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Id: lil-633050
Autor: Osorio, José Henry; Ribes, Antonia; Lluch, Montse.
Título: Diagnóstico in vitro de la deficiencia primaria de carnitina / In vitro diagnosis of primary carnitine deficiency
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;42(2):245-247, abr.-jun. 2008. graf, tab.
Idioma: es.
Resumo: El transportador de carnitina (OCTN2) es fundamental para el metabolismo mitocondrial de los ácidos grasos de cadena larga. Su carencia produce la deficiencia primaria de carnitina. El presente estudio tuvo como objetivo el análisis de los ácidos grasos producidos por fibroblastos incubados en presencia de sustratos deuterados, mediante cromatografía de gases acoplada a espectrometría de masas (GC - MS) como herramienta diagnóstica de la deficiencia primaria de carnitina. Se encontró un perfil característico en esta deficiencia, lo que permite su diagnóstico in vitro.

Carnitine transporter (OCTN2) is required for the mitochondrial metabolism of long-chain fatty acids. Primary carnitine deficiency is a consequence of its deficiency. The objective of the present study was to analyse the fatty acids produced by fibroblasts incubated with deuterated substrates, using gas chromatography-mass spectrometry as a diagnostic tool for the diagnosis of VLCAD deficiency. A characteristic profile for this deficiency was found using this technique which enables its in vitro diagnosis.
Descritores: Carnitina/deficiência
Membro 5 da Família 22 de Carreadores de Soluto/deficiência
-Técnicas In Vitro
Carnitina/metabolismo
Proteínas de Transporte de Ácido Graxo/metabolismo
Membro 5 da Família 22 de Carreadores de Soluto/metabolismo
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: lil-694555
Autor: Falomir-Lockhart, Lisandro Jorge; Córsico, Betina; Franchini, Gisela Raquel; De Gerónimo, Eduardo; Rodriguez-Sawicki, Luciana; Botasso, Natalia.
Título: Análisis estructural y funcional de proteínas solubles que unen lípidos de intestino e hígado / Structure-function analysis of soluble lipid binding proteins from intestine and liver / Análise estrutural e funcional de proteínas solúveis que ligam lipídeos de intestino e fígado
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;47(2):307-314, abr.-jun. 2013. ilus.
Idioma: es.
Projeto: Agencia Nacional de Promoción Científica y Tecnológica (ANPCyT); . Wellcome Trust. PICT-26218 y PICT-0506.
Resumo: Luego de la ingesta, el epitelio del intestino delgado está encargado de asimilar grandes cantidades de nutrientes, como aminoácidos, glúcidos y ácidos grasos. Las proteínas solubles que unen lípidos cumplirían un rol determinante en este proceso, sobre todo protegiendo la integridad del tejido contra el efecto simil-detergente de los ácidos grasos provenientes de la dieta. En enterocitos se expresan dos proteínas que unen ácidos grasos de cadena larga, IFABP y LFABP, para las cuales no se conocen bien aún sus funciones específicas, o el porqué de la necesidad de dos proteínas aparentemente equivalentes. Este laboratorio se ha enfocado en el estudio comparativo de estas dos proteínas empleando distintas variantes estructurales y métodos bioquímicos, biofísicos, y de biología molecular y celular. Así, se han podido definir los determinantes moleculares de cada proteína responsables de la interacción con membranas, los mecanismos de transferencia de ligandos y los factores que modulan estas propiedades. Más recientemente, se han extendido estos ensayos a cultivos celulares donde se ha correlacionado la expresión de estas proteínas con la secreción de citoquinas, la proliferación y la diferenciación celular. El estudio de estas proteínas es de gran importancia por su potencial como blancos terapéuticos y su utilidad en el diagnóstico de injurias tisulares.

After ingestion, the epithelium of the small intestine is responsible for assimilating large amounts of nutrients such as amino acids, sugars and fatty acids. Soluble lipid binding proteins fulfill a determining role in this process, especially protecting the tissue integrity against the detergent-like effect of fatty acids from the diet. Two proteins that bind long-chain fatty acids are expressed in enterocytes, IFABP and LFABP, whose specific functions are still poorly understood, or the reason for the need of two apparently equivalent proteins. Our laboratory has focused on the comparative study of these two proteins using structural variants and biochemical, biophysical, and molecular and cellular biology approaches. Thus, the molecular determinants responsible for the interaction with membranes were defined for each protein, their ligand transfer mechanism and the factors that modulate these properties. More recently, these assays have been extended to cell culture studies which correlate the expression of these proteins with cytokine secretion, cell proliferation and differentiation. The study of these proteins is of great importance due to their potential as therapeutic targets and their usefulness in the diagnosis of tissue injury.

