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Id: biblio-1040170
Autor: Ocampo, Juan; Olate, Sergio; Haidar, Ziyad S; Vásquez, Bélgica.
Título: Hiposialia y Xerostomía Post Irradiación: Terapias Innovadoras en el Campo Biomolecular / Hyposialia and Xerostomy Post Irradiation: Innovative Therapies in the Biomolecular Field
Fonte: Int. j. morphol;37(4):1564-1571, Dec. 2019. tab.
Idioma: es.
Resumo: Las glándulas salivales humanas pueden ser gravemente lesionadas por la radioterapia utilizada contra neoplasias de cabeza y cuello, produciendo hiposialia y xerostomía, las cuales afectan la salud oral y sistémica, mermando la calidad de vida de la persona. Los tratamientos convencionales actuales están diseñados para disminuir los síntomas, sin actuar sobre los cambios fisiopatológicos que se dan a nivel glandular. Esta revisión intenta analizar aquellas terapias preventivas y/o curativas que están desarrollándose en el campo biomolecular y que tienen un futuro prometedor por sus características innovadoras: terapia génica, terapia con células madre y terapia con factores de crecimiento. Se evidencia un aporte adicional de la nanotecnología, la cual está mejorando las vías de aplicación de los tratamientos.

Human salivary glands can be seriously injured by the radiotherapy used against head and neck neoplasms, producing hyposialia and xerostomy, which affect oral and systemic health, diminishing the person's quality of life. Current conventional treatments are designed to reduce symptoms, without acting on the pathophysiological changes that occur at the glandular level. This review attempts to analyze those preventive and /or curative therapies that are developing in the biomolecular field and that have a promising future due to their innovative features: Gene therapy, stem cell therapy and growth factor therapy. An additional contribution of nanotechnology is evident, which is improving the routes of treatment application.
Descritores: Radioterapia/efeitos adversos
Doenças das Glândulas Salivares/prevenção & controle
Células-Tronco/fisiologia
Terapia Genética/métodos
Peptídeos e Proteínas de Sinalização Intercelular/uso terapêutico
-Lesões por Radiação/prevenção & controle
Protetores contra Radiação/uso terapêutico
Doenças das Glândulas Salivares/terapia
Glândulas Salivares/efeitos da radiação
Xerostomia/prevenção & controle
Nanotecnologia
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-476141
Autor: Coura, Renata dos Santos; Nardi, Nance Beyer.
Título: A role for adeno-associated viral vectors in gene therapy: [review]
Fonte: Genet. mol. biol;31(1):1-11, 2008. ilus, tab.
Idioma: en.
Projeto: Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico. Program Instituto do Milênio . Rede de Terapia Gênica.
Resumo: Gene therapy constitutes a therapeutic intervention based on modification of the genetic material of living cells, by correcting genetic defects or overexpressing therapeutic proteins. The success of gene therapy protocols depends on the availability of therapeutically suitable genes, appropriate gene delivery systems and proof of safety and efficacy. Recent advances on the development of gene delivery systems, particularly on viral vectors engineering and improved gene regulatory systems, have led to marked progress in this field. Although the available vector systems can successfully transfer genes into cells, the ideal delivery vehicle has not been found. In this context, adeno-associated virus vectors (AAV) are arising as a promising tool for a wide range of applications, due to a combination of characteristics such as lack of pathogenicity and immunogenicity, wide range of cell tropism and long-term gene expression. Since its isolation, the biological properties of the adeno-associated virus have been increasingly understood, improving our ability to manipulate and use it as a safe and efficient gene therapy vector of wide spectrum. In this work, we review the bases of gene therapy, main types of gene transfer systems and basic properties and use of AAV vectors.
Descritores: Terapia Genética
Vetores Genéticos
-Adenovírus Humanos
DNA Recombinante
Expressão Gênica
Recombinação Genética
Limites: Seres Humanos
Animais
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR26.1 - Biblioteca Central


