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Id: lil-154675
Autor: Aguinaga, María del Pilar; Turner, Ernest Alvin.
Título: Ultimos avances en el tratamiento de la enfermedad de células falciformes (sickle cell disease) / Latest treatment in sickle cell disease
Fonte: Rev. méd. hered;5(4):209-11, dic. 1994.
Idioma: es.
Resumo: La enfermedad de células falciformes (ECF) es definida como un grupo de desordenes genéticos caracterizados por la presencia de hemoglobina S (Hb S), anemia y daño tisular agudo y crónico. La anemia falciforme es el tipo más común de enfermedad de células falciformes, y es causada por la presencia del gen de blobina Bs en el estado hemocigoto. Por el momento no existe una cura para la anemia falciforme, con la excepción del transplante de médula ósea, que está disponible sólo para un número limitado de individuos. La falta de drogas o tratamientos para cura de la enfermedad de células falciformes es debida en parte a la ausencia de buenos modelos animales. Los modelos de ratones transgénicos para enfermedades falciformes brindan la oportunidad de experimentar con nuevos tratamientos, drogas y agentes anti-sickling para tratar estas enfermedades. Hasta que una cura sea hallada, el tratamiento continuará siendo para las complicaciones asociadas con la enfermedad. Ultimos avances sobre inmunizaciones, penicilina profiláctica, ácido fólico, trental, quelación y terapia de hierro, experimental y otras drogas para el tratamiento de la anemia falciforme son presentados en este artículo.
Descritores: Transplante de Medula Óssea
Anemia Falciforme/diagnóstico
Anemia Falciforme/terapia
-Eletroforese
Ácido Fólico/uso terapêutico
Anemia Falciforme/cirurgia
Antibacterianos/uso terapêutico
Terapia por Quelação/tendências
Terapia por Quelação
Vacinação/tendências
Vacinação
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: PE1.1 - Oficina Universitária de Biblioteca


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Id: biblio-1023080
Autor: Silva, Gabriel Souto da.
Título: Prospecção de sideróforos do tipo hidroxamato e quinona para terapia de sobrecarga de ferro / Prospection of hydroxamate and quinone-type siderophores for iron overload chelation therapy.
Fonte: São Paulo; s.n; 2019. 60 p. graf, tab.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade de São Paulo. Instituto de Química para obtenção do grau de Mestre.
Resumo: A sobrecarga de ferro é uma condição prejudicial para os pacientes, que apresentam uma diminuição significativa na qualidade de vida. Os fármacos quelantes são moléculas que têm capacidade de uso clínico para atuar como atenuadores da sobrecarga de metais. Neste trabalho apresentamos uma análise de sideróforos do tipo hidroxamato e quinona, com o objetivo de ampliar a gama de terapia de sobrecarga de ferro. Para cada composto foi realizado um ensaio competitivo com a sonda calce- ína para verificar a capacidade de ligação do ferro, e um ensaio antioxidante baseado na supressão da oxidação dependente de ferro da dihidrorrodamina (DHR) sob ascorbato. Foi observado que o hidroxamato cíclico piridoxatina apresentou capacidade de sequestrar ferro de substratos de alta afinidade, tanto em meio tamponado quanto em meio intracelular. Em ambas as situações também se mostrou um antioxidante eficiente. Entretanto, parece ser o mais tóxico do grupo dos hidroxamatos (que ainda continha o hidroxamato linear desferricoprogênio e o aromático desferriastercromo). Outros compostos naturais também foram estudados como possíveis candidatos a fármacos para sobrecarga de ferro. Complexos de ferro foram caracterizados por espectrofotometria para avaliar a estequiometria possível, considerando os sítios de ligação para cada composto. Ensaios de fluorescência revelaram que entre os quatro compostos em estudo (ácido clorogênico, lapachol, hemateína e hematoxilina), o complexo entre ferro e hemateína apresenta maior estabilidade relativa do que outros

