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[PMID]:28328326
[Au] Autor:Moutsopoulos NM; Zerbe CS; Wild T; Dutzan N; Brenchley L; DiPasquale G; Uzel G; Axelrod KC; Lisco A; Notarangelo LD; Hajishengallis G; Notarangelo LD; Holland SM
[Ad] Endereço:From the National Institute of Dental and Craniofacial Research (N.M.M., T.W., N.D., L.B., G.D.), the Laboratory of Clinical Infectious Diseases (C.S.Z., G.U., S.M.H.), and the Laboratory of Immunoregulation (A.L.), National Institute of Allergy and Infectious Diseases, and the Wound-Ostomy Care Nur
[Ti] Título:Interleukin-12 and Interleukin-23 Blockade in Leukocyte Adhesion Deficiency Type 1.
[So] Source:N Engl J Med;376(12):1141-1146, 2017 03 23.
[Is] ISSN:1533-4406
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:A patient with leukocyte adhesion deficiency type 1 (LAD1) had severe periodontitis and an intractable, deep, nonhealing sacral wound. We had previously found a dominant interleukin-23-interleukin-17 signature at inflamed sites in humans with LAD1 and in mouse models of the disorder. Blockade of this pathway in mouse models has resulted in resolution of the immunopathologic condition. We treated our patient with ustekinumab, an antibody that binds the p40 subunit of interleukin-23 and interleukin-12 and thereby blocks the activity of these cytokines, inhibiting interleukin-23-dependent production of interleukin-17. After 1 year of therapy, our patient had resolution of his inflammatory lesions without serious infections or adverse reactions. Inhibition of interleukin-23 and interleukin-17 may have a role in the management of LAD1. (Funded by the National Institute of Allergy and Infectious Diseases and others.).
[Mh] Termos MeSH primário: Interleucina-12/antagonistas & inibidores
Interleucina-23/antagonistas & inibidores
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/tratamento farmacológico
Ustecinumab/uso terapêutico
[Mh] Termos MeSH secundário: Gengiva/patologia
Seres Humanos
Injeções Subcutâneas
Interleucina-17/metabolismo
Interleucina-23/metabolismo
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/complicações
Masculino
Doenças Periodontais/tratamento farmacológico
Doenças Periodontais/etiologia
Doenças Periodontais/patologia
RNA Mensageiro/metabolismo
Úlcera Cutânea/tratamento farmacológico
Úlcera Cutânea/etiologia
Úlcera Cutânea/patologia
Ustecinumab/efeitos adversos
Adulto Jovem
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE; RESEARCH SUPPORT, N.I.H., EXTRAMURAL
[Nm] Nome de substância:
0 (Interleukin-17); 0 (Interleukin-23); 0 (RNA, Messenger); 187348-17-0 (Interleukin-12); FU77B4U5Z0 (Ustekinumab)
[Em] Mês de entrada:1704
[Cu] Atualização por classe:170923
[Lr] Data última revisão:
170923
[Sb] Subgrupo de revista:AIM; IM
[Da] Data de entrada para processamento:170323
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1056/NEJMoa1612197


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[PMID]:27749372
[Au] Autor:Stadtmann A; Zarbock A
[Ad] Endereço:Department of Anaesthesiology, Intensive Care and Pain Medicine, University of Münster, Münster, Germany.
[Ti] Título:The role of kindlin in neutrophil recruitment to inflammatory sites.
[So] Source:Curr Opin Hematol;24(1):38-45, 2017 Jan.
