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Id: biblio-952026
Autor: Ferreira, Shirlene Barbosa Pimentel; Tavares, Warley Luciano Fonseca; Rosa, Marco Aurélio Camargo da; Brito, Luciana Carla Neves de; Vieira, Leda Quércia; Martelli Júnior, Hercílio; Ribeiro Sobrinho, Antônio Paulino.
Título: Sickle cell anemia in Brazil: personal, medical and endodontic patterns
Fonte: Braz. oral res. (Online);30(1):e60, 2016. tab.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Sickle cell anemia (SCA) is the most prevalent genetic disease worldwide. Recurrent vaso-occlusive infarcts predispose SCA patients to infections, which are the primary causes of morbidly and mortality. This study aimed to evaluate the relationship between SCA and endodontic diseases. Personal information, medical data (hematological indices, virologic testing, blood transfusions, medications received, splenectomy) and information on the need for endodontic treatment were obtained from SCA patients who were registered and followed up by the Fundação Hemominas, Minas Gerais, Brazil.These data were compared with the need for root canal treatment in SCA patients. One hundred eight patients comprised the studied population, and the rate of the need for endodontic therapy was 10.2%. Among the medical data, a significant difference was observed for eosinophil (p = 0.045) counts and atypical lymphocyte counts (p = 0.036) when the groups (with and without the need for endodontic treatment) were compared. Statistical relevance was observed when comparing the patients with and without the need for root canal therapy concerned eosinophil counts and atypical lymphocyte counts. The differences in statistical medical data, observed between the groups suggest that both parameters are naturally connected to the stimulation of the immune system that can occur in the presence of root canal infections and that can be harmful to SCA individuals.
Descritores: Tratamento do Canal Radicular/estatística & dados numéricos
Determinação de Necessidades de Cuidados de Saúde/estatística & dados numéricos
Doenças da Polpa Dentária/etiologia
Anemia Falciforme/complicações
-Esplenectomia
Complexo Vitamínico B
Transfusão de Sangue/estatística & dados numéricos
Brasil
Testes Sorológicos
Estudos Transversais
Doenças da Polpa Dentária/terapia
Ácido Fólico/uso terapêutico
Hidroxiureia/uso terapêutico
Anemia Falciforme/tratamento farmacológico
Anemia Falciforme/sangue
Contagem de Leucócitos
Pessoa de Meia-Idade
Antidrepanocíticos/uso terapêutico
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Adulto
Adulto Jovem
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-976014
Autor: Rezende, Paulo V; Santos, Millane V; Campos, Gustavo F; Vieira, Laura L M; Souza, Maristela B; Belisário, André R; Silva, Celia M; Viana, Marcos B.
Título: Clinical and hematological profile in a newborn cohort with hemoglobin SC / Perfil clínico e hematológico em uma coorte neonatal com hemoglobina SC
Fonte: J. pediatr. (Rio J.);94(6):666-672, Nov.-Dec. 2018. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Abstract Objectives: Hemoglobin SC is the second most common variant of sickle-cell disease worldwide, after hemoglobin SS. The objectives of the study were to describe the clinical and laboratory characteristics of hemoglobin SC disease in children from a newborn screening program and treated at a blood center. Methodology: This study assessed a cohort of 461 infants born between 01/01/1999 and 12/31/2012 and followed-up until 12/31/2014. Clinical events were expressed as rates for 100 patient-years, with 95% confidence intervals. Kaplan-Meier survival curves were created. Results: The median age of patients was 9.2 years; 47.5% were female. Mean values of blood tests were: hemoglobin, 10.5 g/dL; reticulocytes, 3.4%; white blood cells, 11.24 × 109/L; platelets, 337.1 × 109/L; and fetal hemoglobin, 6.3%. Clinical events: acute splenic sequestration in 14.8%, blood transfusion 23.4%, overt stroke in 0.2%. The incidence of painful vaso-occlusive episodes was 51 (48.9-53.4) per 100 patient-years and that of infections, 62.2 episodes (59.8-64.8) per 100 patient-years. Transcranial Doppler ultrasonography (n = 71) was normal given the current reference values for SS patients. Hydroxyurea was given to ten children, all of whom improvement of painful crises. Retinopathy was observed in 20.3% of 59 children who underwent ophthalmoscopy. Avascular necrosis was detected in seven of 12 patients evaluated, predominantly in the left femur. Echocardiogram compatible with pulmonary hypertension was recorded in 4.6% of 130 children, with an estimated average systolic pulmonary artery pressure of 33.5 mmHg. The mortality rate from all causes was 4.3%. Conclusions: Clinical severity is variable in SC hemoglobinopathy. Several children have severe manifestations similar to those with SS disease.