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Id: lil-509008
Autor: Rutz, Gabriela(coord); Rey, Alejandra; Bo, Isabel; Parallada, Gabriela; Consentino, Dinorah; Landoni, Miguel.
Título: Fibrosis quística / Cystic fibrosis
Fonte: Arch. med. interna (Montevideo);29(supl.3):15-27, set. 2007.
Idioma: es.
Conferência: Apresentado em: Curso de Actualización en Neumología 2007, Montevideo, set. 2007.
Projeto: Consentino, Dinorah; . Landon, Miguel. Fibrosis quística.
Descritores: Fibrose Cística/diagnóstico
Fibrose Cística/fisiopatologia
Fibrose Cística/tratamento farmacológico
-Anti-Inflamatórios/uso terapêutico
Fibrose Cística/cirurgia
Fibrose Cística/etiologia
Fibrose Cística/história
Terapia Genética
Limites: Seres Humanos
Responsável: UY1.1 - BINAME - Biblioteca Nacional de Medicina


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Id: biblio-975727
Autor: Urrejola, Madelein C; Soto, Liliam V; Zumarán, Consuelo C; Peñaloza, Juan Pablo; Álvarez, Beatriz; Fuentevilla, Ignacio; Haidar, Ziyad S.
Título: Sistemas de nanopartículas poliméricas i: de biodetección y monitoreo de glucosa en diabetes a bioimagen, nano-oncología, terapia génica, ingeniería de tejidos / regeneración a nano-odontología / Polymer nanoparticle systems: from biodetection and glucose monitoring in diabetes to bioimaging, nano-oncology, gene therapy, tissue engineering / regeneration to nano-dentistry
Fonte: Int. j. morphol;36(4):1490-1499, Dec. 2018. tab, graf.
Idioma: es.
Projeto: Facultad de Odontología y Fondo de Ayuda a la Investigación; . CONICYT-FONDEF.
Resumo: Nanotecnología es la ciencia que involucra la síntesis de materiales en escala entre 1-100 nm (nanomateriales) es aplicable en diferentes áreas tales como medio ambiente, electrónica, alimentos, energía, entre otros. Los campos que serán relevantes dentro de esta revisión y explicados en detalle son la nanomedicina y la nano-odontología. Actualmente, en estas áreas los tres principales temas en desarrollo son específicamente en el sub-área de la nanobiotecnología y corresponden a: sensorización (biosensores/biodetección), diagnóstico (biomarcadores/bioimagen) y transportes de genes, proteínas o fármacos (sistemas de intercambio controlado en blancos sistémicos versus localizados). También se han presentado avances en bioaplicaciones como modelamientos de membranas, marcaje celular, entrega de agentes a blancos específicos, estrategias para prevención de enfermedades, ingeniería de tejidos, regeneración de órganos, estrategias de inmunoensayos y nano-oncología. Este artículo de revisión pretende abordar algunos de los aportes más relevantes, que tienen algunos de los trabajos recientes, sobre los sistemas de nanopartículas, principalmente aquellos dirigidos a terapias en áreas como diabetes, nano-oncología, terapia de fármacos y genes, mediante la técnica layer-by-layer y autoensamblado, muy utilizados también en ingeniería de tejidos y regeneración tisular, junto a un breve resumen de los avances que existen en el campo de la nano-odontología.

Nanotechnology is the science that involves the synthesis of materials in scale between 1-100 nm (nanomaterials) and is applicable in different areas such as environment, electronics, food, energy, among others. The fields that will be relevant within this review and explained in detail are nanomedicine and nano-dentistry. Currently, in these areas, the three main topics under development are specifically in the sub-area of nanobiotechnology and correspond to: sensorization (biosensors / biosensing), diagnostics (biomarkers / bioimaging) and transport of genes, proteins or drugs (exchange systems) controlled in systemic versus localized targets). Advances have also been presented in bioapplications such as membrane modeling, cell marking, delivery of agents to specific targets, strategies for disease prevention, tissue engineering, organ regeneration, immunoassay strategies and nano-oncology. This review article aims to address some of the most relevant contributions, some of the recent work, on nanoparticle systems, mainly those aimed at therapies in areas such as diabetes, nanooncology, drug and gene therapy, through the layer-by-layer and self-assembled technique, also widely used in tissue engineering and tissue regeneration, together with a brief summary of the advances that exist in the field of nano-dentistry.
Descritores: Nanomedicina/tendências
-Polímeros/química
Regeneração Óssea
Técnicas Biossensoriais
Terapia Genética
Sistemas de Liberação de Medicamentos
Engenharia Tecidual
Nanotecnologia
Odontologia/tendências
Pontos Quânticos
Oncologia/tendências
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central


