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Id: biblio-870838
Autor: Santos, Luis Ricardo Longo dos.
Título: Padrões histopatológicos e deposição de colágenos durante a progressão da fibrose hepática como fatores prognósticos da atresia de vias biliares / Histopathological and collagens deposition patterns during hepatic fibrosis progression as prognostic factors in.
Fonte: São Paulo; s.n; 2015. [103] p. graf, ilus, tab.
Idioma: pt.
Tese: Apresentada a Universidade de São Paulo. Faculdade de Medicina para obtenção do grau de Doutor.
Resumo: Atresia de vias biliares (AVB) é uma hepatopatia colestática específica da criança, de etiologia desconhecida, com evolução para fibrose hepática precoce. AVB é a principal causa de cirrose na infância e principal indicação de transplante hepático pediátrico (Tx). Compreender os fatores envolvidos na progressão da fibrose é fundamental para estabelecer tratamentos efetivos nas hepatopatias crônicas. Identificar padrões histopatológicos associados ao prognóstico da AVB permitiria melhor planejamento dos centros de transplante e adequado aconselhamento familiar. OBJETIVO: Estabelecer padrões de marcadores histopatológicos e de imunofluorescência para colágenos em biópsias hepáticas iniciais e finais de pacientes com AVB submetidos a tratamento cirúrgico. Correlacionar esses marcadores com o prognóstico da doença, definido com base no tempo de evolução até realização do Tx. MÉTODO: Avaliação histológica de alterações biliares e fibrose hepática e histomorfometria da fibrose marcada por picrossírius e da deposição dos colágenos tipos I, III, IV e V marcados por imunofluorescência indireta (IF), em biópsias hepáticas iniciais e finais de 36 pacientes com AVB submetidos à hepatoportoenterostomia de Kasai (KPE) e ao Tx nos últimos 20 anos em nossa instituição. RESULTADOS: A mediana das idades de realização da KPE foi de 12,5 semanas (6-20) e do Tx foi de 27 meses (6-120). Reação ductular e malformação de placa ductal foram mais intensas nas biópsias iniciais (p < 0,05), enquanto fibrose hepática e ductopenia apresentaram padrão progressivo (p < 0,001), sem correlações com a idade de realização da KPE nem com o tempo de evolução até Tx. A morfometria da fibrose hepática marcada pelo picrossírius nas biópsias iniciais apresentou correlação positiva com a idade da KPE (p = 0,01), mas não com a idade do Tx (p = 0,24). A deposição perissinusoidal dos colágenos dos tipos III e V foi mais intensa nas biópsias iniciais (p < 0,01), enquanto os colágenos dos tipos I e IV...

Biliary atresia (BA) is a specific cholestatic liver disease of unknown etiology that affects children and progresses to early hepatic fibrosis. BA is the main indication of pediatric liver transplantation (LTx). Understanding the factors involved in the progress of fibrosis is essential to establish effective treatment to chronic liver disease. Histopathological markers in liver biopsies could be useful to predict progression to end stage disease and to make it possible to improve planning in transplantation centers and parental orientation. OBJECTIVE: To establish histopathological or immunohistochemical markers in initial or final liver biopsies of BA patients and correlate those markers with prognosis, as defined by progression time lapse until LTx. METHOD: Histological analysis of multiple parameters of biliary alterations and morphometrical assessment of liver fibrosis were performed, besides indirect immunofluorescence assays (IF) for type I, III, IV and V collagens in initial and final liver biopsies of 36 patients with BA submitted to Kasai hepatoportoenterostomy (KPE) and LTx in the last 20 years in a single center. RESULTS: The median of the ages at KPE was 12.5 weeks (6-20) and at LTx was 27 months (6-120). Ductular reaction and ductal plate malformation were more severe in the initial biopsies (p < 0.05), while ductopenia and liver fibrosis were more severe in final biopsies (p < 0.001), though without correlation with age at KPE nor with progression time lapse until LTx. Morphometrical assessment of liver fibrosis marked by picrosirius red in initial biopsies demonstrated positive correlation with age at KPE (p = 0.01) but not with age at LTx (p = 0.24). The perisinusoidal deposition of type III and V collagens was more extended in the initial biopsies (p < 0.01), while type I and IV collagens deposition indicated progression (p < 0.01). Patients with large amounts of perisinusoidal type I collagen in the initial biopsies had worse...
