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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-985710
Autor: Rodríguez-Lagos, F Andrea; Sorlí, José V; Calviño-Naveira, Michelle C; Capell, Nuria Estañ.
Título: Papel del médico de familia en el diagnóstico concomitante de mieloma y amiloidosis primaria en una misma paciente: caso clínico / Multiple myeloma associated with a secondary amyloidosis: report of one case
Fonte: Rev. méd. Chile;146(11):1351-1355, nov. 2018. tab.
Idioma: es.
Resumo: Multiple Myeloma is a myeloproliferative disorder of plasma cells, which may be complicated with secondary amyloidosis. We report a 48 year old woman consulting to primary care for weight loss and malaise. An initial laboratory study revealed a hypogammaglobulinemia with a monoclonal component and lambda light chains. These results motivated her derivation to hematology: her serum calcium was 11.8 mg/dl, immunofluorescence showed a monoclonal component of lambda chains and urine Bence-Jones protein was positive. A bone marrow biopsy confirmed plasma cell infiltration. A Congo-red stain of a rectal biopsy was positive. The patient was treated with thalidomide, bortezomid and dexamethasone.
Descritores: Amiloidose/diagnóstico
Mieloma Múltiplo/diagnóstico
-Atenção Primária à Saúde
Biópsia
Saúde da Família
Resultado do Tratamento
Cadeias lambda de Imunoglobulina/sangue
Diagnóstico Precoce
Amiloidose/complicações
Amiloidose/tratamento farmacológico
Mieloma Múltiplo/complicações
Mieloma Múltiplo/tratamento farmacológico
Limites: Humanos
Feminino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Chile
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Id: biblio-1058590
Autor: Peña, Camila; González, José Tomás; López-Vidal, Hernán; Donoso, Javiera; Contreras, Carolina; Vergara, Carmen Gloria; Hojas, Ricardo; Soto, Pablo; Correa, Gonzalo; Valjalo, Ricardo; Ríos, Álvaro; Larrondo, Jorge; Álvarez, Jaime; Rojas, Christine.
Título: AL amyloidosis in the Chilean public health system: a pending debt: multicenter study of the Chilean Monoclonal Gammopathies Cooperative Group / Amiloidosis AL en el sistema público de Chile: una deuda pendiente: estudio multicéntrico
Fonte: Rev. méd. Chile;147(10):1239-1246, oct. 2019. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Background: Immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis is a rare and underdiagnosed entity. Aim: To characterize patients with AL amyloidosis in Chilean public health centers. Material and Methods: We conducted a retrospective, multicenter study. Public centers of the Chilean Monoclonal Gammopathies Cooperative Group were asked to search for patients with AL amyloidosis in their databases. Epidemiological, clinical and laboratory characteristics were evaluated. Results: Forty-two patients aged 22 to 84 years were found. Twenty four percent had localized AL amyloidosis; 64% had a lambda light chain clone; 47% were associated with multiple myeloma and 9% with non-Hodgkin lymphoma. The most commonly involved organ was the kidney (76%). Serum free light chains were measured in 31% and an echocardiogram was performed in 74% of patients. Seventeen percent of patients received only palliative care, 17% were treated with bortezomib, 21% with thalidomide, and 40% with melphalan. No patient was transplanted. The mean overall survival (OS) of the group was 19 months. The 5-year OS was 28%. Conclusions: It is important to obtain these realistic, national data to initiate strategies to improve early diagnosis and proper management of this disease.