Iron overload is a harmful condition for patients, who have a significant decrease in life quality. Chelating drugs are molecules that have the capacity for clinical use to act as attenuators of metal overload. In this work we present an analysis of hydroxamate and quinone-type siderophores, intending to broaden the range of iron overload therapy. For each compound it was conducted a competitive assay with the fluorescent probe calcein to verify the iron binding ability, and an antioxidant assay based on suppression of the iron-dependent oxidation of dihydrorhodamine (DHR) under ascorbate. It was observed that cyclic hydroxamate pyridoxatin displayed good ability to scavenge iron from high affinity substrates both in buffer and in intracellular medium. It was also an efficient antioxidant in both setups. However, pyridoxatin seems to be the most toxic from the hydroxamate group (composed also by the linear desferricoprogen and the aromatic desferriasterchrome). Other natural compounds have also been studied as possible candidates for iron-overload drug therapy. Iron complexes were characterized by spectrophotometry to assess the possible stoichiometry considering the binding sites for each compound. Fluorescence assays revealed that among the four compounds in study (chlorogenic acid, lapachol, hematein and hematoxylin), the complex between iron and hematein has higher relative stability than others
Descritores: Sideróforos/análise
Sobrecarga de Ferro/terapia
Fluorescência
-Espectrofotometria/instrumentação
Terapia por Quelação
Desferroxamina/classificação
Ferro/efeitos adversos
Antioxidantes
Responsável: BR40.1 - DBD - Divisão de Biblioteca e Documentacão do Conjunto das Químicas
BR40.1; T546.62125, S586p. 30100026354-Q


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Id: biblio-908823
Autor: Ramos-Gutiérrez, Ruth Yesica; Real-Ornelas, Gabriel Alejandro; Colin-Nolasco, Paulina; Ramos-Gutiérrez, Maday; Barriga-Marín, Javier Alvaro.
Título: Intoxicación por mercurio elemental por inyección intramuscular: presentación de caso y revisión de literatura / Poisoning with elemental mercury by intramuscular injection. Case report and review of literature
Fonte: Acta toxicol. argent;23(3):125-133, dic. 2015.
Idioma: es.
Resumo: Se han reportado en la literatura pocos casos de intoxicación por mercurio por administración en tejidos blandos. No se cuenta con suficiente evidencia acerca del manejo con terapia quelante en este tipo de intoxicación. Se reporta el caso de una mujer de 34 años con antecedente psiquiátrico la cual se administró mercurio intramuscular en fosa cubital izquierda con fines autolíticos. Acudió al servicio de urgencias 24 horas posteriores a su administración, el motivo principal fue el dolor intenso en la zona y la presencia de edema, sin efectos sistémicos. La radiografía mostró depósitos metálicos en 1/3 de brazo, localizados en músculo, y que migraron a través de la fascia hacia 2/3 del antebrazo. La placa de tórax no mostró alteraciones. Fue intervenida quirúrgicamente en 3 ocasiones extrayendo mínimas cantidades de mercurio. La paciente fue manejada con antibióticos por presencia de celulitis. Un mes después presentó temblor mercurial, razón por la cual se tomaron muestras de sangre y orina para la determinación de mercurio, el cual resulto elevado en ambas muestras, por lo que se le administró terapia quelante con D-penicilamina.

There are just a few cases of mercury toxicity after administration in soft tissue, reported in the literature. There is insufficient evidence about the management with chelation therapy in this type of poisoning. We report the case of a 34 year-old woman with a psychiatric history who administered herself a mercury injection into de muscle in the left cubital fossa, referred as a suicide attempt. She came to the emergency department 24 hours after administration; the main reason was the intense pain in the area and the presence of edema, with no systemic effects. Radiography showed metallic deposits in 1/3 arm, located in muscle, which moved through the fascia to 2/3 of the forearm. Chest radiography was normal. She underwent surgery trhee times extracting trace amounts of mercury. The patient was managed with antibiotics by the presence of cellulite. One month later she had tremor mercuralis, so a blood and urine samples were sent to the laboratory in order to determinate mercury levels, which resulted high in both fluids, therefore chelation therapy with D-penicillamine was administered.
Descritores: Intoxicação por Mercúrio/diagnóstico por imagem
Intoxicação por Mercúrio/tratamento farmacológico
Mercúrio/toxicidade
-Terapia por Quelação/estatística & dados numéricos
Intoxicação por Mercúrio/cirurgia
Intoxicação por Mercúrio/urina
Limites: Humanos
Feminino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR658.1 - Biblioteca Central "Leopoldo Marechal"


