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[PMID]:26819133
[Au] Autor:Lambert TE; Kuller J; Small M; Rhee E; Barker P
[Ad] Endereço:Resident Physician, Obstetrics and Gynecology.
[Ti] Título:Abnormalities of Fetal Situs: An Overview and Literature Review.
[So] Source:Obstet Gynecol Surv;71(1):33-8, 2016 Jan.
[Is] ISSN:1533-9866
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:The incidence of congenital heart disease is most commonly reported in 8 per 1000 live births. Situs anomalies are among the least common forms of congenital heart disease. This study defines situs and describes the variations of fetal situs anomalies. Situs refers to the arrangement of the viscera, atria, and vessels within the body. Situs solitus describes the normal arrangement; situs inversus describes inverted arrangement of the viscera and atria; and situs ambiguous (also referred to as heterotaxy) describes disturbances in arrangements that can neither be identified as solitus nor inversus. This review will concentrate on heterotaxy, as it is the most complicated situs abnormality to define, classify, and study. Prognosis of heterotaxy is variable but most correlated with cardiac anatomy. Management is concentrated on numerous cardiac operations and requires a multidisciplinary approach to address coexisting congenital anomalies.
[Mh] Termos MeSH primário: Síndrome de Heterotaxia/complicações
Síndrome de Heterotaxia/epidemiologia
[Mh] Termos MeSH secundário: Adulto
Dextrocardia/epidemiologia
Feminino
Aconselhamento Genético
Síndrome de Heterotaxia/classificação
Síndrome de Heterotaxia/diagnóstico
Síndrome de Heterotaxia/terapia
Seres Humanos
Incidência
Levocardia/epidemiologia
Gravidez
Prognóstico
Terminologia como Assunto
Ultrassonografia Pré-Natal
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE; REVIEW
[Em] Mês de entrada:1610
[Cu] Atualização por classe:161230
[Lr] Data última revisão:
161230
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:160129
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1097/OGX.0000000000000262


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[PMID]:25737490
[Au] Autor:Del Prete A; Cavaliere C; Di Pietto F; De Ritis R
[Ad] Endereço:Department of Radiology "Magrassi-Lanzara", Second University of Naples, Piazza Miraglia 2, 80131, Naples, Italy. aledp83@hotmail.it.
[Ti] Título:Situs inversus with levocardia, infrahepatic interruption of the inferior vena cava, and azygos continuation: a case report.
[So] Source:Surg Radiol Anat;38(3):369-71, 2016 Apr.
[Is] ISSN:1279-8517
[Cp] País de publicação:Germany
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:Situs inversus incompletus is a rare congenital condition in which the major abdominal organs are reversed or mirrored from their normal positions. It is often associated with multiple congenital anomalies. We present the case of a 38-year-old woman with dyspnea and a clinical history of chronic kidney disease and kidney transplantation. Echocardiography showed a right atrial mass, and analysis of multidetector computed tomography angiography revealed the interruption of the inferior vena cava with an increase of the azygos vein and azygos continuation. These congenital malformations are often associated with deep vein thrombosis and/or pulmonary thromboembolism and explained the occurrence of dyspnea. Cardiac magnetic resonance with contrast medium confirmed the presence of the right atrial mass, the characteristics of which were attributed to interatrial thrombus, which was further confirmed by the success of thrombolytic therapy and the remission of symptoms. In conclusion, we described a case of situs inversus with levocardia in association with infrahepatic interruption of the inferior vena cava, and azygos continuation with cardiac thrombus and chronic renal failure.
[Mh] Termos MeSH primário: Veia Ázigos/anatomia & histologia
Levocardia/complicações
Trombose/etiologia
Veia Cava Inferior/anormalidades
[Mh] Termos MeSH secundário: Adulto
Feminino
Seres Humanos
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE
[Em] Mês de entrada:1701
[Cu] Atualização por classe:170926
[Lr] Data última revisão:
170926
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150305
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1007/s00276-015-1454-3