[Is] ISSN:1531-7048
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:PURPOSE OF REVIEW: Since the discovery of the lack of kindlin-3 expression as the reason for the immunopathology leukocyte adhesion deficiency III syndrome, the role of kindlin-3 in inflammatory processes was investigated in a numerous studies. This review gives an overview about recent findings regarding the role of kindlin-3 in neutrophil activation and recruitment. RECENT FINDINGS: Kindlin-3, together with talin-1, contributes essentially to the activation of ß2-integrins in neutrophils. During inside-out signaling, kindlin-3 binds to the ß-cytoplasmic integrin tail and is indispensable for the integrin conformational shift into the high-affinity ligand binding conformation, but not for the intermediate (extended) conformation. During outside-in signaling (as a consequence of integrin ligand binding) kindlin-3 interacts with distinct signaling molecules and is required for cell-autonomous functions like migration and spreading. SUMMARY: Leukocyte adhesion deficiency III syndrome, which is caused by absence of kindlin-3, is a rarely occurring disease. However, the investigation of the clinical symptoms as well as the underlying molecular mechanisms gave rise to a huge amount of new insights into the processes of integrin activation in neutrophils and the consequences of defects in these processes.
[Mh] Termos MeSH primário: Inflamação/etiologia
Inflamação/metabolismo
Infiltração de Neutrófilos
Neutrófilos/fisiologia
[Mh] Termos MeSH secundário: Animais
Proteínas de Transporte
Moléculas de Adesão Celular/química
Moléculas de Adesão Celular/genética
Moléculas de Adesão Celular/metabolismo
Quimiotaxia de Leucócito/genética
Quimiotaxia de Leucócito/imunologia
Regulação da Expressão Gênica
Seres Humanos
Inflamação/patologia
Integrinas/genética
Integrinas/metabolismo
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/etiologia
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/metabolismo
Leucócitos/fisiologia
Ligação Proteica
Transdução de Sinais
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE; REVIEW
[Nm] Nome de substância:
0 (Carrier Proteins); 0 (Cell Adhesion Molecules); 0 (Integrins)
[Em] Mês de entrada:1710
[Cu] Atualização por classe:171026
[Lr] Data última revisão:
171026
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:161018
[St] Status:MEDLINE


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[PMID]:27803145
[Au] Autor:Sivathanu S; Sampath S; Sridhar I
[Ad] Endereço:ESIC Medical College and Post Graduate Institute of Medical Sciences and Research, Chennai, India.
[Ti] Título:Case 1: Recurrent Omphalitis and Nonhealing Ulcers in a 7-month-old Girl.
[So] Source:Pediatr Rev;37(11):491-493, 2016 Nov.
[Is] ISSN:1526-3347
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/diagnóstico
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/terapia
Dermatoses do Couro Cabeludo/diagnóstico
Úlcera Cutânea/diagnóstico
[Mh] Termos MeSH secundário: Antibacterianos/uso terapêutico
Terapia Combinada
Diagnóstico Diferencial
Transfusão de Eritrócitos/métodos
Feminino
Seguimentos
Seres Humanos
Lactente
Transfusão de Leucócitos/métodos
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/genética
Doenças Raras
Medição de Risco
Dermatoses do Couro Cabeludo/etiologia
Úlcera Cutânea/etiologia
Resultado do Tratamento
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; JOURNAL ARTICLE; REVIEW
[Nm] Nome de substância:
0 (Anti-Bacterial Agents)
[Em] Mês de entrada:1704
[Cu] Atualização por classe:170414
[Lr] Data última revisão:
170414
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:161103
[St] Status:MEDLINE


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[PMID]:27056660
[Au] Autor:Leon-Rico D; Aldea M; Sanchez-Baltasar R; Mesa-Nuñez C; Record J; Burns SO; Santilli G; Thrasher AJ; Bueren JA; Almarza E
[Ad] Endereço:1 Division of Hematopoietic Innovative Therapies, Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT) , and Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), Madrid, Spain .
[Ti] Título:Lentiviral Vector-Mediated Correction of a Mouse Model of Leukocyte Adhesion Deficiency Type I.
[So] Source:Hum Gene Ther;27(9):668-78, 2016 Sep.