Resumo Objetivos: A hemoglobinopatia SC é a segunda variante mais comum da doença falciforme no mundo, após a hemoglobinopatia SS. Os objetivos do estudo foram descrever as características clínicas e laboratoriais da hemoglobinopatia SC em recém-nascidos diagnosticados por programa de triagem neonatal e encaminhados para acompanhamento em hemocentro. Metodologia: Coorte de 461 recém-nascidos SC nascidos entre 01/01/1999 e 31/12/2012 e seguidos até 31/12/2014. A incidência de eventos clínicos foi expressa por taxas relativas a 100 pacientes-ano, com limites de confiança a 95%. Curvas de sobrevida foram construídas segundo Kaplan-Meier. Resultados: Mediana de idade, 9,2 anos; 47,5%, feminino. Médias dos valores hematológicos: hemoglobina 10,5 g/dL; reticulócitos 3,4%; leucometria 11,24 x 109/L; plaquetometria 337,1x109/L; hemoglobina fetal 6,3%. Eventos clínicos: sequestro esplênico agudo em 14,8%, hemotransfusão 23,4%, AVC isquêmico 0,2%. A incidência de episódios vaso-oclusivos dolorosos foi de 51 (48,9-53,4) por 100 pacientes-ano; a de infecções, 62,2 episódios (59,8-64,8) por 100 pacientes-ano. Doppler transcraniano (n = 71) foi normal, se usados os valores de referência de crianças SS. Dez pacientes usaram hidroxiureia, todos com melhoria das crises dolorosas. Retinopatia foi observada em 20,3% das 59 crianças que fizeram fundoscopia. Necrose avascular foi detectada em 7 de 12 pacientes avaliados, com predomínio no fêmur esquerdo. Ecocardiograma compatível com hipertensão pulmonar foi registrado em 4,6% de 130 crianças, com média estimada de 33,5 mm Hg de pressão arterial pulmonar. A taxa de mortalidade por todas as causas foi de 4,3%. Conclusões: A hemoglobinopatia SC tem gravidade variável; várias crianças apresentam manifestações clínicas intensas, semelhantes às da hemoglobinopatia SS.
Descritores: Doença da Hemoglobina SC/sangue
Doença da Hemoglobina SC/epidemiologia
-Esplenopatias/patologia
Esplenopatias/epidemiologia
Fatores de Tempo
Brasil/epidemiologia
Incidência
Estudos Retrospectivos
Fatores Etários
Triagem Neonatal
Ultrassonografia Doppler Transcraniana
Estimativa de Kaplan-Meier
Doença da Hemoglobina SC/patologia
Doença da Hemoglobina SC/tratamento farmacológico
Hidroxiureia/uso terapêutico
Antidrepanocíticos/uso terapêutico
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Adolescente
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-948770
Autor: Álvarez, Danae; Arellano, Javier; Silva, Catalina; Corredoira, Yamile.
Título: Úlceras por hidroxiurea en paciente con policitemia vera / Ulcers to hydroxyurea in a patient with polycythemia vera
Fonte: Rev. chil. dermatol;32(4):208-210, 2016. ilus.
Idioma: es.
Resumo: La hidroxiurea es un agente citostático que inhibe la síntesis de ADN. Se considera el tratamiento de primera línea para algunos trastornos mieloproliferativos, enfermedad de células falciformes, casos severos de psoriasis refractaria y como adyuvante en la terapia de VIH. Se ha informado de que algunos pacientes tratados con hidroxiurea pueden tener úlceras en las extremidades inferiores. Paciente femenino de 67 años de edad con antecedentes de policitemia vera tratada con hidroxiurea durante un año, se deriva a dermatología por presentar úlceras bilaterales en extremidades inferiores. Al examen físico se evidencian dos lesiones ulceradas en la región calcánea. Se realiza una biopsia de piel, y muestra signos no específicos de inflamación. Se decide la interrupción de la hidroxiurea y se inicia la terapia adyuvante con pentoxifilina. Las lesiones se resolvieron en dos meses, dejando una pequeña cicatriz residual. Es importante recordar esta rara complicación inducida por el uso prolongado de la hidroxiurea y, de esta manera, realizar un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, que hasta el momento es básicamente la suspensión de la hidroxiurea.