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[PMID]:26628311
[Au] Autor:Hirata K; Tengan T; Mototake H; Wake M
[Ad] Endereço:Department of Cardiology, Okinawa Chubu Hospital, Uruma, Japan.
[Ti] Título:Dynamic left ventricular outflow obstruction in situs inversus with levocardia.
[So] Source:BMJ Case Rep;2015, 2015 Dec 01.
[Is] ISSN:1757-790X
[Cp] País de publicação:England
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:A 69-year-old man with situs inversus, levocardia and inverted great arteries developed severe dynamic left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction with systolic anterior motion of the anterior mitral leaflet. There was no asymmetric septal hypertrophy. A possible mechanism of the LOVT obstruction in the present case may have been related to an abnormally long and bent outflow tract resulting from overriding of the right ventricle over the LVOT due to a congenital malposition of the heart. Mitral valve replacement with septal myectomy was performed in order to eliminate systolic anterior motion. The postoperative course has been excellent.
[Mh] Termos MeSH primário: Levocardia/complicações
Levocardia/diagnóstico por imagem
Obstrução do Fluxo Ventricular Externo/complicações
Obstrução do Fluxo Ventricular Externo/diagnóstico por imagem
[Mh] Termos MeSH secundário: Idoso
Ventrículos do Coração/diagnóstico por imagem
Ventrículos do Coração/cirurgia
Seres Humanos
Levocardia/cirurgia
Masculino
Tomografia Computadorizada por Raios X
Obstrução do Fluxo Ventricular Externo/cirurgia
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE
[Em] Mês de entrada:1609
[Cu] Atualização por classe:161126
[Lr] Data última revisão:
161126
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:151203
[St] Status:MEDLINE


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[PMID]:25986555
[Au] Autor:Loomba RS; Anderson RH
[Ad] Endereço:Division of Cardiology, Children's Hospital of Wisconsin, Milwaukee, WI, USA. loomba.rohit@gmail.com.
[Ti] Título:Letter to the editor regarding "Situs inversus with levocardia, infrahepatic interruption of the inferior vena cava, and azygos continuation: a case report".
[So] Source:Surg Radiol Anat;37(10):1289-90, 2015 Dec.
[Is] ISSN:1279-8517
[Cp] País de publicação:Germany
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Veia Ázigos/anormalidades
Síndrome de Heterotaxia/complicações
Levocardia/complicações
Situs Inversus/complicações
Veia Cava Inferior/anormalidades
[Mh] Termos MeSH secundário: Feminino
Seres Humanos
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; COMMENT; LETTER
[Em] Mês de entrada:1609
[Cu] Atualização por classe:170926
[Lr] Data última revisão:
170926
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150520
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1007/s00276-015-1492-x


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[PMID]:25926924
[Au] Autor:Mujo T; Finnegan T; Joshi J; Wilcoxen KA; Reed JC
[Ad] Endereço:Department of Radiology, University of Louisville Hospital, Louisville, USA.
[Ti] Título:Situs ambiguous, levocardia, right sided stomach, obstructing duodenal web, and intestinal nonrotation: a case report.
[So] Source:J Radiol Case Rep;9(2):16-23, 2015 Feb.
[Is] ISSN:1943-0922
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:When approaching a case with a situs abnormality, using the proper terminology, making a specific diagnosis, and understanding the other often associated abnormalities that need to be excluded are of great importance. We present a case of situs ambiguous in the presence of intestinal nonrotation and an obstructing duodenal web. Our patient initially presented at two days old with bilious emesis and failure to pass meconium after birth. An abdominal radiograph demonstrated an unusual bowel gas pattern, a reversed "double bubble" sign. A subsequent thorough imaging survey was crucial to further characterize our patient's unique anatomy. Overall, our case demonstrates many of the unusual plain radiographic and sonographic findings associated with our patient's situs abnormality and allows for review of situs abnormalities and their significance.
[Mh] Termos MeSH primário: Anormalidades Múltiplas/diagnóstico por imagem
Duodeno/anormalidades
Intestinos/anormalidades
Levocardia/diagnóstico por imagem
Estômago/anormalidades
[Mh] Termos MeSH secundário: Anormalidades Múltiplas/cirurgia
Diagnóstico Diferencial
Duodeno/diagnóstico por imagem
Feminino
Seres Humanos
Recém-Nascido
Intestinos/diagnóstico por imagem
Radiografia
Estômago/diagnóstico por imagem
Ultrassonografia
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE
[Em] Mês de entrada:1510
[Cu] Atualização por classe:170220
[Lr] Data última revisão:
170220
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150501
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.3941/jrcr.v9i2.2358