[Is] ISSN:1557-7422
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:Leukocyte adhesion deficiency type I (LAD-I) is a primary immunodeficiency caused by mutations in the ITGB2 gene and is characterized by recurrent and life-threatening bacterial infections. These mutations lead to defective or absent expression of ß2 integrins on the leukocyte surface, compromising adhesion and extravasation at sites of infection. Three different lentiviral vectors (LVs) conferring ubiquitous or preferential expression of CD18 in myeloid cells were constructed and tested in human and mouse LAD-I cells. All three hCD18-LVs restored CD18 and CD11a membrane expression in LAD-I patient-derived lymphoblastoid cells. Corrected cells recovered the ability to aggregate and bind to sICAM-1 after stimulation. All vectors induced stable hCD18 expression in hematopoietic cells from mice with a hypomorphic Itgb2 mutation (CD18(HYP)), both in vitro and in vivo after transplantation of corrected cells into primary and secondary CD18(HYP) recipients. hCD18(+) hematopoietic cells from transplanted CD18(HYP) mice also showed restoration of mCD11a surface co-expression. The analysis of in vivo neutrophil migration in CD18(HYP) mice subjected to two different inflammation models demonstrated that the LV-mediated gene therapy completely restored neutrophil extravasation in response to inflammatory stimuli. Finally, these vectors were able to correct the phenotype of human myeloid cells derived from CD34(+) progenitors defective in ITGB2 expression. These results support for the first time the use of hCD18-LVs for the treatment of LAD-I patients in clinical trials.
[Mh] Termos MeSH primário: Antígenos CD18/genética
Terapia Genética
Vetores Genéticos/administração & dosagem
Lentivirus/genética
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/terapia
[Mh] Termos MeSH secundário: Animais
Antígenos CD34/metabolismo
Diferenciação Celular
Modelos Animais de Doenças
Seres Humanos
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/genética
Camundongos
Neutrófilos/citologia
Neutrófilos/metabolismo
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE
[Nm] Nome de substância:
0 (Antigens, CD34); 0 (CD18 Antigens)
[Em] Mês de entrada:1708
[Cu] Atualização por classe:171116
[Lr] Data última revisão:
171116
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:160409
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1089/hum.2016.016


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[PMID]:26639818
[Au] Autor:Yassaee VR; Hashemi-Gorji F; Boosaliki S; Parvaneh N
[Ad] Endereço:Genomic Research Center, Shahid Beheshti University of Medical Sciences, Tehran, Iran; Dept. of Medical Genetics, Faculty of Medicine, Shahid Beheshti University of Medical Sciences, Tehran, Iran.
[Ti] Título:Mutation spectra of the ITGB2 gene in Iranian families with leukocyte adhesion deficiency type 1.
[So] Source:Hum Immunol;77(2):191-5, 2016 Feb.
[Is] ISSN:1879-1166
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:Leukocyte adhesion deficiency type 1 (LAD1) is an autosomal recessive disorder clinically characterized by severe, recurrent bacterial infections, impaired pus formation and wound healing. It is caused by mutation in the ITGB2 gene, encoding the ß2 integrin subunit of the leukocyte adhesion cell molecule. This study aimed to identify disease causing mutations in 19 consanguineous families diagnosed with LAD1. Blood samples were collected after informed and written consent was obtained. Genomic DNA was extracted from peripheral blood of patients and their parents. PCR amplification of the ITGB2 gene was done using specific primers followed by sequencing for mutation detection. A total number of 14 alterations scattered throughout the ITGB2 gene were ascertained in which 10 mutations were previously reported, including c.329-6C>A, c.382G>T, c.715G>A, c.843delC, c.897+1G>A, c.1062A>T, c.1143delC, c.1877+2T>C, c.1907delA and c.2147G>C. Four novel likely pathogenic mutations consisting of c.576dupC (Asn193GlnfsX72), c.706G>A (Gly236Arg), c.897+1G>T and c.1030G>T (Glu344(∗)), were identified. The majority of these mutations were located in exon six, suggesting this exon as a hotspot region probably. This study emphasis on allelic heterogeneity of the ITGB2 gene in Iranian patients diagnosed with LAD1. Our results suggest that every population should develop a mutation database for rare genetic disorders to take advantage in genetic counseling clinic as well as genetic testing for rapid diagnostic purposes.