Hydroxyurea is a cytostatic agent that inhibits DNA synthesis. It is considered the first line treatment for some myeloproliferative disorders, sickle cell disease, severe cases of refractory psoriasis and as adjuvant in VIH therapy. It has been reported that some patients treated with hydroxyurea may have leg ulcers. A 67 year old female patient with a history of polycythemia vera treated with hydroxyurea for a year, is derived to dermatology for presenting bilateral lower extremity ulcers. Physical examination demonstrated two ulcerated lesions in the calcaneal region. A skin biopsy is performed, and it shows non-specific signs of inflammation. Discontinuation of hydroxyurea is decided and initiate adjuvant therapy with pentoxifylline. These ulcerative lesions were resolved within two months, leaving a small residual scar. It is important to remember this rare complication induced by prolonged use of hydroxyurea and thus, early diagnosis and appropriate treatment can be made, which so far is basically the suspension of hydroxyurea.
Descritores: Policitemia Vera/tratamento farmacológico
Úlcera Cutânea/induzido quimicamente
Erupção por Droga/diagnóstico
Hidroxiureia/efeitos adversos
Antidrepanocíticos/efeitos adversos
-Exame Físico
Biópsia
Hidroxiureia/uso terapêutico
Antidrepanocíticos/uso terapêutico
Limites: Humanos
Feminino
Idoso
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: CL126.2 - Biblioteca Médica Dr. Profesor Hernán Alessandri R.


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Id: lil-713028
Autor: El-Ghamrawy, Mona Kamal; Hanna, Wagdi Maurice; Abdel-Salam, Amina; El-Sonbaty, Marwa M.; Youness, Eman R.; Adel, Ahmed.
Título: Oxidant-antioxidant status in Egyptian children with sickle cell anemia: a single center based study / Estado oxidante-antioxidante em crianças egípcias com anemia falciforme: estudo baseado em um único centro
Fonte: J. pediatr. (Rio J.);90(3):286-292, May-Jun/2014. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: OBJECTIVE: the present study was conducted to investigate the oxidant-antioxidant status in Egyptian children with sickle cell anemia. METHODS: the serum levels of total antioxidant capacity (TAO), paraoxonase (PON), vitamin E, nitrite, and malondialdehyde (MDA) were measured in 40 steady state children with homozygous sickle cell anemia (24 males and 16 females) and 20 apparently healthy age- and gender-matched controls. RESULTS: mean serum TAO, PON, vitamin E, and nitrite levels were significantly lower in the group with sickle cell anemia, whereas mean serum MDA was significantly higher in these children compared to controls. No significant differences in mean levels of TAO, PON, nitrite, vitamin E, and MDA were found in sickle cell anemia patients receiving hydroxyurea when compared with those not receiving hydroxyurea. A significant negative correlation between serum nitrite and the occurrence of vaso-occlusive crises (VOC) was observed (r = -0.3, p = 0.04). PON level was found to be positively correlated with patients' weight and BMI (r = -0.4, p = 0.01; r = -0.7, p < 0.001, respectively), but not with frequency of VOC. The area under the curve of serum nitrite in predicting occurrence of VOC was 0.782, versus 0.701 for PON, and 0.650 for TAO (p = 0.006). Serum MDA was not correlated with nitrite, PON, TAO, or vitamin E levels. No significant correlations were detected between serum nitrite and hemoglobin or antioxidant enzymes. CONCLUSION: children with sickle cell anemia have chronic oxidative stress that may result in increased VOC, and decreased serum nitrite may be associated with increases in VOC frequency. A novel finding in this study is the decrease in PON level in these patients, which is an interesting subject for further research. .