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Id: lil-734407
Autor: Voitzuk, Ana; Greco, Vanina; Caputo, Daniel; Alvarez, Estela.
Título: Nefropatía membranosa secundaria a exposición laboral con mercurio metálico
Fonte: Medicina (B.Aires);74(5):397-399, oct. 2014. ilus.
Idioma: es.
Resumo: Las nefropatías tóxicas secundarias a la exposición ocupacional a metales han sido ampliamente estudiadas. La nefropatía membranosa por mercurio es poco frecuente.La intoxicación ocupacional con mercurio sí es frecuente, siendo las principales formas de presentación las manifestaciones clínicas neurológicas. La afectación renal secundaria a la exposición crónica a mercurio metálico puede desarrollar enfermedad glomerular por depósito de inmunocomplejos. La glomerulopatía membranosa y a cambios mínimos son las más frecuentemente comunicadas.Se presenta el caso de un paciente con exposición ocupacional a mercurio metálico, con síndrome nefrótico y biopsia renal con glomerulopatía membranosa que presentó respuesta favorable luego del tratamiento quelante e inmunosupresor.

Toxic nephrophaties secondary to occupational exposure to metals have been widely studied, including membranous nephropathy by mercury, which is rare. Occupational poisoning by mercury is frequent, neurological symptoms are the main form of clinical presentation. Secondary renal involvement in chronic exposure to metallic mercury can cause glomerular disease by deposit of immune-complexes. Membranous glomerulopathy and minimal change disease are the most frequently reported forms. Here we describe the case of a patient with occupational exposure to metallic mercury, where nephrotic syndrome due to membranous glomerulonephritis responded favorably to both chelation and immunosuppressive therapy.
Descritores: Glomerulonefrite Membranosa/etiologia
Mercúrio/toxicidade
Exposição Ocupacional/efeitos adversos
-Terapia por Quelação
Glomerulonefrite Membranosa/terapia
Imunossupressores/uso terapêutico
Síndrome Nefrótica/etiologia
Síndrome Nefrótica/terapia
Limites: Adulto
Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: AR1.2 - Instituto de Investigaciónes Epidemiológicas


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Id: lil-707353
Autor: Valente, Vivian; Muniz Netto, Laís; La Fuente, Raquel Nitrosi de; Ribeiro, Felipe Marcondes; Mota, Talles; Padula, Luiz Carlos Kinshi Shiraoka; Massabki, Paulo Sérgio.
Título: Saturnismo por retenção de projétil de arma de fogo em articulação:relato de caso / Saturnism caused by retained intra-articular bullet: case report
Fonte: Rev. Soc. Bras. Clín. Méd;12(1), jan.-mar. 2014. tab, ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A intoxicação por chumbo, também conhecida como saturnismo, que ocorre em razão do projétil retido em ferimento por arma de fogo, é uma complicação já conhecida e descrita na literatura. O risco dessa intoxicação endógena por chumbo está associado ao contato do projétil com o líquido sinovial ou líquido cefalorraquidiano. O tratamento é feito com terapia de quelação, sendo definitivo com a retirada cirúrgica do projétil. Relatamos aqui um caso clínico de um paciente que desenvolveu intoxicação por chumbo em razão de projétil retido em contato com líquido sinovial. Paciente do gênero masculino, 24 anos, internado para investigação de quadro de dor abdominal associada a náuseas, vômitos e febre há 7 dias. Diagnosticado saturnismo, que foi confirmado por meio de exames laboratoriais e de imagem. Procedeu-se, então, à retirada dos fragmentos, além do segmento clínico de suporte. Apresentou evolução favorável após tratamento