La amiloidosis AL es una entidad poco frecuente y subdiagnosticada. Mientras todo el mundo discute sobre las nuevas herramientas diagnósticas y terapéuticas, en Chile y en América Latina en general, estamos lejos de esa realidad. El objetivo del presente estudio fue caracterizar a los pacientes con amiloidosis AL en centros del sistema público de nuestro país. Se realizó un estudio retrospectivo, multicéntrico, descriptivo. Los centros públicos del grupo cooperativo hematológico chileno buscaron en sus bases de datos pacientes diagnosticados con amiloidosis AL. Se evaluaron las características epidemiológicas, clínicas y de laboratorio. La edad media fue de 65 años. A 24% de los pacientes se les diagnosticó amiloidosis AL localizada; 64% tuvo paraproteína con cadena ligera lambda; 47% se asoció con mieloma múltiple y 9% con linfoma no Hodgkin. El órgano afectado con mayor frecuencia fue el riñón (76%). Las cadenas ligeras libres de suero se realizaron en 31% y ecocardiograma en 74%. El 17% recibió solo cuidados paliativos, 17% recibió tratamiento con bortezomib, 21% con talidomida y 40% con melfalán. Ningún paciente fue trasplantado. La media de sobrevida global (SG) del grupo fue de 19 meses. La SG a 5 años fue de 28%. Es importante reportar estos resultados nacionales para iniciar estrategias que mejoren tanto el diagnóstico temprano como el tratamiento de esta patología. Por lo tanto, mejorar la sospecha diagnóstica es crucial.
Descritores: Setor Público/estatística & dados numéricos
Amiloidose de Cadeia Leve de Imunoglobulina/epidemiologia
Serviços de Saúde/estatística & dados numéricos
-Fatores de Tempo
Eletroforese das Proteínas Sanguíneas
Chile/epidemiologia
Estudos Retrospectivos
Cadeias lambda de Imunoglobulina
Estimativa de Kaplan-Meier
Amiloidose de Cadeia Leve de Imunoglobulina/fisiopatologia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Idoso
Idoso de 80 Anos ou mais
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Estudo Multicêntrico
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-157781
Autor: Melo, Carlos R; Melo, Ivanir S; Cóser, Pedro.
Título: Extramedullary plasmacytoma of the larynx
Fonte: Acta oncol. bras;9/10(2/3, 1/3):76-78, maio 1989-dez. 1990. ilus.
Idioma: en.
Resumo: Relata-se um caso de plasmocitoma extramedular da laringe em uma mulher jovem que apresentava sintomas de disfonia. O tumor estava localizado em uma falsa corda vocal e a coloraçäo pela imunoperoxidade permitiu a demonstraçäo de deposiçäo de cadeias leves lambda de imunoglobinas nas paredes arteriais.
Descritores: Plasmocitoma/diagnóstico
Cadeias lambda de Imunoglobulina
Neoplasias Laríngeas/diagnóstico
Técnicas Imunoenzimáticas
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-730423
Autor: Oliveira, Isabela S.; Cabral, Milena S.; Jesus, Larissa S.; Paraná, Raymundo; Atta, Ajax M.; Atta, Maria Luiza B. Sousa.
Título: Serum levels of immunoglobulin free light chains in patients with chronic hepatitis C presenting cryoglobulinemia
Fonte: Braz. j. infect. dis;18(6):638-642, Nov-Dec/2014. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Hepatitis C virus (HCV) infects B-lymphocytes, provokes cellular dysfunction and causes lymphoproliferative diseases such as cryoglobulinemia and non-Hodgkin's B-cell lymphoma. In the present study, we investigated the serum levels of kappa and lambda free light chains (FLC) of immunoglobulins and the kappa/lambda FLC ratio in Brazilian patients with chronic HCV infection and cryoglobulinemia. We also analyzed the immunochemical composition of the cryoglobulins in these patients. Twenty-eight cryoglobulinemic HCV patients composed the target group, while 37 HCV patients without cryoglobulinemia were included as controls. The median levels of kappa and lambda FLC were higher in patients with cryoglobulinemia compared to controls (p = 0.001 and p = 0.003, respectively), but the kappa/lambda FLC ratio was similar in patients with and without cryoglobulinemia (p > 0.05). The median FLC ratio was higher in HCV patients presenting with advanced fibrosis of the liver compared to HCV patients without fibrosis (p = 0.004). Kappa and lambda FLC levels were strongly correlated with the IgA, IgG and IgM levels in the patients with cryoglobulinemia. In patients without cryoglobulinemia, the kappa FLC level was only correlated with the IgG level, whereas the lambda FLC were weakly correlated with the IgA, IgG and IgM levels. An immunochemical pattern of mixed cryoglobulins (MC), predominantly IgM, IgG, IgA and kappa light chain, was verified in these immune complexes. We concluded that HCV-infected patients presenting cryoglobulinemia have vigorous polyclonal B-lymphocyte activation due to chronic HCV infection and persistent immune stimulation.