Descritores: Atresia Biliar
Colágeno Tipo I
Colágeno Tipo III
Colágeno Tipo IV
Fibrose
Técnica Indireta de Fluorescência para Anticorpo
Cirrose Hepática Biliar
Transplante de Fígado
Portoenterostomia Hepática
Prognóstico
Limites: Humanos
Responsável: BR66.1 - Divisão de Biblioteca e Documentação
BR66.1


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Id: lil-706996
Autor: QUEIROZ, Thais Costa Nascentes; FERREIRA, Alexandre Rodrigues; FAGUNDES, Eleonora Druve Tavares; ROQUETE, Mariza Leitão Valadares; PENNA, Francisco José.
Título: BILIARY ATRESIA: evaluation on two distinct periods at a reference pediatric service / Atresia biliar: avaliação em dois períodos distintos em um serviço de referência
Fonte: Arq. gastroenterol;51(1):53-58, Jan-Mar/2014. tab, graf.
Idioma: en.
Resumo: Context Biliary atresia is a progressive, idiopathic, fibro-obliterative disease of the extrahepatic biliary tree that pre­sents with biliary obstruction exclusively in the neonatal period. Objectives To assess the differences regarding age at referral, age at surgery, duration of propaedeutics and waiting time for surgery between two groups of infants in different periods. Methods Retrospective study of infants diagnosed with biliary atresia on two periods: 1983-1993 and 1998-2011. Results Biliary atresia was diagnosed in 129 infants, being 48 in casuistic I and 81 in casuistic II. The median age at admission was 94 and 60 days, respectively (P = 0.0001). On evaluating patients who had undergone portoenterostomy before 120 days of age, no difference was observed regarding the duration of propaedeutics or waiting time for surgery (P = 0.15), but difference was found when comparing the age at surgery (P = 0.002). Among those infants with no biliary flow and without liver transplantation or death after 18 post-operative months, the estimated probability of survival was 44.6% and 38.7% in casuistics I and II, respectively. In casuistic I, all infants who showed biliary flow were alive during the observation period and, in casuistic II, 80.3% were alive after 7 years of follow-up. Conclusions Even though patients were admitted and treated earlier, it is clear that surgery could be done sooner. Delay in referral and timely propaedeutics were the main contributors. .

Contexto A atresia biliar é uma doença progressiva, idiopática, fibro obliterativa, da vias bilares extra hepáticas que se apresenta com obstrução biliar exclusivamente no periodo neonatal. Objetivos Caracterizar duas épocas distintas visando avaliar se ocorreram alterações quanto a idade de encaminhamento das crianças, idade cirúrgica, duração do tempo entre internação e realização da cirurgia de Kasai, resultados cirúrgicos quanto a presença de fluxo biliar e sobrevida entre dois períodos. Métodos Estudo retrospectivo de crianças com diagnóstico de atresia biliar em dois períodos: 1983-1993 e 1998-2011. Resultados Foram admitidas 129 crianças com diagnóstico de AB, 48 (casuística I) e 81 (casuística II), com idade de admissão mediana de 94 e 60 dias, nas casuísticas I e II, respectivamente (P = 0,0001). Na avaliação dos pacientes submetidos à portoenterostomia com idade até 120 dias de vida, não houve diferença em relação ao tempo entre internação e realização da cirurgia de Kasai (P = 0,15), mas ocorreu ao comparar a idade à cirurgia entre os dois períodos (P = 0,002). A probabilidade estimada de sobrevida dos pacientes sem fluxo biliar livre de transplante ou óbito em 18 meses foi de 44,6%, 38,7% nas casuísticas I e II, respectivamente. Com fluxo biliar, todos estavam vivos ao longo do seguimento da casuística I e 80,3% em sete anos na casuística II. Conclusões Apesar dos pacientes chegarem mais cedo e serem submetidos à portoenterostomia, ainda se opera tarde. Encaminhamento tardio e a propedêutica prolongada são os principais contribuintes. Quanto maior a idade cirúrgica, menor a probabilidade de se obter fluxo biliar e consequentemente menor sobrevida. .
