: es.
Conferência: Apresentado em: Simposium Internacional 2001 Vasculitis en Chile, Santiago de Chile, 27-29 sept. 2001.
Descritores: Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/diagnóstico
-gama-Globulinas
Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/complicações
Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/tratamento farmacológico
Limites: Humanos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-841544
Autor: Giorgetti, Orlando B; Paolini, María V; Oleastro, Matías M; Fernández Romero, Diego S.
Título: Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X en adultos: Evolucion clínica / X-linked agammaglobulinemia in adults. Clinical evolution
Fonte: Medicina (B.Aires);76(2):65-70, abr. 2016. tab.
Idioma: es.
Resumo: La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA) se caracteriza por la ausencia o reducción significativa de linfocitos B, niveles bajos o indetectables de inmunoglobulinas y, clínicamente, por infecciones principalmente respiratorias por bacterias capsuladas extracelulares y diarrea recurrente. El tratamiento de reemplazo con gammaglobulina ha permitido a la mayor parte de los enfermos llegar a adultos con una buena calidad de vida. Analizamos las características clínicas de 14 pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de XLA asistidos en nuestra Unidad desde 2003, fecha en que fue derivado el primer paciente, hasta 2015. La edad promedio en el momento de la derivación fue de 20.4 años, en el momento de la última consulta de 25.5. El tiempo promedio de seguimiento fue de 59.8 meses. Previo al diagnóstico todos habían presentado infecciones, las más frecuentes fueron las respiratorias. Posteriormente al diagnóstico todos iniciaron tratamiento de reemplazo con gammaglobulina endovenosa, y a pesar de que las infecciones disminuyeron en frecuencia y gravedad, en este período se presentaron enfermedades con secuelas graves. Al comenzar el seguimiento en nuestra Unidad, 35.7% presentaban deterioro de la función respiratoria, solo grave en un paciente. Durante el seguimiento ninguno presentó deterioro de la función respiratoria ni complicaciones clínicas importantes. Tres pasaron a gammaglobulina subcutánea con buena tolerancia. El número de adultos con XLA es cada vez mayor, la mayoría llegan a la segunda década de la vida sin complicaciones graves y bajo tratamiento se mantienen libres de enfermedades infecciosas graves y de progresión de sus secuelas pulmonares.

X-linked agammaglobulinemia (XLA) is characterized by absent or severely reduced B cells, low or undetectable immunoglobulin levels and clinically by extracellular bacterial infections which mainly compromise the respiratory tract as well as recurrent diarrheas. The mainstay of treatment is gammaglobulin replacement therapy, which allows most patients to reach adulthood with high quality of life. We analyzed the clinical features of 14 patients over 18 years of age with XLA diagnosis that received treatment in our unit from the year 2003, the date the first patient was derived, until 2015. The average age at which patients were referred was 20.4 years old; age at the last consult was 25.5. The average follow-up time was 59.8 months. Previously to being diagnosed all patients had suffered infections, most frequently respiratory. After diagnosis all were started on intravenous gammaglobulin replacement treatment and in spite of infections being reduced in severity and frequency, there were cases of severe disease with long term sequelae. At the beginning of our follow-up 35.7% presented impaired respiratory function with only one case being severe. In no cases during this period did the respiratory function worsen, nor were there severe clinical complications. Three patients were switched to subcutaneous immunoglobulin treatment with good tolerance. The number of XLA cases is increasing, as most reach the second decade of life without serious complications and remain free of severe infectious disease and further impairment of their respiratory functions with the treatment.
Descritores: Imunoglobulinas Intravenosas/administração & dosagem
Progressão da Doença
Agamaglobulinemia/complicações
Agamaglobulinemia/tratamento farmacológico
Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/complicações
Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/tratamento farmacológico
-Qualidade de Vida
Infecções Respiratórias/etiologia
Administração Cutânea
gama-Globulinas/administração & dosagem
Estudos Retrospectivos
Seguimentos
Administração Intravenosa
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Adulto Jovem
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1293221
Autor: Cabanillas, D; Pino Araya, C; Finocchia, A; Cañizares, S; Vargas, M. F; Regairaz, L.
Título: Inmunodeficiencia Común Variable: manifestaciones clínicas iniciales. Serie de casos / Common Variable Immunodeficiency: initial clinical manifestations. Number of cases
Fonte: Ludovica pediátr;24(1):34-39, Ene-Jun 2021.
Idioma: es.