Descritores: Crioglobulinemia/etiologia
Crioglobulinas/análise
Hepatite C Crônica/complicações
Cadeias kappa de Imunoglobulina/sangue
Cadeias lambda de Imunoglobulina/sangue
-Estudos de Casos e Controles
Hepatite C Crônica/sangue
Imuno-Histoquímica
Imunoglobulina G/sangue
Imunoglobulina M/sangue
Limites: Feminino
Humanos
Masculino
Pessoa de Meia-Idade
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-497503
Autor: Cunha, Andréa Luciana de Araújo; Sales, Valéria Soraya de Farias; Fonseca, Henrique Eduardo Macedo da; Fernandes, Maria Zélia; Paiva, Aldair de Souza; Nascimento Junior, Francisco Fernandes do; Lopes, Maria Cleide de Araújo; Silva, Dany Geraldo Kramer Cavalcanti e; Cavalcanti Junior, Geraldo Barroso.
Título: Determinação de monoclonalidade nas doenças linfoproliferativas crônicas de células B por citometria de fluxo / Monoclonality detrmination by flow cytometry in B cell chronic lymphoproliferative diseases
Fonte: Rev. bras. anal. clin;35(4):181-185, 2003. tab, graf.
Idioma: pt.
Resumo: Diversos estudos têm sugerido que a análise de distribuição de cadeias leves de imunoglobulinas kappa e lambda através da citometria de fluxo (FC), fornece evidências de perfil de monoclonalidade de células tumorais de origem B, em pacientes com doenças linfoproleferativas crônicas de células B (DLC-B). Objetivos: Investigar a eficácia da citometria de fluxo (CF) na detrminação da monoclonalidade de DLC-B mediante o estudo da expressão de cadeias imunoglobulinas kappa e lambda. Materiais e métodos: Foram analisadas amostras de sangue periférico de 43 pacientes com DLC-B. As amostras foram imunofenotipadas por CF com um painel constituído de anticorpos monoclonais (AcMo): CD3, CD4, CD5, CD7,CD8, CD14, CD16, CD19, CD22, CD23, CD25, CD38, CD45, CD56, HLADR, anti-cadeia pesada das imunoglobulinas (IgH), anti-cadeia pesada da imunoglobulina (IgM) e anti-cadeias leves das imunoglobulinas kappa e lambda.Adicionalmente informações sobre idade, sexo e dados clínicos e laboratoriais presentes ao diagnóstico foram avaliados. Resultados: Observou-se uma relação kappa/lambda maior que 10:1 indicativa de proliferação maligna B em todas as amostras estudadas com expressão de cadeia leve do tipo kappa em 86% e lambda 14% das amostras. Análises dos resultados da imunofenotipagem associados a dados clínicos e hematológicos confirmaram 35 casos de leucemia linfocítico crónica, 3 casos de leucemia pró-linfocítica B, 3 hairy cell leukemia, 1 linfoma de células do manto e macroglobulinemia de Waldenstrom também em um caso. Conclusões. Os resultados obtidos mostraram que a análises da expressão das cadeias leves kappa e lambda pela CF é uma metodologia rápida e eficaz na detecção de proliferação maligna de linfócitos B.
Descritores: Linfócitos B
Citometria de Fluxo
Cadeias kappa de Imunoglobulina
Cadeias lambda de Imunoglobulina
Leucemia Linfocítica Crônica de Células B
Linfoma de Célula do Manto
Transtornos Linfoproliferativos
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Limites: Humanos
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-465691
Autor: Bottini, Paula Virginia.
Título: Testes laboratoriais para avaliação do componente monoclonal / Laboratory tests for evaluating the M-component
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;29(1):23-26, jan.-mar. 2007. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: As gamopatias monoclonais resultam de hiperprodução de um único clone anormal de células plasmocitárias ou linfócitos B. O objetivo da avaliação laboratorial nas gamopatias é demonstrar a presença, a quantidade e o tipo de proteína anormal presente no soro e/ou na urina através do estudo do perfil protéico, quantificação das imunoglobulinas e cadeias leves e avaliação da proteinúria. Este artigo descreve as principais técnicas laboratoriais disponíveis, bem como suas indicações e limitações.