Descritores: Atresia Biliar/cirurgia
-Atresia Biliar/mortalidade
Transplante de Fígado
Portoenterostomia Hepática
Estudos Retrospectivos
Análise de Sobrevida
Fatores de Tempo
Resultado do Tratamento
Limites: Feminino
Humanos
Lactente
Masculino
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Silveira, Themis Reverbel da
Silva, Luciana Rodrigues
Porta, Gilda
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Id: lil-572450
Autor: Carvalho, Elisa de; Santos, Jorge Luiz dos; Silveira, Themis Reverbel da; Kieling, Carlos Oscar; Silva, Luciana Rodrigues; Porta, Gilda; Miura, Irene Kazue; Tommaso, Adriana Maria Alves De; Brandão, Maria Ângela Bellomo; Ferreira, Alexandre Rodrigues; Macêdo, José Roberto de Deus; Almeida Neto, José Tenório de.
Autor: Grupo de Estudos em Hepatologia Pediátrica do Brasil.
Título: Atresia biliar: a experiência Brasileira / Biliary atresia: the Brazilian experience
Fonte: J. pediatr. (Rio J.);86(6):473-479, nov.-dez. 2010. ilus, tab.
Idioma: pt.
Resumo: OBJETIVO: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas e prognósticas de crianças com atresia biliar. MÉTODOS: Dados sobre portoenterostomia, transplante hepático (TxH), idade no último seguimento e sobrevida foram coletados dos prontuários de pacientes acompanhados em seis centros no Brasil (1982-2008) e comparados em relação às décadas do procedimento cirúrgico. RESULTADOS: Dos 513 pacientes, 76,4 por cento foram submetidos a portoenterostomia [idade: 60,0-94,7 (82,6±32,8) dias] e 46,6 por cento foram submetidos a TxH. Em 69 por cento dos casos, o TxH foi realizado após a portoenterostomia, enquanto em 31 por cento dos casos o TxH foi realizado como cirurgia primária. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progressivo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6 por cento. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 1990, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4 por cento, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80, 77,7, 60,5 por cento para < 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3 por cento). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8 por cento, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6 por cento para < 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). CONCLUSÕES: Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portadoras de atresia biliar ainda é um problema no Brasil, influenciando a sobrevida destes pacientes. Estratégias que proporcionam o encaminhamento precoce estão sendo desenvolvidas com o objetivo de reduzir a necessidade de transplante hepático nos primeiros anos de vida.

OBJECTIVE: To evaluate epidemiological, clinical and prognostic characteristics of children with biliary atresia. METHODS: Data regarding portoenterostomy, liver transplantation (LTx), age at last follow-up and survival were collected from the records of patients followed up in six Brazilian centers (1982-2008) and compared regarding decades of surgery. RESULTS: Of 513 patients, 76.4 percent underwent portoenterostomy [age: 60-94.7 (82.6±32.8) days] and 46.6 percent underwent LTx. In 69 percent of cases, LTx followed portoenterostomy, whereas in 31 percent of cases LTx was performed as the primary surgery. Patients from the Northeast region underwent portoenterostomy later than infants from Southern (p = 0.008) and Southeastern (p = 0.0012) Brazil, although even in the latter two regions age at portoenterostomy was higher than desirable. Over the decades, LTx was increasingly performed. Overall survival was 67.6 percent. Survival increased over the decades (1980s vs. 1990s, p = 0.002; 1980s vs. 2000s, p < 0.001; 1990s vs. 2000s, p < 0.001). The 4-year post-portoenterostomy survival, with or without LTx, was 73.4 percent, inversely correlated with age at portoenterostomy (80, 77.7, 60.5 percent for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). Higher survival rates were observed among transplanted patients (88.3 percent). The 4-year native liver survival was 36.8 percent, inversely correlated with age at portoenterostomy (54, 33.3, 26.6 percent for < 60, 61-90, > 90 days, respectively). CONCLUSIONS: This multicenter study showed that late referral for biliary atresia is still a problem in Brazil, affecting patient survival. Strategies to enhance earlier referral are currently being developed aiming to decrease the need for liver transplantation in the first years of life.