Resumo: La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por hipogammaglobulinemia de comienzo tardío, que se manifiesta principalmente con infecciones recurrentes Objetivo: describir las manifestaciones clínicas iniciales de pacientes con IDCV diagnosticados en el Hospital de Niños Sor Maria Ludovica entre 1981 y 2019.Diecinueve pacientes fueron incluidos. Todos los pacientes tenían historia de infecciones recurrentes, siendo las más frecuentemente observadas la neumonía (74%) y la otitis media (42%).Se documentó diarrea crónica en 9 pacientes (47%), con malabsorción asociada en 6 de ellos. El 32% de los pacientes presentó desnutrición severa y uno de ellos metaplasia gástrica. Un paciente presentó esplenomegalia y otro síndrome de Evans.Bronquiectasias fueron observadas en el 42% de los pacientes al diagnóstico.Conocer las manifestaciones clínicas iniciales de la IDCV es fundamental para el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno

Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by late onset hypogammaglobulinemia, that can manifest as recurrent infections, autoimmunity, digestive disorders and granulomatous disease. Objectives: to describe the initial clinical findings of patients with CVID diagnosed at Hospital de NiñosSorMariaLudovica, between 1981 and 2019. 19 patients were included, 14 were male (74%). All Patients Had a history of recurrent infections, most frequently pneumonia (74%) and acute otitis media (42%). 9 patients suffered from chronic diarrhea (47%), with associated malabsorption in 6 of them. Thirty-two presented with severe malnutrition and 1 patient with gastric metaplasia. One Patient Had Splenomegaly and 1 had Evans´ syndrome. Bronchiectasis were found in 42% of patients at the time of diagnosis. Early suspicion of CVID from pediatricians is essential in order to arrive at a proper diagnosis
Descritores: Infecções Respiratórias
Bronquiectasia
Imunodeficiência de Variável Comum
-gama-Globulinas
Limites: Humanos
Criança
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR481.1 - Biblioteca Hospital de Niños


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Id: biblio-1159910
Autor: Cedrato, Angel E.
Título: Gammaglobulina / Gamma globulin]
Fonte: Arch. argent. pediatr;68(9):334-335, 1970 Nov.
Idioma: es.
Descritores: gama-Globulinas/uso terapêutico
Doenças do Recém-Nascido/tratamento farmacológico
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-1159967
Autor: Gerscovich, José; Urman, Bernardo.
Título: Gammaglobulina intradérmica en el asma infantil. Resultado en 50 observaciones / [Intradermal gamma globulin in childhood asthma. Results in 50 cases]
Fonte: Arch. argent. pediatr;69(9):353-354, 1971 Nov.
Idioma: es.
Descritores: Asma/tratamento farmacológico
gama-Globulinas/administração & dosagem
-Injeções Intradérmicas
Limites: Humanos
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: lil-510607
Autor: Cervini, A. B; Bocian, M; Kobrin, A; García Díaz, R; Pierini, A. M.
Título: Gammaglobulina intravenosa: usos en Dermatología / Intravenous gammaglobulin: indications in Dermatology
Fonte: Med. infant;10(1 y 2):72-78, mar.-jun. 2003.
Idioma: es.
Descritores: Dermatite Atópica
gama-Globulinas
gama-Globulinas/efeitos adversos
gama-Globulinas/história
Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos
Síndrome de Stevens-Johnson
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: lil-510600
Autor: Bocian, M; Cervini, A. B; Yarza, M; Garcia Diaz, R; Roccatagliata, G; Urrutia, L; Pierini, A. M.