OBJETIVO: o presente estudo foi realizado com o objetivo de investigar o estado oxidante-antioxidante em crianc¸as egípcias com anemia falciforme. MÉTODOS: dosamos os níveis séricos da capacidade antioxidante total (CAT), paraoxonase (PON), vitamina E, nitrito e malondialdeído (MDA) em 40 crianças estáveis com anemia falciforme homozigótica (24 meninos e 16 meninas), e 20 controles pareados por idade/sexo aparente-mente saudáveis. RESULTADOS: os níveis séricos médios da CAT, PON, vitamina E e nitrito foram significativamente menores, ao passo que o nível sérico médio de MDA foi significativamente maior em crianças com anemia falciforme (AF), em comparação aos controles. Não foram encontradasdiferenças significativas nos níveis médios de CAT, PON, nitrito, vitamina E e MDA em pacientescom AF em tratamento com hidroxiureia, em comparação aos que receberam hidroxiureia. Encontramos uma correlação negativa significativa entre o nitrito sérico e a ocorrência decrises vaso-oclusivas agudas (CVO) (r = -0,3, p = 0,04). Descobrimos que o nível de PON está correlacionado positivamente com o peso e o IMC dos pacientes (r = -0,4; p = 0,01; r = -0,7; p < 0,001, respectivamente), porém não com a frequência de CVO. A área sob a curva (ASC) donitrito sérico na previsão da ocorrência de CVO foi 0,782, em comparação a 0,701 para PON e 0,650 para CAT (p = 0,006). O MDA não está correlacionado a nitrito, PON, CAT ou vitamina E. Não foram detectadas correlações significativas entre nitrito sérico e hemoglobina ou enzimas antioxidantes. CONCLUSÃO: crianças com AF apresentam estresse oxidativo crônico que pode resultar emaumento das CVO. Em crianças com AF, a redução nos níveis de ...
Descritores: Anemia Falciforme/sangue
Antioxidantes/análise
Oxidantes/sangue
-Anemia Falciforme/tratamento farmacológico
Antidrepanocíticos/metabolismo
Antidrepanocíticos/uso terapêutico
Arildialquilfosfatase/sangue
Peso Corporal
Estudos de Casos e Controles
Egito
Hidroxiureia/metabolismo
Hidroxiureia/uso terapêutico
Malondialdeído/sangue
Nitritos/sangue
Estudos Prospectivos
Sensibilidade e Especificidade
Fatores Sexuais
Vitamina E/sangue
Limites: Adolescente
Criança
Feminino
Humanos
Masculino
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Covas, Dimas Tadeu
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Id: lil-688760
Autor: Silva-Pinto, Ana Cristina; Angulo, Ivan Lucena; Brunetta, Denise Menezes; Neves, Fabia Idalina Rodrigues; Bassi, Sarah Cristina; Santis, Gil Cunha De; Covas, Dimas Tadeu.
Título: Clinical and hematological effects of hydroxyurea therapy in sickle cell patients: a single-center experience in Brazil / Efeitos clinicos e hematologicos do tratamento com hidroxiureia em pacientes falciformes: experiencia de um centro no Brasil
Fonte: Säo Paulo med. j;131(4):238-243, 2013. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: CONTEXT AND OBJECTIVES Sickle cell disease (SCD) is the most common genetic disorder among people of African descent, affecting approximately 3,500 newborns each year in Brazil. Hydroxyurea (HU) is the only effective drug to treating patients with SCD, thereby reducing morbidity and mortality. The objective was to analyze the effects of HU on SCD patients at our institution. DESIGN AND SETTING Retrospective study conducted at a sickle cell centre in Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil. METHODS We analyzed clinical and laboratory data on 37 patients. The hematological parameters and clinical events that occurred during the year before and the first year of treatment with HU were analyzed. The mean dose of HU was 24.5 ± 5.5 mg/kg/day. RESULTS There were rises in three parameters: hemoglobin (8.3 g/dl to 9.0 g/dl, P = 0.0003), fetal hemoglobin (HbF) (2.6% to 19.8%, P < 0.0001) and mean cell volume MCV (89 to 105 fl, P = 0.001); and reductions in the numbers of leukocytes (10,050/µl to 5,700/µl, P < 0.0001), neutrophils (6,200/µl to 3,400/µl, P = 0.001), platelets (459,000/µl to 373,000/µl, P = 0.0002), painful crises (1.86 to 0.81, P = 0.0014), acute chest syndromes (0.35 to 0.08, P = 0.0045), infections (1.03 to 0.5, P = 0.047), hospitalizations (1.63 to 0.53, P = 0.0013) and transfusions (1.23 to 0.1, P = 0.0051). CONCLUSION The patients presented clinical and hematological improvements, with an increase in HbF and a reduction in the infection rate, which had not been addressed in most previous studies. .