Descritores: Atresia Biliar/mortalidade
Transplante de Fígado/mortalidade
Portoenterostomia Hepática/mortalidade
-Atresia Biliar/diagnóstico
Atresia Biliar/epidemiologia
Atresia Biliar/cirurgia
Brasil/epidemiologia
Métodos Epidemiológicos
Taxa de Sobrevida
Limites: Pré-Escolar
Feminino
Humanos
Lactente
Masculino
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-548269
Autor: Santos, J. L; Carvalho, E; Bezerra, J. A.
Título: Advances in biliary atresia: from patient care to research
Fonte: Braz. j. med. biol. res = Rev. bras. pesqui. méd. biol;43(6):522-527, June 2010. tab.
Idioma: en.
Resumo: Biliary atresia, the most common cause of liver transplantation in children, remains a challenge for clinicians and investigators. The development of new therapeutic options, besides the typical hepatoportoenterostomy, depends on a greater understanding of its pathogenesis and how it relates to the clinical phenotypes at diagnosis and the rate of disease progression. In this review, we present a perspective of how recent research has advanced the understanding of the disease and has improved clinical care protocols. Molecular and morphological analyses at diagnosis point to the potential contributions of polymorphism in the CFC1 and VEGF genes to the pathogenesis of the disease, and to an association between the degree of bile duct proliferation and long-term outcome. In experimental models, cholangiocytes do not appear to have antigen-presenting properties despite a substantial innate and adaptive immune response that targets the biliary epithelium and produces duct obstruction. Initial clinical trials assessing the efficacy of corticosteroids in decreasing the inflammation and improving outcome do not show a superior effect of corticosteroids as an adjuvant treatment following hepatoportoenterostomy. The best outcome still remains linked to an early diagnosis and surgical treatment. In this regard, the Yellow Alert campaign by the Sociedade Brasileira de Pediatria and the inclusion of the Stool Color Card in the health booklet given to every neonate in Brazil have the potential to decrease the age of diagnosis, shorten the time between diagnosis and surgical treatment, and improve the long-term outcome of children with this devastating disease.
Descritores: Atresia Biliar
-Atresia Biliar/diagnóstico
Atresia Biliar/etiologia
Atresia Biliar/cirurgia
Transplante de Fígado
Portoenterostomia Hepática
Limites: Animais
Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-496634
Autor: Kieling, Carlos O; Santos, Jorge L. dos; Vieira, Sandra M. G; Ferreira, Cristina T; Linhares, Ana R. R; Lorentz, Andréa L; Silveira, Themis R. da.
Título: Atresia biliar: continuamos operando tarde / Biliary atresia: we still operate too late
Fonte: J. pediatr. (Rio J.);84(5):436-441, set.-out. 2008. graf, tab.
Idioma: en; pt.