Título: Enfermedad de Kawsaki: experiencia de un hospital pediátrico / Kawasaki´s disease: review of cases followed ar one children´s hospital
Fonte: Med. infant;10(1 y 2):24-29, mar.-jun. 2003. tab, graf, ilus.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis multisistémica febril aguda, que afecta generalmente a niños menores de 5 años, de curso limitado. Se caracteriza por fiebre prolongada, alteraciones cutáneas y mucosas, adenitis cervical y manifestaciones sistémicas, siendo las cardiovasculares las que determinan la morbimortalidad de la enfermedad. Objetivo: Describir los hallazgos clínicos, de laboratorio y resultados del tratamiento en pacientes con diagnóstico de enfermedad de kawasaki evaluados en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan entre agosto de de 1988 y diciembre de 1999. Materiales y métodos: Se hizo un análisis retrospectivo de los datos consignados en las historias clínicas de pacientes con diagnóstico de enfermedad de kawasaki, internados en nuestro hospital. Se analizaron las características y la frecuencia de los criterios diagnósticos, los hallazgos clínicos asociados, las alteraciones de los exámenes de laboratorio y estudios ecográficos y la respuestas al tratamiento. Resultados: Se evaluaron 100 pacientes, siendo la relación varón/mujer de 1,38/1. La media de edad de los niños estudiados fue de 23 meses (rango 3 meses a 9 años). En cuanto a los criterios diagnósticos, se constato fiebre en el 100% de los pacientes, inyección conjuntival en el 77%, compromiso de la mucosa orofaríngea en el 88%, compromiso de las extremidades en el 89%, exantema en el 95% y compromiso ganglionar en el 68%. Con respectos a las manifestaciones clínicas asociadas se observó compromiso cardiovascular en 39%; gastrointestinal en el 25%; osteoarticular en el 14%; genitourinario en el 12% y neurológico en el 90%. Las alteraciones del laboratorio encontradas incluyeron anemia en el 69% , leucocitosis en el 79% y trombocitosis en el 87%. El 97% de los pacientes recibió tratamiento, gammaglobulina intravenosa y ácido acetil salicílico (vía oral) 66 pacientes, ácido acetil salicílico solamente 29 pacientes y gammaglobulina intravenosa solamente 2 pacientes.
Descritores: gama-Globulinas/uso terapêutico
Sinais e Sintomas
Sistema Cardiovascular/fisiopatologia
Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/complicações
Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/diagnóstico
Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/terapia
Vasculite/diagnóstico
-Epidemiologia Descritiva
Estudos Retrospectivos
Estudos Transversais
Limites: Pré-Escolar
Criança
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica


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Id: biblio-1100298
Autor: Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos em Saúde (Brasil).
Título: Informe diário de evidências COVID-19: busca realizada entre 6 e 8 de junho de 2020 / COVID-19 daily evidence report: search conducted between 6 and 8 June 2020.
Fonte: Brasília; s.n; 8 jun. 2020.
Idioma: pt.
Resumo: O Informe Diário de Evidências é uma produção do Ministério da Saúde que tem como objetivo acompanhar diariamente as publicações científicas sobre tratamento farmacológico e vacinas para a COVID-19. Dessa forma, são realizadas buscas estruturadas em bases de dados biomédicas, referente ao dia anterior desse informe. Não são incluídos estudos pré-clínicos (in vitro, in vivo, in silico). A frequência dos estudos é demonstrada de acordo com a sua classificação metodológica (revisões sistemáticas, ensaios clínicos randomizados, coortes, entre outros). Para cada estudo é apresentado um resumo com avaliação da qualidade metodológica. Essa avaliação tem por finalidade identificar o grau de certeza/confiança ou o risco de viés de cada estudo. Para tal, são utilizadas ferramentas já validadas e consagradas na literatura científica, na área de saúde baseada em evidências. Cabe ressaltar que o documento tem caráter informativo e não representa uma recomendação oficial do Ministério da Saúde sobre a temática. Foram encontrados 13 artigos.
Descritores: Pneumonia Viral/tratamento farmacológico
Infecções por Coronavirus/tratamento farmacológico
Betacoronavirus/efeitos dos fármacos
-Acetilcisteína/uso terapêutico
Avaliação da Tecnologia Biomédica
gama-Globulinas/uso terapêutico
Imunoglobulinas/uso terapêutico
Metilprednisolona/uso terapêutico
Vacina BCG
Vacinas contra Influenza
Famotidina/uso terapêutico
Auto-Hemoterapia
Cloroquina/uso terapêutico
Colchicina/uso terapêutico
Interferon-alfa/uso terapêutico
Ritonavir/uso terapêutico
Vacinas Pneumocócicas
Lopinavir/uso terapêutico
Estudo Observacional
Óxido Nítrico/uso terapêutico
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Revisão
Estudo de Avaliação
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1117629
Autor: Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos em Saúde (Brasil).
Título: Informe diário de evidências COVID-19: busca referente aos dias 4, 5 e 6 de julho de 2020 / COVID-19 daily evidence report: search for July 4, 5 and 6, 2020.
Fonte: Brasília; s.n; 6 jul. 2020.
Idioma: pt.
