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Pesquisa : C06.405.469.818 [Categoria DeCS]
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[PMID]:29022673
[Au] Autor:Angeletti A; Marasà M; Cravedi P
[Ad] Endereço:University of Bologna, Bologna, Italy
[Ti] Título:CD55 Deficiency and Protein-Losing Enteropathy.
[So] Source:N Engl J Med;377(15):1499, 2017 10 12.
[Is] ISSN:1533-4406
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Técnica de Fontan
Enteropatias Perdedoras de Proteínas
[Mh] Termos MeSH secundário: Seres Humanos
[Pt] Tipo de publicação:LETTER; COMMENT
[Em] Mês de entrada:1710
[Cu] Atualização por classe:171018
[Lr] Data última revisão:
171018
[Sb] Subgrupo de revista:AIM; IM
[Da] Data de entrada para processamento:171013
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1056/NEJMc1710011


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[PMID]:29020582
[Au] Autor:Kurolap A; Eshach-Adiv O; Baris HN
[Ad] Endereço:Technion-Israel Institute of Technology, Haifa, Israel.
[Ti] Título:CD55 Deficiency and Protein-Losing Enteropathy.
[So] Source:N Engl J Med;377(15):1500, 2017 10 12.
[Is] ISSN:1533-4406
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Técnica de Fontan
Enteropatias Perdedoras de Proteínas
[Mh] Termos MeSH secundário: Seres Humanos
[Pt] Tipo de publicação:LETTER; COMMENT
[Em] Mês de entrada:1710
[Cu] Atualização por classe:171018
[Lr] Data última revisão:
171018
[Sb] Subgrupo de revista:AIM; IM
[Da] Data de entrada para processamento:171012
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1056/NEJMc1710011


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[PMID]:29020581
[Au] Autor:Ozen A; Comrie WA; Lenardo MJ
[Ad] Endereço:Marmara University, Istanbul, Turkey
[Ti] Título:CD55 Deficiency and Protein-Losing Enteropathy.
[So] Source:N Engl J Med;377(15):1499-1500, 2017 10 12.
[Is] ISSN:1533-4406
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Técnica de Fontan
Enteropatias Perdedoras de Proteínas
[Mh] Termos MeSH secundário: Seres Humanos
[Pt] Tipo de publicação:LETTER; COMMENT
[Em] Mês de entrada:1710
[Cu] Atualização por classe:171018
[Lr] Data última revisão:
171018
[Sb] Subgrupo de revista:AIM; IM
[Da] Data de entrada para processamento:171012
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1056/NEJMc1710011


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[PMID]:28657861
[Au] Autor:Kurolap A; Eshach-Adiv O; Hershkovitz T; Paperna T; Mory A; Oz-Levi D; Zohar Y; Mandel H; Chezar J; Azoulay D; Peleg S; Half EE; Yahalom V; Finkel L; Weissbrod O; Geiger D; Tabib A; Shaoul R; Magen D; Bonstein L; Mevorach D; Baris HN
[Ad] Endereço:Technion-Israel Institute of Technology, Haifa, Israel.
[Ti] Título:Loss of CD55 in Eculizumab-Responsive Protein-Losing Enteropathy.
[So] Source:N Engl J Med;377(1):87-89, 2017 07 06.
[Is] ISSN:1533-4406
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Anticorpos Monoclonais Humanizados/uso terapêutico
Antígenos CD55/genética
Mutação da Fase de Leitura
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/tratamento farmacológico
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/genética
[Mh] Termos MeSH secundário: Criança
Pré-Escolar
Ensaios de Uso Compassivo
Ativação do Complemento
Complexo de Ataque à Membrana do Sistema Complemento/metabolismo
Diarreia/etiologia
Feminino
Seres Humanos
Masculino
Meia-Idade
Linhagem
Análise de Sequência de DNA
Albumina Sérica/metabolismo
Adulto Jovem
[Pt] Tipo de publicação:LETTER; RESEARCH SUPPORT, NON-U.S. GOV'T
[Nm] Nome de substância:
0 (Antibodies, Monoclonal, Humanized); 0 (CD55 Antigens); 0 (Complement Membrane Attack Complex); 0 (Serum Albumin); A3ULP0F556 (eculizumab)
[Em] Mês de entrada:1707
[Cu] Atualização por classe:171116
[Lr] Data última revisão:
171116
[Sb] Subgrupo de revista:AIM; IM
[Da] Data de entrada para processamento:170629
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1056/NEJMc1707173