Lead poisoning, also known as saturnism, caused by a retained bullet, is a well-known complication, and has also been described in literature. This endogenous intoxication is associated with the contact of the projectile with synovial liquid or cerebrospinalfluid. Chelation therapy is advised as a course of treatment in addition to the surgical removal of the projectile, both all- together sums up to a definitive optimum outcome. We discuss here a clinical case of a patient who developed lead poisoning due to a retained projectile within synovial liquid. Male patient,24 years old, admitted with the symptoms of abdominal pain, nausea, vomiting and fever for 7 days for investigation. He was diagnosed with saturnism, that was confirmed by laboratorial and imaging exams. The following procedure was the removal of fragments in addition to the continuous clinical follow-up. The patient presented with positive response to treatment.
Descritores: Terapia por Quelação
Intoxicação por Chumbo/diagnóstico
Ferimentos por Arma de Fogo
Limites: Humanos
Masculino
Adulto
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR33.1 - Divisão Técnica de Biblioteca e Documentação


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-699988
Autor: Verissimo, Monica Pinheiro de Almeida; Loggetto, Sandra Regina; Fabron Junior, Antonio; Baldanzi, Giorgio Roberto; Hamerschlak, Nelson; Fernandes, Juliano Lara; Araujo, Aderson da Silva; Lobo, Clarisse Lopes de Castro; Fertrin, Kleber Yotsumoto; Berdoukas, Vasilios Antonios; Galanello, Renzo.
Título: Brazilian Thalassemia Association protocol for iron chelation therapy in patients under regular transfusion
Fonte: Rev. bras. hematol. hemoter;35(6):428-434, 2013. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: In the absence of an iron chelating agent, patients with beta-thalassemia on regular transfusions present complications of transfusion-related iron overload. Without iron chelation therapy, heart disease is the major cause of death; however, hepatic and endocrine complications also occur. Currently there are three iron chelating agents available for continuous use in patients with thalassemia on regular transfusions (desferrioxamine, deferiprone, and deferasirox) providing good results in reducing cardiac, hepatic and endocrine toxicity. These practice guidelines, prepared by the Scientific Committee of Associação Brasileira de Thalassemia (ABRASTA), presents a review of the literature regarding iron overload assessment (by imaging and laboratory exams) and the role of T2* magnetic resonance imaging (MRI) to control iron overload and iron chelation therapy, with evidence-based recommendations for each clinical situation. Based on this review, the authors propose an iron chelation protocol for patients with thalassemia under regular transfusions.
Descritores: Talassemia beta
Transfusão de Sangue
Terapia por Quelação
Protocolos Clínicos
Quelantes de Ferro
Distúrbios do Metabolismo do Ferro
Imagem por Ressonância Magnética
Limites: Humanos
Responsável: BR408.1 - Biblioteca da Faculdade de Medicina - BFM


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Texto completo SciELO Brasil
Costa, Fernando Ferreira
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Id: lil-699869
Autor: Assis, Reijâne Alves de; Kassab, Carolina; Seguro, Fernanda Salles; Costa, Fernando Ferreira; Silveira, Paulo Augusto Achucarro; Wood, John; Hamerschlak, Nelson.
Título: Sobrecarga de ferro em adolescente com xerocitose: a importância da ressonância nuclear magnética / Iron overload in a teenager with xerocytosis: the importance of nuclear magnetic resonance imaging
Fonte: Einstein (Säo Paulo);11(4):528-532, out.-dez. 2013. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: Relatar um caso de sobrecarga de ferro secundária à xerocitose, uma doença rara, em uma adolescente, diagnosticada por meio de ressonância magnética em T2*. Relatamos o caso de uma paciente sintomática com xerocitose, nível de ferritina de 350ng/mL e sobrecarga de ferro cardíaca significativa. Ela foi diagnosticada por ressonância magnética em T2* e recebeu terapia de quelação. Análise por ectacitometria confirmou o diagnóstico de xerocitose hereditária. Na sequência, a ressonância magnética em T2* demonstrou resolução completa da sobrecarga de ferro em vários órgãos e novo ecocardiograma revelou resolução completa das alterações cardíacas anteriores. A paciente permanece em terapia de quelação. Xerocitose é uma desordem genética autossômica dominante rara, caracterizada por estomatocitose desidratada. O paciente pode apresentar fadiga intensa e sobrecarga de ferro. Sugerimos o uso regular de ressonância magnética em T2* para o diagnóstico e controle da resposta à quelação de ferro em xerocitose e acreditamos que o exame pode ser útil também em outras anemias hemolíticas que necessitam de transfusões.