Resumo: OBJETIVO: Analisar a idade na cirurgia de crianças com atresia biliar e a sobrevida sem necessidade de transplante de fígado. O estudo foi realizado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. MÉTODOS: Foram revisados os prontuários dos pacientes operados entre 1982 e 2007, residentes no Rio Grande do Sul. RESULTADOS: Dos 112 casos estudados de crianças com atresia biliar, 38 (33,9 por cento) ocorreram de 1982 a 1989, 46 (41,1 por cento) de 1990 a 1999 e 28 (25,0 por cento) a partir de 2000. Em 12 (10,7 por cento) casos, não foi realizada a portoenterostomia. A idade na cirurgia variou de 25 a 297 dias (mediana: 80,5; IIQ25-75: 61,3-109,0 dias); em 20,5 por cento dos casos, a idade das crianças foi menor do que 60 dias. Não houve diferença na idade, no momento do diagnóstico, entre as 3 décadas. Os pacientes do interior do estado (mediana: 87,0; IIQ25-75: 69,0-115,0 dias) foram encaminhados significativamente (p = 0,007) mais tarde do que os da região metropolitana de Porto Alegre (RS) (mediana: 68,0; IIQ25-75: 55,5-98,0 dias). A proporção de pacientes com menos de 60 dias foi significativamente menor (p = 0,013) nos oriundos do interior. A sobrevida com fígado nativo do total dos pacientes foi de 46,2 por cento em 2 anos, diminuindo progressivamente até 15,3 por cento em 20 anos. Os pacientes operados com menos de 60 dias tiveram maior sobrevida com fígado nativo (log rank < 0,0001). CONCLUSÕES: A portoenterostomia se manteve tardia nos últimos 25 anos, e esse atraso determinou menor tempo de sobrevida com fígado nativo nos pacientes com atresia biliar.

OBJECTIVE: To analyze the age at surgery for children with biliary atresia and their survival periods without need for liver transplantation. The study was performed at Hospital de Clínicas de Porto Alegre, in Porto Alegre, state of Rio Grande do Sul, Brazil. METHODS: The medical records of patients operated between 1982 and 2007 who were residents of the state of Rio Grande do Sul were reviewed. RESULTS: Of the 112 cases of children with biliary atresia studied, 38 (33.9 percent) occurred between 1982 and 1989, 46 (41.1 percent) between 1990 and 1999 and 28 (25.0 percent) after 2000. Portoenterostomy was not performed for 12 cases (10.7 percent). Age at surgery ranged from 25 to 297 days (median: 80.5; IQR25-75: 61.3-109.0 days); for 20.5 percent of cases, the age was below 60 days. There was no age difference at diagnosis for the three decades in the study. Patients from the countryside (median: 87.0; IQR25-75: 69.0-115.0 days) were referred significantly later (p = 0.007) than those living in Porto Alegre and the metropolitan area (median: 68.0; IQR25-75: 55.5-98.0 days). The ratio of patients younger than 60 days was significantly lower (p = 0.013) for those from the countryside. Survival periods with native liver for all patients was 46.2 percent in 2 years, falling continuously until reaching 15.3 percent in 20 years. Patients operated before reaching 60 days of age had longer survival periods with native livers (log rank < 0.0001). CONCLUSIONS: Late performance of portoenterostomy was a constant in the past 25 years, and this delay led to shorter survival periods with native livers for biliary atresia patients.
Descritores: Atresia Biliar/cirurgia
Transplante de Fígado/estatística & dados numéricos
Portoenterostomia Hepática/estatística & dados numéricos
-Fatores Etários
Atresia Biliar/mortalidade
Prognóstico
Análise de Sobrevida
Limites: Feminino
Humanos
Lactente
Recém-Nascido
Masculino
Tipo de Publ: Research Support, Non-U.S. Gov't
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-450892
Autor: Carvalho, Elisa de; Ivantes, Cláudia Alexandra Pontes; Bezerra, Jorge A.
Título: Extrahepatic biliary atresia: current concepts and future directions
Fonte: J. pediatr. (Rio J.);83(2):105-120, Mar.-Apr. 2007. tab, ilus.
Idioma: en.
