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[PMID]:27928095
[Au] Autor:Blechacz B
[Ad] Endereço:Department of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX, USA.
[Ti] Título:Cholangiocarcinoma: Current Knowledge and New Developments.
[So] Source:Gut Liver;11(1):13-26, 2017 Jan 15.
[Is] ISSN:2005-1212
[Cp] País de publicação:Korea (South)
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:Cholangiocarcinoma (CCA) is the second most common primary malignancy. Although it is more common in Asia, its incidence in Europe and North America has significantly increased in recent decades. The prognosis of CCA is dismal. Surgery is the only potentially curative treatment, but the majority of patients present with advanced stage disease, and recurrence after resection is common. Over the last two decades, our understanding of the molecular biology of this malignancy has increased tremendously, diagnostic techniques have evolved, and novel therapeutic approaches have been established. This review discusses the changing epidemiologic trends and provides an overview of newly identified etiologic risk factors for CCA. Furthermore, the molecular pathogenesis is discussed as well as the influence of etiology and biliary location on the mutational landscape of CCA. This review provides an overview of the diagnostic evaluation of CCA and its staging systems. Finally, new therapeutic options are critically reviewed, and future therapeutic strategies discussed.
[Mh] Termos MeSH primário: Neoplasias dos Ductos Biliares/epidemiologia
Colangiocarcinoma/epidemiologia
[Mh] Termos MeSH secundário: Ásia/epidemiologia
Neoplasias dos Ductos Biliares/diagnóstico
Neoplasias dos Ductos Biliares/patologia
Neoplasias dos Ductos Biliares/terapia
Doença de Caroli/epidemiologia
Quimiorradioterapia
Colangiocarcinoma/diagnóstico
Colangiocarcinoma/patologia
Colangiocarcinoma/terapia
Colangite Esclerosante/epidemiologia
Cisto do Colédoco/epidemiologia
Diabetes Mellitus/epidemiologia
Hepatectomia
Hepatite B/epidemiologia
Hepatite C/epidemiologia
Seres Humanos
Tumor de Klatskin/diagnóstico
Tumor de Klatskin/epidemiologia
Tumor de Klatskin/patologia
Tumor de Klatskin/terapia
Cirrose Hepática/epidemiologia
Hepatopatias Parasitárias/epidemiologia
Transplante de Fígado
Terapia Neoadjuvante
Estadiamento de Neoplasias
Obesidade/epidemiologia
Prognóstico
Fatores de Risco
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE; REVIEW
[Em] Mês de entrada:1708
[Cu] Atualização por classe:170817
[Lr] Data última revisão:
170817
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:161209
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.5009/gnl15568


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[PMID]:27746440
[Au] Autor:Hasegawa E; Sawa N; Hoshino J; Suwabe T; Hayami N; Yamanouchi M; Sekine A; Hiramatsu R; Imafuku A; Kawada M; Ubara Y; Imamura T; Takaichi K
[Ad] Endereço:Nephrology Center, Toranomon Hospital, Japan.
[Ti] Título:Recurrent Cholangitis in a Patient with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) and Caroli's Disease.
[So] Source:Intern Med;55(20):3009-3012, 2016.
[Is] ISSN:1349-7235
[Cp] País de publicação:Japan
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:We herein present a rare case of an autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) patient with Caroli's disease, a congenital embryonic biliary tree ductal plate abnormality often associated with autosomal recessive polycystic kidney disease. A 76-year-old woman with ADPKD on hemodialysis was admitted to our hospital with recurrent cholangitis and hepatobiliary stones. Caroli's disease was diagnosed according to typical imaging findings of cystic intrahepatic bile duct dilatation and the central dot sign. Hepatobiliary system abnormalities such as Caroli's disease should be considered in febrile ADPKD patients, even in the absence of typical clinical signs or symptoms.
[Mh] Termos MeSH primário: Doença de Caroli/complicações
Colangite/etiologia
Rim Policístico Autossômico Dominante/complicações
[Mh] Termos MeSH secundário: Idoso
Doença de Caroli/diagnóstico por imagem
Doença de Caroli/terapia
Colangite/diagnóstico
Colangite/terapia
Feminino
Seres Humanos
Rim Policístico Autossômico Dominante/diagnóstico
Rim Policístico Autossômico Dominante/terapia
Recidiva
Diálise Renal
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE
[Em] Mês de entrada:1702
[Cu] Atualização por classe:170220
[Lr] Data última revisão:
170220
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:161018
[St] Status:MEDLINE