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[PMID]:28657829
[Au] Autor:Ozen A; Comrie WA; Ardy RC; Domínguez Conde C; Dalgic B; Beser ÖF; Morawski AR; Karakoc-Aydiner E; Tutar E; Baris S; Ozcay F; Serwas NK; Zhang Y; Matthews HF; Pittaluga S; Folio LR; Unlusoy Aksu A; McElwee JJ; Krolo A; Kiykim A; Baris Z; Gulsan M; Ogulur I; Snapper SB; Houwen RHJ; Leavis HL; Ertem D; Kain R; Sari S; Erkan T; Su HC; Boztug K; Lenardo MJ
[Ad] Endereço:From the Section of Molecular Development of the Immune System, Laboratory of Immunology (A.O., W.A.C., A.R.M., H.F.M., M.J.L.), the Clinical Genomics Program (A.O., W.A.C., A.R.M., Y.Z., H.F.M., H.C.S., M.J.L.), and the Human Immunological Diseases Section, Laboratory of Host Defenses (Y.Z., H.C.S.
[Ti] Título:CD55 Deficiency, Early-Onset Protein-Losing Enteropathy, and Thrombosis.
[So] Source:N Engl J Med;377(1):52-61, 2017 07 06.
[Is] ISSN:1533-4406
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:BACKGROUND: Studies of monogenic gastrointestinal diseases have revealed molecular pathways critical to gut homeostasis and enabled the development of targeted therapies. METHODS: We studied 11 patients with abdominal pain and diarrhea caused by early-onset protein-losing enteropathy with primary intestinal lymphangiectasia, edema due to hypoproteinemia, malabsorption, and less frequently, bowel inflammation, recurrent infections, and angiopathic thromboembolic disease; the disorder followed an autosomal recessive pattern of inheritance. Whole-exome sequencing was performed to identify gene variants. We evaluated the function of CD55 in patients' cells, which we confirmed by means of exogenous induction of expression of CD55. RESULTS: We identified homozygous loss-of-function mutations in the gene encoding CD55 (decay-accelerating factor), which lead to loss of protein expression. Patients' T lymphocytes showed increased complement activation causing surface deposition of complement and the generation of soluble C5a. Costimulatory function and cytokine modulation by CD55 were defective. Genetic reconstitution of CD55 or treatment with a complement-inhibitory therapeutic antibody reversed abnormal complement activation. CONCLUSIONS: CD55 deficiency with hyperactivation of complement, angiopathic thrombosis, and protein-losing enteropathy (the CHAPLE syndrome) is caused by abnormal complement activation due to biallelic loss-of-function mutations in CD55. (Funded by the National Institute of Allergy and Infectious Diseases and others.).
[Mh] Termos MeSH primário: Antígenos CD55/genética
Ativação do Complemento/genética
Proteínas do Sistema Complemento/metabolismo
Mutação
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/genética
Trombose/genética
[Mh] Termos MeSH secundário: Antígenos CD55/sangue
Criança
Pré-Escolar
Ativação do Complemento/efeitos dos fármacos
Inativadores do Complemento/farmacologia
Feminino
Homozigoto
Seres Humanos
Imunoglobulina A/sangue
Lactente
Intestino Delgado/patologia
Masculino
Linhagem
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/complicações
Estatísticas não Paramétricas
Síndrome
Linfócitos T/metabolismo
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE
[Nm] Nome de substância:
0 (CD55 Antigens); 0 (Complement Inactivating Agents); 0 (Immunoglobulin A); 9007-36-7 (Complement System Proteins)
[Em] Mês de entrada:1707
[Cu] Atualização por classe:171116
[Lr] Data última revisão:
171116
[Sb] Subgrupo de revista:AIM; IM
[Da] Data de entrada para processamento:170629
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1056/NEJMoa1615887