Resumo: OBJETIVOS: Apresentar uma revisão atualizada sobre atresia das vias biliares extra-hepáticas, com ênfase em etiopatogenia, abordagens diagnósticas e terapêuticas e prognóstico. FONTES DOS DADOS: Foram selecionadas pelos sites de busca médica (MEDLINE e PubMed) pesquisas relacionadas à atresia biliar, utilizando as seguintes palavras-chave: biliary atresia,etiopathogenesis, diagnosis, treatment, prognosis, children. SíNTESE DOS DADOS A atresia das vias biliares extra-hepáticas é a principal indicação de transplante hepático na faixa etária pediátrica. Quanto à etiologia, o citomegalovírus, o reovírus e o rotavírus têm sido os agentes mais estudados como possíveis desencadeadores da obstrução imunomediada da árvore biliar. A resposta imune, especialmente o predomínio da resposta TH1 e do interferon gama, a susceptibilidade genética e as alterações do desenvolvimento embrionário da árvore biliar são aspectos que podem participar na etiopatogênese da obliteração das vias biliares extra-hepáticas. Ainda hoje, o único tratamento disponível é a portoenterostomia, cujos resultados são melhores quando realizada nos primeiros 2 meses de vida. Em relação ao prognóstico, as crianças não tratadas vão a óbito na totalidade, por complicações relacionadas à hipertensão portal e à cirrose hepática, e mesmo os casos tratados necessitam, em sua maioria, do transplante hepático. CONCLUSÃO: A atresia das vias biliares extra-hepáticas continua sendo a principal indicação de transplante hepático em crianças, e a mudança deste panorama depende de um melhor entendimento da etiopatogenia da obstrução biliar nos diferentes fenótipos da doença. Investigações futuras a respeito do papel do interferon gama e de outras citocinas são necessárias para avaliar se esses aspectos seriam potenciais alvos de intervenção terapêutica.

OBJECTIVE: To provide an updated review on extrahepatic biliary atresia, focusing mainly on its etiopathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. SOURCES: MEDLINE and PubMed databases were searched using the following keywords: biliary atresia,etiopathogenesis, diagnosis, treatment, prognosis, children. SUMMARY OF THE FINDINGS: Extrahepatic biliary atresia is the main indication for liver transplantation among pediatric patients. As to its etiology, cytomegalovirus, reovirus and rotavirus have been widely investigated as possible triggers of the immunomediated obstruction of the biliary tree. The immune response, especially the predominant TH1 and interferon-gamma responses, genetic susceptibility and disorders related to the embryonic development of the biliary tree can play a role in the etiopathogenesis of extrahepatic biliary atresia. Yet today, portoenterostomy is the only available treatment, with better results when performed in the first 2 months of life. As to prognosis, all untreated children eventually die due to complications resulting from portal hypertension and liver cirrhosis, and most treated children have to undergo liver transplantation. CONCLUSIONS: Extrahepatic biliary atresia is still the major indication for pediatric liver transplantation, and to change this scenario some more light should be shed upon the etiopathogenesis of biliary atresia in different disease phenotypes. Future research into the role of interferon-gamma and of other cytokines is necessary in order to assess whether these aspects should be potential targets for therapeutic intervention.
Descritores: Atresia Biliar
-Atresia Biliar/diagnóstico
Atresia Biliar/etiologia
Atresia Biliar/terapia
Previsões
Transplante de Fígado
Portoenterostomia Hepática
Prognóstico
Limites: Criança
Humanos
Tipo de Publ: Revisão
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Id: lil-411547
Autor: Lugo Vicente, H. L.
Título: Biliary atresia: an overview
Fonte: Bol. Asoc. Méd. P. R;87(7/9):147-153, Jul.-Sept. 1995.
Idioma: en.
