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Id: lil-330178
Autor: Estalote, Angela Cristina; Pessoa, Leila María; Peralta, José Mauro; Palatnik, Marcos.
Título: Anticuerpos naturales contra proteínas propias y no propias de la membrana eritrocitaria / Natural antibodies against self and non-self red cell membrane proteins
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;36(3):317-327, sept. 2002. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Fue observada la presencia de anticuerpos naturales contra las proteínas de la membrana eritrocitaria en sueros de origen humano y animal. Se demuestran, por medio del "Western blot", las reacciones de sueros de conejos adultos contra el estroma de auto-, alo- y xeno-antígenos (humano y mono rhesus) de las membranas de los hematíes. Los sueros de conejo estaban dirigidos principalmente contra las dos espectrinas (alfa + beta) y la proteína banda 3. No hubo reacción contra estromas de tres monos rhesus. Las comparaciones entre sueros tratados y no tratados con ditiotreitol (DTT) sugieren la presencia de anticuerpos IgG. Los animales fueron clasificados de acuerdo con éstas reacciones, mediante el método de agrupamiento UPGMA. Aunque existe cierta variabilidad, probablemente debida a fenómenos estocásticos, los resultados apuntan a un reconocimiento de estructuras químicas similares entre las proteínas banda 3 y entre las espectrinas de los hematíes de conejo, mono rhesus y humanos. Esta amplia reactividad plantea el tema de cuáles serían los epitopos reconocidos por éstos anticuerpos. El presente trabajo incluye también la descripción del peso molecular de las proteínas de la membrana de los hematíes de conejo
Descritores: Autoanticorpos
Membrana Eritrocítica/imunologia
Espectrina
-Western Blotting
Ditiotreitol
Mapeamento de Epitopos
Macaca mulatta
Limites: Humanos
Animais
Coelhos
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Costa, F. F
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Id: lil-325546
Autor: Bassères, D. S; Tavares, A. C; Costa, F. F; Saad, S. T. O.
Título: ß-Spectrin Säo PauloII, a novel frameshift mutation of the ß-spectrin gene associated with hereditary spherocytosis and instability of the mutant mRNA
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;35(8):921-925, Aug. 2002. ilus.
Idioma: en.
Conferência: Apresentado em: Annual Meeting of the Federação de Sociedades de Biologia Experimental, 27, Salvador, Aug. 28-31, 2002.
Resumo: Hereditary spherocytosis (HS) is a common inherited anemia characterized by the presence of spherocytic red cells. Defects in several membrane protein genes have been involved in the pathogenesis of HS. ß-Spectrin-related HS seems to be common. We report here a new mutation in the ß-spectrin gene coding region in a patient with hereditary spherocytosis. The patient presented acanthocytosis and spectrin deficiency and, at the DNA level, a novel frameshift mutation leading to HS, i.e., a C deletion at codon 1392 (ß-spectrin Säo PauloII), exon 20. The mRNA encoding ß-spectrin Säo PauloII was very unstable and the mutant protein was not detected in the membrane or in other cellular compartments. It is interesting to note that frameshift mutations of the ß-spectrin gene at the 3' end allow the insertion of the mutant protein in the red cell membrane, leading to a defect in the auto-association of the spectrin dimers and consequent elliptocytosis. On the other hand, ß-spectrin Säo PauloII protein was absent in the red cell membrane, leading to spectrin deficiency, HS and the presence of acanthocytes
Descritores: Mutação da Fase de Leitura
RNA Mensageiro
Espectrina
Esferocitose Hereditária
-Acantócitos
Eletroforese em Gel de Poliacrilamida
Linhagem
Reação em Cadeia da Polimerase
Reticulócitos
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-319952
Autor: Florent, I; Le Bonniec, S; Carcy, B; Grellier, P; Mercereau-Puijalon, O; Bonnefoy, S; Dhermy, D; Monsigny, M; Mayer, R; Schrével, J.
Título: Plasmodium falciparum proteinases: cloning of the putative gene coding for the merozoite proteinase for erythrocyte invasion (MPEI) and determination of hydrolysis sites of spectrin by Pf37 proteinase
Fonte: Mem. Inst. Oswaldo Cruz;89(Suppl.2):47-49, 1994.
Idioma: en.