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[PMID]:28625042
[Au] Autor:Dwipoerwantoro PG; Lukito W; Aulia D; Arnaud J; Roussel AM
[Ad] Endereço:Gastrohepatology Division, Department of Child Health, Faculty of Medicine - Universitas Indonesia, Dr. Cipto Mangunkusumo General Hospital, Jakarta, Indonesia. Email: pramitagd@yahoo.com.
[Ti] Título:Selenium status and fungi in the protein-losing enteropathy of persistent diarrhea.
[So] Source:Asia Pac J Clin Nutr;26(Suppl 1):S79-S84, 2017 Jun.
[Is] ISSN:0964-7058
[Cp] País de publicação:Australia
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:BACKGROUND AND OBJECTIVES: A vicious cycle of infection, malabsorption, and malnutrition has been implicated in the perpetuation of diarrheal disease. This study examined whether persistent diarrhea is associated with changes in selenium status and stool alpha-1 antitrypsin (AAT) concentration. METHODS AND STUDY DESIGN: This cross-sectional study included 30 children aged 1-12 years with persistent diarrhea who were hospitalized in Cipto Mangunkusumo Hospital and Fatmawati Hospital, Jakarta, and 30 apparently healthy children who were matched by age and sex and lived in a rural area of Jakarta. Clinical examinations, blood routine tests, erythrocyte glutathione peroxidase (GPX) activity and plasma selenium levels as well as AAT in fresh stool samples were performed in all the subjects. RESULTS: Of 30 children with persistent diarrhea, 17 had moderate malnutrition and 13 had severe malnutrition. The mean plasma selenium was significantly lower in children with persistent diarrhea than in children without diarrhea (86.0 µg/L [95% CI: 76.1-95.9] vs 110 µg/L [95% CI: 104-116, p<0.0001). The mean stool AAT concentration was significantly higher in children with persistent diarrhea than in those without diarrhea (115 mg/dL [95% CI: 38.5-191] vs 16 mg/dL [95% CI: 4.0-13.5, p<0.0001]). Selenium correlated with AAT (p=0.05). Fecal fungi were persistently present. CONCLUSIONS: Although selenium status in both groups was optimal for the obtained plasma GPX activity, children with persistent diarrhea exhibited lower plasma selenium levels. This study suggests that the decrease in the plasma selenium level may be the consequence of protein loss and that fungi may be involved.
[Mh] Termos MeSH primário: Diarreia/etiologia
Micoses/complicações
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/patologia
Selênio/sangue
[Mh] Termos MeSH secundário: Biomarcadores
Criança
Pré-Escolar
Estudos Transversais
Fezes/química
Feminino
Seres Humanos
Lactente
Masculino
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/sangue
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/etiologia
Selênio/deficiência
alfa 1-Antitripsina/química
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE
[Nm] Nome de substância:
0 (Biomarkers); 0 (alpha 1-Antitrypsin); H6241UJ22B (Selenium)
[Em] Mês de entrada:1708
[Cu] Atualização por classe:170831
[Lr] Data última revisão:
170831
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:170620
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.6133/apjcn.062017.s13