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Id: biblio-951915
Autor: Karagöz, Ugur; Kotmakçi, Mustafa; Akbaba, Hasan; Çetintas, Vildan Bozok; Kantarci, Gülten.
Título: Preparation and characterization of non-viral gene delivery systems with pEGFP-C1 Plasmid DNA
Fonte: Braz. J. Pharm. Sci. (Online);54(1):e00265, 2018. tab, graf.
Idioma: en.
Projeto: Scientific Research Fund of Ege University.
Resumo: ABSTRACT In recent years, non-viral delivery systems for plasmid DNA have become particularly important. They can overcome the disadvantages of viral systems such as insertional mutagenesis and unpredicted immunogenicity. Some additional advantages of non-viral gene delivery systems are; good stability, low cost, targetability, delivery of a high amount of genetic materials. The aim of the study was to develop novel non-viral nanosystems suitable for gene delivery. Two formulations were developed for this purpose: water-in-oil microemulsion (ME) and solid lipid nanoparticles (SLN). The microemulsion was composed of Peceol, Tween 80, Plurol oleique, ethanol and water. The SLN was consisting of Precirol, Esterquat-1 (EQ1), Tween 80, Lecithin, ethanol and water. Characterization studies were carried out by measuring particle size, zeta potential, viscosity and pH. TEM imaging was performed on SLN formulations. Protection against DNase I degradation was examined. Cytotoxicity and transfection efficacy of selected formulations were tested on L929 mouse fibroblast cells. Particle sizes of complexes were below 100 nm and with high positive zeta potential. TEM images revealed that SLNs are spherical. The SLN:DNA complexes have low toxicity and good transfection ability. All results showed that the developed SLN formulations can be considered as suitable non-viral gene delivery systems.
Descritores: DNA/análise
Genes/genética
-Transfecção/estatística & dados numéricos
Terapia Genética/classificação
Responsável: BR40.1 - DBD - Divisão de Biblioteca e Documentacão do Conjunto das Químicas


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Id: lil-502528
Autor: Tenório, Ligia Zacchi; Silva, Flávia Helena da; Han, Sang Won.
Título: A potencialidade dos lentivetores na terapia gênica / The potentiality of lentivectors in gene therapy
Fonte: Rev. Soc. Bras. Clín. Méd;6(6):260-267, nov.-dez. 2008. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: Os lentivírus, bem como os oncovírus e os spumavírus, pertencem à família Retroviridae. Essa família possui genoma composto por duas fitas simples de RNA e enzima transcriptase reversa. Os vírus de imunodeficiência humana (HIV), felina (FIV) e simiana (SIV) são os representantes mais bem conhecidos dos lentivírus, devido aos seus efeitos patológicos. O genoma dos lentivírus apresenta uma organização mais complexa do que dos oncovírus e muitos dos seus processos moleculares já estão descritos OU já são conhecidos. Além disso, são capazes de infectar inclusive células quiescentes, características essa que se opõe ao tropismo dos oncovírus. Essas propriedades levaram ao desenvolvimento de vetores lentivirais para terapia gênica e a perspectiva do emprego terapêutico dos mesmos na clínica – por exemplo, para síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA). Uma série de modificações de engenharia genética no lentivetor baseado em HIV levou ao desenvolvimento do primeiro protocolo clínico de terapia gênica lentiviral contra a SIDA, nos EUA. Atualmente, existem vários protocolos clínicos com lentivetores em andamento, seguindo a tendência de empregá-los também em outras doenças.(AU)