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[PMID]:27592344
[Au] Autor:Adnan MM; Gavin M; Eberhardt SC; McCarthy DM
[Ad] Endereço:Division of Gastroenterology and Hepatology, Department of Medicine, University of New Mexico School of Medicine, 1 University of New Mexico, MSC10-5550, Albuquerque, NM, 87131, USA. MMuqeetAdnan@salud.unm.edu.
[Ti] Título:Pylephlebitis: Through These Portals Pass Bad Bugs.
[So] Source:Dig Dis Sci;61(10):2807-2811, 2016 10.
[Is] ISSN:1573-2568
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Doença de Caroli/diagnóstico por imagem
Abscesso Hepático Piogênico/diagnóstico por imagem
Flebite/diagnóstico por imagem
Veia Porta/diagnóstico por imagem
[Mh] Termos MeSH secundário: Doença de Caroli/complicações
Feminino
Hepatomegalia/complicações
Hepatomegalia/diagnóstico por imagem
Seres Humanos
Abscesso Hepático Piogênico/complicações
Meia-Idade
Flebite/complicações
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE
[Em] Mês de entrada:1710
[Cu] Atualização por classe:171027
[Lr] Data última revisão:
171027
[Sb] Subgrupo de revista:AIM; IM
[Da] Data de entrada para processamento:160905
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1007/s10620-016-4288-x


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[PMID]:26385435
[Au] Autor:Lai Q; Lerut J
[Ad] Endereço:Starzl Unit Abdominal Transplantation, University Hospitals Saint Luc, Université catholique Louvain, UCL, Brussels, Belgium.
[Ti] Título:Proposal for an algorithm for liver transplantation in Caroli's disease and syndrome: putting an uncommon effort into a common task.
[So] Source:Clin Transplant;30(1):3-9, 2016 Jan.
[Is] ISSN:1399-0012
[Cp] País de publicação:Denmark
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:Liver transplantation (LT) represents an uncommon indication for Caroli's disease (CD) or syndrome (CS). Excellent results of LT have been reported as shown by recent multicentric European and American registry reports. Clear therapeutic flowcharts to adopt in these diseases are still lacking. This review aims at analyzing highlighting recent transplant experiences in this field and also at focusing on the role of LT in case-specific comorbidities such as development of cholangiocellular cancer or renal failure are present.
[Mh] Termos MeSH primário: Algoritmos
Doença de Caroli/cirurgia
Transplante de Fígado
[Mh] Termos MeSH secundário: Seres Humanos
Síndrome
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE; REVIEW
[Em] Mês de entrada:1610
[Cu] Atualização por classe:161230
[Lr] Data última revisão:
161230
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150920
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1111/ctr.12640


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[PMID]:26260382
[Au] Autor:Park E; Lee JM; Ahn YH; Kang HG; Ha II; Lee JH; Park YS; Kim NK; Park WY; Cheong HI
[Ad] Endereço:Department of Pediatrics, Seoul National University Children's Hospital, 101 Daehak-Ro, Jongno-Gu, Seoul, 110-744, Korea.
[Ti] Título:Hepatorenal fibrocystic diseases in children.
[So] Source:Pediatr Nephrol;31(1):113-9, 2016 Jan.
[Is] ISSN:1432-198X
[Cp] País de publicação:Germany
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:BACKGROUND: Hepatorenal fibrocystic diseases (HRFCDs) are a group of monogenic disorders characterized by developmental abnormalities involving the liver and kidney. In this study, we performed genotype and phenotype analyses of children with HRFCDs to determine the distribution of underlying diseases. METHODS: A total of 36 children with HRFCDs were recruited, with genetic tests being performed in 22 patients and 14 patients diagnosed clinically as having autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD). RESULTS: In children with HRFCDs, ARPKD was the most common disease, found in 16/36 (44.4 %), followed by nephronophthisis 13 (NPHP13) in 11/36 (30.6 %) and Meckel-Gruber syndrome type 3 (MKS3) in 4/36 (11.1 %). Renal function deteriorated faster in children with NPHP13. The main hepatic pathology was Caroli disease in the NPHP13 patients, while most other patients had Caroli syndrome or congenital hepatic fibrosis. Of note, three of four MKS3 patients had an accompanying choledochal cyst. No ARPKD patient had other organ involvement, while several NPHP13 patients had ocular and/or neurodevelopmental involvement. In contrast, all MKS3 patients had severe ocular and neurodevelopmental involvement. CONCLUSIONS: NPHP13 is a major disease in the HRFCD category, and thorough evaluation of its clinical features, including kidney, liver and other organ involvement, may aid in the differential diagnosis of HRFCD.
[Mh] Termos MeSH primário: Doença de Caroli/epidemiologia
Transtornos da Motilidade Ciliar/epidemiologia
Encefalocele/epidemiologia
Doenças Genéticas Inatas/epidemiologia
Cirrose Hepática/epidemiologia
Doenças Renais Policísticas/epidemiologia
Rim Policístico Autossômico Recessivo/epidemiologia
[Mh] Termos MeSH secundário: Adolescente
Adulto
Fatores Etários
Doença de Caroli/diagnóstico
Doença de Caroli/genética
Criança
Pré-Escolar
Transtornos da Motilidade Ciliar/diagnóstico
Transtornos da Motilidade Ciliar/genética
Encefalocele/diagnóstico
Encefalocele/genética
Feminino
Doenças Genéticas Inatas/diagnóstico
Doenças Genéticas Inatas/genética
Predisposição Genética para Doença
Testes Genéticos
Seres Humanos
Lactente
Falência Renal Crônica/epidemiologia
Cirrose Hepática/diagnóstico
Cirrose Hepática/genética
Masculino
Fenótipo
Doenças Renais Policísticas/diagnóstico
Doenças Renais Policísticas/genética
Rim Policístico Autossômico Recessivo/diagnóstico
Rim Policístico Autossômico Recessivo/genética
Valor Preditivo dos Testes
Prognóstico
Insuficiência Renal Crônica/epidemiologia
República da Coreia/epidemiologia
Fatores de Risco
Adulto Jovem
[Pt] Tipo de publicação:COMPARATIVE STUDY; JOURNAL ARTICLE; MULTICENTER STUDY; RESEARCH SUPPORT, NON-U.S. GOV'T
[Em] Mês de entrada:1608
[Cu] Atualização por classe:171010
[Lr] Data última revisão:
171010
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150812
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1007/s00467-015-3185-4


