Porfiria variegata (PV). Tratamiento exitosos de los sintomas agudos y cutaneos en pacientes con porfiria variegata / Variegate porphyria (PV). Susccessful treatment of cutaneous and acute symptoms in patients with variegate porphyria
Rev. argent. dermatol
; 75(2): 66-72, abr.-jun. 1994. tab, ilus
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-137093
Biblioteca responsável:
AR45.1
RESUMEN
Se han estudiado 30 pacientes con porfiria variegata(PV)(24 del sexo femenino y 6 del masculino y edades entre 4 a 64 años)clinicamente sintomaticos.El diagnostico de PV fue confirmado por el elevado indice de porfirinas plasmatico (IPP3,45+-1,44) emision maxima 625-626 nm,y aumento concentracion de porfirina en heces.El contenido de 5-aminolevulico(ALA),porbolinogeno(PBG) y porfirinas en orina estuvieron incrementados durante los ataques agudos (ALA6,5 a 40,4 mg 24 h,valores normales(VN)2 a 4 mg/24 hPBG7,7 a 303 mg/24 h VN 1 a 2mg/24 H;porfirinas1108 a 12408 uh/24 h;VN<- 250 ug/24 h) y se normalizaron en la remision.Eltratamiento combinado con carbohidratos (300-500 g/diarios) y complejo vitaminico B fue aplicado durante los ataques agudos.Luego de 24-96 h de comenzada la terapia se observo mejoria clinica y bioquimica.Durante los ataques leves y luego de superadas las crisis agudas se administraron entre 20 a 40 g de glucosa comercial/dia por 10 dias,o hasta su recuperacion.Cuando los pacientes presenyaton signos cutaneos se aplico la terapia combinada con S-Adenosil-L-metionina (SAM) (12 mg/kg/dia)83 semanas) y cloroquina oral (2 x 100 mg/semana) entre 120-150 dias.Como resultado,la excrecion de porfirinas de porfirinas urinarias disminuo a valores normales y mejoro el cuadro clinica.La penetrancia del gen fue estimada en 50//del estudio realizado en 13 familias incluyendo 15 pacientes con PV y 48 familiares.
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Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Porfirias
/
S-Adenosilmetionina
/
Complexo Vitamínico B
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
Limite:
Adolescente
/
Adulto
/
Criança, pré-escolar
/
Feminino
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. argent. dermatol
Assunto da revista:
Dermatologia
Ano de publicação:
1994
Tipo de documento:
Artigo