CONTEXTO E OBJETIVO A doença falciforme (SCD) é o distúrbio genético mais comum entre afrodes-cendentes, afetando aproximadamente 3.500 recém-nascidos a cada ano no Brasil. A hidroxiureia (HU) é a única droga efetiva para o tratamento dos pacientes com SCD, reduzindo a morbidade e a mortalidade da doença. O objetivo do estudo foi analisar os efeitos da HU em pacientes com SCD em nossa instituição. TIPO DE ESTUDO E LOCAL Estudo retrospectivo realizado em um centro de anemia falciforme em Ribeirão Preto, São Paulo, Brasil. MÉTODOS Nós analisamos os dados clínicos e laboratoriais de 37 pacientes. Os parâmetros hematológicos e eventos clínicos que ocorreram no ano anterior e durante o primeiro ano de tratamento com HU foram analisados. A dose média de HU foi 24.5 ± 5.5 mg/kg/dia. RESULTADOS Houve aumento em três parâmetros estudados: hemoglobina (8,3 g/dl para 9,0 g/dl, P = 0,0003), hemoglobina fetal (HbF) (2,6% para 19,8%, P < 0,0001) e volume corpuscular médio (VCM) (89 para 105 fl, P = 0,001); e redução do número de leucócitos (10.050/µl para 5.700/µl, P < 0,0001), neutrófilos (6.200/µl para 3.400/µl, P = 0,001), plaquetas (459.000/µl para 373.000/µl, P = 0,0002), crises dolorosas (1,86 para 0,81, P = 0,0014), síndrome torácica aguda (0,35 para 0,08, P = 0,0045), infecções (1,03 para 0,5, P = 0,047), hospitalizações (1,63 para 0,53, P = 0,0013) e número de transfusões (1,23 para 0,1, P = 0,0051). CONCLUSÃO Os pacientes apresentaram melhora clínica e hematológica, com aumento da HbF e redução da taxa de infecção, dado este não explorado na maioria dos estudos clínicos já publicados. .
Descritores: Anemia Falciforme/tratamento farmacológico
Antidrepanocíticos/uso terapêutico
Hidroxiureia/uso terapêutico
-Análise de Variância
Anemia Falciforme/sangue
Antidrepanocíticos/farmacologia
Transfusão de Sangue
Brasil
Índices de Eritrócitos/efeitos dos fármacos
Hemoglobina Fetal/efeitos dos fármacos
Hemoglobina Falciforme/efeitos dos fármacos
Hidroxiureia/farmacologia
Estudos Retrospectivos
Estatísticas não Paramétricas
Fatores de Tempo
Resultado do Tratamento
Limites: Adolescente
Adulto
Criança
Feminino
Humanos
Masculino
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-600619
Autor: França, Emmanuel Rodrigues de; Teixeira, Márcia Almeida Galvão; Matias, Kleber de Freitas; Antunes, Daniela Eugenia Costa Morais; Braz, Rafael de Almeida; Silva, Claudia Elise Ferraz.
Título: Efeitos colaterais cutâneos após uso prolongado de hidroxiuréia na Policitemia Vera / Cutaneous effects after prolongaded use of hydroxyurea in Polycythemia Vera
Fonte: An. bras. dermatol;86(4):751-754, jul.-ago. 2011. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A hidroxiureia é um derivado hidroxilado da ureia utilizado em diversas desordens hematológicas. Inúmeras alterações cutâneas, porém raras, são relatadas após seu uso prolongado. A patogênese das mesmas não está bem esclarecida, porém, sugere-se que a droga tenha uma ação tóxica direta sobre a pele. Descrevemos um homem de 75 anos, branco, com diagnóstico de Policitemia Vera que, ao longo de 11 anos de tratamento com hidroxiureia, evoluiu com várias lesões cutâneas: hiperpigmentação da pele, lesões atróficas em antebraços, melanoníquia longitudinal das 20 unhas, úlcera em antebraço direito, xerose cutânea, ictiose em pernas e carcinoma espinocelular no pavilhão auricular direito. Até o momento, os relatos na literatura descrevem pouca diversidade de lesões nos pacientes acometidos.