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[PMID]:25990596
[Au] Autor:Safwan M; Vij M; Narasimhan G; Shanmugam N; Rela M
[Ad] Endereço:Institute of Liver Disease and Transplantation, Global Health City, #439, Cheran Nagar, Perumbakkam, Chennai, 600 100, India. msafwan89@yahoo.co.in.
[Ti] Título:Caroli's Syndrome with Incidental Fibrolamellar Carcinoma on Liver Explant.
[So] Source:Indian J Pediatr;83(1):85-6, 2016 Jan.
[Is] ISSN:0973-7693
[Cp] País de publicação:India
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Carcinoma Hepatocelular
Doença de Caroli/fisiopatologia
Cirrose Hepática
Neoplasias Hepáticas
Transplante de Fígado/métodos
Fígado/patologia
[Mh] Termos MeSH secundário: Carcinoma Hepatocelular/etiologia
Carcinoma Hepatocelular/patologia
Criança
Seres Humanos
Achados Incidentais
Fígado/cirurgia
Cirrose Hepática/congênito
Cirrose Hepática/fisiopatologia
Cirrose Hepática/cirurgia
Neoplasias Hepáticas/etiologia
Neoplasias Hepáticas/patologia
Masculino
Rim Policístico Autossômico Recessivo/fisiopatologia
Resultado do Tratamento
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; LETTER
[Em] Mês de entrada:1701
[Cu] Atualização por classe:171121
[Lr] Data última revisão:
171121
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150521
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1007/s12098-015-1772-9


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Texto completo
[PMID]:26302876
[Au] Autor:Moslim MA; Gunasekaran G; Vogt D; Cruise M; Morris-Stiff G
[Ad] Endereço:Department of HPB Surgery, Digestive Disease Institute, Cleveland Clinic Foundation, 9500 Euclid Avenue, Cleveland, OH, 44195, USA. moslimm@ccf.org.
[Ti] Título:Surgical Management of Caroli's Disease: Single Center Experience and Review of the Literature.
[So] Source:J Gastrointest Surg;19(11):2019-27, 2015 Nov.
[Is] ISSN:1873-4626
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:BACKGROUND: Caroli's disease is a rare congenital condition characterized by non-obstructive dilatation of intrahepatic ducts. In Caroli's syndrome, there is additionally an associated congenital hepatic fibrosis. METHODS: With institutional review board approval, we identified all patients with Caroli's disease and syndrome. RESULTS: Nine patients were identified, seven males and two females, with a median age of 40 years. Final pathological diagnoses included Caroli's disease (n = 6) and Caroli's syndrome (n = 3). Patients presented with deranged liver function, cholangitis, cholangiocarcinoma, abdominal pain, cirrhosis, or were diagnosed incidentally. Four patients underwent resection and two underwent liver transplantation. Of the resection group, two patients subsequently underwent transplantation for recurrent cholangitis due to anastomotic stricture in one patient and for end-stage liver disease in the other. All patients with Caroli's syndrome underwent liver transplantation. Three patients died during follow-up at 26.2, 7.8, and 3 months post-diagnosis with recurrence of cholangiocarcinoma, liver failure, and metastatic cholangiocarcinoma, respectively. Six patients are alive with a median follow-up of 60 months since presentation (range = 10-134 months). CONCLUSIONS: Caroli's disease and syndrome have a varied presentation. Most individuals with Caroli's disease may be adequately treated by resection, but transplantation is required for Caroli's syndrome patients due to the associated hepatic fibrosis.
[Mh] Termos MeSH primário: Doença de Caroli/cirurgia
Doenças Genéticas Inatas/cirurgia
Cirrose Hepática/cirurgia
Transplante de Fígado
[Mh] Termos MeSH secundário: Adolescente
Adulto
Doença de Caroli/complicações
Doença de Caroli/diagnóstico
Criança
Pré-Escolar
Estudos de Coortes
Feminino
Doenças Genéticas Inatas/complicações
Doenças Genéticas Inatas/diagnóstico
Seres Humanos
Lactente
Cirrose Hepática/complicações
Cirrose Hepática/diagnóstico
Masculino
Meia-Idade
Adulto Jovem
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE; REVIEW
[Em] Mês de entrada:1606
[Cu] Atualização por classe:171104
[Lr] Data última revisão:
171104
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150826
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1007/s11605-015-2918-9