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[PMID]:28619193
[Au] Autor:Itkin M; Piccoli DA; Nadolski G; Rychik J; DeWitt A; Pinto E; Rome J; Dori Y
[Ad] Endereço:Center for Lymphatic Imaging and Interventions, Children's Hospital of Philadelphia/Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania. Electronic address: itkinmax@gmail.com.
[Ti] Título:Protein-Losing Enteropathy in Patients With Congenital Heart Disease.
[So] Source:J Am Coll Cardiol;69(24):2929-2937, 2017 Jun 20.
[Is] ISSN:1558-3597
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:BACKGROUND: Protein-losing enteropathy (PLE), characterized by loss of proteins in the intestine, is a devastating complication in patients with congenital heart disease. The cause of PLE is unknown, but lymphatic involvement has been suspected. OBJECTIVES: The authors evaluated the use of lymphangiographic imaging and liver lymphatic embolization as a treatment for PLE. METHODS: This was a single-center, retrospective review of imaging and interventions used in 8 consecutive patients with liver lymphatic embolization and congenital heart disease with elevated central venous pressure complicated by PLE. RESULTS: Liver lymphangiography was performed in 8 patients (5 males, 3 females; median age, 21 years), 7 of whom demonstrated leakage of liver lymph into the duodenum through abnormal hepatoduodenal lymphatic communications. This was confirmed by duodenoscopy with simultaneous injection of isosulfan blue dye into the liver lymphatics in 6 of 7 patients. Liver lymphatic embolization with ethiodized oil in 2 patients resulted in a temporary increase in albumin blood level and symptom improvement in 1 patient, but was complicated by duodenal bleeding in both patients. Of the remaining 6 patients, liver lymphatic embolization with n-butyl cyanoacrylate glue resulted in sustained improvement of the serum albumin level and symptoms in 3 patients, temporary improvement in 2 patients, and no change in 1 patient with median follow-up of 135 days (range, 84 to 1,005 days). CONCLUSIONS: The authors demonstrated liver lymph leakage as a cause of PLE in patients with congenital heart disease and elevated central venous pressure. Lymphatic embolization led to improved albumin levels and relief of symptoms. Further experience with the technique is needed to determine long-term outcome of this procedure.
[Mh] Termos MeSH primário: Embolização Terapêutica/métodos
Cardiopatias Congênitas/complicações
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/etiologia
[Mh] Termos MeSH secundário: Adolescente
Adulto
Criança
Pré-Escolar
Feminino
Seguimentos
Seres Humanos
Linfografia
Masculino
Meia-Idade
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/diagnóstico
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/cirurgia
Estudos Retrospectivos
Resultado do Tratamento
Adulto Jovem
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE
[Em] Mês de entrada:1708
[Cu] Atualização por classe:170816
[Lr] Data última revisão:
170816
[Sb] Subgrupo de revista:AIM; IM
[Da] Data de entrada para processamento:170617
[St] Status:MEDLINE


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[PMID]:28541008
[Au] Autor:Ahn WK; Park S; Kim HD
[Ad] Endereço:Division of Pediatric Neurology, Department of Pediatrics, Severance Children's Hospital, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea.
[Ti] Título:Protein-Losing Enteropathy as a Complication of the Ketogenic Diet.
[So] Source:Yonsei Med J;58(4):891-893, 2017 Jul.
[Is] ISSN:1976-2437
[Cp] País de publicação:Korea (South)
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:The ketogenic diet is an effective treatment for the patients with intractable epilepsy, however, the diet therapy can sometimes be discontinued by complications. Protein-losing enteropathy is a rarely reported serious complication of the ketogenic diet. We present a 16-month-old Down syndrome baby with protein-losing enteropathy during the ketogenic diet as a treatment for West syndrome. He suffered from diarrhea, general edema and hypoalbuminemia which were not controlled by conservative care for over 1 month. Esophagogastroduodenoscopy and stool alpha-1 antitrypsin indicated protein-losing enteropathy. Related symptoms were relieved after cessation of the ketogenic diet. Unexplained hypoalbuminemia combined with edema and diarrhea during ketogenic suggests the possibility of protein-losing enteropathy, and proper evaluation is recommended in order to expeditiously detect it and to act accordingly.
[Mh] Termos MeSH primário: Dieta Cetogênica/efeitos adversos
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/complicações
[Mh] Termos MeSH secundário: Duodeno/patologia
Seres Humanos
Lactente
Masculino
Membrana Mucosa/patologia
Apoio Nutricional
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS
[Em] Mês de entrada:1710
[Cu] Atualização por classe:171116
[Lr] Data última revisão:
171116
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:170526
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.3349/ymj.2017.58.4.891