Resumo: Biliary Atresia is the most common cause of persistently direct (conjugated) hyperbilirubinemia in the first three months of life. It is a progressive inflammatory obliteration of the extra- and intrahepatic bile ducts whose pathogenesis remains speculative. This review updates the history, etio-pathological considerations, clinical manifestations, methods of diagnosis, surgical management, and results of this terrible disease in young infants. We will emphasize that persistent jaundice in the newborn period must be managed urgently, a diagnosis should be established early in life, and Kasai portoenterostomy offered to those infants with Biliary Atresia before their eighth week of life. This will allow more than one-third of children to survive. Hepatic transplantation is reserved for those children with failed portoenterostomy, progressive liver failure or late-referral to surgery
Descritores: Atresia Biliar
-Fatores Etários
Atresia Biliar/diagnóstico
Atresia Biliar/cirurgia
Portoenterostomia Hepática
Prognóstico
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Lactente
Tipo de Publ: Estudo Comparativo
Responsável: BR1.1 - BIREME


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Texto completo SciELO Brasil
Silva, Vinicius Duval da
Wagner, Mário Bernardes
Silveira, Themis Reverbel da
Texto completo
Id: lil-322743
Autor: Santos, Jorge luiz dos; Cerski, Carlos Thadeu; Silva, Vinícius Duval da; Mello, Evandro Sobroza de; Wagner, Mário Bernardes; Silveira, Themis Reverbel da.
Título: Fatores relacionados ao prognóstico da atresia biliar pós-partoenterostomia / factors related o the post-portoenterostomy prognosis of biliry atresia
Fonte: J. pediatr. (Rio J.);78(4):341-346, jul.-ago. 2002. tab.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo: o estudo está envolvido com o prognóstico da atresia biliar pós-portoenterostomia, presença de anomalias congênitas associadas à doença e de malformação de placa ductal, área de fibrose hepática e, sobretudo, com a idade dos pacientes por ocasião da cirurgia. O presente estudo verificou numa amostra de atresia biliar as implicações prognósticas destes fatores. Métodos: foram avaliados 47 pacientes com atresia biliar, em estudo de corte transversal. O material histológico dos casos foi marcado com anticorpo anticitoqueratina 19 e CAM 5.2 por método imunoistoquímico, para o estudo das estruturas biliares, e corado com picrossírius para avaliação da área de fibrose. O estudo das estruturas biliares foi realizadopor dois patologistas e pelo primeiro autor deste estudo, ,"cegos" quanto à evolução dos casos. A mensuração da área de fibrose foi quantitativa. Os dados dos pacientes em relação à idade, ocorrência de óbito ou realização de transplante hepático foram pesquisados nos prontuários.Resultados: a idade por ocasião da portoenterostomia variou entre 24 e 251 dias de vida (90,4Ý44,8 dias), e em 32 casos (72por cento) a evolução pôde ser acompanhada. Os 9 casos (19por cento) com anomalias congênitas extra-hepáticas associadas não diferiram quanto ao prognóstico em relação ao restante da amostra. A idade por ocasião da portoenterostomia influenciou o prognóstico (p=0,016). A área de fibrose foi diferente entre pacientes operados com menos de 60 dias de vida e os operados com mais de 90 dias (p= 0,023), mas não influenciou a evolução dos casos. Tampouco a presença de mal formação de placa ductal influiu no prognóstico. Conclusões: a idade por ocasião da portoenterostomia foi o único fator que afetou o prognóstico dos casos de atresia biliar. + necessáriomaior número de pacientes para avaliar a influência da presença de anomalias congênitas extra-hepáticas associadas sobre a evolução pós-portoenterostomia
Descritores: Atresia Biliar
Cirrose Hepática
Portoenterostomia Hepática
-Prognóstico
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Responsável: BR3.1 - Biblioteca Central


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Texto completo SciELO Brasil
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Id: lil-296557
Autor: Jesus, Lisieux Eyer de; Monteiro, Paulo Cesar Costa.
Título: Tratamento cirúrgico da atresia de vias biliares: a experiência do Hospital Municipal Jesus, 1997-2000 / Surgical treatment of biliary atresia: the Hospital Municipal Jesus experience 1997-2000
Fonte: Rev. Col. Bras. Cir;28(2):97-103, mar.-abr. 2001. tab.
Idioma: pt.