Resumo: Numerous proteinase activities have been shown to be essential for the survival of Plasmodium falciparum. One approach to antimalarial chemotherapy, would be to block specifically one or several of these activities, by using compounds structurally analogous to the substrates of these proteinases. Such a strategy requires a detailed knowledge of the active site of the proteinase, in order to identify the best substrate for the proteinase. Aiming at developing such a strategy, two proteinases previously identified in our laboratory, were chosen for further characterization of their molecular structure and properties: the merozoite proteinase for erythrocytic invasion (MPEI), involved in the erythrocyte invasion by the merozoites, and the Pf37 proteinase, which hydrolyses human spectrin in vitro.
Descritores: Endopeptidases
Plasmodium falciparum
-Eritrócitos
Genes de Protozoários
Plasmodium falciparum
Espectrina
Limites: Animais
Coelhos
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-278139
Autor: Cortés, Gladys Thalia; Guzmán U., Miguel.
Título: ELISA ureasa para selección primaria y monitoreo de anticuerpos monoclonales / ELISA urease for primary selection and monitoring of monoclonals antibodies
Fonte: Biomédica (Bogotá);10(1/4):37-42, ene.-oct. 1990. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Se empleó el método de ELISA Ureasa indirecto para detectar anticuerpos monoclonares obtenidos a partir de ratones inmunizados con merozoitos libres de Plasmodium falciparum. Se seleccionaron los anticuerpos monoclonales que mostraron ser muy estables en posteriores ensayos de caracterización. Los anticuerpos obtenidos no fueron específicos contra antígeno de Plasmodium falciparum pero permitieron identificar la proteína espectrina del citoesqueleto de eritrocito humano. En el ensayo fue empleado un antígeno de esquizontes concentrados y solubilizados. Se obtuvo la determinación del punto final de la reacción a través de lectura visual semicuantitativa. A partir de la enzima Ureasa de alta pureza que se encuentra disponible comercialmente y, empleando métodos muy sencillos se prepararon los reactivos utilizados en el ensayo
Descritores: Anticorpos Monoclonais/isolamento & purificação
Ensaio de Imunoadsorção Enzimática
Urease/imunologia
-Espectrina/isolamento & purificação
Responsável: CO42.1 - Biblioteca Nacional de Salud José Celestino Mutis


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Id: lil-252251
Autor: Di Mascio, P; Dewez, B; Garcia, C. R. S.
Título: Ghost protein damage by peroxynitrite and its protection by melatonin
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;33(1):11-7, Jan. 2000. graf.
Idioma: en.
Resumo: We have studied the effect of peroxynitrite (ONOO-) on the membrane cytoskeleton of red blood cells and its protection by melatonin. Analysis of the protein fraction of the preparation by SDS-PAGE revealed a dose-dependent (0-600 µM ONOO-) disappearance at pH 7.4 of the main proteins: spectrin, band 3, and actin, with the concomitant formation of high-molecular weight aggregates resistant to reduction by ß-mercaptoethanol (2 percent) at room temperature for 20 min. These aggregates were not solubilized by 8 M urea. Incubation of the membrane cytoskeleton with ONOO- was characterized by a marked depletion of free sulfhydryl groups (50 percent at 250 µM ONOO-). However, a lack of effect of ß-mercaptoethanol suggests that, under our conditions, aggregate formation is not mediated only by sulfhydryl oxidation. The lack of a protective effect of the metal chelator diethylenetriaminepentaacetic acid confirmed that ONOO--induced oxidative damage does not occur only by a transition metal-dependent mechanism. However, we demonstrated a strong protection against cytoskeletal alterations by desferrioxamine, which has been described as a direct scavenger of the protonated form of peroxynitrite. Desferrioxamine (0.5 mM) also inhibited the loss of tryptophan fluorescence observed when the ghosts were treated with ONOO-. Glutathione, cysteine, and Trolox® (1 mM), but not mannitol (100 mM), were able to protect the proteins against the effect of ONOO- in a dose-dependent manner. Melatonin (0-1 mM) was especially efficient in reducing the loss of spectrin proteins when treated with ONOO- (90 percent) at 500 µM melatonin). Our findings show that the cytoskeleton, and in particular spectrin, is a sensitive target for ONOO-. Specific antioxidants can protect against such alterations, which could seriously impair cell dynamics and generate morphological changes
Descritores: Antioxidantes/farmacologia
Proteínas do Citoesqueleto/efeitos dos fármacos
Eritrócitos/efeitos dos fármacos
Sequestradores de Radicais Livres/farmacologia
Melatonina/farmacologia
Proteínas de Membrana/efeitos dos fármacos
Nitratos/farmacologia
Oxidantes/farmacologia
Estresse Oxidativo/efeitos dos fármacos
-Eletroforese em Gel de Poliacrilamida
Espectrina/efeitos dos fármacos
Limites: Animais
Camundongos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-243234
Autor: Aixalá, Mónica T. F; Calcagno, María del Lujan; Canalejo, Katia A.