To report a case of iron overload secondary to xerocytosis, a rare disease in a teenager, diagnosed, by T2* magnetic resonance imaging. We report the case of a symptomatic patient with xerocytosis, a ferritin level of 350ng/mL and a significant cardiac iron overload. She was diagnosed by T2* magnetic resonance imaging and received chelation therapy Ektacytometric analysis confirmed the diagnosis of hereditary xerocytosis. Subsequent T2* magnetic resonance imaging demonstrated complete resolution of the iron overload in various organs, as a new echocardiography revealed a complete resolution of previous cardiac alterations. The patient remains in chelation therapy. Xerocytosis is a rare autosomal dominant genetic disorder characterized by dehydrated stomatocytosis. The patient may present with intense fatigue and iron overload. We suggest the regular use of T2* magnetic resonance imaging for the diagnosis and control of the response to iron chelation in xerocytosis, and we believe it can be used also in other hemolytic anemia requiring transfusions.
Descritores: Anemia Hemolítica Congênita/diagnóstico
Hidropisia Fetal/diagnóstico
Sobrecarga de Ferro/diagnóstico
-Anemia Hemolítica Congênita/complicações
Anemia Hemolítica Congênita/tratamento farmacológico
Terapia por Quelação
Desferroxamina/uso terapêutico
Hidropisia Fetal/tratamento farmacológico
Sobrecarga de Ferro/tratamento farmacológico
Sobrecarga de Ferro/etiologia
Imagem por Ressonância Magnética
Sideróforos/uso terapêutico
Limites: Adolescente
Feminino
Humanos
Tipo de Publ: Relatos de Casos
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-681838
Autor: Demirkol, Sait; Balta, Sevket; Cakar, Mustafa.
Título: Função diastólica do ventrículo direito em pacientes com talassemia major / Right ventricular diastolic function in patients with thalassemia major
Fonte: Arq. bras. cardiol;101(1):93-94, jul. 2013.
Idioma: pt.
Descritores: Transfusão de Sangue/efeitos adversos
Terapia por Quelação
Ecocardiografia Doppler/métodos
Quelantes de Ferro/uso terapêutico
Função Ventricular
Talassemia beta/complicações
Limites: Feminino
Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Comentário
Carta
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-672708
Autor: Kuppusamy, UR; Tan, JAMA.
Título: Chelation therapy with desferrioxamine does not normalize ferritin level but attenuates oxidative damage and improves total antioxidant level in malaysian Chinese β-thalassaemia major patients / La terapia de quelación con deferoxamina no normaliza los niveles de ferritinaa pero atenúa el daño oxidativo y mejora el nivel antioxidante total en los pacientes sinomalayos que padecen de talasemia β
Fonte: West Indian med. j;60(1):3-8, Jan. 2011. tab.
Idioma: en.
Resumo: Beta-thalassaemia major causes severe anaemia and patients with it may be transfusion-dependent for life. Regular blood transfusions cause iron-overload that leads to oxidative damage which can hasten mortality. The objective of this research was to study the oxidant-antioxidant indices in β-thalassaemia major patients at the University of Malaya Medical Centre (UMMC) who were on desferrioxaminechelation or without chelation therapy. Blood was collected from 39 Chinese patients and 20 controls. Plasma and peripheral blood mononuclear cell lysates (PBMC) were extracted and biochemical tests to evaluate oxidative stress were performed. Oxidative stress was evident in these patients as advanced oxidized protein products (AOPP) and lipid hydroperoxides were elevated, whereas glutathione peroxidase activity and the ferric reducing antioxidant power (FRAP) were reduced. The catalase activity in the patients' PBMC was elevated, possibly as a compensatory mechanism for the reduced glutathione peroxidase activity in both red blood cells and PBMC. The lower FRAP and higher AOPP levels in the non-chelated patients compared with the chelated patients were indicative of a lower oxidative stress level in the chelated patients. The ferritin levels in the chelated and non-chelated patients were high and the mean levels of liver enzyme activities in the majority of patients were elevated regardless of chelation therapy. In conclusion, this study indicates that desferrioxamine chelation therapy does not normalize ferritin level but attenuates oxidative damage and improves total antioxidant level in Malaysian Chinese β-thalassaemia major patients.