Lentivirus, oncovirus and spumavirus belong to the Retroviridae family. The genome of this family is composed of two single strands of RNA and reverse transcriptase enzyme. The human, feline and simian immunodeficiency virus (HIV, FIV, SIV) are well known lentivirus in our society due to their pathological effects. The Lentiviral genome is more complex than the oncovira and much of its molecular mechanisms are already known. In addition, they are able to infect also quiescent cells, in opposition to oncovirus tropism. These properties lead to the development of gene therapy lentiviral vectors and to their possible therapeutic use at clinical level – acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), for example. After intense genetic engineering, a HIV based lentivector was first used in a clinical trial in a gene therapy protocol for AIDS, in USA. Currently, there are several clinical trials in progress using lenviral vectors, following the tendency of evaluating their potential to treat many other diseases.(AU)
Descritores: Terapia Genética
Lentivirus/patogenicidade
-Retroviridae/patogenicidade
HIV/patogenicidade
Spumavirus/patogenicidade
Vírus da Imunodeficiência Felina/patogenicidade
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: biblio-1022852
Autor: Riera, Rachel; Bagattini, Ângela Maria; Pachito, Daniela.
Título: Eficácia, segurança e aspectos regulatórios dos medicamentos órfãos para doenças raras: o caso Zolgensma® / Efficacy, safety and regulatory aspects of orphan drugs for rare diseases: Zolgensma®'s case study
Fonte: Cad. Ibero Am. Direito Sanit. (Impr.);8(3):48-59, jul.-set. 2019.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo: discutir o processo regulatório de medicamentos para doenças raras no Brasil, com base no caso Zolgensma®, e avaliar criticamente as evidências disponíveis até o momento sobre a eficácia e a segurança do Zolgensma® no tratamento da atrofia muscular espinhal (AME). Metodologia: estudo descritivo realizado no Núcleo de Avaliação de Tecnologias em Saúde do Hospital Sírio-Libanês (NATS-HSL) em junho de 2019. Resultados: em abril de 2019, o uso do Zolgensma® para AME foi regulamentado nos Estados Unidos com base em dois estudos clínicos abertos (sem mascaramento), sem grupo comparador paralelo (e, portanto, não randomizados). Essas limitações metodológicas aumentam a incerteza nos resultados encontrados. A Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) aprovou estratégias para regulamentar o processo e os prazos de análise das submissões de registro de novos medicamentos para doenças raras, caso do Zolgensma®. Conclusão: faz-se necessário ampliar o debate em torno do processo de regulamentação e de incorporação de medicamentos órfãos para doenças raras no Brasil. O debate deve incluir as evidências relacionadas aos efeitos ­ benefícios e riscos ­ desses medicamentos, e maior clareza nos critérios para concessão de registro e recomendação de incorporação em sistemas de saúde. (AU).

Objective: to discuss the regulatory process of drugs for rare diseases in Brazil, based on the Zolgensma® case, and to critically evaluate the evidence so far available on the efficacy and safety of Zolgensma® for treating spinal muscular atrophy (SMA). Methods: descriptive study conducted at the Health Technology Assessment Center of the Sírio Libanês Hospital (NATS-HSL) in June 2019. Results: in April 2019, the use of Zolgensma® for SMA was regulated in the United States based on two open-lable (unmasked), non-comparative (and therefore non-randomized) studies. These methodological limitations increase the uncertainty related to study results. The National Agency of Sanitary Surveillance (Anvisa) has approved strategies to regulate the process and specific deadlines for completing the appraisal process of new medicines for rare diseases, such as Zolgensma®. Conclusion: it is necessary to broaden the debate about the process of regulation and incorporation of orphan drugs for rare diseases in Brazil. This debate should include evidence related to the effects (benefits and risks) of these drugs, and greater transparency of the criteria indispensable for granting registration and recommendation of incorporation into health systems. (AU).