Título: Revisión de 34 casos de esferocitosis hereditaria / Review of 34 cases of hereditary spherocytosis
Fonte: Acta bioquím. clín. latinoam;33(2):225-34, jun. 1999. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: La esferocitosis hereditaria (EH), es una patología basada en un desorden en la membrana del eritrocito y de herencia autosómica dominante, se manifiesta con presencia de microesferocitos en sangre periférica, anemia crónica hemolítica, esplenomegalia, ictericia, e incremento en la fragilidad osmótica de los eritrocitos, con prueba de Coombs negativa. El objetivo de la presente revisión es exponer el criterio de diagnóstico de la EH en base a técnicas sencillas de efectuar en un laboratorio de hematología y conocer los datos de estos pacientes en nuestro medio poblacional. En el trabajo se presentan datos de 34 pacientes de ambos sexos (niños y adultos) seleccionados por tener las características descriptas, y 55 individuos normales que constituyen el grupo control. Con respecto a las variables estudiadas, se obtuvieron diferencias altamente significativas entre el grupo control y el de pacientes. En este último, las medias fueron: hematocrito: 34,06 por ciento, fragilidad corpuscular media basal: 0,48 g/dl, fragilidad corpuscular media post-incubación: 0,64 g/dl, y las medianas: hematíes: 4,2 x 10 elevado a la potencia 12/l, hemoglobina: 11,0 g/dl, reticulocitos: 6,6 por ciento, bilirrubina indirecta: 33,7 µmoles/l, láctico deshidrogenasa, 221 UI/l, hemoglobina libre en plasma: 2,4 mg/dl, autohemólisis espontánea: 14,7 por ciento, con el agregado de glucosa: 2,0 por ciento, hemólisis incipiente basal: 0,60 g/dl. El 70 por ciento de las haptoglobinas fueron ausentes. El analizar estas determinaciones y más aún, conocer los distintos detalles del test de resistencia globular, permiten llegar al diagnóstico presuntivo de la EH. Asimismo se pudo conocer los valores de estos pacientes en este medio poblacional
Descritores: Hemólise
Esferocitose Hereditária/diagnóstico
Testes Hematológicos/estatística & dados numéricos
-Anemia Hemolítica/genética
Estudos de Casos e Controles
Membrana Celular/química
Eritrócitos Anormais/ultraestrutura
Fragilidade Osmótica
Espectrina/deficiência
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Lactente
Pré-Escolar
Adolescente
Adulto
Responsável: AR144.1 - CIBCHACO - Centro de Información Biomedica del Chaco


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Silveira, Paulo A. A
Id: lil-238790
Autor: Nonoyama, Kimiyo; Silveira, Paulo A. A; Oshiro, Marilena; Poli Neto, Adelino; Barretto, Orlando C. O.
Título: Avaliaçäo do quociente das proteínas da membrana eritrocitária e da proteína 3 nas anemias esferocíticas / Red cell membrane proteins ratios in relation to band 3 in spherocytosis
Fonte: J. bras. patol;35(1):18-22, jan.-fev. 1999. tab.
Idioma: pt.
Resumo: As proteínas da membrana eritrocitária foram estudadas por meio de eletroforese de poliacrilamida (SDS-PAGE) em nove pacientes, utilizando-se o quociente de todas as bandas protéicas em relaçäo à banda 3; um grupo controle normal foi utilizado. O quociente espectrina/banda 3 dos pacientes com esferocitose foi baixo (p=0,0001), o que indica deficiência de espectrina. Foi também observado um aumento relativo geral das demais proteínas, em especial das bandas 4.1 e 4.5 (p=0,046 e p=0,0001, respectivamente), o que pode ser imputado à diminuiçäo da concentraçäo das espectrinas
Descritores: Eletroforese em Gel de Poliacrilamida
Esferocitose Hereditária/diagnóstico
Membrana Eritrocítica/patologia
Espectrina
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR14.1 - Biblioteca Central


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Costa, F. F
Id: lil-143898
Autor: Saad, S. T. O; Costa, F. F.