[Mh] Termos MeSH primário: Antígenos CD18/genética
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/genética
Mutação/genética
[Mh] Termos MeSH secundário: Consanguinidade
Análise Mutacional de DNA
Éxons/genética
Frequência do Gene
Estudos de Associação Genética
Predisposição Genética para Doença
Genótipo
Seres Humanos
Irã (Geográfico)
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/imunologia
Linhagem
Polimorfismo Genético
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE; RESEARCH SUPPORT, NON-U.S. GOV'T
[Nm] Nome de substância:
0 (CD18 Antigens)
[Em] Mês de entrada:1611
[Cu] Atualização por classe:171116
[Lr] Data última revisão:
171116
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:151208
[St] Status:MEDLINE


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[PMID]:26434744
[Au] Autor:Levy-Mendelovich S; Rechavi E; Abuzaitoun O; Vernitsky H; Simon AJ; Lev A; Somech R
[Ad] Endereço:Pediatric Department and the Immunology Service, "Edmond and Lily Safra" Children's Hospital, Chaim Sheba Medical Center, 52621, Tel Hashomer, Israel.
[Ti] Título:Highlighting the problematic reliance on CD18 for diagnosing leukocyte adhesion deficiency type 1.
[So] Source:Immunol Res;64(2):476-82, 2016 Apr.
[Is] ISSN:1559-0755
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:Leukocyte adhesion deficiency type 1 (LAD-1) is an autosomal recessive primary immunodeficiency, hallmarked by defective polymorphonuclear transmigration. It is caused by mutations in the gene encoding CD18, which interfere with the CD18/CD11 heterodimerization and expression on leukocyte cell surface. LAD-1 diagnosis rests primarily on the measurement of CD18 expression. However, CD18 measurement entails its pitfalls. Here we present a cohort of ten LAD patients and a review of the relevant literature illustrating the difficulties in sole reliance on CD18 measurement for initial diagnosis. These include normal range expression in some mutations, great variability between patients with the same mutation and subjective interpretation of results. We think there is a need for additional markers as part of the initial LAD diagnostic algorithm. We suggest CD11a expression, which was near absent in all patients in our cohort. The dual use of CD18 and CD11a can increase testing sensitivity and prevent delayed diagnosis of LAD-1.
[Mh] Termos MeSH primário: Antígenos CD18/metabolismo
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/diagnóstico
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/metabolismo
[Mh] Termos MeSH secundário: Biomarcadores
Antígenos CD18/genética
Estudos de Casos e Controles
Feminino
Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas
Seres Humanos
Imunofenotipagem
Lactente
Recém-Nascido
Contagem de Leucócitos
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/genética
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/terapia
Leucócitos/imunologia
Leucócitos/metabolismo
Masculino
Mutação
Fenótipo
Reprodutibilidade dos Testes
Transplante Homólogo
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE
[Nm] Nome de substância:
0 (Biomarkers); 0 (CD18 Antigens)
[Em] Mês de entrada:1612
[Cu] Atualização por classe:171116
[Lr] Data última revisão:
171116
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:151006
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1007/s12026-015-8706-5


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[PMID]:26375893
[Au] Autor:Hajishengallis G; Moutsopoulos NM
[Ad] Endereço:Department of Microbiology, University of Pennsylvania Penn Dental Medicine, Philadelphia, PA 19104, USA. Electronic address: geoh@upenn.edu.
[Ti] Título:Role of bacteria in leukocyte adhesion deficiency-associated periodontitis.
[So] Source:Microb Pathog;94:21-6, 2016 May.