La beta-talasemia mayor causa anemia severa, y los pacientes con este padecimiento pueden hacerse dependientes de las transfusiones de sangre por el resto de sus vidas. Las transfusiones regulares de sangre dan lugar a una sobrecarga de hierro que conduce al dano oxidativo, el cual a su vez puede acelerar la mortalidad. El objetivo de esta investigación fue estudiar las tasas de oxidantesantioxidantes en pacientes de beta-talasemia mayor en el Centro Médico de la Universidad de Malaya, tanto aquellos bajo tratamiento de quelación con deferoxamina, como aquellos sin terapia de quelación alguna. Se recogieron muestras de sangre de 39 pacientes chinos y 20 controles. Se extrajeron plasma y lisados de celulas mononucleares perifericas (CMSP), y se realizaron pruebas bioquimicas para evaluar el estrés oxidativo. El estrés oxidativo era evidente en estos pacientes en forma de productos avanzados de oxidación de proteinas (PAOP), y los hidroperoxidos de lipidos eran elevados, en tanto que la actividad de glutatión peroxidasa y el poder reductor ferrico/antioxidante (FRAP) era reducida. La actividad de la catalasa en los pacientes de CMSP era elevada, posiblemente como un mecanismo compensatorio frente a la actividad de glutatión peroxidasa reducida tanto en los globulos rojos como en las CMSP. Los niveles más bajos de FRAP y los más altos de PAOP en los pacientes no quelados en comparación con los pacientes quelados, indicaban un bajo nivel de estrés oxidativo en los pacientes quelados. Los niveles de ferritina tanto en los pacientes quelados como en los no quelados, eran altos, y los niveles promedio de actividades enzimaticas del higado fueron elevados en la mayoria de los pacientes, independientemente de la terapia de quelación. En conclusión, este estudio indica que la terapia de quelación con deferoxamina no normaliza el nivel de ferritina, pero en cambio atenua el daño oxidativo, y mejora el nivel antioxidante total en los pacientes sinomalayos afectados por la betatalasemia mayor.
Descritores: Terapia por Quelação/métodos
Desferroxamina/uso terapêutico
Ferritinas/sangue
Sideróforos/uso terapêutico
Talassemia beta/sangue
Talassemia beta/tratamento farmacológico
-Análise de Variância
Estudos de Casos e Controles
China/etnologia
Glutationa Peroxidase/sangue
Peróxidos Lipídicos/sangue
Malásia
Estresse Oxidativo/efeitos dos fármacos
Xantina Oxidase/sangue
Talassemia beta/enzimologia
Limites: Adolescente
Criança
Feminino
Humanos
Masculino
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-662391
Autor: Rodrigues, Alexandre; Guimarães-Filho, Fábio Villaça; Braga, João Carlos Ferreira; Rodrigues, Cássia Spínola Custódio; Waib, Paulo; Fabron-Junior, Antonio; Tan, Doralice Marvulle; França, Ana Cristina C. V.; Okoshi, Marina Politi; Okoshi, Katashi.
Título: Ecocardiografia de pacientes talassêmicos sem insuficiência cardíaca em tratamento com transfusões sanguíneas e quelação / Echocardiography in thalassemic patients on blood transfusions and chelation without heart failure
Fonte: Arq. bras. cardiol;100(1):75-81, jan. 2013. ilus, tab.
Idioma: pt.
Projeto: CNPq.
Resumo: FUNDAMENTO: Pacientes com talassemia major (TM) apresentam hemólise crônica e necessitam de transfusões sanguíneas egularmente que podem causar cardiomiopatia por sobrecarga de ferro e insuficiência cardíaca crônica. A hemocromatose é caracterizada por acúmulo excessivo de ferro nos tecidos; acometimento do coração é a principal causa de óbito em pacientes com talassemia. OBJETIVO: Avaliar as estruturas e a função cardíaca por meio de ecocardiografia com Doppler convencional e Doppler tecidual em pacientes com TM, sem evidência clínica de insuficiência cardíaca. MÉTODOS: Trata-se de estudo observacional prospectivo de 18 pacientes com TM que recebem transfusão sanguínea regularmente. Para avaliar, separadamente, os efeitos da anemia e da transfusão sanguínea, dois grupos controles pareados por gênero, idade, peso e altura foram incluídos: um com indivíduos saudáveis (Saudável, n = 18) e outro com pacientes com anemia por deficiência de ferro (Anemia, n = 18). Análise estatística foi realizada utilizando ANOVA seguida pelo teste de Tukey ou Kruskal-Wallis e teste de Dunn. RESULTADOS: As seguintes variáveis ecocardiográficas apresentaram valores significativamente mais elevados no grupo TM do que nos grupos Anemia e Saudável: índice de volume do átrio esquerdo (Saudável: 16,4 ± 6,08; Anemia: 17,9 ± 7,02; TM: 24,1 ± 8,30 cm/m); razão E/Em septal mitral (Saudável: 6,55 ± 1,60; Anemia: 6,74 ± 0,74; TM: 8,10 ± 1,31) e duração do fluxo reverso em veias pulmonares [Saudável: 74,0 (59,0-74,0); Anemia: 70,5 (67,0-74,0); TM: 111 (87,0-120) ms]. Arazão E/A mitral foi maior no grupo TM do que no grupo Anemia (Saudável: 1,80 ± 0,40; Anemia: 1,80 ± 0,24; TM: 2,03 ± 0,34). Não foram encontradas diferenças entre os grupos em variáveis estruturais do ventrículo esquerdo e em índices de função sistólica. CONCLUSÃO: A ecocardiografia com Doppler convencional e o Doppler tecidual permite que alterações na função diastólica do ventrículo esquerdo sejam identificadas em pacientes assintomáticos com talassemia major.