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[PMID]:28534240
[Au] Autor:Unseld B; Stiller B; Borth-Bruhns T; du Bois F; Kroll J; Grohmann J; Fleck T
[Ad] Endereço:Department of Congenital Heart Disease and Pediatric Cardiology, University Heart Centre Freiburg, Mathildenstrasse 1, 79106, Freiburg, Germany.
[Ti] Título:An Early Glenn Operation May be Associated with the Later Occurrence of Protein-Losing Enteropathy in Fontan Patients : Association of Early Glenn and Failing Fontan.
[So] Source:Pediatr Cardiol;38(6):1155-1161, 2017 Aug.
[Is] ISSN:1432-1971
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:Protein-losing enteropathy (PLE) and plastic bronchitis (PB) are major causes of long-term mortality after Fontan operation. The objective of this study was to determine early clinical risk factors before the onset of PLE and PB. In a cohort study, 106 Fontan patients between 2005 and 2013 were examined. A median of 5.3 (1.5-8.5) years later, follow-up questionnaires were used to group the patients in a PLE or PB group (n = 14) and a non-PLE/PB group (n = 92). Prevalence of PLE was 9.4% (n = 10) and of PB 3.8% (n = 4). At follow-up, five patients (4.7%) died of PLE or PB. Median age at death was 6.2 years (IQR 10.5, 95% CI 5.3-23.4). We observed no significant group differences in gender distribution (p = 0.73), ventricular morphology (p = 0.87), surgical technique (p = 0.64), conduit fenestration (p = 0.34), age at Fontan operation (p = 0.54), and need for diuretics (p = 0.56). Hypoplastic left heart syndrome was more frequent in the PLE/PB group 50 vs. 22.8% (p = 0.03) OR 3.4 (95% CI 1.1-10.8). The modified Glenn procedure was performed at a median age of 4 months (IQR 4.0) in the PLE/PB group versus 8 months (IQR 8.0) in the non-PLE/PB group (p = 0.01). The early Glenn procedure and hypoplastic left heart syndrome may be associated with the development of PLE and PB.
[Mh] Termos MeSH primário: Técnica de Fontan/efeitos adversos
Cardiopatias Congênitas/cirurgia
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/etiologia
[Mh] Termos MeSH secundário: Bronquite/etiologia
Criança
Pré-Escolar
Feminino
Técnica de Fontan/reabilitação
Cardiopatias Congênitas/reabilitação
Seres Humanos
Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico/reabilitação
Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico/cirurgia
Lactente
Masculino
Estudos Retrospectivos
Fatores de Risco
Inquéritos e Questionários
Fatores de Tempo
Procedimentos Cirúrgicos Vasculares/efeitos adversos
Procedimentos Cirúrgicos Vasculares/reabilitação
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE
[Em] Mês de entrada:1709
[Cu] Atualização por classe:170914
[Lr] Data última revisão:
170914
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:170524
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1007/s00246-017-1632-7


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[PMID]:28420844
[Au] Autor:Nishino K; Yoshimi K; Shibuya T; Hayashi T; Mitani K; Kobayashi E; Ichikawa M; Asao T; Suzuki Y; Sato T; Shiota S; Kodama Y; Takahashi K; Seyama K
[Ad] Endereço:Division of Respiratory Medicine, Juntendo University Faculty of Medicine and Graduate School of Medicine, Japan.
[Ti] Título:Protein-losing Enteropathy Caused by Intestinal or Colonic Lymphangiectasia Complicated by Sporadic Lymphangioleiomyomatosis: A Report of Two Cases.
[So] Source:Intern Med;56(8):943-948, 2017.
[Is] ISSN:1349-7235
[Cp] País de publicação:Japan
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:This report describes two patients with sporadic lymphangioleiomyomatosis complicated by protein-losing enteropathy (PLE). Imaging studies indicated retroperitoneal lymphangioleiomyomas and abnormalities of the adjacent digestive tract. Endoscopic mucosal biopsy revealed colonic lymphangiectasia in one patient; whereas the site in the other patient was intestinal. Treatment with sirolimus led to the complete resolution of PLE within several months; additionally, marked shrinkage was observed in the lymphangioleiomyomas of both cases. These findings suggest that colonic or intestinal lymphatic congestion due to neighboring lymphangioleiomyomas was the mechanism for the development of PLE. At the time of writing this report, the beneficial effect of sirolimus has lasted for more than 3 years.
[Mh] Termos MeSH primário: Enteropatias/complicações
Linfangiectasia/complicações
Linfangioleiomiomatose/complicações
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/etiologia
[Mh] Termos MeSH secundário: Adulto
Doenças do Colo/complicações
Dietoterapia/métodos
Dieta com Restrição de Gorduras
Feminino
Seres Humanos
Imunossupressores/uso terapêutico
Enteropatias Perdedoras de Proteínas/terapia
Sirolimo/uso terapêutico
Resultado do Tratamento
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE
[Nm] Nome de substância:
0 (Immunosuppressive Agents); W36ZG6FT64 (Sirolimus)
[Em] Mês de entrada:1706
[Cu] Atualização por classe:170620
[Lr] Data última revisão:
170620
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:170420
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.2169/internalmedicine.56.7769



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