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PubMed Central Texto completo
Texto completo
[PMID]:26157755
[Au] Autor:Gu DH; Park MS; Jung CH; Yoo YJ; Cho JY; Lee YH; Seo YS; Yim HJ; Um SH; Ryu HS
[Ad] Endereço:Department of Internal Medicine, Korea University College of Medicine, Seoul, Korea.
[Ti] Título:Caroli's disease misdiagnosed as intraductal papillary neoplasm of the bile duct.
[So] Source:Clin Mol Hepatol;21(2):175-9, 2015 Jun.
[Is] ISSN:2287-285X
[Cp] País de publicação:Korea (South)
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:Caroli's disease is a rare autosomal-recessive disorder caused by malformation of the ductal plate during embryonic development. Although it is present at birth, Caroli's disease is typically not diagnosed until between the second and fourth decades of life, as it was in the present patient. Here we report a rare case of Caroli's disease limited to one liver segment, which was initially misdiagnosed as an intraductal papillary neoplasm of the bile duct. The asymptomatic patient was treated with liver segmentectomy.
[Mh] Termos MeSH primário: Doença de Caroli/diagnóstico
[Mh] Termos MeSH secundário: Adulto
Neoplasias dos Ductos Biliares/diagnóstico
Neoplasias dos Ductos Biliares/patologia
Ductos Biliares Intra-Hepáticos
Doença de Caroli/patologia
Erros de Diagnóstico
Seres Humanos
Imagem por Ressonância Magnética
Masculino
Tomografia Computadorizada por Raios X
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE
[Em] Mês de entrada:1604
[Cu] Atualização por classe:170220
[Lr] Data última revisão:
170220
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150710
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.3350/cmh.2015.21.2.175


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[PMID]:25853187
[Au] Autor:Perricone G
[Ad] Endereço:Niguarda Ca' Granda Hospital, Milan, Italy.
[Ti] Título:Image of the month: Caroli syndrome: central dot sign on CT.
[So] Source:Am J Gastroenterol;110(4):497, 2015 Apr.
[Is] ISSN:1572-0241
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Ductos Biliares Intra-Hepáticos/diagnóstico por imagem
Ductos Biliares Intra-Hepáticos/patologia
Doença de Caroli/diagnóstico por imagem
Tomografia Computadorizada por Raios X
[Mh] Termos MeSH secundário: Meios de Contraste
Dilatação Patológica/diagnóstico por imagem
Seres Humanos
Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE
[Nm] Nome de substância:
0 (Contrast Media)
[Em] Mês de entrada:1506
[Cu] Atualização por classe:161125
[Lr] Data última revisão:
161125
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150409
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1038/ajg.2014.253


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[PMID]:25758310
[Au] Autor:Marikar D; Gaafer D
[Ad] Endereço:Department of Paediatrics, Lister Hospital, Stevenage, UK.
[Ti] Título:What is this sign? The 'central dot sign', associated with Caroli's disease and Caroli's syndrome.
[So] Source:J Paediatr Child Health;51(3):347-8, 2015 Mar.
[Is] ISSN:1440-1754
[Cp] País de publicação:Australia
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Doença de Caroli/diagnóstico
Tomografia Computadorizada por Raios X
[Mh] Termos MeSH secundário: Doença de Caroli/complicações
Doença de Caroli/diagnóstico por imagem
Diagnóstico Diferencial
Febre/etiologia
Seres Humanos
Lactente
Icterícia/etiologia
Masculino
Exame Físico
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE
[Em] Mês de entrada:1512
[Cu] Atualização por classe:161125
[Lr] Data última revisão:
161125
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150312
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1111/jpc.12575



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