Hydroxyurea is an hydroxylated urea derivative used in many myeloproliferative disorders. Many, but unusual cutaneous disorders are related after its prolonged use. Their pathogenesis is not clear, but it is suggested that there is direct toxicity of the drug on the skin. We described a white, 75-year old man with diagnosis of Polycythemia Vera that in 11 years of treatment developed many cutaneous lesions: skin hyperpigmentation, atrophic lesions on forearms, longitudinal melanonychia of 20 nails, right forearm ulcer, cutaneous xerosis, ichthyosis and auricular spinocellular carcinoma. At this moment, the literature reports describe little diversity of lesions in affected patients.
Descritores: Antidrepanocíticos/efeitos adversos
Erupção por Droga/etiologia
Hidroxiureia/efeitos adversos
Policitemia Vera/tratamento farmacológico
-Antidrepanocíticos/uso terapêutico
Hidroxiureia/uso terapêutico
Fatores de Tempo
Limites: Idoso
Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
Bahia, Marcelo de Oliveira
Antunes, Lusânia M. Greggi
Burbano, Rommel Rodríguez
Texto completo
Id: lil-357883
Autor: Khayat, André Salim; Guimarães, Adriana Costa; Cardoso, Plínio Cerqueira; Lima, Patrícia Danielle Lima de; Bahia, Marcelo de Oliveira; Antunes, Lusânia M. Greggi; Burbano, Rommel Rodríguez.
Título: Mutagenicity of hydroxyurea in lymphocytes from patients with sickle cell disease
Fonte: Genet. mol. biol;27(1):115-117, 2004. ilus, tab.
Idioma: en.
Resumo: Hydroxyurea is commonly used in the treatment of myeloproliferative diseases and in patients with sickle cell disease (SCD). The use of this antineoplastic agent in patients with SCD is justified because of the drug's ability to increase fetal hemoglobin levels, thereby decreasing the severity of SCD. However, high doses or prolonged treatment with hydroxyurea can be cytotoxic or genotoxic for these patients, with an increased risk of developing acute leukemia. This danger can be avoided by monitoring the lymphocytes of patients treated with hydroxyurea. Cytogenetic tests are important endpoints for monitoring the physiological effects of physical and chemical agents, including drugs. In this work, we assessed the genotoxicity of hydroxyurea in short-term cultures of lymphocytes from SCD patients. Hydroxyurea was not cytotoxic or genotoxic at the concentrations tested in the G2 phase of the cell cycle. These results support the use of hydroxyurea in the treatment of SCD, although further work is necessary to understand the effects of this drug in vivo.
Descritores: Antidrepanocíticos
Anemia Falciforme
Hidroxiureia
Mutagênese
-Linfócitos
Testes de Mutagenicidade
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR26.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-346495
Autor: Teixeira, S. M; Cortellazzi, L. C; Grotto, H. Z. W.
Título: Effect of hydroxyurea on G gamma chain fetal hemoglobin synthesis by sickle-cell disease patients
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;36(10):1289-1292, Oct. 2003. tab.
Idioma: en.