[Is] ISSN:1096-1208
[Cp] País de publicação:England
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:Leukocyte adhesion deficiency Type I (LAD-I)-associated periodontitis is an aggressive form of inflammatory bone loss that has been historically attributed to lack of neutrophil surveillance of the periodontal infection. However, this form of periodontitis has proven unresponsive to antibiotics and/or mechanical removal of the tooth-associated biofilm. Recent studies in LAD-I patients and relevant animal models have shown that the fundamental cause of LAD-I periodontitis involves dysregulation of a granulopoietic cytokine cascade. This cascade includes interleukin IL-23 (IL-23) and IL-17 that drive inflammatory bone loss in LAD-I patients and animal models and, moreover, foster a nutritionally favorable environment for bacterial growth and development of a compositionally unique microbiome. Although the lack of neutrophil surveillance in the periodontal pockets might be expected to lead to uncontrolled bacterial invasion of the underlying connective tissue, microbiological analyses of gingival biopsies from LAD-I patients did not reveal tissue-invasive infection. However, bacterial lipopolysaccharide was shown to translocate into the lesions of LAD-I periodontitis. It is concluded that the bacteria serve as initial triggers for local immunopathology through translocation of bacterial products into the underlying tissues where they unleash the dysregulated IL-23-IL-17 axis. Subsequently, the IL-23/IL-17 inflammatory response sustains and shapes a unique local microbiome which, in turn, can further exacerbate inflammation and bone loss in the susceptible host.
[Mh] Termos MeSH primário: Fenômenos Fisiológicos Bacterianos
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/microbiologia
Periodontite/microbiologia
[Mh] Termos MeSH secundário: Perda do Osso Alveolar/imunologia
Perda do Osso Alveolar/microbiologia
Perda do Osso Alveolar/patologia
Animais
Gengiva/imunologia
Gengiva/microbiologia
Gengiva/patologia
Seres Humanos
Interleucina-17/imunologia
Interleucina-23/imunologia
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/imunologia
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/patologia
Lipopolissacarídeos
Neutrófilos/imunologia
Periodontite/diagnóstico por imagem
Periodontite/imunologia
Periodontite/patologia
Radiografia Panorâmica
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE; REVIEW
[Nm] Nome de substância:
0 (IL17A protein, human); 0 (Interleukin-17); 0 (Interleukin-23); 0 (Lipopolysaccharides)
[Em] Mês de entrada:1704
[Cu] Atualização por classe:170501
[Lr] Data última revisão:
170501
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150917
[St] Status:MEDLINE


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[PMID]:26359933
[Au] Autor:Suratannon N; Yeetong P; Srichomthong C; Amarinthnukrowh P; Chatchatee P; Sosothikul D; van Hagen PM; van der Burg M; Wentink M; Driessen GJ; Suphapeetiporn K; Shotelersuk V
[Ad] Endereço:Division of Allergy and Immunology, Department of Pediatrics, Faculty of Medicine, Chulalongkorn University, Bangkok, Thailand.
[Ti] Título:Adaptive immune defects in a patient with leukocyte adhesion deficiency type III with a novel mutation in FERMT3.
[So] Source:Pediatr Allergy Immunol;27(2):214-7, 2016 Mar.
[Is] ISSN:1399-3038
[Cp] País de publicação:England
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Linfócitos B/fisiologia
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/genética
Proteínas de Membrana/genética
Proteínas de Neoplasias/genética
Pneumonia Bacteriana/genética
[Mh] Termos MeSH secundário: Imunidade Adaptativa/genética
Anticorpos/sangue
Diferenciação Celular/genética
Pré-Escolar
Feminino
Seres Humanos
Switching de Imunoglobulina/genética
Lactente
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/diagnóstico
Mutação/genética
Linhagem
Pneumonia Bacteriana/diagnóstico
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; LETTER; RESEARCH SUPPORT, NON-U.S. GOV'T
[Nm] Nome de substância:
0 (Antibodies); 0 (MIG2B protein, human); 0 (Membrane Proteins); 0 (Neoplasm Proteins)
[Em] Mês de entrada:1612
[Cu] Atualização por classe:161230
[Lr] Data última revisão:
161230
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150912
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1111/pai.12485


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[PMID]:26497373
[Au] Autor:Taghizade Mortezaee F; Esmaeli B; Badalzadeh M; Ghadami M; Fazlollahi MR; Alizade Z; Hamidieh AA; Chavoshzadeh Z; Movahedi M; Heydarzadeh M; Sadeghi Shabestari M; Tavassoli M; Nabavi M; Nasiri Kalmarzi R; Pourpak Z
[Ad] Endereço:Immunology, Asthma and Allergy Research Institute, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran.