Resumo: Objetivo: Analisar a indicação, resultados e limitações da portoenterostomia para o tratamento da atresia de vias biliares em hospital infantil terciário no Rio de Janeiro-RJ/Brasil. Método: Foram estudados prospectivamente oito pacientes submetidos à portoenterostomia do tipo Kasai 1, num período de três anos (1997-2000). Todos foram submetidos à antibioticoterapia profilática, uso de colerético, reavaliação médica mensal nos primeiros seis meses de seguimento e reavaliação laboratorial, ultra-sonográfica e através de endoscopia digestiva alta em prazos programados. Resultados: Em cinco pacientes foi possível obter drenagem biliar estável e satisfatória por > 6 meses pós-operatórios. Quatro faleceram no período de observação (um por insuficiência hepática, um por colangite, dois por hemorragias digestivas, inclusive os três pacientes em que não foi obtida drenagem biliar satisfatória). Quatro persistem em bom estado geral, anictéricos, um deles com fibrose hepática residual grave e provável indicação futura de transplante hepático. Detectamos problemas graves com relação ao encaminhamento tardio de doentes para tratamento e para disponibilizar transplante hepático quando necessário. Conclusões: Os resultados da portoenterostomia são compensadores quando é possível obter bom débito biliar no pós-operatório. Em pacientes em que não é obtida boa drenagem biliar o pós-operatório é tormentoso e o óbito é esperado até o segundo ano de vida sem o uso de transplante hepático. É necessário disponibilizar transplante hepático pediátrico em nosso meio e conscientizar a comunidade médica para o encaminhamento precoce de bebês ictéricos além dos primeiros 15 dias de vida para investigação e tratamento em unidades especializadas
Descritores: Atresia Biliar/cirurgia
Portoenterostomia Hepática
-Atresia Biliar/diagnóstico
Icterícia Neonatal
Limites: Humanos
Recém-Nascido
Responsável: BR6.1 - BCS - Biblioteca de Ciências da Saúde


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Id: lil-282439
Autor: Santos, Roberto O. Cardoso dos; Silva Junior, Orlando de Castro e.
Título: Avaliação da funçäo mitocondrial hepática em crianças portadoras de colestase neonatal / Evaluation of hepatic mitocondrial function in infants with neonatal cholestasis
Fonte: Acta cir. bras;15(supl.2):71-2, 2000. ilus.
Idioma: pt.
Resumo: A dificuldade em se excluir o diagnóstico de atresia de vias biliares através de exames não invasivos freqüentemente leva à realização de biópsia hepática, cirúrgica ou transparietal. Apesar de inúmeros estudos a respeito de muitos de seus aspectos, esta moléstia ainda é considerada idiopática. Com a finalidade de compreender melhor as alterações hepáticas decorrentes da atresia de vias biliares, estudamos a função mitocondrial dos hepatócitos em crianças portadoras de colestase neonatal. Foram estudadas dez crianças portadoras de colestase neonatal, das quais sete foram submetidas à laparotomia para realização de biópsia hepática, colangiografia intra-operatória e portoenterostomia. Os valores obtidos para o consumo de oxigênio no estado 3 de ativação mitocondrial foram semelhantes aos de fígados normais, o que reflete uma boa capacidade de oxidação/fosforilação, transformando ADP em ATP. Estes resultados revelam uma capacidade compensatória mitocondrial para enfrentar a situação adversa conseqüente à doença hepática. Os valores para o estado 4 foram significativamente maiores que os de fígados normais, o que indica um aumento de permeabilidade de membrana mitocondrial. A diminuição do potencial de membrana, com lesão do tipo desacoplamento oxidação/fosforilação também sugere deficiência na capacidade energética dos hepatócitos. A diminuição da razão de controle respiratório foi outro achado significativo, que pode ser parte da alteração típica de colestase neonatal crônica, com algum grau de cirrose biliar.
Descritores: Colestase/fisiopatologia
Hepatócitos/fisiologia
Mitocôndrias Hepáticas/fisiologia
-Biópsia
Colangiografia
Diagnóstico Diferencial
Portoenterostomia Hepática/métodos
Limites: Humanos
Masculino
Feminino
Recém-Nascido
Lactente
Responsável: BR1.1 - BIREME



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