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Autor: Balancini, B; Ramos Pacheco, L; Montaño Mariscal, M; Lubieniecki, F; Moguillansky, S.
Título: Displasia fibrosa esqueletica en niños / Fibrous skeletal dysplasia in children
Fonte: Med. infant;13(2):109-114, jun. 2006. ilus.
Idioma: Es.
Resumo: La displasia fibrosa es una anomalía en donde se reemplaza la médula ósea normal por tejido óseo fibroso. Este proceso puede afectar un solo hueso (monostóticas) o múltiples huesos (poliostóticas). Puede estar asociada a distintos sindromes: Mc Cune Albright, Mazabraud, Bourneville, quiste ósea aneurismático y a otros trastornos endócrinos (hipertiroidismo, Cushing e hipofosfatemia). el objetivo fue analizar las imágenes de 29 pacientes, 16 niños y 13 niñas. El diagnóstico presuntivo se realizó con la evaluación clínica. imágenes radiológicas y en algunos pacienes con tomografía computada del hueso afectado. La sospecha se confirmó con biopsia ósea. De los 9 pacientes, 16 niños y 13 niñas. El diagnóstico presuntivo se realizó con la evaluación clínica, imágenes radiológicas y en algunos pacientes con tomografía computada de hueso afectado. La sospecha se confirmó con biopsia ósea. De los 29 pacientes, 16 tuvieron compromiso monostótico (55,2 por ciento) y 13 poliostótico (44,8 por ciento). El motivo de consulta más frecuente en los monostóticas (42,8) y en 12 pacientes en las piliostóticas (57,1 por ciento). La asociación con el síndrome de Mc Cune Albright se evidenció en 2 niñas (15,3 por ciento). El compromiso de calota y base de cráneo fue más frecuente en los poliostóticos. Los signos radiológicos hallados fueron lesión expansiva radiolúcida médular en vidrio esmerilado (en todos los pacientes) y reacción perióstica (en sólo 9 pacientes). Los signos radiológicos de displasia fibrosa son característicos pero no específicos por lo que requieren de biopsia para un diagnóstico de certeza.(AU)
Descritores: Displasia Fibrosa Óssea/complicações
Displasia Fibrosa Óssea/diagnóstico
Displasia Fibrosa Poliostótica/diagnóstico
Biópsia
Displasia Fibrosa Monostótica/diagnóstico
-Diagnóstico por Imagem
Limites: Adolescente
Lactente
Pré-Escolar
Criança
Responsável: AR94.1 - Centro de Información Pediatrica



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