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[PMID]:25917470
[Au] Autor:Abdullah NL; Quek SC; Seto KY; Teo LL
[Ti] Título:Clinics in diagnostic imaging (160). Levocardia with abdominal situs inversus.
[So] Source:Singapore Med J;56(4):198-201; quiz 202, 2015 Apr.
[Is] ISSN:0037-5675
[Cp] País de publicação:Singapore
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:Levocardia (left-sided cardiac apex) with abdominal situs inversus is extremely rare. This is also known as isolated levocardia and is almost always associated with severe forms of congenital heart defects with poor prognosis. We report isolated levocardia in a 13-year-old symptomatic male patient. The purpose of this paper is to outline the imaging features of isolated levocardia and to highlight the role of cardiovascular magnetic resonance imaging (CMR) in the diagnosis and management of such cases. Other forms of cardiac malposition, including dextrocardia, mesocardia and criss-cross heart, with chest radiograph and CMR correlation, are also discussed.
[Mh] Termos MeSH primário: Anormalidades Múltiplas/diagnóstico
Diagnóstico por Imagem
Levocardia/diagnóstico
Situs Inversus/diagnóstico
[Mh] Termos MeSH secundário: Adolescente
Seres Humanos
Imagem Cinética por Ressonância Magnética
Masculino
Radiografia Torácica
Tomografia Computadorizada por Raios X
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE
[Em] Mês de entrada:1511
[Cu] Atualização por classe:170220
[Lr] Data última revisão:
170220
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150429
[St] Status:MEDLINE


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PubMed Central Texto completo
Texto completo
[PMID]:25469542
[Au] Autor:Ta-Shma A; Perles Z; Yaacov B; Werner M; Frumkin A; Rein AJ; Elpeleg O
[Ad] Endereço:Department of Pediatric Cardiology, Hadassah, Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel.
[Ti] Título:A human laterality disorder associated with a homozygous WDR16 deletion.
[So] Source:Eur J Hum Genet;23(9):1262-5, 2015 Sep.
[Is] ISSN:1476-5438
[Cp] País de publicação:England
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:The laterality in the embryo is determined by left-right asymmetric gene expression driven by the flow of extraembryonic fluid, which is maintained by the rotary movement of monocilia on the nodal cells. Defects manifest by abnormal formation and arrangement of visceral organs. The genetic etiology of defects not associated with primary ciliary dyskinesia is largely unknown. In this study, we investigated the cause of situs anomalies, including heterotaxy syndrome and situs inversus totalis, in a consanguineous family. Whole-exome analysis revealed a homozygous deleterious deletion in the WDR16 gene, which segregated with the phenotype. WDR16 protein was previously proposed to play a role in cilia-related signal transduction processes; the rat Wdr16 protein was shown to be confined to cilia-possessing tissues and severe hydrocephalus was observed in the wdr16 gene knockdown zebrafish. The phenotype associated with the homozygous deletion in our patients suggests a role for WDR16 in human laterality patterning. Exome analysis is a valuable tool for molecular investigation even in cases of large deletions.
[Mh] Termos MeSH primário: Sequência de Bases
Proteínas de Transporte/genética
Síndrome de Heterotaxia/genética
Hidrocefalia/veterinária
Levocardia/genética
Deleção de Sequência
[Mh] Termos MeSH secundário: Proteínas de Transporte/metabolismo
Consanguinidade
Exoma
Feminino
Síndrome de Heterotaxia/metabolismo
Síndrome de Heterotaxia/patologia
Homozigoto
Seres Humanos
Hidrocefalia/genética
Hidrocefalia/metabolismo
Hidrocefalia/patologia
Lactente
Levocardia/metabolismo
Levocardia/patologia
Dados de Sequência Molecular
Fenótipo
Análise de Sequência de DNA
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE
[Nm] Nome de substância:
0 (Carrier Proteins); 0 (WDR16 protein, human)
[Em] Mês de entrada:1605
[Cu] Atualização por classe:150822
[Lr] Data última revisão:
150822
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:141204
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1038/ejhg.2014.265


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[PMID]:25362949
[Au] Autor:Oztürk E; Odemis E; Tosun O; Ergül Y; Güzeltas A
[Ad] Endereço:Department of Pediatric Cardiology, Istanbul Mehmet Akif Ersoy Thoracic and Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey. erkut_ozturk@yahoo.com.
[Ti] Título:Anatomically corrected malposition of the great arteries: two case reports.
[So] Source:Turk Kardiyol Dern Ars;42(6):564-7, 2014 Sep.
[Is] ISSN:1016-5169
[Cp] País de publicação:Turkey
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:Anatomically corrected malposition of the great arteries (ACMGA) is defined as parallel arising of aorta and main pulmonary artery (PA) roots although ventriculoarterial connection is normal. Abnormally related aorta arises from the left ventricle, while abnormally related PA arises from the right ventricle. It can be diagnosed with via echocardiography. In some cases, additional imaging modalities such as computerized tomographic angiography and magnetic resonance are required. In this article, we presented two cases of ACMGA, 5-month-old boy and 1-month-old girl. We wanted to point out the importance of differential diagnosis of other great artery anomalies from this rare pathology.
[Mh] Termos MeSH primário: Levocardia/diagnóstico
Transposição dos Grandes Vasos/diagnóstico
[Mh] Termos MeSH secundário: Diagnóstico Diferencial
Ecocardiografia
Feminino
Seres Humanos
Lactente
Recém-Nascido
Levocardia/diagnóstico por imagem
Levocardia/cirurgia
Masculino
Radiografia
Tomografia
Transposição dos Grandes Vasos/diagnóstico por imagem
Transposição dos Grandes Vasos/cirurgia
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE
[Em] Mês de entrada:1506
[Cu] Atualização por classe:161125
[Lr] Data última revisão:
161125
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:141104
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.5543/tkda.2014.79259