Título: Aspectos moleculares das doenças da membrana eritrocitária / Molecular aspects of the red blood cell membrane disorders
Fonte: Rev. Assoc. Med. Bras. (1992);40(3):216-24, jul.-set. 1994. ilus, tab.
Idioma: pt.
Descritores: Eliptocitose Hereditária/genética
Esferocitose Hereditária/genética
Membrana Eritrocítica/química
Proteínas de Membrana/química
-Anquirinas/genética
Eliptocitose Hereditária/etiologia
Eritrócitos/química
Esferocitose Hereditária/etiologia
Membrana Eritrocítica/patologia
Proteínas de Membrana/genética
Mutação
Deficiência de Proteína
/deficiência
PROTEINA DE FAIXA ABATTOIRS/deficiência
/genética
PROTEINA DE FAIXA ABATTOIRS/genética
Espectrina/química
Espectrina/deficiência
Espectrina/genética
Limites: Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-121965
Autor: Feldman, L; Marick, T; Cerone, S; Sansinanea, A; Lecomte, M. C; Dhermy, D; Boivin, P.
Título: Estudio clinico y bioquimico de 9 pacientes con eliptocitosis hereditaria / Clinical and biochemical study of 9 patients with hereditary elliptocytosis
Fonte: Medicina (B.Aires);52(2):109-15, 1992. ilus, tab.
Idioma: es.
Resumo: Se estudiaron nueve pacientes (cuatro familias) con eliptocitosis herediataria (EH). Desde el punto de vista clínico, se identificaron dos tipos de presentación: siete pacientes fueron formas compensadas y dos (de 7 y 63 años) pertenecientes a distintas familias mostraron anemia, esplenomegalia, reticulocitosis y fragmentación globular. En una familia se comprobó una disminución del stock total de la proteína 4.1 en la electroforesis de proteína de membrana en gel de poliacrilamida con SDS (SDS-PAGE). Uno de sus miembros se comprobó como forma descompensada. El estudio de dímeros y tetrámeros y la digestión tríptica de espectrina fue normal en todos los casos. En la determinación de la deformabilidad en función de la osmoralidad con el ectacitómetro se halló una buena correlación entre el índice de deformabilidad (ID) y el grado de anemia. De acuerdo a los resultados de este estudio pudimos confirmar la gran heterogeneidad clínica de la EH aún en miembros de una misma familia
Descritores: Deformação Eritrocítica/genética
Eliptocitose Hereditária/genética
Proteínas de Membrana/deficiência
-Eliptocitose Hereditária/sangue
Citometria de Fluxo
Membrana Eritrocítica/metabolismo
Espectrina/biossíntese
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Criança
Adulto
Idoso
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Chile
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Id: lil-39793
Autor: Becker C., Ana; Delucchi B., M. Angela; Hodali H., Yamil; Taboada L., Hernán; Valiente Z., Nereyda.
Título: Microesferocitosis familiar: estudio en 10 familias / Familial microspherocytosis: a study in 10 families
Fonte: Rev. chil. pediatr;57(2):146-51, mar.-abr. 1986. tab, ilus.
Idioma: es.
Resumo: A raíz de 10 casos índices, se estudiaron 10 familias con un total de 20 pacientes que sufrían microesferocitosis hereditaria. El diagnóstico fue tardío, en la mayoría de los casos en edad escolar. En sólo 2 niños la enfermedad fue identificada en el período de RN porque sus madres estaban en estudio por anemia y sufrieron crisis hemolíticas durante el embarazo. De un total de 20 episodios de complicación, las crisis hemolíticas constituyeron el 80%, las crisis aplásticas el 15% y la colelitiasis el 5%. Las crisis aplásticas fueron más severas porque fueron acompañadas por anemia importante
Descritores: Esferocitose Hereditária/genética
-Espectrina/metabolismo
Esplenectomia
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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