[Ti] Título:Investigation of ITGB2 gene in 12 new cases of leukocyte adhesion deficiency-type I revealed four novel mutations from Iran.
[So] Source:Arch Iran Med;18(11):760-4, 2015 Nov.
[Is] ISSN:1735-3947
[Cp] País de publicação:Iran
[La] Idioma:eng
[Ab] Resumo:BACKGROUND: Leukocyte adhesion deficiency type I (LAD-I) is a rare, autosomal recessive inherited immunodeficiency disease. LAD-I is caused by mutations in the ITGB2 gene and characterized by recurrent severe bacterial infections, as well as impaired wound healing with lack of pus formation. METHODS: In this study, we investigated ITGB2 gene mutations in 12 patients and their parents. Genomic DNA was extracted from whole blood samples. All coding regions of the ITGB2 gene were amplified using PCR and followed by direct sequencing. RESULTS: Genetic analysis revealed 12 different homozygous mutations, including six missense (c.382G>A, c.2146G>C, c.715G>A, c.691G>C, c.1777C and new c.1686C>A), two new nonsense (c.1336G>T and c.1821C>A), three-frame shift (c.1143delc, c.1907delA and new c.474dupC) and a splice site (c.1877+2T>C). Flow cytometry analysis of CD11/CD18 expression on neutrophils revealed defect in CD18 in all twelve cases (1.4% to 42%), CD11a in ten cases (0.1% to 26.7%), CD11b in nine cases (1.2% to 58.8%), and CD11c in all cases (0 % to 18.1%). The patients' parents were both heterozygous carriers. CONCLUSION: Our findings showed four new mutations in the ITGB2 gene. These results can be used for decisive genetic diagnosis, genetic counseling, as well as  prenatal diagnosis for all patients who are suspended to LADI.
[Mh] Termos MeSH primário: Antígenos CD18/genética
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/genética
[Mh] Termos MeSH secundário: Criança
Pré-Escolar
Códon sem Sentido
Análise Mutacional de DNA
Feminino
Testes Genéticos
Heterozigoto
Homozigoto
Seres Humanos
Lactente
Irã (Geográfico)
Masculino
Gravidez
[Pt] Tipo de publicação:JOURNAL ARTICLE; RESEARCH SUPPORT, NON-U.S. GOV'T
[Nm] Nome de substância:
0 (CD18 Antigens); 0 (Codon, Nonsense)
[Em] Mês de entrada:1608
[Cu] Atualização por classe:171116
[Lr] Data última revisão:
171116
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:151027
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:0151811/AIM.006


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[PMID]:26154877
[Au] Autor:Bhattad S; Rawat A; Gupta A; Suri D; Saikia B; Minz RW; Sodhi KS; Singh S
[Ad] Endereço:Pediatric Allergy and Immunology Unit, Advanced Pediatrics Centre, Post Graduate Institute of Medical Education and Research (PGIMER), Chandigarh, India.
[Ti] Título:Budd-Chiari Syndrome in a Child With Leukocyte Adhesion Deficiency-A Rare Association.
[So] Source:Pediatr Blood Cancer;62(12):2244, 2015 Dec.
[Is] ISSN:1545-5017
[Cp] País de publicação:United States
[La] Idioma:eng
[Mh] Termos MeSH primário: Síndrome de Budd-Chiari/sangue
Síndrome de Budd-Chiari/complicações
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/sangue
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/complicações
[Mh] Termos MeSH secundário: Síndrome de Budd-Chiari/patologia
Pré-Escolar
Feminino
Seres Humanos
Síndrome da Aderência Leucocítica Deficitária/patologia
[Pt] Tipo de publicação:CASE REPORTS; LETTER
[Em] Mês de entrada:1602
[Cu] Atualização por classe:151027
[Lr] Data última revisão:
151027
[Sb] Subgrupo de revista:IM
[Da] Data de entrada para processamento:150709
[St] Status:MEDLINE
[do] DOI:10.1002/pbc.25630



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