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[PMID]:24377898
[Au] Autor:You T; Chen LB; Yan S; Chen G; Pan MZ
[Ti] Título:[A case of isolated levocardia with atrial septal defect associated with partial abdominal heterotaxia].
[So] Source:Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi;41(10):886-7, 2013 Oct.
[Is] ISSN:0253-3758
[Cp] País de publicação:China
[La] Idioma:chi
[Mh] Termos MeSH primário: Comunicação Interatrial/complicações
Levocardia/complicações
Situs Inversus/complicações
[Mh] Termos MeSH secundário: Feminino
Seres Humanos
Adulto Jovem
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE; RESEARCH SUPPORT, NON-U.S. GOV'T
[Em] Mês de entrada:1504
[Cu] Atualização por classe:131231
[Lr] Data última revisão:
131231
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:140101
[St] Status:MEDLINE


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[PMID]:23530545
[Au] Autor:Zhang Y; Fan M; Ren WD; Xie LM; Ding CW; Sun W; Wang Y; Guo YJ; Cai AL
[Ad] Endereço:Department of Sonography, Shengjing Hospital of China Medical University, No, 36 Sanhao Street, Heping District, Shenyang, 110004, China. baogoubei@hotmail.com
[Ti] Título:Prenatal diagnosis of fetal unilateral lung agenesis complicated with cardiac malposition.
[So] Source:BMC Pregnancy Childbirth;13:79, 2013 Mar 26.
[Is] ISSN:1471-2393
[Cp] País de publicação:England
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:BACKGROUND: Fetal unilateral lung agenesis, complicated with cardiac shifting, is a rare anomaly, the diagnosis of which remains a challenge for many sonographers in routine screening programs. The present study describes a systematic approach for the diagnosis of fetal unilateral lung agenesis and cardiac malpositions in routine prenatal screening. METHODS: A total of 18 cases of fetal unilateral lung agenesis complicated with cardiac malposition were reviewed. A systematic method was proposed to identify the fetal left side and right side according to the fetal head position and posture by acquiring a long axis and transverse view of the fetus. Fetal unilateral lung agenesis was diagnosed by evaluation of the ipsilateral pulmonary artery. The diagnosis was confirmed by postnatal echocardiography, digital radiology, and computed tomography after birth or by autopsy findings. RESULTS: The left-sided fetal heart with the cardiac apex rotating to the left and posterior were confirmed in all 7 left lung agenesis cases, while the rightward shifting of the fetal heart together with the cardiac axis deviating to the right were confirmed in all 11 cases of right lung agenesis. The disappearance of the ipsilateral pulmonary artery was confirmed in all 18 cases of unilateral lung agenesis. Cardiac anomalies were present in a total of 7 of the 18 cases of lung agenesis with 4 of 7 in cases of left lung agenesis and 3 of 11 in cases of right agenesis. CONCLUSIONS: The systematic approach introduced in the current report is helpful in the diagnosis of fetal unilateral lung agenesis complicated with cardiac malposition. The information provided by this study may be helpful to better understand unilateral lung agenesis anatomically and to facilitate its potential examination.
[Mh] Termos MeSH primário: Anormalidades Múltiplas/diagnóstico por imagem
Levocardia/diagnóstico por imagem
Pneumopatias/diagnóstico por imagem
Pulmão/anormalidades
Ultrassonografia Pré-Natal/métodos
[Mh] Termos MeSH secundário: Ecocardiografia Doppler em Cores
Feminino
Seres Humanos
Pulmão/diagnóstico por imagem
Gravidez
Artéria Pulmonar/diagnóstico por imagem
Estudos Retrospectivos
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE; RESEARCH SUPPORT, NON-U.S. GOV'T
[Em] Mês de entrada:1312
[Cu] Atualização por classe:170220
[Lr] Data última revisão:
170220
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:130328
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1186/1471-2393-13-79



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