Resumo: Hydroxyurea is used for sickle-cell disease patients in order to increase fetal hemoglobin synthesis and consequently decrease the severity of pain episodes. Fetal hemoglobin, which is formed by gamma-globin chains A and G, is present in a constant composition throughout fetal development: about 75 percent of Ggamma and 25 percent of Agamma. In contrast, adult red cells contain about 40 percent of Ggamma and 60 percent of Agamma. In the present study, we analyzed the effect of hydroxyurea induction on the gamma chain composition of fetal hemoglobin in 31 sickle-cell disease patients treated with hydroxyurea. The control group was composed of 30 sickle-cell disease patients not treated with hydroxyurea in clinical steady state. The patients were older than 13 years and were not matched for age. All patients were seen at Hemocentro/UNICAMP and Boldrini Infantile Center, Campinas, SP, Brazil. The levels of total hemoglobin were significantly higher in patients treated with hydroxyurea (mean ± SD, 9.6 ± 2.16 g/dl) than in untreated patients (8.07 ± 0.91 g/dl). Fetal hemoglobin levels were also higher in treated patients (14.16 ± 8.31 percent) than in untreated patients (8.8 ± 4.09 percent), as was the Ggamma/Agamma ratio (1.45 ± 0.78 vs 0.98 ± 0.4, P < 0.005). The increase in the Ggamma/Agamma ratio in patients treated with hydroxyurea suggests the prevalence of a pattern of fetal hemoglobin synthesis, whereas patients not treated with hydroxyurea maintain the adult pattern of fetal hemoglobin synthesis. Because no correlation was observed between the Ggamma/Agamma ratio and total hemoglobin or fetal hemoglobin levels, the increase in Ggamma chain synthesis may not imply a higher production of hemoglobin
Descritores: Anemia Falciforme
Antidrepanocíticos
Hemoglobina Fetal
Globinas
Hidroxiureia
-Estudos de Casos e Controles
Hemoglobina Fetal
Globinas
Limites: Humanos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-338579
Autor: Torres, Aurora Feliu; Eberle, Silvia Eandi; Sciuccati, Gabriela; Bonduel, Mariana.
Título: Efecto de la hidroxiurea en hemoglobina S / Effect of hydroxyurea on hemoglobin S
Fonte: Medicina (B.Aires);63(2):140-142, 2003. tab.
Idioma: es.
Resumo: Previous studies have determined the laboratory alterations, clinical efficacy and toxicity profile associated with hydroxyurea (HU) therapy in patients with severe sickle cell anemia. We report the efficacy of HU treatment in the prevention of vaso-occlusive crises in an 11-years-old boy with severe sickle cell disease. The number of vaso-occlusive crises, hospital days and blood transfusions in the year before HU treatment were compared with the same parameters at 6, 12, 24, 36 and 72 months of treatment. A decrease in the frequency of vaso-occlusive crises, blood transfusions and days spent in hospital were demonstrated during the HU treatment period compared to the same period before hand. The clinical and laboratory response to HU was dramatic in this severely affected patient, allowing him a normal schooling and social life. The adverse effects observed were not serious and reversed after transient discontinuation of HU. We conclude that long-term chronic treatment with HU for seriously ill sickle cell patients appears feasible, and devoid of any major toxicity
Descritores: Anemia Falciforme
Antidrepanocíticos
Arteriopatias Oclusivas
Hemoglobina Falciforme
Hidroxiureia
-Anemia Falciforme
Arteriopatias Oclusivas
Transfusão de Sangue
Tempo de Internação
Dor
Limites: Humanos
Masculino
Criança
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Araujo, Joao Targino de
Id: lil-140242
Autor: Araujo, Joao Targino de; Comerlatti, Liria Kaori Inoue; Araujo, Rosa Alves Targino de; Bodemeier, Liliam.
Título: Tratamento da crise de anemia falciforme pela dipirona, hidrocortisona e hidratacao / Treatment of sickle cell crises by dipirone, hidrocortisone and hidration
Fonte: Rev. Hosp. Clin. Fac. Med. Univ. Säo Paulo;49(1):13-6, jan.-fev. 1994. tab.
Idioma: pt.
Resumo: Observamos "in vitro" que a dipirona melhora a solubilidade da hemoglobina S e que os corticosteroides tem uma acao antiinflamatoria aliviando as dores nas crises falcemicas. Foram tratadas 116 criancas apresentando crises dolorosas da doenca de celulas falciformes...
Descritores: Antidrepanocíticos/uso terapêutico
Anemia Falciforme/tratamento farmacológico
Técnicas In Vitro
Cuidados Paliativos
-Dipirona/administração & dosagem
Dipirona/uso terapêutico
Hidratação/métodos
Hidrocortisona/administração & dosagem
Hidrocortisona/uso terapêutico
Limites: Humanos
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação



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