Monoclonal gammopathies result from an overproduction of a single abnormal clone of a plasma cell or B lymphocyte. The purpose of the laboratory protocols in these situations is to demonstrate the presence, the characterization and the concentration of an abnormal protein detected in serum and/or urine samples. The laboratory investigation is based on the electrophoretic protein profile, quantification of immunoglobulins, free light chains and proteinuria. This paper describes the major available laboratory methods as well their indications and limitations.
Descritores: Eletroforese das Proteínas Sanguíneas
Eletroforese
Imunoeletroforese
Cadeias kappa de Imunoglobulina
Cadeias lambda de Imunoglobulina
Imunoglobulinas
Paraproteinemias
Técnicas e Procedimentos Diagnósticos
Limites: Humanos
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Id: lil-288921
Autor: Bovone, Nora S; Weisz, Alejandra.
Título: Dosaje de cadenas livianas kappa y lambda en orina: su utilidad en el screening de la proteína de Bence Jones / Quantification of kappa and lambda light chains in urin: utility in the screening of Ben Jones protein
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;34(3):369-73, sept. 2000. ilus.
Idioma: es.
Resumo: El método de elección para identificar proteína de Bence Jones (PBJ) urinarias es la inmunofijación (IF), que resulta costosa y extensa para ser empleada sistemáticamente. En la práctica se utiliza el uroproteinograma (UP) como test de screening, que descarta PBJ en orinas con UP fisiológico. Este método es menos sensible que la IF y presenta falsos negativos. Así pues, con el objeto de mejorar la detección de PBJ durante el screening, se investigó la utilidad del dosaje de cadenas livianas en aquellas orinas con UP fisiológico. Fueron estudiadas muestras de orina de 24 h durante el período 02-97 al 12-98 remitidas para la búsqueda de PBJ. Se empleó el siguiente protocolo: 1) proteinuria cuantitativa por el método de Exton; 2) concentración hasta 100X con concentrador Amicon B15; 3) electroforesis sobre acetato de celulosa de orina concentrada; 4) en orinas con UP fisiológico se efectuó dosaje de kappa y lambda por inmunonefelometría sistema QM300 de Kallestad; 5) si kappa y/o lambda resultaron detectables se realizó IF con equipo comercial. En las orinas con resultados no dosables para ambas cadenas livianas se descartó la PBJ. Según este protocolo, 51 orinas resultaron inicialmente con UP fisiológico; de éstas, 19 presentaron kappa y/o lambda dosables y se procesaron por IF, que detectó PBJ en 8 de ellas. Se puede concluir que el dosaje de cadenas livianas durante el screening de PBJ urinaria aportó información objetiva útil que permitió incrementar el nivel de detección
Descritores: Cadeias kappa de Imunoglobulina/urina
Cadeias lambda de Imunoglobulina/urina
Proteína de Bence Jones/urina
-Amiloidose/diagnóstico
Técnicas de Laboratório Clínico
Cadeias kappa de Imunoglobulina
Cadeias lambda de Imunoglobulina
Mieloma Múltiplo
Nefelometria e Turbidimetria
Proteína de Bence Jones
Limites: Humanos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Texto completo SciELO Brasil
Carvalho, I. F
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Id: lil-282618
Autor: Queiroz, R. G. P; Tamia-Ferreira, M. C; Carvalho, I. F; Petean, F. C; Passos, G. A. S.
Título: Association between EcoRI fragment-length polymorphism of the immunoglobulin lambda variable 8 (IGLV8) gene family with rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;34(4):525-8, Apr. 2001. ilus.
Idioma: en.
Projeto: FAPESP; . CAPES; . CNPq.