Resumo: O Informe Diário de Evidências é uma produção do Ministério da Saúde que tem como objetivo acompanhar diariamente as publicações científicas sobre tratamento farmacológico e vacinas para a COVID-19. Dessa forma, são realizadas buscas estruturadas em bases de dados biomédicas, referente ao dia anterior desse informe. Não são incluídos estudos pré-clínicos (in vitro, in vivo, in silico). A frequência dos estudos é demonstrada de acordo com a sua classificação metodológica (revisões sistemáticas, ensaios clínicos randomizados, coortes, entre outros). Para cada estudo é apresentado um resumo com avaliação da qualidade metodológica. Essa avaliação tem por finalidade identificar o grau de certeza/confiança ou o risco de viés de cada estudo. Para tal, são utilizadas ferramentas já validadas e consagradas na literatura científica, na área de saúde baseada em evidências. Cabe ressaltar que o documento tem caráter informativo e não representa uma recomendação oficial do Ministério da Saúde sobre a temática. Foram encontrados 17 artigos.
Descritores: Pneumonia Viral/tratamento farmacológico
Infecções por Coronavirus/tratamento farmacológico
Betacoronavirus/efeitos dos fármacos
-Avaliação da Tecnologia Biomédica
gama-Globulinas/uso terapêutico
Imunoglobulinas/uso terapêutico
Inibidores da Enzima Conversora de Angiotensina/uso terapêutico
Vacinas/uso terapêutico
Cloroquina/uso terapêutico
Interferon beta/uso terapêutico
Aldeído Redutase/antagonistas & inibidores
Corticosteroides/uso terapêutico
Azitromicina/uso terapêutico
Sulfato de Zinco/uso terapêutico
Ritonavir/uso terapêutico
Oseltamivir/uso terapêutico
Lopinavir/uso terapêutico
Hidroxicloroquina/uso terapêutico
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Ensaio Clínico Controlado Aleatório
Estudo de Avaliação
Revisão Sistemática
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1117361
Autor: Amadi, María A; Orlandi, Marina; Pérez, Federico E; Goldaracena, Pablo X; Brogiolo, Ofelia; Almonacid García, Eslid Y.
Título: Síndrome anti-GQ1b en un niño con síndrome de Miller-Fisher-Bickerstaff / Anti-GQ1b syndrome. A child with Miller-Fisher-Bickerstaff syndrome
Fonte: Arch. argent. pediatr;118(3):e333-e337, jun. 2020. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El síndrome anti-GQ1b reúne el síndrome de Miller-Fisher y la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff, entre otras entidades. Tienen etiopatogenia común, constituida por la presencia de anticuerpos anti-GQ1b que reaccionan contra los sitios GQ1b del sistema nervioso según sea su accesibilidad. La prevalencia anual del síndrome de Miller-Fisher es de 0,09 casos por 100 000 habitantes por año y no existen estudios epidemiológicos sobre la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff, que sería menos frecuente. De evolución natural hacia la mejoría, se beneficia del tratamiento con gammaglobulina endovenosa.Se presenta a un paciente de 12 años con síndrome de Miller-Fisher­Bickerstaff tras un episodio de diarrea aguda por Campylobacter jejuni en el que los anticuerpos anti-GQ1b resultaron positivos. Es nuestro objetivo comunicar sobre un síndrome de presentación poco habitual en pediatría a fin de advertir acerca de la necesidad de su sospecha precoz y solicitud de estudios de laboratorio específico

Miller-Fisher syndrome and Bickerstaff brainstem encephalitis, among others, constitute the anti-GQ1b syndrome, with a common immune pathophysiologic pathway characterized by the presence of anti-GQ1b antibodies, which react against the different nervous system GQ1b sites according to their different accessibility. The Miller-Fisher syndrome has a prevalence of 0.09 cases per 100 000 people-year but there are not epidemiological studies about Bickerstaff brainstem encephalitis, that it seems to be less frequent. In spite of having a good natural outcome, the immunoglobulin administration has been established as efficacious at improving it. A twelve-year-old boy suffering from Miller-Fisher-Bickerstaff syndrome after an acute Campylobacter jejuni diarrhea with positive titers of anti-GQ1b and anti-QGT1a antibodies is presented. We communicate a very uncommon pediatric disease with the aim of warning about the importance of its early suspicion and the need of specific laboratory determination
Descritores: Síndrome de Miller Fisher
-gama-Globulinas/uso terapêutico
Diarreia
Diplopia
Encefalite
Anticorpos
Limites: Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica



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