Após a ingestão, o epitélio do intestino delgado é responsável pela assimilação de uma grande quantidade de nutrientes, tais como aminoácidos, glicídios e ácidos graxos. As proteínas solúveis que ligam lipídeos desempenhariam um papel determinante neste processo, principalmente protegendo a integridade do tecido contra o efeito detergente dos ácidos graxos da dieta. Nos enterócitos se expressam duas proteínas que ligam ácidos graxos de cadeia longa, IFABP e LFABP; cujas funções específicas ainda não são muito conhecidas, ou não se conhece o motivo pelo qual são necessárias duas proteínas aparentemente equivalentes. Nosso laboratório tem se focado no estudo comparativo destas duas proteínas utilizando variantes estruturais e métodos bioquímicos, biofísicos, e de biologia molecular e celular. Assim, foi possível definir os determinantes moleculares de cada proteína responsáveis pela interação com membranas, os mecanismos da transferência de ligantes e os fatores que modulam essas propriedades. Mais recentemente, estendemos estes ensaios para culturas celulares, correlacionando a expressão destas proteínas com a secreção de citocinas, a proliferação e a diferenciação celular. O estudo destas proteínas é de grande importância por seu potencial como alvos terapêuticos e sua utilidade no diagnóstico de lesões teciduais.
Descritores: Proteínas de Transporte de Ácido Graxo/fisiologia
Proteínas de Transporte de Ácido Graxo/metabolismo
Proteínas de Transporte de Ácido Graxo/ultraestrutura
-Biomarcadores
Fluorescência
Proteína 3 Ligante de Ácido Graxo
Mucosa Intestinal
Fígado
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Revisão
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: lil-788744
Autor: Kops, Natalia Luiza; Vivan, Manoela Astolfi; Horvath, Jaqueline Driemeyer Correia; Castro, Mariana Laitano Dias de; Friedman, Rogério.
Título: Polimorfismo Ala54Thr do gene fatty acid-binding protein-2 (FABP-2): uma revisão bibliográfica / The Ala54Thr polymorphism of the fatty acid-binding protein-2 (FABP-2) gene: a literature review
Fonte: Clin. biomed. res;36(1):37-43, 2016. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: O polimorfismo p.Ala54Thr (rs1799883) do gene fatty acid-binding protein-2 (FABP2) tem associação com resistência insulínica, síndrome metabólica e obesidade. A hipótese é de que o alelo mutante aumente a absorção de ácidos graxos intestinais, a concentração lipídica plasmática e a oxidação de gordura. Assim, o objetivo deste trabalho foi revisar o papel do polimorfismo p.Ala54Thr do gene FABP-2 na obesidade. A busca da literatura foi realizada na base de dados MEDLINE, através do PubMed e no Portal de Periódicos de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (Capes) com termos relacionados com o polimorfismo e obesidade. Parece não haver uma associação significativa da presença do alelo Thr54 com obesidade, apesar de ser uma doença complexa e que possivelmente não tenha sido captada por estudos de associação; diferente do colesterol total e lipoproteína de baixa densidade (low density level cholesterol, LDL-c), maior nos portadores do alelo Thr54. Alterações de adipocitocinas devem estar associadas a estas diferenças de perfil lipídico.

The p.Ala54Thr polymorphism (rs1799883) of the fatty acid-binding Protein-2 (FABP-2) gene has been associated with insulin resistance, metabolic syndrome and obesity. The hypothesis that the mutant allele increases the absorption of fatty acid by the bowel, plasma lipid concentration, and fat oxidation. Thus, the aim of this study was to review the role of FABP-2 Ala54Thr polymorphism in obesity. A literature search was conducted in MEDLINE database, using PubMed and Capes Portal with terms related to polymorphism and obesity. It does not seem to be a significant association between Thr54 allele and obesity, although being a complex disease and that possibly has not been captured by association studies; unlike total cholesterol and low density level cholesterol (LDL-c), which were higher in Thr54 allele carriers. Adipocytokines changes should be associated with these differences in lipid profile.
Descritores: Predisposição Genética para Doença
Polimorfismo Genético
-Proteínas de Transporte de Ácido Graxo
Limites: Humanos
Responsável: BR18.1 - Biblioteca FAMED/HCPA


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Texto completo SciELO Brasil
Tendler, Miriam
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Id: lil-557233
Autor: Mendes, Ricardo E; Zafra, Rafael; Pérez-Écija, Rafael A; Buffoni, Leandro; Martínez-Moreno, Álvaro; Tendler, Miriam; Pérez, José.
Título: Evaluation of local immune response to Fasciola hepatica experimental infection in the liver and hepatic lymph nodes of goats immunized with Sm14 vaccine antigen
Fonte: Mem. Inst. Oswaldo Cruz;105(5):698-705, Aug. 2010. ilus, tab.
Idioma: en.
Resumo: Protection against Fasciola hepatica in goats immunized with a synthetic recombinant antigen from Schistosoma mansoni fatty acid-binding protein 14 (rSm14) was investigated by assessing worm burdens, serum levels of hepatic enzymes, faecal egg count and hepatic damage, which was evaluated using gross and microscopic morphometric observation. The nature of the local immune response was assessed by examining the distribution of CD2+, CD4+, CD8+ and γ´+ T lymphocytes along with IgG+, IL-4+ and IFN-γ+ cells in the liver and hepatic lymph nodes (HLN). The goats used consisted of group 1 (unimmunized and uninfected), group 2 [infected control - immunized with Quillaia A (Quil A)] and group 3 (immunized with rSm14 in Quil A and infected), each containing seven animals. Immunization with rSm14 in Quil A adjuvant induced a reduction in gross hepatic lesions of 56.6 percent (p < 0.001) and reduced hepatic and HLN infiltration of CD2+, CD4+, CD8+ and γ´+ T lymphocytes as well as IL-4+ and IFN-γ+ cells (p < 0.05). This is the first report of caprine immunization against F. hepatica using a complete rSm14 molecule derived from S. mansoni. Immunization reduced hepatic damage and local inflammatory infiltration into the liver and HLN. However, considering that Quil A is not the preferential/first choice adjuvant for Sm14 immunization, further studies will be undertaken using the monophosphoryl lipid A-based family of adjuvants during clinical trials to facilitate anti-Fasciolavaccine development.
Descritores: Antígenos de Helmintos/imunologia
Fasciola hepatica/imunologia
Fasciolíase/imunologia
Proteínas de Transporte de Ácido Graxo/imunologia
Doenças das Cabras
Proteínas de Helminto/imunologia
-Fasciolíase
Proteínas de Transporte de Ácido Graxo
Cabras
Doenças das Cabras/imunologia
Proteínas de Helminto
Fígado/imunologia
Fígado
Linfonodos/imunologia
Linfonodos
Vacinas/imunologia
Limites: Animais
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME



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