Objetivo: analizar el proceso de fármacos reguladores para enfermedades raras en Brasil, con base en el caso Zolgensma, y para evaluar críticamente la evidencia disponible hasta el momento sobre la eficacia y seguridad de Zolgensma® nel tratamiento de atrofia muscular espinal (AME). Métodos: estudio descriptivo realizado en el Centro de Evaluación de Tecnología de Salud del Hospital Sírio-Libanês (NATS-HSL) en junio de 2019. Resultados: en abril de 2019, el uso de Zolgensma® para la AME se reguló en los Estados Unidos basado en dos estudios abiertos (no enmascarados), no comparativos (y por lo tanto no aleatorios). Estas limitaciones metodológicas aumentan la incertidumbre en los resultados encontrados. La Agencia Nacional de Vigilancia Sanitaria en Brasil (Anvisa) ha aprobado estrategias para regular el proceso y los plazos de análisis de las solicitudes de registro de nuevos fármacos para enfermedades raras, el caso de Zolgensma. Conclusión: es necesario ampliar el debate sobre el proceso de regulación e incorporación de medicamentos huérfanos para enfermedades raras en Brasil. Este debate debe incluir evidencia relacionada con los efectos (beneficios y riesgos) de estos medicamentos y una mayor transparencia en los criterios para otorgar el registro y la recomendación de incorporación a los sistemas de salud. (AU).
Descritores: Atrofia Muscular Espinal
Terapia Genética
Doenças Raras
Registro de Produtos
Medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica
Responsável: BR208.2 - PRODISA - Programa de Direito Sanitário


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Id: biblio-959338
Autor: Aleman, Larissa; Ramírez-Sagredo, Andrea; Ortiz-Quintero, Jafet; Lavandero, Sergio.
Título: Diabetes mellitus tipo 2 y cardiopatía isquémica: fisiopatología, regulación génica y futuras opciones terapéuticas / Type II diabetes and ischemic heart disease: pathophysiology, gen regulation and future therapeutic options
Fonte: Rev. chil. cardiol;37(1):42-54, abr. 2018. tab, ilus.
Idioma: es.
Resumo: Resumen: En los últimos años, la diabetes mellitus tipo 2 (DM2) ha evolucionado en forma epidémica, experimentando un rápido crecimiento y afectando a millones de individuos a nivel mundial. La cardiopatía isquémica es la principal causa de mortalidad en los pacientes diabéticos, quienes poseen un mayor riesgo cardiovascular respecto a los no diabéticos. La DM2 y la cardiopatía isquémica se caracterizan por ser prevenibles, sin embargo, existen diversos factores de riesgo comunes que contribuyen a su desarrollo. Los mecanismos que explican la ateroesclerosis acelerada y el incremento de riesgo de enfermedades cardiovasculares en los pacientes diabéticos tipo 2 incluyen a la hiperglicemia, dislipidemia y la inflamación del endotelio vascular. La diabetes es resultado de una interacción compleja entre la genética y el medio ambiente. Recientemente se han descrito varios genes implicados en el desarrollo de la diabetes y cardiopatía isquémica y que podrían significar nuevas opciones terapéuticas. En este artículo se revisa la relación entre ambas patologías, los mecanismos moleculares y el descubrimiento de factores de riesgo genéticos comunes y su implicancia en el desarrollo de nuevos blancos terapéuticos.

Abstracts: In recent years, type 2 diabetes mellitus has evolved as a rapidly increasing epidemic and affects millions of people worldwide. Ischemic heart disease (IHD) is the main cause of death among diabetic patients, who have a higher cardiovascular risk than non-diabetics. Both, DM2 and IHD are characterized by being preventable, however there are several common risk factors that contribute to their development. The mechanisms that explain accelerated atherosclerosis and increased risk of cardiovascular diseases in patients with type 2 diabetes mellitus include damage by hyperglycemia, dyslipidemia and inflammation on vascular endothelium. Diabetes is the result of a complex interaction between genetics and the environment, recently, several genes have been identified that appear to be involved in diabetes and ischemic heart disease that could explain its relationship and serve as new therapeutic possibilities. In this article, we review the relationship between diabetes and ischemic heart disease, the molecular mechanisms and the discovery of genetic risk factors common to both diseases and their implication in the development of new therapeutic targets.
Descritores: Isquemia Miocárdica/etiologia
Diabetes Mellitus Tipo 2/complicações
Diabetes Mellitus Tipo 2/fisiopatologia
Diabetes Mellitus Tipo 2/genética
-Polimorfismo Genético/genética
Terapia Genética
Isquemia Miocárdica/fisiopatologia
Isquemia Miocárdica/genética
Isquemia Miocárdica/prevenção & controle
Diabetes Mellitus Tipo 2/tratamento farmacológico
Dislipidemias/fisiopatologia
Inibidores da Dipeptidil Peptidase IV/uso terapêutico
Hiperglicemia/fisiopatologia
Metformina/uso terapêutico
Limites: Seres Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: CL126.2 - Biblioteca Médica Dr. Profesor Hernán Alessandri R.