BACKGROUND: Patients with thalassemia major present chronic hemolysis and require regular blood transfusions which may cause iron overload cardiomyopathy and chronic heart failure. Hemochromatosis is characterized by excessive iron accumulation in tissues, and heart involvement is the main cause of death in patients with thalassemia. OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate cardiac structure and function by conventional Doppler echocardiography and tissue Doppler imaging in patients with TM and no clinical evidence of heart failure. METHODS: This is a prospective observational study including 18 patients with thalassemia major (TM) receiving regular blood transfusion. To separately evaluate anemia and blood transfusion effects, two gender, age, weight, and height-matched control groups were included: one with healthy individuals (Healthy, n=18) and one with iron deficient anemia patients (Anemia, n=18). Statistical analysis was performed using ANOVA followed by Tukey's test or Kruskal-Wallis's and Dunn's test. RESULTS: The following echocardiographic variables presented significantly higher values in TM than the Anemia and Healthy groups: left atrium volume index (Healthy: 16.4±6.08; Anemia: 17.9±7.02; TM: 24.1±8.30 cm³/m²); mitral septal E/Em ratio (Healthy: 6.55±1.60; Anemia: 6.74±0.74; TM: 8.10±1.31); and duration of reverse pulmonary vein flow [Healthy: 74.0 (59.0-74.0); Anemia: 70.5 (67.0-74.0); TM: 111 (87.0-120) ms]. The mitral E/A ratio was higher in TM than Anemia (Healthy: 1.80±0.40; Anemia: 1.80±0.24; TM: 2.03±0.34). No differences were found in left ventricular structures and systolic function indexes. CONCLUSION: Conventional Doppler echocardiography and tissue Doppler allow changes in left ventricular diastolic function to be identified in asymptomatic patients with thalassemia major.
Descritores: Transfusão de Sangue/efeitos adversos
Terapia por Quelação
Ecocardiografia Doppler/métodos
Quelantes de Ferro/uso terapêutico
Função Ventricular
Talassemia beta/complicações
-Fatores Etários
Anemia/etiologia
Anemia/fisiopatologia
Métodos Epidemiológicos
Hemodinâmica
Hemocromatose/etiologia
Hemocromatose/fisiopatologia
Hemólise/fisiologia
Fatores Sexuais
Talassemia beta/fisiopatologia
Talassemia beta/terapia
Limites: Adolescente
Adulto
Criança
Feminino
Humanos
Masculino
Adulto Jovem
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME



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