Resumo: The human immunoglobulin lambda variable 8 (IGLV8) subgroup is a gene family containing three members, one of them included in a monomorphic 3.7-kb EcoRI genomic fragment located at the major lambda variable locus on chromosome 22q11.1 (gene IGLV8a, EMBL accession No. Z73650) at 100 percent frequency in the normal urban population. The second is a polymorphic RFLP allele included in a 6.0-kb EcoRI fragment at 10 percent frequency, and the third is located in a monomorphic 8.0-kb EcoRI fragment at 100 percent frequency, the last being translocated to chromosome 8q11.2 and considered to be an orphan gene. Our Southern blot-EcoRI-RFLP studies in normal individuals and in patients with rheumatoid arthritis (RA) or with systemic lupus erythematosus (SLE), using a specific probe for the IGLV8 gene family (probe pVL8, EMBL accession No. X75424), have revealed the two monomorphic genomic fragments containing the IGLV8 genes, i.e., the 3.7-kb fragment from chromosome 22q11.1 and the 8.0-kb fragment from 8q11.2, both occurring at 100 percent frequency (103 normal individuals, 48 RA and 28 SLE patients analyzed), but absence of the 6.0-kb IGLV8 polymorphic RFLP allele in all RA or SLE patients. As expected, the frequency of the 6.0-kb allele among the normal individuals was 10 percent. These findings suggest an association between the absence of the 6.0-kb EcoRI fragment and rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus
Descritores: Artrite Reumatoide/genética
Desoxirribonuclease EcoRI/genética
Cadeias lambda de Imunoglobulina/genética
Lúpus Eritematoso Sistêmico/genética
Polimorfismo de Fragmento de Restrição
-Alelos
Southern Blotting
Cromossomos Humanos Par 22/genética
Cromossomos Humanos Par 8/genética
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-238899
Autor: Passos Júnior, Geraldo A. S.
Título: Physical map and one-megabase sequencing of the human immunoglobulin lambda locus
Fonte: Genet. mol. biol;21(2):281-6, Jun. 1998. graf.
Idioma: en.
Resumo: O locus IGL humano está localizado no cromossomo 22q11.1-q11.2 e contém os genes responsáveis pelas cadeias leves de imunoglobulinas tipo lambda. Este locus foi recentemente mapeado (mapa físico) e seu 1 Mb DNA totalmente sequenciado. Neste revisäo focamos os principais resultados de caracterizaçäo dos genes v-lambda, sua localizaçäo cromossômica, a genômica e seqüenciamento do locus IGL.
Descritores: Cromossomos Humanos Par 22
Cadeias lambda de Imunoglobulina
-Anticorpos
Sequência de Bases
Hibridização In Situ
Mapeamento Físico do Cromossomo
Limites: Humanos
Animais
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR26.1 - Biblioteca Central


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Vaisman, Mario
Id: lil-229593
Autor: Henriques, Jodélia L. M; Vaisman, Mário; Carvalho, Francisca G. de.
Título: Caracterization of b-lymphocyte activity in thyroid glands of Graves' disease
Fonte: J. bras. patol;34(2):112-6, abr.-jun. 1998. tab.
Idioma: en.
Resumo: Foram analisados por imuno-histoquímica 30 tecidos tireodianos parafinados de pacientes com doença de Graves tratados com drogas antitireoidianas. O método aplicado foi avidina-biotina-peroxidase, utilizando-se anticorpos monoclonais específicos para lonfócitos B (CD20) e macrófagos (CD68) e anticorpos policlonais para caracterizaçäo de imunoglobulinas de classes IgA,M,G cadeias leves Kappa e Lambda. Os resultados foram comparados com sete espécimes de tecido tireoidiano normal. Constatou-se uma positividade de 40 por cento para CD20 e diferenças significativas para IgA (p=0,0065) Kappa (p=0,017) e Lambda (p=0,0016). A presença de imunoglobulinas confirma o envolvimento de elementos humorais, além dos celulares, na patogênese e persistência dos mecanismos auto-imunes na doença de Graves
Descritores: Linfócitos B/metabolismo
Doença de Graves
Tireoidite/enzimologia
-Antitireóideos/uso terapêutico
Imunoglobulina A
Cadeias kappa de Imunoglobulina
Cadeias lambda de Imunoglobulina
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Adolescente
Adulto
Pessoa de Meia-Idade
Responsável: BR14.1 - Biblioteca Central



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