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Id: biblio-889394
Autor: Oskuee, Reza Kazemi; Ramezanpour, Mahdieh; Gholami, Leila; Malaekeh-Nikouei, Bizhan.
Título: Cholesterol improves the transfection efficiency of polyallylamine as a non-viral gene delivery vector
Fonte: Braz. J. Pharm. Sci. (Online);53(3):e00140, 2017. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: ABSTRACT Cationic polymers such as polyallylamine (PAA) having primary amino groups are poor transfection agents and possess a high cytotoxicity index when used without any chemical modification. In this study, PAA was modified with cholesterol in order to improve transfection efficiency and to reduce cytotoxicity. PAA polymers with molecular weights of 15 and 65 kDa were selected and grafted with cholesterol at percentages of 5, 10, 15, 30, and 50. After purification, the efficacy of the synthetic vectors was evaluated in terms of DNA condensation using the ethidium bromide test, buffering capacity, particle size, zeta potential, transfection efficiency, and cytotoxicity assay in Neuro2A cell lines. According to the ethidium bromide test, these vectors can condense DNA at moderate and high carrier to plasmid (C/P) ratios. The buffering capacity of the prepared vector in both molecular weights was less than unmodified PAA. Particle size measurements demonstrated that modified PAAs were able to form nanoparticles ranging in size from 125 to 530 nm. The vectors based on PAA 15 kDa demonstrated a better transfection efficiency than the vectors made of PAA 65 kDa. Cytotoxicity studies showed that toxicity of all vectors was less than PAA. Some cholesterol modified polymers composed of PAA (15 kDa) were suitable vectors for gene delivery with low cytotoxicity.
Descritores: Terapia Genética
Colesterol/uso terapêutico
-Polímeros
Transfecção/instrumentação
Responsável: BR40.1 - DBD - Divisão de Biblioteca e Documentacão do Conjunto das Químicas


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Id: biblio-947631
Autor: Córdova, Francisca V; Ester Pizarro, María.
Título: Progresos en farmacoterapia en fibrosis quística / Advances in farmacotherapy for cystic fibrosis
Fonte: Neumol. pediátr. (En línea);13(3):118-121, sept. 2018. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Cystic fibrosis is an autosomal recessive multisystemic disease caused by a mutation in the gene encoding the CFTR protein (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). For decades treatments were focused on pulmonary and extrapulmonary symptoms, but in recent years new treatments based on genetics and CFTR mutations have been proposed. The first treatment to appear was genetic therapy, which did not show long-term benefits. These new treatments have allowed a more individualized scheme by using potentiators and modulators of CFTR. Phase III studies and systematic revisions have demonstrated pulmonary function improvement, lower rates of FEV1 decline, reduction in pulmonary exacerbations, BMI improvement and better chloride transport revealed by the sweat test. Recent literature has also shown that these effects persist in the long term.

La Fibrosis Quística es una enfermedad multisistémica autosómica recesiva causada por la mutación del gen que codifica al canal CFTR (proteína de regulación de transmembrana de Fibrosis Quística). Desde hace varias décadas se han utilizado tratamientos enfocados en síntomas pulmonares y extrapulmonares, pero los últimos años han surgido tratamientos basados en genética y mutaciones del CFTR. Inicialmente fue la terapia génica, la cual a largo plazo no demostró beneficios. Las nuevas terapias han permitido un tratamiento individualizado, mediante potenciadores y moduladores del CFTR, demostrándose en estudios fase III y revisiones sistemáticas mejoría en la función pulmonar, disminución de la velocidad de declinación del VEF1, reducción de exacerbaciones pulmonares, mejoría del IMC y del transporte de cloro medido en test del sudor, observándose efectos mantenidos a largo plazo.
Descritores: Fibrose Cística/tratamento farmacológico
-Terapia Genética/métodos
Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística/genética
Fibrose Cística/genética
Mutação
Limites: Seres Humanos
Criança
Responsável: CL1.1 - Biblioteca Central



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